Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giãn phế quản ở người lớn

0
34

GIỚI THIỆU

– Giãn phế quản có nhiều đặc điểm lâm sàng với bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD), bao gồm đường thở bị viêm và dễ xẹp, cản trở luồng không khí, thường xuyên phải đi khám và nhập viện. Chẩn đoán được xác định trên lâm sàng trên cơ sở ho vào hầu hết các ngày kèm theo tiết đờm dai dẳng, thường là một hoặc nhiều đợt cấp / năm, và trên X quang bằng sự hiện diện của dày thành phế quản và giãn đường thở trên phim chụp cắt lớp vi tính (CT) lồng ngực.

Dịch tễ học, các biểu hiện lâm sàng chính và cách tiếp cận chẩn đoán giãn phế quản sẽ được xem xét tại đây. Các biểu hiện lâm sàng và điều trị của bệnh phổi xơ nang và điều trị giãn phế quản được thảo luận riêng. (Xem “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi” và “Xơ nang: Tổng quan về điều trị bệnh phổi” và “Điều trị giãn phế quản ở người lớn”.)

DỊCH TỄ HỌC

– Tỷ lệ giãn phế quản được cung cấp bởi các phân tích độc lập về mã ICD từ hai cơ sở dữ liệu lớn và khác nhau của Hoa Kỳ [1,2]. Một cuộc khảo sát về dân số Medicare Hoa Kỳ (212 đến 214) là duy nhất ở chỗ mã ICD cho giãn phế quản chỉ được chấp nhận từ các bác sĩ chuyên khoa Phổi [3].

● Ước tính có khoảng 35 đến 5 người trưởng thành bị giãn phế quản ở Hoa Kỳ [2].

● Tỷ lệ giãn phế quản tăng theo độ tuổi với chênh lệch 8 đến 1 lần tỷ lệ hiện mắc sau 6 tuổi (3 đến 5/1 ,) so với độ tuổi <4 đến 5 (4 đến 5/1,) [1]. Các báo cáo từ Vương quốc Anh và Đức mô tả sự khác biệt rõ rệt về độ tuổi về tỷ lệ mắc bệnh [4,5]. Cuộc khảo sát của Medicare (≥65 tuổi) về các chẩn đoán được ghi lại bằng chuyên khoa Phổi có tỷ lệ phổ biến hàng năm là 71/1, người [3].

● Một cách tiếp cận khác mang lại cái nhìn sâu sắc về tần suất giãn phế quản ở những người bị ho mãn tính. Từ một nghiên cứu dân số chung ở Đan Mạch (14.669 người), 4% bị ho mãn tính (được định nghĩa là ho kéo dài> 8 tuần) [6]. Yếu tố nguy cơ lớn nhất của ho mãn tính ở cấp độ cá nhân ở những người không hút thuốc là giãn phế quản với tỷ số chênh lệch (OR) 5, so với OR 2,6 đối với bệnh hen suyễn; ở những người hút thuốc lá trước đây, OR đối với giãn phế quản là 7,1.

● Giãn phế quản phổ biến hơn ở phụ nữ.

● Bệnh nhân giãn phế quản sử dụng các nguồn lực chăm sóc sức khỏe rộng rãi (ví dụ: thăm khám cấp cứu thường xuyên, sử dụng kháng sinh, chụp cắt lớp vi tính ngực, nhập viện) và việc sử dụng các dịch vụ chăm sóc sức khỏe liên quan đến giãn phế quản đã tăng lên [1,3].

● Việc Sự hiện diện đồng thời của COPD làm tăng việc sử dụng các nguồn lực chăm sóc sức khỏe và có liên quan đến tình trạng sức khỏe kém hơn [3].

SINH LÝ THƯỜNG GẶP

– Việc gây giãn phế quản đòi hỏi hai yếu tố ( bảng 1A-C):

● Một sự xúc phạm truyền nhiễm

● Suy giảm hệ thống thoát nước, tắc nghẽn đường thở hoặc khiếm khuyết trong việc bảo vệ vật chủ

Phản ứng của vật chủ tiếp theo, tế bào tác động miễn dịch (chủ yếu là bạch cầu trung tính), protease bạch cầu trung tính (elastase), chất trung gian oxy phản ứng (ví dụ: hydrogen peroxide [H 2 O 2 ]), và các cytokine gây viêm, tạo ra viêm xuyên màng cứng, phù nề niêm mạc, đóng vảy, loét và tân mạch trong đường thở [7]. Các protein gây viêm trong máu như fibrinogen có thể đóng vai trò là dấu hiệu sinh học cho mức độ nghiêm trọng của bệnh hơn [8]. Protein bạch cầu trung tính nội bào, protein vùng thai nghén (PZP), đã được xác định trong đờm của bệnh nhân giãn phế quản. Tăng PZP tương quan với các đợt cấp, các triệu chứng xấu đi và sự hiện diện của Pseudomonas aeruginosa [9]. Kết quả là làm giãn bất thường vĩnh viễn và phá hủy các thành phế quản và tiểu phế quản chính. Các yếu tố sau đây có thể góp phần vào sinh lý bệnh của giãn phế quản:

● Sự phá hủy đường thở tiến triển trong giãn phế quản một phần có thể liên quan đến sự dồi dào của bạch cầu trung tính đường thở và hoạt động của bạch cầu trung tính elastase [1]. Bạch cầu trung tính trong máu và đường thở ở đối tượng giãn phế quản ổn định so với đối chứng khỏe mạnh đã tăng khả năng sống (giảm quá trình chết rụng), giảm khả năng thực bào, tăng giải phóng myeloperoxidase và giảm khả năng tiêu diệt vi khuẩn (của Pseudomonas) [11].

● Tính chất vật lý của đờm / chất nhầy ─ Tính chất vật lý của đờm khác nhau giữa những bệnh nhân bị xơ nang (CF), những bệnh nhân bị giãn phế quản không do CF và những bệnh nhân khỏe mạnh. Chất nhầy đường thở từ bệnh nhân giãn phế quảnngoan cường hơn và tập trung hơn so với đối chứng khỏe mạnh, do nồng độ cao hơn của DNA, mucin (MUC5B chiếm ưu thế) và các chất rắn khác [12]. Trong các nghiên cứu hóa lý, đờm của trẻ em người Mỹ bản địa từ Alaska (dân số bản địa từ các nước phát triển và đang phát triển có tỷ lệ giãn phế quản cao) ít đàn hồi và nhớt hơn và có khả năng vận chuyển cao hơn so với đờm dạng hạt của bệnh nhân xơ nang và viêm phế quản mãn tính [13]. Những khác biệt này có thể giúp giải thích các phản ứng khác nhau đối với các biện pháp vệ sinh phế quản.

● Atopy là nguyên nhân dẫn đến tình trạng viêm – Sự hiện diện của atopy dẫn đến diễn biến lâm sàng tồi tệ hơn ở những người bị COPD và hen suyễn. Trong một nghiên cứu trên 238 bệnh nhân bị giãn phế quản (không bao gồm ABPA là căn nguyên) từ Scotland, Malaysia và Singapore, sự hiện diện của nhiều xét nghiệm chích da dương tính hoặc xét nghiệm IgE huyết thanh cụ thể có liên quan đến giảm chức năng phổi và điểm kém hơn về Chỉ số mức độ nghiêm trọng của bệnh giãn phế quản [ 14]. Nhóm so sánh với bệnh atopy là bệnh nhân viêm mũi dị ứng được chụp CT âm tính để tìm giãn phế quản.

● Các biến thể dị hợp tử của bộ điều hòa xuyên màng xơ nang (CFTR) ─ Trong số bệnh nhân giãn phế quản lan tỏa và âm tính xét nghiệm clorua mồ hôi, một biến thể dị hợp tử của gen CFTR có thể góp phần vào sự phát triển của bệnh giãn phế quản, thông qua rối loạn chức năng của các kênh natri và clorua trong đường thở [15]. Giả thuyết này đã được kiểm tra trong một nghiên cứu đánh giá sự khác biệt về tiềm năng xuyên biểu mô ở những bệnh nhân bị giãn phế quản lan tỏa, có clorua mồ hôi bình thường và kiểu gen CFTR bình thường hoặc một hoặc hai đột biến CFTR (ví dụ: đột biến mất chức năng trên một nhiễm sắc thể và một đột biến nhẹ ở mặt khác), và so sánh kết quả với kết quả ở những đối tượng bình thường và bệnh nhân mắc bệnh xơ nang đã biết [15]. Thử nghiệm chênh lệch điện thế ở mũi phản ánh chức năng của kênh natri và clorua trong biểu mô đường thở. Một kiểu hình điện sinh lý mũi bất thường, trung gian giữa giá trị bình thường và xơ nang, được xác định ở những bệnh nhân bị giãn phế quản lan tỏa và một đột biến CFTR, cho thấy rằng sự hiện diện của một đột biến CFTR duy nhất có thể đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh giãn phế quản lan tỏa.

● Thiếu vitamin D ─ Một vai trò tiềm ẩn của việc thiếu vitamin D trong vòng luẩn quẩn của các đợt cấp tái phát của bệnh giãn phế quản đã được xem xét trong một nghiên cứu quan sát trên 42 bệnh nhân bị giãn phế quản, được theo dõi trong ba năm [ 16]. Ở thời điểm ban đầu, 5 phần trăm bị thiếu vitamin D (25 mức hydroxy-vitamin D <25 nmol / L) và 43 phần trăm khác không đủ (25 hydroxy-vitamin D <75 nmol / L). Những bệnh nhân thiếu vitamin D (so với những bệnh nhân không đủ và đủ) có nhiều khả năng bị nhiễm vi khuẩn bao gồm cả pseudomonas trong đờm, các đợt cấp thường xuyên hơn bao gồm cả những người cần nhập viện, các triệu chứng hô hấp tồi tệ hơn được đánh giá bằng bảng câu hỏi tiêu chuẩn và tăng dấu hiệu đờm của viêm bạch cầu trung tính. . Người ta không biết liệu mối liên quan này phản ánh ảnh hưởng của vitamin D đối với khả năng miễn dịch bẩm sinh hoặc giảm hoạt động thể chất ngoài trời do bệnh nặng hơn.

● Suy giảm miễn dịch biến đổi thường gặp (CVID) ─ Những thay đổi nhỏ ở đường thở đã được mô tả trước khi các biểu hiện giãn phế quản tiến triển và hủy hoại rõ ràng ở bệnh nhân CVID. Ví dụ, chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) trong hô hấp và thở ra được thực hiện trên 54 trẻ em từ 6 đến 18 tuổi có CVID ở trạng thái ổn định [17]. Sự bất thường phổ biến nhất là bẫy khí thở ra (suy giảm khảm), gặp ở 71 đến 8 phần trăm và là bất thường duy nhất ở 9 đến 15 phần trăm. Sự hiện diện của bẫy khí trên quan điểm thở ra nhưng không thở ra gợi ý rằng những thay đổi viêm đường thở là nguyên nhân và làm tăng khả năng những thay đổi này có thể đảo ngược được. (Xem “Suy giảm miễn dịch biến đổi thường gặp ở trẻ em”, phần “Biểu hiện phổi” và “Biểu hiện lâm sàng, dịch tễ học và chẩn đoán suy giảm miễn dịch biến đổi thường gặp ở người lớn”, phần “Bệnh phổi”.)

ETIOLOGIES

– Có rất nhiều căn nguyên có thể gây ra hoặc góp phần vào quá trình sinh lý bệnh dẫn đến giãn phế quản (bảng 1A-C) [18-21]. Chúng bao gồm tắc nghẽn đường thở (ví dụ, hút dị vật), bảo vệ vật chủ bị khiếm khuyết, xơ nang (CF), hội chứng Young, thấp khớpvà các bệnh toàn thân, rối loạn vận động đường mật nguyên phát, nhiễm trùng phổi, dị ứng aspergillosis phế quản phổi (ABPA) và hút thuốc lá. Tần suất của các căn nguyên khác nhau thay đổi theo vị trí địa lý và dân số chuyển tuyến, như được thể hiện trong các nghiên cứu sau:

● Trong một nhóm dân số trung tâm chuyển tuyến Bắc Mỹ, đánh giá toàn diện 112 bệnh nhân bị giãn phế quản được xác nhận trên máy tính ngực chụp cắt lớp đã xác định được căn nguyên cụ thể trong 93 phần trăm [18]. Các căn nguyên phổ biến nhất là bệnh thấp khớp (viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjögren, bệnh Crohn), bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng, suy giảm miễn dịch, bệnh lý ác tính huyết học, chọc hút và nhiễm vi khuẩn không lao.

● Một báo cáo từ Mạng lưới Giãn phế quản Châu Âu (EMBARC) bao gồm bảy cơ sở dữ liệu trung tâm y tế hàn lâm ở Châu Âu đã xác định được nguyên nhân cơ bản gây giãn phế quản ở 6% trong số 1258 bệnh nhân, bao gồm cả nhiễm trùng sau nhiễm khuẩn (2 phần trăm), COPD (15 phần trăm), rối loạn thấp khớp (1 phần trăm), và suy giảm miễn dịch (6 phần trăm) [22]. Thử nghiệm tuân theo hướng dẫn của Hiệp hội Lồng ngực Anh [23] đã xác định căn nguyên có khả năng dẫn đến xét nghiệm di truyền (ví dụ: thiếu alpha-1 antitrypsin) hoặc thay đổi cách quản lý (ví dụ: liệu pháp thay thế cho tình trạng suy giảm miễn dịch, điều trị đặc hiệu ABPA, ngăn ngừa hút , điều trị tắc nghẽn khu trú, hoặc vệ sinh phế quản tích cực trong rối loạn chức năng mật) trong 13 phần trăm.

● Căn nguyên tiềm ẩn thường được xác định ở trẻ em và thanh thiếu niên. Trong một tổng quan hệ thống trên 989 bệnh nhân bị giãn phế quản không do xơ nang (CF), từ 21 tuổi trở xuống, căn nguyên đã được xác định ở 623 (63%) [24]. Quan trọng hơn, 35% bệnh nhân này bị suy giảm miễn dịch (nguyên phát và thứ phát), chọc hút / dị vật hoặc rối loạn vận động đường mật, những tình trạng mà các chiến lược xử trí cụ thể có thể cải thiện kết quả.

Tắc nghẽn đường thở

– Tắc nghẽn đường thở khu trú có thể do hút dị vật, một tổn thương cản trở trong lòng như khối u carcinoid, hoặc chèn ép ra ngoài do các hạch bạch huyết xâm lấn [25]. Một báo cáo trường hợp chứng minh giãn phế quản khu trú 3,5 năm sau khi đặt cuộn dây giảm thể tích phổi cho bệnh khí thũng [26]. Điều quan trọng là xác định sự hiện diện của tắc nghẽn đường thở vì phẫu thuật cắt bỏ thường có thể chữa khỏi.

Giãn phế quản do hút dị vật thường xảy ra ở phổi phải và ở thùy dưới hoặc phân sau của thùy trên . Ví dụ, trẻ mới biết đi (từ một đến ba tuổi) có thể hút hạt, bỏng ngô hoặc thực phẩm không hạt điều. Tình trạng nghẹt thở, ho, thở khò khè không rõ nguyên nhân hoặc ho ra máu sẽ làm dấy lên nghi ngờ có dị vật. Một nghiên cứu hồi cứu cho thấy trong số những trẻ em có các triệu chứng hô hấp trên một tháng và bất thường thùy giữa hoặc màng não trên phim chụp X quang phổi, một chiến lược sớm và tích cực là chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CT) và nội soi phế quản có nuôi cấy dẫn đến can thiệp (ví dụ, loại bỏ dị vật , điều trị nhiễm trùng) mang lại kết quả thuận lợi, bao gồm giảm giãn phế quản [27]. (Xem phần “Dị vật đường thở ở trẻ em”.)

Ở người lớn, hít phải các hạt thường có liên quan đến tình trạng thay đổi ý thức (do đột quỵ, co giật, say hoặc gây mê khẩn cấp). Dị vật thường là thức ăn chưa nghiền, hoặc một phần của răng hoặc vương miện. Viêm phổi sau tắc nghẽn có thể xảy ra sau khi hút dịch, thường dẫn đến việc phân giải không hoàn toàn và dễ dẫn đến áp xe phổi tiếp theo. Điều trị chậm trễ hoặc không hiệu quả và dinh dưỡng kém có thể góp phần gây ra viêm phổi kéo dài với hậu quả là giãn phế quản khu trú (hình 1). (Xem phần “Dị vật đường thở ở người lớn”.)

Trào ngược thực quản góp phần gây ra bệnh hen suyễn và bệnh phổi kẽ. Mối quan tâm hoặc mối liên quan tương tự cũng áp dụng đối với bệnh giãn phế quản [2].

Viêm khí quản và chứng to khí quản

– Các khuyết tật giải phẫu của đường thở, chẳng hạn như bệnh nhuyễn khí quản, thiếu sụn trong 4 th đến thứ 6 phế quản (hội chứng Williams-Campbell) (hình 1), bệnh nhuyễn phế quản và khí quản to, có thể dẫn đến giãn phế quản do thiếu hụt dịch tiết đường hô hấp và nhiễm trùng tái phát. Trong khi các đường thở dường như bị giãn ra trên các nghiên cứu hình ảnh, sự thiếu hụt sụn nâng đỡ dẫn đến đường thở bị xẹp khi thở ra cưỡng bức. Ngựcchụp cắt lớp vi tính (CT) với hình ảnh thở ra sẽ cho thấy xẹp và hẹp đường thở gần. Bệnh nhuyễn khí quản, bệnh nhuyễn phế quản và bệnh nhuyễn phế quản đề cập đến điểm yếu lan tỏa hoặc phân đoạn của khí quản và / hoặc phế quản thân và được thảo luận riêng. (Xem phần “Bệnh keo khí quản và bệnh nhuyễn thể khí quản ở người lớn”.)

Bệnh to tuyến cổ tay (ví dụ, hội chứng Mounier-Kuhn) có thể được chẩn đoán khi đường kính của khí quản (đo 2 cm trên carina chính), phế quản thân phải, và phế quản thân trái vượt quá một đường kính hai độ lệch chuẩn trên bình thường [28]. Theo nguyên tắc chung, to khí quản có khả năng xuất hiện khi khí quản dưới rộng hơn cột sống ở mức đó. Chính xác hơn, đường kính đường thở vượt quá những điều sau đây là bất thường: khí quản> 3 cm, phế quản thân phải> 2,5 cm, và phế quản thân trái> 2 cm. (Xem “X quang khí quản”, phần “Khí quản to”.)

Khả năng phòng vệ của vật chủ bị khiếm khuyết

– Suy giảm khả năng phòng vệ của vật chủ có thể là cục bộ, cũng như rối loạn vận động đường mật [29], hoặc toàn thân, như với hạ đường huyết, hoặc ức chế miễn dịch kéo dài (ví dụ, ở bệnh nhân cấy ghép và bệnh nhân bị rối loạn thấp khớp dùng thuốc điều chỉnh bệnh sinh học) [3-32]. Cơ chế của giãn phế quản có khả năng là tổn thương thành phế quản do nhiễm trùng nhiều lần [3]. (Xem phần ‘Rối loạn chức năng đường mật nguyên phát’ bên dưới.)

Bệnh nhân bị hạ đường huyết (ví dụ: liên kết x) thường xuất hiện ở thời thơ ấu với nhiễm trùng phổi lặp đi lặp lại; tuy nhiên, người lớn tuổi trung niên đã được xác định có ít hoặc không bị nhiễm trùng đường hô hấp trước đó được công nhận [33,34]. Hạ đường huyết cũng có thể liên quan đến u tuyến ức [35]. Định lượng globulin miễn dịch được đưa vào đánh giá chẩn đoán bệnh nhân bị giãn phế quản, vì việc thay thế bằng gamma globulin có thể làm giảm hoặc ngăn ngừa thêm nhiễm trùng đường hô hấp và tổn thương phổi. (Xem “Biểu hiện lâm sàng, dịch tễ học và chẩn đoán suy giảm miễn dịch biến đổi phổ biến ở người lớn”, phần “Đánh giá” và “Điều trị và tiên lượng suy giảm miễn dịch biến đổi phổ biến”, phần “Liệu pháp thay thế globulin miễn dịch”.)

Các trường hợp nhẹ hơn của bệnh u hạt mãn tính thể lặn có thể xuất hiện ở tuổi trưởng thành. Các bệnh nhiễm trùng ngoài phổi như viêm mô tế bào, áp xe da, viêm hạch và viêm tủy xương thường gặp ở những bệnh nhân này. Phần lớn các ca nhiễm trùng là do Staphylococcus aureus , Burkholderia (Pseudomonas) cepacia , Serratia marcescens , Nocardia Aspergillus . (Xem phần “Bệnh u hạt mãn tính: Sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Bệnh xơ nang

– Mặc dù trước đây được coi là bệnh của thời thơ ấu, nhưng vẫn có tới 7% bệnh nhân mắc bệnh u nang bệnh xơ hóa (CF) được chẩn đoán từ 18 tuổi trở lên [39]. Viêm xoang và giãn phế quản là những biểu hiện hô hấp chính của CF và sau này có thể là đặc điểm duy nhất của CF ở người lớn. (Xem phần “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Các manh mối cho thấy sự hiện diện của rối loạn này bao gồm chụp X quang thùy trên và cấy đờm cho thấy mucoid Pseudomonas aeruginosa [4]. Khi CF được chẩn đoán sau 2 tuổi, đồng hợp tử ở vị trí delta F58 trong gen điều hòa độ dẫn truyền qua màng của bệnh xơ nang (CFTR) ít phổ biến hơn ở trẻ em và đột biến F58 không phải delta phổ biến hơn. (Xem phần “Xơ nang: Di truyền và bệnh sinh”.)

Cấy đờm dương tính với mucoid Pseudomonas aeruginosa trong chẩn đoán thường gặp ở người lớn hơn trẻ emvới CF, trong khi nuôi cấy dương tính với P. aeruginosa phổ biến hơn ở trẻ em [4]. Người lớn cũng có sự xâm nhập của vi khuẩn mycobacteria không lao [4-42]. Suy tuyến tụy và đái tháo đường ít phổ biến hơn khi CF được phát hiện sau 2 tuổi so với trước đó.

Chẩn đoán CF thường có thể được xác định bằng cách chứng minh nồng độ clorua mồ hôi tăng cao (≥6 mmol / L, giá trị 3 đến 6 yêu cầu kiểm tra bổ sung), được thực hiện tại các trung tâm chuyên biệt [39,4]. Bệnh nhân mắc CF khi trưởng thành có thể có kết quả clorua mồ hôi trung bình hoặc bình thường. Sàng lọc các đột biến trong gen CFTR có thể được yêu cầu để xác định chẩn đoán [39]. Đo lường sự khác biệt tiềm ẩn trên biểu mô mũi, có sẵn ở các trung tâm chuyên khoa, đôi khi được sử dụng để chứng thực chẩn đoán [15,4]. (Xem “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần “Clorua mồ hôi” và “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần “Chẩn đoán phân tử” và “Xơ nang: Biểu hiện và chẩn đoán lâm sàng”, phần “Mũi các phép đo chênh lệch tiềm năng ‘.)

Hội chứng trẻ

– Hội chứng trẻ mô tả những bệnh nhân bị giãn phế quản, viêm xoang và bệnh huyết khối tắc nghẽn không có bằng chứng về bệnh xơ nang. Vì tần suất chẩn đoán này đã giảm xuống gần như không tồn tại, một số chuyên gia đã gợi ý rằng tiếp xúc với thủy ngân trong thời thơ ấu có thể là nguyên nhân gây ra hội chứng trẻ ở nam giới sinh trước năm 1955 [43]. Một khả năng khác là một số trường hợp được cho là do hội chứng Young thực sự là các trường hợp rối loạn chức năng đường mật nguyên phát (PCD). Hiện nay đã có các phương pháp chẩn đoán tốt hơn, những trường hợp này có thể được xác định chính xác là dạng PCD. (Xem “Rối loạn vận động đường mật nguyên phát (hội chứng bất động lông mao)” và “Nguyên nhân vô sinh nam”, phần ‘Rối loạn vận chuyển tinh trùng’.)

Bệnh thấp khớp và các bệnh toàn thân khác

– Hai bệnh thấp khớp, viêm khớp dạng thấp (RA) [44-46] và hội chứng Sjögren [47], có thể bị giãn phế quản phức tạp. Các đặc điểm của bệnh khớp và sicca thường tiến triển khi tình trạng giãn phế quản trở nên rõ ràng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, giãn phế quản xảy ra trước bệnh thấp khớp. Mối liên quan giữa RA và giãn phế quản đi kèm với tỷ lệ tử vong cao hơn so với các hiệp hội giãn phế quản khác ngoại trừ COPD [48]. (Xem “Tổng quan về bệnh phổi liên quan đến viêm khớp dạng thấp”, phần “Giãn phế quản”.)

Cơ chế giãn phế quản cơ bản ở bệnh nhân RA và Sjögren’s chưa được biết. Trong một nghiên cứu liên kết dựa trên gia đình, tần số của một alen gen xơ nang bất thường (CFTR) đã tăng lên ở bệnh nhân giãn phế quản và RA so với bệnh nhân bị RA nhưng không bị giãn phế quản và nhóm chứng bình thường [49]. (Xem phần ‘Sinh lý bệnh’ ở trên.)

Giãn phế quản đã được ghi nhận có liên quan đến các bệnh toàn thân khác, chẳng hạn như bệnh viêm ruột, thường gặp ở bệnh viêm loét đại tràng hơn so với bệnh Crohn và hội chứng móng tay vàng [5, 51]. (Xem phần “Biến chứng phổi của bệnh viêm ruột”.)

Rối loạn chức năng đường mật nguyên phát

– Rối loạn vận động đường mật nguyên phát ban đầu được mô tả ở đường hô hấp và tinh trùng của bệnh nhân mắc hội chứng Kartagener (situs inversus , viêm xoang, giãn phế quản), nhưng inversus situs chỉ xuất hiện ở một nửa số bệnh nhân có lông mao rối loạn vận động và liên quan đến độ thanh thải niêm mạc kém, nhiễm trùng xoang phổi lặp đi lặp lại và giãn phế quản sau đó [29,52]. Phân tích oxit nitric trong mũi, mặc dù không được phổ biến rộng rãi, là một xét nghiệm sàng lọc hữu ích cho PCD; mức thấp (ví dụ, 77 nL / phút) phù hợp với PCD [53]. Thử nghiệm di truyền bảng mở rộng (> 12 gen) hiện có sẵn cho các bất thường di truyền liên quan thường xuyên [54]. Một bàn chải hoặc sinh thiết biểu mô (mũi hoặc phế quản) có thể hữu ích nhưng cần phải thử nghiệm nhiều lao động để đánh giá chuyển động và siêu cấu trúc đường mật. Chẩn đoán và quản lý PCD được mô tả riêng. (Xem “Rối loạn vận động đường mật nguyên phát (hội chứng bất động lông mao)”, phần ‘Oxit nitric ở mũi’ và “Rối loạn vận động đường mật nguyên phát (hội chứng bất động lông mao)”, phần ‘Kiểm tra di truyền’.)

Thêm bằng chứng về mối liên hệ giữa giãn phế quản và lông mao rối loạn vận động đến từ những bệnh nhân mắc bệnh thận đa nang chiếm ưu thế trên thể tích (ADPKD), một căn bệnh trong đó nang thận phát triển do lông mao bị khiếm khuyết và biểu hiện protein mật (đa nangin-1 và polycystin-2) [55,56]. Nhuộm miễn dịch mô phổi từ những bệnh nhân không mắc ADPKD cho thấy lông mao của tế bào biểu mô đường thở biểu hiện polycystin-1, cho thấy rằng polycystin-1 vắng mặt ở bệnh nhân ADPKD có thể là một yếu tố nguy cơ gây tổn thương đường thở [55]. Trong một đánh giá hồi cứu về chụp CT ngực, 34 trong số 92 bệnh nhân ADPKD bị giãn phế quản (37 phần trăm) so với 12 trong số 93 bệnh nhân bị bệnh thận mạn tính không ADPKD (13 phần trăm), một sự khác biệt có ý nghĩa thống kê [55] . Khi khám nghiệm tử thi, phổi của một trong năm bệnh nhân ADPKD có bằng chứng mô học của chứng giãn phế quản.

Thiếu alpha-1 antitrypsin – Khí thũng là bệnh phổi chính được ghi nhận khi thiếu alpha-1 antitrypsin. Tuy nhiên, một đánh giá về các biểu hiện lâm sàng và chụp CT ngực của 74 bệnh nhân thiếu alpha-1 antitrypsin cho thấy 7 người có bất thường trên X quang gợi ý giãn phế quản (95%) và 2 người có tiết đờm thường xuyên (27%) [57]. Những quan sát này hỗ trợ các hướng dẫn hiện hành khuyến nghị xét nghiệm alpha-1 ở bệnh nhân giãn phế quản và không có căn nguyên rõ ràng nào khác [58]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và tiền sử tự nhiên của thiếu alpha-1 antitrypsin”.)

Nhiễm trùng phổi

– Một phổ của vi khuẩn, mycobacteria, vi khuẩn không điển hình và vi rút phổi nhiễm trùng có liên quan đến sự phát triển của giãn phế quản.

● Nhiễm trùng ở trẻ em – Nhiễm trùng phổi ở trẻ em, chẳng hạn như viêm phổi do vi khuẩn, vi rút và mycoplasma và viêm phế quản do vi khuẩn kéo dài, có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của giãn phế quản [59 ]. Trong một loạt trường hợp gồm 38 trẻ bị viêm phổi do mycoplasma, 8 trẻ có bằng chứng giãn phế quản trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) thu được từ một đến hai năm sau đó [59]. Trong một nghiên cứu thuần tập, 161 trẻ bị viêm phế quản do vi khuẩn kéo dài (tiền sử ho ướt> 4 tuần, điều trị bằng amoxicillin trong hai tuần, và không có bằng chứng về các nguyên nhân ho khác) được theo dõi trong hai năm và 8% bị giãn phế quản [6] . Các yếu tố nguy cơ là nhiễm vi khuẩn Haemophilus influenzae và các đợt viêm phế quản do vi khuẩn tái phát. Bệnh ho gà ở trẻ em (ho gà) phần lớn được quan tâm trong lịch sử [59]. (Xem phần “Nhiễm trùng ho gà ở thanh thiếu niên và người lớn: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán” và “Nhiễm trùng ho gà ở trẻ sơ sinh và trẻ em: Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

● Nhiễm trùng do vi khuẩn – Trong Ngoài tổn thương mô trực tiếp, di chứng của nhiễm trùng độc lực (chẳng hạn như bệnh lao) có thể bao gồm các hạch bạch huyết mở rộng và có hình dạng xung quanh phế quản hoặc đường thở bị tổn thương dẫn đến sự xâm nhập của vi khuẩn [61,62]. Trong một nghiên cứu của Hàn Quốc, 9% trong số 149 người được chụp CT ngực để tầm soát sức khỏe (chủ yếu là ung thư phổi) bị giãn phế quản; tiền sử bệnh lao trước đây có liên quan đáng kể với giãn phế quản [61].

Vi khuẩn mycobacteria không lao (NTM) theo truyền thống được coi là mầm bệnh thứ cấp ở vật chủ bất thường (AIDS) hoặc trong phổi bị tổn thương trước đó (khí phế thũng). Tuy nhiên, vật chủ dường như bình thường (chủ yếu là phụ nữ trên 5 tuổi không hút thuốc) có thể bị giãn phế quản do nhiễm trùng NTM nguyên phát. Tương tự như xét nghiệm đờm cho thấy trực khuẩn tiết axit nhanh và nuôi cấy xác nhận sự hiện diện của NTM, chụp CT ngực tương đối đặc hiệu, cho thấy các nốt nhỏ không đều, thường ở thùy giữa hoặc thùy giữa [63-65]. Những bệnh nhân bị giãn phế quản và nhiễm trùng NTM có nhiều khả năng mắc bệnh phổi liên quan đến aspergillus (bao gồm aspergillus phế quản phổi dị ứng) hơn những bệnh nhân bị giãn phế quản không bị nhiễm NTM [66].

Mycobacterium avium complex (MAC) là những NTM được xác định thường xuyên nhất. Bằng chứng về khả năng gây bệnh của MAC đến từ một loạt phẫu thuật gồm chín bệnh nhân có cấy đờm dương tính với MAC [67]. Kiểm tra các mô phổi được cắt bỏ cho thấy MAC, giãn phế quản và u hạt. (Xem “Dịch tễ học các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn không lao” và “Chẩn đoán nhiễm trùng không do vi khuẩn ở phổi” và “Điều trị nhiễm trùng phổi phức hợp do Mycobacterium avium ở người lớn”.)

● Cơ tim – Nocardia có thể là một tác nhân gây bệnh góp phần làm giãn phế quản. Trong một đánh giá hồi cứu, các nhà điều tra của Đại học Duke đã xác định được 183 bệnh nhân có nền văn hóa dương tính với loài Nocardia giữa1996 và 213 [68]. Trong số này, 4 người (22%) bị giãn phế quản, và tỷ lệ Nocardia dường như tăng lên theo thời gian.

Bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng

– Bệnh aspergillosis phế quản phổi do dị ứng (ABPA) nên được nghi ngờ ở những bệnh nhân có tiền sử hen suyễn lâu dài, kháng với liệu pháp giãn phế quản và có liên quan kèm theo ho thường có đờm có mủ hoặc có các chất nhầy. Cấy đờm có thể dương tính với các loài Aspergillus. Chụp CT ngực cho thấy giãn phế quản đường thở ngoại vi và trung tâm, điều này không bình thường ở những bệnh nhân bị giãn phế quản do các rối loạn khác [69]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng”.)

ABPA có thể biểu hiện một phản ứng cường dương đối với sinh vật Aspergillus hơn là một bệnh nhiễm trùng thực sự và được đặc trưng bởi một phản ứng tế bào trợ giúp T phóng đại. Các đặc điểm miễn dịch của ABPA bao gồm tăng bạch cầu ái toan trong máu, nồng độ IgE huyết tương rất cao, kết tủa và các kháng thể đặc hiệu đối với Aspergillus [69].

Hen suyễn

– Nghi ngờ mối liên quan giữa hen suyễn và giãn phế quản, ngay cả khi không có ABPA. Bệnh nhân bị giãn phế quản có thể thở khò khè và tăng phản ứng phế quản mà không đáp ứng các tiêu chuẩn của bệnh hen suyễn, nhưng có thể có một kiểu hình giãn phế quản cụ thể với bệnh hen suyễn (tương tự như khái niệm trùng lặp hen-COPD) đại diện cho một yếu tố nguy cơ độc lập đối với các đợt cấp thường xuyên. Trong một cuộc khảo sát cơ sở dữ liệu, hen suyễn (được chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng và giới hạn dòng khí có thể đảo ngược theo hướng dẫn quốc tế) là một yếu tố nguy cơ độc lập đối với các đợt cấp giãn phế quản [7]. (Xem phần “Hen phế quản ở thanh thiếu niên và người lớn: Đánh giá và chẩn đoán”.)

Hút thuốc lá và COPD

– Chưa chứng minh được vai trò nhân quả của việc hút thuốc lá gây giãn phế quản. Tuy nhiên, hút thuốc lá, sự hiện diện của COPD, và các đợt nhiễm trùng hoặc đợt cấp lặp đi lặp lại có thể làm xấu đi chức năng phổi và đẩy nhanh sự tiến triển của bệnh đã có [71-74].

Một nghiên cứu chụp cắt lớp vi tính định lượng so sánh những người hút thuốc bị giãn phế quản (dựa trên hình ảnh) với những người không hút thuốc khỏe mạnh đã đưa ra giả thuyết rằng tỷ lệ phế quản-động mạch tăng lên ở những người hút thuốc có thể là do co thắt động mạch (giảm oxy máu) hơn là hơn sự giãn nở của phế quản [75]. Trong nghiên cứu này, đường kính phế quản và động mạch lân cận được đo trên hình ảnh chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao của “giãn phế quản” và đường thở bình thường. Đường kính của động mạch ở vùng “giãn phế quản” nhỏ hơn đường kính của động mạch ở vùng không giãn của người hút thuốc và cũng kiểm soát phổi.

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

– Biểu hiện lâm sàng kinh điển của bệnh giãn phế quản là ho và khạc ra đờm đặc và dai dẳng hàng ngày kéo dài hàng tháng đến hàng năm. Các tài liệu cũ cũng mô tả “giãn phế quản khô” với ho ra máu từng đợt và không có đờm, nhưng biểu hiện này ít phổ biến hơn.

Các phàn nàn khác, ít cụ thể hơn bao gồm khó thở, thở khò khè và đau ngực màng phổi. Bệnh nhân thường cho biết các đợt “viêm phế quản” thường xuyên phải điều trị bằng các đợt kháng sinh lặp đi lặp lại. Thường có tiền sử bị nhiễm trùng đường hô hấp lặp đi lặp lại trong vài năm, mặc dù một đợt viêm phổi nặng do vi khuẩn, ho gà hoặc lao cũng có thể dẫn đến giãn phế quản. (Xem ‘Nguyên nhân’ ở trên.)

Trong một đánh giá hồi cứu biểu đồ 13 bệnh nhân bị giãn phế quản đến trung tâm chuyển tuyến, các phát hiện lâm sàng sau đây đã được ghi lại [76]:

● Các triệu chứng – ho (98 phần trăm bệnh nhân), tiết đờm hàng ngày (78 phần trăm), khó thở (62 phần trăm), viêm tê giác (73 phần trăm), ho ra máu (27 phần trăm) và viêm màng phổi tái phát (2 phần trăm)

● Các phát hiện về thể chất – khò khè (75 phần trăm) và thở khò khè (22 phần trăm) là phổ biến, với câu lạc bộ kỹ thuật số chỉ xảy ra ở 2 phần trăm bệnh nhân

Xét nghiệm Đánh giá COPD (CAT), được xác nhận trong quản lý COPD, có thể hữu ích trong việc đánh giá tình trạng suy hô hấp ở bệnh nhân giãn phế quản; điểm cao hơn trên CAT tương quan với các thông số lâm sàng (bảng câu hỏi) và sinh lý [77-79].

Mặc dù các triệu chứng về hô hấp là nổi bật, nhưng các triệu chứng khác có thể gây khó chịu và đau khổ. Mệt mỏi được ghi nhận ở 43% trong số 117 bệnh nhân giãn phế quản sử dụng thang đo tác động mệt mỏi đã được xác nhận. Sự hiện diệnmệt mỏi tương quan với thể tích thở ra cưỡng bức thấp hơn trong một giây (FEV 1 ) giá trị, nhưng không có sự hiện diện của P. aeruginosa trong đờm [8]. 55 phụ nữ đến khám tại một phòng khám hô hấp được đánh giá về chứng són tiểu và ảnh hưởng của nó đến chất lượng cuộc sống của họ [81]. Tỷ lệ tiểu không kiểm soát ở bệnh nhân giãn phế quản là 47%, so với tỷ lệ ước tính từ 1 đến 12% trong dân số chung. Nhiều bệnh nhân trong số này đã miễn cưỡng thảo luận về những lời phàn nàn như vậy. Việc xác định và điều trị chứng tiểu không tự chủ có thể cải thiện hoặc làm giảm triệu chứng này [82].

Trong số những bệnh nhân bị giãn phế quản, khứu giác bị giảm là phổ biến. Trong một nghiên cứu trên 91 bệnh nhân bị giãn phế quản, cảm giác khứu giác giảm đáng kể được ghi nhận ở những bệnh nhân có tiền sử viêm tê giác mũi mãn tính (có hoặc không kèm theo polyp mũi) và / hoặc suy giảm miễn dịch dịch thể nguyên phát [83]. Giảm mật độ khoáng của xương, giảm xương và thậm chí loãng xương đã được tìm thấy ở những bệnh nhân bị giãn phế quản không CF [84]. So sánh được thực hiện với các kiểm soát hồi cứu. Mật độ khoáng xương giảm đặc biệt đáng chú ý ở những đối tượng trẻ hơn (<45 tuổi).

ĐÁNH GIÁ CHẨN ĐOÁN

– Cần nghi ngờ chẩn đoán giãn phế quản ở những bệnh nhân có đờm mủ hoặc nhầy dai dẳng hoặc tái phát [85]. Mục đích của đánh giá chẩn đoán là xác nhận chẩn đoán bằng X quang, xác định các nguyên nhân có thể điều trị được và các mầm bệnh vi sinh, và đánh giá chức năng (bảng 1A-C) [23]. Đánh giá bao gồm xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, chụp ảnh X quang và kiểm tra chức năng phổi.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

– Các nghiên cứu sau đây thường là một phần của đánh giá ban đầu về một bệnh nhân bị giãn phế quản [86] :

● Công thức máu đầy đủ với sự khác biệt

● Định lượng immunoglobulin để đo mức độ của immunoglobulin IgG, IgM và IgA (xem “Dịch thể chính tình trạng suy giảm miễn dịch: Tổng quan “và” Biểu hiện lâm sàng, dịch tễ học và chẩn đoán tình trạng suy giảm miễn dịch biến đổi phổ biến ở người lớn “)

● Xét nghiệm xơ nang: Clorua mồ hôi và / hoặc phân tích đột biến của gen điều hòa độ dẫn xuyên màng (CFTR) của bệnh xơ nang (xem phần ‘Bệnh xơ nang’ ở trên)

● Soi đờm và nuôi cấy vi khuẩn, vi khuẩn mycobacteria và nấm

Các xét nghiệm bổ sung thu được trong môi trường thích hợp có thể bao gồm (bảng 1A-C) (xem ‘Căn nguyên’ ở trên):

● Tổng số các kháng thể aspergillus IgE và IgG cụ thể mức IgE huyết thanh (xem ‘Bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng’ ở trên và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng”, phần ‘Chẩn đoán’)

● Mức độ phân lớp IgG (xem ” Thiếu phân lớp IgG “, phần” Đánh giá “)

● Hiệu giá kháng thể đối với các týp huyết thanh phế cầu khuẩn trước và bốn tuần sau khi chủng ngừa bằng vắc-xin phế cầu polysaccharid (xem” Đánh giá chức năng kháng thể như một phần của đánh giá miễn dịch học “, phần” Người lớn và trẻ em trên hai tuổi “)

● Mức độ alpha-1 antitrypsin và / hoặc kiểu gen (xem ‘Thiếu alpha-1 antitrypsin’ ở trên )

● Yếu tố dạng thấp

Số lượng tế bào của đờm gây ra đang được đánh giá như một cách để xác định bệnh nhân bị giãn phế quản. Trong một loạt hồi cứu của bệnh nhân bị bệnh tắc nghẽn đường thở ổn định có HRCT sẵn để phân tích, tăng bạch cầu trong đờm và bạch cầu trung tính phổ biến hơn ở những người bị giãn phế quản chụp X quang so với những người không có (trung bình 48,2 X 1 6 so với 12,6 X 1 6 tế bào / gam đờm và 78,2 so với 64,4% bạch cầu trung tính) [87]. Thực hiện đếm tế bào trên đờm gây ra tốn nhiều công sức và sẽ cần nhiều nghiên cứu hơn trước khi triển khai rộng rãi.

X quang phổi

– X quang phổi là bất thường ở hầu hết bệnh nhân giãn phế quản. Các phát hiện chụp X quang đáng ngờ, nhưng không thể chẩn đoán bao gồm xẹp phổi tuyến tính, đường thở giãn và dày lên (tức là đường hình tam giác hoặc đường song song, bóng vòng trên mặt cắt ngang) (hình 2A-B) và các vết mờ ngoại vi không đều có thể đại diện cho các nút nhầy.

Chụp cắt lớp vi tính

– Phần lớn máy quét CT hiện nay là máy quét cắt lớp vi tính đa đầu dò (MDCT), có thể thu được các phần mỏng ≤1 mm (độ phân giải cao) với f không gian caosự cần thiết. MDCT là phương thức hình ảnh ưu tiên cho giãn phế quản [85,88]. Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) ban đầu được dùng để chỉ máy quét thu được hình ảnh của các lát cắt chuẩn trực từ 1 đến 1,5 mm cứ sau 1 mm. (Xem “Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao”.)

MDCT (hoặc HRCT nếu không có MDCT) được chỉ định trong các cài đặt sau:

● Có những phát hiện lâm sàng đáng ngờ nhưng phim chụp X quang phổi tương đối bình thường.

● X quang phổi có những phát hiện bất thường (ví dụ: độ mờ đục liên tục hoặc đường thở dày lên) và giãn phế quản được nghi ngờ nhiều.

● Các quyết định quản lý phải được đưa ra tùy thuộc vào mức độ giãn phế quản. Ví dụ, việc lập bản đồ lồng ngực là cần thiết để xác định các khu vực nghi ngờ bất thường và chứng minh không có hoặc ít tham gia vào phần còn lại của phổi nếu dự kiến ​​phẫu thuật cắt bỏ.

● Cần phải xác định sự hiện diện (hoặc không có) của các bệnh gây nhiễu, chẳng hạn như bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, bệnh phổi kẽ hoặc bệnh ác tính.

Đặc điểm

– Các đặc điểm chính của giãn phế quản trên HRCT hoặc MDCT bao gồm [85]:

● Sự giãn nở đường thở, có thể được phát hiện như các đường song song (xe điện) hoặc bóng vòng cuối (hình 3). Đường kính lòng đường thở> 1 đến 1,5 lần mạch lân cận là dấu hiệu của giãn phế quản hình trụ. Dấu hiệu “vòng đệm”, là một đặc điểm cổ điển của bệnh giãn phế quản, đề cập đến sự xuất hiện ở mặt cắt ngang của một phế quản giãn nở, chứa đầy không khí tiếp giáp với độ mờ dạng nốt nhỏ hơn của động mạch phổi (viên ngọc trên vòng ) [88].

● Thiếu thon gọn kết hợp với giãn có thể cụ thể hơn chỉ giãn phế quản vì một số người khỏe mạnh và bệnh nhân bị hen suyễn có thể bị giãn phế quản.

● Nhìn thấy đường thở trong vòng 1 cm tính từ bề mặt màng phổi cạnh hoặc chạm vào màng phổi trung thất.

● Quan sát thấy dày thành phế quản trong đường thở giãn nở có thể là yếu tố tương quan và dự đoán tốt nhất về sự suy giảm chức năng.

● Đường thở bị ảnh hưởng bởi giãn phế quản có thể chứa các nút hoặc mảnh vụn nhầy kèm theo kẹt khí sau tắc nghẽn. Khi các đường thở nhỏ bị ảnh hưởng, các dấu hiệu phân nhánh tuyến tính ngoại vi, không đều, ngắn (2 đến 4 mm) được ghi nhận và thuật ngữ “mô hình cây trong chồi” được áp dụng (hình 4). Mặc dù cây trong chồi có thể phản ánh sâu sắc việc hút và / hoặc nhiễm vi khuẩn, nhưng sự tồn tại của các phát hiện vẫn nghi ngờ giãn phế quản có liên quan rõ ràng với nhiễm trùng NTM [89].

● Các u nang ở thành phế quản là một đặc điểm của bệnh giãn phế quản phá hủy hơn (hình 5). Ở những khu vực liên quan nhiều, các u nang tập trung lại trông giống như chùm nho (giãn phế quản dạng nang) (hình 6). Các mảng bong bóng, gặp trong khí phế thũng, có thành mỏng hơn và không kèm theo những thay đổi đường thở gần.

Mặc dù không phải là đặc điểm của giãn phế quản, các bất thường khác có thể thấy trên HRCT, không có dấu hiệu chẩn đoán nào. giãn phế quản:

● Hợp nhất một phân hoặc thùy (do viêm phổi).

● Các hạch bạch huyết to ra, có thể là phản ứng với nhiễm trùng.

● Các vùng suy yếu và đứt gãy mạch máu (hình khảm). Điều này có thể là do tác động làm biến dạng của quá trình viêm trong đường thở nhỏ.

Sự phân bố

– Sự phân bố của giãn phế quản có thể quan trọng về mặt chẩn đoán. Phân bố trung tâm (quanh da) gợi ý bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng; sự phân bố chủ yếu ở thùy trên là đặc trưng của bệnh xơ nang hoặc một trong các biến thể của nó; phân bố thùy giữa và thùy dưới phù hợp với rối loạn chức năng đường mật nguyên phát (PCD); thùy giữa và phân thùy ngôn ngữ của sự liên quan của thùy trên bên trái là đặc điểm của vi khuẩn mycobacteria không lao (NTM); và sự liên quan của thùy dưới là điển hình của giãn phế quản vô căn [9-93] (hình 7A-C).

Một chẩn đoán gây nhiễu khác là “giãn phế quản do lực kéo” gặp trong bệnh xơ phổi (hình 8). Khi nhu mô phổi bị biến dạng do xơ hóa, đường thở có thể bị giãn hoặc co kéo để mô phỏng giãn phế quản; Tuy nhiên, trong bối cảnh này, các đặc điểm khác của giãn phế quản không có.

Mức độ nghiêm trọng

– Các hệ thống phân loại hoặc cho điểm khác nhau đã được đề xuất để tương quan mức độ giãn phế quản trên HRCT với mức độ nghiêm trọng của bệnh; tuy nhiên, không có hệ thống nào trong số những hệ thống này đã được xác nhận một cách khách quan hoặc với bệnh nhân lớnquần thể [94-97].

● Một nhóm thực hiện HRCTs và đo phế dung kế nối tiếp trên 48 bệnh nhân bị giãn phế quản, với thời gian theo dõi từ 6 đến 74 tháng [95]. HRCT bằng chứng về sự bịt kín của niêm mạc (có khả năng đảo ngược) và dày thành phế quản tương quan tốt nhất với sự suy giảm thể tích thở ra cưỡng bức trong một giây (FEV 1 ) và khả năng sống cưỡng bức (FVC).

● Trong một nghiên cứu khác, mối quan hệ giữa mức độ nghiêm trọng của giãn phế quản trên HRCT (dựa trên hệ thống tính điểm Bhalla đã được sửa đổi), chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe (được đo bằng Bảng câu hỏi về hô hấp của St. George [SGRQ] ), và xét nghiệm chức năng phổi (PFTs) được đánh giá ở 48 bệnh nhân [96]. Không có mối tương quan tổng thể nào được ghi nhận giữa giãn phế quản HRCT và điểm SGRQ hoặc PFT. Tuy nhiên, những bệnh nhân tham gia nhiều hơn vào HRCT có điểm cao hơn về SGRQ (chất lượng cuộc sống thấp hơn), so với những bệnh nhân có ít tham gia HRCT hơn.

● Trong số những bệnh nhân mãn tính bệnh phổi tắc nghẽn (COPD), bằng chứng MDCT tồn tại của giãn phế quản có liên quan đến sự gia tăng mức độ nghiêm trọng của đợt cấp COPD. Trong một nghiên cứu theo dõi hai năm trên 54 bệnh nhân COPD ổn định, 27 bệnh nhân (5%) bị giãn phế quản thùy dưới cùng tồn tại [97]. So với bệnh nhân không bị giãn phế quản, bệnh nhân bị giãn phế quản có thời gian xuất hiện các triệu chứng trong đợt cấp kéo dài hơn, gánh nặng hơn của vi khuẩn gây bệnh tiềm ẩn trong đường thở dưới và tăng các dấu hiệu viêm đờm, bao gồm interleukin (IL) -8 và IL-6 [97] .

● Trong nghiên cứu lớn nhất này, mức độ nghiêm trọng của giãn phế quản trên chụp cắt lớp HRCT được nghiên cứu ở 184 bệnh nhân đến từ Scotland [98]. Mức độ giãn phế quản và số lượng các phân đoạn bị khí phế thũng (được điều chỉnh từ hệ thống tính điểm Bhalla được sử dụng trong CF) tương quan với các thông số lâm sàng về mức độ nghiêm trọng bao gồm dự đoán FEV 1 phần trăm, đờm có đờm và nhập viện vì đợt cấp. Hệ thống chấm điểm X quang sau đó đã được xác nhận trên 32 bệnh nhân từ sáu trung tâm giãn phế quản ở Anh và Châu Âu. Hệ thống tính điểm HRCT được đơn giản hóa kết hợp với các thông số lâm sàng có thể giúp dự đoán mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Kiểm tra chức năng phổi

– Kiểm tra chức năng phổi được sử dụng để đánh giá tình trạng suy giảm chức năng do giãn phế quản. Phép đo khí dung trước và sau khi dùng thuốc giãn phế quản đạt yêu cầu ở hầu hết bệnh nhân. Suy giảm do tắc nghẽn (tức là FVC giảm hoặc bình thường, FEV 1 thấp và FEV 1 / FVC thấp) là phát hiện thường xuyên nhất, nhưng cũng có thể thấy FVC rất thấp ở giai đoạn bệnh nặng, trong đó phần lớn phổi đã bị phá hủy. (Xem “Tổng quan về kiểm tra chức năng phổi ở người lớn”.)

Sáu phút đi bộ và đi bộ tăng dần bằng tàu con thoi [99] có thể cung cấp thêm thông tin cho phép đo phế dung (ví dụ: FEV 1 ) [1]. Trong một nghiên cứu trên 27 bệnh nhân bị giãn phế quản, khoảng cách kiểm tra đi bộ trong sáu phút tương quan chặt chẽ hơn với chất lượng cuộc sống (Bảng câu hỏi về hô hấp của St. George và Mẫu ngắn 36) so với các xét nghiệm sinh lý học [11].

Chỉ số thanh thải phổi (LCI; nhiều lần rửa sạch hơi thở) là một phương pháp khác để đo giới hạn luồng khí, nhưng chỉ áp dụng trong các phòng thí nghiệm chuyên biệt. Trong bệnh giãn phế quản, LCI có thể tái tạo, có thể nhạy hơn FEV 1 và tương quan tốt hơn với các bất thường trên CT so với FEV 1 [12]. (Xem “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi”, phần “Kiểm tra chức năng phổi”.)

Máy đo dao động xung là một kỹ thuật sử dụng dao động áp suất tạo ra ở miệng để đánh giá sức cản của đường thở. Trong một nghiên cứu trên 1 bệnh nhân bị giãn phế quản, đo dao động xung động của sức cản đường thở tương quan với tình trạng suy giảm nhẹ được đánh giá bằng điểm HRCT thấp, cho thấy xét nghiệm này có thể là chỉ số giãn phế quản sớm hoặc nhẹ tốt hơn FEV 1 . Đo dao động xung không tương quan với các đợt kịch phát hoặc suy giảm nghiêm trọng hơn [13]. Cần nghiên cứu thêm trước khi kỹ thuật này được đưa vào đánh giá thường quy về giãn phế quản.

Các nghiên cứu khác

– Đối với những bệnh nhân nghi ngờ có rối loạn chức năng đường mật nguyên phát, bệnh sử sẽ quyết định những xét nghiệm nào sẽ giúp xác nhận chẩn đoán (ví dụ, tiền sử gia đình, vô sinh, situs inversus) [52,14]. (Xem “Rối loạn vận động đường mật nguyên phát (hội chứng lông mao bất động)”, phần ‘Đánh giá chẩn đoán’.)

Có thể thực hiện nội soi phế quản linh hoạt khi có đờmcác nghiên cứu đều âm tính và nghi ngờ vi khuẩn mycobacteria hoặc một tổn thương cản trở khu trú. (Xem phần ‘Tắc nghẽn đường thở’ ở trên.)

CHẨN ĐOÁN

– Chẩn đoán giãn phế quản có thể được nghi ngờ dựa trên các đặc điểm lâm sàng và các đặc điểm chụp X quang phổi, nhưng mặt cắt mỏng (độ dày lát cắt ≤1 mm ) chụp cắt lớp vi tính là cần thiết để xác nhận (xem ‘Chụp cắt lớp vi tính’ ở trên) [85]. Các đặc điểm sau là dấu hiệu của sự giãn nở phế quản xác định giãn phế quản.

● Tỷ lệ phế quản> 1 đến 1,5 (lòng đường thở trong / động mạch phổi lân cận

● Thiếu sự thu nhỏ của phế quản (đường xe điện ngoại hình)

● Có thể nhìn thấy đường thở trong vòng 1 cm tính từ bề mặt màng phổi cạnh hoặc chạm vào màng phổi trung thất

Khi đã chẩn đoán được giãn phế quản, cần cố gắng hướng vào việc xác định nguyên nhân cơ bản. (Xem ‘Nguyên nhân’ ở trên và ‘Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm’ ở trên.)

ĐĂNG KÝ KIẾN TRÚC

– Cơ quan đăng ký nghiên cứu ở Hoa Kỳ, Châu Âu và Hoa Kỳ Kingdom đã được thành lập để thu thập các tính năng chẩn đoán và điều trị quan trọng liên quan đến bệnh nhân. Các sổ đăng ký này có sẵn cho các nghiên cứu đa trung tâm [64,15-17].

LIÊN KẾT DÒNG HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Các liên kết đến xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ các quốc gia và khu vực được chọn trên khắp thế giới được cung cấp riêng biệt. (Xem “Liên kết hướng dẫn xã hội: Bronchie ctasis “và” Liên kết hướng dẫn xã hội: Rối loạn vận động đường mật nguyên phát “.)

THÔNG TIN CHO BỆNH NHÂN

– UpToDate cung cấp hai loại tài liệu giáo dục bệnh nhân,“ Kiến thức cơ bản ”và“ Kiến thức cơ bản . ”Các phần cơ bản về giáo dục bệnh nhân được viết bằng ngôn ngữ đơn giản, ở cấp độ đọc từ lớp 5 đến lớp 6 và chúng trả lời bốn hoặc năm câu hỏi chính mà bệnh nhân có thể có về một điều kiện nhất định. Những bài báo này là tốt nhất cho những bệnh nhân muốn có một cái nhìn tổng quát và những người thích tài liệu ngắn, dễ đọc. Các phần giáo dục bệnh nhân của Beyond the Basics dài hơn, phức tạp hơn và chi tiết hơn. Những bài báo này được viết ở cấp độ đọc từ 1 th đến lớp 12 và phù hợp nhất cho những bệnh nhân muốn có thông tin chuyên sâu và hiểu rõ về một số biệt ngữ y tế.

Dưới đây là các bài báo về giáo dục bệnh nhân có liên quan đến chủ đề này. Chúng tôi khuyến khích bạn in hoặc gửi e-mail các chủ đề này cho bệnh nhân của bạn. (Bạn cũng có thể tìm các bài báo về giáo dục bệnh nhân về nhiều chủ đề khác nhau bằng cách tìm kiếm trên “thông tin bệnh nhân” và (các) từ khóa quan tâm.)

● Các chủ đề cơ bản (xem “Giáo dục bệnh nhân: Bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng ( Kiến thức cơ bản) “và” Giáo dục bệnh nhân: Ho ra máu (Kiến thức cơ bản) “và” Giáo dục bệnh nhân: Giãn phế quản ở người lớn (Kiến thức cơ bản) “)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Biểu hiện lâm sàng cổ điển của bệnh giãn phế quản là ho và khạc ra đờm đặc và dai dẳng hàng ngày kéo dài hàng tháng đến hàng năm. Các phàn nàn ít cụ thể hơn bao gồm khó thở, ho ra máu, thở khò khè và đau ngực màng phổi. (Xem phần ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở trên.)

● Giãn phế quản là một rối loạn mắc phải của các phế quản chính và tiểu phế quản được đặc trưng bởi sự giãn nở bất thường vĩnh viễn và phá hủy các thành phế quản. Việc tạo ra sự giãn phế quản đòi hỏi một sự xúc phạm lây nhiễm cộng với sự suy giảm hệ thống thoát nước, tắc nghẽn đường thở và / hoặc khiếm khuyết trong việc bảo vệ vật chủ. (Xem phần ‘Sinh lý bệnh’ ở trên.)

● Có nhiều nguyên nhân có thể gây ra hoặc góp phần vào quá trình sinh lý bệnh dẫn đến giãn phế quản. Chúng bao gồm tắc nghẽn đường thở (ví dụ, hít phải dị vật), khả năng bảo vệ của vật chủ bị khiếm khuyết, xơ nang, bệnh thấp khớp và bệnh toàn thân, lông mao rối loạn vận động, nhiễm trùng phổi, dị ứng phế quản phổi (ABPA) và hút thuốc lá. (Xem ‘Nguyên nhân’ ở trên.)

● Mục đích của đánh giá chẩn đoán là xác nhận chẩn đoán bằng X quang, xác định các nguyên nhân có thể điều trị và đánh giá chức năng. Việc đánh giá bao gồm xét nghiệm vi sinh và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, chụp ảnh X quang, và xét nghiệm chức năng phổi (bảng 1A-C). (Xem phần ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở trên.)

● Đánh giá ban đầu của một bệnh nhân bị giãn phế quản nên bao gồm công thức máu đầy đủ với định lượng globulin miễn dịch, phân biệt (IgG, IgM và IgA ), và cấy đờm và phết tế bào để tìm vi khuẩn, mycobacteria và nấm. (Xem ‘Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm’ ở trên.)

● Vòng ngựciograph là bất thường ở hầu hết bệnh nhân bị giãn phế quản. Tuy nhiên, chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) và chụp cắt lớp vi tính đa đầu dò (MDCT) lồng ngực đã trở thành các xét nghiệm xác định giãn phế quản. Các đặc điểm đặc trưng của giãn phế quản trên HRCT và MDCT bao gồm giãn đường thở, thiếu ống dẫn khí, dày phế quản và nang. Ngoài ra, có thể quan sát thấy các nút hoặc mảnh vụn có mủ nhầy kèm theo bẫy khí sau tắc nghẽn. (Xem ‘X quang phổi’ ở trên và ‘Chụp cắt lớp vi tính’ ở trên.)

● Kiểm tra chức năng phổi được sử dụng để đánh giá tình trạng suy giảm chức năng do giãn phế quản. Suy giảm do tắc nghẽn (tức là FVC giảm hoặc bình thường, FEV 1 thấp và FEV 1 / FVC thấp) là phát hiện thường xuyên nhất. (Xem phần ‘Kiểm tra chức năng phổi’ ở trên.)

● Tổ chức và cơ quan đăng ký nghiên cứu giãn phế quản đã được thành lập để thu thập các tính năng chẩn đoán và điều trị chính liên quan đến bệnh nhân. (Xem ‘Sổ đăng ký giãn phế quản’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here