Hội chứng thuyên tắc mỡ

0
32

GIỚI THIỆU

– Hội chứng thuyên tắc mỡ (FES) là một hội chứng hiếm gặp, khi nặng có thể dẫn đến suy hô hấp, suy giảm nhận thức thần kinh và tử vong. Nó vẫn là một thách thức chẩn đoán đối với các bác sĩ lâm sàng, nhưng việc nhận biết kịp thời là rất quan trọng để có thể sớm tiến hành liệu pháp hỗ trợ.

Cơ chế bệnh sinh và căn nguyên, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán, phòng ngừa, điều trị và kết quả của FES được xem xét tại đây . Các hội chứng thuyên tắc khác được thảo luận riêng. (Xem “Tổng quan về thuyên tắc phổi cấp ở người lớn” và “thuyên tắc nước ối” và “thuyên tắc khối u phổi và ung thư biểu mô bạch huyết ở người lớn: Đánh giá và xử trí chẩn đoán” và “Thuyên tắc khí”.)

ĐỊNH NGHĨA

– Thuyên tắc mỡ được xác định bởi sự hiện diện của các giọt mỡ trong tuần hoàn phổi. Thuật ngữ hội chứng thuyên tắc chất béo (FES) đề cập đến hội chứng lâm sàng sau một sự xúc phạm có thể nhận biết được làm giải phóng chất béo vào tuần hoàn, dẫn đến các triệu chứng ở phổi và toàn thân. (Xem phần ‘Dịch tễ học và căn nguyên’ bên dưới và ‘Trình bày lâm sàng’ bên dưới và ‘Chẩn đoán’ bên dưới.)

DỊCH TỄ HỌC VÀ TIỂU HỌC

– Hội chứng thuyên tắc mỡ (FES) là một hội chứng lâm sàng hiếm gặp có thể làm phức tạp nhiều tình trạng bệnh lý khác nhau (bảng 1), đặc biệt là những trường hợp mỡ được thao tác. Hầu hết tất cả các trường hợp FES là do xương và xương chậu bị gãy lâu ngày (tủy xương chứa hàm lượng chất béo cao). Tuy nhiên, một số trường hợp có liên quan đến chấn thương trong trường hợp không có gãy xương chỉnh hình và một số trường hợp hiếm không liên quan đến chấn thương.

Gãy xương hoặc chấn thương chỉnh hình

– Tỷ lệ FES ở bệnh nhân chấn thương chỉnh hình thay đổi từ <1% đến> 3%, với phạm vi rộng có khả năng phản ánh sự không đồng nhất của dân số nghiên cứu và thiếu tiêu chuẩn hóa cho các tiêu chuẩn chẩn đoán [1,2].

FES phổ biến nhất liên quan đến gãy xương dài (đặc biệt là xương đùi) và xương chậu và ít phổ biến hơn với gãy các xương chứa tủy khác (ví dụ: xương sườn) (bảng 1) [1,3,4] Tỷ lệ DVMTR cũng cao hơn ở những người bị gãy nhiều xương (1,29 so với 0,17% trong một loạt) [1,5]. Trường hợp gãy xương kín thường gặp hơn gãy xương hở.

FES phổ biến hơn ở nam giới hơn nữ giới và tỷ lệ mắc bệnh này cao nhất ở những người từ 1 đến 4 tuổi, có khả năng phản ánh tỷ lệ chấn thương ở nhóm tuổi này [1,2].

Mặc dù hiếm gặp, nhưng chấn thương phẫu thuật trong quá trình chỉnh hình như chỉnh hình toàn bộ khớp háng hoặc khớp gối (tức là, tủy xương cần phải được xử lý để đặt phần cứng), tiếp cận hoặc truyền dịch trong cơ thể cũng như lấy và cấy ghép tủy xương cũng có thể dẫn đến trong FES [6-9].

Chấn thương chỉnh hình

– Chấn thương khác liên quan đến chấn thương có thể liên quan đến FES bao gồm chấn thương mô mềm, đặc biệt là chấn thương mô mỡ (bảng 1) . Hiếm khi có thể thấy thuyên tắc mỡ khi bị bỏng, hút mỡ, tiêm mỡ, ghép mỡ, viêm mô da và hồi sức tim phổi (không có gãy xương sườn, một số trường hợp có thể liên quan đến tiếp cận nội tạng) [1-12]. Các trường hợp hiếm gặp sau phẫu thuật không chỉnh hình (ví dụ, bắc cầu tim phổi, mổ lấy thai) và FES liên quan đến người hiến sau khi ghép phổi, cũng đã được mô tả [12,13].

Không liên quan đến chấn thương – Các báo cáo trường hợp hiếm hoi mô tả các nguyên nhân không liên quan đến chấn thương của FES bao gồm viêm tụy, bệnh huyết sắc tố liên quan đến hình liềm hoặc thalassemia (đặc biệt là trong cơn khủng hoảng), hoại tử xương, hoại tử tủy xương, truyền lipid hoặc chất cản quang , tiêm bắp dầu vì mục đích thẩm mỹ, bệnh gan nhiễm mỡ, u mạch thận xâm lấn vào tĩnh mạch chủ dưới, và những bệnh khác được liệt kê trong bảng (bảng 1) [6,11,14-27]. Mặc dù dữ liệu khám nghiệm tử thi trong các quần thể không bị chấn thương báo cáo rằng 63% có FES, nhưng có khả năng đây là một đánh giá quá cao hoặc đại diện cho bệnh cận lâm sàng [5].

BỆNH NHÂN THẬN

– Cơ chế bệnh sinh của thuyên tắc mỡ là không biết. Có hai lý thuyết: lý thuyết cơ học mà chất béo thuyên tắc có thể là kết quả của việc các giọt chất béo đi vào máu qua mô (thường là tủy xương hoặc mô mỡ) đã bị phá vỡ do chấn thương, và lý thuyết sinh hóa nơi viêm là kết quả của việc sản xuất chất độc. chất trung gian của chất béo tuần hoàn (ví dụ, chylomicrons, lipid truyền vào, hoặc chất béo có nguồn gốc từ tủy xương). Khả thi là cả hai cơ chế đều hoạt động trong nhiều trường hợp.

Lý thuyết cơ học

– Lý thuyết này đề xuất thtại chất béo từ tủy xương bị gián đoạn hoặc mô mỡ xâm nhập vào các tiểu tĩnh mạch bị rách sau chấn thương. Nó được hỗ trợ bởi quan sát rằng gãy xương chứa tủy có tỷ lệ cao nhất của hội chứng thuyên tắc chất béo (FES) và gây ra khối lượng lớn nhất của thuyên tắc chất béo vì các tĩnh mạch bị gián đoạn trong tủy được kết dính với nhau mở ra bởi các đính kèm dạng xốp của chúng, cho phép tủy nội dung để dễ dàng đi vào tuần hoàn tĩnh mạch. Giả thuyết cũng được hỗ trợ bởi quan sát rằng “vật liệu hồi âm” đi qua tim phải trong phẫu thuật chỉnh hình và cột sống [28,29].

Thuyên tắc chất béo giải thích đầy đủ các triệu chứng hô hấp của FES vì các hạt cầu mỡ tích tụ và làm tắc nghẽn các mao mạch phổi. Ngoài ra, người ta cho rằng các tế bào mỡ đang lưu hành có thể có tiềm năng tạo huyết khối và có thể kích hoạt sự kết tụ của tiểu cầu và fibrin, dẫn đến tắc nghẽn thêm mạch máu phổi, viêm cục bộ, xuất huyết và phù nề. Khi lớn, quá trình này có thể dẫn đến suy tâm thất phải và sốc do tắc nghẽn. (Xem “Định nghĩa, phân loại, căn nguyên và sinh lý bệnh của sốc ở người lớn”, phần ‘Tắc nghẽn’.)

Chất béo thuyên tắc có thể xâm nhập vào hệ tuần hoàn động mạch dẫn đến bệnh thần kinh và đốm xuất huyết liên quan đến FES [ 3] thông qua một trong hai cơ chế:

● Thuyên tắc nghịch lý – Nghẽn mạch nghịch lý xảy ra khi vật liệu đi qua màng đệm bằng sáng chế hoặc ống dẫn giải phẫu khác và vào tuần hoàn động mạch [28].

● Vi tắc mạch – Vi tắc mạch xảy ra khi các khối thuyên tắc quá nhỏ để chúng có thể đi từ động mạch phổi đến tuần hoàn tĩnh mạch phổi qua phổi và cuối cùng đến bên trái của tim. Cơ chế này được hỗ trợ bởi việc tìm ra vật liệu gây tắc mạch trong hệ tuần hoàn trong trường hợp không có patent foramen ovale.

Có một số hạn chế đối với lý thuyết thuyên tắc mỡ cơ học: nó không giải thích đầy đủ khoảng thời gian từ 24 đến 72 giờ sau khi bị xúc phạm cấp tính trong đó bệnh nhân không có triệu chứng và nó không giải thích được FES không chứa hơi nước.

Thuyết sinh hóa

– Sản xuất chất trung gian độc hại của chất béo tuần hoàn là một lý thuyết thay thế về cơ chế của FES, có thể xảy ra thay thế hoặc bổ sung cho cơ chế cơ học đã mô tả ở trên. Lý thuyết này dựa trên giả thuyết rằng chất béo bị tắc nghẽn phân giải thành các chất trung gian độc hại có tác dụng chống viêm và được hỗ trợ bởi mức độ tăng cao của những điều sau:

● Axit béo tự do – Mức axit béo tự do lưu thông tăng vừa phải trong bệnh nhân bị gãy xương [31,32] và tăng nặng (cùng với lipoprotein lipase lưu hành) ở các mô hình động vật không bị bệnh của FES [33]. Các nghiên cứu trên động vật đã phát hiện ra rằng chất béo trung tính không làm tổn thương phổi; tuy nhiên, nếu nó bị thủy phân trong nhiều giờ thành một số sản phẩm, bao gồm cả các axit béo tự do, nó có thể gây ra hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS). Các axit béo tự do có liên quan đến rối loạn chức năng co bóp của tim, có thể là một đặc điểm của FES [34].

● Cytokine – Bệnh nhân mắc FES cũng được chứng minh là có mức độ cao của phospholipase A2 và các cytokine gây viêm, bao gồm yếu tố hoại tử khối u alpha, interleukin-1 và interleukin-6 [ 35,36].

● Protein phản ứng C – Protein phản ứng C tăng cao ở những bệnh nhân mắc bệnh FES và dường như là nguyên nhân dẫn đến sự ngưng kết lipid, có thể cản trở lưu lượng máu trong hệ vi mạch. Huyết thanh của những bệnh nhân bị bệnh nặng đã được chứng minh là có khả năng ngưng kết chylomicrons, lipoprotein mật độ thấp và các liposome của nhũ tương chất béo dinh dưỡng [34].

Việc sản xuất chất trung gian lipid chống viêm có thể giải thích sự chậm trễ cổ điển từ 24 đến 72 giờ từ sự kiện kích động đến FES rõ ràng về mặt lâm sàng. Nói cách khác, sự khởi đầu của các triệu chứng có thể đồng thời với sự thoái hóa và ngưng kết của chất béo. Các bên trung gian độc hại cũng đưa ra lời giải thích cho FES không tích lũy, mặc dù bằng chứng phần lớn là mang tính tình huống.

TRÌNH BÀY LÂM SÀNG

– Hội chứng thuyên tắc mỡ (FES) thường biểu hiện từ 24 đến 72 giờ sau lần xúc phạm ban đầu, nhưng hiếm khi xảy ra sớm nhất là 12 giờ hoặc muộn nhất là hai tuần sau đó sự kiện kích động [37]. Các bệnh nhân bị ảnh hưởng phát triển một bộ ba kinh điển: giảm oxy máu, bất thường thần kinh và phát ban chấm xuất huyết. Không có tính năng nào trong số này dành riêng cho FES.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Hô hấp abất thường

– Biểu hiện ở phổi là những đặc điểm biểu hiện phổ biến nhất của FES. Hạ oxy máu, khó thở và thở nhanh là những phát hiện ban đầu thường gặp nhất. Trong một loạt bệnh, giảm oxy máu xuất hiện trong 96% trường hợp [38]. Hội chứng không thể phân biệt với hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS) có thể phát triển. Khoảng một nửa số bệnh nhân bị FES do gãy xương dài phát triển thành hạ oxy máu nghiêm trọng và cần phải thở máy [39]. (Xem “Hội chứng suy hô hấp cấp: Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và biến chứng ở người lớn”.)

Các bất thường về thần kinh

– Các bất thường về thần kinh cũng thường gặp và thường biểu hiện sau các bất thường về hô hấp, mặc dù các báo cáo trường hợp hiếm cho thấy các triệu chứng thần kinh có thể xảy ra riêng lẻ [4]. Các biểu hiện thần kinh bao gồm từ sự phát triển của trạng thái nhầm lẫn cấp tính và mức độ ý thức bị thay đổi đến co giật và thiếu khu trú [38,41]. Một nghiên cứu báo cáo rằng những thay đổi trạng thái tâm thần xảy ra ở 59 phần trăm bệnh nhân mắc FES [38].

Ban xuất huyết

– Ban xuất huyết màu nâu đỏ đặc trưng có thể là thành phần cuối cùng của bộ ba phát triển và chỉ xảy ra trong 2 đến 5 phần trăm (trung bình một phần ba) các trường hợp (hình 1) [38,39,42]. Nó được tìm thấy thường xuyên nhất trên các vùng không phụ thuộc của cơ thể bao gồm đầu, cổ, ngực trước, nách và dưới kết mạc [43].

Các phát hiện lâm sàng và xét nghiệm khác

– Một số biểu hiện khác ít phổ biến hơn và không đặc hiệu của FES cũng có thể có. Chúng bao gồm [14,38,44]:

● Thiếu máu và giảm tiểu cầu (một phần ba đến hai phần ba)

● Bệnh lý võng mạc (bệnh võng mạc của Purtscher)

● Lipid niệu

● Sốt

● Bất thường về đông máu, hiếm khi đông máu lan tỏa trong lòng mạch (DIC)

● Suy cơ tim

● Tâm thất phải rối loạn chức năng

● Tụt huyết áp

● Sốc tắc nghẽn

Kết quả xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh

– Hình ảnh ngực và não thường được thực hiện để điều tra căn nguyên của các bất thường về hô hấp và thần kinh. Các phát hiện thường không đặc hiệu.

● X quang phổi là bình thường ở đa số bệnh nhân [33]. Một số ít phim chụp X quang phổi cho thấy bệnh lý khoang khí do phù nề hoặc xuất huyết phế nang, có xu hướng nổi rõ nhất ở vùng ngoại vi và vùng đáy (hình 1) [45].

● Chụp cắt lớp vi tính (CT) phổi cũng có thể bình thường nhưng có thể có các vết mờ thủy tinh thể phân giới tốt hai bên hoặc các nốt trung tâm không xác định [46-51]. Các phát hiện ít phổ biến hơn bao gồm hợp nhất tiểu thùy, dày thành vách ngăn hoặc phế quản, và các khu vực lát gạch điên cuồng. Mức độ liên quan đến CT đã được chỉ ra trong một nghiên cứu tương quan với mức độ nghiêm trọng của hội chứng lâm sàng FES [51].

● Chụp ảnh tưới máu thông khí không hữu ích nhưng nếu được thực hiện để khảo sát sự hiện diện của huyết khối tĩnh mạch, nó có thể cho thấy hình ảnh lốm đốm của các khiếm khuyết tưới máu phân nhánh với mô hình thông khí bình thường [52 ].

● Các bất thường cấp tính về thần kinh trên hình ảnh cộng hưởng từ có thể liên quan đến dạng “trường sao” của các tổn thương lan tỏa, chấm câu, đậm độ trên hình ảnh có trọng số khuếch tán, tương quan với mức độ suy giảm thần kinh lâm sàng (hình 2) [7,53-58]. Các phát hiện muộn hoặc nghiêm trọng khác bao gồm phù nề và chấm xuất huyết. Các phát hiện trên CT não cũng không đặc hiệu và có thể bình thường [59].

Tương tự, những phát hiện trong phòng thí nghiệm không cụ thể và có thể cho thấy thiếu máu, giảm tiểu cầu và các bất thường về đông máu, bao gồm cả những bất thường của DIC. Lipid niệu hiếm gặp. Protein phản ứng C thường tăng cao trong bệnh hiểm nghèo và lipase không tăng liên tục. Không có dấu ấn sinh học cụ thể nào được xác nhận để sử dụng lâm sàng trong FES.

ĐÁNH GIÁ CHẨN ĐOÁN

– Mục tiêu chính là loại trừ các chẩn đoán thay thế, đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh và xác định nhu cầu chăm sóc hỗ trợ.

đánh giá

– Nên nghi ngờ hội chứng thuyên tắc mỡ (FES) ở những người có nguy cơ (bảng 1) có triệu chứng suy hô hấp. Cần tăng thêm nghi ngờ khi có các bất thường về thần kinh và ban xuất huyết xuất hiện từ 24 đến 72 giờ sau khi bị xúc phạm (ví dụ như gãy xương dài). (Xem phần ‘Các dấu hiệu và triệu chứng’ ở trên.)

Khi nghi ngờ, chụp ảnh ngực, thường là chụp X quang phổi và / hoặc chụp X quang điện toánhy (CT), nên được thực hiện. Chụp CT hoặc cộng hưởng từ (MRI) não nên được thực hiện ở những người có các triệu chứng thần kinh. Các nghiên cứu thường quy trong phòng thí nghiệm nên được rút ra bao gồm các nghiên cứu công thức máu và đông máu hoàn chỉnh. Việc đo nồng độ axit béo tự do hoặc protein phản ứng c và kiểm tra nước tiểu hoặc đờm để tìm chất béo không được thực hiện thường xuyên vì tiện ích chẩn đoán của chúng không rõ ràng. (Xem phần ‘Chẩn đoán hình ảnh và xét nghiệm’ ở trên.)

Chụp CT phổi không được thực hiện thường quy để chẩn đoán nhưng có thể giúp loại trừ huyết khối tắc mạch phổi như một căn nguyên gây giảm oxy máu. Tương tự, các nghiên cứu vi sinh và siêu âm tim có thể giúp loại trừ các chẩn đoán cạnh tranh như viêm phổi và suy tim.

Vì hầu hết các chuyên gia coi FES là một chẩn đoán lâm sàng [6], nên việc kiểm tra thêm thường không được thực hiện. Trong hầu hết các trường hợp, phương pháp không xâm lấn này được coi là phù hợp vì liệu pháp duy nhất hiện có cho FES là hỗ trợ. (Xem phần “Chẩn đoán phân biệt” bên dưới và “Chẩn đoán” bên dưới.)

Xét nghiệm xâm lấn

– Xét nghiệm xâm lấn chẩn đoán không được thực hiện thường quy ở hầu hết bệnh nhân nghi ngờ mắc FES vì không có liệu pháp điều trị dứt điểm đối với FES và chẩn đoán thường là chẩn đoán lâm sàng. Các thủ thuật xâm lấn thường chỉ được thực hiện khi nghi ngờ có chẩn đoán cạnh tranh, trong đó các liệu pháp điều trị có sẵn có thể làm thay đổi tiên lượng. Ví dụ:

● Ống thông động mạch phổi – Ống thông động mạch phổi (PAC) không được đặt thường xuyên để phân tích chất béo từ mẫu máu động mạch phổi có nêm vì đây không phải là cách nhạy cảm và cụ thể để chẩn đoán FES. Tuy nhiên, hiếm khi có thể lấy mẫu để đánh giá chất béo khi PAC đã có sẵn vì một lý do khác (ví dụ: sốc, tăng áp động mạch phổi). Khi thực hiện, bác sĩ lâm sàng nên biết rằng tiêu chuẩn chẩn đoán xác định để phân tích chất béo không được biết đến và việc không có chất béo không loại trừ chẩn đoán. (Xem “Đặt ống thông động mạch phổi: Chỉ định, chống chỉ định và biến chứng ở người lớn”.)

● Nội soi phế quản – Tương tự, nội soi phế quản không được thực hiện thường quy. Có một số bằng chứng cho thấy rửa phế quản phế nang (BAL) có thể phát hiện các giọt chất béo trong đại thực bào phế nang, như một phương tiện để chẩn đoán thuyên tắc mỡ, nhưng sự vắng mặt của chúng không loại trừ FES và sự hiện diện của các giọt chất béo trong đại thực bào phổi là không đặc hiệu và có thể có mặt trong bối cảnh suy đa cơ quan và nhiễm trùng huyết. Các nghiên cứu được thực hiện ở những bệnh nhân bị chấn thương hoặc hội chứng ngực cấp tính của bệnh hồng cầu hình liềm cho thấy rằng BAL có thể hữu ích; tuy nhiên, các tiêu chuẩn chẩn đoán khác nhau và thiếu tiêu chuẩn hóa, độ nhạy và độ đặc hiệu chưa được biết rõ (ví dụ, những phát hiện tương tự có thể tìm thấy trong chọc hút lipid) [15,61-64]. Trong một nghiên cứu về bệnh nhân chấn thương, sự hiện diện của FES có liên quan đến tỷ lệ phần trăm cao các đại thực bào phế nang chứa các thể bao gồm lipid (> 3 phần trăm) [64]; tuy nhiên, một số bệnh nhân có hội chứng suy hô hấp cấp tính do chấn thương (ARDS) cũng có mức độ trong phạm vi này. Do đó, chúng tôi thường chỉ thực hiện phân tích lipid trong BAL khi cố gắng làm sáng tỏ đồng thời các nguyên nhân khác của suy hô hấp (ví dụ, nhiễm trùng, khối u). (Xem “Các nguyên tắc cơ bản và kỹ thuật rửa phế quản phế nang” và “Vai trò của rửa phế quản phế nang trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ” và “Nội soi phế quản ống mềm ở người lớn: Các quy trình chẩn đoán và điều trị liên quan”, phần ‘Chẩn đoán’.)

Tương tự, không có dữ liệu nào hỗ trợ việc sử dụng thường quy sinh thiết xuyên phế quản (TBBX) hoặc sinh thiết phổi có hỗ trợ video để chẩn đoán FES. Tuy nhiên, các giọt mỡ có thể được tìm thấy về mặt mô học như một phát hiện ngẫu nhiên khi sinh thiết mô được thực hiện vì một lý do khác (ví dụ: thuyên tắc khối u). (Xem ‘Chẩn đoán’ bên dưới.)

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Các chẩn đoán cạnh tranh chính là các hội chứng thuyên tắc mạch khác (huyết khối, nước ối, khối u, dị vật , không khí), các bệnh đổ đầy phế nang cấp tính (ví dụ: suy tim, viêm phổi và hội chứng suy hô hấp cấp tính [ARDS]) và rối loạn mạch máu cutaneus (ví dụ: lupus ban đỏ hệ thống [SLE]). Bối cảnh lâm sàng thích hợp của gãy xương dài và sự xuất hiện của ban xuất huyết ở bệnh nhân giảm oxy máu và các bất thường thần kinh ủng hộ mạnh mẽ chẩn đoán hội chứng thuyên tắc mỡ (FES); tuy nhiên không phải mọi bệnh nhân đều biểu hiện theo kiểu cổ điển này đến tình trạng khácCần cân nhắc hoặc loại trừ khởi phát trước khi đưa ra chẩn đoán.

● Thuyên tắc phổi (PE) – Bệnh nhân bị PE có thể xuất hiện trong cùng một khung thời gian (tức là 24 đến 72 giờ), nhưng thần kinh bất thường và phát ban ít phổ biến hơn và hầu hết các trường hợp sẽ được phân biệt bằng chụp cắt lớp vi tính động mạch phổi (CTPA). (Xem phần “Trình bày, đánh giá và chẩn đoán lâm sàng đối với người trưởng thành không mang thai bị nghi ngờ thuyên tắc phổi cấp”.)

● Hội chứng thuyên tắc nước ối (AFES) – AFES thường xảy ra nhất trong chuyển dạ và sinh nở, hoặc ngay sau khi sinh hoặc sau khi phá thai 3 tháng đầu hoặc 3 tháng giữa, chọc ối, hoặc chấn thương bụng / tử cung; trường hợp hiếm gặp sau 48 giờ. Bệnh nhân dễ bị trụy tim mạch, suy hô hấp và co giật. (Xem phần “Thuyên tắc nước ối”.)

● Thuyên tắc khối u – Những bệnh nhân này thường biểu hiện trong vài ngày đến hàng tuần với các triệu chứng hô hấp tiến triển và thường được chẩn đoán đã biết hoặc nghi ngờ là ung thư, mặc dù về mặt lý thuyết, bệnh nhân bị gãy xương bệnh lý liên quan đến ung thư có thể mắc FES. (Xem phần “Thuyên tắc khối u phổi và ung thư biểu mô bạch huyết ở người lớn: Đánh giá và xử trí chẩn đoán”.)

● Thuyên tắc dị vật – Thuyên tắc dị vật (FB) thường có trước tiền sử tiêm FB (ví dụ: silicone) nhưng các triệu chứng biểu hiện và phát hiện chụp X quang có thể giống nhau. (Xem ‘Hội chứng thuyên tắc silicone’ bên dưới.)

● Thuyên tắc khí – Mặc dù những bệnh nhân này có biểu hiện bất thường cấp tính về hô hấp và thần kinh; phát ban là bất thường và sự khởi đầu của các triệu chứng thường ngay lập tức (tức là xảy ra tại thời điểm chấn thương hoặc chấn thương). Không khí có thể được phát hiện trên siêu âm tim hoặc hình ảnh não. (Xem phần “Thuyên tắc khí”.)

● Rối loạn đổ đầy phế nang – Hầu hết các rối loạn này (ví dụ: viêm phổi, hít thở, tràn máu phổi, suy tim, ARDS) có thể được phân biệt với FES khi siêu âm tim hoặc lấy mẫu vi sinh, mặc dù ARDS không thể phân biệt được bằng X quang và có liên quan đến FES nặng. (Xem “Phương pháp chẩn đoán viêm phổi mắc phải tại cộng đồng ở người lớn” và “Đánh giá bệnh nhân nghi ngờ suy tim” và “Hội chứng suy hô hấp cấp: Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và biến chứng ở người lớn”.)

● Rối loạn mạch máu – Đối với những bệnh nhân bị FES có biểu hiện phát ban, một số mạch máu ở da cũng có thể có các bất thường về thần kinh và hô hấp (ví dụ: SLE). Tuy nhiên, ban thường có ban xuất huyết (không phải ban xuất huyết), các yếu tố nguy cơ của FES thường không rõ ràng, và nhiều người được phân biệt bằng xét nghiệm huyết thanh và / hoặc sinh thiết. (Xem phần “Đánh giá người lớn bị tổn thương da viêm mạch máu”.)

CHẨN ĐOÁN

– Hội chứng thuyên tắc mỡ (FES) là một chẩn đoán lâm sàng có thể được thực hiện khi bộ ba giảm oxy máu cổ điển, bất thường thần kinh và ban xuất huyết xảy ra trong một bệnh cảnh lâm sàng thích hợp (bảng 1). Tuy nhiên, vì các biểu hiện xuất hiện không đặc hiệu và phát ban xuất hiện trong ít hơn một nửa số trường hợp, chẩn đoán FES thường được thực hiện hơn khi các biểu hiện lâm sàng (ví dụ: giảm oxy máu cộng với suy giảm chức năng thần kinh) xảy ra trong bối cảnh lâm sàng thích hợp và không có lời giải thích thay thế ( tức là chẩn đoán loại trừ). Một số tiêu chuẩn chẩn đoán, chẳng hạn như của Gurd, Schonfeld và Lindeque, đã được đề xuất nhưng không có tiêu chuẩn nào được xác nhận hoặc so sánh và nói chung, chúng không được sử dụng rộng rãi trong thực tế [16,6,65,66].

Khi lấy mô vì những lý do khác hoặc khi khám nghiệm tử thi, các hạt mỡ có thể được đánh giá về mặt mô học bằng các vùng quang học và sau khi nhuộm bằng Oil Red O, và khi có mặt có thể xác nhận nghi ngờ lâm sàng đối với FES. Điều thú vị là vì các ca bệnh được chẩn đoán trên lâm sàng, không có nghiên cứu tương quan bệnh học lâm sàng. Tuy nhiên, chất béo có thể được nhìn thấy một cách tình cờ và ở những bệnh nhân không có hội chứng đầy đủ, do đó ý nghĩa lâm sàng của chất béo trên mô học là không chắc chắn. Sự hiện diện của tỷ lệ cao đại thực bào phế nang trên dịch rửa phế quản phế nang hoặc lượng mỡ cao trên mẫu động mạch phổi hình chêm có thể hỗ trợ chẩn đoán nhưng không nhạy và không đặc hiệu để chẩn đoán FES. (Xem phần ‘Thử nghiệm xâm lấn’ ở trên.)

ĐIỀU TRỊ

– Không có phương pháp điều trị dứt điểm cho hội chứng thuyên tắc mỡ (FES). Liệu pháp hỗ trợ phần lớn trong khi FES tự khỏi.

Điều trị nguyên nhân

– & nbsp; Mặc dù việc điều chỉnh gãy xương sớm có thể ngăn ngừa được FES, nhưng vẫn chưa biết liệu chiến lược này có hoạt động như một phương pháp điều trị cho những người có FES đã được thành lập hay không, tuy nhiên, hầu hết các bác sĩ đều ủng hộ việc điều trị sớm nguyên nhân cơ bản như một cách tiếp cận hợp lý để điều trị FES.

Chăm sóc hỗ trợ

– Chăm sóc hỗ trợ là phương pháp điều trị chính cho FES có triệu chứng lâm sàng, trong khi quá trình phục hồi vẫn đang diễn ra. Điều này liên quan đến việc hồi sức bằng chất lỏng, thở oxy và khi được chỉ định, thở máy không xâm lấn hoặc xâm lấn. Hiếm khi bệnh nhân yêu cầu theo dõi áp lực nội sọ nếu có tổn thương não lớn, hoặc dùng thuốc vận mạch, thiết bị hỗ trợ tim cơ học, hoặc oxy màng ngoài cơ thể đối với sốc chịu lửa [53,67,68]. Điều trị hỗ trợ được tiếp tục cho đến khi FES khỏi hẳn hoặc tử vong. (Xem “Đánh giá và xử trí tăng áp lực nội sọ ở người lớn” và “Đánh giá và cách tiếp cận ban đầu với bệnh nhân người lớn bị hạ huyết áp và sốc không phân biệt” và “Tổng quan về bắt đầu thở máy xâm lấn ở người lớn trong khoa chăm sóc đặc biệt”.)

Việc sử dụng corticosteroid toàn thân còn nhiều tranh cãi. Cơ sở lý luận của việc sử dụng steroid dựa trên tác dụng chống viêm của chúng (tức là nhắm vào một cơ chế liên quan đến bệnh sinh (xem phần ‘Lý thuyết sinh hóa’ ở trên)) cũng như bằng chứng hỗ trợ vai trò của chúng trong việc ngăn ngừa FES (xem phần ‘Phòng ngừa ‘ phía dưới). Tuy nhiên, hầu hết các chuyên gia không sử dụng steroid thường xuyên vì dữ liệu báo cáo lợi ích không thuyết phục liên quan đến một loạt các liều và chỉ giới hạn trong các báo cáo trường hợp / loạt; ngoài ra, một số gợi ý tác hại liên quan đến tăng nguy cơ nhiễm trùng [69-71]. Hiếm khi, đối với những bệnh nhân bị FES đe dọa tính mạng, một thử nghiệm hạn chế (ví dụ, 1 đến 5 ngày) corticosteroid đường toàn thân (ví dụ, hydrocortisone 1 mg ba lần mỗi ngày tiêm tĩnh mạch hoặc methylprednisolone 1-1,5 mg / kg / ngày) là thích hợp . Việc sử dụng nó nên được cân nhắc với nguy cơ gia tăng các bệnh nhiễm trùng liên quan đến steroid.

Việc sử dụng heparin thường quy không được khuyến cáo, mặc dù nó đã được đề xuất như một tác nhân có thể làm tăng độ thanh thải của lipid nội mạch. Tuy nhiên, nguy cơ xuất huyết, thiếu các thử nghiệm chứng minh lợi ích và tác hại lý thuyết từ việc gia tăng sản xuất axit béo tự do ngăn cản việc sử dụng nó trong trường hợp không có chỉ định thực sự đối với chống đông máu (ví dụ, huyết khối tĩnh mạch).

ĐỀ XUẤT

– Hầu hết bệnh nhân mắc hội chứng thuyên tắc mỡ (FES) đều bình phục hoàn toàn một cách tự nhiên. Trong hầu hết các trường hợp, các phát hiện là thoáng qua và có thể hồi phục hoàn toàn, thường trong vài ngày, mặc dù các đặc điểm có thể tồn tại sau một tuần khi FES nghiêm trọng [72]. Các nghiên cứu riêng lẻ đã báo cáo tỷ lệ tử vong dao động từ 5 đến 15 phần trăm [3,73]. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong thực sự có lẽ thấp hơn, theo đề xuất của một phân tích gộp chỉ báo cáo hai trường hợp tử vong trong số 166 bệnh nhân FES được chăm sóc hỗ trợ một mình (1,2%) [74]. Căn nguyên của tử vong thường liên quan đến suy hô hấp nặng, sốc chịu lửa, hoặc chết não [4].

ĐIỀU TRỊ BỆNH TẬT

Bất động sớm khi gãy xương

– Bất động sớm nơi gãy xương làm giảm tỷ lệ mắc hội chứng thuyên tắc mỡ (FES). Nguy cơ giảm hơn nữa bằng cách điều chỉnh trong phẫu thuật, thay vì xử trí thận trọng (tức là chỉ dùng lực kéo) [75].

Các biện pháp tiềm năng khác

– Các biện pháp can thiệp bổ sung có thể làm giảm nguy cơ DVMTR được các chuyên gia sử dụng khác nhau bao gồm hạn chế áp suất trong cơ thể và steroid toàn thân dự phòng.

Hạn chế áp lực nội tủy

– Hạn chế nâng cao áp lực trong khi thủ thuật chỉnh hình làm giảm sự xâm lấn của mỡ nội tủy và các mảnh vụn khác, và có thể giảm tỷ lệ mắc FES [76-8]. Trong một thử nghiệm lâm sàng liên quan, 4 bệnh nhân trải qua phẫu thuật tạo hình khớp háng toàn phần bằng xi măng được chỉ định ngẫu nhiên để trải qua quy trình thông thường có hoặc không có đặt lỗ thông [76]. Mục đích của lỗ thông là để dẫn lưu khoang tuỷ giữa dòng nước chảy lớn hơn và nhỏ hơn để hạn chế tăng áp lực trong mổ. Nhóm đã đặt lỗ thông khí có ít biến cố tắc mạch lớn hơn đáng kể (2 so với 85%) được xác định bằng siêu âm tim qua thực quản và theo dõi lâm sàng. Các hoạt động cải tiến khác cũng có thể lbắt chước áp lực nội tủy, bao gồm cố định không xi măng của các bộ phận giả hông và ổn định trục xương đùi trong nội tủy không mở rộng [77,78].

Corticosteroid dự phòng

– Việc sử dụng corticosteroid dự phòng còn nhiều tranh cãi và việc sử dụng chúng chỉ nên được cân nhắc theo từng trường hợp cụ thể và luôn cân nhắc lợi ích tiềm năng của việc ngăn ngừa FES chống lại rủi ro liên quan đến quản lý của họ.

Mặc dù các thử nghiệm ngẫu nhiên nhỏ cho thấy lợi ích có thể có, nhưng nhiều bác sĩ phẫu thuật không sử dụng chúng. Điều này là do hầu hết các chuyên gia cho rằng FES là quá ít để biện minh cho việc sử dụng corticosteroid thường xuyên với các tác dụng phụ liên quan của chúng và rằng khi FES xảy ra, hầu hết bệnh nhân phục hồi chỉ với chăm sóc hỗ trợ. Ngoài ra, các nghiên cứu đề xuất lợi ích về cơ bản còn thiếu sót (dân số không đồng nhất, quy mô nhỏ, được kiểm soát không đầy đủ, liều lượng và thời gian thay đổi), gây ra nghi ngờ về việc liệu corticosteroid có liên quan đến lợi ích thực sự hay không [16,65,74,81-84] . Ví dụ, trong 29 phân tích tổng hợp của sáu thử nghiệm ngẫu nhiên, mặc dù corticosteroid làm giảm tỷ lệ mắc FES (nguy cơ tương đối [RR] .22, KTC 95% .8-.57) và giảm oxy máu (RR .39, 95 % CI .21-.71), tử vong không giảm. 212 phân tích tổng hợp khác của bảy thử nghiệm cũng báo cáo kết quả tương tự [84]. Tuy nhiên, ngoài những sai sót cơ bản trong thiết kế, hầu hết các thử nghiệm không báo cáo có bao nhiêu trường hợp gãy xương dài là hở hoặc đóng, cũng như không báo cáo thời gian gãy xương trung bình cho đến khi dùng liều corticosteroid ban đầu. Do đó, cần có một thử nghiệm đa trung tâm trước khi có thể đưa ra kết luận chính xác về việc sử dụng corticosteroid thường quy ở nhóm dân số này.

Mặc dù corticosteroid dạng hít đã được chỉ ra trong một nghiên cứu tiền cứu nhằm giảm tỷ lệ mắc FES ở bệnh nhân xương chấn thương, cần có các nghiên cứu sâu hơn trước khi liệu pháp như vậy có thể được thực hiện thường quy [85].

HỘI CHỨNG THẤP SILICONE

– Một biểu hiện tương tự như FES có thể dẫn đến tắc mạch silicone đến phổi mạch máu. Hội chứng thuyên tắc silicone thường xảy ra sau khi silicone được tiêm vào mục đích thẩm mỹ hoặc điều trị [86-89]. Các biểu hiện thường gặp bao gồm giảm oxy máu, sốt và phát ban chấm xuất huyết. Một loạt các thay đổi bệnh lý đã được báo cáo, bao gồm xuất huyết phế nang và tổn thương phế nang lan tỏa [9]. Rối loạn chức năng thần kinh hiện diện ở 1/3 tổng số bệnh nhân sau hội chứng thuyên tắc silicone, và có liên quan đến tình trạng xấu đi nhanh chóng trên lâm sàng và tăng tỷ lệ tử vong [91]. Điều trị hội chứng thuyên tắc silicone là hỗ trợ.

Bệnh u hạt dị vật ở phổi do tiêm tĩnh mạch các viên dược phẩm đã được nghiền thành bột được thảo luận riêng. (Xem phần “U hạt dị vật”.)

TÓM TẮT VÀ KIẾN NGHỊ

● Hội chứng thuyên tắc mỡ (FES), một hội chứng lâm sàng hiếm gặp về cơ chế bệnh sinh không chắc chắn, là được xác định bởi sự hiện diện của các giọt chất béo trong tuần hoàn phổi. FES thường liên quan đến xương dài (đặc biệt là xương đùi) và gãy xương chậu. Một số trường hợp có liên quan đến chấn thương trong trường hợp không có gãy xương chỉnh hình hoặc không liên quan đến chấn thương (bảng 1). (Xem ‘Định nghĩa’ ở trên và ‘Dịch tễ học và căn nguyên’ ở trên và ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở trên.)

● FES thường biểu hiện từ 24 đến 72 giờ sau khi bị xúc phạm ban đầu. Bộ ba phát hiện cổ điển bao gồm giảm oxy máu, bất thường thần kinh (ví dụ, lú lẫn, thay đổi ý thức, co giật) và phát ban chấm xuất huyết. Các biểu hiện ít gặp hơn bao gồm thiếu máu, giảm tiểu cầu, sốt, lipid niệu và các bất thường về đông máu; suy nhược cơ tim và sốc là rất hiếm. Không có tính năng nào trong số này dành riêng cho DVMTR. (Xem phần ‘Trình bày lâm sàng’ ở trên.)

● Khi nghi ngờ FES, nên thực hiện chụp ảnh ngực, thường là chụp X quang phổi và / hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT). Chụp CT hoặc cộng hưởng từ (MRI) não nên được thực hiện ở những người có các triệu chứng thần kinh. Các nghiên cứu thường quy trong phòng thí nghiệm nên được rút ra bao gồm các nghiên cứu công thức máu và đông máu hoàn chỉnh. Đo nồng độ axit béo tự do hoặc protein phản ứng c, kiểm tra nước tiểu hoặc đờm để tìm sự hiện diện của chất béo và các quy trình xâm lấn bao gồm phân tích chất béo từ mẫu nêm hút từ ống thông động mạch phổi, dịch rửa phế quản phế nang hoặc sinh thiết mô không được thực hiện thường xuyên kể từ đó tiện ích chẩn đoán của họ không rõ ràng. (See ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở trên.)

● Chẩn đoán phân biệt FES bao gồm các hội chứng tắc mạch khác (huyết khối, nước ối, khối u, dị vật, không khí), các bệnh lấp đầy phế nang cấp tính (ví dụ, suy tim, viêm phổi, và hội chứng suy hô hấp cấp tính) và rối loạn mạch máu cutaneus (ví dụ, lupus ban đỏ hệ thống). (Xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở trên.)

● FES là một chẩn đoán lâm sàng có thể được thực hiện khi bộ ba cổ điển là giảm oxy máu, bất thường thần kinh và ban xuất huyết xảy ra trong bối cảnh lâm sàng thích hợp. Tuy nhiên, vì các biểu hiện biểu hiện không đặc hiệu và phát ban xuất hiện trong ít hơn một nửa số trường hợp, chẩn đoán FES thường được thực hiện hơn khi các biểu hiện lâm sàng xảy ra trong bối cảnh lâm sàng thích hợp và các chẩn đoán liên quan khác đã bị loại trừ. (Xem phần “Chẩn đoán” ở trên.)

● Điều trị DVMTR phần lớn là hỗ trợ. Corticosteroid toàn thân không được sử dụng thường xuyên nhưng có thể được dành riêng cho các trường hợp nặng hoặc khó chữa. (Xem phần ‘Điều trị’ ở trên.)

● Đối với những trường hợp có nguy cơ mắc DVMTR, các biện pháp can thiệp đã được chứng minh là ngăn ngừa hoặc giảm tỷ lệ mắc và / hoặc mức độ nghiêm trọng của DVMTR là cố định sớm gãy xương, điều chỉnh phẫu thuật hơn là xử trí bảo tồn (tức là chỉ dùng lực kéo), và giới hạn áp lực trong lòng trong các thủ thuật chỉnh hình. Chúng tôi không ủng hộ việc sử dụng thường quy liệu pháp corticosteroid toàn thân dự phòng sau phẫu thuật vì hầu hết các trường hợp đều tự khỏi, FES tương đối không phổ biến và dữ liệu để hỗ trợ việc sử dụng chúng về cơ bản là thiếu sót. (Xem phần ‘Phòng ngừa’ ở trên.)

● Hầu hết các bệnh nhân mắc FES đều bình phục hoàn toàn một cách tự nhiên. Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng chỉ thoáng qua và có thể hồi phục hoàn toàn, thường trong vài ngày, mặc dù các triệu chứng có thể tồn tại sau một tuần khi FES nghiêm trọng. Mặc dù tỷ lệ tử vong được báo cáo dao động từ 5 đến 15 phần trăm, tỷ lệ tử vong thực sự có lẽ thấp hơn. (Xem ‘Tiên lượng’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here