Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi mãn tính huyết khối tắc mạch

0
22

GIỚI THIỆU

– Cải thiện sau thuyên tắc phổi cấp thường đủ để khôi phục huyết động phổi bình thường, trao đổi khí và khả năng chịu đựng khi gắng sức [1-3]. Tuy nhiên, một số ít bệnh nhân phát triển tăng huyết áp động mạch phổi do huyết khối tắc mạch mạn tính (CTEPH) sau khi thuyên tắc phổi cấp tính [4].

Tỷ lệ mắc bệnh, nguyên nhân có thể xảy ra, biểu hiện, đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt với CTEPH được xem xét đây. Điều trị CTEPH được thảo luận riêng. (Xem “Tổng quan về điều trị tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính” và “Tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính: Điều trị phẫu thuật” và “Tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính: Điều trị tăng áp động mạch phổi”.)

SỰ CỐ

– Tỷ lệ thực sự của tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính do huyết khối tắc mạch (CTEPH) chưa được biết nhưng ước tính là từ 1 đến 5 phần trăm trong số những người sống sót sau thuyên tắc phổi cấp (PE) [5-1]. Một loạt hồi cứu báo cáo rằng trong số 899 bệnh nhân PE, khoảng 1% phát triển CTEPH [1]. Ngược lại, hai loạt tiền cứu báo cáo rằng từ 3,8 đến 4,8 phần trăm bệnh nhân phát triển CTEPH trong khoảng thời gian hai năm sau chẩn đoán PE [6,7]. Một đánh giá khác về 16 nghiên cứu cho thấy tỷ lệ phổ biến 0,5% trong dân số nói chung, tăng lên 3% ở những người sống sót sau PE [9]. Sự phát triển của CTEPH sau hai năm là rất hiếm.

Người ta cho rằng CTEPH có thể đại diện cho biểu hiện cuối cùng của thuyên tắc phổi chưa được giải quyết. Với sự hiểu biết được cải thiện về CTEPH, một nhóm bệnh nhân đã được xác định mắc chứng không dung nạp bài tập sau tắc mạch trong trường hợp không có tăng áp động mạch phổi khi nghỉ ngơi. Tình trạng này thường được gọi là “bệnh huyết khối tắc mạch mãn tính (CTED)” hoặc “hội chứng sau PE”. Không dung nạp khi tập thể dục có thể do tăng thông khí không gian chết liên quan đến tắc nghẽn mạch phổi và / hoặc hạn chế cung lượng tim tối đa khi tập thể dục [11,12]. Một ngưỡng thấp hơn để tìm CTEPH trong quần thể này là thích hợp.

ETIOLOGIES

– Không rõ tại sao một số bệnh nhân thuyên tắc phổi cấp tính lại phát triển thành tăng huyết áp phổi mãn tính do huyết khối tắc mạch (CTEPH) và những bệnh nhân khác thì không [13].

Một số nghiên cứu cho thấy tình trạng tăng đông cơ bản có thể là nguyên nhân ở một số bệnh nhân:

● Yếu tố VIII: Một nghiên cứu quan sát bao gồm 122 bệnh nhân CTEPH và 82 đối chứng khỏe mạnh cho thấy mức độ tăng cao yếu tố VIII (được định nghĩa là> 23 IU / dL) phổ biến hơn ở bệnh nhân CTEPH so với nhóm chứng (41 so với 5%) [14]. Mức độ vẫn tăng sau khi cắt bỏ nội soi cắt ruột thừa. Những phát hiện này được hỗ trợ bởi một nghiên cứu quan sát lớn hơn theo dõi 36 bệnh nhân bị huyết khối tĩnh mạch trong thời gian trung bình là 3 tháng [15]. Những bệnh nhân có mức yếu tố VIII trên phân vị thứ 9 (> 234 IU / dL) có nguy cơ tái phát huyết khối tĩnh mạch cao hơn so với những bệnh nhân có mức thấp hơn (37 so với 5%).

● Kháng thể kháng phospholipid: Một dấu hiệu prothrombotic khác, kháng thể kháng phospholipid, đã được xác định ở 1 đến 2 phần trăm bệnh nhân mắc CTEPH [14,16,17]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng của hội chứng kháng phospholipid”.)

Tuy nhiên, không phải tất cả các bất thường liên quan đến tình trạng tăng đông máu đều liên quan đến CTEPH [18]:

● Kháng protein C kích hoạt dường như xảy ra với tần suất tương tự giữa bệnh nhân CTEPH và dân số nói chung

● Ít hơn 1 phần trăm bệnh nhân CTEPH bị thiếu hụt antithrombin, protein C hoặc protein S

● Không có khiếm khuyết nào trong hoạt động tiêu sợi huyết đã được xác định một cách nhất quán

Các giả thuyết thay thế cũng tồn tại. Một giả thuyết cho rằng những bệnh nhân phát triển CTEPH đại diện cho số ít bệnh nhân bị thuyên tắc phổi có cơ chế tiêu sợi huyết nội sinh được khắc phục theo tuổi, mức độ hoặc vị trí của khối tắc nghẽn. Một giả thuyết khác đề xuất rằng bệnh nhân CTEPH có các biến thể fibrin có khả năng chống lại sự ly giải qua trung gian plasmin [19]. Một giả thuyết cuối cùng cho rằng bệnh lý động mạch phổi hoặc huyết khối tại chỗ có thể là cơ sở của nhiều trường hợp hội chứng này, thay vì bệnh huyết khối tắc mạch [2]. Điều này dựa trên nhận thức rằng các mô hình động vật của CTEPH rất khó sản xuất bằng cách lặp đi lặp lại các vật liệu huyết khối và hầu hết các trạng thái tăng đông dường như không gây nguy cơ cho CTEPH. Hầu hết các bác sĩ có kinh nghiệm trong việc quản lý CTEPH không đồng ý với giả thuyết này, thay vào đó ủng hộ cơ sở thuyên tắc huyết khối [17,21].

Các yếu tố dự báo sự phát triển của CTEPH (không phụ thuộc hoặc sau thuyên tắc phổi cấp tính [PE] ) được xác định kém [8,1,22-25]. Trong một nghiên cứu hồi cứu, PE vô cớ, trễ chẩn đoán hơn hai tuần, rối loạn chức năng thất phải, huyết khối động mạch lớn, tiểu đường và suy giáp được phát hiện là những yếu tố dự báo độc lập của CTEPH [8]. Tuy nhiên, không có bệnh nhân nào được điều trị bằng liệu pháp tái tưới máu (tiêu huyết khối hoặc phẫu thuật cắt đốt sống) được chẩn đoán bằng CTEPH và không bệnh nhân nào được chẩn đoán cuối cùng bằng CTEPH có bằng chứng về bệnh tiểu đường. Trong một nghiên cứu khác, khoảng 3 phần trăm số người sống sót phát triển CTEPH mặc dù đã tiêu huyết khối [1]. Các yếu tố khác đã được báo cáo là có liên quan đến tăng nguy cơ CTEPH bao gồm các biến cố tắc mạch tái phát, rối loạn huyết khối (ví dụ, hội chứng kháng thể kháng phospholipid), thông liên nhĩ thất, đường truyền tĩnh mạch mãn tính hoặc máy tạo nhịp tim, tiền sử ung thư, rối loạn viêm ruột, cắt lách , và viêm tủy xương mãn tính [22-24]. Tuy nhiên, cần có những nghiên cứu lớn hơn trước khi những yếu tố này có thể được coi là những yếu tố dự báo đáng tin cậy về sự phát triển của CTEPH. Mặc dù ngưỡng nghi ngờ CTEPH sau PE cấp tính nên thấp, chúng tôi không đề xuất giám sát thường quy CTEPH ở những quần thể “có nguy cơ” này và tiếp tục đề nghị rằng bệnh nhân bị PE được theo dõi lâm sàng với các xét nghiệm chẩn đoán mục tiêu được thực hiện ở những bệnh nhân báo cáo mới hoặc khó thở dai dẳng hoặc tập thể dục không dung nạp sau ba tháng điều trị bằng thuốc chống đông máu.

CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Trình bày

– Bệnh nhân tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính do huyết khối tắc mạch (CTEPH) thường có biểu hiện khó thở tiến triển và không dung nạp [ 26]. Đôi khi, bệnh nhân phải chờ đợi để được chăm sóc y tế bất chấp những triệu chứng này và sẽ báo cáo thêm các triệu chứng và dấu hiệu liên quan đến rối loạn chức năng thất phải, chẳng hạn như phù ngoại vi, đau ngực khi gắng sức, ngất hoặc gần ngất.

Tiền sử

– Tất cả bệnh nhân CTEPH đều bị khó thở. Khó thở lúc đầu chỉ xảy ra khi gắng sức, nhưng sau đó tiến triển khi nghỉ và trở nên trầm trọng hơn [27]. Khó thở và không dung nạp tập thể dục thường gây khó khăn hơn cho những bệnh nhân vận động và do đó, những bệnh nhân này có xu hướng được đánh giá sớm hơn những bệnh nhân sống một lối sống tĩnh tại. (Xem “Phương pháp tiếp cận bệnh nhân khó thở”.)

Nhiều bệnh nhân có tiền sử phù hợp với biến cố huyết khối tĩnh mạch cấp tính (ví dụ: đau ngực màng phổi, khó chịu ở chi dưới hoặc viêm phổi không điển hình kéo dài) vài tháng đến nhiều năm trước khi bắt đầu khó thở, mặc dù tiền sử thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch có thể không có ở 38% bệnh nhân có CTEPH có thể phẫu thuật được [28]. Ngoài ra, họ có thể mô tả một thủ tục nhập viện hoặc phẫu thuật mà từ đó họ không bao giờ hồi phục hoàn toàn. Việc không có chẩn đoán thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch không có gì đáng ngạc nhiên vì huyết khối tĩnh mạch cấp tính và thuyên tắc phổi thường bị bỏ qua trong dân số nói chung [29]. Việc không có tài liệu về tiền sử thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch cấp tính không nên cản trở bác sĩ lâm sàng xem xét chẩn đoán CTEPH ở bệnh nhân khó thở không rõ nguyên nhân.

Khi CTEPH tiến triển, bệnh nhân có thể bắt đầu báo cáo các triệu chứng hoặc dấu hiệu liên quan đến tiến triển tăng áp động mạch phổi phức tạp do rối loạn chức năng thất phải. Điều này có thể bao gồm phù ở chi dưới, đau ngực khi gắng sức, gần như ngất hoặc ngất [27].

Khám sức khỏe

– Các phát hiện khi khám sức khỏe có thể tinh vi sớm trong quá trình CTEPH. Ví dụ, những bất thường duy nhất có thể là sự thu hẹp của tách động mạch chủ-xung động của âm tim thứ hai hoặc sự nhấn mạnh tinh vi của thành phần xung động.

Các phát hiện thực thể rõ ràng hơn trở nên rõ ràng sau khi phì đại thất phải đáng kể hoặc suy thất phải quá mức. Các phát hiện bao gồm tiếng nâng thất phải, căng tĩnh mạch hình tam giác, xung động tĩnh mạch sóng A và sóng V nổi bật, tiếng tim thứ hai tách đôi cố định, tiếng S3 thất phải, tiếng thổi của trào ngược van ba lá hoặc suy xung động, gan to, cổ chướng và phù ngoại vi. Phù ngoại vi có thể là kết quả của tắc nghẽn đường ra tĩnh mạch chi dưới mãn tính liên quan đến to bệnh huyết khối tĩnh mạch hoặc suy thất phải liên quan đến tăng áp động mạch phổi tiến triển.

Một phát hiện thực thể duy nhất ở một số bệnh nhân CTEPH là sự hiện diện của tiếng thổi dòng chảy qua trường phổi. Những vết bầm nhỏ này dường như bắt nguồn từ dòng chảy hỗn loạn qua các động mạch phổi bị tắc nghẽn hoặc tái thông một phần. Chúng có âm vực cao và chất lượng thổi, nghe được qua trường phổi hơn là âm vực trước, được nhấn mạnh khi truyền cảm hứng và thường chỉ nghe được trong thời gian nín thở. Chúng chưa được mô tả ở những bệnh nhân bị tăng áp phổi dạng khác.

ĐÁNH GIÁ CHẨN ĐOÁN

Đánh giá ban đầu các triệu chứng

– Tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính (CTEPH) thường không được nghi ngờ khi bệnh nhân có biểu hiện với khó thở tiến triển và tập thể dục không dung nạp. Do đó, chẩn đoán CTEPH thường bị trì hoãn [22,26,3]. Thông thường, các tình trạng thông thường được nghi ngờ (ví dụ, bệnh động mạch vành, bệnh cơ tim, bệnh đường thở tắc nghẽn mãn tính, hen suyễn, bệnh phổi kẽ hoặc suy thoái vị) và bệnh nhân được đánh giá bằng siêu âm tim, kiểm tra chức năng phổi và / hoặc chụp X quang phổi. Ở bệnh nhân CTEPH, những nghiên cứu này thường gợi ý tăng áp động mạch phổi:

● Siêu âm tim – Vận tốc trào ngược van ba lá và áp lực động mạch phổi tâm thu ước tính thường tăng. Phì đại tâm nhĩ phải và phì đại thất phải kèm theo giảm chức năng tâm thu có thể rõ ràng (hình 1) [31]. Cũng có thể có sự dịch chuyển sang trái của vách ngăn, điều này có thể làm giảm khả năng làm đầy và hoạt động của tâm thất trái. (Xem phần “Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Siêu âm tim’.)

● Kiểm tra chức năng phổi – Hầu hết bệnh nhân đều giảm khả năng khuếch tán trong hơi thở đối với carbon monoxide (DLCO), không phù hợp với bất kỳ bất thường nào trong phép đo phế dung. Có thể có một khiếm khuyết hạn chế hoặc tắc nghẽn nhẹ, mặc dù phế dung kế thường bình thường. Khiếm khuyết hạn chế có thể liên quan đến sẹo nhu mô [32], trong khi khuyết tật tắc nghẽn có thể do xung huyết niêm mạc gây ra bởi tuần hoàn bàng hệ động mạch phế quản. Đối với những bệnh nhân có khí máu động mạch được thực hiện như một phần của các xét nghiệm chức năng phổi, gradient oxy phế nang-động mạch (Aa) tăng lên và giảm sức căng oxy động mạch (PaO 2 ) khi tập thể dục là điển hình. PaO 2 đang nghỉ có thể bình thường. (Xem phần “Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”.)

● Chụp X quang ngực – X quang phổi có thể cho thấy những bất thường liên quan đến bệnh thuyên tắc phổi hoặc tăng áp phổi (hình 2) [27,33]. Bệnh thuyên tắc phổi có thể gây ra các vùng giảm tưới máu hoặc tăng tưới máu, cũng như bằng chứng của bệnh màng phổi một bên hoặc hai bên cũ. Tăng áp động mạch phổi có thể gây ra cả hai động mạch phổi chính, kích thước không đối xứng của động mạch phổi trung tâm, mở rộng tâm nhĩ phải hoặc mở rộng tâm thất phải. Mở rộng tâm thất phải được gợi ý bởi sự xâm lấn vào không gian hậu môn trống rỗng bình thường trên phim X quang bên. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Hình ảnh’.)

Đánh giá nghi ngờ tăng áp động mạch phổi

– Khi nghi ngờ tăng áp động mạch phổi, CTEPH phải luôn được xem xét, đặc biệt là ở những bệnh nhân có tiền sử bệnh huyết khối tĩnh mạch, các triệu chứng phù hợp với bệnh huyết khối tĩnh mạch hoặc các yếu tố nguy cơ của bệnh huyết khối tĩnh mạch.

Mặc dù không được ưa chuộng như một kỹ thuật chẩn đoán thuyên tắc phổi cấp tính, quét phổi thông khí-tưới máu (V / Q) đại diện cho quy trình chẩn đoán hình ảnh ban đầu được lựa chọn ở những bệnh nhân có tăng áp phổi mới được chẩn đoán. Nó có thể phân biệt các loại tăng áp động mạch phổi gần (ví dụ, CTEPH, sarcoma động mạch phổi) với các loại mạch nhỏ ở xa (ví dụ, tăng áp động mạch phổi nhóm 1), là những khả năng chẩn đoán cạnh tranh phổ biến nhất [26,34]. Bệnh nhân CTEPH nói chung có ít nhất một (thường là một số) khuyết tật thông khí-tưới máu không khớp phân đoạn hoặc lớn hơn, trong khi bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nhóm 1 thường có một hoặc không.Quét tưới máu đơn tính hoặc có đốm đặc trưng bởi các khuyết tật phụ.

Quét phổi V / Q được ưu tiên hơn chụp mạch phổi vi tính (CT-PA) làm xét nghiệm ban đầu vì nó phát hiện CTEPH với độ nhạy cao hơn. Nói cách khác, bệnh nhân có CTEPH có nhiều khả năng có V / Q phổi bất thường hơn là CT-PA bất thường. Điều này được minh họa bằng một nghiên cứu quan sát bao gồm 227 bệnh nhân tăng áp động mạch phổi [35]. Quét phổi V / Q và CT-PA xác định CTEPH với độ nhạy tương ứng là 96 và 51%.

Chụp V / Q phổi không hoàn hảo, vì nó thường đánh giá thấp mức độ tắc nghẽn mạch máu phổi trung tâm [36]. Các kênh đi qua các tổn thương gây tắc nghẽn trung tâm hoặc một phần dòng chảy xung quanh chúng (kết quả của các mô hình phức tạp của quá trình tái tạo và tổ chức sau biến cố tắc mạch) cho phép tác nhân đồng vị phóng xạ đến ngoại vi phổi. Các khu vực này có thể xuất hiện bình thường hoặc là các khu vực màu xám ít được sử dụng, tùy thuộc vào sự phân bố của dòng chảy. Ngoài ra, có các rối loạn tăng huyết áp phổi ngoài CTEPH cũng có thể liên quan đến các khiếm khuyết tưới máu phân đoạn hoặc lớn hơn trên quét phổi V / Q, bao gồm sarcoma động mạch phổi, bệnh tắc tĩnh mạch phổi, viêm trung thất xơ, mạch máu phổi lớn và ngoại chèn ép mạch máu phổi (động mạch hoặc tĩnh mạch).

Đối với những bệnh nhân mà kết quả quét phổi V / Q cho thấy CTEPH, cần phải có thêm một nghiên cứu hình ảnh. CT-PA có khả năng phát hiện các khả năng chẩn đoán cạnh tranh, chẳng hạn như viêm trung thất do xơ hóa. Cả thông tim phải và chụp mạch phổi đều được chỉ định để xác định tăng áp động mạch phổi, định lượng mức độ tăng áp động mạch phổi, loại trừ các chẩn đoán cạnh tranh, xác định khả năng tiếp cận phẫu thuật của các tổn thương huyết khối tắc nghẽn và xác nhận rằng một thành phần chấp nhận được của sức cản mạch phổi cao là do bệnh có thể phẫu thuật và không phải do tắc nghẽn ở xa, bệnh lý động mạch thứ phát, hoặc tăng áp lực tĩnh mạch phổi [37].

● Đặt ống thông tim phải – Ở bệnh nhân CTEPH, các phép đo huyết động khi nghỉ có thể chỉ cho thấy mức độ tăng áp động mạch phổi ở mức độ khiêm tốn. Trong tình huống này, các phép đo nên được lặp lại sau một thời gian ngắn tập luyện. Cung lượng tim tăng liên quan đến tập thể dục đi kèm với tăng áp lực động mạch phổi không cân xứng khi các cơ chế bù đắp bình thường của căng và tuyển động mạch phổi được khắc phục bằng tắc nghẽn huyết khối mãn tính [38].

● Chụp động mạch phổi – Các phát hiện chụp động mạch trong bệnh huyết khối tắc mạch mãn tính ít giống với các khuyết tật nội tủy được xác định rõ ràng được thấy trong thuyên tắc phổi cấp tính. Năm mô hình chụp mạch liên quan đến sự hiện diện của vật liệu huyết khối có tổ chức trong quá trình phẫu thuật cắt ruột thừa (hình 3): khuyết tật túi, mạng hoặc dải động mạch phổi, bất thường nội tiết, thu hẹp đột ngột các động mạch phổi chính và tắc nghẽn mạch thùy hoặc mạch phân đoạn tại nguồn gốc của chúng, hoàn toàn không có lưu lượng máu đến các đoạn phổi vốn được tưới máu bình thường bởi các mạch đó. Chụp động mạch lưỡng cực cung cấp một góc nhìn thứ hai; Việc bổ sung hình ảnh bên vào hình ảnh phía trước giúp cải thiện hình ảnh của các nhánh thùy và đoạn của động mạch phổi, do đó tăng cường khả năng diễn giải (hình 4).

Đối với những bệnh nhân đang được xem xét phẫu thuật nong mạch phổi bằng bóng, một số chuyên gia báo cáo rằng phương pháp nong mạch bằng bóng đã thành công hơn đối với các tổn thương hẹp dạng vòng hoặc dạng mạng. Những dữ liệu này cần được tái tạo trước khi chụp mạch của tổn thương CTEPH có thể được sử dụng thường quy để chọn bệnh nhân hoặc dự đoán kết quả từ quy trình này [39]. (Xem “Tổng quan về điều trị tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính do huyết khối tắc mạch”, phần ‘Tạo hình động mạch bằng bóng phổi qua da’.)

Sự an toàn của việc thực hiện chụp động mạch phổi ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi là một mối quan tâm chung. Nhiều bác sĩ tin rằng sự giãn mạch do thuốc cản quang gây ra có thể gây hạ huyết áp. Điều này đã được đề cập trong một nghiên cứu đo huyết động của phổi và toàn thân trong quá trình chụp động mạch phổi [4]. Việc tiêm nhiều liều thuốc cản quang không ion không gây ra bất kỳ tác dụng phụ lớn nào về huyết động, ngay cả khi có tăng áp phổi nặng. Tất cả các bệnh nhân đã nhận được supploxy emental.

Trong khi trước đây, nội soi mạch phổi được sử dụng để xác nhận sự hiện diện của tắc nghẽn huyết khối mãn tính và xác định liệu tắc nghẽn có thể can thiệp phẫu thuật hay không, những tiến bộ trong kỹ thuật hình ảnh không xâm lấn đã loại bỏ nhu cầu nội soi mạch [41].

Lựa chọn thay thế

– Hiếm khi bệnh nhân có thể được chẩn đoán bằng CTEPH giả định và được chuyển đến phẫu thuật điều chỉnh mà không cần đặt ống thông tim phải hoặc chụp động mạch phổi. Ở những bệnh nhân như vậy, chẩn đoán CTEPH được thực hiện dựa trên kết quả siêu âm tim cộng với các bất thường trên CT-PA hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI).

● CT-PA – Có thể thấy nhiều bất thường trên CT-PA ở bệnh nhân CTEPH. Chúng bao gồm mở rộng tâm thất phải, vật liệu huyết khối mãn tính trong các động mạch phổi trung tâm bị giãn, dòng chảy phụ của động mạch phế quản, và suy giảm khảm của nhu mô phổi [42,43]. CT-PA được so sánh với chụp động mạch phổi thông thường trong một nghiên cứu quan sát đánh giá 55 bệnh nhân nghi ngờ mắc CTEPH [44]. Thuyên tắc phổi trung tâm được phát hiện với độ chính xác tương tự bằng CT-PA và chụp động mạch phổi thông thường, mặc dù bệnh phân đoạn được phát hiện đáng tin cậy hơn với chụp động mạch phổi thông thường. Các hạn chế của CT-PA bao gồm độ nhạy kém trong việc phát hiện huyết khối mãn tính ở mức độ phân đoạn và không có khả năng phân biệt huyết khối trong lòng với huyết khối mãn tính nội mô tốt.

● MRI – MRI và chụp mạch cộng hưởng từ (MRA) đã được sử dụng để hình dung hệ thống mạch máu phổi và đánh giá kích thước và chức năng thất phải ở bệnh nhân CTEPH [45]. Một nghiên cứu trung tâm đơn lẻ trên 78 bệnh nhân CTEPH đã trải qua MRI tưới máu phổi tăng cường gadolinium [46]. So với quét V / Q và CT-PA, MRI có độ nhạy tương đương (97 so với 94 và 96%) và độ đặc hiệu (92 so với 98 và 9%) để chẩn đoán CTEPH. Sẽ cần thêm nhiều nghiên cứu so sánh trực tiếp MRI với các phương thức khác trước khi nó có thể được sử dụng thường xuyên như một công cụ chẩn đoán hoặc sàng lọc cho CTEPH.

TIÊU CHẨN CHẨN ĐOÁN

– Chẩn đoán tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính huyết khối tắc mạch (CTEPH) yêu cầu đáp ứng cả hai tiêu chí sau:

● Tăng áp động mạch phổi phải có, được định nghĩa là áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP)> 2 mmHg khi nghỉ và sức cản mạch phổi ≥3 đơn vị Woods trong trường hợp không có tăng áp lực nêm mao mạch phổi (tức là PCWP là ≤15 mmHg) [26,47]. (Xem phần “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần “Biểu hiện lâm sàng”.)

● Tắc mạch máu động mạch phổi gần hoặc xa phải tồn tại và là nguyên nhân giả định của tăng áp động mạch phổi.

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính do huyết khối tắc mạch (CTEPH) có biểu hiện khó thở tiến triển và gắng sức. Các triệu chứng này có thể do nhiều bệnh lý gây ra bao gồm bệnh mạch vành, suy tim, bệnh đường thở tắc nghẽn mãn tính, hen suyễn, bệnh phổi kẽ, tăng áp phổi và suy giảm chức năng. Nguyên nhân chính xác của các triệu chứng thường có thể được xác định bằng tiền sử, khám sức khỏe và xét nghiệm chẩn đoán, chẳng hạn như kiểm tra chức năng phổi, siêu âm tim, điện tâm đồ và / hoặc kiểm tra căng thẳng tim. Có thể xuất hiện nhiều hơn một nguyên nhân gây khó thở, trong trường hợp đó, bác sĩ lâm sàng nên cố gắng xác định sự đóng góp tương đối của từng nguyên nhân. (Xem phần “Kiểm tra gắng sức để chẩn đoán bệnh mạch vành tắc nghẽn” và “Đánh giá bệnh nhân nghi ngờ suy tim” và “Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính: Định nghĩa, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và phân giai đoạn” và “Bệnh hen suyễn ở thanh thiếu niên và người lớn: Đánh giá và chẩn đoán “và” Phương pháp tiếp cận người lớn mắc bệnh phổi kẽ: Xét nghiệm chẩn đoán “và” Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi có nguyên nhân không rõ ràng ở người lớn “.)

Khi đánh giá chẩn đoán ban đầu chỉ ra rằng Nguyên nhân có thể gây ra khó thở và không dung nạp tập thể dục là tăng áp động mạch phổi, các loại tăng áp động mạch phổi khác nhau trở thành những chẩn đoán có thể thay thế. Nguyên nhân chính xác của tăng áp động mạch phổi có thể rõ ràng dựa trên đánh giá trước đó. Ví dụ, bệnh nhân có thể đã biếtbệnh xơ cứng hoặc bệnh tim bẩm sinh, cho thấy rằng tăng áp động mạch phổi là hậu quả của những tình trạng này. Nếu nguyên nhân của tăng áp động mạch phổi không rõ ràng, xét nghiệm bổ sung được chỉ định. Điều này có thể bao gồm chụp cắt lớp vi tính lồng ngực, thông khí-tưới máu (quét V / Q), đo oxy qua đêm, chụp đa ảnh và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (ví dụ: huyết thanh học HIV, xét nghiệm chức năng gan và kháng thể kháng nhân). Đánh giá chẩn đoán tăng áp động mạch phổi được mô tả chi tiết riêng. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”.)

THÔNG TIN CHO BỆNH NHÂN

– UpToDate cung cấp hai loại tài liệu giáo dục bệnh nhân, “Kiến thức cơ bản” và “Ngoài những điều cơ bản.” Các phần cơ bản về giáo dục bệnh nhân được viết bằng ngôn ngữ đơn giản, ở cấp độ đọc từ lớp 5 đến lớp 6 và chúng trả lời bốn hoặc năm câu hỏi chính mà bệnh nhân có thể có một điều kiện nhất định. Những bài báo này là tốt nhất cho những bệnh nhân muốn có một cái nhìn tổng quát và những người thích tài liệu ngắn, dễ đọc. Các phần giáo dục bệnh nhân của Beyond the Basics dài hơn, phức tạp hơn và chi tiết hơn. Những bài báo này được viết ở cấp độ đọc từ 1 th đến lớp 12 và phù hợp nhất cho những bệnh nhân muốn có thông tin chuyên sâu và hiểu rõ về một số biệt ngữ y tế.

Dưới đây là các bài báo về giáo dục bệnh nhân có liên quan đến chủ đề này. Chúng tôi khuyến khích bạn in hoặc gửi e-mail các chủ đề này cho bệnh nhân của bạn. (Bạn cũng có thể tìm các bài báo về giáo dục bệnh nhân về nhiều chủ đề khác nhau bằng cách tìm kiếm trên “thông tin bệnh nhân” và (các) từ khóa quan tâm.)

● Các chủ đề cơ bản (xem “Giáo dục bệnh nhân: Tăng áp động mạch phổi ( Khái niệm cơ bản) “)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Sự cải thiện sau thuyên tắc phổi cấp thường đủ để khôi phục huyết động phổi bình thường, trao đổi khí và rèn luyện khả năng chịu đựng. Tuy nhiên, một số ít bệnh nhân phát triển tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính do huyết khối tắc mạch (CTEPH) sau một đợt thuyên tắc phổi cấp tính đơn lẻ hoặc tái phát. (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở trên.)

● Bệnh nhân CTEPH thường có biểu hiện khó thở tiến triển và không dung nạp được khi gắng sức. Đôi khi, bệnh nhân phải chờ đợi để được chăm sóc y tế bất chấp những triệu chứng này và sẽ báo cáo các triệu chứng và dấu hiệu bổ sung liên quan đến tăng áp động mạch phổi với rối loạn chức năng thất phải, chẳng hạn như phù ngoại vi, đau ngực gắng sức, ngất hoặc gần ngất. Nhiều bệnh nhân có tiền sử phù hợp với một biến cố thuyên tắc phổi cấp tính (ví dụ, đau ngực màng phổi, khó chịu ở chi dưới hoặc viêm phổi không điển hình kéo dài) vài tháng đến nhiều năm trước khi bắt đầu khó thở, mặc dù có thể có tài liệu về một đợt cấp tính của huyết khối tĩnh mạch vắng mặt và không được ngăn cản bác sĩ lâm sàng xem xét chẩn đoán CTEPH. (Xem phần ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở trên.)

● CTEPH thường không được nghi ngờ khi bệnh nhân ban đầu có biểu hiện khó thở tiến triển và không dung nạp thuốc. Thông thường, các tình trạng thông thường được nghi ngờ (ví dụ, bệnh động mạch vành, bệnh cơ tim, bệnh đường thở tắc nghẽn mãn tính, hen suyễn, bệnh phổi kẽ hoặc suy thoái vị) và bệnh nhân được đánh giá bằng siêu âm tim, kiểm tra chức năng phổi và / hoặc chụp X quang phổi. Ở bệnh nhân CTEPH, những nghiên cứu này thường gợi ý tăng áp động mạch phổi. (Xem phần “Đánh giá chẩn đoán” và “Chẩn đoán phân biệt” ở trên.)

● Khi nghi ngờ tăng áp động mạch phổi, CTEPH phải luôn được xem xét. Chụp phổi thông khí-tưới máu (V / Q) đại diện cho quy trình hình ảnh ban đầu được lựa chọn khi CTEPH đang được xem xét; bệnh nhân CTEPH nói chung có ít nhất một (thường là một số) khiếm khuyết thông khí-tưới máu không khớp từng đoạn hoặc lớn hơn. Đối với những bệnh nhân có bằng chứng về CTEPH trên quét phổi V / Q, đặt ống thông tim phải và chụp động mạch phổi được chỉ định để xác định tăng áp phổi, định lượng mức độ tăng áp động mạch phổi, loại trừ các chẩn đoán cạnh tranh, xác định khả năng tiếp cận phẫu thuật của các tổn thương huyết khối tắc nghẽn, và xác nhận rằng thành phần có thể chấp nhận được của sức cản mạch phổi tăng cao là do bệnh lý có thể phẫu thuật được chứ không phải do tắc nghẽn xa hoặc bệnh lý động mạch thứ phát. Đôi khi, bệnh nhân có thể được giới thiệu phẫu thuật dựa trên các phát hiện siêu âm tim kết hợp với chụp cắt lớp vi tính phổiphát hiện chụp mạch (CT-PA) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI). (Xem phần “Đánh giá chẩn đoán” ở trên.)

● Chẩn đoán CTEPH yêu cầu xác nhận cả hai tiêu chí sau (xem “Tiêu chuẩn chẩn đoán” ở trên):

• Tăng áp động mạch phổi, được định nghĩa là áp lực động mạch phổi trung bình (PAP)> 2 mmHg khi nghỉ ngơi trong trường hợp không tăng áp lực nêm mao mạch phổi (tức là PCWP là ≤15 mmHg).

• Tắc mạch huyết khối của mạch máu phổi gần hoặc xa phải tồn tại và là nguyên nhân được cho là của tăng áp động mạch phổi.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here