Địa y planopilaris

0
14

GIỚI THIỆU

– Lichen planopilaris (LPP) là một chứng rối loạn viêm da đầu không phổ biến, đặc trưng lâm sàng là ban đỏ quanh nang lông, tăng sừng nang lông và rụng tóc vĩnh viễn. LPP được coi là một dạng nang của liken phẳng dựa trên các đặc điểm bệnh lý chung và sự tồn tại thường xuyên của các phát hiện lâm sàng về những rối loạn này. (Xem phần “Lichen planus”.)

LPP được chia thành ba biến thể lâm sàng:

● LPP cổ điển

● Rụng tóc từng mảng trước (FFA)

● Hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur (hội chứng Graham-Little, GLPLS)

Ba biến thể của LPP được phân biệt chủ yếu bởi mô hình lâm sàng của bệnh. Trong khi da đầu loang lổ là biểu hiện phổ biến của bệnh LPP cổ điển (hình 1), rụng tóc từng mảng liên quan đến da đầu trán là điển hình của FFA (hình 2). GLPLS được định nghĩa bởi một bộ ba đặc điểm: rụng tóc từng đám trên da đầu, rụng tóc không do nguyên nhân ở nách và bẹn, và các sẩn nang lichenoid lan rộng.

Việc điều trị LPP gặp nhiều thách thức do dữ liệu về hiệu quả của các liệu pháp còn ít và phản ứng không nhất quán với điều trị. Tuy nhiên, vì bệnh LPP không kiểm soát được dẫn đến rụng tóc không thể phục hồi, việc chẩn đoán nhanh chóng và điều trị kịp thời là rất quan trọng để quản lý bệnh nhân mắc bệnh LPP.

Việc chẩn đoán và quản lý bệnh LPP sẽ được xem xét ở đây. Địa y planus được thảo luận riêng. (Xem “Địa y”.)

PHÂN LOẠI

– Những người tham gia hội thảo 21 về bệnh rụng tóc do Hiệp hội Nghiên cứu Tóc Bắc Mỹ tài trợ đã đề xuất một sơ đồ phân loại cho bệnh rụng tóc từng đám. chủ yếu dựa trên các đặc điểm bệnh lý của từng rối loạn [1]. Địa y planopilaris (LPP) được phân loại là bệnh rụng tóc bạch huyết nguyên phát, một thành viên của nhóm các rối loạn viêm da đầu chứng tỏ thâm nhiễm viêm chủ yếu là tế bào lympho, phá hủy nang và rụng tóc vĩnh viễn. Việc phân loại bệnh rụng tóc từng đám được xem xét riêng. (Xem “Đánh giá và chẩn đoán rụng tóc”, phần “Rụng tóc từng đám”.)

DỊCH TỄ HỌC

– Dữ liệu dịch tễ học về địa y planopilaris (LPP) còn hạn chế. Mặc dù người ta chấp nhận rằng LPP là không phổ biến, tỷ lệ mắc và tỷ lệ hiện mắc của LPP vẫn chưa được biết. Dữ liệu từ một số trung tâm nghiên cứu về tóc cấp ba ở Bắc Mỹ cho thấy rằng bệnh nhân mắc bệnh LPP chiếm dưới 1% đến 8% số bệnh nhân mới đến các trung tâm này để đánh giá [2,3].

Người lớn từ 25 đến 7 tuổi là dân số chính bị ảnh hưởng bởi LPP; tuy nhiên, LPP đôi khi cũng được quan sát thấy ở trẻ em [2,4-6]. Một nghiên cứu hồi cứu trên 45 bệnh nhân LPP cổ điển cho thấy tuổi khởi phát trung bình là 52 tuổi [7].

Cả ba biến thể của LPP dường như phổ biến hơn ở nữ hơn là nam [2,4,7 ,số 8]. Trong nghiên cứu hồi cứu 45 bệnh nhân LPP cổ điển nói trên, tỷ lệ nữ trên nam là 4: 1 [7]. Các nghiên cứu khác đã tìm thấy sự khác biệt giới tính ít kịch tính hơn; trong một nghiên cứu hồi cứu trên 25 bệnh nhân LPP, tỷ lệ nữ và nam là 1,8: 1 [2]. Phụ nữ sau mãn kinh là dân số chủ yếu bị ảnh hưởng bởi biến thể rụng tóc từng sợi phía trước (FFA) của LPP [8-11]. Trong một nghiên cứu hồi cứu trên 355 bệnh nhân FFA (343 nữ và 12 nam), tuổi trung bình là 56 tuổi (từ 21 đến 81 tuổi) [8]. Mặc dù hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS) có thể xảy ra ở nam giới, hầu hết các trường hợp được báo cáo đã xảy ra ở phụ nữ da trắng trong độ tuổi từ 3 đến 6 tuổi [12].

Dữ liệu không đủ để đưa ra kết luận cuối cùng về các dự đoán về chủng tộc hoặc dân tộc đối với LPP. Khả năng giảm nguy cơ ở những người gốc Á được gợi ý bởi dữ liệu từ một trung tâm tóc cấp ba ở Canada [2]. Mặc dù người châu Á (không bao gồm người Đông Ấn) chiếm 25% trong số 35 bệnh nhân được đánh giá tại trung tâm trong 5 năm, chỉ một trong số 25 bệnh nhân mắc bệnh LPP là người châu Á. Các nghiên cứu bổ sung là cần thiết để xác nhận xem có sự khác biệt về chủng tộc hoặc dân tộc trong tỷ lệ mắc bệnh LPP hay không.

Bệnh nhân mắc bệnh LPP có thể tăng nguy cơ mắc bệnh tuyến giáp. Trong một nghiên cứu bệnh chứng trên 166 bệnh nhân LPP và 81 bệnh nhân đối chứng được đánh giá tại một phòng khám da liễu, bệnh tuyến giáp thường xuyên hơn ở bệnh nhân LPP (34 so với 11% bệnh nhân) [13]. Suy giáp là bất thường tuyến giáp phổ biến nhất ở cả haicác nhóm. Nghiên cứu sâu hơn sẽ hữu ích để xác nhận mối quan hệ giữa bệnh LPP và bệnh tuyến giáp.

BỆNH SINH HỌC

– Cơ chế bệnh sinh của địa y planopilaris (LPP) chưa được hiểu rõ. Tương tự như bệnh phù thũng ở da, LPP được coi là một chứng rối loạn qua trung gian miễn dịch, đặc trưng bởi một quá trình viêm tế bào lympho, tự hoạt động chống lại một kháng nguyên tự chưa biết. Trong LPP, các kháng nguyên dạng nang có thể là mục tiêu của phản ứng miễn dịch gây độc tế bào qua trung gian tế bào.

Rụng tóc vĩnh viễn đặc trưng cho bệnh LPP được cho là bắt nguồn từ vị trí xảy ra tình trạng viêm nhiễm. Không giống như rụng tóc từng mảng, một dạng rụng tóc không mang tính chất gây viêm nhiễm tập trung nhiều nhất xung quanh bầu nang, LPP thể hiện tình trạng thâm nhiễm viêm tập trung xung quanh lỗ thông nang và eo đất (hình 1 và hình 3). “Phình” nang, một vị trí của các tế bào gốc đa năng liên quan đến việc tái tạo phần dưới của nang tóc trong quá trình chu kỳ của nang nằm trong cùng vùng này. Tổn thương vùng phồng rộp có thể là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của chứng rụng tóc vĩnh viễn [14].

Các tác nhân nội sinh hoặc ngoại sinh, chẳng hạn như thuốc, vi rút hoặc chất nhạy cảm tiếp xúc đã được đề xuất là các tác nhân tiềm ẩn cho phản ứng tự miễn dịch được quan sát thấy trong LPP [4,15,16]. Sự liên kết của các thành phần của các tác nhân này với tế bào sừng có thể là nguyên nhân khởi phát ban đầu cho quá trình viêm. Tuy nhiên, vai trò của các yếu tố nội sinh hoặc ngoại sinh cụ thể vẫn chưa rõ ràng.

Các quan sát khác có thể cung cấp cái nhìn sâu sắc về cơ chế bệnh sinh của LPP bao gồm việc phát hiện giảm biểu hiện của thụ thể kích hoạt peroxisome tăng sinh (PPAR)-gamma trong bệnh phẩm của LPP, và việc phát hiện các kháng thể chống lại protein INCENP ở bệnh nhân mắc hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS) [17,18]. PPAR-gamma là một yếu tố phiên mã có thể rất quan trọng để duy trì các đơn vị lông mao bình thường và INCENP là một thành phần của tâm động liên quan đến quá trình nguyên phân của tế bào. Ngoài ra, xu hướng rụng tóc từng sợi phía trước (FFA) ở phụ nữ sau mãn kinh và phản ứng rõ ràng của một số trường hợp đối với điều trị kháng nguyên đã đặt ra câu hỏi về việc liệu nội tiết tố androgen có liên quan đến bệnh sinh của FFA hay không [9,19]. Nghiên cứu sâu hơn là cần thiết để xác định mức độ liên quan của một nghiên cứu hồi cứu cho thấy tỷ lệ mãn kinh sớm ở phụ nữ mắc FFA cao hơn so với dân số nói chung [8].

Một nghiên cứu liên kết toàn bộ bộ gen ở hai nhóm thuần tập ở châu Âu của phụ nữ có FFA và đối chứng của phụ nữ đã xác định được các locus nhạy cảm đối với FFA, hỗ trợ khuynh hướng di truyền đối với sự phát triển của tình trạng này [2]. Tác động mạnh nhất lên tính nhạy cảm với FFA được tìm thấy ở 6p21.1 trong vùng phức hợp tương thích mô chính (MHC), sau khi phân tích sâu hơn, người ta cho rằng alen HLA-B * 7: 2. HLA-B * 7: 2 được công nhận là để tạo điều kiện thuận lợi cho việc trình bày tự kháng nguyên nang tóc, một sự kiện có thể góp phần phá hủy tế bào lympho của khối phồng nang lông. Các locus nhạy cảm khác được xác định trong nghiên cứu bao gồm 2p22.2, 8q24.22 và 15q2.1. Các phát hiện cho thấy vai trò gây bệnh cho các alen nguy cơ trong quá trình xử lý kháng nguyên qua trung gian phân tử MHC lớp I và chức năng và cân bằng nội môi của tế bào T..

TRÌNH BÀY LÂM SÀNG

– Địa y cổ điển planopilaris (LPP), thể trán rụng tóc từng sợi (FFA), và hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS) có cả hai đặc điểm lâm sàng trùng lặp và riêng biệt. Viêm nang lông, tăng sừng nang lông và rụng tóc từng đám xảy ra ở cả ba biến thể. Sự phân bố của sự tham gia là đặc điểm lâm sàng phân biệt nổi bật nhất.

Địa y cổ điển planopilaris

– Các vị trí phổ biến nhất cho sự tham gia ban đầu của bệnh địa y cổ điển (LPP) là vùng đỉnh và đỉnh của da đầu. Dấu hiệu lâm sàng sớm nhất là ban đỏ quanh nang và dày sừng nang lông biểu hiện như gai sừng quanh nang hoặc dày sừng nang lông. Cuối cùng, bệnh nhân phát triển các mảng rụng tóc màu da hoặc ban đỏ có bề rộng từ vài mm đến vài cm (hình 4) [21]. Kiểm tra kỹ sẽ thấy khối u nang giảm hoặc không có. Đôi khi, các đảo còn sót lại của các nang lông bình thường hoặc bị viêm vẫn còn trong các mảng rụng tóc.

Ban đỏ dạng nang và tăng sừng nang lông thường vẫn còn rõ ràng ở ngoại vi của các vùng rụng tóc.n bệnh nhân mắc bệnh hoạt động [7]. Cũng có thể nhìn thấy những sợi lông búi tương tự như những sợi lông được thấy trong bệnh viêm nang lông decalvans [2].

Mức độ ảnh hưởng của da đầu khác nhau; bệnh nhân có thể có biểu hiện tổn thương da đầu đơn lẻ hoặc nhiều vùng da đầu và tổn thương có thể khu trú hoặc lan rộng (hình 5) [2,22]. Các mảng rụng tóc nhỏ có thể tiến triển từ từ và liên kết với nhau, dẫn đến một kiểu rụng tóc hình lưới (hình 1) [23,24]. Thường gặp là ngứa, rát hoặc đau da đầu. Hiếm khi xảy ra các biểu hiện tuyến tính của LPP trên mặt hoặc thân mình [25,26].

Các đặc điểm đồng thời của liken phẳng ở da, móng hoặc niêm mạc không phải là hiếm ở bệnh nhân LPP. Người ta ước tính tại thời điểm xuất hiện, 17 đến 28 phần trăm bệnh nhân mắc bệnh LPP có bằng chứng về liken phẳng ở các vị trí khác trên cơ thể [21]. Sự tham gia của các vị trí khác có thể xảy ra trước hoặc theo sau sự phát triển của LPP [7].

Rụng tóc từng mảng ở trán

– FFA được đặc trưng bởi sự phát triển của mất tế bào phía trước của cả lông tận cùng và lông mi. Rụng tóc xảy ra phân bố dạng dải thường có đường kính từ 1 đến 8 cm (hình 2) [21,27]. Thông thường, một số lượng nhỏ các sợi tóc cô lập không có trong phạm vi rụng tóc, một phát hiện được gọi là “dấu hiệu tóc cô đơn” [8,28]. Tương tự như LPP cổ điển, các nang ban đỏ và tăng sừng thường được tìm thấy ở ngoại vi của các vùng rụng tóc. Giảm sắc tố da cũng có thể rõ ràng ở vùng bị ảnh hưởng [29]. Ngứa hoặc trichodynia có thể có [8].

Sự tham gia của các vị trí da đầu khác, chẳng hạn như vùng quanh não thất, vùng đỉnh hoặc vùng chẩm, có thể đi kèm với sự phân bố FFA cổ điển (hình 6) [8,9] . Ngoài ra, trong một nghiên cứu hồi cứu trên 6 phụ nữ bị FFA, các đặc điểm lan tỏa của LPP trên da đầu được tìm thấy ở 8% bệnh nhân [9]. Đàn ông có thể có tóc mai và lông mặt [3].

Sự dính lông mày là phổ biến trong FFA, xảy ra ở 5 đến 83 phần trăm bệnh nhân [8,9]. Lông mày có thể có trước hoặc sau bệnh da đầu. Sự liên quan đến lông mi cũng có thể xảy ra, mặc dù nó ít phổ biến hơn. Trong một nghiên cứu hồi cứu trên 355 bệnh nhân bị FFA ở Tây Ban Nha, 14% có liên quan đến lông mi [8]. Nam giới bị FFA có thể bị dính râu [8].

Bệnh nhân bị FFA cũng có thể bị rụng tóc ở các vùng khác ngoài da đầu và mặt. Rụng lông toàn thân, lông nách hoặc lông mu được ghi nhận lần lượt ở 24, 21 và 18% bệnh nhân trong nghiên cứu hồi cứu Tây Ban Nha [8].

Ngoài ra, sự tham gia của các nang lông trên mặt biểu hiện dưới dạng các nốt sần trên mặt hoặc các chấm đỏ dạng nang đã được báo cáo [31]. Các nốt sẩn trên mặt được phát hiện ở 14% bệnh nhân trong nghiên cứu hồi cứu ở Tây Ban Nha [8]. Các biểu hiện khác trên khuôn mặt được báo cáo bao gồm ban đỏ lan tỏa do thâm nhiễm lichenoid dạng nang và giữa các nang và sự xuất hiện dần dần của các dát sắc tố [32].

Hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur – GLPLS có ba thành phần lâm sàng [33] :

● Rụng tóc da đầu (sẹo) ở da đầu với các đặc điểm của bệnh LPP

● Rụng tóc ngoài da (không có sẹo) liên quan đến lông nách và lông mu

● Sự phát triển của nang Lichenoid trên thân, tay chân, mặt hoặc lông mày

Rụng tóc màng não thường có trước các biểu hiện khác của GLPLS [12] .

Các biểu hiện khác

– Một dạng phụ của LPP có biểu hiện rụng tóc theo kiểu tương tự như chứng rụng tóc nội gen đã được mô tả [34]. Kiểm tra mô bệnh học cho thấy sự tham gia chủ yếu của các nang lông. Ngược lại, LPP cổ điển chủ yếu liên quan đến các nang lông ở giai đoạn cuối.

KHÓA HỌC LÂM SÀNG

– Lichen planopilaris (LPP) là một rối loạn mãn tính với diễn biến không thể đoán trước [15]. LPP có thể tiến triển trong nhiều tháng đến nhiều năm trước khi ổn định hoặc có thể tiếp tục tiến triển chậm theo thời gian. Đôi khi, rụng tóc nhanh và nhiều [35].

Dữ liệu về các yếu tố tiên lượng cho bệnh LPP còn hạn chế. Các phát hiện của một nghiên cứu hồi cứu ở Tây Ban Nha trên 355 bệnh nhân bị rụng tóc từng mảng ở trán (FFA) cho thấy rằng những bệnh nhân bị rụng lông mi, sẩn trên mặt hoặc dính lông trên cơ thể có thể tăng nguy cơ mắc FFA nghiêm trọng [8]. Rụng lông mày khi biểu hiện lâm sàng ban đầu có liên quan đến việc tăng khả năng mắc bệnh nhẹ. Các nghiên cứu bổ sung là cần thiết để xác nhận những phát hiện này.

CHẨN ĐOÁN

– Chẩn đoán địa y planopilaris (LPP) được thực hiện dựa trên phyKhám sức khỏe và sinh thiết da đầu.

Khám sức khỏe

– Việc khám sức khỏe phải bao gồm việc kiểm tra kỹ lưỡng da đầu cũng như phần còn lại của da. Khám da đầu có thể giúp thu hẹp chẩn đoán phân biệt bằng cách phát hiện các dấu hiệu lâm sàng để phân biệt rụng tóc từng mảng (không có nang lông) với rụng tóc không do nang (rụng tóc nang bảo tồn), hoặc bằng cách xác định các đặc điểm liên quan đặc trưng với LPP (ví dụ, rụng từng mảng hoặc rụng từng mảng, viêm quanh nang và tăng sừng nang lông). Khám nghiệm cũng có thể cung cấp manh mối về hoạt động của bệnh. (Xem “Đánh giá và chẩn đoán rụng tóc”, phần “Khám sức khỏe” và “Phương pháp trị liệu” bên dưới.)

Việc thực hiện khám da toàn diện cho phép phát hiện địa y trên da hoặc niêm mạc phù, có thể xảy ra ở bệnh nhân LPP. Ngoài ra, khám da có thể cho thấy những phát hiện gợi ý hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS), chứ không phải LPP cổ điển. (Xem phần ‘Trình bày lâm sàng’ ở trên.)

Soi da

– Soi da đầu (còn được gọi là soi da trichoscopy) có thể mang lại những phát hiện bổ sung để hỗ trợ chẩn đoán. Soi da phát hiện vảy quanh nang, chấm trắng và giảm ostia của nang có liên quan đến bệnh LPP [36]. Các phát hiện qua nội soi da thường gặp trong chứng rụng tóc từng mảng ở trán (FFA) bao gồm tăng sừng nang lông và ban đỏ quanh nang [8]. (Xem “Tổng quan về nội soi da”.)

Sinh thiết

– Sinh thiết da đầu được yêu cầu để xác định chẩn đoán LPP.

Quy trình

– Việc lựa chọn vị trí sinh thiết là rất quan trọng. Các vị trí sinh thiết không thích hợp không có khả năng mang lại kết quả chẩn đoán.

Tốt nhất, nên lấy sinh thiết từ vùng có lông có các dấu hiệu lâm sàng của bệnh đang hoạt động, chẳng hạn như viêm quanh nang và tăng sừng nang lông. Một số bác sĩ lâm sàng nhận thấy nội soi da hữu ích để xác định vị trí sinh thiết lý tưởng [37]. Nên tránh những vùng rụng tóc hoàn toàn.

Chúng tôi thường tiến hành sinh thiết hai lỗ 4 mm ở những bệnh nhân có các phát hiện lâm sàng gợi ý đến bệnh LPP. Việc nhận hai sinh thiết đục lỗ, thay vì một sinh thiết duy nhất, được nhiều bác sĩ da liễu ưa thích, vì nó cho phép đánh giá các nang lông ở cả hai phần ngang và dọc. Nếu chỉ thực hiện một sinh thiết, mô phải được cắt theo chiều ngang. (Xem phần “Đánh giá và chẩn đoán rụng tóc”, phần ‘Sinh thiết da đầu’.)

Kết quả

– Da đầu tham gia vào LPP cổ điển, rụng tóc từng mảng trước (FFA) và GLPLS thể hiện các tính năng tương tự. Các phát hiện bệnh lý điển hình bao gồm (hình 3) [38,39]:

● Chèn ép nang và tăng mô hình nêm liên quan đến biểu mô nang

● Viêm da giao tiếp liên quan đến nút nang và eo đất (tế bào sừng hoại tử, không bào hóa ở lớp đáy, thâm nhiễm tế bào lympho giống dải dày đặc), thường không có biểu mô giữa nang

● Xơ nang quanh túi đệm và eo nang lông ở những tổn thương đã phát triển

● Mất tuyến bã nhờn trong bệnh lâu năm

● Những vùng xơ dọc thay thế nang trong các tổn thương ở giai đoạn cuối

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Chẩn đoán phân biệt với lichen planopilaris (LPP) liên quan đến da đầu chủ yếu bao gồm các dạng rụng tóc từng mảng khác . LPP cũng nên được phân biệt với rụng tóc từng mảng, một dạng rụng tóc loang lổ không liên quan.

Các phát hiện lâm sàng và bệnh lý của LPP hoạt động rất hữu ích để phân biệt LPP với các rối loạn khác. LPP cổ điển không hoạt động, giai đoạn cuối có thể khó hoặc không thể phân biệt được với các bệnh rụng tóc từng mảng không hoạt động khác.

Các rối loạn thường gặp trong chẩn đoán phân biệt với LPP bao gồm:

● Lupus ban đỏ dạng đĩa – Đĩa đệm lupus ban đỏ là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất của chứng rụng tóc từng mảng nguyên phát. Những bệnh nhân có liên quan đến da đầu thường phát triển các mảng teo với sự bịt kín nang và biến đổi sắc tố (hình 7A-B). Các phát hiện bệnh lý cho thấy lupus ban đỏ dạng đĩa bao gồm thâm nhiễm tế bào lympho ở bề mặt và sâu và dày lên của màng đáy. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp chứng tỏ sự lắng đọng của IgG và IgM dọc theo vùng màng đáy trong một số trường hợp [38]. (Xem “Tổng quan về bệnh lupus ban đỏ ở das “, phần ‘Bệnh lupus ban đỏ dạng đĩa’.)

● Pseudopelade of Brocq – Pseudopelade of Brocq là một bệnh rụng tóc từng đám vô căn được đặc trưng bởi sự xuất hiện của những đốm da nhỏ từng mảng rụng tóc trên da đầu. Tăng sừng nang lông và ban đỏ rất ít hoặc không có. Sinh thiết cho thấy sự thay thế của các nang tóc bằng các dải mô xơ [4]. Một số tác giả đã gợi ý rằng mụn trứng cá Brocq thực sự có thể đại diện cho giai đoạn cuối của các dạng khác của cicatricial alopecia [21].

● Rụng tóc kiểu ly tâm trung tâm – Rụng tóc kiểu ly tâm trung tâm là bệnh rụng tóc từng tế bào lympho nguyên phát được chẩn đoán chủ yếu ở phụ nữ gốc Phi. Rụng tóc phát triển trên đỉnh da đầu và tiến triển dần theo hướng ly tâm đến các vùng đỉnh (hình 8). Có thể xuất hiện ngứa hoặc đau. Sự bong vảy sớm của vỏ rễ bên trong là một phát hiện bệnh lý chính [41].

● Bệnh dày sừng nang lông là spulosa decalvans – Các sẩn nang và rụng tóc từng đám của bệnh dày sừng nang lông spinulosa decalvans (KFSD) nên được phân biệt với hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS). KFSD là một chứng rối loạn di truyền hiếm gặp, biểu hiện ban đầu ở giai đoạn sơ sinh với các sẩn dạng nang có gai sừng trên da đầu (hình 9A-B). Lông mày, lông mi và các vùng có lông khác có thể phát triển. Chứng sợ ám ảnh là một phát hiện phổ biến hỗ trợ chẩn đoán KFSD.

● Rụng tóc từng mảng – Rụng tóc từng mảng là một dạng rụng tóc không di truyền, biểu hiện phổ biến nhất với sự phát triển cấp tính của các mảng rụng tóc tròn trên da đầu (hình 1A-B). Ostia dạng nang vẫn còn trong các khu vực rụng tóc, phù hợp với quá trình không sinh sản. Không giống như LPP, chứng tỏ thâm nhiễm viêm tế bào lympho tập trung xung quanh lỗ thông nang và eo đất, thâm nhiễm tế bào lympho trong rụng tóc từng vùng tập trung xung quanh bầu nang. (Xem phần “Rụng tóc từng vùng: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Rụng tóc từng mảng phía trước (FFA) phải được phân biệt với chứng rụng tóc do di truyền, biểu hiện với chứng rụng tóc liên quan đến vùng trán và đỉnh của da đầu. Bản chất không sinh sản của chứng rụng tóc nội sinh và việc lưu giữ các sợi lông vellus trong tình trạng này rất hữu ích để phân biệt chứng rụng tóc nội sinh với FFA. Cần lưu ý, hai rối loạn này có thể xuất hiện đồng thời [8]. (Xem “Rụng tóc kiểu phụ nữ (rụng tóc nội sinh tố ở phụ nữ): Cơ chế bệnh sinh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”, phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ và “Rụng tóc nội sinh tố ở nam giới: Cơ chế bệnh sinh, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

FFA cũng nên được phân biệt với chứng rụng tóc do lực kéo, một dạng rụng tóc tạm thời hoặc vĩnh viễn do căng thẳng mãn tính trên các nang tóc, chẳng hạn như có thể xảy ra với các kiểu tóc được bện chặt hoặc kéo theo cách khác (hình 11). Đường chân tóc ở trán và thái dương là những vị trí thường gặp, một đặc điểm có thể góp phần gây nhầm lẫn với FFA [42]. Tiền sử bệnh nhân, khám sức khỏe và sinh thiết rất hữu ích để phân biệt giữa các rối loạn này. Ban đỏ ngoại bì và tăng sừng không phải là đặc điểm điển hình của chứng rụng tóc do lực kéo. Sinh thiết từ những bệnh nhân bị chứng rụng tóc do lực kéo cho thấy sự gia tăng số lượng các nang catagen và telogen ở bệnh sớm và sẹo ở bệnh giai đoạn cuối, đặc trưng bởi rụng tóc vĩnh viễn [41].

ĐIỀU TRỊ

– Mặc dù lichen planopilaris (LPP) không phải là một rối loạn đe dọa tính mạng, các triệu chứng liên quan và mối quan tâm liên quan đến tác động thẩm mỹ của rụng tóc khiến nhiều bệnh nhân theo đuổi điều trị. Cũng như các bệnh rụng tóc từng đám khác, việc điều trị không có khả năng làm cho tóc mọc lại đáng kể ở những vùng bị rụng tóc hiện có. Do đó, mục tiêu của điều trị là cải thiện các triệu chứng của bệnh nhân và ngăn chặn sự tiến triển của bệnh.

Lựa chọn bệnh nhân

– Điều trị có lợi nhất cho bệnh nhân LPP đang hoạt động vì các tổn thương ở giai đoạn cuối không có khả năng đáp ứng với điều trị. Bệnh nhân thường biểu hiện đồng thời các vùng bệnh hoạt động và không hoạt động.

LPP hoạt động trên da đầu được gợi ý bởi những phát hiện sau:

● Ban đỏ ngoại nang và tăng sừng

● Rụng tóc tiến triển

● Các triệu chứng (ví dụ: ngứa, rát hoặc đau)

● Sinh thiết da đầu cho thấy quá trình viêm phù hợp với LPP

Một khi bệnh nhân được coi là một ứng cử viên để điều trị, các kỳ vọng điều trị nên được xem xét kỹ lưỡng với họ trước khi bắt đầu điều trị. Vì rụng tóc có thể gây ra đau khổ tâm lý đáng kể, nên cần có một phương pháp đồng cảm để truyền đạt thông tin này.

Nói chung, chúng tôi truyền đạt các khái niệm sau:

● Không có cách chữa khỏi LPP.

● Quá trình LPP không thể đoán trước được; tình trạng có thể tiếp tục tiến triển chậm theo thời gian hoặc có thể tự giới hạn.

● Việc điều trị không có khả năng khiến tóc mọc lại ở những vùng rụng tóc hiện có.

● Mục tiêu chính của điều trị là ngăn ngừa rụng thêm tóc và giảm bớt các triệu chứng.

● Đáp ứng với điều trị là khác nhau và có nhiều thử nghiệm điều trị có thể cần thiết để tìm ra phương pháp điều trị hiệu quả nhất.

● Có những biện pháp thẩm mỹ hữu ích để che giấu chứng rụng tóc mà không cải thiện khi điều trị. (Xem ‘Các biện pháp thẩm mỹ’ bên dưới.)

Phương pháp trị liệu

– Phương pháp tốt nhất để điều trị LPP là không rõ ràng do chất lượng cao còn ít dữ liệu về các liệu pháp điều trị rối loạn này, diễn biến lâm sàng không thể đoán trước của LPP và thiếu tính nhất quán trong các phương pháp được sử dụng để đánh giá đáp ứng với điều trị trong y văn. Do không chắc chắn về hiệu quả điều trị, các khuyến nghị về quản lý LPP khác nhau. Phương pháp điều trị LPP của chúng tôi được xem xét dưới đây.

Địa y cổ điển planopilaris

– Các lựa chọn điều trị chính cho LPP cổ điển bao gồm các liệu pháp tại chỗ và toàn thân. Trong hầu hết các trường hợp, điều trị tại chỗ là lựa chọn điều trị ban đầu do tính an toàn tương đối của những can thiệp này. Liệu pháp toàn thân chủ yếu được sử dụng cho những bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp tại chỗ hoặc những người ban đầu có biểu hiện bệnh tiến triển nhanh hoặc lan rộng. (Xem ‘Liệu pháp bậc hai’ bên dưới và “Bệnh khó chữa” bên dưới.)

Liệu pháp bậc nhất – Corticosteroid tại chỗ và tiêm corticosteroid trong da thường được sử dụng như liệu pháp đầu tay cho bệnh LPP cổ điển [43]. Dữ liệu không đủ để xác định hiệu quả so sánh của những can thiệp này.

Chúng tôi thường kết hợp liệu pháp corticosteroid tại chỗ và liệu pháp tiêm corticosteroid để tăng cường đáp ứng với điều trị. Tuy nhiên, tính ưu việt của liệu pháp phối hợp vẫn chưa được chứng minh.

Corticosteroid tại chỗ

– Dữ liệu về hiệu quả của corticosteroid tại chỗ đối với bệnh LPP được giới hạn trong các báo cáo trường hợp và loạt trường hợp hồi cứu ghi nhận sự cải thiện ở một số bệnh nhân [43]. Một tổng quan hệ thống 213 về tài liệu tiếng Anh đã xác định 79 bệnh nhân mắc bệnh LPP đã được chứng minh bằng sinh thiết và có tài liệu về phản ứng của họ với liệu pháp corticosteroid tại chỗ [43]. Tổng quan đã tìm thấy tài liệu của tác giả về các phản ứng điều trị tốt, một phần và không có ở 53, 27 và 15% bệnh nhân, tương ứng.

Chuỗi trường hợp lớn nhất được xác định trong tổng quan hệ thống là loạt trường hợp hồi cứu gồm 3 bệnh nhân LPP. Điều trị bằng corticosteroid tại chỗ (hai lần mỗi ngày trong ba tuần, một lần mỗi ngày trong ba tuần và cách ngày trong khoảng sáu tuần) có liên quan đến việc làm sạch viêm và ức chế sự tiến triển của tổn thương da ở 2 bệnh nhân (67 phần trăm) [4] . Sáu bệnh nhân (2 phần trăm) có mức độ cải thiện ít hơn và bốn bệnh nhân (13 phần trăm) dường như không đáp ứng với liệu pháp.

Chưa rõ phác đồ corticosteroid tại chỗ tốt nhất cho LPP. Sở thích của chúng tôi là kê đơn corticosteroid tại chỗ hiệu lực cao hoặc siêu cao (bảng 1). Chúng tôi hướng dẫn bệnh nhân bôi corticosteroid tại chỗ hai lần mỗi ngày vào những vùng bệnh đang hoạt động. Khi có vẻ như hoạt động của bệnh đã giảm bớt, chúng tôi từ từ giảm tần suất áp dụng. Nếu không có bằng chứng về đáp ứng với liệu pháp corticosteroid tại chỗ trong vòng 4 tháng, chúng tôi sẽ xem xét các phương pháp điều trị thay thế.

Teo da là một tác dụng phụ tiềm ẩn của corticosteroid tại chỗ. Tuy nhiên, da đầu ít có khả năng bị teo đáng kể về mặt thẩm mỹ do sử dụng corticosteroid tại chỗ so với nhiều vùng khác. Các tác dụng phụ khác của corticosteroid tại chỗ được xem xét chi tiết riêng. (Xem “Corticosteroid tại chỗ: Sử dụng và tác dụng ngoại ý”, phần ‘Tác dụng ngoại ý’.)

Corticosteroid dùng tại chỗ

– Mục tiêu của việc tiêm corticostero qua đường miệngids là để ức chế tình trạng viêm thông qua việc cung cấp corticosteroid trực tiếp đến vị trí viêm ở lớp hạ bì. Chỉ có một số trường hợp hồi cứu và các báo cáo trường hợp đã đánh giá liệu pháp corticosteroid tiêm trong da cho LPP [43]. Loạt lớn nhất, một loạt trường hợp hồi cứu gồm 2 bệnh nhân được điều trị bằng tiêm corticosteroid qua đường miệng đã ghi nhận các đáp ứng tốt ở 4% bệnh nhân [44]. Những người đáp ứng “tốt” được yêu cầu chứng minh sự ổn định của bệnh với đáp ứng điều trị lớn hơn mức tối thiểu, tóc mọc lại nhiều hơn mức tối thiểu và giảm các triệu chứng nhiều hơn mức tối thiểu. Bệnh không ổn định với mức độ cải thiện ít hơn đã được quan sát thấy ở 5 phần trăm bệnh nhân, và 1 phần trăm bệnh nhân xấu đi.

Các tác giả của một loạt trường hợp hồi cứu riêng biệt bao gồm bảy bệnh nhân được điều trị bằng tiêm corticosteroid trong miệng đã không ghi nhận sự cải thiện ở bất kỳ bệnh nhân nào, nhưng cũng không báo cáo các biện pháp được sử dụng để đánh giá đáp ứng [7]. Phác đồ được sử dụng cho liệu pháp corticosteroid tiêm qua đường tiêm không được mô tả trong cả hai loạt bài.

Kinh nghiệm của chúng tôi cho thấy liệu pháp corticosteroid tiêm qua đường tiêm có thể có lợi. Chúng tôi nhận thấy rằng corticosteroid tiêm trong da làm giảm đáng kể các dấu hiệu lâm sàng của viêm. Chúng tôi cũng nhận thấy rằng các triệu chứng như đau, ngứa và rát có thể cải thiện sau một hoặc hai buổi điều trị bằng corticosteroid tiêm.

Phác đồ điều trị điển hình của chúng tôi bao gồm tiêm 1 mg / mL triamcinolone acetonide (5 mg / mL cho các tổn thương ở đường viền tóc trước trán) bằng kim 3 thước mỗi bốn đến sáu tuần vào các khu vực hoạt động bệnh. Các khu vực hoạt động thường được tìm thấy nhiều nhất ở ngoại vi của các mảng rụng tóc [2,21]. Các mũi tiêm khoảng 0,1 mL được đặt cách nhau khoảng 1 cm trong khu vực liên quan. Độ sâu mục tiêu của mũi tiêm vào da khoảng 1 đến 2 mm. Liều triamcinolone acetonide không được vượt quá 4 mg mỗi đợt điều trị. Nếu không giảm rõ rệt các dấu hiệu lâm sàng của viêm và các triệu chứng trong vòng bốn tháng, chúng tôi chuyển sang điều trị thay thế.

Một nhược điểm của liệu pháp corticosteroid tiêm qua đường tiêm so với liệu pháp corticosteroid tại chỗ là đau khi điều trị. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân có thể chịu được việc tiêm thuốc mà không cần gây mê; Thuốc tê tại chỗ có thể được sử dụng cho những bệnh nhân cần chúng.

Liệu pháp corticosteroid chủ ý đôi khi gây teo da, biểu hiện là các vết lõm trên da đầu. Khi điều này xảy ra, chúng tôi ngừng điều trị vị trí teo cho đến khi nó khỏi (thường là vài tháng). Các tác dụng phụ khác của việc tiêm corticosteroid qua đường tiêm được xem xét riêng. (Xem phần “Tiêm corticosteroid chủ ý”, phần ‘Tác dụng phụ, biến chứng và cạm bẫy’.)

Liệu pháp bậc hai – Liệu pháp toàn thân thường dành cho những bệnh nhân không đáp ứng đủ với liệu pháp corticosteroid tại chỗ hoặc cho những bệnh nhân ban đầu có biểu hiện bệnh tiến triển nhanh hoặc lan rộng. Các liệu pháp toàn thân thường được sử dụng cho LPP bao gồm glucocorticoid toàn thân và hydroxychloroquine. Lưu ý, chỉ có bằng chứng chất lượng thấp để hỗ trợ việc sử dụng cả hai liệu pháp. Liệu pháp corticosteroid tiêm tại chỗ hoặc tại chỗ thường được tiếp tục trong khi điều trị toàn thân.

Glucocorticoid toàn thân

– Mặc dù glucocorticoid toàn thân được coi là hữu ích để đạt được sự cải thiện nhanh chóng trong LPP, dữ liệu được công bố về hiệu quả của glucocorticoid toàn thân còn hạn chế [43]. Một loạt trường hợp hồi cứu bao gồm 11 bệnh nhân được điều trị bằng glucocorticoid toàn thân đã ghi nhận sự cải thiện ở 9 bệnh nhân (82%) [7]. Phác đồ điều trị và tiêu chí đáp ứng không được báo cáo. Các báo cáo trường hợp đã ghi nhận các kết quả hỗn hợp về điều trị glucocorticoid toàn thân [43].

Do hồ sơ tác dụng phụ nghiêm trọng liên quan đến điều trị glucocorticoid toàn thân lâu dài, nên sử dụng glucocorticoid toàn thân như liệu pháp ngắn hạn để điều trị bệnh điều khiển. Tái phát có thể phổ biến sau khi ngừng sử dụng glucocorticoid toàn thân [7]; do đó, việc chuyển sang một liệu pháp điều trị tại chỗ hoặc toàn thân thay thế trước khi ngừng thuốc là điều cần thận trọng.

Chế độ glucocorticoid toàn thân tối ưu cho LPP chưa được thiết lập. Chúng tôi thường điều trị người lớn bằng prednisone đường uống với liều khởi đầu 1 mg / kg mỗi ngày, với kế hoạch giảm dần để ngừngtrên hai đến bốn tháng [45,46].

Các tác dụng phụ của liệu pháp glucocorticoid toàn thân được xem xét chi tiết riêng. (Xem phần “Tác dụng phụ chính của glucocorticoid toàn thân”.)

Hydroxychloroquine

– Hydroxychloroquine là một chất không ức chế miễn dịch có đặc tính điều hòa miễn dịch. Bản chất được dung nạp tốt của hydroxychloroquine góp phần vào việc sử dụng nó thường xuyên cho bệnh LPP.

Tương tự như các liệu pháp điều trị LPP khác, dữ liệu về hiệu quả của hydroxychloroquine còn hạn chế. Một đánh giá có hệ thống 213 tài liệu tiếng Anh cho thấy 71 bệnh nhân có cả LPP được chứng minh bằng sinh thiết và tài liệu về phản ứng của họ với hydroxychloroquine [43]. Tỷ lệ bệnh nhân được điều trị bằng hydroxychloroquine có tài liệu về đáp ứng tốt, một phần hoặc không có với điều trị lần lượt là 23, 3 và 48%.

Tỷ lệ phản ứng của LPP với hydroxychloroquine rất khác nhau trong các nghiên cứu, một phát hiện có thể bị ảnh hưởng bởi sự khác biệt về dân số bệnh nhân và các biện pháp đánh giá. Các ví dụ bao gồm:

● Một nghiên cứu hồi cứu về người lớn mắc bệnh LPP đã sử dụng hệ thống tính điểm mới (Chỉ số hoạt động LPP [LPPAI]) để đánh giá các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh LPP cho thấy phần lớn bệnh nhân dường như được hưởng lợi từ hydroxychloroquine liệu pháp, mặc dù hầu hết không đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn [47]. Tại các cuộc đánh giá sáu và mười hai tháng sau khi bắt đầu điều trị bằng hydroxychloroquine, bệnh nhân được phân loại là người đáp ứng (giảm> 85% LPPAI), người đáp ứng một phần (giảm 25 đến 85% LPPAI) hoặc không trả lời (giảm LPPAI <25%). Trong số 27 bệnh nhân LPP được đánh giá sau 6 tháng, 7 và 3% lần lượt là những người có phản hồi, những người đáp ứng một phần và những người không trả lời. Sau 12 tháng điều trị, số người trả lời tăng lên. Trong số 29 bệnh nhân được đánh giá lúc 12 tháng, lần lượt là 14, 72 và 14% là người trả lời, người trả lời một phần và người không trả lời.

● Một nghiên cứu hồi cứu bao gồm 22 bệnh nhân LPP được điều trị bằng hydroxychloroquine (6,5 mg / kg mỗi ngày trong 6 đến 12 tháng) khi điều trị ban đầu hoặc sau khi thất bại với doxycycline cho thấy rằng 9 bệnh nhân (41 phần trăm) có tài liệu cải thiện trong quá trình điều trị [48]. Sự cải thiện được xác định là không có triệu chứng (ngứa, rát và / hoặc rối loạn cảm giác), không tiến triển, giảm ban đỏ và tăng sừng nang lông và khả năng ngừng điều trị.

Tỷ lệ đáp ứng với hydroxychloroquine thấp hơn đã được báo cáo trong nhiều loạt nhỏ hơn [7,15].

Hydroxychloroquine thường được kê cho người lớn với liều 2 mg hai lần mỗi ngày. Ít nhất hai đến ba tháng điều trị thường được yêu cầu để đạt được các dấu hiệu ban đầu của phản ứng. Do tác dụng chậm bắt đầu, glucocorticoid toàn thân đôi khi được sử dụng như một liệu pháp tạm thời.

Tác dụng ngoại ý của hydroxychloroquine bao gồm rối loạn tiêu hóa, độc tính ở mắt và các bất thường về thần kinh hoặc huyết học. Các tác dụng ngoại ý của hydroxychloroquine và các khuyến cáo để theo dõi độc tính trên mắt khi điều trị bằng hydroxychloroquine được xem xét riêng. (Xem “Thuốc chống sốt rét trong điều trị bệnh thấp khớp”, phần “Tác dụng ngoại ý” và “Thuốc chống sốt rét trong điều trị bệnh thấp khớp”, phần “Khám mắt định kỳ”.)

Bệnh chịu lửa

– Các báo cáo trường hợp và loạt nhỏ cho thấy rằng cyclosporin [4,15,35] và mycophenolate mofetil có thể hữu ích cho một số bệnh nhân mắc bệnh LPP chịu lửa. Các liệu pháp này thường được dành riêng cho các trường hợp khó chữa do lo ngại về tác dụng phụ và dữ liệu hạn chế về hiệu quả của chúng.

Cyclosporine

– Tác dụng có lợi của cyclosporine đối với bệnh LPP đã được đề xuất trong một báo cáo trong đó ba bệnh nhân không đáp ứng tốt với liệu pháp corticosteroid tại chỗ và hydroxychloroquine đã cải thiện các dấu hiệu và triệu chứng bệnh cũng như sự tiến triển của rụng tóc khi điều trị bằng cyclosporine từ ba đến năm tháng (3 mg mỗi ngày) [35]. Hai bệnh nhân vẫn không có triệu chứng trong 12 tháng sau khi ngừng điều trị. Trong một loạt tiếp theo, 1 trong số 13 bệnh nhân LPP được báo cáo là có cải thiện về đánh giá số lượng tóc và lâm sàng sau khi điều trị bằng cyclosporin [15]. Các tác giả quan sát thấy rằng liều lượng từ 4 đến 5 mg / kg mỗi ngày và các liệu trình điều trị từ bốn đến năm tháng dường như mang lại phản ứng tốt nhất. Trong loạt bệnh này, tình trạng tái phát là phổ biến trong năm đầu điều trị.

Khi điều trị cho bệnh nhân bằng cyclosporin, chúng tôi thường sử dụng liều từ 3 đến 5 mg / kg mỗi ngày. Thời gian điều trị điển hình của chúng tôi là 4 đến 8 tháng, sau đó chúng tôi theo dõi sự tiến triển của bệnh sau mỗi 4 tuần trong ít nhất 12 tháng. Các tác dụng phụ của cyclosporin được xem xét riêng. (Xem “Dược lý của cyclosporine và tacrolimus”, phần “Tác dụng phụ”.)

Mycophenolate mofetil

– Mycophenolate mofetil có tác dụng phụ lành tính hơn cyclosporin và một vài báo cáo gợi ý rằng thuốc có thể hữu ích ở một số bệnh nhân mắc bệnh khó chữa. Một loạt trường hợp hồi cứu ghi nhận việc sử dụng mycophenolate mofetil (0,5 g hai lần mỗi ngày trong bốn tuần, sau đó 1 g hai lần mỗi ngày trong ít nhất 2 tuần) ở 16 bệnh nhân LPP đã thất bại một hoặc nhiều phương pháp điều trị toàn thân khác [49]. Trong số 12 bệnh nhân đã hoàn thành ít nhất 24 tuần điều trị (bốn bệnh nhân rút lui do tác dụng phụ nhẹ), 42% được phân loại là người đáp ứng hoàn toàn (> 85% cải thiện chỉ số hoạt động LPP [điểm LPPAI]), 42% là người đáp ứng một phần (Cải thiện 25 đến 85 phần trăm điểm LPPAI), và 17 phần trăm là thất bại trong điều trị (cải thiện <25 phần trăm điểm LPPAI).

Trong một loạt riêng biệt, trong đó 1 bệnh nhân LPP được điều trị bằng mycophenolate mofetil sau khi không đáp ứng với hydroxychloroquine, 3 (3 phần trăm) được cải thiện sau khi điều trị bằng mycophenolate mofetil (được xác định là không có triệu chứng, không tiến triển , giảm ban đỏ và tăng sừng nang lông, và khả năng ngừng điều trị) [48].

Sự cải thiện với mycophenolate mofetil thường rõ ràng trong vòng sáu tháng đầu điều trị [49]. Chúng tôi thường điều trị cho người lớn bằng 1 g mycophenolate mofetil hai lần mỗi ngày. Các tác dụng có hại của mycophenolate mofetil được xem xét riêng.

Các liệu pháp khác

– Mặc dù cải thiện LPP khi điều trị bằng pioglitazone đường uống đã được báo cáo trong một báo cáo trường hợp, loạt trường hợp và các nghiên cứu không kiểm soát, tương đối Một số bệnh nhân trong số này đã thuyên giảm hoàn toàn và cần nghiên cứu thêm để xác nhận hiệu quả của thuốc [5-53]. Các phương pháp điều trị bổ sung đã được báo cáo là có hiệu quả ở một số ít bệnh nhân LPP bao gồm tetracycline [44,48], griseofulvin [7], minoxidil [44], naltrexone [54], và laser excimer 38 nm [55].

Điều trị bằng retinoids đường uống đã được thử nghiệm dựa trên các báo cáo về việc sử dụng thành công các loại thuốc này cho bệnh phù thũng [56]. Tuy nhiên, có rất ít dữ liệu chứng minh hiệu quả của chúng trong LPP [43]. Ngoài ra, việc rụng tóc thêm có thể xảy ra do tác dụng phụ của retinoid uống có thể gây phiền toái cho những bệnh nhân đã bị rụng tóc do LPP.

Rụng tóc từng mảng ở trán

– Điều tốt nhất Phương pháp tiếp cận điều trị chứng rụng tóc từng mảng trán (FFA) vẫn chưa rõ ràng. Đáp ứng với corticosteroid tại chỗ rất đáng thất vọng [43]. Đáp ứng với corticosteroid tiêm, thường được sử dụng như là điều trị đầu tay, là thay đổi [8,1,43,57]. Các liệu pháp toàn thân có liên quan đến đáp ứng ít nhất một phần bao gồm hydroxychloroquine [8,11,47], Finasteride [8], Finasteride cộng với minoxidil [19], dutasteride [8,58,59] và glucocorticoid đường uống [27].

Phác đồ đầu tay điển hình của chúng tôi bao gồm kết hợp tiêm triamcinolone acetonide trong lòng (2,5 đến 5 mg / mL) mỗi bốn đến sáu tuần vào các vùng bệnh đang hoạt động, thuốc bôi tại chỗ có hiệu lực trung bình đến hiệu lực cao. corticosteroid bôi một lần mỗi ngày và minoxidil bôi tại chỗ (dung dịch hoặc bọt 5%) bôi một lần mỗi ngày. Chúng tôi hướng dẫn bệnh nhân bôi thuốc minoxidil trước. Sau khi vị trí bôi minoxidil khô, có thể tiếp tục bôi corticosteroid tại chỗ.

Hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur – So với FFA, thậm chí còn có ít dữ liệu hơn để hướng dẫn quản lý Graham- Hội chứng Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS). Da đầu thường không đáp ứng với can thiệp y tế. Đáp ứng với corticosteroid tại chỗ hoặc tiêm trong da, glucocorticoid toàn thân, retinoid và / hoặc psoralen cộng với đèn chiếu tia cực tím A (PUVA) là khác nhau [12,6]. Cyclosporine (4 mg / kg mỗi ngày) có liên quan đến sự cải thiện một phần ở một bệnh nhân [33].

CÁC BIỆN PHÁP THẨM MỸ

– Tác dụng thẩm mỹ đối với rụng tóc da đầu và lông mày do địa y planopilaris (LPP) có thể gây đau khổ về tâm lý cho bệnh nhân. Những bệnh nhân quan tâm đến việc giảm khả năng rụng tóc có thể đượcThích hợp với các can thiệp thẩm mỹ không phẫu thuật và cấy tóc.

Sản phẩm và kỹ thuật

– Bệnh nhân mắc bệnh LPP nên được tư vấn về các khả năng ngụy trang khác nhau của việc rụng tóc. Các lựa chọn bao gồm kỹ thuật tạo kiểu tóc và sử dụng các phần tóc, tóc giả, bột tóc và màu tóc. Một chuyên gia thẩm mỹ có kinh nghiệm trong việc đối phó với bệnh nhân rụng tóc có thể là một nguồn thông tin quý giá. Những bệnh nhân bị rụng tóc ở lông mày có thể được hưởng lợi từ việc xăm lông mày, một hình thức trang điểm vĩnh viễn.

Cấy tóc

– Cấy tóc và thu nhỏ da đầu là kỹ thuật phẫu thuật nhằm khôi phục độ che phủ của tóc trên da đầu. Để đạt được kết quả tốt nhất, bệnh nhân phải có đủ lượng tóc da đầu khỏe mạnh để hiến tặng và quá trình viêm phải yên tĩnh và ổn định trước khi điều trị. Chúng tôi thực hiện sinh thiết da đầu từ rìa của miếng dán rụng tóc để xác nhận sự không có viêm hoạt động trước khi thực hiện các thủ thuật này. Đáng chú ý, LPP đã được báo cáo xảy ra sau phẫu thuật cấy tóc ở những bệnh nhân không có tiền sử LPP [61-63].

Các báo cáo trường hợp cho thấy rằng những bệnh nhân bị rụng tóc từng mảng ở trán (FFA) có nguy cơ có kết quả lâu dài kém do cấy tóc [64-66]. Một nghiên cứu hồi cứu 51 bệnh nhân FFA đã trải qua cấy ghép tóc cho thấy rằng mặc dù 42 (82%) báo cáo hài lòng với quy trình này, tỷ lệ sống sót sau một, hai, ba và năm năm trung bình là 87% (n = 51), 71 tương ứng là phần trăm (n = 51), 6 phần trăm (n = 38) và 41 phần trăm (n = 12).

HỖ TRỢ BỆNH NHÂN

– Tổ chức Tài nguyên Rụng tóc Cicatricial (www .carfintl.org) là một tài nguyên hữu ích cho thông tin bệnh nhân và hỗ trợ bệnh nhân.

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Địa y planopilaris (LPP) là một loại lông không phổ biến rối loạn được phân loại là rụng tóc từng đám nguyên phát do tế bào lympho bào và được coi là một dạng biến thể nang của địa y. Có ba biến thể chính của LPP: LPP cổ điển, rụng tóc từng mảng ở trán (FFA) và hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS). (Xem phần “Giới thiệu” ở trên và “Phân loại” ở trên.)

● Bệnh LPP thường xảy ra nhất ở người lớn. Phụ nữ có nhiều khả năng bị ảnh hưởng hơn nam giới. Hầu hết các trường hợp FFA được báo cáo đã xảy ra ở phụ nữ sau mãn kinh. (Xem phần ‘Dịch tễ học’ ở trên.)

● Các đặc điểm lâm sàng chính của bệnh LPP cổ điển là ban đỏ quanh nang, tăng sừng quanh nang và các mảng rụng tóc có màu da hoặc ban đỏ trên da đầu ( bức tranh 1). Bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng ngứa, rát hoặc đau da đầu. Ngoài ra, bệnh nhân có thể có các phát hiện liken phẳng trên da, niêm mạc hoặc móng tay kèm theo. (Xem phần ‘Địa y cổ điển planopilaris’ ở trên.)

● FFA được đặc trưng bởi rụng tóc vùng trán tiến triển, giống như dải, dẫn đến sự xuất hiện của đường viền tóc phía trước (hình 2) ). Thông thường, một vài sợi lông thưa có thể được tìm thấy trong khu vực rụng tóc (“dấu hiệu tóc cô đơn”). Sự liên quan đến lông mày là phổ biến. Bệnh nhân cũng có thể có biểu hiện rụng tóc ở các vùng nách, mu, râu, chân tay. (Xem phần ‘Rụng tóc từng mảng trước’ ở trên.)

● GLPLS là một biến thể hiếm gặp của LPP được xác định bởi sự hiện diện của ba đặc điểm. Bệnh nhân có biểu hiện rụng tóc từng mảng da đầu, rụng tóc từng mảng liên quan đến lông nách và lông mu, và mọc nang lichenoid. (Xem ‘Hội chứng Graham-Little-Piccardi-Lasseur’ ở trên.)

● Diễn biến lâm sàng của LPP là không thể đoán trước. Tình trạng có thể ổn định hoặc tiếp tục tiến triển từ từ theo thời gian. (Xem ‘Khóa học lâm sàng’ ở trên.)

● Chẩn đoán LPP dựa trên kết quả khám lâm sàng và sinh thiết (hình 3). Sinh thiết luôn phải được thực hiện để xác định chẩn đoán LPP. Lựa chọn thích hợp địa điểm sinh thiết là rất quan trọng. (Xem phần “Chẩn đoán” ở trên.)

● Dữ liệu chất lượng cao về các phương pháp điều trị LPP còn ít, dẫn đến việc không chắc chắn về cách tiếp cận tốt nhất để quản lý bệnh nhân. Đối với những bệnh nhân mắc bệnh LPP cổ điển tiến triển chậm, chúng tôi đề nghị điều trị bằng corticosteroid tại chỗ hoặc tiêm như điều trị ban đầu dựa trên dữ liệu hạn chế cho thấy hiệu quả ở một số bệnh nhân và độ an toàn tương đối của các liệu pháp này (Độ 2C). (Xem phần “Liệu pháp đầu tay” ở trên.)

● Chúng tôi điều trị cho những bệnh nhân LPP cổ điển không đáp ứng với liệu pháp corticosteroid tại chỗ hoặc những người có bệnh tiến triển nhanh hoặc lan rộngbệnh bằng liệu pháp toàn thân. Các phương pháp điều trị thường được sử dụng bao gồm glucocorticoid toàn thân và hydroxychloroquine. Những bệnh nhân bị bệnh khó chịu với các phương pháp điều trị này có thể được hưởng lợi từ cyclosporin hoặc mycophenolate mofetil. Các nghiên cứu bổ sung sẽ hữu ích để xác nhận hiệu quả của các thuốc này và các tác nhân toàn thân khác. (Xem ‘Liệu pháp bậc hai’ ở trên và ‘Bệnh khó chữa’ ở trên.)

LỜI CẢM ƠN

– Ban biên tập tại UpToDate xin cảm ơn Nina Otberg, MD, người đã đóng góp vào phiên bản trước của bài đánh giá chủ đề này.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here