Anetoderma

0
24

GIỚI THIỆU

– Anetoderma, còn được gọi là teo điểm vàng, là một rối loạn không phổ biến của mô đàn hồi, được đặc trưng lâm sàng bởi các vết lõm nhăn nheo và teo hoặc các vết lồi lõm trên da (hình 1A-C ). Các mô lồi ra ngoài có thể thoát ra khi áp lực kỹ thuật số. Phát hiện mô học chính là mất mô đàn hồi ở lớp hạ bì.

Anetoderma được chia thành anetoderma nguyên phát và anetoderma thứ phát, bệnh trước xuất hiện ở những vùng da bình thường trước đó và bệnh sau phát triển ở những vùng da có bệnh lý trước đó. Viêm da dầu nguyên phát có thể xảy ra liên quan đến các tình trạng toàn thân cơ bản và đảm bảo đánh giá các rối loạn liên quan. Không có phương pháp điều trị hiệu quả cho bệnh viêm da dầu.

Các biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và cách xử trí của anetoderma sẽ được xem xét tại đây. Anetoderma khác với bệnh atrophoderma của Pasini và Pierini, một chứng rối loạn đặc trưng bởi teo da và các vùng da bị tăng sắc tố, trầm cảm được xác định rõ. Atrophoderma của Pasini và Pierini được xem xét riêng biệt. (Xem “Atrophoderma of Pasini và Pierini”.)

DỊCH TỄ HỌC

– Anetoderma được coi là không phổ biến và dữ liệu dịch tễ học còn hạn chế. Tỷ lệ phổ biến chính xác không được biết.

Bệnh nấm da đầu có xu hướng xuất hiện ở độ tuổi từ 2 đến 4 nhưng có thể xảy ra ở cả lứa tuổi nhỏ và lớn hơn. Có vẻ như nữ giới bị viêm da da nguyên phát.

Dịch tễ học của bệnh viêm da da thứ phát phản ánh bệnh lý da nguyên nhân. Các dạng phụ khác của anetoderma, bao gồm anetoderma do sinh non, anetoderma bẩm sinh và anetoderma gia đình, xuất hiện ở trẻ sơ sinh hoặc thời thơ ấu [1-3]. (Xem phần ‘Phân loại’ bên dưới.)

KIỂM ĐỊNH LÂM SÀNG

– Kiểu hình lâm sàng của anetoderma bao gồm các dát mỏng, tròn hoặc bầu dục, màu da hoặc trắng hoặc các mảng nhăn nheo da (hình 1A-C). Anetoderma có thể xuất hiện dưới dạng các mảng teo, lõm xuống hoặc các vết lồi lõm [1,4,5]. Với sự sờ nắn kỹ thuật số của các khối lồi ra ngoài, thoát vị vào trong có thể được đánh giá cao [1].

Các dát và mảng của anetoderma có thể có đường kính từ vài mm đến 1 đến 2 cm [1]. Có thể có ít tổn thương hoặc hàng trăm. Các vị trí liên quan phổ biến bao gồm thân và các chi gần. Lòng bàn tay, lòng bàn chân, da đầu và niêm mạc thường không có lông [6]. Anetoderma thường không có triệu chứng nhưng có thể ngứa.

PHÂN LOẠI

– Anetoderma được phân loại thành các nhóm sau [1]:

● Anetoderma nguyên phát

● Bệnh anetoderma thứ phát

● Bệnh anetoderma do sinh non

● Bệnh anetod da bẩm sinh

● Bệnh anetod da gia đình

● Bệnh anetod da do thuốc gây ra

Bệnh da đầu nguyên phát

– Bệnh da dầu chính xuất hiện ở những vùng da trước đây bình thường. Trong lịch sử, anetoderma nguyên phát được chia thành các biểu hiện có viêm trước (loại Jadassohn-Pellizzari), bao gồm ban đỏ và mày đay, và các biểu hiện không có viêm trước (loại Schweninger-Buzzi) [4,7]. Do hai phân nhóm này giống hệt nhau về mặt mô học và có tiên lượng tương tự, nên sơ đồ phân loại này hầu như đã bị loại bỏ [6,8].

Các rối loạn liên quan

– Viêm da mi nguyên phát xảy ra ở những bệnh nhân có các tình trạng toàn thân khác nhau và các bất thường xét nghiệm (bảng 1). Một số tác giả đã phân loại các bài thuyết trình như anetoderma thứ cấp; tuy nhiên, chúng tôi dành danh hiệu anetoderma thứ cấp cho anetoderma phát triển ở vị trí có bệnh da từ trước. (Xem phần ‘Viêm da anetod thứ phát’ bên dưới.)

● Kháng thể kháng phospholipid – Mối liên kết được báo cáo nhất quán của bệnh viêm da anetod nguyên phát là với các kháng thể kháng phospholipid, bao gồm kháng thể khángardiolipin, kháng thể chống đông máu lupus và kháng thể kháng beta-2-glycoprotein [9]. Kháng thể kháng phospholipid ở những bệnh nhân bị bệnh anetoderma là một phát hiện riêng biệt hoặc có liên quan đến các bệnh khác. Trong báo cáo 21 trường hợp và đánh giá 2 trường hợp được công bố bổ sung về bệnh nhân có cả kháng thể kháng anetoderma và kháng phospholipid nguyên phát, các kháng thể kháng phospholipid xảy ra như một phát hiện riêng biệt ở bốn bệnh nhân; những bệnh nhân còn lại cũng có hội chứng kháng phospholipid tiên phát, lupus ban đỏ hệ thống (SLE), các rối loạn tự miễn dịch khác, hoặc nhiễm HIV [9].

Đánh giá biểu đồ hồi cứu về những bệnh nhân bị SLE cung cấp hỗ trợvề mối liên quan giữa các kháng thể kháng phospholipid và anetoderma. Trong tổng quan, 5 trong số 33 bệnh nhân (15%) với SLE và kháng thể chống đông máu lupus bị viêm da cơ nguyên phát, so với 37 bệnh nhân bị SLE âm tính với kháng thể chống đông máu lupus [1].

Tỷ lệ kháng thể kháng phospholipid ở bệnh nhân viêm da anetod nguyên phát chưa được biết. Một nghiên cứu hồi cứu cho thấy anetoderma nguyên phát hiếm gặp ở những bệnh nhân mắc hội chứng kháng phospholipid; chỉ 4 trong số 2 bệnh nhân liên tiếp (2 phần trăm) mắc hội chứng kháng phospholipid có anetoderma nguyên phát [11].

● Các rối loạn khác – Ngoài kháng thể kháng phospholipid, sự xuất hiện của các bệnh lý khác trong mối liên quan với anetoderma được ghi lại trong các báo cáo trường hợp hoặc các nghiên cứu nhỏ (bảng 1). Dữ liệu bổ sung là cần thiết để làm rõ mối quan hệ giữa anetoderma và các tình trạng này. Ví dụ bao gồm các bệnh tự miễn (ví dụ: SLE, hội chứng Sjögren [12], bệnh Addison [6], bệnh xơ cứng hệ thống [13,14], bệnh bạch biến [6], rụng tóc từng mảng [6,13]), trạng thái huyết khối (protein C và S thiếu hụt [15], thiếu antithrombin III [16]), sử dụng cocaine [17], bệnh đa xơ cứng [6], và nhiễm trùng (HIV, lao, bệnh Lyme [18]). Có thể có mối liên quan giữa sự hiện diện của các kháng thể kháng phospholipid và sự phát triển của anetoderma ở bệnh nhân HIV dương tính [9,19]. Các bất thường trong phòng thí nghiệm được báo cáo liên quan đến anetoderma bao gồm tăng kháng thể kháng nhân [2], yếu tố dạng thấp và kháng thể kháng giáp [5,14], và giảm nồng độ alpha-1 antitrypsin trong huyết thanh [21].

Viêm da ngoài da thứ phát

– Viêm da da thứ phát thường được định nghĩa là bệnh da dầu xảy ra ở những vùng bị ảnh hưởng bởi đợt nổi mụn trước đó, chẳng hạn như mụn trứng cá, bệnh thủy đậu, lupus ban đỏ dạng đĩa , và sự bùng phát dạng sẩn của bệnh HIV [19]. Thông tin về mối liên quan giữa các tình trạng da và anetoderma chủ yếu được lấy từ các báo cáo trường hợp. Danh sách các rối loạn da liên quan được cung cấp trong bảng (bảng 2).

Viêm da dị ứng do sinh non

– Bệnh viêm da dị ứng do sinh non đã xảy ra ở trẻ sinh non từ 24 đến 32 tuần của thai kỳ. Anetoderma xuất hiện vài tuần đến vài tháng sau khi sinh [22]. Các vị trí phổ biến nhất cho sự phát triển của tổn thương là các vị trí trên thân và các chi gần nơi đặt các đạo trình theo dõi, băng dính hoặc các điện cực điện tâm đồ dạng gel trước đó. Trong một số trường hợp, các mảng ban đầu hoặc ăn mòn trước các tổn thương.

Căn nguyên của bệnh da non do mụn nước ở trẻ sinh non được giả thuyết là thiếu oxy máu do áp lực lên da non hoặc lực kéo trên da trong quá trình tháo thiết bị. Người ta cho rằng trẻ nhẹ cân có thể dự báo tình trạng này nhiều hơn tuổi thai [23]. Tránh đặt chì ở những vị trí có áp lực tăng lên (thân lưng khi trẻ nằm ngửa) có thể giảm thiểu sự phát triển của bệnh mụn thịt ở trẻ sinh non [7,22,24].

Các dạng phụ khác

– Các loại bệnh anetoderma hiếm gặp bao gồm anetoderma bẩm sinh, gia đình và do thuốc.

● Anetoderma bẩm sinh – Anetoderma bẩm sinh biểu hiện như anetoderma trên thân của trẻ sinh non tại thời điểm sinh được ghi nhận trong các báo cáo trường hợp [ 25,26].

● Bệnh phồng da gia đình – Viêm da dị ứng gia đình có xu hướng phát triển trong thập kỷ đầu tiên của cuộc đời và có thể xảy ra cùng với các bất thường về mắt, thần kinh, tiêu hóa, tim mạch hoặc xương. Các kiểu di truyền trội trên NST thường và kiểu di truyền lặn trên NST thường đã được ghi nhận [27,28]. Các hội chứng di truyền cụ thể trong đó anetoderma đã được báo cáo bao gồm loạn sản màng cuối với các khuyết tật sắc tố [29]; loạn sản siêu hình, anetoderma, và teo thị giác [25]; xuất hiện với anetoderma và brachydactyly loại E [25]; và hội chứng Reed [3].

● Dị ứng da do thuốc – Dị ứng da do thuốc đã được báo cáo là xảy ra với penicillamine [6].

TẨY TẾ BÀO CHẾT

– Phát hiện cơ bản ở bệnh viêm da cơ là mất hoặc giảm đáng kể các sợi đàn hồi ở lớp hạ bì (nhú và / hoặc trên và giữa lớp hạ bì dạng lưới) được nhìn thấy với một vết elastin, chẳng hạn như vết Verhoeff-van Gieson. Có thể nhìn thấy sự phân mảnh của các sợi đàn hồi còn lại, cũng có thể nhìn thấy trên kính hiển vi điện tử.

Thâm nhiễm viêm quanh mạch bao gồm chủ yếu là tế bào bạch huyết, nhưng cũng có hitế bào nhụy, tế bào plasma, bạch cầu ái toan và bạch cầu trung tính, có thể xảy ra. Cần lưu ý, sự hiện diện hay không có viêm mô học không liên quan đến các phát hiện lâm sàng [8,31]. Có thể thấy Elastophagocytosis, hoặc thực bào sợi đàn hồi của đại thực bào [32]. Microthrombose cũng đã được ghi nhận [1].

Về hóa mô miễn dịch, sự mất elastin nhiều hơn đã được ghi nhận ở các tổn thương lồi ra so với các tổn thương lõm vào, có thể cho thấy một giai đoạn tiến triển hơn trong [33] trước đây.

Các nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang trực tiếp có thể chứng minh một dải chất phản ứng miễn dịch dạng hạt hoặc hiếm khi tuyến tính bao gồm các globulin miễn dịch M (IgM) và G (IgG) cũng như bổ thể tại điểm nối da-biểu bì. Có thể nhìn thấy mô hình hạt và hình sợi của các chất lắng đọng miễn dịch giữa các sợi collagen trong lớp hạ bì. Các chất phản ứng miễn dịch, đặc biệt là C3, có thể tương quan với vị trí của các sợi đàn hồi, có thể được nhìn thấy ở lớp hạ bì. Các chất phản ứng miễn dịch cũng đã được ghi nhận xung quanh các mạch máu da [34-36]. Các kết quả miễn dịch huỳnh quang trực tiếp này không đặc hiệu cho anetoderma.

VIÊM DA CƠ ĐỊA

– Cơ chế bệnh sinh của anetoderma chưa được hiểu rõ ràng. Bằng chứng hiện có cho thấy sự gia tăng sự phân hủy của các sợi đàn hồi có thể đóng vai trò chính. Các cơ chế tiềm ẩn của quá trình này bao gồm sự thay đổi hoạt động của enzym elastolytic, thiếu máu cục bộ, sự thực bào của các sợi đàn hồi, và các quá trình tự miễn dịch và viêm [37].

● Điều chỉnh hoặc ức chế hoạt động của enzyme elastolytic – Sự phân hủy sợi đàn hồi tăng lên có thể là do sự gia tăng hoạt động elastolytic của metalloproteinase (MMP) và giảm sự ức chế của quá trình này. Để ủng hộ lý thuyết này, sự gia tăng sản xuất các proform của gelatinase A (MMP-2) và gelatinase B (MMP-9) cũng như tăng hoạt hóa gelatinase A đã được tìm thấy trong các mẫu anetoderma [38]. Tăng sản xuất MMP-2 ở vùng da tổn thương mà không kèm theo tăng sản xuất chất ức chế mô MMP-2 cũng đã được phát hiện [39]. Một nghiên cứu cho thấy sự biểu hiện cao của chất ức chế mô của metalloproteinase (TIMP) -1 và sự biểu hiện khác nhau của TIMP-2 cho thấy rằng sự gia tăng mức TIMP có thể không đủ để ngăn chặn sự gia tăng mức MMP trong anetoderma [33].

● Thiếu máu cục bộ – Thiếu máu cục bộ có thể góp phần làm đứt sợi đàn hồi. Sự hiện diện của microthrombose trong các mẫu sinh thiết của anetoderma, cả ở bệnh nhân có và không có kháng thể kháng phospholipid, ủng hộ giả thuyết rằng thiếu máu cục bộ cục bộ có thể dẫn đến hoạt hóa các enzym elastolytic và suy thoái mô đàn hồi [21]. Ở bệnh nhân da non do thiếu máu, áp lực có thể là tác nhân gây giảm oxy máu và có thể dẫn đến sự thoái hóa của mô đàn hồi [22].

● Thực bào các sợi đàn hồi – Một vai trò trong quá trình thực bào của các sợi đàn hồi bởi đại thực bào đã được đề xuất dựa trên việc phát hiện ra phát hiện này khi kiểm tra bằng kính hiển vi điện tử đối với mô tổn thương từ một bệnh nhân với các phát hiện lâm sàng và mô học phù hợp với anetoderma [32].

● Quá trình tự miễn dịch và viêm – Sự liên kết của anetoderma với các kháng thể kháng phospholipid cung cấp hỗ trợ cho lý thuyết rằng các quá trình tự miễn dịch và viêm góp phần gây ra bệnh anetoderma [15]. Một giả thuyết cho rằng kháng thể khángardiolipin dẫn đến tổn thương nội mô hoặc phức hợp miễn dịch và hoạt hóa bổ thể [19,4]. Các lý thuyết khác bao gồm phản ứng chéo có thể xảy ra giữa beta-2-glycoprotein và các kháng nguyên trên sợi đàn hồi; điều này được hỗ trợ bởi sự hiện diện của các chất phản ứng miễn dịch trên các sợi đàn hồi trên miễn dịch huỳnh quang [34-36].

Sự hiện diện của tế bào lympho T trong các mẫu sinh thiết của anetoderma hỗ trợ cho một thành phần gây viêm cho quá trình này [37].

Ngoài hiện tượng đứt sợi đàn hồi, việc giảm sản xuất sợi đàn hồi có thể góp phần gây ra bệnh anetoderma. Phát hiện giảm biểu hiện của fibulin-4, hỗ trợ hình thành sợi đàn hồi, trong các mẫu mô từ anetoderma so với các mẫu từ đối chứng khỏe mạnh [41] cho thấy có thể có sự suy giảm trong quá trình lắp ráp sợi đàn hồi.

Các lý thuyết để giải thích sự phát triển của anetoderma thứ phát bao gồm việc giải phóng các enzym elastolytic từ bệnh viêm da nguyên phát [42]. Anetoderma xảy ra ở các vị trí của khối u da có thể do sự phá hủy các sợi đàn hồi do chấn thương cơ học [3]. (Xem ‘Anetoderma phụ’ ở trên.)

CHẨN ĐOÁN

– & nbsp; Việc chẩn đoán anetoderma thường có thể được thực hiện chỉ bằng khám sức khỏe. Kiểm tra da cho thấy da có màu hoặc trắng, có nếp nhăn và teo lõm hoặc các vết lồi lõm có thể thoát vị khi áp lực kỹ thuật số. Khi chẩn đoán không chắc chắn, sinh thiết da có thể được thực hiện để xác định chẩn đoán và loại trừ các rối loạn mô đàn hồi khác. Sinh thiết phải bao gồm trung bì. Sinh thiết lỗ 4 mm là đủ. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng” ở trên và “Kỹ thuật sinh thiết da”, phần “Sinh thiết lỗ thủng” và “Bệnh lý học” ở trên.)

Sau khi chẩn đoán được anetoderma, bác sĩ lâm sàng nên xác định loại phụ của anetoderma . Sự khác biệt chính giữa anetoderma sơ cấp và thứ phát. Tiền sử bệnh nhân giúp phân biệt. Anetoderma thứ phát phát triển ở những vị trí đã có bệnh da từ trước. Do đó, nếu trước đó không có rối loạn da hoặc chỉ có ban đỏ nhẹ hoặc tổn thương dạng mày đay được ghi nhận tại các vị trí của anetoderma, thì anetoderma tốt nhất nên được phân loại là anetoderma nguyên phát. Chú ý đến tuổi khởi phát, tiền sử gia đình và việc sử dụng penicillamine rất hữu ích để xác định bệnh nhân mắc các dạng phụ khác, bao gồm anetoderma do sinh non, anetod da bẩm sinh, anetoderma gia đình và anetoderma do thuốc. Không giống như anetoderma nguyên phát, thường xảy ra ở người lớn, anetoderma do sinh non, anetoderma bẩm sinh và anetoderma gia đình lần đầu tiên xuất hiện ở trẻ sơ sinh hoặc thời thơ ấu. (Xem phần ‘Phân loại’ ở trên.)

ĐÁNH GIÁ BỔ SUNG

– Bệnh nhân bị viêm da cơ nguyên phát và bệnh viêm da dị ứng gia đình cần được đánh giá về các rối loạn ngoài da.

● Bệnh viêm da ngoài da nguyên phát – Bệnh nhân với anetoderma nguyên phát yêu cầu đánh giá bệnh lý có kèm theo (bảng 1). Việc xem xét các hệ thống và khám sức khỏe cần được thực hiện đặc biệt chú ý đến các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh tự miễn. (Xem phần ‘Các rối loạn liên quan’ ở trên.)

Đặc biệt, do mối liên quan giữa anetoderma nguyên phát với các kháng thể kháng phospholipid, bệnh nhân bị viêm da nguyên phát nên được hỏi về tiền sử biến chứng huyết khối, bao gồm sẩy thai tự nhiên, đột quỵ, huyết khối tĩnh mạch sâu và viêm tĩnh mạch nông. Khám sức khỏe nên đánh giá các phát hiện khác trong hội chứng kháng phospholipid, chẳng hạn như bệnh sống lưng, bệnh mạch máu sống, tổn thương giống viêm mạch, ban xuất huyết dạng võng mạc, hoại tử da, viêm tắc tĩnh mạch nông và xuất huyết dạng mảnh [2,43].

Xét nghiệm huyết thanh tìm kháng thể kháng phospholipid được khuyến cáo ở tất cả bệnh nhân bị viêm da anetod nguyên phát, bất kể tiền sử có biến chứng huyết khối. Xét nghiệm thường được thực hiện tại thời điểm chẩn đoán. Nghiên cứu sâu hơn là cần thiết để xác định giá trị của xét nghiệm tiếp theo đối với những bệnh nhân có xét nghiệm ban đầu âm tính; sự phát triển chậm của các kháng thể kháng phospholipid được ghi nhận trong một báo cáo trường hợp [44]. Các biện pháp giảm thiểu nguy cơ hình thành huyết khối có thể được chỉ định cho những bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid [45]. (Xem “Chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid” và “Điều trị hội chứng kháng phospholipid”.)

Quyết định thực hiện các xét nghiệm cho các bệnh tiềm ẩn khác dựa trên nghi ngờ về các rối loạn cụ thể phát sinh từ tiền sử bệnh nhân, xem xét hệ thống, hoặc khám sức khỏe.

● Viêm da mi gia đình – Những bệnh nhân có tiền sử gợi ý bệnh viêm da cơ địa gia đình hoặc có các đặc điểm gợi ý hội chứng di truyền nên được đánh giá các dấu hiệu về mắt, thần kinh, tiêu hóa, tim mạch và xương. bất thường. (Xem phần ‘Các loại phụ khác’ ở trên.)

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Chẩn đoán phân biệt bệnh anetoderma bao gồm các rối loạn mô đàn hồi đặc trưng bởi teo da:

● Tiêu đàn hồi trung bì – Tiêu đàn hồi trung bì là một rối loạn mắc phải, đặc trưng bởi da nhăn nheo ở những vùng tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, chẳng hạn như thân, cánh tay và cổ bên (hình 2). Về mặt mô học, có sự mất các sợi đàn hồi ở lớp trung bì [4,46].

● Bệnh xuất huyết dạng nhú – Biểu hiện của bệnh xuất huyết dạng nhú với các sẩn cứng, màu trắng, không có nang. đường kính vài mm và nằm trên thân cây. Mô học cho thấy sự phân mảnh và mất đi các sợi đàn hồi ở lớp bì dạng lưới [4,46].

● Sự đàn hồi của tế bào quanh nang – Sự đàn hồi của tế bào quanh nang biểu hiện với những nếp nhăn nhỏ, xám hoặc trắng.các sẩn dạng nang được tìm thấy trên cổ, dái tai, thân trên và cánh tay. Kiểm tra mô học cho thấy mất các sợi đàn hồi quanh nang [4,46]. Đây được một số bác sĩ coi là một thực thể giống như sẹo mụn dạng sẩn [47,48].

● Sẹo mụn dạng sẩn – Sẹo mụn dạng sẩn được tìm thấy ở phần trên của thân cây và có đặc điểm là các sẩn nang lông nhỏ, có màu da đến giảm sắc tố, không thể nén được thấy có liên quan đến mụn trứng cá. Sinh thiết cho thấy giảm các sợi đàn hồi trong lớp hạ bì và các sợi collagen nhỏ hơn [48].

● Phân giải đàn hồi da nhú giống Pseudoxanthoma Đàn hồi – Rối loạn này biểu hiện với các sẩn màu vàng với màu da đối xứng phân bố trên cổ bên, vùng thượng đòn, cơ gấp cẳng tay, nách và bụng dưới. Nó được thấy phổ biến nhất ở phụ nữ lớn tuổi. Trên sinh thiết, thấy mất các sợi đàn hồi trong lớp bì nhú [46].

● Atrophoderma của Pasini và Pierini – Atrophoderma của Pasini và Pierini có biểu hiện lớn, tăng sắc tố và các vùng da bị lõm và thường xuất hiện trên thân hoặc tứ chi (hình 3). (Xem “Atrophoderma của Pasini và Pierini”.)

● Cutis laxa – Cutis laxa bao gồm cả dạng di truyền và mắc phải và được đặc trưng bởi các nếp da chảy xệ lỏng lẻo (hình 4). Bệnh lý cho thấy các sợi đàn hồi bị giảm và bị phân mảnh ở lớp hạ bì [4,46].

Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh da non do bệnh non tháng và bệnh da dạng bẩm sinh bao gồm bất sản lớp biểu bì, giảm sản da khu trú, và bệnh da liễu ăn mòn và mụn nước. (Xem phần “Aplasia cutis bẩm sinh” và “Giảm sản da khu trú (hội chứng Goltz)”.)

ĐIỀU TRỊ

– Anetoderma là một tình trạng lành tính, không có triệu chứng và không có phương pháp điều trị rõ ràng, hiệu quả. Vì vậy, trấn an bệnh nhân là hành động chung của chúng tôi đối với các tổn thương hiện có. Ở những bệnh nhân bị viêm da da thứ phát, nên điều trị rối loạn da nguyên phát dẫn đến bệnh viêm da da dầu bất cứ khi nào có thể để giảm thiểu nguy cơ phát triển các tổn thương mới (bảng 2). Cắt bỏ phẫu thuật có thể loại bỏ thành công vùng da bị ảnh hưởng nhưng không được khuyến khích thường xuyên do dẫn đến sẹo và sự tồn tại thường xuyên của nhiều tổn thương.

Mặc dù có những báo cáo trường hợp mô tả sự cải thiện về sự xuất hiện của anetoderma khi điều trị bằng laser, nhưng vẫn cần thêm dữ liệu để xác nhận hiệu quả trước khi khuyến nghị sử dụng thường quy. Trong một báo cáo trường hợp của một bệnh nhân phát triển bệnh anetoderma thứ phát sau hội chứng Stevens-Johnson, các vị trí của anetoderma ở lưng dưới cho thấy kết cấu da được cải thiện sau khi điều trị bằng hệ thống laser phân đoạn 1,6 nm carbon dioxide trong ba buổi điều trị cách nhau hai tháng [ 49]. Cơ chế hoạt động có thể liên quan đến việc tái tạo các sợi elastin [49]. Phương pháp điều trị bằng laser carbon dioxide dạng lỗ kim cũng tỏ ra có lợi trong việc điều trị một đứa trẻ bị bệnh anetoderma thứ phát sau bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên [5]. Trong một báo cáo trường hợp khác, điều trị kết hợp anetoderma với laser nhuộm xung 595 nm và laser phân đoạn không nguyên bào 155 nm cho thấy làm phẳng các tổn thương da và cải thiện kết cấu sau ba buổi điều trị cách nhau ba tuần [51]. Đáng chú ý, sự gia tăng các sợi đàn hồi được phát hiện sau khi điều trị so với trước khi điều trị.

Các loại thuốc hầu như không thành công và bao gồm corticosteroid tiêm, penicilin G uống, aspirin, phenytoin, dapsone, vitamin E và niacin [6]. Các báo cáo trường hợp cá nhân về điều trị với axit epsilon-aminocaproic (4 g mỗi sáu giờ) [52] cũng như colchicine (1 mg mỗi ngày) [53] đã mô tả lợi ích ở những bệnh nhân bị viêm da da nguyên phát có thành phần viêm. Do dữ liệu về hiệu quả tích cực còn ít, chúng tôi không điều trị viêm da cơ bằng thuốc.

Các liệu pháp khác có hiệu quả không rõ ràng bao gồm sử dụng thiết bị tần số vô tuyến cho thấy sự gia tăng elastin sau khi điều trị bằng tần số vô tuyến cũng như các liệu pháp trẻ hóa như sử dụng chất làm đầy và lột da bằng hóa chất [4].

TIẾN HÀNH VÀ SAU ĐÓ – Tổn thương anetoderma vẫn tồn tại và không khỏi.

Do mối liên quan giữa bệnh viêm da cơ tim nguyên phát, kháng thể kháng phospholipid và các bệnh tự miễn, việc theo dõi bệnh nhân viêm da cơ tim định kỳ, lâu dài để đánh giá các dấu hiệu và triệu chứng của chứng tăng đông máu và tự miễn dịch là điều cần thận trọng. Biến chứng huyết khối ở những bệnh nhân có cả anetoderma và kháng thể kháng phospholipid bao gồm loss, đột quỵ, huyết khối tĩnh mạch sâu, và viêm tĩnh mạch nông [9,15]. Những biến chứng như vậy có thể xảy ra nhiều năm sau khi chẩn đoán bệnh viêm da da nguyên phát [13].

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Anetoderma là một bệnh rối loạn phân giải đàn hồi không phổ biến của da. Các dạng phụ chính của anetoderma là anetoderma nguyên phát và anetoderma thứ phát, loại trước xuất hiện ở những vùng da bình thường trước đó và loại sau phát triển ở những vùng da có bệnh lý trước đó. Các loại phụ khác bao gồm anetoderma do sinh non, anetoderma bẩm sinh, anetoderma gia đình và anetoderma do thuốc. (Xem phần ‘Phân loại’ ở trên.)

● Bệnh anetoderma nguyên phát đã được báo cáo là xảy ra liên quan đến nhiều tình trạng toàn thân và các bất thường trong phòng thí nghiệm. Mối liên quan được báo cáo nhất quán là với các kháng thể kháng phospholipid. (Xem phần ‘Anetoderma chính’ ở trên.)

● Anetoderma được đặc trưng bởi những chỗ lõm nhăn nheo và teo hoặc những vết lồi lõm trên da (hình 1A-C). Các mô lồi ra ngoài có thể thoát ra khi áp lực kỹ thuật số. (Xem phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở trên.)

● Việc chẩn đoán anetoderma thường có thể được thực hiện khi chỉ khám sức khỏe. Nếu chẩn đoán không chắc chắn, sinh thiết da có thể được thực hiện để xác định chẩn đoán. Phát hiện bệnh lý chính là mất hoặc giảm đáng kể các sợi đàn hồi ở lớp hạ bì. (Xem phần ‘Chẩn đoán’ ở trên và ‘Bệnh lý’ ở trên.)

● Sau khi chẩn đoán được anetoderma, bác sĩ lâm sàng nên xác định loại phụ của anetoderma. Bệnh nhân bị viêm da da đầu tiên phát cần được đánh giá về bệnh lý có kèm theo. (Xem phần “Chẩn đoán” ở trên và “Đánh giá bổ sung” ở trên.)

● Dữ liệu về các can thiệp y tế và thủ tục đối với anetoderma chủ yếu giới hạn trong các báo cáo trường hợp và không đủ để xác nhận hiệu quả của bất kỳ liệu pháp nào. Nói chung, chúng tôi không điều trị anetoderma. Đối với bệnh nhân bị viêm da da thứ phát, chúng tôi điều trị rối loạn da nguyên phát để giảm thiểu nguy cơ phát triển các tổn thương mới. Có những báo cáo trường hợp mô tả sự cải thiện thẩm mỹ ở da mặt bằng liệu pháp laser; tuy nhiên, dữ liệu không đủ để khuyến nghị sử dụng điều trị laser thường quy. (Xem phần ‘Điều trị’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here