Bệnh keo khí quản và bệnh nhuyễn thể khí ở người lớn

0
39

GIỚI THIỆU

– Bệnh nhuyễn khí quản (TM) đề cập đến điểm yếu lan tỏa hoặc phân đoạn của khí quản [1]. Có hai dạng giải phẫu rõ rệt: bệnh keo sụn được đặc trưng bởi sự mềm hóa của sụn và bệnh keo màng với sự dịch chuyển quá mức về phía trước của thành màng (còn được gọi là xẹp đường thở động quá mức [EDAC]). Bệnh nhuyễn phế quản (TBM) tồn tại khi điểm yếu kéo dài vào một hoặc cả hai phế quản gốc. Cả hai điều kiện đều dẫn đến thu hẹp âm đạo quá mức khi hết hạn và mở rộng khi hứng [2-5].

Chúng tôi gọi chung TM và EDAC là TM trong tổng quan này, vì cả hai tình trạng đều có biểu hiện lâm sàng, đánh giá chẩn đoán và phương pháp điều trị tương tự nhau [6] và các thuật ngữ này thường được sử dụng thay thế cho nhau trong thực tế. Chúng tôi chỉ phân biệt giữa các rối loạn khi cần thiết.

Việc phân loại, dịch tễ học, mô bệnh học, tiền sử tự nhiên, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị TM được xem lại tại đây. TM ở trẻ em được thảo luận riêng. (Xem “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”.)

PHÂN LOẠI

– Có một số hệ thống phân loại cho TM:

● Có thể phân loại TM theo hình dạng của khí quản:

• Hình lưỡi liềm – Bệnh nhân hẹp khí quản trước được cho là có hình lưỡi liềm (tức là hình bao kiếm) TM (hình 1).

• Bên – Những bệnh nhân bị hẹp khí quản bên được cho là có vỏ bọc (tức là hình khe nứt) TM (hình 1).

• Theo chu vi – Ít gặp hơn, một số bệnh nhân có thể bị hẹp cả trước và sau và được cho là có TM chu vi (hình 2).

● Có thể phân loại TM theo phân bố của nó, như phân đoạn hoặc khuếch tán, khí quản, phế quản hoặc cả hai. Điều này đặc biệt hữu ích cho việc hướng dẫn trị liệu.

● TM có thể được phân loại là bẩm sinh (tức là nguyên phát) hoặc mắc phải (tức là thứ phát) (bảng 1) [7,8] . TM mắc phải phổ biến hơn TM bẩm sinh ở người lớn.

TM bẩm sinh

– TM bẩm sinh là bất thường khí quản bẩm sinh phổ biến nhất và xảy ra trong khoảng 1:21 trẻ em [9]. Nó có thể được nhìn thấy đơn lẻ hoặc kết hợp với các bất thường khác (nhuyễn thanh quản và khe hở thanh quản) [1]. Nó có thể không được nhận biết do các đặc điểm lâm sàng trùng lặp với các bệnh phổi phổ biến hơn.

Hầu hết các loại TM bẩm sinh biểu hiện trong thời thơ ấu và là do các bệnh di truyền làm suy yếu khí quản (ví dụ: viêm màng nhầy). Các rối loạn như vậy được thảo luận riêng. (Xem phần “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”.)

Có một dạng to khí quản bẩm sinh thường biểu hiện ở tuổi trưởng thành: khí quản khổng lồ vô căn (IGT). Đây là một tình trạng hiếm gặp do teo các sợi đàn hồi dọc và mỏng niêm mạc cơ [11]. IGT cũng có thể biểu hiện dưới dạng to khí quản (hội chứng Mounier-Kuhn) khi khuyết tật kéo dài vào phế quản trung tâm [12]. Đường dẫn khí ngoại vi duy trì đường kính bình thường [13]. Phế quản to có thể được chẩn đoán khi đường kính của khí quản, phế quản thân phải, và phế quản thân trái lần lượt vượt quá 3, 2,4 và 2,3 cm (hình 1) [14]. Các phép đo này đại diện cho 3 độ lệch chuẩn trên giới hạn trên của mức bình thường ở người lớn.

Nguyên nhân của chứng to khí quản là không chắc chắn nhưng có thể là do gia đình, ít nhất là một phần [15]. Bệnh nhân có khí quản to vận động bài tiết kém và do đó có biểu hiện tích tụ dịch tiết mãn tính, ho, khó thở, nhiễm trùng tái phát, giãn phế quản và xơ phổi [11]. Các túi thừa khí quản có thể phát triển do sự gia tăng sự tuân thủ toàn cầu của thành khí quản và sự phát triển của mô màng thừa [16,17]. (Xem phần “Chẩn đoán” và “Điều trị” bên dưới.)

Mắc phải

– Có rất nhiều nguyên nhân gây ra bệnh TMCB ở người lớn. Một số nguyên nhân phổ biến hơn được mô tả trong bảng (bảng 1) [7].

● Việc mở khí quản hoặc đặt nội khí quản có thể làm tổn thương sụn khí quản tại vị trí lỗ thoát hoặc vòng bít bơm hơi, tương ứng, làm khí quản yếu đi. tường [7]. Loại TM này thường phân đoạn, có chiều dài từ 3 cm trở xuống (hình 3). Các yếu tố nguy cơ có thể xảy ra bao gồm đặt nội khí quản tái phát, đặt nội khí quản kéo dài, đồng thời điều trị steroid liều cao và áp lực vòng bít> 25 cmH 2 O. Cơ chế không chắc chắn nhưng có thể bao gồm hoại tử áp lực, suy giảm lưu lượng máu, nhiễm trùng tái phát, ma sát niêm mạc hoặc viêm niêm mạc [18].

● Các loại chấn thương sụn khí quản khác cũng có thể gây ra TM. Chúng bao gồm chấn thương ngoài lồng ngực và phẫu thuật (ví dụ: ghép phổi) [19-21].

● Sự chèn ép mãn tính của khí quản có thể gây ra TM. Điều này thường gặp nhất là do bướu giáp trung thất lành tính [22]. Tuy nhiên, nó cũng có thể do bệnh ác tính, chèn ép mạch máu, áp xe, u nang hoặc tổn thương lành tính khác.

● Viêm đa khớp tái phát (RP) dẫn đến phá hủy sụn và liên kết với TM (hình 2) [23]. Trong một nghiên cứu, gần 5% bệnh nhân RPBM được đánh giá về sự thông khí của đường thở có biểu hiện TM ở một mức độ nào đó. Mặc dù RP ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau, các biểu hiện nghiêm trọng ở đường thở có nguy cơ cao gấp 3 lần ở phụ nữ [24].

● Nhiễm trùng tái phát có thể gây TM. Ủng hộ giả thuyết này, TM phổ biến ở người lớn bị viêm phế quản mãn tính hoặc xơ nang. Trong một nghiên cứu quan sát bao gồm 4 người lớn bị xơ nang và 1 đối tượng kiểm soát, TM được phát hiện bằng chụp cắt lớp vi tính (CT) ở 24 bệnh nhân bị xơ nang (69%) và không có nhóm chứng nào [25].

● Một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân bị khí phế thũng nặng và người hút thuốc (lên đến 5%) có TM, cho thấy rằng tình trạng viêm mãn tính do hít phải chất kích thích (ví dụ: khói thuốc lá) có thể gây ra TM [ 26-28]. Nhiễm trùng tái phát cũng có thể đóng một vai trò nào đó.

● Các tình trạng và tác nhân khác có thể gây viêm đường thở cũng liên quan đến TM. Ví dụ bao gồm tiếp xúc với khí mù tạt [29] và bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD) [3,31].

DỊCH TỄ HỌC

– Tỷ lệ mắc bệnh TM trong người lớn là không chắc chắn vì các báo cáo đã được dựa trên các quần thể được lựa chọn thay vì các quần thể chung. Các nghiên cứu cũ hơn chỉ ra rằng TM mắc phải thường gặp nhất ở nam giới trên 4 tuổi [4,22,27,32,33]. Những nghiên cứu này được hỗ trợ bởi một nghiên cứu từ Nhật Bản, trong đó 4283 bệnh nhân mắc bệnh phổi được nội soi phế quản [34]. Đường thở thu hẹp hơn 5% ở 542 bệnh nhân (12,7%). Trong số những bệnh nhân này, hơn 7 phần trăm từ 5 đến 8 tuổi.

NGHIÊN CỨU LỊCH SỬ

– Có rất ít thông tin về những thay đổi mô bệnh học liên quan đến TM ở người lớn. Các nghiên cứu khám nghiệm tử thi đã phát hiện thấy lòng ống thu hẹp trước ruột kèm theo teo các sợi đàn hồi dọc và sự phân mảnh của sụn khí quản [27,32,34-37].

LỊCH SỬ TỰ NHIÊN

– TM tiến triển ở hầu hết bệnh nhân người lớn [2,27,38,39]. Trong một loạt 17 bệnh nhân bị TM được nội soi phế quản lặp lại, tình trạng hẹp đường thở nặng hơn được phát hiện ở 76% bệnh nhân [27]. Một loạt lớn hơn theo dõi 94 bệnh nhân TM, TBM, hoặc nhuyễn phế quản (BM) trong thời gian trung bình 5,2 năm [39]. Trong số những người được nội soi phế quản lặp lại, hầu hết bệnh nhân có bệnh nặng hơn, một số bệnh ổn định và không cải thiện. Sáu trong số chín bệnh nhân TM tiến triển thành TBM, trong khi cả năm bệnh nhân BM đều tiến triển thành TBM.

CÁC CHỈ ĐỊNH LÂM SÀNG

– TM có thể không có triệu chứng, đặc biệt nếu hẹp đường thở nhẹ . Tuy nhiên, các triệu chứng hoặc dấu hiệu thường phát triển khi mức độ nghiêm trọng của tình trạng hẹp đường thở tiến triển, nếu bệnh nhân bị thử thách (ví dụ, trong một đợt nhiễm trùng), hoặc trong một số tình huống lâm sàng nhất định (ví dụ, gây mê toàn thân, suy hô hấp tăng CO2 tiến triển, không thở máy) [ 4,41].

Các triệu chứng và dấu hiệu chính của TM ở người lớn là khó thở, ho và giữ đờm [2]. Những cơn ho dữ dội có thể làm gián đoạn các hoạt động hàng ngày. Cũng có thể có thở khò khè hoặc thở gấp. Một cơn ho kèm theo (giống như tiếng hải cẩu sủa) đã được báo cáo và một số bệnh nhân cho biết bị nghẹt thở từng đợt, nhiễm trùng phổi tái phát hoặc ngất liên quan đến thở ra hoặc ho [42-46]. Các thao tác điều khiển đôi khi có thể gợi ra các dấu hiệu của TM, bao gồm thở gấp, ho, động tác Valsalva và một số vị trí nhất định (ví dụ: nằm nghiêng).

Các triệu chứng và dấu hiệu này không đặc hiệu và thường được quy cho các chẩn đoán thay thế bao gồm khí thũng viêm phế quản mãn tính, giãn phế quản, hút thuốc lá hoặc hen suyễn. Khi TM cùng tồn tại với một hoặc nhiều tình trạng này, các triệu chứng có thể dường như không tương xứng với mức độ nghiêm trọng của bất kỳ tình trạng nào đơn thuần hoặcmột số bệnh nhân có thể vẫn còn triệu chứng mặc dù đã được điều trị y tế tối đa cho tình trạng đang được điều trị.

CHẨN ĐOÁN

– Nội soi phế quản hình ảnh xẹp đường thở động được nhiều chuyên gia coi là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán. Một số chuyên gia cũng coi việc chứng minh sự xẹp đường thở động trên chụp cắt lớp vi tính bắt buộc thở ra (CT) là chẩn đoán, mặc dù cần phải nghiên cứu thêm để xác định các thông số chính xác dự đoán chính xác chẩn đoán.

Các xét nghiệm chẩn đoán

– Các phương thức chẩn đoán được sử dụng để đánh giá nghi ngờ TM bao gồm nội soi phế quản linh hoạt động (DFB), chụp cắt lớp vi tính đường thở động (DACT) và kiểm tra chức năng phổi.

Nội soi phế quản

– Nội soi phế quản hình ảnh xẹp đường thở động được nhiều chuyên gia coi là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán. DFB được thực hiện trong điều kiện an thần tối thiểu với fentanyl, midazolam và gây tê cục bộ (1% lidocain) khi bệnh nhân có thể thở tự nhiên và tuân theo lệnh. Trong một nghiên cứu thử nghiệm, đã có sự đồng thuận thuận lợi giữa 23 nhà nghiên cứu xung huyết học sử dụng DFB để ước tính mức độ xẹp đường thở [47]. (Xem “Nội soi phế quản linh hoạt ở người lớn: Chuẩn bị, kỹ thuật thủ thuật và biến chứng”.)

Trước đây, TM được chẩn đoán nếu kích thước lòng đường thở giảm> 5%, nhưng dữ liệu từ những người tình nguyện khỏe mạnh đã chỉ ra rằng ngưỡng này đã được đáp ứng lên đến 78 phần trăm [47,48]. Vì lý do này, chúng tôi sử dụng một tiêu chí khắt khe hơn để chẩn đoán TM và đã thay đổi ngưỡng của chúng tôi thành bình thường nếu nhà điều hành ước tính rằng lòng mạch thu hẹp <7 phần trăm kích thước ban đầu khi hết hạn, nhẹ nếu nó thu hẹp từ 7 đến 8 phần trăm, trung bình nếu nó thu hẹp từ 81 đến 9 phần trăm, và nghiêm trọng nếu nó thu hẹp hơn 9 phần trăm hoặc các thành trước và sau chạm nhau (hình 4).

Một số nghiên cứu đã sử dụng cách thở sâu, thở ra ép buộc, động tác Valsalva, ho và các động tác khác để làm xẹp đường thở khi nội soi phế quản. Tuy nhiên, tầm quan trọng của việc xẹp đường thở đối với các thao tác như vậy vẫn chưa được biết rõ vì mức độ xẹp đường thở và mức độ thở ra không bao giờ có mối tương quan và đôi khi các thao tác như vậy có thể gây co thắt phế quản.

Chụp cắt lớp vi tính

– CT có thể hữu ích trong chẩn đoán TM với tỷ lệ chính xác được báo cáo lên tới 97 phần trăm [49-52]. Một nghiên cứu chất lượng cao đòi hỏi sự hợp tác của bệnh nhân và phối hợp với nhân viên X quang. Một hình ảnh thở ra năng động đầy đủ nên bao gồm các phát hiện sau: (1) thành sau khí quản sẽ phẳng hoặc cong về phía trước, (2) đường kính đường thở trước nhỏ hơn, và (3) tăng độ đậm đặc của phổi. Chụp CT động của đường thở trung tâm bao gồm các hình ảnh ở cuối cảm hứng và trong quá trình thở ra bắt buộc được chụp theo hướng đuôi-sọ. Để tính toán mức độ xẹp đường thở hoặc chỉ số khả năng đóng mở (CI), diện tích thở ra động (DEA) được trừ cho diện tích ở đầu hứng (AEI) và con số này sau đó được chia cho AEI và nhân với 1. CI = (AEI -DEA / AEI) x 1 (hình 3) [53]. Tiêu chuẩn chẩn đoán TM bằng CT hiện nay cũng giống như tiêu chuẩn chẩn đoán TM bằng nội soi phế quản (hình 4). Đường thở được đo mặt cắt ngang trên hình ảnh thu được khi hết hạn sử dụng.

Đánh giá chẩn đoán bằng CT đòi hỏi phải nghiên cứu và sàng lọc thêm trước khi CT vượt qua nội soi phế quản là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán. Ít nhất một nghiên cứu quan sát đã phát hiện ra rằng CT có thể dự đoán TM một cách đáng tin cậy, đặc biệt khi thước đo dự đoán là mức độ mà đường kính sagittal giảm từ khi hít vào đến cuối thở ra [5]. Tuy nhiên, tiêu chuẩn chẩn đoán hiện tại của hẹp độ sáng lớn hơn 5% có thể không phải là ngưỡng chẩn đoán tối ưu, vì nó được đáp ứng ở 78% đối tượng kiểm soát không có triệu chứng khi thở ra cưỡng bức [48]. Những phát hiện từ nghiên cứu sau này nhấn mạnh sự thay đổi của khả năng đóng mở bình thường của khí quản. Cần nghiên cứu thêm để xác định ngưỡng nào có thể được sử dụng trong quá trình đánh giá CT để dự đoán chính xác sự sụp đổ đáng kể về mặt lâm sàng của đường thở.

Máy quét CT đa đầu dò siêu nhanh cho phép chụp đường thở trung tâm thể tích chỉ trong vài giây. Điều này cho phép đánh giá động lực học thực sự của TM vì đường thở có thể được chụp trong quá trình thở ra cưỡng bức hoặc động tác ho [54]. Ngoài ra, một nghiên cứu hồi cứu cho thấy rằng sử dụng liều cực thấp (ULD)Kỹ thuật chụp CT khi so sánh với chụp CT liều điển hình duy trì hình ảnh chẩn đoán tốt trong khi sử dụng liều hiệu quả thấp dưới 0,1 mSv. Mặc dù kết quả của nghiên cứu này có vẻ hứa hẹn là những nghiên cứu sâu hơn cần thiết để xác nhận độ chính xác chẩn đoán của kỹ thuật mới này [55].

Chụp CT lồng ngực cũng là một công cụ tuyệt vời để hình dung các bệnh bên ngoài đường thở có thể gây ra bệnh u nhú khu trú chẳng hạn như bướu cổ sau và các vòng / dây treo mạch máu.

Kiểm tra chức năng phổi

– Các xét nghiệm chức năng phổi (PFTs) có thể cung cấp dữ liệu hỗ trợ chẩn đoán TM, nhưng chúng không phải là chẩn đoán. Đo xoắn ốc thường cho thấy tắc nghẽn tỷ lệ thuận với mức độ nặng của TM [39,49]. Trong một nghiên cứu mô tả về 9 bệnh nhân TBM từ trung bình đến nặng đã trải qua xét nghiệm chức năng phổi, 44% bệnh nhân có khiếm khuyết thông khí tắc nghẽn, 18% có khuyết tật thông khí hạn chế rõ ràng hoặc có khả năng cao, 17% có khiếm khuyết hỗn hợp và 21% trong giới hạn bình thường [56].

Vòng lặp lưu lượng-thể tích (FVL) được đặc trưng bởi tốc độ dòng thở ra đỉnh thấp, sau đó là lưu lượng giảm nhanh (hình 2). Trong một nghiên cứu, phát hiện thường xuyên nhất là FEFmax thấp trong 82% trường hợp, tiếp theo là hình thái hai pha 2%, vòng thở ra có khía 9%, dao động thở ra (giảm tốc xen kẽ và tăng tốc dòng chảy) 3%, và 17% không có FVL đặc biệt. bất thường (hình 3) [56]. Tuy nhiên, trong một đánh giá hồi cứu 28 vòng lưu lượng thể tích, dao động dòng chảy được xác định ở 4 bệnh nhân (1,4 phần trăm) [57]. Tình trạng tắc nghẽn đường hô hấp trên sinh lý được phát hiện ở 14 bệnh nhân trong số này (35%). Những dao động này có thể do TM, mô thừa hầu họng, bệnh thần kinh cơ, hoặc các rối loạn cấu trúc hoặc chức năng của thanh quản và không phải là chẩn đoán của TM [58,59].

Chụp X quang ngực

– Hẹp hoặc giãn đường thở do TM là một quá trình động, xảy ra ở những điểm nhất định trong chu trình hô hấp. Do đó, chụp X quang ngực trước và bên thường quy thường không cho thấy bất thường. Trong trường hợp TM được gây ra bởi sự chèn ép từ các cấu trúc khác (ví dụ: bướu cổ trung thất), bất thường cơ bản có thể được phát hiện trên X quang phổi [7].

Phương pháp chẩn đoán

– Có thể nghi ngờ TM trên cơ sở các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh nhân. Ngoài ra, nó có thể được nghi ngờ trên cơ sở kết quả xét nghiệm chức năng phổi hoặc hình ảnh chụp ngực được thực hiện để đánh giá các triệu chứng và dấu hiệu liên quan.

Khi nghi ngờ TM, bệnh nhân nên trải qua cả CT động và nội soi phế quản với các động tác bắt buộc thở ra để đánh giá mức độ TM và nhuyễn phế quản (BM). Cả hai xét nghiệm đều cần thiết vì một trong hai xét nghiệm có thể đánh giá thấp mức độ TM. Ví dụ, thuốc an thần khi nội soi phế quản có thể ngăn cản nỗ lực tối đa trong khi thực hiện động tác thở ra cưỡng bức, do đó đánh giá thấp mức độ nghiêm trọng của xẹp đường thở động. Nếu động tác bắt buộc thở ra được lặp lại trong quá trình chụp CT khi bệnh nhân không được an thần, thì tình trạng xẹp của đường thở có thể được xác định chính xác hơn. Mặt khác, nếu hình ảnh CT được chụp trong quá trình thở ra cuối thay vì trong khi thực hiện động tác thở ra cưỡng bức, nó có thể đánh giá thấp mức độ xẹp xuống [6] và điều này có thể được đánh giá chính xác hơn trong quá trình nội soi phế quản linh hoạt.

CT và nội soi phế quản có những ưu điểm riêng biệt. CT có thể cho thấy mức độ xa của TM tốt hơn khi nó mở rộng vào các phế quản phân đoạn và phân đoạn. Điều này có ý nghĩa đối với việc điều trị, vì cả phương pháp đặt stent hay phẫu thuật đều không thể điều chỉnh được bệnh lý xa. CT cũng có thể cung cấp các phép đo khách quan về kích thước trước – sau và bên cũng như diện tích mặt cắt ngang. Nội soi phế quản cung cấp thông tin về mức độ dễ dàng di chuyển vào và trong đường thở, rất hữu ích cho việc lập kế hoạch can thiệp trong tương lai.

Mức độ nghiêm trọng của TM được xác định như mô tả ở trên. (Xem ‘Nội soi phế quản’ ở trên và ‘Chụp cắt lớp vi tính’ ở trên.)

Điều tra bổ sung

– Sau khi chẩn đoán được thực hiện, chúng tôi cũng thường xuyên thực hiện những việc sau:

● Nội soi thanh quản – Nội soi thanh quản được thực hiện để đánh giá rối loạn chức năng dây thanh âm (VCD) vì tần suất VCD cao ở bệnh nhân TM.

● Nghiên cứu trở kháng pH thực quản – Trở kháng thực quản được thực hiện để đánh giáBệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD) đáng kể vì GERD cũng phổ biến trong dân số này [31].

Đôi khi, nồng độ immunoglobulin được thực hiện ở những người bị nhiễm trùng tái phát để đánh giá sự hiện diện thiếu hụt immunoglobulin.

ĐIỀU TRỊ

Phương pháp chung

– Một phương pháp hữu ích để quản lý TM được trình bày trong thuật toán ( thuật toán 1). Đầu tiên, xác định bệnh nhân bị TM có triệu chứng hay không. Bệnh nhân không có triệu chứng thường không cần điều trị, trong khi liệu pháp có thể được đảm bảo cho những bệnh nhân có triệu chứng.

Việc điều trị ban đầu cho bệnh nhân có triệu chứng nhắm vào nguyên nhân cơ bản của TM và các tình trạng bệnh cùng tồn tại. Bệnh nhân mắc cùng bệnh hen suyễn hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD) có thể cải thiện, nếu chế độ điều trị y tế của họ được tối ưu hóa, bằng cách giảm mức độ co thắt phế quản và thay đổi áp lực lớn trong lồng ngực làm trầm trọng thêm tình trạng xẹp đường thở trung tâm. Việc điều trị trào ngược dạ dày thực quản và các bệnh như viêm đa ống tái phát làm giảm viêm và các triệu chứng đường thở và có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh. Sau khi tối ưu hóa tất cả các điều kiện cùng tồn tại, một đánh giá chức năng được thực hiện (ví dụ, PFTs, kiểm tra sáu phút đi bộ, đánh giá chất lượng cuộc sống, khó thở và điểm ho) ở những bệnh nhân vẫn còn triệu chứng [1]. Mục đích của việc đánh giá này là thiết lập một đường cơ sở để từ đó có thể đo lường “khách quan” đáp ứng với liệu pháp, lưu ý rằng tất cả các phép đo này bao gồm nỗ lực hoặc đánh giá chủ quan, và các thử nghiệm có đối chứng với giả dược chưa được thực hiện trong quần thể này.

Chúng tôi chèn (các) stent đường thở (ví dụ: stent y-silicone hoặc stent kim loại tự giãn nở không có nắp [USEMAS]) trong một đến hai tuần, như một phương tiện để xác định những bệnh nhân có nhiều khả năng bị hưởng lợi từ việc ổn định đường thở trung tâm. Đây thường được gọi là thử nghiệm đặt stent; quan trọng là không nên để những “stent thử nghiệm” này trong thời gian dài, đặc biệt là USEMAS vì chúng có hộp đen cảnh báo việc sử dụng chúng trong điều trị bệnh đường thở lành tính.

● Bệnh nhân không phải là ứng viên phẫu thuật , nhưng những người cải thiện một cách khách quan sau khi đặt stent, có thể được quản lý bằng CPAP ngắt quãng và các liệu pháp bổ sung (liệt kê bên dưới) và / hoặc đặt stent dài hạn. Do tỷ lệ cao các biến chứng liên quan đến stent (nút nhầy hoặc hình thành mô hạt), những bệnh nhân này nên theo dõi chặt chẽ về lâm sàng và nội soi phế quản.

● Những bệnh nhân là ứng viên phẫu thuật và cải thiện một cách khách quan sau khi đặt stent có thể được giới thiệu để phẫu thuật sửa chữa dứt điểm tại một trung tâm có kinh nghiệm đáng kể về tạo hình khí quản (TBP).

● Những bệnh nhân không cải thiện khi đặt stent nên cắt bỏ stent. Không can thiệp nào trong trường hợp này và nên điều tra các nguyên nhân khác gây ra các triệu chứng.

Điều quan trọng cần nhấn mạnh là sự cải thiện hoặc thiếu cải thiện sau khi đặt stent đường thở cần phải được chứng minh và ghi lại một cách khách quan trước khi lựa chọn và thực hiện can thiệp dài hạn.

Một ngoại lệ đối với phương pháp này tồn tại khi triệu chứng chính của TM không phải là khó thở. Ví dụ bao gồm những bệnh nhân có triệu chứng chính là ho kịch phát dữ dội hoặc nhiễm trùng tái phát (hơn ba lần mỗi năm). Trong những trường hợp như vậy, thử nghiệm đặt stent có thể sẽ không mang lại hiệu quả cải thiện và quyết định về phẫu thuật phải được đưa ra dựa trên các triệu chứng và giải phẫu bất thường.

Đặt stent

– Giải áp đường thở khu trú. tắc nghẽn do đặt stent thường giúp cải thiện tức thì cả luồng khí và các triệu chứng theo một số loạt trường hợp và các nghiên cứu quan sát [19-21,61-63], mặc dù những phát hiện này chưa được phổ biến [64]. Vai trò chính của stent đường thở ở bệnh nhân TBM có triệu chứng lan tỏa là giúp xác định những bệnh nhân sẽ được hưởng lợi từ phẫu thuật ổn định đường thở (TBP), thông qua thử nghiệm đặt stent từ một đến hai tuần. Trong những trường hợp được lựa chọn cao, stent y-silicone y tế được sản xuất theo yêu cầu dài hạn có thể được sử dụng để điều trị những bệnh nhân đã cho thấy sự cải thiện chủ quan và khách quan trong quá trình thử nghiệm stent và không phát triển các biến chứng liên quan đến stent.

Các stent silicon được ưu tiên sử dụng để điều trị TM mãn tính. Mặc dù việc chèn chúng đòi hỏi nội soi phế quản cứng và gây mê toàn thân, chúng dễ dàng định vị lại và lấy ra. Nhược điểm chính của chúng là silicone dạng ốngstent thường di chuyển hoặc nút với chất nhầy, biểu hiện chung là ho mới, khàn giọng hoặc khó thở. Di chuyển stent yêu cầu đặt lại vị trí, loại bỏ hoặc thay thế stent, trong khi việc cắm lại chất nhầy sẽ cần nội soi phế quản hút dịch tiết dưới hình ảnh trực tiếp. Gần đây, stent silicone hình chữ Y được sử dụng và có thể ngăn chặn sự di chuyển khi so sánh với stent silicone hình ống trước đây. Tuy nhiên, các biến chứng khác liên quan đến stent (ví dụ: nhiễm trùng, ho, tắc chất nhầy và hình thành mô hạt) xảy ra với tần suất tương tự [62,63].

Stent kim loại đã được sử dụng để quản lý nhiều loại tắc nghẽn đường thở [65,66]. Stent kim loại có một số ưu điểm, bao gồm đặt dễ dàng bằng nội soi phế quản linh hoạt, mở rộng động và bảo tồn chức năng niêm mạc. Một nghiên cứu hồi cứu trên 33 bệnh nhân TBM có triệu chứng nặng cho thấy việc sử dụng USEMAS trong thời gian ngắn đã cải thiện các triệu chứng hô hấp, chất lượng cuộc sống và khả năng gắng sức với ít biến chứng [67]. Vì lý do này, USEMAS đã trở thành loại stent ưa thích của chúng tôi để giúp xác định những bệnh nhân sẽ được hưởng lợi từ phẫu thuật. Tuy nhiên, không khuyến khích sử dụng lâu dài đối với tắc nghẽn đường thở lành tính. Ngoài ra, chúng là một lựa chọn không phù hợp để điều trị TM lâu dài vì chúng không thể dễ dàng loại bỏ và có liên quan đến nhiều biến chứng như Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ đã đưa ra cảnh báo hộp đen về việc sử dụng chúng [68,69] . Do đó, chúng tôi khuyến nghị chỉ sử dụng chúng ở các trung tâm xuất sắc và nơi đảm bảo việc theo dõi bệnh nhân. Các biến chứng tiềm ẩn bao gồm sự hình thành mô hạt và vỡ [2]. Sau đó có thể gây ra các vấn đề nghiêm trọng bao gồm tắc nghẽn và thủng đường thở (hình 5). Đặt stent đường thở được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Stent đường thở”.)

Phẫu thuật sửa chữa

– Một số phương pháp điều trị phẫu thuật cho TM đã được mô tả, chủ yếu trong loạt trường hợp [35,7-76].

● Tạo hình khí quản (TBP) đề cập đến phẫu thuật nẹp thành sau của khí quản bằng lưới polypropylene [76]. Đây là phương pháp điều trị dứt điểm cho TM. Phẫu thuật mở lồng ngực sau bên phải được sử dụng để tiếp cận cả khí quản lồng ngực và phế quản hai bên. Lưới polypropylene được khâu vào thành sau của màng và được neo vào các cạnh sụn của khí quản và phế quản. Các chỉ khâu được đặt theo kiểu dày một phần, dẫn đến một thanh nẹp phía sau nằm hoàn toàn bên ngoài lòng đường thở. Thanh nẹp này tái tạo hình chữ C cho sụn khí quản và ngăn không cho màng sau xâm nhập vào lòng mạch (hình 6 và hình 5). Một nghiên cứu tiền cứu theo dõi 35 bệnh nhân TM nặng có triệu chứng trong ba tháng sau khi dùng TBP cho thấy chất lượng cuộc sống, khó thở, khả năng gắng sức trung bình và tình trạng chức năng được cải thiện đáng kể sau thủ thuật, so với ban đầu [75]. Một nghiên cứu hồi cứu khác từ cùng một nhóm bao gồm 63 bệnh nhân trải qua TBP và cho thấy sự cải thiện về mặt lâm sàng và thống kê về tình trạng chức năng, chất lượng cuộc sống, giảm khó thở và khả năng gắng sức sau ba tháng [77].

● Cắt và tái tạo thông thường được sử dụng trong trường hợp u xơ khu trú, thường gặp nhất là ở khí quản cổ tử cung. Nó có tỷ lệ mắc bệnh và tỷ lệ tử vong thấp ở những bàn tay có kinh nghiệm và giúp chữa bệnh mà không cần can thiệp nội soi nhiều lần. Tuy nhiên, giống như bất kỳ ca cắt bỏ nào của khí quản, nó có thể gây ra hậu quả không mong muốn là tái tạo lại khí quản (tức là hẹp khí quản).

● Thay thế khí quản là thay thế khí quản bị khiếm khuyết với một khí quản mới được làm từ vật liệu lạ, mô của người hiến tặng, mô không thể sống được, mô tự sinh hoặc mô được chỉnh sửa [78,79]. Nó đã được xem xét trong nhiều thập kỷ, nhưng phương pháp thay thế khí quản đáng tin cậy vẫn chưa được phát triển [8].

Cắt khí quản

– Chỉ cắt khí quản có thể hiệu quả nếu ống mở khí quản bỏ qua đoạn khí quản bất thường hoặc nẹp vào đường thở bất thường. Các đoạn TM dài hơn có thể cần các ống mở khí quản dài hơn. Ngay cả khi TM lan tỏa, việc mở khí quản có thể có lợi như một con đường để cung cấp áp lực dương cho đường thở.

Ống chữ T khí quản là một loại stent. Nó có một ống hẹp nối ở góc vuông với một ống lớn hơn, tạo thành hình chữ T. Ống hẹp đi từ lòng khí quản qua lỗ thông cổ tử cung, tương tự như ống mở khí quản tiêu chuẩn. Bồn tắm lớn hơne có chức năng giống như một stent khí quản hình ống thẳng mở rộng cả phía trên và phía dưới của stent. Mặt dưới của ống lớn hơn có thể kéo dài vào khí quản ngực. Luồng không khí trong quá trình thở đi qua lòng của ống lớn hơn và thanh quản nếu ống hẹp được bịt ra bên ngoài. Ngược lại, luồng không khí đi qua cả ống hẹp và thanh quản nếu ống hẹp không được bịt lại. Đôi khi, ống thông khí quản bằng silicon được sử dụng để đặt stent lâu dài, đặc biệt nếu đoạn malacic nằm trong khí quản cổ tử cung hoặc lồng ngực trên (hình 3).

Bản thân việc cắt khí quản có thể làm nặng thêm TM do phá hủy khí quản sụn và làm suy yếu thành khí quản. Vì lý do này, phẫu thuật mở khí quản là phương pháp điều trị cuối cùng.

Áp lực dương

– Áp lực đường thở dương liên tục (CPAP) có thể duy trì đường thở mở và tạo điều kiện tiết dịch [18,81, 82]. Điều này thường được bắt đầu trong bệnh viện trong một bệnh cấp tính. Ban đầu, bệnh nhân được CPAP liên tục và dần dần được chuyển sang CPAP ngắt quãng khi được dung nạp.

Bệnh nhân có thể sử dụng CPAP ngắt quãng như một liệu pháp lâu dài. Tuy nhiên, CPAP dường như không có tác động lâu dài đến khó thở hoặc ho [18,81]. Việc sử dụng tự động điều chỉnh áp lực đường thở dương (APAP) nên được sử dụng thận trọng trừ khi rõ ràng rằng áp lực tối thiểu cung cấp hỗ trợ đầy đủ. Các loại áp lực đường thở dương khác, cụ thể là áp lực đường thở dương đường mật nên được sử dụng nếu có suy hô hấp tăng CO2.

Ở những bệnh nhân được lựa chọn nhiều, chúng tôi khuyến nghị sử dụng CPAP để tạo điều kiện phục hồi phổi trước khi phẫu thuật hoặc lâu dài trong bệnh nhân không đủ điều kiện và không phải phẫu thuật do các bệnh lý đi kèm.

Các liệu pháp bổ sung

● Kỹ thuật thông đường thở – Dịch tiết bị giữ lại là nguyên nhân quan trọng gây tái phát nhiễm trùng, tắc nghẽn đường thở và tổn thương đường thở / phổi. Để giảm thiểu sự ứ đọng chất nhầy, chúng tôi thường sử dụng thiết bị dao động đường thở (van rung) hoặc áo gõ bên ngoài hai lần hoặc ba lần mỗi ngày.

● Phục hồi chức năng phổi – Đối với những bệnh nhân khó thở và khử trùng chúng tôi thường giới thiệu bệnh nhân đến phục hồi chức năng phổi bất kể đường thở đã được can thiệp hay chưa.

● Kỹ thuật thở – Tất cả bệnh nhân TBM nặng phải được học về kỹ thuật thở mím môi (PLB). PLB là một kỹ thuật thở bao gồm thở ra bằng môi ép chặt và hít vào bằng mũi với miệng đóng lại. Mục đích của kỹ thuật này là tạo ra áp lực bên trong đường thở do đó tạo ra sự tách khí trong quá trình thở ra và giảm công việc thở.

TÓM TẮT VÀ KIẾN NGHỊ

● Bệnh nhuyễn khí quản (TM) đề cập đến điểm yếu lan tỏa hoặc phân đoạn của khí quản. Có hai dạng giải phẫu khác biệt, sụn (TM) và màng (xẹp đường thở quá động [EDAC]). Bệnh nhuyễn phế quản (TBM) tồn tại khi điểm yếu kéo dài vào một hoặc cả hai phế quản thân. Cả hai điều kiện dẫn đến thu hẹp cường độ sáng trong khi hết hạn và mở rộng trong khi lấy cảm hứng. TM và EDAC có biểu hiện lâm sàng, đánh giá chẩn đoán và điều trị tương tự nhau và vì lý do đó, các thuật ngữ thường được sử dụng thay thế cho nhau. (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở trên.)

● TM có thể không có triệu chứng, đặc biệt nếu hẹp đường thở nhẹ. Tuy nhiên, các triệu chứng và dấu hiệu thường phát triển khi mức độ nghiêm trọng của hẹp đường thở tiến triển, nếu bệnh nhân trở nên khó khăn hoặc trong một số tình huống lâm sàng nhất định. Các triệu chứng và dấu hiệu chính của TM ở người lớn là khó thở, ho, giữ lại đờm và thở khò khè hoặc thở gấp. (Xem phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở trên.)

● Chụp cắt lớp vi tính động (CT) và nội soi phế quản với các động tác thở ra cưỡng bức đều nên được thực hiện khi nghi ngờ TM. Tiêu chuẩn để chẩn đoán TM là như nhau, bất kể xét nghiệm nào được sử dụng để đo độ hẹp âm đạo. TM được chẩn đoán nếu có giảm> 7% lòng đường thở. Nó được phân loại là nhẹ nếu lòng mạch thu hẹp 7 đến 8 phần trăm kích thước ban đầu trong thời gian hết hạn, trung bình nếu nó thu hẹp từ 81 đến 9 phần trăm kích thước ban đầu và nặng nếu nó thu hẹp> 9 phần trăm hoặc các thành trước và sau chạm vào (hình 4). (Xem phần ‘Chẩn đoán’ ở trên.)

● Liệu pháp được đảm bảo ở những bệnh nhân có triệu chứng với TM nặng, nhưng không phải những bệnh nhân không có triệu chứng. Ban đầuviệc điều trị nhắm vào nguyên nhân cơ bản của TM và tất cả các tình trạng hiện có có thể góp phần gây ra các triệu chứng. Những bệnh nhân vẫn còn triệu chứng sau khi điều trị ban đầu nên được đánh giá chức năng (ví dụ, kiểm tra chức năng phổi, kiểm tra đi bộ sáu phút, khó thở và điểm ho). Đánh giá chức năng này cung cấp một đường cơ sở để từ đó có thể đo lường đáp ứng điều trị. (Xem ‘Cách tiếp cận chung’ ở trên.)

● Đối với những bệnh nhân vẫn còn triệu chứng sau khi điều trị ban đầu, chúng tôi khuyên bạn nên thử đặt stent như một liệu pháp tiếp theo (Lớp 2C). (Xem ‘Cách tiếp cận chung’ ở trên.)

• Đối với những bệnh nhân cải thiện sau đặt stent, nhưng không phải là ứng viên phẫu thuật, chúng tôi khuyên bạn nên đặt stent lâu dài với Y- được sản xuất riêng stent silicone với nội soi phế quản gần theo dõi để xác định các biến chứng liên quan đến stent (như hình thành mô hạt) (Độ 2C). (Xem phần ‘Đặt stent’ ở trên.)

• Đối với những bệnh nhân cải thiện sau khi đặt stent và là ứng viên phẫu thuật, chúng tôi đề nghị đánh giá để điều chỉnh phẫu thuật dứt điểm (Độ 2C). Tạo hình khí quản là kỹ thuật phẫu thuật chính xác cho hầu hết bệnh nhân. Việc này nên diễn ra ở các trung tâm y tế có chuyên môn cụ thể về thủ thuật này. (Xem phần ‘Sửa chữa phẫu thuật’ ở trên.)

• Đối với những bệnh nhân không cải thiện sau khi đặt stent, chúng tôi khuyên bạn nên tháo stent (Độ 2C) và tiến hành chẩn đoán để giúp xác định một nguyên nhân thay thế cho các triệu chứng của bệnh nhân. (Xem ‘Mở khí quản’ ở trên và ‘Áp lực dương’ ở trên và ‘Các liệu pháp bổ sung’ ở trên.)

LỜI CẢM ƠN

– Ban biên tập tại UpToDate xin để ghi nhận Armin Ernst, MD, FCCP, Kelly Carden, MD và Sidhu Gangadharan, MD, người đã đóng góp vào phiên bản trước của bài đánh giá chủ đề này.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here