Đánh giá và quản lý y tế của bullae khổng lồ

0
16

GIỚI THIỆU

– Một khối u được định nghĩa là một khoảng không khí trong phổi có đường kính hơn một cm ở trạng thái căng phồng. Thuật ngữ bulla khổng lồ được sử dụng cho bullae chiếm ít nhất 3 phần trăm của amithorax [1-4]. Có thể có một chùm khổng lồ hoặc một chùm khổng lồ có thể đi kèm với một số chùm nhỏ hơn liền kề.

Việc đánh giá và quản lý chùm khổng lồ ở bệnh nhân khí phế thũng sẽ được xem xét tại đây. Việc quản lý chung bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính và vai trò của cắt bỏ khối u, phẫu thuật giảm thể tích phổi và ghép phổi trong điều trị bệnh khí thũng tiến triển được thảo luận riêng. (Xem “COPD ổn định: Quản lý dược lý ban đầu” và “Cắt bỏ khối u khổng lồ” và “Phẫu thuật giảm thể tích phổi trong COPD” và “Ghép phổi: Hướng dẫn chung để chọn người nhận”.)

ETIOLOGY

– Bệnh bullae khổng lồ thường phát triển do hậu quả của việc hút thuốc lá, mặc dù một số bệnh là vô căn và một số khác ít gặp hơn. Hút cần sa có liên quan đến chứng bullae khổng lồ ở một số bệnh nhân, mặc dù quan sát này có thể bị nhầm lẫn khi tiếp xúc đồng thời với khói thuốc lá [5].

Bệnh phổi có bông cũng được mô tả có liên quan đến nhiễm HIV [6- 8] và ở những người sử dụng ma túy qua đường tĩnh mạch, đặc biệt sau khi tiêm methadone, methylphenidate, hoặc các loại thuốc có chứa talc, mặc dù những mối quan hệ này không được thiết lập rõ ràng. Trong thuốc tiêm methylphenidate, hình thái khí phế thũng tương tự như ở bệnh nhân thiếu alpha-1 antitrypsin. (Xem “Tổng quan về bệnh phổi ở những người tiêm chích ma túy”, phần “Bệnh phổi có mủ và khí phế thũng”.)

Bệnh nhân mắc hội chứng Marfan thỉnh thoảng phát triển nốt phồng ở đỉnh, nhưng những bệnh này thường không đáp ứng tiêu chí cho người khổng lồ bullae. Tương tự, bullae đã được mô tả ở Ehlers-Danlos loại IV, viêm đa tuyến với u hạt, hội chứng Sjögren, và bệnh sarcoidosis, nhưng thường không phải là bullae khổng lồ [9-13]. (Xem phần “Di truyền, các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hội chứng Marfan và các rối loạn liên quan”.)

CÁC CHỈ ĐỊNH LÂM SÀNG

– Bệnh nhân mắc chứng bullae khổng lồ có thể không có triệu chứng, khó thở khi gắng sức hoặc khó thở khi nghỉ ngơi và gắng sức [14]. Các biểu hiện khác của bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD), chẳng hạn như ho và tiết đờm, có thể có hoặc không. Bệnh nhân bị nhiễm bulla thường có các triệu chứng và dấu hiệu của nhiễm trùng toàn thân, như được mô tả dưới đây. Hiếm khi bệnh nhân bị xuất huyết cấp tính thành chùm kèm theo ho ra máu [15,16].

Khám sức khỏe có thể bình thường hoặc có thể phát hiện thấy nhịp thở nhanh, lồng ngực hình thùng, tăng âm lực khi gõ ngực và giảm âm thở. Các phát hiện có thể là một bên hoặc hai bên.

ĐÁNH GIÁ

– Bướu cổ khổng lồ thường được phát hiện khi chụp X quang phổi để đánh giá khó thở hoặc các triệu chứng của nhiễm trùng đường hô hấp. Đánh giá thêm thường bao gồm nồng độ alpha-1 antitrypsin trong huyết thanh, xét nghiệm chức năng phổi, đánh giá trao đổi khí và chụp cắt lớp vi tính.

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

– Xét nghiệm định kỳ trong phòng thí nghiệm để đánh giá điển hình bullae khổng lồ bao gồm phép đo hemoglobin và hematocrit, mức alpha-1 antitrypsin và đôi khi là khí máu động mạch trong phòng.

● Nồng độ hemoglobin được đánh giá để loại trừ thiếu máu là nguyên nhân góp phần gây khó thở và đánh giá thứ phát đa hồng cầu do giảm oxy máu mãn tính. Đa hồng cầu được gợi ý bởi nồng độ hemoglobin lớn hơn 16,5 hoặc 18,5 g / dL ở phụ nữ hoặc nam giới, tương ứng. (Xem “Phương pháp chẩn đoán bệnh nhân đa hồng cầu”, phần “Đa hồng cầu thứ phát”.)

● Chẩn đoán thiếu AAT trầm trọng được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ alpha trong huyết thanh -1 antitrypsin dưới 11 micromol / L (tương ứng với 8 mg / dL trong một số xét nghiệm và 5 mg / dL bằng phép đo cận huyết thống) kết hợp với xác nhận kiểu gen bị thiếu trầm trọng, thường được xác định bằng tập trung đẳng điện hoặc định dạng gen. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và tiền sử tự nhiên của thiếu alpha-1 antitrypsin”.)

● Khí máu động mạch thường chỉ cần thiết ở những bệnh nhân suy hô hấp nặng và những người những người đang được xem xét để cắt bỏ khối u. Áp suất riêng phần động mạch của oxy (PaO 2 ) thường giảm và áp suất riêng phần động mạch của carbon dioxide (PaCO 2) là bình thường hoặc tăng nhẹ [17,18]. PaCO 2 lớn hơn 45 mmHg được coi là một chống chỉ định tương đối để cắt bỏ khối u (bảng 1) [19,2]. (Xem “Phẫu thuật cắt bỏ khối u khổng lồ”, phần “Chống chỉ định”.)

Kiểm tra chức năng phổi

– Kiểm tra chức năng phổi (PFT) được chỉ định trong tất cả các bệnh nhân với một bulla khổng lồ để đánh giá giới hạn luồng khí và bẫy khí. Thông tin này được sử dụng để hướng dẫn liệu pháp y tế cho bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD) và các khuyến nghị liên quan đến khả năng cắt bỏ khối u (bảng 1). (Xem “COPD ổn định: Quản lý dược lý ban đầu”.)

Các giá trị PFT điển hình cho bệnh nhân phẫu thuật cắt bỏ khối u bao gồm một phạm vi rộng. Trong trường hợp hàng loạt bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt bỏ, giới hạn luồng khí từ trung bình đến nặng và bẫy khí đã được báo cáo [2,3,21,22]. Thể tích thở ra cưỡng bức trung bình trong một giây (FEV 1 ) được dự đoán từ 32 đến 64 phần trăm, tỷ lệ FEV 1 / khả năng sống buộc (FVC) 37 đến 53 phần trăm, tổng dung tích phổi (TLC) 11 đến 131 phần trăm dự đoán và thể tích tồn dư (RV) 226 đến 268 phần trăm dự đoán. (Xem phần “Cắt bỏ khối u khổng lồ”, phần “Chỉ định”.)

Có thể so sánh sự khác biệt về số đo thể tích phổi bằng kỹ thuật chụp màng phổi cơ thể và kỹ thuật pha loãng heli để ước tính thể tích của phổi không giãn. Thể tích không thông khí lớn hơn cho thấy bệnh nhân có khả năng thu được lợi ích lớn hơn từ việc cắt bỏ khối u. Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CT) cung cấp đánh giá trực quan về mức độ phổi bình thường bị nén bởi bullae và bổ sung cho các biện pháp sinh lý bằng cách chỉ ra tính toàn vẹn của phổi còn lại không bị ảnh hưởng. (Xem “Tổng quan về kiểm tra chức năng phổi ở người lớn”, phần “Thể tích phổi”.)

Sự truyền khí được đánh giá với khả năng khuếch tán đối với carbon monoxide (DLCO) và đo oxy xung. Trong trường hợp hàng loạt bệnh nhân trải qua phẫu thuật cắt bỏ khối u, DLCO ban đầu dao động từ 57 đến 7 phần trăm được dự đoán [2,3,21]. Nói chung, DLCO càng thấp thì khả năng bệnh nhân bị khí phế thũng lan tỏa càng lớn, làm tăng nguy cơ cắt bỏ khối u [2]. Những thay đổi về khí phế thũng ở phổi bao quanh chùm khổng lồ làm cho phổi dễ vỡ hơn và tăng khả năng rò rỉ khí và khí phế thũng lan tỏa làm tăng nguy cơ chung quanh phẫu thuật. Do đó, dự đoán DLCO thấp hơn 4% được coi là chống chỉ định của phẫu thuật cắt bỏ khối u [2]. (Xem phần “Khả năng khuếch tán của carbon monoxide” và “Bullectomy cho bullae khổng lồ”, phần “Chống chỉ định”.)

Quá trình oxy hóa thường được đánh giá bằng phép đo oxy xung khi nghỉ ngơi và trong sáu phút đi bộ để định lượng trao đổi khí bất thường và hướng dẫn bổ sung oxy. Các thông số về oxy hóa và khả năng chịu đựng để hướng dẫn các quyết định quản lý liên quan đến việc cắt bỏ khối u còn thiếu. Trong một loạt quan sát của những bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật cắt bỏ khối u, khoảng cách đi bộ trong sáu phút là 311 m lúc ban đầu, 375 m sau khi phục hồi chức năng phổi và 424 m trong sáu tháng sau khi cắt khối u [21]. (Xem “Phẫu thuật giảm thể tích phổi trong COPD”, phần ‘Chỉ định’.)

Một bài kiểm tra gắng sức tim phổi có thể hữu ích, đặc biệt là một phần của đánh giá dọc theo tiến triển, để chỉ ra mức độ suy giảm khả năng, cũng như vạch trần những bất thường về tim chưa được phát hiện. (Xem phần “Kiểm tra bài tập tim phổi trong bệnh tim mạch”.)

Hình ảnh

– Các nốt khổng lồ thường có thể nhìn thấy trên phim chụp X quang ngực đơn giản (hình 1), mặc dù chúng có thể bị nhầm với tràn khí màng phổi và mức độ của khí phế thũng tiềm ẩn có thể không rõ ràng [23]. Do đó, chụp CT ngực thường được thực hiện để xác nhận sự hiện diện của khối u khổng lồ, kiểm tra mô phổi lân cận và loại trừ tràn khí màng phổi (hình 2) [24].

Trên phim chụp X quang phổi đơn giản, các đặc điểm của đường truyền màng phổi giúp phân biệt khối u khổng lồ, thành mỏng với tràn khí màng phổi. Nói chung, đường màng phổi liên kết với một chùm lớn thường lõm (góc mở) so với thành ngực bên, trong khi đường màng phổi liên kết với tràn khí là lồi (góc hẹp) so với thành ngực bên (hình 1 và hình ảnh 3). Tuy nhiên, hai tình trạng này dễ phân biệt hơn bằng CT ngực. (Xem “Điều trị tràn khí màng phổi tự phát thứ phát ở người lớn” và “Trình bày lâm sàng và chẩn đoán tràn khí màng phổi”, phần “Chẩn đoán hình ảnh”.)

Khi chụp CT ngựcning, bullae khổng lồ chủ yếu nằm ở các thùy trên và thường nằm dưới màng cứng [24,25]. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân bị thiếu alpha-1 antitrypsin, bullae thường nằm ở đáy phổi (hình 4). (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và tiền sử tự nhiên của bệnh thiếu alpha-1 antitrypsin”.)

Khoảng một nửa số bệnh nhân mắc bệnh bullae hai bên và một nửa số bệnh nhân chủ yếu là một bên. Ở khu vực phổi tiếp giáp với chùm phổi khổng lồ, các dấu ấn mạch máu phế quản thường bị nén [24]. Đôi khi, sự sai lệch của cấu trúc trung thất sang bên cạnh có thể được ghi nhận (hình 2) [26].

Độ dày thành của khối u khổng lồ khoảng 1 mm. Khi thành dày hơn, các khả năng khác nên được xem xét, chẳng hạn như nhiễm trùng nấm hoặc vi khuẩn tuyến yên, u hạt hình thành và ung thư biểu mô phế quản. Ung thư biểu mô phế quản có thể phát sinh trong thành của chùm, gây dày khu trú hoặc nổi nốt, hoặc có thể biểu hiện dưới dạng một khối nổi với hoại tử trung tâm.

Nội soi phế quản

– Nói chung, nội soi phế quản ống mềm không hữu ích trong việc đánh giá thường quy khối u khổng lồ trừ khi ghi nhận một nốt hoặc một khối liên quan trên CT. Trong một nghiên cứu đánh giá vai trò của nội soi phế quản ở 52 bệnh nhân bị tràn dịch, nội soi phế quản được thực hiện trong 2/3 và không kiểm soát trong tất cả các trường hợp [27].

CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Việc chẩn đoán một khối u khổng lồ dựa trên các nghiên cứu hình ảnh (chụp X quang phổi hoặc chụp cắt lớp vi tính [CT]) cho thấy một khối u chiếm ít nhất 3 phần trăm amithorax. Đôi khi rất khó phân biệt khối u khổng lồ với tràn khí màng phổi trên phim chụp X quang phổi và cần phải chụp CT. (Xem phần ‘Hình ảnh’ ở trên.)

Chẩn đoán phân biệt với u nang khí phổi lớn bao gồm u nang khổng lồ vô căn, bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD), thiếu alpha-1 antitrypsin, hội chứng Birt-Hogg-Dubé, và bệnh ác tính trong đường thở gây ra bẫy khí ở xa (ví dụ, ung thư biểu mô tuyến, sarcom, blastoma màng phổi) [28]. Các bệnh phổi dạng nang lan tỏa (ví dụ: bệnh u bạch huyết, bệnh bạch cầu tế bào Langerhans ở phổi) thường liên quan đến các nang khí nhỏ hơn và có một bức tường có thể cảm nhận được, trong khi các khoảng trống trong khí phế thũng không thực sự là u nang và “bức tường” không rõ ràng. Nguyên nhân của bệnh nang phổi được thảo luận riêng biệt [29,3]. (Xem “Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao của phổi”, phần “Bệnh phổi dạng nang” và “Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và tiền sử tự nhiên của việc thiếu alpha-1 antitrypsin” và “Hội chứng ung thư thận di truyền”, phần trên ‘Birt-Hogg -Dubé syndrome ‘và “Sporadic lymphohangioleiomyomatosis: Dịch tễ học và sinh bệnh học” và “Tế bào sinh bào Langerhans ở phổi”.)

QUẢN LÝ

– Việc quản lý u khổng lồ phụ thuộc vào mức độ triệu chứng và phát triển các biến chứng.

Bệnh nhân không có triệu chứng

– Đối với bệnh nhân mắc bệnh bullae khổng lồ không triệu chứng, biện pháp can thiệp chính là ngừng hút thuốc để ngăn ngừa sự tiến triển thêm của (bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính) COPD [31]. Liệu pháp y tế và phẫu thuật bổ sung thường được hoãn lại trong khi chờ đợi sự phát triển của các triệu chứng hoặc các biến chứng khác. Đánh giá lại định kỳ các triệu chứng, kiểm tra chức năng phổi, kiểm tra gắng sức và chụp X quang phổi là thích hợp, vì tiền sử tự nhiên của u khổng lồ được đặc trưng bởi sự to dần và khó thở ngày càng tăng [25].

Bệnh nhân khó thở

– Đối với những bệnh nhân có triệu chứng bệnh tắc nghẽn đường thở sau khi cai thuốc lá, bước tiếp theo là tối ưu hóa liệu pháp y tế và chăm sóc hỗ trợ (ví dụ: thuốc giãn phế quản, glucocorticoid dạng hít, tiêm chủng, bổ sung oxy, phục hồi chức năng phổi) cho COPD. Việc quản lý COPD được thảo luận riêng. (Xem phần “COPD ổn định: Xử trí bằng dược lý ban đầu”.)

Khó thở chịu đựng do u khổng lồ

– Đối với những bệnh nhân khó thở và gắng sức kéo dài mặc dù đã tối ưu hóa liệu pháp y tế và phục hồi chức năng phổi, cắt bỏ khối u có thể có lợi [2,3,21,31-36]. Cắt bỏ khối u bao gồm phẫu thuật cắt bỏ một hoặc nhiều khối u khổng lồ bằng phương pháp phẫu thuật nội soi lồng ngực hoặc phẫu thuật nội soi có hỗ trợ video. (Xem “Cắt bỏ khối u để lấy khối u khổng lồ”, phần “Lợi ích tiềm năng”.)

Các chỉ định, chống chỉ định, kỹ thuật và kết quả của phẫu thuật cắt khối u được thảo luận riêng. (Xem “Bucắt bỏ khối u khổng lồ “.).

Đối với những bệnh nhân không có khả năng thở do khó thở, nhưng không phải là ứng viên để phẫu thuật cắt khối u, các phương pháp nội soi thực nghiệm đã được mô tả. (Xem” Cắt bỏ khối u khổng lồ “, phần trên ‘ Các kỹ thuật nội soi phế quản mới lạ ‘và “Nội soi phế quản điều trị khí phế thũng”.)

KHIẾU NẠI

– Diễn biến lâm sàng của u khổng lồ có thể phức tạp do tràn khí màng phổi, ung thư biểu mô phế quản hoặc tích tụ chất lỏng trong bao . Tỷ lệ chính xác của các biến chứng này chưa được biết.

Tràn khí màng phổi

– Tràn khí màng phổi tự phát thứ phát (SSP) là một biến chứng được mô tả rõ ràng của bệnh bullae khổng lồ. Biểu hiện điển hình là khởi phát đột ngột hoặc khó thở nặng hơn kèm theo hoặc không kèm theo đau ngực do tràn khí màng phổi. Khi nghi ngờ có tràn khí màng phổi, chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CT) là chìa khóa để phân biệt khối u khổng lồ với tràn khí màng phổi. (Xem phần ‘Hình ảnh’ ở trên.)

Một số báo cáo trường hợp đã mô tả tràn khí màng phổi xảy ra khi bron ung thư biểu mô chogenic ăn mòn qua thành của một bulla [37]. (Xem phần ‘Ung thư biểu mô phế quản’ bên dưới.)

Bệnh nhân bị SSP nên nhập viện vì dự trữ phổi giảm do bệnh phổi tiềm ẩn làm tăng nguy cơ dẫn đến hậu quả xấu (ví dụ: rò rỉ khí dai dẳng, giảm oxy máu, hô hấp sự thất bại). Mở ống ngực dẫn lưu khí màng phổi thường cần thiết, tùy thuộc vào kích thước của tràn khí màng phổi và mức độ suy hô hấp.

Xử trí tiếp theo nhằm ngăn ngừa tái phát. Đối với những bệnh nhân bị u khổng lồ và SSP, chúng tôi khuyên bạn nên chọc dò màng phổi bằng phương pháp mài mòn cơ học màng phổi thông qua phẫu thuật nội soi lồng ngực có hỗ trợ video (VATS). Đối với những bệnh nhân có khí phế thũng lan tỏa xung quanh tối thiểu, phẫu thuật cắt bỏ thường được thực hiện tại thời điểm chọc dò màng phổi. Tuy nhiên, đối với những bệnh nhân bị khí phế thũng lan tỏa, chọc dò màng phổi thường được thực hiện mà không cần cắt bỏ. Dữ liệu hỗ trợ những lựa chọn này còn thiếu. Việc quản lý SSP được thảo luận chi tiết hơn. (Xem phần “Điều trị tràn khí màng phổi tự phát thứ phát ở người lớn”.)

Một số bác sĩ lâm sàng khuyên nên cắt bỏ khối phình khi khối u lớn hơn 5 phần trăm của vùng kín ngay cả khi các triệu chứng rất ít, vì nguy cơ tràn khí màng phổi tự phát. Tuy nhiên, dữ liệu tương lai để hỗ trợ thực hành này còn thiếu.

Ung thư biểu mô phế quản

– Một số báo cáo trường hợp và loạt trường hợp đã mô tả ung thư biểu mô sinh phế quản phát sinh bên trong hoặc liền kề với bullae khổng lồ [37- 42]. Biểu hiện bao gồm tràn khí màng phổi và ho ra máu. Tuy nhiên, đôi khi ung thư biểu mô được xác định tình cờ tại thời điểm phẫu thuật cắt bỏ một khối u khổng lồ hoặc trong quá trình đánh giá mức độ dịch khí dai dẳng trong chùm tia [4].

Một số đặc điểm CT khác nhau đã được báo cáo đối với ung thư biểu mô phế quản liên quan đến khối u khổng lồ, bao gồm một nốt hoặc một khối đùn ra từ thành chùm, một nốt hoặc một khối giới hạn trong lòng ống, mật độ mô mềm làm dày thành chùm, tràn khí màng phổi, mức dịch khí và xuất huyết [38,41,42].

Đối với những bệnh nhân có những phát hiện trên CT này, thường cần kiểm tra mô để chẩn đoán. Tuy nhiên, các nghiên cứu như chụp cắt lớp phát xạ positron (PET), một mình hoặc tích hợp với CT, thường được thực hiện để đánh giá khả năng một nốt là ác tính và mức độ ảnh hưởng của bệnh. Nội soi phế quản mềm thường được thực hiện trước phẫu thuật hoặc trong mổ để tạo đường thở. Chải, rửa và sinh thiết nội phế quản thu được trong quá trình nội soi phế quản trước phẫu thuật có hiệu quả thấp khi ung thư biểu mô phế quản là nguyên nhân của một nốt nhỏ ngoại vi hoặc trong. Những bệnh nhân bị khó thở nặng do chùm phổi và COPD tiềm ẩn sẽ cần được đánh giá xem liệu cắt bỏ / cắt bỏ thùy có cải thiện đầy đủ chức năng hô hấp của họ hay không để họ có thể chịu đựng được phẫu thuật cắt bỏ. (Xem “Tổng quan về điều trị ban đầu và tiên lượng ung thư phổi” và “Đánh giá chẩn đoán nốt phổi ngẫu nhiên”, phần “Kỹ thuật nội soi phế quản” và “Cắt bỏ khối u khổng lồ”.)

Có chứa chất lỏng bullae – Căn nguyên của chất lỏng tích tụ trong bulla bao gồm phản ứng viêm, vô trùng với bệnh viêm phổi kế cận, nhiễm trùng bên trong bulla, xuất huyết, bệnh ác tính và nguyên nhân lành tính không rõ [27,41-45]. Trong một loạt trường hợp 52 bệnh nhân có chất lỏng chứa bullae khí phế thũng, một phần ba bệnh nhân không có triệu chứng, 32 percent bị sốt, 42% có đờm mủ, 43% có độ mờ ở phổi liền kề, và 1% bị nhiễm trùng phổi nặng [27]. Không có bệnh nhân nào trong loạt bài này mắc bệnh ác tính.

Đặc điểm hình ảnh

– Thông thường, mức chất lỏng trong không khí được ghi nhận ban đầu trên phim chụp X quang phổi, nhưng nói chung là xác định được vị trí chính xác và đặc điểm của cấu trúc chứa mức chất lỏng không khí yêu cầu chụp CT. Việc xác định rằng mức dịch không khí nằm trong một chùm chứ không phải trong một u nang hoặc khoang mới hình thành dựa trên sự xuất hiện mới của chất lỏng trong một chùm đã được xác định trước đó hoặc sự hiện diện của các chất lỏng khác ở một bệnh nhân COPD đã biết [27]. Hình ảnh CT cũng được sử dụng để xác định bất kỳ viêm phổi xung quanh, nốt phổi lân cận, hoặc tăng độ dày thành chùm hoặc nốt.

Độ dày của thành chùm trên CT ngực cũng giúp phân biệt mức độ dịch không khí trong túi với các bệnh về tuyến yên như bệnh lao, bệnh nấm, áp xe phổi hoặc ung thư phổi do phế quản. Các quy trình thứ hai thường có thành khoang dày hơn đáng kể, so với độ dày <1 mm điển hình của bullae. Tuy nhiên, độ dày thành hẹp hơn không hoàn toàn loại trừ khả năng bị ung thư biểu mô, vì ung thư biểu mô phế quản hiếm khi có thể phát sinh trong thành của một chùm khổng lồ [4,41]. Các biểu hiện khác nhau của ung thư biểu mô phế quản liên quan đến bullae được mô tả ở trên. (Xem phần 'Ung thư biểu mô phế quản' ở trên.)

Chất lỏng lành tính, vô trùng – Sự tích tụ chất lỏng lành tính, không lây nhiễm được cho là dẫn đến chảy máu hoặc liên thông phế quản hoạt động kém với việc thoát không đủ chất lỏng tích tụ bình thường.

● Không có nốt hoặc nốt viêm phổi lân cận – Đối với những bệnh nhân không có triệu chứng và có nốt sần thành mỏng không có CT ngực bằng chứng về viêm phổi hoặc nốt lân cận, thường được chỉ định theo dõi tiếp mà không có liệu pháp cụ thể [27,43]. Đánh giá lặp lại và chụp CT ngực thường được thực hiện trong khoảng thời gian từ sáu đến mười hai tuần để đảm bảo rằng nhiễm trùng hoặc ung thư biểu mô phế quản không bị bỏ sót [41]. Việc phân giải các tích tụ vô trùng, lành tính có thể mất từ ​​1 đến 27 ngày [41,43]. (Xem phần ‘Ung thư biểu mô phế quản’ ở trên.)

● Viêm phổi lân cận – Chất lỏng có thể phát triển thành đám do viêm phổi ở nhu mô phổi lân cận (tương tự như tràn dịch màng phổi parapneumonic ). Đối với những bệnh nhân có bằng chứng lâm sàng và X quang của viêm phổi lân cận (ví dụ: sốt, đờm mủ, tăng bạch cầu, độ mờ trên ảnh chụp X quang), liệu pháp kháng sinh được chỉ định, theo hướng dẫn về viêm phổi mắc phải tại cộng đồng ở bệnh nhân COPD. Mức độ dịch trong không khí có thể tồn tại trong nhiều tuần đến vài tháng sau khi phân tích các bằng chứng lâm sàng khác về nhiễm trùng đang hoạt động [27]. Nếu bệnh nhân đã đáp ứng về mặt lâm sàng với điều trị, sự tồn tại của dịch trong chùm ngây không phải là dấu hiệu cho điều trị kháng sinh kéo dài, nhưng cần được theo dõi trong khoảng thời gian cho đến khi giải quyết. (Xem “Điều trị viêm phổi do cộng đồng mắc phải ở người lớn trong điều kiện ngoại trú”, phần “Bệnh đi kèm, từ 65 tuổi trở lên hoặc sử dụng kháng sinh gần đây”.

Bullae nhiễm trùng

– Những bệnh nhân bị bullae khổng lồ đôi khi phát triển nhiễm trùng chồng lên nhau trong một hoặc nhiều bullae mà không có bằng chứng về viêm phổi lân cận trên hình ảnh [27,46,47]. Biểu hiện lâm sàng có thể bao gồm sốt, ho, khạc đờm mủ, khó thở và đau ngực. Các phát hiện trong phòng thí nghiệm có thể bao gồm tăng bạch cầu và cấy đờm dương tính. Việc chẩn đoán một con bulla bị nhiễm bệnh dựa trên bằng chứng lâm sàng về nhiễm trùng đường hô hấp, không có nguồn khác và sự hiện diện của mức dịch không khí mới trong một con bulla. Như đã nói ở trên, nội soi phế quản dường như không hữu ích trong việc đánh giá bullae bị nhiễm trùng. (Xem phần ‘Nội soi phế quản’ ở trên.)

● Liệu pháp ban đầu – Khi các phát hiện lâm sàng và chụp X quang cho thấy rằng một bulla bị nhiễm trùng, thuốc kháng sinh theo kinh nghiệm được bắt đầu. Lựa chọn kháng sinh ban đầu sau đó là đối với viêm phổi mắc phải tại cộng đồng ở bệnh nhân COPD. Các loài vi khuẩn đã được xác định từ chọc hút và nuôi cấy dịch bóng nước bao gồm Staphylococci kháng methicillin (MRSA), Bacteroides, và Pseudomonas aeruginosa [27,44]. Phạm vi vi sinh vật lây nhiễm được báo cáo cung cấp hỗ trợ cho việc nuôi cấy trực tiếp dịch bóng nước, khi khả thi về mặt lâm sàng [27,48]. (Xem “Điều trị viêm phổi mắc phải tại cộng đồng ở người lớn trong cơ sở ngoại trú”, phần trên’Các bệnh đi kèm, từ 65 tuổi trở lên hoặc sử dụng kháng sinh gần đây’.)

Thời gian điều trị kháng sinh tối ưu chưa được thiết lập, nhưng có thể cần sáu tuần hoặc lâu hơn. Thường khuyến cáo đánh giá lại lâm sàng và chụp X quang trong vòng bốn đến sáu tuần đầu tiên.

● Không đáp ứng với kháng sinh – Nếu bệnh nhân không cải thiện khi dùng kháng sinh theo kinh nghiệm, có thể thực hiện chọc hút dịch bóng nước qua da dưới hướng dẫn CT hoặc soi huỳnh quang để xác nhận sự hiện diện của nhiễm trùng và xác định tính nhạy cảm với kháng sinh của sinh vật lây nhiễm [27]. Việc dẫn lưu bullae bị nhiễm bệnh bằng một ống thông nhỏ (ví dụ, ống thông 6 đến 11,5 Fr) được để lại trong bulla hàng giờ đến hàng ngày có liên quan đến cải thiện lâm sàng trong các báo cáo ca bệnh [46,49-51]. Chất lỏng được hút bằng tay hoặc gắn vào hệ thống thoát nước (ví dụ, áp suất âm 1 cm dưới lớp đệm nước) trong khoảng 24 đến 48 giờ, mặc dù thời gian dài hơn đã được báo cáo [46,51]. Thay vào đó, ống thông có thể được đặt dưới sự hướng dẫn của nội soi lồng ngực [46]. Dẫn lưu qua ống thông của bullae bị nhiễm trùng làm tăng nguy cơ tràn khí màng phổi và phù thũng nếu dịch bóng nước bị nhiễm trùng tràn vào khoang màng phổi. Tuy nhiên, nguy cơ này thấp hơn khi bulla tiếp xúc với thành ngực. (Xem phần “Tổng quan về phẫu thuật lồng ngực xâm lấn tối thiểu”.)

Đôi khi, sau khi giải quyết nhiễm trùng, một khối u khổng lồ sẽ tự xẹp xuống và chức năng hô hấp của bệnh nhân sẽ được cải thiện đến mức đo phế dung và khả năng chịu đựng khi tập thể dục tốt hơn so với trước khi bị nhiễm trùng [45].

Bệnh ác tính

– Đôi khi, bệnh ác tính là nguyên nhân gây ra chất lỏng bên trong túi tinh. Chất lỏng có thể là do các mảnh vỡ của khối u hoặc chảy máu cục bộ. Hơn một nửa số trường hợp được báo cáo chảy máu trong vòng một có liên quan đến một bệnh ác tính đồng thời [42]. Như đã đề cập ở trên, các manh mối cho thấy sự hiện diện của bệnh ác tính bao gồm sự tồn tại của dịch, một nốt hoặc một khối đùn ra từ thành của chùm, một nốt hoặc một khối trong lòng mạch, hoặc dày lên hoặc thành nốt. (Xem phần “Ung thư biểu mô phế quản” ở trên.)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Một khối u được định nghĩa là khoảng không khí trong phổi có kích thước lớn hơn một cm đường kính ở trạng thái căng phồng; thuật ngữ bulla khổng lồ được sử dụng cho bullae chiếm ít nhất 3 phần trăm của một hemithorax. Có thể có một chùm khổng lồ duy nhất, hoặc một chùm khổng lồ có thể kèm theo một số chùm nhỏ hơn liền kề. (Xem phần “Giới thiệu” ở trên.)

● Những nốt ruồi khổng lồ thường phát triển do hút thuốc lá. (Xem phần ‘Căn nguyên’ ở trên.)

● Bướu cổ khổng lồ thường được phát hiện khi chụp X quang phổi để đánh giá chứng khó thở hoặc các triệu chứng của nhiễm trùng đường hô hấp. Đánh giá sâu hơn thường bao gồm đánh giá nồng độ alpha-1 antitrypsin huyết thanh, xét nghiệm chức năng phổi, trao đổi khí và chụp cắt lớp vi tính. (Xem phần “Đánh giá” ở trên.)

● Bướu cổ khổng lồ không có triệu chứng không cần điều trị cụ thể, ngoài việc cai thuốc lá. Đối với những bệnh nhân bị u khổng lồ có triệu chứng bệnh tắc nghẽn đường thở mặc dù đã cai thuốc lá, bước đầu tiên là tối ưu hóa liệu pháp y tế và hỗ trợ điều trị bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD). (Xem phần “Xử trí” ở trên và “COPD ổn định: Xử trí bằng thuốc ban đầu”.)

● Đối với những bệnh nhân khó thở giảm không đầy đủ bằng liệu pháp y tế và phục hồi chức năng phổi cho COPD, cắt bỏ một bulla khổng lồ (còn được gọi là cắt bỏ khối u) có thể cải thiện triệu chứng và chức năng. Các khía cạnh phẫu thuật của cắt bỏ khối u được thảo luận riêng. (Xem phần ‘Khó thở chịu lửa do khối u khổng lồ “ở trên và” Cắt bỏ khối u do khối u khổng lồ “.)

● Tràn khí màng phổi tự phát thứ phát là một biến chứng đã được mô tả rõ ràng của khối u khổng lồ và cần phải điều trị ban đầu nhập viện. Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CT) là chìa khóa để phân biệt một khối u khổng lồ với tràn khí màng phổi và làm rõ giải phẫu. Mở ống ngực dẫn lưu khí màng phổi thường cần thiết, tùy thuộc vào kích thước của tràn khí màng phổi và mức độ suy giảm hô hấp. Việc quản lý tiếp theo là nhằm ngăn ngừa sự tái phát. (Xem phần ‘Tràn khí màng phổi’ ở trên.)

● Đối với hầu hết bệnh nhân có khối u khổng lồ và tràn khí màng phổi tự phát thứ phát, chúng tôi khuyên bạn nên phẫu thuật nội soi lồng ngực có hỗ trợ video (VATS) với chọc dò màng phổi, do nguy cơ tái phát cao (Lớp 1B). Đối với những bệnh nhân có khí phế thũng lan tỏa xung quanh tối thiểu,phẫu thuật cắt khối u thường được thực hiện tại thời điểm chọc dò màng phổi. Tuy nhiên, đối với những bệnh nhân bị khí phế thũng lan tỏa, chọc dò màng phổi có thể được thực hiện mà không cần cắt bỏ khối u. (Xem phần “Tràn khí màng phổi” ở trên và “Điều trị tràn khí màng phổi tự phát thứ phát ở người lớn”.)

● Ung thư biểu mô phế quản là một biến chứng tiềm ẩn khác của u khổng lồ. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) xuất hiện ung thư biểu mô phế quản làm phức tạp quá trình của một chùm khổng lồ bao gồm một nốt hoặc một khối đùn vào nhu mô phổi từ thành của chùm, một nốt hoặc một khối giới hạn trong lòng, mật độ mô mềm làm dày thành bulla và mức dịch không khí. (Xem phần ‘Ung thư biểu mô phế quản’ ở trên.)

● Đôi khi, lượng dịch trong không khí phát triển trong một chùm khổng lồ do phản ứng viêm, vô trùng với bệnh viêm phổi lân cận, một bệnh nhiễm trùng trong chùm, một bệnh ác tính hoặc một quá trình lành tính không xác định. (Xem phần ‘Thuốc có chứa chất lỏng’ ở trên.)

● Điều trị bằng kháng sinh ban đầu đối với bệnh viêm phổi tiếp giáp với nốt ruồi hoặc nhiễm trùng trong chùm hạt tuân theo các hướng dẫn về bệnh viêm phổi mắc phải tại cộng đồng ở một bệnh nhân với COPD. Những bệnh nhân hiếm bị nhiễm trùng trong một chùm cần chọc hút có hướng dẫn CT để có được thông tin về độ nhạy và nuôi cấy cụ thể. (Xem phần “Nhiễm trùng bullae” ở trên và “Điều trị viêm phổi mắc phải tại cộng đồng ở người lớn trong điều kiện ngoại trú”, phần “Bệnh đi kèm, từ 65 tuổi trở lên hoặc sử dụng kháng sinh gần đây”.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here