Hình ảnh chụp X quang các dị thường phát triển của phổi

0
25

GIỚI THIỆU

– Các dị tật phát triển của phổi có thể được phân loại là dị thường phế quản phổi, dị thường mạch máu hoặc dị thường kết hợp (tức là dị tật phổi lai) [1-3]. Chúng chủ yếu là do sự phát triển trong tử cung không bình thường; bất thường trong quá trình phát triển phổi sau khi sinh là không phổ biến. Việc nhận biết các dị tật phát triển rất quan trọng vì chúng thường bị bắt chước bởi các bất thường mắc phải đáng ngại hơn và chúng có thể gây ra các biến chứng trong thời kỳ sơ sinh, thời thơ ấu hoặc tuổi trưởng thành.

Hình ảnh chụp X quang của các dị tật phát triển chính của phổi được thảo luận trong bài đánh giá chủ đề này. Các khía cạnh khác của dị thường phát triển (ví dụ, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán, điều trị) được trình bày riêng biệt. (Xem “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản” và “Khí phế thũng thùy bẩm sinh” và “Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh (u tuyến)” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh giãn mạch máu do di truyền (hội chứng Osler-Weber-Rendu)” và “Dị dạng động mạch phổi: Các đặc điểm lâm sàng và đánh giá chẩn đoán ở người lớn” và “Dị dạng động mạch phổi: Dịch tễ học, nguyên nhân và bệnh lý ở người lớn”.)

CÁC PHÂN TÍCH PHỔ BIẾN CỔNG

– Dị tật phế quản phổi là gây ra bởi sự xúc phạm đến chồi phổi, cấu trúc phôi thai mà từ đó đường thở và nhu mô phát triển. Ví dụ về dị tật phế quản phổi bao gồm lão hóa phổi, giảm sản phổi, thiểu sản phế quản bẩm sinh, khí phế thũng thùy bẩm sinh, dị dạng u tuyến dạng nang bẩm sinh (CCAM, hiện được đổi tên thành dị dạng đường thở phổi bẩm sinh [CPAM]), u nang phế quản, phế quản khí quản, túi khí quản và phụ phế quản.

Lão hóa

– Lão hóa được giải thích là do phổi hoặc thùy, phế quản và mạch của chúng không phát triển được. Về mặt X quang, hình ảnh già của phổi gần giống với cắt bỏ màng phổi và hình ảnh già của thùy bắt chước sự xẹp thùy hoặc cắt bỏ thùy và dẫn đến giảm sản phổi (hình 1 và hình 2) [1]. Các dị tật liên quan của xương sườn hoặc cột sống là phổ biến.

Dị tật phế quản bẩm sinh

– Dị tật phế quản bẩm sinh xảy ra khi không có phế quản gần, trong khi cây phế quản xa được bảo tồn. Phân đoạn đỉnh của phế quản thùy trên bên trái có liên quan thường xuyên nhất, tiếp theo là phân đoạn của thùy trên bên phải, thùy giữa phải và thùy dưới phải [4]. Hình ảnh X quang của nó là do sự chèn ép chất nhầy ở xa phế quản bị tắc và sự giãn nở của đoạn phổi bị ảnh hưởng. Cụ thể, một khối quanh thận được bao quanh bởi một quầng phổi bị phì đại do thông khí và bẫy khí (hình 3A-B và hình 4 và hình 5A-C). Dị tật phế quản bẩm sinh được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Dị tật bẩm sinh của đường dẫn khí trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”, phần ‘Chứng mất trương lực phế quản’.)

Khí thũng thùy bẩm sinh

– Khí thũng thùy bẩm sinh được gọi một cách thích hợp hơn là bẩm sinh giãn nở thùy. Nó được đặc trưng bởi một thùy phì đại và phì đại, xẹp phổi lân cận, và dịch chuyển trung thất một bên (hình 6 và hình 7 và hình 8) [5]. Khí thũng thùy bẩm sinh thường là kết quả của tắc nghẽn van một chiều có bẫy khí, không phải khí thũng thực sự. Nó cũng có thể, trong những trường hợp hiếm hoi, là kết quả của một thùy siêu phế nang với quá nhiều phế nang có kích thước bình thường. Đôi khi, thùy bị đục ở trẻ sơ sinh do chất lỏng phổi của thai nhi được giữ lại. Khí thũng thùy bẩm sinh được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Khí thũng thùy bẩm sinh”.)

Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh (CPAM) – Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh (CPAM; trước đây được gọi là dị dạng u tuyến dạng nang bẩm sinh [CCAM]) được đặc trưng bởi sự tăng sinh tuyến phụ của tiểu phế quản trong nang hơn là phế nang. Trên bức xạ, có thể nhìn thấy một khối u nang chứa đầy khí lớn, một khối u nang chứa đầy khí hoặc một khối rắn (tức là u nang chứa đầy chất lỏng) (ảnh 9A-B và ảnh 1 và ảnh 11 và ảnh 12A-B) [ 6]. Những tổn thương này có thể gây ra hiệu ứng khối lượng với sự chuyển dịch trung thất bên. CPAM được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Dị dạng đường thở ở phổi bẩm sinh (u tuyến)”.)

Phế quảnU nang sinh dục

– U nang phế quản có thể có vị trí trung thất hoặc trong phổi. U nang gây giãn phế quản trung thất xuất hiện dưới dạng khối cửa sổ dưới vòi, ống khí quản, cạnh động mạch chủ hoặc động mạch chủ-phổi (hình 13A-B và hình 14A-C và hình 15A-C và hình 16A-B và hình 17A-B). Trên chụp cắt lớp vi tính (CT), hầu hết đều có độ đậm nhạt thấp (như nước), nhưng một số lại cho thấy độ đậm nhạt cao hơn (như mô mềm) do protein hoặc muối canxi [1,2].

Các u nang gây giãn phế quản trong phổi xuất hiện như các khối có đường viền sắc nét, có thể chứa khí do nhiễm trùng trước đó hoặc hiện tại (hình 18 và hình 19 và hình 2), và đôi khi chứa mycetomas. Phế quản thô sơ có thể xuất hiện như một cái đuôi. Trên phim chụp cắt lớp, có thể nhìn thấy các sợi xẹp phổi hoặc sẹo liền kề. Sự suy giảm hình khảm trong nhu mô phổi xung quanh u nang phế quản cũng đã được mô tả. Các u nang gây bệnh được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”, phần ‘U nang phế quản’.)

Phế quản khí quản

– Phế quản khí quản (tức là “phế quản lợn”) là một phế quản bất thường, nằm ngoài tử cung bắt nguồn từ khí quản và thường cung cấp cho thùy trên bên phải hoặc một trong các phân đoạn của nó (hình 21 và hình 22). Các phế quản khí quản được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”, phần ‘Phế quản khí quản’.)

Lưới khí quản

– Túi khí quản (tức là khí quản) là một khí – kiểm soát sự ra ngoài của khí quản gần (hình 23). Nó thường gặp ở phía sau bên phải, ngang với đường vào lồng ngực.

Phế quản tim phụ

– Phế quản tim phụ là một phế quản bất thường phát sinh từ thành dưới của phế quản chính bên phải, phế quản trung gian, hoặc phế quản thùy dưới bên phải (hình 24) [7]. Nó kết thúc một cách mù quáng hoặc có một đoạn nhỏ nhu mô phổi gắn liền với nó.

CÁC GIẢI PHẪU THÔNG THƯỜNG

– Dị tật mạch máu phổi do hình thành mạch không ổn định. Ví dụ về dị thường mạch máu phổi bao gồm sự gián đoạn gần của động mạch phổi trung tâm, nguồn gốc bất thường của động mạch phổi trái từ động mạch phổi phải (dây treo phổi), tĩnh mạch phổi dị thường trở lại một phần hoặc toàn bộ, dị dạng động mạch phổi và mạch bạch huyết kém phát triển, chẳng hạn như hygroma nang.

Ngắt đoạn gần của động mạch phổi trung tâm

– Lưu lượng máu qua động mạch phổi trung tâm (tức là động mạch phổi chính, động mạch phổi phải và động mạch phổi trái ) có thể bị gián đoạn do lão hóa động mạch phổi, suy phổi hoặc hẹp động mạch phổi. Trên X quang, hilum và phổi hai bên nhỏ và nhận máu động mạch từ các ổ thế hệ thống (hình 25A-C). Các mạch bên có thể bao gồm động mạch phế quản, động mạch liên sườn, động mạch lồng ngực trong, động mạch vành và / hoặc ống động mạch. Màng phổi có thể dày lên do các mạch máu phụ toàn thân và có thể tồn tại các vết khía ở xương sườn. Các nhánh động mạch phụ liên sườn này nối thông với các nhánh động mạch phổi ngoại vi thông qua dính màng phổi. Động mạch phổi phải liên quan thường xuyên nhất [8].

Nguồn gốc bất thường của động mạch phổi trái

– Trong một số trường hợp hiếm hoi, động mạch phổi trái có thể bắt nguồn từ động mạch phổi phải (tức là quai động mạch phổi); nó đi đến hilum trái bằng cách đi qua phế quản thân trước đến phế quản phải và sau đó giữa khí quản và thực quản. Trên phim chụp X quang phổi, động mạch phổi trái bất thường có thể xuất hiện như một khối ở ống thở phải hoặc sau khí quản, trong khi hilum bên trái xuất hiện ở vị trí nhỏ hơn và có đuôi hơn bình thường (hình 26). Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp mạch cộng hưởng từ (MRA) có thể hình ảnh trực tiếp sự bất thường này (hình 27). Nguồn gốc dị thường của động mạch phổi trái có thể liên quan đến các vòng khí quản sụn hoàn chỉnh (hội chứng vòng kiềng) [9].

Dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường

– Tồn tại dẫn lưu tĩnh mạch phổi dị thường khi máu tĩnh mạch phổi được cung cấp oxy chảy vào tĩnh mạch dọc (đổ vào tĩnh mạch cánh tay trái), tĩnh mạch chủ trên, tâm nhĩ phải, tĩnh mạch chủ dưới hoặc tĩnh mạch gan, thay vì tâm nhĩ trái.ừm. Sự trở lại của tĩnh mạch không đổi có thể liên quan đến tất cả bốn tĩnh mạch phổi (tức là toàn bộ trở lại) hoặc chỉ các tĩnh mạch phổi được chọn (tức là trở lại một phần).

Trên X quang, hình bóng tim to lên (do tâm nhĩ phải và tâm thất phải mở rộng do shunt trái-phải), và các mạch phổi trung tâm và ngoại vi bị giãn ra do hệ thống mạch shunt. Nếu đường trở lại của tĩnh mạch phổi bị cản trở, hình bóng tim vẫn bình thường với các dấu hiệu của phù phổi kẽ (dày vách ngăn, co thắt phế quản và dày các vết nứt liên thanh).

Nếu máu tĩnh mạch phổi chảy vào tĩnh mạch dọc, tĩnh mạch dọc dị thường có thể bị nhầm với tĩnh mạch chủ trên bên trái. Trong trường hợp tĩnh mạch phổi dị thường đổ vào tĩnh mạch chủ dưới, cấu trúc mạch dị thường có thể trông giống như một con linh dương sừng kiếm dọc theo đường viền tim phải ở vùng dưới phổi phải. Trong trường hợp tĩnh mạch phổi dị thường một phần trở về từ thùy trên bên phải đến tĩnh mạch chủ trên, các tĩnh mạch dị thường tạo ra một cấu hình được mô tả là “dấu hiệu quả dứa” trên CT. Trong trường hợp toàn bộ tĩnh mạch phổi bất thường trở về, phim chụp X quang phổi có thể hiển thị cấu hình “người tuyết”.

Dị dạng động mạch phổi

– Dị dạng động mạch phổi (AVM) là những kết nối bất thường giữa các động mạch phổi và tĩnh mạch phổi. Chúng cho phép máu đi qua các mao mạch phổi, do đó tạo ra một shunt ngoài tim từ phải sang trái. Trên X quang, AVM phổi xuất hiện dưới dạng các nốt hoặc khối đồng nhất hình tròn, hình bầu dục hoặc hình vỏ sò với các động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu. Chúng thường gặp nhất ở thùy dưới và vùng ngoại vi của phổi (hình ảnh 28A-D và hình ảnh 29A-B và hình ảnh 3A-D và hình ảnh 31 và hình ảnh 32). Điều quan trọng là phải đo đường kính của động mạch nuôi, vì chỉ có thể thuyên tắc dị dạng động mạch nếu đường kính vượt quá 3 mm [1].

AVM phổi được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh giãn động mạch phổi di truyền (hội chứng Osler-Weber-Rendu)” và “Dị dạng động mạch phổi: Đặc điểm lâm sàng và đánh giá chẩn đoán ở người lớn” và “Dị dạng động mạch phổi: Dịch tễ học, căn nguyên và bệnh lý ở người lớn”. )

Cystic hygroma

– U nang bì (tức là u mạch bạch huyết) là một tập hợp bất thường của các mạch bạch huyết. Chúng thường giãn ra, thu thập bạch huyết và giống như các u nang chứa đầy chất lỏng. Hầu hết nằm ở cổ, nhưng chúng cũng có thể tồn tại ở nách và trung thất. Hygromas nang trung thất biệt lập hiếm gặp.

Chụp cộng hưởng từ (MRI) là cách tốt nhất để đánh giá nghi ngờ u nang trung thất. Các đặc điểm bao gồm tăng cường tín hiệu trên ảnh T2, cường độ tín hiệu chỉ tăng nhẹ trên ảnh T1 và không tăng cường với chất cản quang gadolinium. Chụp CT cho thấy các nang đơn độc hoặc nhiều nang chứa đầy chất lỏng với các nốt vôi hóa xen kẽ hiếm gặp và sự tăng cường của vách ngăn không thường xuyên. X quang ngực thường cho thấy một khối mô mềm (hình 33 và hình 34A-B và hình 35A-B và hình 36A-B và hình 37 và hình 38A-B và hình 39). Đôi khi có thể xác định được tình trạng chèn ép của tĩnh mạch chủ trên ở những bệnh nhân bị giãn trung thất.

CÁC GIẢI PHẪU KẾT HỢP

– Dị dạng phổi và mạch kết hợp (tức là bất thường lai) bao gồm hội chứng phổi giảm di truyền và phế quản phổi các trình tự.

Hội chứng phổi giảm sản

– Hội chứng phổi giảm sinh (tức là hội chứng tĩnh mạch chủ bẩm sinh, hội chứng linh dương sừng kiếm) được đặc trưng bởi phổi nhỏ, động mạch phổi giảm sản một bên và tĩnh mạch phổi dị thường một phần trở về. Tĩnh mạch phổi sai lệch (tức là tĩnh mạch linh dương kiếm) thường đổ về tĩnh mạch chủ dưới, nhưng cũng có thể nối với tĩnh mạch gan, tĩnh mạch cửa, xoang vành, hoặc tâm nhĩ phải [11,12]. Cây phế quản có thể là hình ảnh phản chiếu của phía bên trái (trái hoặc hình ảnh đồng phân L). Các dị tật tim bẩm sinh cùng tồn tại là phổ biến, cũng như chứng vẹo cột sống và đốt sống lưng.

Các đặc điểm chụp ảnh X quang bao gồm phổi nhỏ phì đại, sự sắp xếp bất thường của các động mạch phổi và tĩnh mạch phổi không ổn định chạy về phía tĩnh mạch chủ dưới (hình 4 và hình ảnh 41A-B).

Sự cô lập phế quản-phổi

– Sự cô lập phế quản-phổi thể hiện tình trạng không hoạt độngkhối lượng mô phổi không liên lạc bình thường với cây khí quản và nhận được nguồn cung cấp máu động mạch của nó từ hệ tuần hoàn (hình 1). Cung động mạch hệ thống thường bắt nguồn từ động mạch chủ ngực dưới, động mạch chủ bụng trên, hoặc các nhánh động mạch chủ chính [13,14]. (Xem phần “Giải trình phế quản-phổi”.)

Các trình tự được phân loại về mặt giải phẫu như sau:

● Giải độc tố trong phổi (còn được gọi là phân giải trong phổi) – Tổn thương nằm trong một thùy bình thường, thiếu màng phổi nội tạng của chính nó và không có kết nối với cây phế quản

● Phân tích ngoài phổi (còn được gọi là cô lập ngoài phổi) – Khối nằm bên ngoài phổi bình thường, có nội tạng riêng màng phổi, và thiếu kết nối với cây phế quản

Cả hai đều có khuynh hướng đối với các thùy dưới, đặc biệt là thùy dưới bên trái. Dẫn lưu tĩnh mạch từ sự phân bố trong thanh thường vào tĩnh mạch phổi và tâm nhĩ trái. Ngược lại, sự dẫn lưu tĩnh mạch từ tĩnh mạch ngoại tâm thu thường dẫn đến các tĩnh mạch hệ thống như tĩnh mạch azygos, tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới, tâm nhĩ phải, hoặc hiếm hơn là tĩnh mạch cửa.

Chụp X quang hình thức của một trình tự có thể thay đổi và liên quan đến giai đoạn của nó khi được chụp ảnh. Các chuỗi ban đầu xuất hiện dưới dạng khối rắn vì chúng không giao tiếp với cây phế quản. Việc không thoát dịch tiết và nhiễm trùng tái phát cuối cùng dẫn đến thông với các đường hô hấp lân cận, đặc biệt là với các dịch tiết trong phổi, nội khí quản không được bảo vệ bởi màng phổi riêng của chúng. Ở giai đoạn này, sự cô lập xuất hiện dưới dạng cấu trúc nang đa phân tử chứa khí, có hoặc không có mức khí-lỏng (hình 42A-D và hình 43A-B). Do đó, sự xuất hiện của các mức khí hoặc khí-lỏng trong một quá trình tuần tự gợi ý nhiễm trùng.

Chụp cắt lớp vi tính thông thường (CT) không chứng minh một cách nhất quán sự cung cấp động mạch hệ thống không ổn định. Chụp CT xoắn ốc tăng cường cản quang hoặc chụp mạch CT hàng dãy đa đầu dò đã cải thiện khả năng hình dung đồng thời nguồn cung cấp động mạch, dẫn lưu tĩnh mạch và nhu mô phổi. Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) có thể chứng minh vị trí của tổn thương và xác định nguồn cung cấp động mạch và dẫn lưu tĩnh mạch bất thường, đặc biệt nếu sử dụng chụp mạch cộng hưởng từ ba chiều nâng cao gadolinium (MRA). Chụp động mạch chủ qua catheter xâm lấn trước đây là phương pháp duy nhất có thể xác định nguồn cung cấp máu cho động mạch (hình 44).

Các trình tự phế quản phổi được thảo luận chi tiết riêng. (Xem phần “Phân loại phế quản-phổi”.)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Các dị tật phát triển của phổi có thể được phân loại là dị thường phế quản phổi, dị thường mạch máu hoặc kết hợp (lai) dị thường. Chúng chủ yếu là do sự phát triển trong tử cung không bình thường; bất thường trong quá trình phát triển phổi sau khi sinh là không phổ biến. (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở trên.)

● Dị tật phế quản phổi bao gồm lão hóa phổi, giảm sản, thiểu sản phế quản bẩm sinh, khí phế thũng thùy bẩm sinh (gọi đúng hơn là giãn thùy bẩm sinh), đường thở phổi bẩm sinh dị dạng (trước đây được gọi là dị dạng u tuyến nang bẩm sinh), một u nang phế quản, một phế quản khí quản (tức là “phế quản lợn”), một túi khí quản và một phế quản phụ tim. (Xem phần ‘Dị tật phế quản phổi’ ở trên.)

● Các dị thường mạch máu phổi bao gồm đoạn gần của động mạch phổi trung tâm bị đứt đoạn, nguồn gốc dị thường của động mạch phổi trái từ động mạch phổi phải ( động mạch phổi), tĩnh mạch phổi dị thường trở lại một phần hoặc toàn bộ, dị dạng động mạch phổi và sự kém phát triển của các mạch bạch huyết, chẳng hạn như u nang. (Xem phần ‘Dị tật mạch máu’ ở trên.)

● Dị dạng mạch máu và phổi kết hợp (kết hợp) bao gồm hội chứng phổi giảm di truyền và rối loạn trình tự phế quản phổi. (Xem ‘Các điểm bất thường kết hợp’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here