Nguyên nhân giãn phế quản ở trẻ em

0
24

GIỚI THIỆU

– Giãn phế quản là một bất thường về cấu trúc, đặc trưng bởi sự giãn nở và biến dạng bất thường của cây phế quản, dẫn đến bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính. Tình trạng này thường là kết quả cuối cùng của một loạt các quá trình sinh lý bệnh làm cho các thành phế quản bị suy yếu, dễ xẹp xuống, viêm mãn tính và có dịch nhầy tiết ra.

Ở các nước giàu tài nguyên, bệnh xơ nang (CF) là nguyên nhân phổ biến nhất gây giãn phế quản ở trẻ em. Đánh giá và quản lý giãn phế quản liên quan đến CF được thảo luận chi tiết trong các đánh giá chủ đề riêng biệt. (Xem “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán” và “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi” và “Xơ nang: Tổng quan về điều trị bệnh phổi” và “Xơ nang: Liệu pháp kháng sinh cho nhiễm trùng phổi mãn tính”.)

Giãn phế quản có thể do nhiều quá trình bệnh khác nhau ngoài CF gây ra, hầu hết trong số đó bao gồm một số kết hợp của tắc nghẽn phế quản và nhiễm trùng. Các loại rối loạn gây giãn phế quản khác nhau giữa các dân số và nhóm tuổi. Ví dụ, nhiễm trùng và các nguyên nhân mắc phải của giãn phế quản chủ yếu ở người lớn và ở các nước hạn chế về nguồn lực, trong khi các dị tật bẩm sinh về đường thở hoặc hệ thống miễn dịch lại nổi bật hơn ở trẻ em và các nước giàu tài nguyên.

Bài đánh giá chủ đề này sẽ nêu cơ chế bệnh sinh và nguyên nhân chính của giãn phế quản không liên quan đến CF ở trẻ em. Đánh giá và quản lý giãn phế quản không do CF ở trẻ em và nguyên nhân của giãn phế quản ở người lớn được thảo luận trong các bài tổng quan chủ đề riêng biệt. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và đánh giá giãn phế quản ở trẻ em” và “Xử trí giãn phế quản ở trẻ em không có xơ nang” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giãn phế quản ở người lớn”.)

DỊCH TỄ HỌC

– Tỷ lệ phổ biến thay đổi đáng kể tùy thuộc vào phương pháp được sử dụng để xác định trường hợp. Sử dụng chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) sẽ phát hiện bệnh nhẹ hơn và kết quả ước tính tỷ lệ hiện mắc cao hơn so với các chiến lược sử dụng các hình thức chụp X quang ít nhạy hơn. Do đó, khó có thể định lượng chính xác gánh nặng của bệnh giãn phế quản.

Tỷ lệ ước tính của bệnh giãn phế quản không do xơ nang (không phải CF) ở trẻ em ở hầu hết các quốc gia giàu tài nguyên là thấp, có thể là do cải thiện vệ sinh và nhà ở, chủng ngừa chống lại các bệnh đường hô hấp (ví dụ, bệnh sởi và ho gà), và sử dụng kháng sinh [1,2]. Tỷ lệ giãn phế quản được báo cáo trên toàn quốc ở trẻ em từ 14 tuổi đến 14 tuổi dao động từ 0,5 trên 1 tuổi ở Phần Lan [3] đến 3,7 trên 1 tuổi ở trẻ em ở New Zealand [4]. Trong một nghiên cứu từ Hoa Kỳ, bệnh giãn phế quản không do CF được chẩn đoán ở 4,2 trên 1 người trưởng thành trẻ tuổi [5].

Một số dân số bản địa, bao gồm cả người bản địa Polynesia, Alaska, Úc và New Zealand, có tỷ lệ lưu hành cao tới 15 trên 1 trẻ em [6-1]. Tỷ lệ giãn phế quản không phải CF tương đối cao ở những dân số này được cho là do điều kiện môi trường như quá đông đúc, vệ sinh kém và hạn chế tiếp cận chăm sóc sức khỏe có liên quan đến nhiễm trùng đường hô hấp tái phát trong thời thơ ấu hoặc trong một số trường hợp, do dị tật di truyền ở miễn dịch hoặc thanh thải phổi [6,11,12].

SINH LÝ THƯỜNG GẶP

– Giãn phế quản là kết quả của sự tương tác phức tạp giữa vật chủ, quá trình bệnh lý và môi trường [13]. Các mô hình động vật về giãn phế quản cho thấy tắc nghẽn, thanh thải không đủ chất nhầy và nhiễm trùng là những điều kiện tiên quyết cần thiết [13].

Tiếp xúc với mầm bệnh dẫn đến phản ứng viêm đặc trưng bởi dòng bạch cầu trung tính và giải phóng cytokine (chất trung gian gây viêm). Ví dụ, các chất trung gian tiền viêm (ví dụ, yếu tố hoại tử khối u alpha, interleukins-1B và -8) tăng cao trong đờm của trẻ bị giãn phế quản liên quan đến xơ nang (CF) và không liên quan đến CF [14]. Các cơ chế phân tử góp phần gây tổn thương đường thở trong giãn phế quản được thảo luận trong một bài tổng quan chủ đề riêng biệt (xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giãn phế quản ở người lớn”, phần ‘Sinh lý bệnh’). Viêm cũng dẫn đến sự thanh thải niêm mạc bị suy giảm, do đó dẫn đến gia tăng sự xâm nhập và nhiễm trùng của vi khuẩn.

Chu kỳ tiếp tục của nhiễm trùng, viêm và tổn thương đường thở với sự thanh thải niêm mạc bị suy giảm dẫn đến mất cơ và đàn hồi của đường thở components, với sự giãn nở và biến dạng của đường thở và tăng sản xuất đờm. Các đường thở trở nên đóng lại, hạn chế luồng không khí, đặc biệt là khi thở ra cưỡng bức. Nhu mô phổi thường liên quan, phát triển các vùng xẹp phổi, khí phế thũng và xơ hóa [1,15]. Ngoài ra, có sự phì đại rõ rệt của mạch máu phế quản, dễ bị vỡ [16].

Phân loại Reid cổ điển chia giãn phế quản thành ba dạng khác nhau, dựa trên biểu hiện mô học tổng thể [17]:

● Giãn phế quản hình trụ – Đường thở đồng đều ở mức độ nhẹ

● Giãn phế quản giãn – Các vùng giãn tập trung giữa các đoạn hẹp [15,18]

● Giãn phế quản xương – Đường thở giống bóng khí sự giãn nở với sự gián đoạn nhiều hơn của nhu mô phổi

Mối tương quan của những hình thái này với tình trạng lâm sàng, căn nguyên hoặc sinh lý bệnh chưa được xác định rõ ràng [19]. Tuy nhiên, các nghiên cứu sử dụng chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) cho thấy rằng giãn phế quản có thể là một quá trình năng động và giãn phế quản hình trụ có thể hồi phục nếu nguyên nhân cơ bản được điều trị thành công (ví dụ: bệnh nhân xẹp phổi, nhiễm trùng hoặc dị vật giữ lại) [2-23].

Trong nhiều trường hợp khác, những thay đổi của giãn phế quản dường như không thể đảo ngược. Thật vậy, một số tác giả đề xuất rằng thuật ngữ giãn phế quản được định nghĩa là sự giãn nở không thể hồi phục của đường thở hoặc phế quản chứa sụn [24].

Thuật ngữ “giãn phế quản kéo” được sử dụng để mô tả phát hiện trên X quang về sự giãn rộng đường thở. mà không bị dày lên hoặc tổn thương xung quanh (hình 1). Điều này thường là do bệnh phổi khác, chẳng hạn như xơ hóa mô kẽ, gây ra lực kéo trên đường thở khiến nó bị mở rộng, mô phỏng giãn phế quản. Không có triệu chứng lâm sàng nào được quy cho phát hiện này, mặc dù có thể có các triệu chứng hô hấp liên quan đến bệnh cơ bản. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giãn phế quản ở người lớn”, phần “Phân bố”.)

NGUYÊN NHÂN

– Một loạt các quá trình bệnh cơ bản có thể gây giãn phế quản; nguyên nhân nên được xác định bất cứ khi nào có thể vì điều này có thể trực tiếp điều trị. Tuy nhiên, trong hơn một phần ba trường hợp bệnh nhi, không thể xác định được nguyên nhân cơ bản mặc dù đã được đánh giá kỹ lưỡng [25]. Ví dụ, một đánh giá có hệ thống của 12 nghiên cứu với 989 trẻ em đã xác định được nguyên nhân cơ bản gây giãn phế quản trong 63% trường hợp. Các nguyên nhân phổ biến nhất được xác định là viêm phổi trước đó (19%); suy giảm miễn dịch nguyên phát (17 phần trăm); chọc hút tái phát, bao gồm cả dị vật hít vào (1%); và rối loạn vận động đường mật nguyên phát (7 phần trăm) [25]. Tỷ lệ hiện nhiễm gia tăng ở một số nhóm dân tộc nhất định có thể chỉ ra cơ sở di truyền, nhưng không có nghiên cứu về mối liên hệ trên toàn bộ bộ gen [26]. Viêm phế quản do vi khuẩn dai dẳng (PBB) là một thực thể mới được công nhận có thể là nguyên nhân của một số trường hợp giãn phế quản mà nguyên nhân cơ bản không thể xác định được. (Xem phần ‘Nhiễm trùng’ bên dưới.)

Các nguyên nhân gây giãn phế quản có thể được phân loại theo phân bố khu trú (khu trú) hay tổng quát (bảng 1). Việc phân loại này có thể hữu ích trong việc nhắm mục tiêu đánh giá. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và đánh giá giãn phế quản ở trẻ em”.)

Các nguyên nhân của giãn phế quản cũng có thể được phân loại theo sinh lý bệnh cơ bản (bảng 2):

● Giãn phế quản bẩm sinh

● Hẹp hoặc tắc nghẽn phế quản

● Suy giảm miễn dịch

● Sự bài tiết bất thường (dẫn đến nhiễm trùng đường thở mãn tính)

● Nhiễm trùng

● Các rối loạn cơ bản khác

Giãn phế quản bẩm sinh

– Rất hiếm. Hai rối loạn bẩm sinh đã được mô tả trong đó độ cứng cấu trúc của cây khí quản bị tổn thương, dẫn đến giãn phế quản bẩm sinh:

● Hội chứng Williams-Campbell là một rối loạn bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự thiếu hụt sụn trong cây phế quản, gây ra đại thể tracheobronchomalacia [27]. Do không có hoặc thiếu sụn phế quản, các phế quản phân đoạn và phân đoạn dễ bị giãn ra và xẹp xuống. Trẻ em thường có biểu hiện ho, thở khò khè và sốt tái phát trước ba tuổi. Dựa trên một số ít trường hợp được báo cáo trong y văn, tiên lượng có thể thay đổi.

● Bệnh to khí quản bẩm sinh (hội chứng Mounier-Kuhn) là một rối loạn bẩm sinh được đặc trưng bởi khí quản giãn ra rõ rệt và phế quản chính, dẫn đến sự giãn nở và thu gọn động trong quá trình truyền cảm hứng và thở ra. Khi kiểm tra bệnh lý, có teo hoặc không có mô đàn hồi cũng như mỏng các thành phần cơ của đường thở. Việc đẩy mô niêm mạc dư thừa ra ngoài dẫn đến tích tụ dịch tiết và nhiễm trùng tái phát, dẫn đến giãn phế quản. Các biểu hiện lâm sàng từ bệnh tối thiểu đến suy hô hấp và tử vong. (Xem “Bệnh nhuyễn khí quản và bệnh nhuyễn phế quản ở người lớn”, phần ‘Bẩm sinh’.)

Hẹp hoặc tắc nghẽn phế quản

– Có thể dẫn đến tắc nghẽn hoặc hẹp phế quản Sự thanh thải niêm mạc kém và nhiễm trùng mãn tính, với sự phát triển sau đó của bệnh giãn phế quản. Điều này có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải:

Tắc nghẽn đường thở hoặc phế quản bẩm sinh

– Nguyên nhân gây tắc nghẽn phế quản bẩm sinh bao gồm:

● Bệnh nhuyễn đường thở bẩm sinh (nhuyễn khí quản và nhuyễn phế quản) – Những rối loạn này có thể do khuyết tật nguyên phát ở thành đường thở hoặc có thể thứ phát do chèn ép từ bên ngoài bởi một cấu trúc khác, chẳng hạn như vòng mạch máu hoặc đai đeo hoặc giãn động mạch phổi. Đôi khi, sự tắc nghẽn đủ nghiêm trọng để dẫn đến nhiễm trùng tái phát và giãn phế quản. (Xem “Dị tật bẩm sinh của đường dẫn khí trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”, phần “Bệnh nhuyễn khí quản” và “Dị tật bẩm sinh của đường dẫn khí trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”, phần “Bệnh nhuyễn phế quản”.)

● Hẹp khí quản hoặc phế quản. (Xem phần “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”.)

● U nang phế quản. (Xem phần “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”, phần “U nang gây giãn phế quản”.)

● Phế quản (bronchus ngoài tử cung). (Xem “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”, phần ‘Phế quản khí quản’.)

● Sự tích tụ phế quản phổi (kiểu thanh quản). (Xem phần “Xử lý phế quản phổi”.)

● Dị dạng đường thở ở phổi bẩm sinh (CPAM), trước đây được gọi là dị dạng u tuyến dạng nang bẩm sinh (CCAM). (Xem “Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh (u tuyến)”.)

● Khí thũng thùy bẩm sinh. (Xem phần “Khí thũng thùy bẩm sinh”.)

Tắc nghẽn phế quản mắc phải

● Chọc hút dị vật – Nguyên nhân phổ biến nhất của giãn phế quản khu trú ở trẻ em khỏe mạnh trước đó là tắc nghẽn nội phế quản do hút dị vật, thường gặp nhất là các thức ăn không có chất phóng xạ, chẳng hạn như lạc [28]. Trẻ thường có biểu hiện ho đột ngột, kéo dài theo thời gian. Sự kiện hít phải có thể đã xảy ra vài tuần hoặc thậm chí vài tháng trước khi xuất hiện, vì vậy tiền sử nghẹt thở có thể không được nhắc lại. Diễn biến lâm sàng có thể phức tạp do viêm phổi, tràn khí màng phổi, ho ra máu và giãn phế quản (thuật toán 1) [29]. (Xem phần “Dị vật đường thở ở trẻ em”.)

● Ứ ​​nước nhờn – Một loạt các rối loạn có xu hướng gây ra tắc nghẽn chất nhầy. Nếu tình trạng tắc nghẽn kéo dài hoặc tái phát, nó có thể dẫn đến giãn phế quản.

• Hội chứng thùy giữa là một dạng xẹp phổi mãn tính hoặc tái phát thường ảnh hưởng đến thùy giữa bên phải hoặc bên trái của phổi. Ở trẻ em, nó thường thấy ở bệnh nhân hen. Mặc dù các triệu chứng hô hấp có thể cải thiện sau khi hồi phục sau đợt cấp hen suyễn, thùy xẹp phổi có thể không mở rộng trở lại, dẫn đến các đợt tắc nghẽn, nhiễm trùng và viêm lặp đi lặp lại và cuối cùng có thể dẫn đến giãn phế quản (hình 2) [3-35]. (Xem “Xẹp phổi ở trẻ em”, phần “Xẹp phổi tắc nghẽn”.)

• Bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng, một phản ứng quá mẫn ở phổi với Aspergillus fumigatus , gây viêm đường thở mãn tính dữ dội. Các đợt viêm lặp đi lặp lại, chèn ép niêm mạc và tắc nghẽn phế quản có thể dẫn đến giãn phế quản trung tâm, xơ hóa và ảnh hưởng đến hô hấp (hình 2). Rối loạn này thường xảy ra ở những bệnh nhân bị hen suyễn và xơ nang (CF) [34,35]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh aspergillosis phế quản phổi dị ứng”.)

• Bệnh u hạt trung tâm phế quản là một tổn thương u hạt phá hủy của phế quản và tiểu phế quản thường được cho là không đặc hiệu đáp ứng với nhiều loại tổn thương đường thở. Khoảng một nửa số trường hợp có liên quan đến wihen suyễn và aspergillosis phế quản phổi dị ứng. (Xem “U hạt trung tâm phế quản”.)

Các nguyên nhân khác gây tắc nghẽn đường thở có thể dẫn đến giãn phế quản ở trẻ em bao gồm các bệnh u hạt của đường thở (ví dụ: bệnh lao) và hạch bạch huyết sự mở rộng [16]. Các khối u đường thở hiếm gặp ở trẻ em. Vẹo cột sống nghiêm trọng cũng có thể dẫn đến áp lực bên ngoài, dẫn đến chèn ép và tắc nghẽn đường thở. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giãn phế quản ở người lớn”.)

Trạng thái suy giảm miễn dịch

– Các rối loạn suy giảm miễn dịch bẩm sinh và mắc phải khiến vật chủ dễ bị nhiễm trùng tái phát và đến sự phát triển của bệnh giãn phế quản, bao gồm các trường hợp sau:

● Nhiễm HIV [36,37]. (Xem phần “Nhiễm HIV ở trẻ em: Phân loại, biểu hiện lâm sàng và kết quả”.)

● Bệnh tăng huyết áp liên kết X. (Xem phần “Agammaglobulinemia”.)

● Thiếu hụt phân lớp Immunoglobulin G (IgG). (Xem phần “Suy giảm miễn dịch dịch thể nguyên phát: Tổng quan”.)

● Suy giảm miễn dịch biến đổi phổ biến. (Xem phần “Suy giảm miễn dịch biến đổi thường gặp ở trẻ em”.)

● Hội chứng DiGeorge (hypoplasia tuyến ức). (Xem “Hội chứng DiGeorge (xóa 22q11.2): Xử trí và tiên lượng”.)

● Suy giảm miễn dịch kết hợp trầm trọng. (Xem “Suy giảm miễn dịch kết hợp nghiêm trọng (SCID): Tổng quan”.)

● Các tình trạng suy giảm miễn dịch kết hợp khác. (Xem “Thiếu hụt miễn dịch kết hợp”.)

● Thiếu hụt bổ sung. (Xem phần “Rối loạn di truyền của hệ thống bổ thể”.)

● Bệnh u hạt mãn tính và các rối loạn khác gây rối loạn chức năng bạch cầu. (Xem phần “Rối loạn nguyên phát về số lượng và / hoặc chức năng của thực bào: Tổng quan” và “Bệnh u hạt mãn tính: Sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

● Phức hợp tương hợp mô chính sự thiếu hụt gây ra hội chứng tế bào lympho trần, thường liên quan đến đột biến trên gen TAP (chất vận chuyển liên quan đến sự trình bày kháng nguyên) [38-4]. (Xem “Rối loạn phức hợp thụ thể tế bào CD3 / T gây suy giảm miễn dịch”.)

Loại nhiễm trùng phổi khác nhau tùy thuộc vào bản chất của tình trạng suy giảm miễn dịch. (Xem “Phương pháp tiếp cận trẻ bị nhiễm trùng tái phát” và “Suy giảm miễn dịch dịch thể nguyên phát: Tổng quan”.)

Giãn phế quản đôi khi được báo cáo ở những bệnh nhân bị thiếu hụt immunoglobulin A (IgA) chọn lọc, đây là bệnh phổ biến nhất rối loạn suy giảm miễn dịch [41]. Tuy nhiên, không rõ đây có phải là một hiệp hội thực sự hay không. (Xem “Thiếu IgA có chọn lọc: Biểu hiện lâm sàng, sinh lý bệnh và chẩn đoán”, phần ‘Sinopul phổi’.)

Sự thanh thải bài tiết bất thường

– Rối loạn trong đó sự bài tiết dịch tiết ra khỏi đường thở bị suy giảm khả năng dẫn đến nhiễm trùng phổi tái phát và do đó dẫn đến giãn phế quản. Bởi vì những rối loạn này thường ảnh hưởng đến toàn bộ đường thở, nhiễm trùng và giãn phế quản có xu hướng phân bố rộng rãi.

● CF là nguyên nhân phổ biến nhất của giãn phế quản ở các nước giàu tài nguyên; nó là một nguyên nhân ít chủ yếu hơn ở các quốc gia hạn chế về tài nguyên hoặc dân số bản địa, trong đó nguyên nhân giãn phế quản do nhiễm trùng phổ biến hơn [16]. Các đột biến trong gen CFTR (cơ chế điều hòa độ dẫn xuyên màng của xơ nang) dẫn đến sự vận chuyển ion và nước bất thường qua tế bào biểu mô đường hô hấp, dẫn đến chất nhầy đặc và khô. Tắc nghẽn đường thở với chất nhầy và sự thanh thải chất nhầy kém cho phép nhiễm trùng do vi khuẩn, gây viêm và tổn thương đường thở sau đó. (Xem phần “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

● Rối loạn vận động đường mật nguyên phát là tình trạng rối loạn chức năng của đường mật do các khuyết tật siêu cấu trúc của manh tràng (thường gặp nhất là phần ngoài cánh tay dynein). Một nửa số bệnh nhân bị rối loạn vận động đường mật nguyên phát bị đảo ngược vị trí (hội chứng Kartagener). Trẻ em thường bị viêm xoang tái phát, viêm tai giữa và viêm phổi tái phát do suy giảm chức năng dẫn mật, và giãn phế quản cuối cùng xảy ra ở hầu hết những bệnh nhân này [42]. (Xem phần “Rối loạn vận động đường mật nguyên phát (hội chứng bất động lông mao)”.)

● Hội chứng trẻ được đặc trưng bởi azoospermia tắc nghẽn và nhiễm trùng phổi nhưng không xác định được rối loạn chức năng đường mật hoặc khiếm khuyết cấu trúc [43 ]. Sự thanh thải mật bị suy giảm và giãn phế quản đã được báo cáo [44]. Một số trường hợp có thể do tiếp xúc với thủy ngân trong thời thơ ấu; báo cáo khácCác trường hợp hội chứng trẻ ed có thể là biến thể không điển hình của CF hoặc rối loạn vận động đường mật nguyên phát [45-47]. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giãn phế quản ở người lớn”, phần “Hội chứng trẻ nhỏ”.)

● Bệnh nhân mắc chứng loạn dưỡng cơ và các bệnh khác có yếu thần kinh cơ thường bị suy giảm chất nhầy thanh thải do ho không hiệu quả và dị dạng thành ngực, có thể dẫn đến nhiễm trùng phổi tái phát và giãn phế quản. (Xem “Chứng loạn dưỡng cơ Duchenne và Becker: Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

Nhiễm trùng

– Ở các quốc gia hạn chế về tài nguyên và một số dân bản địa, mãn tính và / hoặc nhiễm trùng phổi chưa được điều trị vẫn là nguyên nhân phổ biến của giãn phế quản ở trẻ em [1,16,3]. Ở hầu hết các nhóm dân cư ở các quốc gia giàu tài nguyên, nhiễm trùng không phải là nguyên nhân phổ biến gây giãn phế quản trừ khi có khiếm khuyết về giải phẫu hoặc miễn dịch cơ bản.

● PBB ngày càng được công nhận là nguyên nhân gây ho khan mãn tính, đặc biệt ở trẻ nhỏ. Việc xác định và điều trị PBB là rất quan trọng vì nó có thể là dấu hiệu báo trước của bệnh phổi cấp tính mãn tính, bao gồm cả giãn phế quản. Trong một số quần thể bản địa, PBB có thể là một nguyên nhân quan trọng gây ra giãn phế quản trước đây được cho là “vô căn” [6-8]. Tuy nhiên, tỷ lệ PBB và mối liên quan với giãn phế quản rất khó xác định vì tình trạng nhiễm vi khuẩn hiếm khi được xác nhận. (Xem “Nguyên nhân gây ho mãn tính ở trẻ em”, phần “Viêm phế quản do vi khuẩn kéo dài”.)

● Viêm phổi – Viêm phổi do vi khuẩn đôi khi dẫn đến giãn phế quản, đặc biệt nếu tái phát hoặc liên quan đến một khiếm khuyết về giải phẫu hoặc miễn dịch tiềm ẩn. Viêm phổi do Mycoplasma thường có một diễn biến lành tính. Tuy nhiên, trong một loạt 38 trẻ nhập viện vì viêm phổi do mycoplasma, 8 trẻ được phát hiện bị giãn phế quản khi đánh giá bằng chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) sau khi theo dõi lâu dài [48]. (Xem “Nhiễm Mycoplasma pneumoniae ở trẻ em”, phần “Viêm phổi”.)

● Nhiễm trùng ho gà và sởi ở trẻ em có liên quan đến sự phát triển của giãn phế quản [49,5 ]. Ở một loạt trẻ em bị giãn phế quản được chẩn đoán từ năm 1946 đến năm 1955, giãn phế quản thường có trước nhiễm trùng ho gà (21%) hoặc sởi (14%) [49]. Tuy nhiên, kể từ khi tiêm chủng định kỳ ra đời, tỷ lệ mắc các bệnh nhiễm trùng ở trẻ em này đã giảm rõ rệt. (Xem “Bệnh sởi: Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán, điều trị và phòng ngừa”, phần “Biến chứng” và “Nhiễm trùng ho gà ở trẻ sơ sinh và trẻ em: Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

● Nhiễm vi khuẩn lao – Bệnh lao vẫn là nguyên nhân quan trọng gây giãn phế quản ở trẻ em các nước lưu hành bệnh và trẻ em mắc Nhiễm HIV [8,3] (xem “Bệnh lao ở trẻ em”). Phức hợp Mycobacterium avium intracellulare , một bệnh nhiễm trùng cơ hội thường liên quan đến các suy giảm miễn dịch như nhiễm HIV, dẫn đến bệnh lý phổi bao gồm bệnh lý hạch, hang vị và giãn phế quản [37]. (Xem phần “Nhiễm trùng Mycobacterium avium complex (MAC) ở những người nhiễm HIV”.)

● Hút nhiều lần – Hút dịch dạ dày mãn tính có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh thần kinh và trong các rối loạn bẩm sinh, chẳng hạn như lỗ rò khí quản [56-58]. Điều này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng và bệnh về đường hô hấp, bao gồm ngừng thở, co thắt thanh quản, ho mãn tính, hen suyễn, viêm phổi và giãn phế quản. Ở trẻ em không có rối loạn chức năng thần kinh hoặc bất thường về giải phẫu, bệnh trào ngược dạ dày thực quản dường như có liên quan đến nguy cơ giãn phế quản tăng nhẹ [56]. (Xem phần “Chọc hút do rối loạn chức năng nuốt ở trẻ em” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh trào ngược dạ dày thực quản ở trẻ em và thanh thiếu niên”, phần ‘Viêm phổi tái phát’.)

Các rối loạn khác

● Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn mô tả một dạng bất thường về mô học ảnh hưởng đến đường thở nhỏ. Đó là một biến chứng thường gặp của việc thải ghép phổi do thải ghép mãn tính. Nó cũng có thể được thấy trong bối cảnh cấy ghép tủy xương hoặc bệnh phổi kẽ hoặc như một quá trình sau nhiễm trùng. (Xem phần “Từ chối ghép phổi mãn tính: Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn”.)

● Rối loạn mô liên kết, đặc biệt là bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), có thể phức tạp do giãn phế quản. Hơn một nửa số bệnh nhân người lớn bị SLE có liên quan đến lồng ngực, có thể bao gồm bệnh nguyên phát, chẳng hạn như viêm phế nang hoặc bệnh phổi kẽ (tức là viêm tiểu phế quản tắc nghẽn với viêm phổi tổ chức), hoặc xẹp phổi do rối loạn chức năng cơ hoành [19,59]. Trong một loạt bài, giãn phế quản được phát hiện bằng chụp HRCT ở 21% bệnh nhân người lớn mắc SLE [6]. (Xem “Bệnh lupus ban đỏ hệ thống khởi phát ở thời thơ ấu (SLE): Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần “Phổi”.)

● Sarcoidosis là một rối loạn u hạt đa hệ không rõ nguyên nhân thường được chẩn đoán lần đầu ở tuổi vị thành niên hoặc thanh niên. Bệnh thường gây viêm u hạt ở niêm mạc phế quản, phế quản, quanh mạch và vùng dưới màng cứng của phổi [19]. Giãn phế quản nhẹ đã được mô tả ở trẻ vị thành niên mắc bệnh sarcoidosis [61]. Nội soi phế quản và chụp cắt lớp vi tính phế quản ở bệnh nhân người lớn mắc bệnh sarcoidosis cho thấy giãn phế quản có thể do thành đường thở bị phá hủy và suy yếu bởi u hạt hoặc do biến dạng đường thở do xơ phổi [62]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh sarcoidosis ở phổi”.)

● Hội chứng Marfan là một bất thường di truyền của mô liên kết. Trong một loạt trường hợp gồm 1 bệnh nhân mắc hội chứng Marfan, 5 bệnh nhân bị viêm phổi, 3 người có tiền sử bệnh đường hô hấp dưới thường xuyên và 2 người bị giãn phế quản [63]. (Xem phần “Di truyền, đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hội chứng Marfan và các rối loạn liên quan”.)

● Bệnh viêm ruột thường liên quan đến các bệnh liên quan đến đường tiêu hóa, bao gồm khớp, da và mắt [64]. Hiếm khi bệnh phổi có thể xảy ra, bao gồm viêm đường thở và bệnh nhu mô. Hẹp dưới thanh môn, viêm phế quản mãn tính liên quan đến giãn phế quản, và bệnh phổi kẽ bao gồm viêm tiểu phế quản tắc nghẽn với viêm phổi tổ chức đã được quan sát [65]. Ở trẻ em bị bệnh viêm ruột, giãn phế quản hiếm gặp nhưng đã được báo cáo [66]. (Xem phần “Biến chứng phổi của bệnh viêm ruột”.)

LIÊN KẾT HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Liên kết tới xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ các quốc gia và khu vực được chọn trên khắp thế giới được cung cấp riêng biệt. (Xem “Liên kết hướng dẫn hội: Giãn phế quản” và “Liên kết hướng dẫn hội: Rối loạn vận động đường mật nguyên phát”.)

THÔNG TIN CHO BỆNH NHÂN

– UpToDate cung cấp hai loại tài liệu giáo dục bệnh nhân, ” Khái niệm cơ bản “và” Ngoài kiến ​​thức cơ bản “. Các phần cơ bản về giáo dục bệnh nhân được viết bằng ngôn ngữ đơn giản, ở cấp độ đọc từ lớp 5 đến lớp 6 và chúng trả lời bốn hoặc năm câu hỏi chính mà bệnh nhân có thể có một điều kiện nhất định. Những bài báo này là tốt nhất cho những bệnh nhân muốn có một cái nhìn tổng quát và những người thích tài liệu ngắn, dễ đọc. Các phần giáo dục bệnh nhân của Beyond the Basics dài hơn, phức tạp hơn và chi tiết hơn. Những bài báo này được viết ở cấp độ đọc từ 1 th đến lớp 12 và phù hợp nhất cho những bệnh nhân muốn có thông tin chuyên sâu và hiểu rõ về một số biệt ngữ y tế.

Dưới đây là các bài báo về giáo dục bệnh nhân có liên quan đến chủ đề này. Chúng tôi khuyến khích bạn in hoặc gửi e-mail các chủ đề này cho bệnh nhân của bạn. (Bạn cũng có thể tìm các bài báo về giáo dục bệnh nhân về nhiều chủ đề khác nhau bằng cách tìm kiếm trên “thông tin bệnh nhân” và (các) từ khóa quan tâm.)

● Chủ đề cơ bản (xem “Giáo dục bệnh nhân: Giãn phế quản ở trẻ em ( Kiến thức cơ bản) “)

TÓM TẮT

● Giãn phế quản được đặc trưng bởi sự giãn nở bất thường và biến dạng của cây phế quản, dẫn đến bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính. Tình trạng này là kết quả cuối cùng của nhiều quá trình sinh lý bệnh, thường bao gồm một số sự kết hợp giữa nhiễm trùng và suy giảm dẫn lưu chất nhầy hoặc tắc nghẽn đường thở. (Xem ‘Sinh lý bệnh’ ở trên.)

●Ở các nước giàu tài nguyên, bệnh xơ nang (CF) là nguyên nhân phổ biến nhất gây giãn phế quản ở trẻ em. Đánh giá và quản lý giãn phế quản liên quan đến CF được thảo luận chi tiết trong các đánh giá chủ đề riêng biệt. (Xem “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán” và “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi”.)

● Tỷ lệ giãn phế quản không liên quan đến CF ở hầu hết dân số ở các nước giàu tài nguyên thấp. Tuy nhiên, một số quần thể bản địa có tỷ lệ mắc bệnh cao tới 15 trên 1 trẻ em. (Xem phần “Dịch tễ học” ở trên.)

● Giãn phế quản không liên quan đến CF có thể do nhiều quá trình gây bệnh gây ra (bảng 2). Ở trẻ em, các nguyên nhân quan trọng hoặc phổ biến của giãn phế quản bao gồm:

• Tình trạng suy giảm miễn dịch (ví dụ, bệnh thiếu máu huyết thanh hoặc thiếu hụt phân lớp immunoglobulin G [IgG] hoặc suy giảm miễn dịch biến đổi phổ biến). (Xem ‘Trạng thái suy giảm miễn dịch’ ở trên và “Cách tiếp cận trẻ bị nhiễm trùng tái phát”.)

• Rối loạn vận động đường mật nguyên phát. (Xem phần ‘Thanh thải bài tiết bất thường’ ở trên và “Rối loạn vận động đường mật nguyên phát (hội chứng lông mao bất động)”.)

• Các bệnh nhiễm trùng như viêm phế quản do vi khuẩn dai dẳng (PBB), viêm phổi tái phát, adenovirus, hoặc các bệnh do virus thời thơ ấu khác. (Xem phần ‘Nhiễm trùng’ ở trên.)

• Chọc hút dị vật. Giãn phế quản liên quan đến chọc hút dị vật thường khu trú hoặc khu trú. (Xem phần “Tắc nghẽn phế quản mắc phải” ở trên và “Dị vật đường thở ở trẻ em”.)

• Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực. (Xem phần “Hẹp hoặc tắc nghẽn phế quản” ở trên và “Dị tật bẩm sinh của đường thở trong lồng ngực và lỗ rò khí quản”.)

• Viêm tắc nghẽn tiểu phế quản (thường được xem là biến chứng của ghép phổi ).

● Các nguyên nhân gây giãn phế quản cũng có thể được phân loại theo sự phân bố đặc trưng của chúng (ví dụ, khu trú so với tổng quát) (bảng 1). Việc phân loại này có thể hữu ích trong việc nhắm mục tiêu đánh giá. (Xem phần “Nguyên nhân” ở trên và “Biểu hiện lâm sàng và đánh giá giãn phế quản ở trẻ em”.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here