Noma (ung thư miệng)

0
24

GIỚI THIỆU

– Noma là một bệnh hoại thư biến dạng nghiêm trọng ở miệng và mặt, bắt đầu như một vết loét ở nướu và lan nhanh qua các mô của miệng và mặt [1-5]. Không giống như các quá trình lây nhiễm khác của mặt, có thể tiến triển dọc theo không gian giải phẫu của đầu và cổ, noma phá vỡ các rào cản giải phẫu và lây lan qua cơ và xương [4]. Hoại thư kết quả có thể liên quan đến hàm trên, hàm dưới, và kéo dài đến mũi và rìa dưới ổ mắt (hình 1). Từ noma có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp “prisn, “có nghĩa là ăn tươi nuốt sống, nhấn mạnh sự tiến triển nhanh chóng của bệnh [6,7].

Noma được Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) phân loại là bệnh loét hoại tử viêm miệng. Các từ đồng nghĩa bao gồm cancrum oris và hoại thư fusospirochetal. Tên “cancrum oris” được giới thiệu ở Anh vào giữa thế kỷ 17 và vẫn được sử dụng phổ biến ở các nước thuộc Khối thịnh vượng chung Anh [7,8]. Hầu hết các quốc gia này đều là thuộc địa châu Phi trước đây của Anh. Theo một mô tả năm 1848, orofacial noma là một “vết thương ở miệng, đặc biệt tấn công trẻ em bị thay đổi cấu trúc do vệ sinh không tốt và mắc bệnh nghiêm trọng, đặc biệt là từ những cơn sốt bùng phát, bắt đầu như một vết loét của màng nhầy, với phù nề của khuôn mặt, kéo dài từ trong ra ngoài, phá hủy nhanh chóng các bộ phận mềm và xương, và hầu như luôn luôn nhanh chóng gây tử vong “[9].

Tử vong do noma có thể được giảm bớt nếu được điều trị kịp thời và thích hợp. Noma là một trong những căn bệnh nguy hiểm nhất đối với con người trên toàn thế giới và đã được WHO [3,1-13] chỉ định là ưu tiên sức khỏe.

VI SINH VẬT

– Noma là một bệnh nhiễm trùng đa vi trùng liên quan chủ yếu với sinh vật kỵ khí [3,14]. Fusobacterium nephorum đã được quan sát thấy thường xuyên nhất trong nuôi cấy ở các trường hợp ở Nigeria và dường như là một sinh vật quan trọng cho sự phát triển của noma [15-18]. Các yếu tố độc tính của F. chất hoại tử bao gồm các enzym phân giải protein và các chất độc có khả năng phá hủy mô [18]. F. érophorum cũng tạo ra một yếu tố kích thích tăng trưởng cho Prevotella intermedia , tạo điều kiện thuận lợi cho sự phân hủy lipid.

Các vi sinh vật khác được nuôi cấy từ tổn thương noma ở trẻ em Nigeria tương tự như ở người lớn viêm nha chu và cũng có khả năng giải phóng các enzym có thể làm suy giảm các mô vật chủ [19]. Chúng bao gồm P. intermedia , liên cầu khuẩn tan huyết alpha, Pseudomonas spp, Actinomyces spp và Peptostreptococcus micros [3,15-18,2- 22]. Các xoắn khuẩn cũng đã được quan sát thấy ở rìa tiến triển của tổn thương hoạt động bằng kính hiển vi trường tối [15]. Các nghiên cứu phân tử đã chứng minh sự đa dạng phức tạp của vi sinh vật liên quan đến noma, bao gồm 67 loài vi khuẩn, trong đó 25 loài chưa được nuôi cấy trong ống nghiệm [23]. Virus herpes cũng có liên quan, đặc biệt là virus herpes simplex và cytomegalovirus [1,21,24-26].

Sự phát triển của noma được cho là do sự mất cân bằng của hệ vi khuẩn miệng trong một số nghiên cứu, lưu ý sự giảm vi khuẩn sự đa dạng và tỷ lệ sinh vật trong chi Prevotella tăng đáng kể [27,28]. Một nghiên cứu ở Cộng hòa Niger đã quan sát thấy số lượng lớn hơn của P. intermedia và các thành viên của chi Peptostreptococcus trong các tổn thương noma hơn các trường hợp không noma [27]. P. intermedia là mầm bệnh kỵ khí bắt buộc gram âm liên quan đến nhiễm trùng nha chu, bao gồm cả viêm nướu hoại tử cấp tính.

DỊCH TỄ HỌC

– Sự phân bố toàn cầu của noma chưa được hiểu rõ. Nhiều người bị ảnh hưởng chết trong giai đoạn cấp tính của bệnh trước khi biểu hiện để được chăm sóc lâm sàng; hầu hết cư trú ở các khu vực nông thôn, và một số cố tình che giấu vì sự kỳ thị liên quan đến căn bệnh này [3,1,29]. Người ta ước tính rằng chỉ có khoảng 1 phần trăm bệnh nhân tìm kiếm sự chăm sóc trong giai đoạn cấp tính của bệnh [2,6,1,13,29,3]. Trẻ sơ sinh và trẻ em đặc biệt dễ mắc bệnh.

Tỷ lệ mắc bệnh noma cao nhất ở châu Phi cận Sahara; bệnh cũng xuất hiện ở Châu Á và Châu Mỹ Latinh [7,1,13,29,31-33]. Tổ chức Y tế Thế giới ước tính tỷ lệ mắc noma trên toàn cầu là khoảng 1 đến 14 trường hợp mắc mới mỗi năm [34]. Ở các nước như Gambia, Niger, Nigeria và Senegal, tỷ lệ mắc noma hàng năm dựa trên hồ sơ bệnh viện dao động từ 0,28 đến 1,9 trên 1 trẻ em [29,35,36]. Ở Tây Phi, độ tuổi cao nhất của bệnh cấp tính là từ một đến sáu năms, mặc dù giai đoạn muộn xảy ra ở thanh thiếu niên và người lớn [3,6,7,1,37]. Tỷ lệ tử vong khi không điều trị là khoảng 8 phần trăm [34]. Với điều trị thích hợp, tỷ lệ tử vong dưới 1 phần trăm [6,1].

Đại dịch HIV / AIDS có liên quan đến sự gia tăng số ca nhiễm noma ở các nước đang phát triển và phát triển [1,8,38,39]. Trong số 48 bệnh nhân mắc bệnh noma tại Đại học Zimbabwe từ 22 đến 26 tuổi, tất cả đều có huyết thanh dương tính với HIV [4]. Ở châu Phi cận Sahara, tỷ lệ mắc bệnh viêm lợi hoại tử cấp tính liên quan đến HIV (ANG, một tiền chất chính của noma) là cao [41-43].

Noma xảy ra trên toàn thế giới cho đến đầu 2 th thế kỷ, khi nó về cơ bản biến mất khỏi các nước phát triển; một số trường hợp xảy ra trong các trại tập trung trong Thế chiến thứ hai [44,45]. Việc gần như xóa bỏ noma ở các nước phát triển đồng thời với việc cải thiện mức sống, trước khi phát hiện ra penicillin [2,7,1].

Các yếu tố rủi ro

– Nghèo đói là một vấn đề nghiêm trọng yếu tố nguy cơ của noma [1,7,37,46]. Các yếu tố liên quan khác bao gồm suy dinh dưỡng, điều kiện vệ sinh kém, vệ sinh răng miệng kém, hạn chế tiếp cận với các dịch vụ chăm sóc sức khỏe, khu dân cư gần với gia súc, lối sống du canh và cư trú trong khu vực có tỷ lệ bệnh truyền nhiễm cao như sốt rét, sởi, AIDS, tiêu chảy, lao , và một số bệnh nhiệt đới bị bỏ quên [3,1,25,46-49]. Trẻ sơ sinh và trẻ em đặc biệt dễ mắc bệnh. Noma dường như không phải là một bệnh lây truyền ở người; những trường hợp chưa được báo cáo ở những người chăm sóc trẻ em mắc bệnh.

Suy dinh dưỡng

– Suy dinh dưỡng mãn tính thường gặp ở những cộng đồng có nguy cơ mắc bệnh noma, vì nó làm tăng khả năng bị nhiễm trùng [3,17 29,37,5]. Các nghiên cứu ở Nigeria đã ghi nhận sự giảm mức độ vi chất dinh dưỡng trong huyết tương (đặc biệt là retinol, ascorbate và kẽm) ở trẻ em bị bệnh so với trẻ không bị bệnh [27,31]. Những quan sát này có thể phản ánh phản ứng ở giai đoạn cấp tính liên quan đến nhiễm trùng kèm theo tình trạng thiếu dinh dưỡng [51].

Suy dinh dưỡng mãn tính có liên quan đến việc tăng số lượng vi khuẩn kỵ khí ở miệng (đặc biệt là P. intermedia) ở trẻ em suy dinh dưỡng ở Nigeria so với trẻ em được nuôi dưỡng tốt, bất kể sự hiện diện của bệnh lý răng miệng rõ ràng [52]. Điều này phù hợp với sự gia tăng mức độ lưu hành của steroid, là một đặc điểm của căng thẳng nhiễm trùng và suy dinh dưỡng [3,53,54]. P. intermedia sử dụng steroid làm yếu tố tăng trưởng. Các yếu tố phát triển quan trọng khác của vi khuẩn này bao gồm các hợp chất chứa hemin-sắt có trong các vị trí loét nướu / nha chu [55].

Suy dinh dưỡng thường xảy ra giữa các thế hệ, bắt đầu từ trước khi sức khỏe bà mẹ kém trong thai kỳ [1 , 3,37]. Hệ thống miễn dịch đang phát triển bị ảnh hưởng bởi suy dinh dưỡng trong thời kỳ trước khi sinh [3,56-59]. Trong các cộng đồng có nguy cơ bị noma, tỷ lệ trẻ chậm phát triển trong tử cung dẫn đến trẻ nhỏ so với tuổi thai (SGA) là cao; trong những môi trường như vậy, tỷ lệ tử vong ở trẻ sơ sinh có thể cao tới 114 trên 1 trẻ đẻ sống [37,6,61].

Viêm lợi hoại tử cấp tính

– ANG là một tình trạng nguy cơ quan trọng cho bà. ANG được đặc trưng bởi tình trạng loét liên quan đến một hoặc nhiều nhú kẽ răng, đau, hơi thở có mùi hôi, mùi vị khó chịu, sốt và nổi hạch (hình 2) [26,62,63]. Các vị trí phổ biến nhất của ANG là vùng răng tiền hàm và răng hàm, tiếp theo là vùng răng cửa hàm dưới. Vết loét ở má trong chồng lên nhau cũng có thể xảy ra.

Ở châu Phi cận Sahara, ANG thường xảy ra ở trẻ em suy dinh dưỡng từ 2 đến 6 tuổi. Tỷ lệ hiện mắc từ 2 đến 18 phần trăm ở một số cộng đồng nông thôn [3,1,29,53]. Ở các cơ sở phát triển, ANG rất hiếm, đặc biệt là ở trẻ em; đôi khi nó được quan sát thấy ở những người bị suy giảm miễn dịch nghiêm trọng như bệnh nhân nhiễm HIV và những người được cấy ghép nội tạng [26,62,64].

Cũng như noma, ANG có thể là do vi khuẩn nha chu và herpesvirus [24, 65]. Các nghiên cứu phân tử ủng hộ giả thuyết rằng ANG có thể là tiền thân của noma [66]. Các nghiên cứu ở vùng Zinder của Cộng hòa Đông Nam Niger [42] đã xác nhận các báo cáo trước đó ở nhiều cộng đồng châu Phi kém may mắn rằng ANG có thể là tiền thân lâm sàng tức thì của noma [2,3,37,67]. Ở trẻ suy dinh dưỡng, suy giảm miễn dịch, ANG có thể phát triển từ một tổn thương nướu đơn thuần.d lan đến niêm mạc bên dưới và xương ổ răng, do đó tạo tiền đề cho sự phát triển của noma [26,42,68]. Đề xuất rằng việc phòng ngừa noma nên đặc biệt chú ý đến các cộng đồng có tỷ lệ lưu hành ANG cao [3,42].

Các yếu tố khác

– Các yếu tố nguy cơ khác của noma bao gồm các nhiễm trùng tiền căn (đặc biệt là bệnh sởi và sốt rét) và các tình trạng ức chế miễn dịch.

Nhiễm bệnh sởi làm thay đổi hoạt động của cytokine, dẫn đến ức chế miễn dịch có thể tồn tại đến sáu tháng sau khi nhiễm trùng cấp tính [54,69-71]. Một số ý kiến ​​cho rằng nhiễm sởi thúc đẩy sự phát triển của noma cấp tính ở trẻ em nghèo châu Phi [1,6,1,25,72]. Các nghiên cứu ở Cộng hòa Congo (trước đây là Zaire) đã ghi nhận loét miệng giống noma sau bệnh sởi ở trẻ em suy dinh dưỡng nặng từ một đến sáu tuổi [25]. Tác dụng ức chế miễn dịch kéo dài do nhiễm bệnh sởi gây ra ảnh hưởng đến khả năng miễn dịch tổng thể [73]; ví dụ, viêm miệng do nhiễm bệnh sởi có thể thúc đẩy sự tái hoạt của vi rút herpes tiềm ẩn, dẫn đến tổn thương loét quanh hốc mắt, quanh mũi và dưới hốc mắt [25,67,72,74].

Bệnh noma cấp tính đã được mô tả liên quan với nhiễm trùng sốt rét ở trẻ em [2,39,46,75]. Nhiễm trùng sốt rét có liên quan đến suy giảm miễn dịch sâu sắc [76-79]. Ảnh hưởng của sốt rét nhau thai bao gồm suy giảm lưu lượng máu từ tử cung đến nhau thai cũng như giảm truyền qua nhau thai các kháng thể của mẹ đối với các bệnh truyền nhiễm như sởi [8-83]. (Xem “Sốt rét: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán ở người lớn và trẻ em không mang thai”, phần “Nhiễm trùng đồng thời”.)

Noma đã được báo cáo liên quan đến các tình trạng sau (xem “Bệnh nha chu ở trẻ em: Liên quan tình trạng toàn thân “):

● Nhiễm HIV / AIDS [4,84-86]

● Đái tháo đường týp 2 [87]

● Thiếu miễn dịch các trạng thái như giảm bạch cầu có tính chất gia đình, hội chứng tăng bạch cầu và suy giảm miễn dịch kết hợp nghiêm trọng (SCID) [2,88-92]

● Liệu pháp ức chế miễn dịch [93]

● Các bệnh tự miễn dịch trong trường hợp không liệu pháp ức chế miễn dịch [88]

● Hypophosphatasia (một lỗi bẩm sinh của quá trình trao đổi chất do thiếu hụt phosphatase kiềm không đặc hiệu ở mô) [9]

CÁC CHỈ ĐỊNH VÀ CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG

– Chẩn đoán noma dựa trên biểu hiện lâm sàng. Các manh mối gợi ý bao gồm nhiễm trùng gần đây hoặc đồng thời trước khi bắt đầu sưng mặt và tiết nhiều nước bọt trong bối cảnh suy dinh dưỡng. Nói chung, có ít nhất ba giai đoạn được xác định rõ ràng của noma (có thể trùng nhau): giai đoạn cấp tính, giai đoạn hạch và giai đoạn sẹo [4,7,1,18].

Giai đoạn cấp tính

– Các triệu chứng liên quan đến giai đoạn cấp tính của noma bao gồm đau miệng, sưng mặt, hơi thở có mùi tanh, tiết nhiều nước bọt và khó ăn [6,1,11]. Tiền sử bệnh thường đáng chú ý đối với các bệnh nhiễm trùng gần đây hoặc đồng thời như bệnh tiêu chảy, sốt rét, sởi, lao hoặc HIV [3,7,1,24,94].

Nói chung, trẻ em bị noma cấp tính bị suy dinh dưỡng, bằng chứng là chậm phát triển, bạc màu tóc và / hoặc phù chân tay [2,25]. Trong một nghiên cứu về trẻ em Nigeria <4 tuổi bị noma cấp tính, khoảng 9 phần trăm bị còi cọc và nhẹ cân; hơn hai phần ba bị ảnh hưởng nghiêm trọng [37]. Trong số trẻ em hàng xóm phù hợp về tuổi và giới tính không có mẹ, khoảng 4% bị thấp còi và nhẹ cân; ít hơn một phần ba bị ảnh hưởng nghiêm trọng [37].

Các phát hiện trong phòng thí nghiệm có thể bao gồm thiếu máu nghiêm trọng (nồng độ hemoglobin thấp từ 5 đến 6 g / dL), số lượng bạch cầu là 2, đến 3, mỗi microL và giảm albumin máu [2,25,95]. Thiếu máu thường trầm trọng nhất ở những trẻ thấp còi nhất bị noma.

Giai đoạn hoại tử

– Noma có khả năng bắt đầu như một tổn thương viêm nướu, lan đến nếp gấp môi âm hộ rồi đến bề mặt niêm mạc của má và môi [2,6]. Sau đó, một vùng đổi màu xanh đen có thể xuất hiện trên má (hình 1) [6,3]. Sau phát hiện này, tiến triển của bệnh dẫn đến thủng má rất nhanh (thường là vài ngày) [1,2,6,3]. Trong thời gian này, có sự phá hủy nội mạc rộng rãi (hình 3). Mô mềm bong ra để lại một vết thương sâu có ranh giới rõ ràng với xương và răng lộ ra. Viêm loét nướu hoặc viêm nha chu được coi là đã tiến triển thành noma khi có sự tiếp xúc của xương ổ răng [2,67].

Bệnh thường là một bên but có thể xảy ra song phương. Một số trường hợp có thể xảy ra tổn thương ngoài tử cung liên quan đến da đầu, cổ, vai, đáy chậu và âm hộ [6,96].

Giai đoạn tạo sẹo

– Sẹo hình thành sau giai đoạn cấp tính và hạch các giai đoạn, dẫn đến trismus và biến dạng nghiêm trọng trên khuôn mặt [3,71,84]. Di chứng của noma phụ thuộc vào các vị trí bị ảnh hưởng và mức độ phá hủy mô; chúng có thể bao gồm dịch chuyển hoặc bong tróc răng, cắt xén mặt, hợp nhất xương giữa hàm trên và hàm dưới, trismus, nói kém và khó bú [6,3,71]. Rò rỉ nước bọt liên tục là một vấn đề lớn ở những bệnh nhân bị phá hủy nhiều hàm trên, môi dưới, má và / hoặc sàn miệng [3,6].

Trismus đề cập đến khả năng di chuyển hạn chế của hàm dưới . Trong trường hợp của noma, trismus có thể xảy ra sau khi hoại tử hàm dưới, có thể kết hợp với sẹo dày đặc ở phần sau của niêm mạc má, ngay trước khớp thái dương hàm (TMJ). Trong một số trường hợp, hợp nhất xương có thể xảy ra giữa hàm dưới và hàm trên. Bệnh nhân có trismus trung bình đến nặng (khẩu độ miệng thấp hơn một nửa bình thường) có thể liên quan đến khó đặt ống nội khí quản cũng như suy giảm khả năng nói và ăn sau phẫu thuật.

Nếu có thể, bệnh nhân trismus nên được đánh giá bằng X quang của miệng, hộp sọ (bao gồm cả TMJ) và ngực, ngoài công thức máu. Mức độ khuyết tật của mô có thể được đánh giá bằng cách sử dụng hệ thống phân loại trong Bảng (bảng 1) để lập kế hoạch phẫu thuật [71,97]. (Xem phần “Phẫu thuật sửa chữa” bên dưới.)

Một cuộc tư vấn quốc tế của WHO đã phân loại lại các giai đoạn của bệnh noma như sau: Giai đoạn ANG có hoặc không kèm theo hơi thở có mùi hôi, loét nướu, đau và tăng tiết nước bọt; giai đoạn phù nề kèm theo sốt, lợi nhanh chóng mở rộng và loét niêm mạc; giai đoạn hạch; giai đoạn liền sẹo; và giai đoạn di chứng [98].

BỆNH SINH

– Cơ chế bệnh sinh của noma chưa được hiểu đầy đủ. Các phần sau đây tóm tắt những phát hiện quan sát được [3].

Mô bệnh học

– Mô bệnh học nói chung chứng tỏ sự hoại tử của biểu bì với những nốt sần xung quanh vành của biểu mô [4,3,93]. Khu vực hoại tử được bao quanh tốt; ở rìa, có sự tăng sản với bóng của các tế bào biểu mô. Lớp hạ bì thường có sự thâm nhiễm nặng của bạch cầu đa nhân trung tính; vi khuẩn thực bào có thể được quan sát thấy. Tách các bó collagen do phù nề có thể được quan sát thấy. Các mạch máu thường xuyên bị giãn ra và chứa đầy các tế bào viêm. Có thể nhìn thấy các cầu khuẩn nhỏ và lớn với nhiều hình thái khác nhau và cầu khuẩn gram âm.

Vai trò của suy dinh dưỡng

– Noma có liên quan đến mức độ rất thấp của hầu hết các axit amin thiết yếu và giảm đáng kể nồng độ vitamin A, vitamin C, kẽm, albumin và hemoglobin trong huyết tương [17,25,31,56,95,99-11]. Với tần suất thiếu hụt nhiều chất dinh dưỡng đồng thời, không có sự thiếu hụt chất dinh dưỡng đơn lẻ nào có liên quan đến nguyên nhân.

Leptin, một polypeptide được tạo ra bởi mô mỡ liên quan đến phản ứng viêm và chức năng miễn dịch, giảm đáng kể ở trẻ em bị noma [12 -15]. Phản ứng viêm kéo dài trong môi trường noma có thể làm giảm hoặc cạn kiệt sản xuất leptin; các quan sát tương tự đã được mô tả trong bối cảnh bệnh lao có liên quan đến suy mòn và viêm mãn tính [16].

Chất trung gian gây viêm

– Trẻ em mắc bệnh noma có mức cytokine gây viêm cao hơn trẻ em làng xóm không có bà ơi; cả hai nhóm đều có mức độ cao hơn trẻ em thành thị khỏe mạnh phù hợp với độ tuổi [17]. Trong bối cảnh của noma, dường như có sự gián đoạn của các tương tác phức tạp liên quan đến yếu tố hoại tử khối u (TNF) và chất trung gian xâm nhập virus herpes thụ thể họ TNF (HVEM), dẫn đến kích thích tế bào T và thúc đẩy viêm niêm mạc [17-19].

Các mô hình cytokine lưu hành được quan sát thấy ở trẻ em bị noma và viêm lợi hoại tử cấp tính giống với các phát hiện ở các bệnh khác được đặc trưng bởi các tổn thương hoại tử [17]. Nồng độ cytokine toàn thân tăng (đặc biệt là TNF và interleukin-18) cũng là đặc điểm của bệnh viêm ruột cũng như bệnh sởi, sốt rét và nhiễm trùng huyết [14,11-118].

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Việc chẩn đoán noma đơn giản ở giai đoạn hạch [119]. Căn bệnh này được nhận biết dễ dàng bởi quá trình viêm nhanh chóng trong môi trường của loài kiếnnhiễm trùng nt (sởi, sốt rét, lao, vv). Các bệnh có đặc điểm tương tự bao gồm (xem các chủ đề liên quan):

● Noma neonatorum giống noma ở trẻ em nhưng xảy ra trong vài tuần đầu đời ở trẻ sinh non và nhẹ cân [12-123]. Hoại thư thường liên quan đến vùng mũi, mí mắt và đáy chậu. Các nền văn hóa có thể chứng minh Pseudomonas aeruginosa , Escherichia coli , Klebsiella spp hoặc tụ cầu.

● Bệnh hắc lào – Ecthyma gangrenosum dùng để chỉ một tổn thương da hoại tử liên quan đến P. nhiễm trùng aeruginosa có thể liên quan đến khoang miệng, mũi hoặc đáy chậu. Ecthyma gangrenosum giống noma về mặt mô bệnh học [124]. Chẩn đoán bệnh ecthyma gangrenosum được thiết lập dựa trên biểu hiện lâm sàng và kết quả nuôi cấy. (Xem “Nhiễm trùng da và mô mềm do Pseudomonas aeruginosa”, phần “Ecthyma Gangrenosum”.)

● Nhiễm khuẩn Mycobacteria – Mycobacteria liên quan đến tổn thương loét bao gồm Mycobacterium tuberculosis và nhiễm trùng Mycobacterium leprae , có thể xuất hiện với tổn thương loét miệng. Chẩn đoán nhiễm khuẩn mycobacteria được thiết lập bằng sinh thiết với bằng chứng của trực khuẩn tiết axit nhanh. (Xem “Bệnh phong: Dịch tễ học, vi sinh, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán” và “Biểu hiện bệnh lao ở da”.)

● Bệnh leishmaniasis ở da – Bệnh leishmaniasis ở da gây ra sự hủy hoại của niêm mạc màng mũi và miệng; phần lớn các trường hợp xảy ra ở Nam Mỹ. Chẩn đoán bệnh leishmaniasis được thiết lập thông qua mô học hoặc kỹ thuật phân tử. (Xem phần “Bệnh leishmaniasis ở da: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”, phần “Bệnh leishmaniasis ở niêm mạc”.)

● Bệnh giãn cơ ở miệng và hàm mặt – Bệnh giãn cơ có thể gây ra tổn thương da giống như noma ở người lớn và trẻ lớn hơn. Nó được gây ra bởi sự lắng đọng của ấu trùng ruồi tumbu trong mô dưới da [125]. Chẩn đoán được thiết lập dựa trên các biểu hiện lâm sàng và tiền sử phơi nhiễm ở khu vực lưu hành ruồi. (Xem phần “Tổn thương da ở người du lịch trở về”, phần “Bệnh giãn đồng tử”.)

● Viêm cân gan chân hoại tử – Viêm cân gan chân hoại tử liên quan đến đầu và cổ thường bắt nguồn từ một áp xe gây dị ứng hoặc chấn thương và có thể kết hợp với hoại tử má. Viêm cân hoại tử cổ tử cung thường xảy ra ở người lớn tuổi mắc bệnh tiểu đường; chẩn đoán được thiết lập thông qua thăm dò phẫu thuật. (Xem phần “Nhiễm trùng mô mềm hoại tử”.)

● Viêm xương hàm – U xương hàm thường liên quan đến các loại thuốc như bisphosphonates và thường xảy ra ở người lớn liên quan đến bệnh ác tính tiềm ẩn. Chẩn đoán được thiết lập thông qua hình ảnh X quang như chụp cắt lớp vi tính (CT). (Xem “Viêm xương hàm liên quan đến thuốc ở bệnh nhân ung thư” và “Rủi ro khi điều trị bằng bisphosphonate ở bệnh nhân loãng xương”.)

● Đau thắt ngực của Ludwig – Đau thắt ngực của Ludwig là một nhiễm trùng khoang dưới hàm thường phát sinh từ răng bị nhiễm trùng ở người lớn hoặc trẻ em. Chẩn đoán được thiết lập dựa trên các biểu hiện lâm sàng và hình ảnh chụp X quang (CT scan). (Xem phần “Nhiễm trùng khoang dưới sụn (đau thắt ngực Ludwig)”.)

● Khối u ở miệng – Các khối u trong khoang miệng thường biểu hiện như một khối hoặc loét không lành. Chẩn đoán khối u miệng được thiết lập thông qua sinh thiết. (Xem phần “Tổn thương miệng”, phần “Ung thư biểu mô tế bào vảy ở miệng”.)

● Bệnh giang mai – Trong bệnh giang mai giai đoạn cuối, các tổn thương dạng gôm có thể xuất hiện trên da và biểu hiện dưới dạng vết loét hoặc các tổn thương chồng chất. Việc chẩn đoán bệnh giang mai dựa trên xét nghiệm huyết thanh học. (Xem “Bệnh giang mai: Dịch tễ học, sinh lý bệnh và các biểu hiện lâm sàng ở bệnh nhân không nhiễm HIV”, phần ‘Bệnh giang mai gôm’.)

ĐIỀU TRỊ

– Điều trị của noma trong giai đoạn cấp tính bao gồm thuốc kháng sinh, chăm sóc vết thương và thay thế chất lỏng, chất điện giải cần thiết và dinh dưỡng tốt. Vật lý trị liệu bằng miệng để giảm trismus do hẹp bao xơ nên bắt đầu ngay sau khi ngăn chặn giai đoạn cấp tính [5]. Sau đó, phẫu thuật được thực hiện để điều chỉnh trismus và tạo vạt. Vật lý trị liệu bằng miệng được tiếp tục sau khi phẫu thuật.

Chú ý đến các nhu cầu tâm lý xã hội cũng là một thành phần quan trọng của điều trị, do suy giảm chức năng và thẩm mỹ liên quan đến noma.

Thuốc kháng sinh

– Tối ưu hóaPhương pháp tiếp cận nam với liệu pháp kháng sinh để điều trị noma là không chắc chắn. Liều lượng và loại kháng sinh phụ thuộc vào hoàn cảnh cá nhân và các công cụ lâm sàng hiện có. Các phác đồ hợp lý bao gồm penicillin kết hợp với metronidazole hoặc streptomycin [1,27,93,126]. Một số ủng hộ sự kết hợp của amoxicillin và metronidazole; một nghiên cứu ở Cộng hòa Niger với 82 bệnh nhân bị noma được điều trị bằng phác đồ này ghi nhận tỷ lệ tử vong là 8% [27]. Những người khác thích đơn trị liệu với metronidazole, vì noma chủ yếu liên quan đến các sinh vật kỵ khí [11,126].

Đối với những trẻ có thể nuốt thuốc uống, có thể dùng thuốc kháng sinh ở dạng viên nén hoặc xi-rô. Liều cho penicilin VK là 25 đến 5 mg / kg / ngày chia làm ba lần; liều cho metronidazole là 3 mg / kg / ngày chia làm ba hoặc bốn lần. Đối với những trẻ không thể dung nạp thuốc uống, có thể sử dụng liệu pháp tiêm với procaine penicillin. Liều cho procaine penicilin là 25, đến 5, đơn vị / kg / ngày, chia làm một đến hai lần / ngày, không quá 4,8 triệu đơn vị / 24 giờ.

Chăm sóc vết thương

– Hàng ngày nên băng vết thương bằng gạc tẩm thuốc sát trùng [1,11,3]. Nếu có thể, nên súc miệng bằng dung dịch chlorhexidine digluconate (0,12 đến 0,2%) hàng ngày [1,11]. Quá trình này có thể được tiếp tục trong tối đa một tuần.

Chất lỏng, chất điện giải và dinh dưỡng – Xử trí noma cấp tính cần bù nước kèm theo điều chỉnh các bất thường về chất điện giải, sau đó là phục hồi dinh dưỡng với chế độ ăn nhiều đạm, giàu vi chất dinh dưỡng cần thiết. Tại Bệnh viện Nhi đồng Noma ở Sokoto, Nigeria, một công thức dinh dưỡng làm giàu cao (Enfortal, được tài trợ thông qua Quỹ Noma Hà Lan) đã mang lại kết quả tốt [71]. Cho ăn bằng miệng được ưu tiên. Nếu điều này không thể thực hiện được do đau, phá hủy mô hoặc bệnh trismus nghiêm trọng, có thể sử dụng dinh dưỡng qua đường tĩnh mạch [6,3,71]. (Xem “Liệu pháp duy trì dịch truyền tĩnh mạch ở trẻ em” và “Liệu pháp bù nước qua đường uống” và “Tổng quan về dinh dưỡng qua đường ruột ở trẻ sơ sinh và trẻ em”.)

Sửa chữa phẫu thuật

– Mục tiêu của phẫu thuật là cải thiện vẻ ngoài thẩm mỹ cũng như chức năng răng miệng bao gồm ăn, uống, nuốt và nói [6,1,11,3,97]. Trong giai đoạn cấp tính, có thể cần can thiệp để kiểm soát xuất huyết thứ phát, loại bỏ răng lung lay và băng vết thương để ngăn ngừa nhiễm trùng thứ cấp và thúc đẩy quá trình lành thương [84]. Để có thời gian giải quyết hoại tử, phẫu thuật dứt điểm hơn được thực hiện từ vài tháng đến một năm sau giai đoạn cấp tính.

Các kỹ thuật điều chỉnh dị tật phụ thuộc vào vị trí và mức độ nghiêm trọng của tổn thương, nguồn lực sẵn có và khả năng của đội phẫu thuật [71,97,127,128]. Phân loại trước phẫu thuật các khuyết tật mô là cần thiết để lập kế hoạch can thiệp phẫu thuật (bảng 1) [6,1,97,128]. Ở bệnh nhân trismus nhẹ đến trung bình, có thể hợp lý để hoãn phẫu thuật vì tỷ lệ tái phát cao và bệnh tật kèm theo, đặc biệt là ở trẻ em [128]. (Xem phần ‘Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán’ ở trên.).

Đối với bệnh nhân trismus trải qua phẫu thuật, vật lý trị liệu bằng miệng nên được bắt đầu trước khi phẫu thuật. Phẫu thuật chỉnh hình trismus yêu cầu cắt bỏ các dải xơ hạn chế hở hàm [6,1,3,97,126,127,129,13]. Sau phẫu thuật, vật lý trị liệu là quan trọng để ngăn ngừa tái phát trismus [11,97,126,127]. Trong vài ngày đầu tiên sau khi phẫu thuật, một bó dao cắt lưỡi bằng gỗ cũng có thể hữu ích để giúp giữ miệng mở.

Can thiệp phẫu thuật bổ sung có thể bao gồm vạt mô và / hoặc ghép xương [5]. Các lựa chọn cho kỹ thuật tạo vạt bao gồm từ vạt đơn giản đến thủ thuật phức tạp liên quan đến vi phẫu [6,97,13,131].

Can thiệp phẫu thuật yêu cầu gây mê toàn thân với đặt nội khí quản, điều này có thể khó khăn ở những cơ sở có điều kiện hạn chế [97,126,132]. Các trung tâm khu vực về phục hồi chức năng phẫu thuật noma đã được thành lập ở một số nước đang phát triển, bao gồm Bệnh viện Nhi đồng Noma (Sokoto, Nigeria), Stiftung Kinderhilfe (một tổ chức phi chính phủ của Đức) và Quỹ Noma của Hà Lan [71]. Một tổ chức khác, Hilfsaktion Noma của Đức, điều trị một số trường hợp ở Cộng hòa Niger và chuyển những trường hợp rất khó đến Đức.

Sau khi phẫu thuật sửa chữa, một số khiếm khuyết về chức năng và thẩm mỹ có thể vẫn tồn tại. Do đó, chú ý đến nhu cầu tâm lý xã hội cũng là một thành phần quan trọng của điều trị [126,13].

Khác tôiasures

– Bệnh nhân phải được đánh giá về các bệnh toàn thân dễ mắc phải bao gồm sốt rét, sởi, lao, nhiễm HIV và các bệnh ký sinh trùng khác lưu hành trong vùng. Ngoài ra, nên thực hiện chủng ngừa định kỳ nếu cần thiết.

PHÒNG NGỪA

– Phòng ngừa bệnh noma cần có phương pháp tiếp cận đa ngành, chú ý đến các nhu cầu chăm sóc sức khỏe định kỳ, vệ sinh, dinh dưỡng, tiêm chủng và công nhận thức.

Nhân viên y tế nên biết các yếu tố nguy cơ và các dấu hiệu ban đầu của bệnh noma và sàng lọc trẻ có nguy cơ cho phù hợp. Các yếu tố nguy cơ bao gồm:

● Suy giảm tăng trưởng nghiêm trọng trong 6 đến 12 tháng đầu đời

● Suy dinh dưỡng nặng và thói quen ăn uống kém

● Tiêu chảy kéo dài

● Có vết loét niêm mạc miệng

● Hơi thở có mùi hôi

Phải dạy và khuyến khích các phương pháp vệ sinh răng miệng đúng cách. Đối với những khu vực không có sẵn bàn chải và kem đánh răng, nên dạy trẻ sử dụng que nhai mềm hoặc miếng bọt biển dưới sự giám sát của người lớn. Nhiều que nhai được sử dụng trong các môi trường đang phát triển được làm từ thực vật có chứa các đặc tính dược hoạt tính; một số thuộc họ cây chè và có thể tập trung florua từ đất [133-136]. Đối với trẻ nhỏ, tăm bông có thể thay thế cho que nhai. Dung dịch nước muối rất hữu ích cho việc súc miệng.

Vì vết loét miệng thường có trước nhiễm trùng tiền sử, nên việc chủng ngừa định kỳ cũng được ưu tiên. Các loại vắc xin khác bao gồm DPT (bạch hầu, ho gà, uốn ván), Haemophilus influenzae serotype b (Hib) và vắc xin bại liệt.

Việc vệ sinh trong và ngoài khu dân cư cần được chú ý cẩn thận. các vấn đề sau:

● Phải luôn có sẵn nước uống sạch.

● Phải loại bỏ chất thải của con người kịp thời.

● Phải tách biệt vật nuôi từ nơi sống của con người.

Dinh dưỡng đầy đủ trong ba đến sáu tháng đầu đời là ưu tiên quan trọng; việc cho con bú cần được khuyến khích. Thức ăn dặm cho trẻ sơ sinh phải được chuẩn bị trong điều kiện hợp vệ sinh.

Noma hầu như chỉ xảy ra ở những cơ sở hạn chế về nguồn lực, trong đó hiểu biết chung về nguyên nhân gây bệnh có thể bị hạn chế và bệnh tật có thể được hiểu theo khuôn khổ của mê tín niềm tin. Các chiến dịch thông tin là cần thiết ở cấp khu vực và toàn cầu.

TÓM TẮT VÀ KIẾN NGHỊ

● Noma là một bệnh hoại thư miệng và mặt biến dạng nghiêm trọng, bắt đầu như một vết loét ở nướu và lan nhanh qua các mô của miệng và mặt. Nó liên quan đến nghèo đói, suy dinh dưỡng và điều kiện vệ sinh kém. (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở trên.)

● Noma là một bệnh nhiễm trùng đa vi khuẩn chủ yếu liên quan đến các sinh vật kỵ khí, mặc dù việc xác định một tác nhân gây bệnh cụ thể có thể khó khăn. Fusobacterium seprophorum P. intermedia được quan sát thấy thường xuyên nhất trong văn hóa và được nghi ngờ là quan trọng đối với sự phát triển của noma. (Xem phần ‘Vi sinh vật học’ ở trên.)

● Tỷ lệ mắc bệnh noma cao nhất ở châu Phi cận Sahara; bệnh cũng xuất hiện ở Châu Á và Châu Mỹ La tinh. Các yếu tố nguy cơ bao gồm vệ sinh răng miệng kém, hạn chế tiếp cận với các dịch vụ chăm sóc sức khỏe, khu dân cư gần gia súc, lối sống du canh, và tỷ lệ mắc các bệnh truyền nhiễm cao bao gồm sốt rét, sởi, AIDS, tiêu chảy và lao. Trẻ sơ sinh và trẻ em đặc biệt dễ mắc bệnh. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở trên.)

● Chẩn đoán noma dựa trên các biểu hiện lâm sàng. Các manh mối gợi ý bao gồm nhiễm trùng toàn thân gần đây hoặc đồng thời, đặc biệt là bệnh sởi và / hoặc sốt rét, trước khi bắt đầu sưng mặt và tiết nhiều nước bọt trong tình trạng suy dinh dưỡng. (Xem phần ‘Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán’ ở trên.)

● Điều trị cấp tính bao gồm kháng sinh, chăm sóc vết thương và thay thế chất lỏng, chất điện giải và dinh dưỡng cần thiết. Chúng tôi đề nghị điều trị bằng penicillin hoặc amoxicillin, có hoặc không có metronidazole (Độ 2C). Liều lượng như đã nêu ở trên; thời hạn là 1 đến 14 ngày. (Xem phần ‘Điều trị’ ở trên.)

● Vài tháng đến một năm sau giai đoạn cấp tính, phẫu thuật được thực hiện để điều chỉnh trismus và tạo vạt. Vật lý trị liệu để giảm sẹo xơ nên được bắt đầu trong giai đoạn lành thương và tiếp tục sau phẫu thuật. Chú ý đến nhu cầu tâm lý xã hội cũng là một thành phần quan trọng của điều trị, givvi sự suy giảm chức năng và mỹ phẩm liên quan đến noma. (Xem phần “Điều trị” ở trên.)

● Phòng ngừa noma đòi hỏi một phương pháp tiếp cận đa ngành, chú ý đến nhu cầu chăm sóc sức khỏe định kỳ, vệ sinh, dinh dưỡng và nhận thức. Chủng ngừa bệnh sởi làm giảm nguy cơ mắc bệnh noma. Phòng ngừa sốt rét ở phụ nữ mang thai khi được khám thai cũng rất quan trọng, vì sốt rét qua nhau thai làm ảnh hưởng đến việc truyền qua nhau thai các kháng thể của mẹ sang con. (Xem phần ‘Phòng ngừa’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here