Sarcoma xương: Đánh giá trước phẫu thuật, phân loại mô học và các nguyên tắc xử trí phẫu thuật

0
13

GIỚI THIỆU

– Sarcoma xương là những khối u xương ác tính có nguồn gốc từ trung mô có thể tạo xương hoặc không. Những khối u tạo ra xương được gọi là u xương, và có nhiều loại phụ khác nhau. (Xem phần “Phân loại mô học” bên dưới.)

U xương là khối u ác tính nguyên phát phổ biến nhất của xương. Các u xương được đặc trưng bởi việc sản xuất ra các tế bào ác tính tạo ra xương hoặc xương chưa trưởng thành [1-3]. U xương là những khối u không phổ biến so với ung thư biểu mô, với khoảng 9 trường hợp được chẩn đoán mỗi năm ở Hoa Kỳ, chủ yếu ở trẻ em và thanh thiếu niên [4]. Trong số những người từ 15 đến 29 tuổi, u xương chiếm 3 phần trăm tổng số các khối u, và u xương chiếm khoảng một nửa số trường hợp này [5]. Hầu hết các u xương biểu hiện dưới dạng khối u cấp cao và hầu hết nằm xung quanh các vùng giải phẫu có tốc độ phát triển cao.

Khả năng sống sót của những bệnh nhân bị u ác tính xương đã được cải thiện đáng kể trong 3 năm qua, phần lớn là do tiến bộ hóa trị liệu. Trước kỷ nguyên hóa trị hiệu quả, 8-9 phần trăm bệnh nhân mắc bệnh u xương phát triển thành bệnh di căn mặc dù đã kiểm soát được tại chỗ từ phẫu thuật và chết vì bệnh của họ. Người ta đã phỏng đoán (và sau đó đã chứng minh [6]) rằng phần lớn những bệnh nhân này mắc bệnh di căn cận lâm sàng đã xuất hiện tại thời điểm chẩn đoán, ngay cả khi không có di căn.

Trong bệnh u xương, hóa trị có thể loại bỏ thành công tiền gửi vi mô trong phần lớn các trường hợp nếu bắt đầu vào thời điểm gánh nặng bệnh tật thấp (tức là sau khi cắt bỏ khối u nguyên phát). Kết quả là, tất cả bệnh nhân mắc bệnh u xương trung bình hoặc cao cấp đều được hóa trị, mặc dù thời điểm tối ưu (tức là trước phẫu thuật hoặc sau phẫu thuật) vẫn còn nhiều tranh cãi [7] (xem phần ‘Liệu pháp bổ trợ’ bên dưới). Các loại u xương mức độ thấp, chẳng hạn như u xương dạng xương, không được điều trị thường quy bằng hóa trị vì nguy cơ di căn thấp.

Với liệu pháp hiện đại, khoảng 2/3 số bệnh nhân mắc bệnh u xương ở chi không di căn sẽ sống lâu. -Những người sống sót hàng tháng, lên đến 5% trong số những người bị hạn chế di căn phổi có thể được chữa khỏi bệnh của họ và khả năng sống sót lâu dài không tái phát có thể được mong đợi ở khoảng 25% những người có bệnh di căn nói chung [8-12].

Quản lý phẫu thuật đã phát triển song song với sự xuất hiện của hóa trị hiệu quả. Mặc dù việc cắt bỏ hoàn toàn khối u vẫn là mục tiêu chính, nhưng bản chất và phạm vi của phương pháp được thực hiện để đạt được mục tiêu này đã thay đổi, với trọng tâm là phẫu thuật bảo tồn hơn để duy trì chức năng. Kết quả chức năng không chỉ phụ thuộc vào mức độ cắt bỏ và số lượng cơ bị cắt bỏ, mà còn cả chất lượng của việc tái tạo và các biến chứng liên quan. Đa số bệnh nhân có thể phẫu thuật cắt bỏ chi thay vì cắt cụt chi, đặc biệt là khi sử dụng hóa trị liệu trước phẫu thuật (chất bổ trợ mới).

Sau đây, chúng ta sẽ thảo luận về các nguyên tắc xử trí phẫu thuật đối với u xương nguyên phát. Mặc dù trọng tâm của bài đánh giá chủ đề này sẽ là về u xương, hầu hết các nguyên tắc phẫu thuật tương tự cũng áp dụng cho các sarcoma xương khác. Sarcoma sợi trung gian hoặc cấp cao của xương và sarcoma đa hình dạng cao cấp không biệt hóa (trước đây được gọi là u mô bào sợi ác tính của xương [13]) được điều trị theo cách tương tự như u xương. Các loại sarcoma xương khác, chẳng hạn như sarcoma leiomyosarcoma và chondrosarcoma, có thể được quản lý bằng một cách tiếp cận hơi khác vì sự khác biệt về khả năng đáp ứng của chúng với hóa trị và xạ trị. Ví dụ, hóa trị bổ trợ tân sinh thường không được coi là thường quy đối với ung thư chondrosarcomas vì chúng tương đối bền về mặt hóa học. Leiomyosarcoma của xương thường được điều trị theo cách tương tự như leiomyosarcoma trong các mô mềm. Ngược lại, sarcoma Ewing thường được tiếp cận ban đầu với hóa trị liệu toàn thân do tính nhạy cảm với hóa chất của nó. Xạ trị và / hoặc phẫu thuật có thể được sử dụng để hỗ trợ kiểm soát cục bộ sarcoma Ewing. (Xem “Tổng quan về điều trị đa phương thức đối với sarcoma mô mềm nguyên phát của tứ chi và thành ngực” và “Điều trị về sarcoma mô mềm tái phát cục bộ và không thể cắt bỏ tại chỗ” và “Điều trị họ sarcoma Ewing” và ” Chondrosarcoma “.)

Phẫu thuật có thể là một phần của việc kiểm soát tôibệnh ngon cả ở biểu hiện ban đầu và ở thời điểm tái phát, và được giải quyết ở những nơi khác. (Xem “Hóa trị và xạ trị trong quản lý u xương”, phần “Bệnh có thể có thể phục hồi” và “Điều trị họ các khối u Ewing sarcoma”, phần ‘Phẫu thuật và xạ trị’.)

ĐÁNH GIÁ NỐI TIẾP

– Mục tiêu của đánh giá trước phẫu thuật là thiết lập chẩn đoán mô, đánh giá mức độ bệnh và đánh giá tính khả thi của phương pháp tiếp cận cắt bỏ chi. Giai đoạn lâm sàng bao gồm tất cả các dữ liệu thu được trước khi điều trị dứt điểm, bao gồm kết quả của hình ảnh, khám sức khỏe, nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và sinh thiết mô. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng, giai đoạn và các yếu tố tiên lượng của họ Ewing sarcoma của khối u” và “Osteosarcoma: Dịch tễ học, bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và mô học”.)

Khám bệnh và khám lâm sàng kỹ lưỡng đánh giá tất cả các hệ thống là cần thiết trước khi điều trị dứt điểm. Tuy nhiên, việc khám sức khỏe nên tập trung đặc biệt vào xương hoặc khớp liên quan. Các hạch bạch huyết khu vực (mặc dù chúng là vị trí hiếm khi di căn), các xương khác (đôi khi đồng bộ nhưng có thể là vị trí của bệnh ở xa) và phổi (vị trí di căn phổ biến nhất) là vị trí phổ biến bệnh.

Chụp ảnh phóng xạ

– X quang thường luôn là cách tốt để bắt đầu đánh giá tổn thương xương, vì chúng cung cấp dữ liệu thường không thể tái tạo ngay cả với chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT) . Tuy nhiên, mặc dù chụp X quang đơn giản thường có thể dự đoán mô học có thể xảy ra của một tổn thương xương ác tính tiềm ẩn, việc xác định kích thước khối u và mức độ cục bộ trong và ngoài không thể đạt được chính xác nhất nhờ MRI. Toàn bộ xương liên quan phải được chụp ảnh để tránh bỏ sót di căn (tức là bệnh tủy trong cùng một xương, nhưng không tiếp giáp trực tiếp với tổn thương chính) (hình 1).

Chụp CT phù hợp nhất với đánh giá lồng ngực để tìm bệnh di căn, điều này là cần thiết vì khoảng 8% các tổn thương di căn trong u xương xảy ra ở phổi [14,15]. Vị trí di căn phổ biến nhất của tất cả các sarcoma xương là phổi. Hình ảnh phần mỏng của ngực bằng cách sử dụng CT xoắn ốc có độ phân giải cao là phương thức được ưa thích, phát hiện nhiều nốt hơn khoảng 2 đến 25% so với CT thông thường và phát hiện đáng tin cậy các nốt nhỏ từ 2 đến 3 mm. (Xem “Phẫu thuật cắt bỏ di căn phổi: Lợi ích, chỉ định, đánh giá trước phẫu thuật và kỹ thuật”, phần ‘Chụp cắt lớp vi tính’.)

Quét xương bằng tia phóng xạ với technetium là phương pháp ưa thích để đánh giá toàn bộ khung xương cho sự hiện diện của nhiều tổn thương và giúp xác định di căn bỏ qua [16]. Mặc dù chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) có thể có tiện ích lớn hơn để đánh giá phản ứng của khối u nguyên phát với hóa trị liệu bổ trợ, ít nhất một nghiên cứu cho thấy nó kém hơn so với quét xương bằng hạt nhân phóng xạ để phát hiện di căn dạng trứng từ u xương [17] và xoắn ốc. (xoắn ốc) CT để phát hiện di căn phổi [18]. Tuy nhiên, các hướng dẫn từ Mạng lưới Ung thư Toàn diện Quốc gia (NCCN) [19] đề xuất chụp PET và / hoặc chụp xương trong quá trình nghiên cứu nghi ngờ u xương, và các hướng dẫn hình ảnh từ Ủy ban Ung thư xương của Nhóm Ung thư Trẻ em cho cả sarcoma xương và sarcoma Ewing khuyến nghị quét xương phóng xạ và / hoặc chụp PET cho toàn bộ cơ thể. Chủ đề này được đề cập chi tiết ở nơi khác. (Xem “U xương: Dịch tễ học, sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và mô học”, phần ‘Nghiên cứu hình ảnh’ và “Biểu hiện lâm sàng, giai đoạn và các yếu tố tiên lượng của họ u sarcoma Ewing”.)

Sinh thiết mô

– Sinh thiết khối u hoàn tất quá trình phân giai đoạn. Cũng như các sarcoma mô mềm, sinh thiết phải được lên kế hoạch cẩn thận để đảm bảo lấy đủ mô để chẩn đoán mà không ảnh hưởng đến cơ hội cứu sống chi. Sinh thiết nên được thực hiện sau khi hoàn thành các nghiên cứu theo giai đoạn và bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ X quang và bác sĩ giải phẫu bệnh nên xem xét chi tiết các nghiên cứu này để mỗi thành viên trong nhóm được đánh giá đầy đủ về các cân nhắc chẩn đoán.

Hoặc a Kim lõi hoặc sinh thiết hở có thể được thực hiện miễn là có đủ mô. Đối với sinh thiết lõi có hướng dẫn CT, nhiều lõi của tissue nên được lấy để đánh giá nhanh tại chỗ, sử dụng tế bào học chuẩn bị cảm ứng hoặc, đối với phần đông lạnh (để đảm bảo rằng đã lấy đủ mô), các phần nhuộm hematoxylin và eosin (H&E) vĩnh viễn, và nuôi cấy vi sinh vật (trong trường hợp chẩn đoán cần hóa ra là viêm tủy xương), và một lõi được dành cho các vết bẩn đặc biệt hoặc nghiên cứu di truyền tế bào. (Xem “Khối u xương: Kỹ thuật chẩn đoán và sinh thiết”, phần “Xử lý mẫu”.)

Mặc dù sinh thiết chọc hút bằng kim nhỏ dưới hướng dẫn của X quang có thể loại bỏ nhu cầu sinh thiết mở, nguy cơ không chẩn đoán hoặc không đại diện mẫu phải được xem xét [2]. Trong một báo cáo trên 359 bệnh nhân bị tổn thương cơ xương, tỷ lệ chính xác của sinh thiết có hướng dẫn CT và chọc hút bằng kim nhỏ lần lượt là 74 và 63% [21]. (Xem “Các khối u xương: Kỹ thuật chẩn đoán và sinh thiết”, phần “Lập kế hoạch sinh thiết”.)

Nếu thực hiện sinh thiết mở, vết mổ phải được đặt theo kế hoạch phẫu thuật cắt bỏ; khối u nguyên phát và toàn bộ đường sinh thiết phải được cắt thành từng khối. Việc cầm máu tỉ mỉ và sử dụng ống dẫn lưu hợp lý là rất quan trọng để tránh sự lây lan của các tế bào khối u chứa máu tụ. Nếu không có khối mô mềm, hoặc vật liệu không có khả năng chẩn đoán, có thể cần phải có một khuyết tật xương để lấy mô. Nếu vậy, đó phải là một khuyết tật nhỏ, hình bầu dục và có thể dùng nút polymethylmethacrylate để đóng lỗ lại nhằm giảm thiểu tụ máu. (Xem “Các khối u xương: Kỹ thuật chẩn đoán và sinh thiết”, phần “Sinh thiết phẫu thuật”.)

Phân loại khối u

– Hệ thống phân đoạn được sử dụng chủ yếu cho các khối u xương được phát triển bởi Enneking et al tại Đại học Florida và dựa trên đánh giá hồi cứu các trường hợp u ác tính nguyên phát của xương được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ nguyên phát (bảng 1) [22,23]. Hệ thống này đặc trưng cho các khối u xương ác tính không di căn theo cấp độ (cấp độ thấp [giai đoạn I] so với cấp độ cao [giai đoạn II]), và tiếp tục chia nhỏ các giai đoạn này theo mức độ giải phẫu cục bộ. Tình trạng khoang được xác định bởi liệu khối u có kéo dài qua vỏ của xương liên quan hay không. Bệnh nhân di căn xa được phân loại là giai đoạn III.

Ủy ban Hỗn hợp về Ung thư Hoa Kỳ (AJCC) đã áp dụng một hệ thống phân giai đoạn tương tự trong ấn bản thứ năm năm 1997 [3]. Sửa đổi 217 mới nhất từ ​​tổ chức chung AJCC / Liên minh Kiểm soát Ung thư Quốc tế (UICC) có các phân loại khối u, nút, di căn (TNM) riêng biệt và riêng biệt cho các khối u nguyên phát phát sinh trong xương ruột thừa / thân / hộp sọ / xương mặt và những khối u phát sinh trong xương chậu và cột sống (bảng 2) [24].

Phân loại TNM không được sử dụng rộng rãi cho các khối u xương nguyên phát, đặc biệt là cho sarcoma Ewing, vì nó không tính đến một số đặc điểm bệnh học lâm sàng quan trọng, chẳng hạn như vị trí khối u nguyên phát, tuổi bệnh nhân và mô học. Phân loại giai đoạn được sử dụng cho sarcoma Ewing rất phức tạp và được thảo luận chi tiết ở những nơi khác. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng, giai đoạn và các yếu tố tiên lượng của họ các khối u Ewing sarcoma”.)

PHÂN LOẠI LỊCH SỬ

– Các u xương nguyên phát được phân loại theo đặc điểm tế bào học và chất nền được sản xuất (ví dụ: osteoid) (bảng 3). Các loại u xương khác nhau được mô tả ngắn gọn ở đây. Đối với các loại sacôm khác của xương (ví dụ, chondrosarcoma), cũng tồn tại các kiểu phụ, dựa trên mô học (xem “Chondrosarcoma” và “Chordoma và chondrosarcoma của nền sọ”). Sự xuất hiện mô học của họ Ewing sarcoma của các khối u được mô tả ở những nơi khác. (Xem “Dịch tễ học, bệnh lý học và di truyền học phân tử của họ khối u Ewing sarcoma”, phần ‘Lịch sử phát sinh và mô học’.)

Việc chẩn đoán bệnh ác tính xương nguyên phát chỉ nên được thực hiện trong bối cảnh nghiên cứu X quang, bao gồm phim đơn giản và chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT) của tổn thương chính. Mặc dù bản thân các phát hiện mô học hoặc X quang có thể không cụ thể, nhưng chẩn đoán mô học trong bối cảnh các phát hiện chụp X quang nhất quán đảm bảo chẩn đoán chắc chắn hơn nhiều.

Chẩn đoán mô học của một u xương phụ thuộc vào sự hiện diện của các tế bào u ác tính liên quan đến việc sản xuất chất nền hoặc xương dạng xương. U xương được cho là phát sinh từ một tế bào gốc trung mô có khả năng biệt hóa theo mô sợi, sụn hoặc xương. Do đó, họ chia sẻ nhiều tính năng vớichondrosarcomas và fibrosarcomas của xương. Tuy nhiên, u xơ chondrosar và u xơ của xương được phân biệt bởi chúng thiếu chất tạo xương, cần thiết để chẩn đoán u xơ xương (bảng 4). Cần lưu ý, mức độ sản xuất osteoid trong u xương có thể bị hạn chế; vì điều này và sự thay đổi về hình thái khối u, có thể cần phải có kính hiển vi điện tử để xác nhận mô học.

Nhóm lớn nhất của các loại u xương là các loại u xương thông thường (độ cao trong tủy), chiếm khoảng 9% tổng số các loại u xương [25 ]. Những khối u này thường liên quan đến sự siêu hình của xương dài ở thanh thiếu niên và thanh niên (hình 1).

Các loại u xương thông thường có thể được phân loại là nguyên bào xương, sụn chêm hoặc nguyên bào sợi, tùy thuộc vào thành phần tế bào chiếm ưu thế (bảng 3); tất cả đều được quản lý như nhau nếu chúng có cùng cấp độ:

● U xương dạng xương, chiếm 5% các trường hợp, có đặc điểm là sản xuất nhiều osteoid, tạo thành một mô hình giống như lông tơ mịn hoặc thô xung quanh các tế bào khối u ; số lượng lớn có thể dẫn đến sự biến dạng của các tế bào mô đệm ác tính. Một số khối u chứa các xương hình cầu dày tạo thành một mạng lưới nối không đều. Lượng khoáng hóa có thể thay đổi.

● Các u xương nguyên bào sợi được cấu tạo chủ yếu bởi mô đệm tế bào hình thoi cấp cao chỉ chứa chất tạo xương khu trú. Nhiều khối u đa dạng hơn có thể giống với các sarcoma đa dạng cao cấp không biệt hóa của xương (trước đây được gọi là u mô bào sợi ác tính của xương [13]), nhưng có thể phân biệt được bằng cách xác định dạng xương.

● Trong u xương sụn, sản xuất chất nền sụn có thể rõ ràng trong hầu hết các khối u hoặc chỉ ở một số vị trí nhất định, nhấn mạnh sự không đồng nhất của các khối u này. Các ổ nguyên bào chondroblastic này được trộn với các tế bào hình thoi ác tính tạo ra chất nền dạng xương.

Ngoài ba loại u xương thông thường, có hai biến thể (tức là tế bào hình sợi và tế bào nhỏ loại phụ) ban đầu được cho là có tiên lượng xấu hơn. Tuy nhiên, với liệu pháp tích cực hiện đại, chúng hoạt động nói chung giống như các loại u xương thông thường và được điều trị tương tự:

● Bệnh u xương tế bào nhỏ đáng chú ý vì sự nhầm lẫn có thể phát sinh khi phân biệt nó với các “khối u tế bào tròn nhỏ màu xanh” khác chẳng hạn như sarcoma Ewing bằng kính hiển vi ánh sáng thông thường các mặt cắt nhuộm hematoxylin và eosin (H&E) [26]. Có thể yêu cầu nhuộm hóa mô miễn dịch, di truyền tế bào và nghiên cứu di truyền phân tử để xác định chẩn đoán. (Xem “Điều trị họ sarcoma Ewing của các khối u”.)

● Sarcoma xương do phẫu thuật từ xa có biểu hiện đơn thuần trên phim X quang đơn thuần và có tỷ lệ gãy xương bệnh lý cao [ 27]. Nhìn chung, những khối u này xuất hiện giống như một “túi máu đa nang”; một khối u rắn thường không có [25]. Các u xương viễn có các đặc điểm chồng lên nhau với các u nang xương dạng phình và các khối u tế bào khổng lồ. Tuy nhiên, các tế bào có tính đa dạng cao, không giống như sự xuất hiện lành tính của u nang xương phình động mạch. Bởi vì chúng thường chứa ít osteoid và nhiều tế bào khổng lồ đa nhân, chúng có thể bị nhầm với khối u tế bào khổng lồ. Mặc dù từng được cho là có tiên lượng kém hơn so với các loại u xương thông thường, các loạt bệnh gần đây cho thấy khả năng sống sót tương tự với liệu pháp đa phương thức [27,28]. (Xem “Khối u tế bào khổng lồ của xương” và “Tổn thương xương không ác tính ở trẻ em và thanh thiếu niên”, phần “U nang xương dạng phình mạch”.)

U xơ xương (đã đề cập trước đây như u mô bào sợi ác tính của xương) có hình dạng tương tự như u xương, nhưng không có sản xuất xương. Mặc dù những khối u này có xu hướng có tỷ lệ hoại tử khối u thấp hơn sau khi hóa trị liệu cảm ứng, tỷ lệ sống sót lâu dài đối với các u sợi trung gian và cao cấp của xương tương tự như các u xương thông thường [29], ngoại trừ có thể có các u gai cột sống ban đầu [3].

Với việc kiểm tra rất cẩn thận, thỉnh thoảng sẽ phát hiện thấy u xương trong các phần hiếm của khối u, cho thấy loại u xương nguyên phát này có thể đại diện cho một phiên bản không biệt hóa của u xương cổ điển hơn. (Xem “Trình bày lâm sàng, mô bệnh học, đánh giá chẩn đoán và phân giai đoạn của sarcoma mô mềm”, phần ‘Mô bệnh học’.)

Các u xương bề mặt hoặc cạnh hai bên khác nhau theo nhómđể tiên lượng và điều trị. Các loại u xương này bao gồm [31-33] sau đây:

● U xơ xương, một loại u xương cấp thấp

● Các u xương màng đệm, thường là các khối u cấp trung gian, nguyên bào nuôi (hình 2 )

● Các loại u xương bề mặt độ cao hiếm gặp

Trong số các loại u xương bề mặt, chỉ phẫu thuật có thể chữa khỏi, đặc biệt đối với các khối u cấp độ thấp và không vào khoang tuỷ [34,35]. Tuy nhiên, ít nhất một số dữ liệu ủng hộ lợi ích của hóa trị bổ trợ trong u màng xương và u xương bề mặt độ cao [33]. Do sự hiếm gặp của chẩn đoán này, nên có ý kiến ​​thứ hai về bệnh lý và X quang cho các khối u như vậy tại các trung tâm chuyên gia.

Do hiếm gặp u xương ở người lớn, các bệnh ung thư khác nên được xem xét để phân biệt chẩn đoán, chẳng hạn như u lympho nguyên phát của xương và ung thư biểu mô di căn, ngoài các khối u xương nguyên phát đã thảo luận ở trên. (Xem phần “U lympho nguyên phát của xương”.)

Bên cạnh u xương, u sợi và u màng đệm, các khối u xương nguyên phát khác ít phổ biến hơn bao gồm khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy / sarcoma Ewing, u màng đệm, u mạch (một loại phụ có tỷ lệ đặc biệt cao của bệnh di căn khi trình bày [36]), và nhiều loại khối u hiếm gặp khác (bảng 3). Đặc điểm mô học của họ Ewing sarcoma của khối u được thảo luận ở những nơi khác. (Xem “Dịch tễ học, bệnh lý học và di truyền học phân tử của họ khối u Ewing sarcoma”, phần ‘Lịch sử hình thành và mô học’.)

QUẢN LÝ PHẪU THUẬT CỦA TÓM TẮT CHÍNH THỨC

– Mặc dù đáp ứng thuận lợi của u xương với hóa trị liệu (xem phần ‘Hóa trị bổ trợ’ bên dưới), phẫu thuật là một thành phần cần thiết của liệu pháp điều trị [37]. Quy trình phẫu thuật cụ thể được quyết định bởi vị trí và mức độ lan rộng của khối u nguyên phát [38]. Các khối u trục có xu hướng tồi tệ hơn có lẽ vì chúng lớn hơn khi được phát hiện và khó cắt lại hơn. Mặc dù tất cả các bệnh nhân mắc sacôm ở tứ chi đều là ứng cử viên cho việc cắt cụt chi, việc nhấn mạnh vào kết quả chức năng đã tập trung nỗ lực vào các thủ thuật cắt bỏ chi. Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều là ứng viên cho phẫu thuật bảo tồn hơn (xem phần ‘Lựa chọn bệnh nhân’ bên dưới). Để tránh hy sinh kết quả ung thư, kiểm soát khối u phải là mối quan tâm điều trị chính và kết quả chức năng là mục tiêu thứ yếu. Một trong những nhiệm vụ quan trọng nhất của đánh giá trước phẫu thuật là đánh giá tính khả thi của việc thực hiện thủ thuật cứu cánh tay dựa trên biểu hiện lâm sàng và mức độ bệnh. (Xem phần ‘Đánh giá trước phẫu thuật’ ở trên.)

Các loại phẫu thuật

– Cắt xương thuộc một trong ba loại, tùy thuộc vào vị trí giải phẫu và mức độ xương liên quan cần để được cắt giảm. Bởi vì hầu hết các sarcoma xương phát sinh trong sự siêu hình của các xương dài gần khớp (hình 2), phần lớn các ca cắt bỏ, đối với các khối u ở chi dưới, bao gồm cả đoạn xương mang khối u và khớp lân cận (cắt bỏ xương). Thông thường, vết mổ được thực hiện qua khớp (cắt bỏ nội nhãn); tuy nhiên, khi khối u mở rộng dọc theo bao khớp hoặc các cấu trúc dây chằng hoặc xâm lấn vào khớp, toàn bộ khớp có thể được cắt bỏ (cắt bỏ ngoài khớp) để tránh cắt qua khối u.

Ít thường xuyên hơn, khối u phát sinh trong bao khớp hoặc vùng trục của một xương dài, và một mình xương được nối lại (cắt bỏ liên đốt sống). Thông thường, sự can thiệp rộng rãi dọc theo chiều dài của xương ngăn cản việc cắt bỏ và tái tạo thích hợp mà không phải hy sinh toàn bộ xương và cần phải cắt toàn bộ xương, bao gồm cả khớp gần và khớp xa.

Lề cắt bỏ

– Một cân nhắc quan trọng trong việc lựa chọn loại phẫu thuật là khả năng đạt được tỷ lệ cắt bỏ âm với quy trình phẫu thuật đã lên kế hoạch. Chất lượng của mô tạo thành rìa cũng quan trọng như khoảng cách giữa khối u và mô chưa được giải quyết. Hiệp hội khối u cơ xương công nhận việc cắt bỏ cục bộ rộng bằng cách cắt cụt chi hoặc thủ thuật cắt bỏ chi là phương pháp phẫu thuật được khuyến nghị đối với các u xương [39]. Sự cắt bỏ cục bộ rộng loại bỏ khối u nguyên phát cùng với vùng phản ứng của nó và một dải mô bình thường ở tất cả các mặt phẳng. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, đặc biệt đối với các khối u liên quan đến cột sống, việc cắt bỏ cục bộ rộng không thể thực hiện dễ dàng. Một ca phẫu thuật cắt bỏ “nội soi”gin thường thu được nhiều hơn trong quy trình loại bỏ khối u theo kiểu từng mảng hoặc bằng cách nạo, trong khi phần rìa cắt bỏ “ngoài lề” đề cập đến tình huống trong đó vùng giả và vùng phản ứng xung quanh khối u tạo thành rìa phẫu thuật. Những thao tác này có thể dẫn đến việc sót lại các tế bào khối u còn sót lại.

Điều hướng bằng máy tính đang bắt đầu được sử dụng để hỗ trợ các ca phẫu thuật cắt bỏ phức tạp khó thực hiện chỉ bằng hình ảnh hai chiều. Phẫu thuật khối u có sự hỗ trợ của máy tính (CATS) tạo điều kiện cho việc lập kế hoạch phẫu thuật ba chiều trước mổ và hướng dẫn việc cắt xương theo kế hoạch trong mổ để đạt được biên độ tối ưu [4-42]. Kỹ thuật này có thể đặc biệt hữu ích để cắt bỏ các khối u khó ở vùng chậu hoặc xương cùng, để hạn chế việc cắt bỏ xương bình thường trong phẫu thuật khối u bảo tồn khớp hoặc để tái tạo các khuyết tật xương bằng cách sử dụng bộ phận giả hoặc xương hàm [4].

Cực kỳ tổn thương: Thủ thuật cắt bỏ chi – Đối với các tổn thương liên quan đến chi trên hoặc chi dưới, việc cứu vãn chi có thể cải thiện kết quả chức năng mà không ảnh hưởng đến việc kiểm soát bệnh tại chỗ miễn là có thể cắt bỏ hoàn toàn khối u về mặt giải phẫu và sử dụng hóa trị bổ trợ [12,43,44]. Mặc dù kết quả chức năng nhìn chung tốt hơn, nhưng dữ liệu hiện có không ủng hộ quan điểm rằng chất lượng cuộc sống hoặc kết quả tâm lý xã hội lâu dài về cơ bản là cao hơn đáng kể sau khi cứu hộ chi so với sau khi cắt cụt chi [45-5]. Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng cao hơn ở những bệnh nhân được cứu vãn chi so với cắt cụt chi [45,51].

Mặc dù ngày càng có nhiều thủ thuật cứu vãn chi, không có nghiên cứu tiền cứu ngẫu nhiên nào chứng minh điều đó. an toàn ung thư so với cắt cụt chi. Tuy nhiên, loạt hồi cứu với sự theo dõi dài hạn của bệnh nhân u xương phải cắt cụt chi hoặc cứu cánh tay không cho thấy sự khác biệt về tỷ lệ sống thêm toàn bộ hoặc không bệnh [52]. Tuy nhiên, việc lựa chọn bệnh nhân thích hợp là rất quan trọng (xem phần ‘Lựa chọn bệnh nhân’ bên dưới). Nếu có bất kỳ nghi ngờ nào rằng có thể thực hiện được việc cắt bỏ cục bộ rộng, thì cắt cụt chi, “tiêu chuẩn vàng” về ung thư học, là thủ thuật được chỉ định để tránh tái phát tại chỗ, luôn luôn kéo theo sự lây lan của khối u di căn và giảm khả năng sống sót [53-56] .

So với cắt cụt chi, thủ thuật cứu cánh tay thường có biên độ phẫu thuật hẹp hơn, có thể làm tăng khả năng thất bại tại chỗ [54,57]. Mức độ hoại tử khối u do hóa trị và tình trạng rìa phẫu thuật là những yếu tố tiên lượng quan trọng để kiểm soát tại chỗ [55,58]. Đối với bệnh nhân đang điều trị hóa chất bổ trợ tân sinh để tăng tính khả thi của thủ thuật cắt bỏ chi, vẫn chưa rõ liệu việc giảm biên độ phẫu thuật do đáp ứng kháng u thuận lợi có làm tăng khả năng tái phát cục bộ hay không. Các dữ liệu có sẵn là mâu thuẫn. Một số loạt nghiên cứu đa trung tâm cho thấy tăng nguy cơ tái phát cục bộ, ngay cả ở những bệnh nhân đáp ứng tốt với hóa trị liệu [55,57,59], trong khi các nghiên cứu đơn lẻ khác chỉ ra tỷ lệ tái phát cục bộ tương tự đối với các thủ thuật cắt bỏ chi và cắt cụt [54,58] .

Lựa chọn bệnh nhân

– Vị trí và mức độ khối u là những yếu tố quan trọng nhất quyết định tính khả thi của phẫu thuật cắt bỏ chi. Trong số các chống chỉ định đối với phẫu thuật cắt bỏ chi là do khối u bao bọc dây thần kinh và / hoặc mạch máu, sự hiện diện của một khối máu tụ lớn liên quan đến sinh thiết và có thể là sự hiện diện của gãy xương bệnh lý.

Gãy xương bệnh lý

– Dữ liệu hiện có cho thấy rằng bệnh nhân mắc bệnh u xương có hoặc bị gãy xương bệnh lý có tỷ lệ tái phát tại chỗ cao hơn và tăng nguy cơ tử vong so với những người không bị gãy xương bệnh lý [6]. Tuy nhiên, phương pháp kiểm soát cục bộ, dù là cứu cánh hay cắt cụt chi, dường như không ảnh hưởng đến kết quả cuối cùng của những bệnh nhân này.

Gãy xương bệnh lý xuất hiện khi chẩn đoán hoặc xảy ra trong quá trình điều trị trong 5 đến 1 phần trăm bệnh nhân bị u xương (hình 3). Trước đây, gãy xương bệnh lý được coi là một dấu hiệu cho việc cắt cụt chi ngay lập tức vì sự hiện diện lý thuyết của các tế bào khối u trong khối máu tụ, và nguy cơ tái phát cục bộ cao hơn và thời gian sống ngắn hơn với các thủ thuật cắt bỏ chi [61-65]. Tuy nhiên, dữ liệu cho thấy có thể cứu được các chi với tỷ lệ kiểm soát tại chỗ có thể chấp nhận được:

● Một cơ quan đa khoaChuỗi nal từ Hiệp hội Khối u Cơ xương đã so sánh kết quả của 52 bệnh nhân bị u xương và gãy xương bệnh lý so với kết quả ở 55 bệnh nhân được điều trị đồng thời, phù hợp với tuổi và vị trí khối u, những người bị u xương mà không có gãy xương bệnh lý [61]. Nhìn chung, cả tỷ lệ sống sót sau 5 năm tổng thể (55 so với 77%) và tỷ lệ sống không tái phát cục bộ (75 so với 96%) đều kém hơn đáng kể đối với những người có biểu hiện gãy xương bệnh lý. Tuy nhiên, không có sự khác biệt đáng kể về kết quả khi cứu vãn chi được so sánh với cắt cụt chi ở bệnh nhân gãy xương bệnh lý: 11 trong số 3 bệnh nhân được cứu vãn chi (37%) so với 1 trong số 22 người được cắt cụt chi (45%, p = 0,5 ) chết vì bệnh của họ.

● Một đánh giá hồi cứu tại một cơ sở duy nhất so sánh kết quả của 31 bệnh nhân mắc bệnh u xương cấp độ cao có biểu hiện gãy xương bệnh lý so với 21 bệnh nhân không bị gãy xương bệnh lý [66]. Trong nhóm gãy xương bệnh lý, 19 bệnh nhân được phẫu thuật cứu cánh tay (61%), trong khi 12 bệnh nhân phải cắt cụt chi; 86% nhóm không gãy xương được thực hiện phẫu thuật cứu phần chi. Tỷ lệ sống thêm tổng thể sau 5 năm tồi tệ hơn đáng kể đối với những bệnh nhân bị gãy xương bệnh lý (41 so với 6%), nhưng không có sự khác biệt về tỷ lệ tái phát cục bộ sau phẫu thuật cắt bỏ chi ở nhóm gãy xương bệnh lý so với không gãy xương (1 so với 8% ).

● Đánh giá có hệ thống và phân tích tổng hợp đã kiểm tra tác động tiên lượng của gãy xương bệnh lý trong tám nghiên cứu với tổng số 1464 bệnh nhân mắc bệnh u xương, so sánh kết quả ở những người có và không có gãy xương bệnh lý lúc chẩn đoán; hai nghiên cứu được mô tả ở trên đã được đưa vào phân tích [67]. Trong khi tỷ lệ sống sót sau 5 năm không có biến cố (EFS) thấp hơn ở những người bị gãy xương bệnh lý (ước tính tổng hợp của EFS 49 năm năm so với 67%, nguy cơ tương đối [RR] 1,33, KTC 95% 1,12-1,59), tái phát cục bộ tỷ lệ không cao hơn đáng kể (ước tính gộp 14,4 so với 11,4 phần trăm, tỷ lệ nguy cơ [HR] cho tái phát cục bộ 1,39, KTC 95% .89-2,2). Hơn nữa, trong số 171 bệnh nhân từ sáu nghiên cứu bị gãy xương bệnh lý khi được chẩn đoán, tỷ lệ tái phát cục bộ tương tự ở những người được điều trị bằng cách cắt cụt hoặc cứu cánh tay (ước tính gộp 14,9 so với 14%, HR .89, KTC 95%. 43-1,83 ).

Sau khi vết gãy do bệnh lý lành lại, thậm chí có thể xảy ra trong quá trình hóa trị liệu bổ trợ, phẫu thuật cứu cánh tay thường có thể được tiến hành an toàn và trong những trường hợp tốt hơn so với lúc gãy xương, miễn là có thể đạt được biên độ phẫu thuật rộng. Trong nhiều loạt bệnh này, phần lớn bệnh nhân được điều trị bằng phương pháp cắt bỏ chi, và sự hiện diện của gãy xương bệnh lý không tạo thành một yếu tố tiên lượng tiêu cực cho tái phát tại chỗ hoặc sống sót [62,68]. Bất chấp những dữ liệu này, nhiều nhà điều tra cổ điển vẫn coi gãy xương bệnh lý là tương đối chứ không phải là chống chỉ định tuyệt đối với các thủ thuật cắt bỏ chi. Ít nhất nên thảo luận với gia đình để thảo luận về việc cứu vãn chi so với cắt cụt.

Chỉ định cắt cụt

– Trong một số trường hợp nhất định, cắt cụt hoặc phẫu thuật xoay (xem phần ‘Phẫu thuật chỉnh hình và bệnh nhân chưa trưởng thành xương ‘dưới đây) có thể được ưu tiên hơn so với phẫu thuật cắt bỏ chi cho các sarcoma ở chi. Cải tiến bộ phận giả đã nâng cao kết quả chức năng của người bị cụt. Hơn nữa, một số loại cắt cụt chi không yêu cầu bệnh nhân phải đeo chân giả, và chúng ít gây biến dạng về mặt thẩm mỹ và chức năng hơn so với những người đã trải qua cắt cụt chi và cần có bộ phận giả để trở lại các hoạt động sinh hoạt bình thường hàng ngày.

Giống như trong cấy ghép nha khoa, một thân cây có thể được đưa vào phần xương còn sót lại, phần này sẽ được để lâu để xuyên qua da. Sau đó, mô cấy kết nối với bảo vệ bên ngoài. Kỹ thuật này được phát triển ở Thụy Điển và đặc biệt có lợi trong những trường hợp xương dư ngắn [69-71]. Có các vấn đề tiềm ẩn về nhiễm trùng xung quanh khu vực nơi cấy ghép xâm nhập vào da. Tuy nhiên, cũng có những lợi ích. Ví dụ, các lực truyền qua xương có thể giúp giảm cảm giác ma.

Mặc dù cắt cụt chi không loại trừ được tái phát cục bộ, nhưng nguy cơ này là dưới 5%. Stump tái phát được cho là do sự lan rộng của khối u nội tủy và sự tồn tại của các tổn thương bỏ qua. Nó làĐiều quan trọng là đánh giá khớp tiếp giáp với sacôm ở chi nguyên phát để xác định xem cần thiết phải cắt bỏ nội nhãn hay ngoại nhãn và để loại trừ sự hiện diện của di căn bỏ qua trong xương liên quan (hình 1). Trong số các yếu tố làm giảm khả năng tái phát tại chỗ là biên độ phẫu thuật rộng và đáp ứng mô học tốt với liệu pháp bổ trợ tân sinh [55]. (Xem ‘Hóa trị bổ trợ’ bên dưới.)

Tạo hình xoay và bệnh nhân chưa trưởng thành về xương

– Các cân nhắc về tăng trưởng sau khi cắt bỏ và tái tạo không phải là mối quan tâm lớn đối với bệnh nhân bị tổn thương chi dưới đang ở hoặc gần trưởng thành bộ xương hoặc các tổn thương liên quan đến chi trên. Tuy nhiên, đối với những trẻ chưa trưởng thành về xương với các tổn thương ở chi dưới, nhu cầu chức năng mạnh mẽ và sự bất bình đẳng về chiều dài các chi sau một thủ thuật cắt bỏ chi là một vấn đề lớn. Trong bối cảnh này, các lựa chọn phẫu thuật bao gồm phẫu thuật tạo hình xoay, cắt cụt hoặc tái tạo bằng nội soi kim loại có thể mở rộng. (Xem ‘Allografts and endoprostheses’ bên dưới.)

Phẫu thuật tạo hình xoay Van Ness là một kỹ thuật phẫu thuật cho các tổn thương liên quan đến xương đùi được mô tả ban đầu vào năm 193. Nó bao gồm việc cắt bỏ khối u và các mô xung quanh như cắt cụt giữa các cơ , chỉ cứu được dây thần kinh tọa, trong khi xoắn và làm cong các mạch đùi hoặc cắt đoạn một phần của mạch với nối tiếp mạch máu [72-74]. Thông thường, xương đùi xa và cơ kế cận của nó bị cắt bỏ, xương chày và bàn chân được bảo tồn bằng cách duy trì một bó mạch thần kinh nguyên vẹn. Sau đó, xương chày được cố định bằng đĩa và vít vào xương đùi gần, và chi xa xoay 18º, cho phép bàn chân và mắt cá chân hoạt động giống như đầu gối (hình 1). Các mạch tiếp giáp với khối u có thể được nối lại và phục hồi nếu cần thiết. Bàn chân được giữ lại đóng vai trò là gốc của chi sau cắt cụt xương chày và việc bố trí chân giả này yêu cầu ít năng lượng hơn mức cần thiết cho việc cắt cụt chi.

Mặc dù vẻ ngoài của chi được tái tạo là không đẹp mắt về mặt thẩm mỹ, nhưng ưu điểm chính của chỉnh hình xoay ở bệnh nhân chưa trưởng thành về xương là khả năng điều chỉnh chiều dài chi khi trưởng thành. Kết quả chức năng rất tuyệt vời, bệnh nhân có thể đạt được các mục tiêu giải trí, thể thao và nghề nghiệp [75].

Một loạt 25 trẻ em được điều trị bằng phương pháp phẫu thuật xoay tròn tập trung vào các yếu tố nguy cơ thất bại và biến chứng sau phẫu thuật [76]. Phần lớn các trường hợp (22 trong số 25) có kết quả chức năng tốt. Một vài trường hợp thất bại là do khối u bị suy giảm mạch máu, buộc phải cắt cụt chi. Những bệnh nhân có khối u lớn hơn, không đáp ứng với hóa trị hoặc gãy xương bệnh lý trước khi phẫu thuật dường như có nguy cơ thất bại cao hơn.

Xét về những kết quả chức năng thuận lợi này, phẫu thuật tạo hình xoay thường là thủ thuật tái tạo được lựa chọn cho trẻ em dưới 8 tuổi có sarcoma chi dưới gần. Tuy nhiên, một số bệnh nhân và gia đình của họ từ chối phẫu thuật xoay và cắt cụt chi, và phẫu thuật cắt cụt chi thường được sử dụng để tái tạo lại khiếm khuyết ở bệnh nhân chưa trưởng thành về xương, với các thủ tục cân bằng chi tiêu chuẩn được thực hiện sau đó. Một giải pháp thay thế cho đồ thủ công là sử dụng chân giả bằng kim loại có thể mở rộng hoặc mô-đun, có thể được kéo dài khi trẻ lớn lên. Tất cả những cách tiếp cận này đều có những hạn chế, và những ưu điểm và nhược điểm của chúng ở những bệnh nhân rất trẻ được thảo luận dưới đây. (Xem ‘Kỹ thuật tái tạo’ bên dưới.)

Tổn thương chi trên liên quan đến vai

– Các khối u của xương bả vai có biểu hiện bất thường. Mặc dù có thể xem xét cắt toàn bộ hoặc cắt toàn bộ phần phụ đối với một số tổn thương [77,78], việc tái tạo chi là khó và bệnh tật ở vai có thể đáng kể. Đối với các khối u lớn của dây chằng vai (bao gồm cả hạch hầu), phẫu thuật cắt bỏ Tikhoff-Linberg (liên đốt sống) là một giải pháp thay thế cho cắt cụt chi trước miễn là không cần thiết phải cắt bỏ đám rối thần kinh cánh tay [79]. Xương bả vai và xương bả vai được cắt lại mà không cần thay xương, và chức năng của cánh tay xa, khuỷu tay và bàn tay được bảo tồn. Bởi vì vùng vai kết quả là không ổn định, với sự giãn ra của các cấu trúc can thiệp khi áp lực tác động lên bàn tay hoặc cẳng tay, cần sử dụng băng Dacron để ổn định. Điều này thường là đủ để ngăn chặn ống lồngăn và căng thẳng đến các cấu trúc mạch thần kinh còn lại. Khi có thể bảo tồn xương sống, có thể tiến hành phẫu thuật cắt đốt sống có hoặc không có allograft ngay cả khi cơ delta và cơ vòng quay xung quanh yêu cầu cắt bỏ.

Các tổn thương không ở chi – Các nguyên tắc bắt nguồn từ việc cắt bỏ sarcoma ở chi hiện nay đã được áp dụng. áp dụng cho các kết cấu trục. Các u xương liên quan đến xương trục có tiên lượng xấu hơn các u liên quan đến tứ chi, một phần do khó đạt được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn ở những vị trí khó khăn này [8-82]. Đặc biệt, các khối u ác tính nguyên phát không phải ở đầu khó cắt bỏ thứ phát hơn do kích thước lớn, cấu trúc thần kinh và mạch máu xung quanh, các thách thức tái tạo và các bệnh đi kèm thường xuyên. Đối với các trường hợp phức tạp, chẳng hạn như khối u vùng chậu hoặc xương cùng, CATS có thể hỗ trợ lập kế hoạch phẫu thuật ba chiều và hướng dẫn cắt xương với độ chính xác phẫu thuật được cải thiện [4]. (Xem phần ‘Biên độ phẫu thuật’ ở trên.)

Các khối u vùng chậu và cột sống có liên quan đến những thách thức riêng. Ở cột sống, các vết cắt của khối có thể là trong, ngoài lề hoặc rộng. Việc cắt bỏ triệt để hoặc cắt bỏ toàn bộ khoang ngoài màng cứng là không khả thi. Màng cứng và khoang ngoài màng cứng cung cấp một vùng duy nhất để quản lý khối u.

Các khối u vùng chậu

– Các khối u vùng chậu là một thách thức duy nhất. Một khối u phát sinh trong khung chậu có thể liên quan đến một đoạn xương không có sụn, xương đệm hoặc cả hai. Cắt bỏ toàn bộ xương bán thân có bảo tồn phần cực (cắt lớp nhung bên trong) tạo ra kết quả ung thư tương đương khi so sánh với phương pháp cắt lớp thừa chính thức bên ngoài (cắt cụt chi sau) và kết quả chức năng tốt hơn [83,84]. Phương pháp này được ưu tiên hơn phương pháp phẫu thuật cắt lớp nhung bên ngoài, thường là do bệnh nhân ưa thích.

Việc cắt lớp lông tơ bên ngoài có thể cần thiết cho tới một phần ba số bệnh nhân và mặc dù vậy, tỷ lệ tái phát tại chỗ cao vì khó có được lợi nhuận thích hợp [ 85-88]. Trong một loạt lớn gồm 67 bệnh nhân bị u xương vùng chậu, 5 người đã được phẫu thuật cắt bỏ, 12 người trong số đó yêu cầu phẫu thuật cắt bỏ lớp đệm bên ngoài; phần còn lại có thủ thuật cắt bỏ chân tay [87]. Tỷ lệ tái phát cục bộ nói chung là 7%, và tỷ lệ này là 62% đối với những người trải qua phẫu thuật dứt điểm. Mặc dù sử dụng hóa trị liệu toàn thân đa phương pháp, tỷ lệ sống sót sau 5 năm tổng thể và không tiến triển bệnh chỉ lần lượt là 27 và 19%. Xạ trị sau phẫu thuật (RT) đã cải thiện kết quả cho những bệnh nhân được cắt bỏ trong hoặc không phẫu thuật.

Cắt lớp nhung bên trong đã được kết hợp với RT trong phẫu thuật nhằm cải thiện khả năng kiểm soát tại chỗ [89]. Kết quả ban đầu đầy hứa hẹn, nhưng cần có thêm kinh nghiệm lâm sàng. (Xem “Xạ trị cho họ u sarcoma Ewing”, phần “Lịch chiếu xạ”.)

Mức độ cắt bỏ xác định sự thiếu hụt chức năng và ảnh hưởng đến quyết định về loại tái tạo, nếu có, tối ưu hóa chức năng. Phẫu thuật cắt lớp nhung bên trong có thể không yêu cầu phẫu thuật allograft hoặc tái tạo nội bào tử bằng kim loại. Cắt bỏ mà không cần tái tạo là một lựa chọn hợp lý, đặc biệt là do tỷ lệ biến chứng cao khi tái tạo các khuyết tật vùng chậu bằng cách sử dụng thủ thuật (khoảng 5%) [9]. Xương đùi và xương chậu còn lại có thể được để lại và khoảng trống được nối bằng mô sẹo, hoặc có thể áp dụng lực kéo sau phẫu thuật để bắt đầu phát triển mô sẹo. Mặc dù điều này cho phép chịu trọng lượng tương đối ổn định, nhưng nó cũng dẫn đến sự bất bình đẳng về chiều dài chi đáng kể và hầu hết bệnh nhân cần đến nạng để phục vụ. Sự khác biệt về chiều dài lớn là điều không thích bởi tất cả bệnh nhân và hơn nữa, cơn đau phát triển sau đó ở các khớp hai bên có thể tồi tệ hơn so với vị trí phẫu thuật.

Tái tạo nội sản bằng kim loại (phục hình yên ngựa) đôi khi thành công, nhưng cố định là cực kỳ khó khăn và việc nới lỏng chân giả có thể là một vấn đề lâu dài [84,91,92]. Một phương pháp khác để có được sự toàn vẹn về cấu trúc là hợp nhất xương đùi gần với ilium hoặc xương cùng [93]. Việc lựa chọn thủ thuật phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng, bác sĩ phẫu thuật và sở thích của bệnh nhân, nhưng nhìn chung, họ đưa ra các lựa chọn thay thế hợp lý cho phẫu thuật cắt lớp nhung bên ngoài, với kết quả chức năng và tâm lý vượt trội.

Các khối u cột sống

– Cột sống là một vấn đề đặc biệt khó khăn liên quan đến lề phẫu thuật. Định kỳ cục bộTỷ lệ e gắn chặt với tình trạng biên phẫu thuật [8,94]. Trong một báo cáo về 3 bệnh nhân bị sarcoma nguyên phát của cột sống di động, việc cắt bỏ được phân loại là rộng, rìa hoặc trong khoang lần lượt là 23, 1 và 67% [95]. Biên độ phẫu thuật dương tính với 6% về mặt mô học và liên quan đến nguy cơ tái phát cục bộ tăng gấp 5 lần. Ít nhất một loạt gợi ý một lợi thế cho phẫu thuật rộng hoặc cắt mép so với phẫu thuật trong hoặc không phẫu thuật đối với u xương cột sống [8]. Họ khuyến nghị rằng những bệnh nhân này nên được điều trị bằng sự kết hợp của hóa trị và ít nhất là phẫu thuật vùng rìa.

Có thể cắt bỏ khối u (cắt đốt sống) sau đó ổn định và hợp nhất với biên độ rộng trong một số trường hợp miễn là có thể xâm lấn màng cứng. vắng mặt. Nếu khối u tiếp tục hoặc xâm lấn màng cứng (hình 4), một đoạn có thể được cắt bỏ. Tuy nhiên, thủ tục này có thể đi kèm với việc cấy các tế bào khối u vào dịch não tủy. RT có thể được sử dụng sau phẫu thuật (bổ trợ) để quản lý bờ màng cứng dương tính trên kính hiển vi. Phần lớn do khả năng liên quan đến màng cứng, tỷ lệ tái phát cục bộ cao hơn đối với các khối u nằm trong thân đốt sống và các phần tử phía sau (đặc biệt là những khối u có phần mở rộng ra ngoài vào ống và vùng cạnh sống) so với cột sống trước.

Bệnh nhân có khối u xương cùng có kết quả kém. Trong một báo cáo bao gồm 22 bệnh nhân bị u xương mức độ cao nguyên phát của cột sống hoặc xương cùng, tất cả đều được hóa trị bổ trợ mới, chỉ 2 trong số 12 người được phẫu thuật có mức độ cắt bỏ rộng đến biên âm [8]. Mặc dù cắt bỏ toàn bộ xương cùng có thể cải thiện sự kiểm soát tại chỗ, nhưng rối loạn chức năng thần kinh và tình dục là không thể tránh khỏi [96]. Tái phát tại chỗ vẫn có thể phát triển mặc dù phẫu thuật cắt bỏ tối đa và RT trong mổ hoặc sau mổ [81,89].

RT sau mổ có thể có lợi [8]. Các phương pháp mới hơn của RT bổ trợ, bao gồm cả chùm proton kết hợp và chiếu xạ photon sử dụng các kỹ thuật bảo vệ ba chiều, có thể cho phép sử dụng liều bức xạ cao hơn trong khi không sử dụng các mô bình thường lân cận [97]. (Xem phần “Xạ trị cho họ u sarcoma Ewing”, phần “Xạ trị bổ trợ”.)

Tái tạo bằng allograft là một phương pháp hiệu quả để lấp đầy các khuyết tật lớn sau khi cắt bỏ cột sống. Thiết bị đo trước và sau kết hợp mang lại sự ổn định tốt nhất sau khi cắt bỏ thân đốt sống khối u. Ở cột sống trước, trục xương đùi và trục xương đùi được sử dụng để thay thế cho các thân đốt sống bị cắt bỏ đã mang lại sự ổn định tuyệt vời. Lồng kim loại cung cấp một giải pháp thay thế cho các ổ ghép ở xương sống trước và chúng không yêu cầu sự hàn gắn sinh học của mảnh ghép với xương chủ [98]. Thiết bị đo sau mới, các sản phẩm ghép xương và vít ở cuống giúp cải thiện sự cố định và tốc độ hợp nhất tốt hơn. Ở những nơi mà RT đã được sử dụng để cải thiện kiểm soát cục bộ, các biến chứng như gãy xương và không liên kết có thể xảy ra thường xuyên hơn. Cầu nối của một khiếm khuyết lớn cũng có thể được tăng cường bằng các mảnh ghép mạch máu. (Xem phần ‘Ghép mạch máu’ bên dưới.)

KỸ THUẬT XÂY DỰNG

– Phần lớn bệnh nhân bị u xương sẽ yêu cầu các thủ tục tái tạo để khôi phục tính toàn vẹn của cấu trúc. Tuy nhiên, một số vị trí và hoàn cảnh không phải lúc nào cũng yêu cầu tái tạo để giải quyết khiếm khuyết phẫu thuật. Ví dụ, các khối u vùng chậu có thể không cần tái tạo sau phẫu thuật sau phẫu thuật cắt lớp nhung bên trong (xem phần ‘Tổn thương không cực’ ở trên). Những xương có thể sử dụng được mà không cần thay thế bao gồm xương sống, xương bánh chè, xương mác, xương mác và xương sườn. Các kỹ thuật cắt bỏ khối u ở những vị trí này đã được mô tả rõ ràng và tình trạng khuyết tật chức năng do không tái tạo lại xương thường rất ít, ngoại trừ việc cắt bỏ hoàn toàn, có thể dẫn đến bệnh tật đáng kể, đặc biệt nếu mất cơ nhiều.

Đối với những bệnh nhân cần tái tạo, các phương pháp hiện có bao gồm nội soi / phần cứng bằng kim loại, phẫu thuật cắt da, phẫu thuật khớp, chuyển sợi mạch máu, tạo hình xoay và các phương pháp bất thường khác nhau dành riêng cho một số vị trí giải phẫu nhất định. Việc lựa chọn phương pháp tái tạo nên được cá nhân hóa. Các yếu tố sau đây ảnh hưởng đến việc lựa chọn phương pháp tái tạo [99]:

● Vị trí giải phẫu và tính toàn vẹn của các cấu trúc xung quanh

● Giai đoạn bệnh và mức độ cắt bỏ

●Chẩn đoán mô

● Sở thích của bác sĩ phẫu thuật

● Khả năng xảy ra và bản chất của các biến chứng liên quan đến một loại tái tạo cụ thể

● Tuổi, kỳ vọng của bệnh nhân, và các nhu cầu về chức năng dự kiến ​​

● Sự sẵn có của các vật liệu cho quy trình tái tạo

Bởi vì phần lớn bệnh nhân được hóa trị trước phẫu thuật (chất bổ trợ), nên việc lập kế hoạch Thủ tục phẫu thuật là điều cần thiết để phối hợp lịch trình hóa trị và dự đoán phục hồi tủy xương với thời gian cần thiết để chế tạo bộ phận giả hoặc mua các vật liệu tái tạo cần thiết.

Cần hiểu rõ về khả năng và hạn chế của các kỹ thuật tái tạo hiện có để lựa chọn phương pháp thích hợp cho việc tái tạo vết mổ. Sau đây là mô tả ngắn gọn về một số kỹ thuật này. Xoay vòng đã được thảo luận ở trên. (Xem ‘Tạo hình xoay và bệnh nhân chưa trưởng thành xương’ ở trên.)

Allografts và endoprostheses

– Allografts và endoprostheses bằng kim loại là những phương tiện phổ biến để tái tạo lại các khuyết tật xương do phẫu thuật sarcoma. Các phương pháp khác được liệt kê dưới đây có thể được ưu tiên hơn để lấp đầy khiếm khuyết xương tùy thuộc vào tình trạng lâm sàng và sự sẵn có của sản phẩm.

Allografts

– Trong khi ghép xương tự thân chỉ được sử dụng hạn chế ở bệnh nhân phẫu thuật cắt bỏ khối u xương vì kích thước lớn của khuyết tật, allografts đã được sử dụng thành công trong nhiều năm. Allografts cung cấp tiềm năng tái tạo lâu dài các khuyết tật xương lớn bằng cách cung cấp một mạng cấu trúc cho sự phát triển của các phần tử xương của chính bệnh nhân (hình 5) [1-16]. Mô bình thường của vật chủ từ từ xâm nhập vào tầng sinh môn bằng cách len lỏi thay thế các thành phần xương và mạch máu bình thường tại vị trí tổng hợp xương và màng xương. Các đoạn lớn xương ghép có thể không hoàn toàn lấp đầy bằng xương tự sinh và điều này có thể dẫn đến gãy xương toàn bộ theo thời gian (điều này xảy ra trong khoảng 18% các trường hợp). Sụn ​​khớp từ từ được thay thế bằng một mô giống như pannus bị viêm và một số bệnh nhân cuối cùng có thể yêu cầu tái tạo bề mặt khớp.

Tất cả các sụn khớp có sẵn từ các ngân hàng mô và cần phải phù hợp với kích thước của xương được nối lại. Mặc dù xương là một cấu trúc tương đối không gây dị ứng, nhưng sự phù hợp với các kháng nguyên tương hợp mô chính loại II mang lại kết quả lâm sàng tốt hơn [17,18]. Việc đông lạnh càng làm giảm khả năng bị từ chối miễn dịch và việc bổ sung glycerol hoặc dimethyl sulfoxide trong quá trình đông lạnh sẽ bảo tồn phần nào sụn khớp. Các mô mềm còn lại được gắn vào allograft để tăng chức năng bằng cách cung cấp vị trí gắn kết cho các mô mềm của vật chủ. Điều này đặc biệt quan trọng đối với việc tái tạo xung quanh đầu gối.

Ưu điểm chính của phương pháp tái tạo toàn thân so với tái tạo nội thẩm mỹ là phục hồi kho xương, loại bỏ phần không bị thoái hóa của các khớp lân cận và cung cấp vị trí gắn kết cho các mô mềm chủ . Việc tái tạo allograft giữa các lớp có xu hướng hoạt động tốt hơn so với ghép xương và rõ ràng là tốt hơn so với allograft arthrodeses, có tỷ lệ biến chứng cao nhất [19].

Có một số nhược điểm đối với allografts. So với endoprosthes bằng kim loại, allografts phải được cố định vào xương chủ và cho phép lành lại. Vì vậy, chúng phải được bảo vệ khỏi sức nặng trong thời gian dài. Tỷ lệ biến chứng sớm (15 đến 2 phần trăm) cao hơn so với tỷ lệ gặp ở những bệnh nhân được đặt bộ phận giả kim loại. Trong khi việc nới lỏng mô cấy không xảy ra như đối với phục hình bằng kim loại, sự không gắn và gãy có thể dẫn đến hỏng allograft [11]. Cũng như đối với tái tạo nội thẩm mỹ, nhiễm trùng ở vị trí được tái tạo rất nghiêm trọng và có thể phải cắt cụt tứ chi. Các biến chứng muộn bao gồm viêm khớp thoái hóa và mất ổn định khớp. Bất chấp những hạn chế này, kết quả chức năng hài lòng đạt được ở 7 phần trăm bệnh nhân trải qua phẫu thuật tạo hình [11,15,111,112].

Thuốc nội kim loại

– Ban đầu, cấy ghép kim loại được sử dụng để tái tạo xương các khuyết tật sau khi cắt bỏ khối u đã được tùy chỉnh và sản xuất cho các yêu cầu cụ thể của bệnh nhân. Gần đây hơn, các bộ phận giả bằng kim loại mô-đun đã trở nên có sẵn cho phép tái tạo mà không cần phải sử dụng đến bộ cấy ghép tùy chỉnh. Các thành phần có sẵn và có thể được lắp ráp tại thời điểmgery để phù hợp với mức độ của khuyết tật (hình 6). Việc tái tạo bộ phận giả bằng kim loại mô-đun được thực hiện thường xuyên nhất ở vai, hông và đầu gối [113,114]. Việc tái tạo toàn bộ xương đùi đã được thực hiện trong một số trường hợp nhất định.

Hầu hết các khối u xương nằm liền kề với các khớp và nội soi kim loại rất thích hợp để thay khớp. Các mô cấy được sử dụng để tái tạo sau phẫu thuật sarcoma tương tự như các mô được sử dụng cho bệnh nhân viêm khớp (xem “Thay toàn bộ khớp cho bệnh viêm khớp dạng thấp nặng”). So với allografts, endoprostheses cho phép ổn định khớp ngay lập tức và chịu trọng lượng sớm. Tuy nhiên, chúng không tránh khỏi các biến chứng, bao gồm gãy xương do mỏi, lỏng lẻo và nhiễm trùng. Khả năng gãy do mỏi của kim loại là một vấn đề về thiết kế và ứng suất có thể được cải thiện bằng cách thay đổi sản xuất.

Sự lỏng lẻo ở giao diện xương-xi măng là một chức năng của ứng suất lặp đi lặp lại trong các hoạt động sống hàng ngày [99,115] . Việc nới lỏng có thể được giảm thiểu bằng cách sử dụng kỹ thuật xi măng tỉ mỉ và cơ học tổng thể giảm căng thẳng của khớp như thiết kế đầu gối có bản lề xoay. Tuy nhiên, hầu hết, nếu không phải tất cả, cấy ghép sẽ cần được thay thế vào một thời điểm nào đó trong cuộc đời của người sống sót lâu dài. Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật tái tạo khớp giả thay đổi, và dao động từ 6 đến 9 phần trăm ước tính sống sót sau 5 năm đến 4 đến 8 phần trăm sau 1 năm [114,116-118]. Những dữ liệu này đã tạo ra động lực cho sự phát triển của cấy ghép không xi măng hoặc cấy ghép vừa vặn. Cấy ghép được đặt không có xi măng có thể tồn tại lâu dài hơn, nhưng đây là một lĩnh vực gây tranh cãi.

Vì các bộ phận giả hoạt động như một dị vật lớn nên rất khó để nhiễm trùng, xảy ra trong 2 đến 5% các trường hợp. để điều trị [99,114,116,117,119]. Nhiễm trùng sâu thường yêu cầu loại bỏ bộ phận cấy ghép và đôi khi phải cắt cụt chi.

Các bộ phận giả có thể mở rộng

– Các bộ phận giả có thể mở rộng đã được phát triển để tái tạo ở trẻ em chưa trưởng thành có khối u xương ác tính [12-122] . Các loại chân giả khác nhau có sẵn; một loại có bộ phận lồng kính có thể được mở rộng bằng cách sử dụng thiết bị bánh răng [122,123], và một loại khác sử dụng nguyên lý của một lò xo chịu tải được giải phóng dần dần khi tiếp xúc bên ngoài với trường điện từ [124]. Bởi vì những thiết bị này cho phép mở rộng chiều dài tổng thể của bộ phận giả, chúng có thể được cấy ghép cho những bệnh nhân chưa trưởng thành về xương, làm tăng số lượng những người đủ điều kiện để phẫu thuật cứu cánh.

Ước tính tiềm năng phát triển ở trẻ nhỏ rất quan trọng trong việc xác định liệu phương tiện tái thiết này có phù hợp với tình hình hay không. Bộ phận giả có thể điều chỉnh mở rộng của Lewis (LEAP) bước đầu thành công ở những bệnh nhân trẻ tuổi (năm đến tám tuổi). Tuy nhiên, các loại phục hình có thể mở rộng mới hơn có thể được kéo dài mà không cần phẫu thuật xâm lấn rất phổ biến ở nhóm tuổi này. Một trong số những loại này, Phoenix, sử dụng từ trường để cung cấp năng lượng để kéo dài chân giả.

Các loại chân giả mô-đun phù hợp hơn cho trẻ lớn và trẻ vị thành niên. Hầu hết trẻ em yêu cầu phải kéo dài một vài lần trong các bộ phận giả đó, và thường xuyên phải cắt bỏ phần nang giả xung quanh bộ phận cấy ghép để đạt được chiều dài; Do đó, quy trình kéo dài không phải là những thao tác nhỏ.

Các bộ phận giả có thể mở rộng thường yêu cầu thay thế sau khi chúng đã được kéo dài hoàn toàn vì chúng mất đi một số độ bền cấu trúc. Những khó khăn trong việc sử dụng bộ phận giả này chủ yếu xảy ra trong giai đoạn phục hồi chức năng, nhưng cũng có thể xảy ra tình trạng lỏng lẻo, hỏng bộ phận cấy ghép và không thể đạt được chiều dài chi bằng nhau. Theo dõi chặt chẽ là rất quan trọng để tối ưu hóa kết quả chức năng và kéo dài định kỳ đúng thời gian.

Vật liệu tổng hợp phục hình bằng allograft – Để tái tạo các chi tiết, allografts có thể được kết hợp với các bộ phận giả bằng kim loại (bộ phận giả được gắn chặt với allograft) để tạo thành cái được gọi là hỗn hợp chân giả allograft, hoặc alloprosthesis (hình 7). Điều này có một số lợi thế nhất định so với các bộ phận giả bằng tất cả hoặc kim loại. Vì bề mặt khớp được hình thành bởi phần kim loại của cấu trúc, nó không bị gãy hoặc xẹp như có thể xảy ra với các khớp xương. Phần allograft của composite phục hồi kho xương và cung cấp các điểm gắn kết mô mềm để chèn các gân cơ. Mặc dù rất nhiều nghiên cứu đã được thực hiện để cải thiện khả năng gắn của các đơn vị cơ vào chân giả,đây vẫn là một vấn đề chưa được giải quyết với kiểu tái thiết này. Tái tạo toàn bộ chân giả thường mang lại kết quả chức năng tốt hoặc tuyệt vời, nhưng hoạt động này phức tạp và tốn thời gian hơn so với chỉnh hình xương hoặc bộ phận giả đơn thuần [125].

Arthrodesis

– Arthrodesis (khớp hợp nhất) là quan trọng đối với các khối u liên quan đến cột sống; nếu không, phần cứng bị lỗi do nonunion, và nỗi đau có thể là một phàn nàn dai dẳng. Trong cột sống hầu như tất cả các hợp nhất đều cần cấy ghép vật liệu ghép xương. Cấy ghép xương tự thân có cấu trúc hoặc mô sụn lấy từ mào chậu là kỹ thuật được sử dụng thường xuyên nhất.

Phẫu thuật cắt khớp cũng có thể được xem xét cho một số bệnh nhân bị tổn thương tứ chi. Mặc dù đối với đa số bệnh nhân, khớp không di động ít được mong muốn hơn khớp di động, nhưng nó có thể cung cấp phương thức tái tạo tốt nhất trong một số trường hợp nhất định và là một phương pháp có thể đạt được chức năng lâu bền. Cắt khớp các khớp khác nhau sau khi cắt bỏ khối u xương ác tính ngoài màng cứng có thể là lựa chọn tái tạo tốt nhất nếu việc cắt bỏ bao gồm hầu hết các mô mềm của khớp xung quanh và không thể thực hiện phẫu thuật tạo hình khớp [126,127].

Các khớp phổ biến nhất là được xem xét cho các khớp sau phẫu thuật cắt bỏ u xương là hông, đầu gối và vai. Khớp háng và khớp vai không gây ra khuyết tật chức năng nhiều như khớp gối vì khả năng bù trừ chuyển động tuyệt vời tại các khớp khác ở chi bị ảnh hưởng. Mặc dù có những hạn chế về chức năng, đa số bệnh nhân có thể phẫu thuật khớp gối, ngay cả khi một đoạn xương dài đã bị cắt bỏ. Tuy nhiên, thủ thuật này phức tạp do tỷ lệ cao không có dây thần kinh, gãy xương do mỏi và nhiễm trùng. Mặc dù ca mổ thành công đạt được biên không có khối u, nhưng quá trình tái thông mạch và phục hồi chức năng kéo dài và phức tạp. Bệnh nhân phải điều chỉnh lối sống của mình để thích ứng với tình trạng thoái hóa khớp.

Ghép mạch máu

– Ghép xương có mạch máu cũng được sử dụng để tái tạo lại các khiếm khuyết xương và tăng cường các kỹ thuật tái tạo khác, chẳng hạn như các đoạn xương ghép giữa các khớp [128,129 ]. Chúng có lợi ích đặc biệt trong điều trị gãy xương và phi hành allograft và trên giường phẫu thuật, những nơi có hệ thống mạch máu và tưới máu kém sau khi xạ trị. Nếu mảnh ghép mạch máu vẫn còn tồn tại, việc chữa lành xảy ra nhanh hơn so với mảnh ghép không có mạch máu và là một cấu trúc bền hơn.

Quy trình phẫu thuật để cấy ghép mạch máu kéo dài và nối mạch máu đòi hỏi kỹ thuật. Một trong những mảnh ghép được sử dụng phổ biến nhất cho mục đích này là xương mác; may mắn thay, các biến chứng trên cơ địa của người hiến tặng rất hiếm. Ghép sợi mạch máu cũng đã được sử dụng để tăng cường sự lành thương của các mảnh ghép giữa các lớp sau khi cắt bỏ trong xương đùi xa và xương chày gần, nơi chỉ còn lại một đoạn ngắn của xương biểu mô để cố định.

ĐIỀU TRỊ HẤP DẪN

– Như đã lưu ý trước đây, hơn 8 phần trăm bệnh nhân bị u xương hoặc sarcoma Ewing được điều trị bằng phẫu thuật đơn thuần sẽ phát triển thành bệnh di căn, mặc dù đã được kiểm soát khối u cục bộ đầy đủ. Người ta phỏng đoán rằng bệnh di căn cận lâm sàng hiện diện khi chẩn đoán, ngay cả khi không có di căn rõ ràng. Hóa trị có thể loại bỏ các chất lắng đọng này nếu được bắt đầu vào thời điểm gánh nặng bệnh tật thấp. Do đó, hóa trị bổ trợ được coi là một thành phần tiêu chuẩn trong quản lý các khối u xương nguyên phát này.

Đối với bệnh u xương, hóa trị sau phẫu thuật được sử dụng ban đầu và tỷ lệ sống sót tổng thể trong 5 năm đã tăng từ dưới 2% lên giữa 4 và 6 phần trăm vào những năm 197 [13]. Hai nghiên cứu ngẫu nhiên tiếp theo được thực hiện vào những năm 198 đã chứng minh lợi ích sống còn tổng thể và không tái phát đáng kể đối với hóa trị bổ trợ, mặc dù các thử nghiệm bị giới hạn về quy mô và lợi ích sống còn rất khiêm tốn. (Xem “Hóa trị và xạ trị trong điều trị u xương”.)

Hóa trị bổ trợ

– Đối với bệnh nhân mắc bệnh u xương, hóa trị bổ trợ mới được xem xét ban đầu vì cần có thời gian để chế tạo cấy ghép kim loại tùy chỉnh; hóa trị đã được đưa ra trong khi chờ phẫu thuật dứt điểm. Do thành công trong việc thu nhỏ khối u, hóa trị bổ trợ tân sinh đã phát triển thành một phương pháp tăng tỷ lệcủa những bệnh nhân là ứng cử viên thích hợp cho phẫu thuật cắt bỏ chi và để tạo điều kiện thuận lợi cho các thủ thuật cắt bỏ chi bằng cách giảm gánh nặng khối u. Một mối quan tâm lớn về vấn đề này là khả năng các bác sĩ phẫu thuật thiếu kinh nghiệm có thể mở rộng các tiêu chí lựa chọn để đáp ứng các ứng viên không phù hợp có thể được phục vụ tốt hơn khi cắt cụt chi. Hóa trị bổ trợ không bao giờ thay thế được các nguyên tắc phẫu thuật đúng đắn.

Một trong những lý do thuyết phục nhất cho hóa trị bổ trợ là khả năng hoạt động như một thử nghiệm thuốc in vivo để xác định độ nhạy cảm với thuốc của từng khối u và tùy chỉnh liệu pháp sau phẫu thuật. Một hệ thống phân loại để đánh giá tác dụng của hóa trị trước phẫu thuật trong bệnh u xương đã được phát triển tại Memorial Sloan Kettering và đang được sử dụng rộng rãi (bảng 5) [13].

Đáp ứng với hóa trị bổ trợ là một yếu tố tiên lượng chính. Những bệnh nhân gần như không có hoàn toàn các tế bào khối u tồn tại trong mẫu cắt bỏ sau khi điều trị bổ trợ mới có kết quả tốt khi tiếp tục liệu pháp tương tự sau phẫu thuật. Ngược lại, nếu khối u chứa 1 phần trăm hoặc nhiều hơn các tế bào sống sót sau khi hóa trị liệu bổ trợ, thì việc thay đổi chế độ hóa trị liệu có thể có lợi, mặc dù đây là một lĩnh vực còn nhiều tranh cãi. Chủ đề này được thảo luận chi tiết ở nơi khác. (Xem “Hóa trị và xạ trị trong kiểm soát u xương”.)

Phần lớn các thủ thuật phẫu thuật tiết kiệm chi cho u xương được thực hiện tại các cơ sở sử dụng hóa trị liệu phẫu thuật. Mặt khác, cắt bỏ ngay lập tức là một lựa chọn có thể chấp nhận được trong các tình huống mà quy trình phẫu thuật sẽ không thể thay đổi do đáp ứng tốt với hóa trị liệu bổ trợ. Trong những trường hợp như vậy, hóa trị bổ trợ nên được tiến hành sau phẫu thuật.

Các vấn đề xung quanh việc sử dụng hóa trị bổ trợ và bổ trợ cho sarcoma Ewing cũng được thảo luận ở những nơi khác. (Xem “Điều trị họ Ewing sarcoma của khối u”.)

Xạ trị

– Không giống như Ewing sarcoma, sarcoma xương thông thường tương đối kháng với xạ trị (RT). Do đó, RT nguyên phát thường không đủ để đạt được sự kiểm soát bệnh tại chỗ, đặc biệt đối với các khối u cồng kềnh. Các vấn đề xung quanh việc sử dụng RT cho sarcoma Ewing được thảo luận ở nơi khác. (Xem phần “Xạ trị cho họ u sarcoma Ewing”.)

Đã có sự quan tâm mới đến vai trò tiềm năng của RT đối với bệnh nhân mắc bệnh u xơ xương có khối u đáp ứng với hóa trị và những người phẫu thuật sẽ làm suy nhược. Một báo cáo đã mô tả tỷ lệ kiểm soát cục bộ trong 5 năm là 56% trong số 31 bệnh nhân mắc u xương ở chi không đối xứng từ chối phẫu thuật và thay vào đó được điều trị bằng RT (liều trung bình 6 Gy) [131]. Không có thất bại cục bộ nào phát triển ở 11 bệnh nhân đáp ứng tốt với hóa trị với cả phản ứng quang tuyến và sinh hóa (bình thường hóa phosphatase kiềm), và tỷ lệ sống sót sau 5 năm không di căn là 91%. Trong số những bệnh nhân đạt được kiểm soát tại chỗ, 86% có chức năng chi “xuất sắc”.

Mặc dù RT bổ trợ tại chỗ và RT toàn bộ phổi dự phòng đã được sử dụng trong nỗ lực cải thiện kết quả sau phẫu thuật, nhưng cả hai đều không có hiệu quả. của hóa trị toàn thân [14,132,133]. Hơn nữa, ở những bệnh nhân được điều trị bằng phẫu thuật và hóa trị hiệu quả, RT bổ trợ không cải thiện khả năng sống sót và làm tăng nguy cơ mắc các khối u thứ phát [134]. RT bổ trợ chỉ nên được xem xét trong trường hợp khối u nguyên phát không thể cắt bỏ hoặc cắt bỏ hoàn toàn hoặc ở những bệnh nhân có biến thể tế bào nhỏ của u xương, có thể nhạy cảm hơn với phóng xạ [135].

Vai trò của RT bổ trợ trong bệnh nhân bị sarcoma Ewing được thảo luận ở nơi khác. (Xem “Xạ trị cho họ u sarcoma Ewing”, phần “Xạ trị bổ trợ”.)

CÁC CẦN NHẬN ĐẶC BIỆT TRONG THỜI GIAN CỨU BỆNH COVID-19 – Đại dịch COVID-19 đã làm tăng tính phức tạp của việc chăm sóc ung thư . Các vấn đề quan trọng bao gồm cân bằng giữa rủi ro do trì hoãn điều trị ung thư so với tác hại từ COVID-19, giảm thiểu số lần đến phòng khám và bệnh viện để giảm phơi nhiễm bất cứ khi nào có thể, giảm thiểu tác động tiêu cực của việc xã hội xa cách trong việc cung cấp dịch vụ chăm sóc và phân bổ sức khỏe hạn chế một cách hợp lý và công bằng tài nguyên chăm sóc. Hướng dẫn cụ thể để ra quyết định phẫu thuật ung thư có sẵn từ Học viện phẫu thuật chỉnh hình Hoa Kỳ, từ Hiệp hội ung thư phẫu thuật, và từ những người khác. Những khuyến nghị này và các khuyến nghị khác về chăm sóc bệnh ung thưtrong đại dịch COVID-19 được thảo luận riêng. (Xem “Bệnh do coronavirus 219 (COVID-19): Sàng lọc, chẩn đoán, điều trị và giám sát sau điều trị ở những bệnh nhân không nhiễm bệnh ung thư trong đại dịch”.)

THÔNG TIN CHO BỆNH NHÂN

– UpToDate cung cấp hai loại tài liệu giáo dục bệnh nhân, “Kiến thức cơ bản” và “Kiến thức cơ bản”. Các phần cơ bản về giáo dục bệnh nhân được viết bằng ngôn ngữ đơn giản, ở cấp độ đọc từ lớp 5 đến lớp 6 và chúng trả lời bốn hoặc năm câu hỏi chính mà bệnh nhân có thể có một điều kiện nhất định. Những bài báo này là tốt nhất cho những bệnh nhân muốn có một cái nhìn tổng quát và những người thích tài liệu ngắn, dễ đọc. Các phần giáo dục bệnh nhân của Beyond the Basics dài hơn, phức tạp hơn và chi tiết hơn. Những bài báo này được viết ở cấp độ đọc từ 1 th đến lớp 12 và phù hợp nhất cho những bệnh nhân muốn có thông tin chuyên sâu và hiểu rõ về một số biệt ngữ y tế.

Dưới đây là các bài báo về giáo dục bệnh nhân có liên quan đến chủ đề này. Chúng tôi khuyến khích bạn in hoặc gửi e-mail các chủ đề này cho bệnh nhân của bạn. (Bạn cũng có thể tìm các bài báo về giáo dục bệnh nhân về nhiều chủ đề khác nhau bằng cách tìm kiếm trên “thông tin bệnh nhân” và (các) từ khóa quan tâm.)

● Các chủ đề cơ bản (xem “Giáo dục bệnh nhân: Ung thư xương ( Khái niệm cơ bản) “và” Giáo dục bệnh nhân: Chondrosarcoma (Kiến thức cơ bản) “)

TÓM TẮT

● U xương là phổ biến nhất khối u ác tính nguyên phát của xương; các loại sarcoma xương khác ít phổ biến hơn bao gồm khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy ngoại vi / sarcoma Ewing, sarcoma đa hình độ cao không biệt hóa của xương (trước đây được gọi là u mô bào sợi ác tính của xương), u sợi tuyến, sarcoma màng đệm và u màng đệm. (Xem ‘Phân loại mô học’ ở trên.)

● Mục tiêu của việc đánh giá trước phẫu thuật cho một sarcoma xương nguyên phát là thiết lập chẩn đoán mô, đánh giá mức độ bệnh và đánh giá tính khả thi của một phương pháp tiếp cận tiết kiệm chi. Giai đoạn lâm sàng bao gồm tất cả các dữ liệu thu được trước khi điều trị dứt điểm, bao gồm kết quả của hình ảnh, khám sức khỏe, nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và sinh thiết mô. Việc sinh thiết phải được lập kế hoạch cẩn thận để đảm bảo rằng có đủ mô để chẩn đoán mà không ảnh hưởng đến cơ hội cứu vớt chi. Sinh thiết nên được thực hiện sau khi hoàn thành các nghiên cứu về giai đoạn. (Xem phần ‘Đánh giá trước phẫu thuật’ ở trên.)

● Phẫu thuật và hóa trị liệu toàn thân là phương pháp điều trị chính cho bệnh nhân mắc u xương và các khối u xương nguyên phát khác, chẳng hạn như u xơ xương. Sarcoma chondrosarcoma và u chordoma không được điều trị thường quy hoặc trong lịch sử bằng hóa trị hoặc xạ trị (RT), và do đó, phẫu thuật là phương pháp điều trị chính. (Xem “Chondrosarcoma” và “Chordoma và chondrosarcoma của nền sọ” và “Các khối u tủy sống”, phần “Chordomas”.)

● Mặc dù không có khả năng sống sót cụ thể lợi ích cho trước phẫu thuật so với hóa trị sau phẫu thuật ở bệnh nhân u xương, phương pháp tiếp cận bổ trợ tân sinh có thể cho phép một số lượng lớn bệnh nhân trải qua các thủ thuật tiết kiệm chi. Tuy nhiên, hóa trị liệu không thể thay thế cho phán đoán phẫu thuật đúng đắn khi đánh giá sự cần thiết phải cắt cụt chi so với phẫu thuật cắt bỏ chi. Chế độ hóa trị liệu tối ưu chưa được thiết lập. Nhìn chung, những bệnh nhân có đáp ứng gần như hoàn toàn với hóa trị liệu bổ trợ mới làm tốt hơn những bệnh nhân có đáp ứng thấp hơn. Ngay cả khi bệnh nhân có khối u nhạy cảm với hóa chất, có thể tiến hành phẫu thuật ngay sau đó là hóa trị bổ trợ nếu bản chất của việc cắt bỏ không nhất thiết bị ảnh hưởng bởi đáp ứng tốt với hóa trị. (Xem “Hóa trị và xạ trị trong điều trị u xương”, phần ‘Hóa trị bổ trợ mới’ và ‘Hóa trị bổ trợ mới’ ở trên.)

● Các lựa chọn phục hồi thay đổi tùy theo các yếu tố được liệt kê ở trên. Ngoài ra, có sự ưa thích của bác sĩ phẫu thuật và không có sự đồng thuận tuyệt đối trong nhiều trường hợp về phương pháp tái tạo tối ưu. Trong một số trường hợp, nếu khối u nằm trong xương có thể tiêu hao, việc tái tạo thậm chí không cần thiết. (Xem phần ‘Kỹ thuật tái tạo’ ở trên.)

● Dữ liệu có sẵn cho thấy rằng bệnh nhân mắc bệnh u xương có hoặc bị gãy xương bệnh lý có tỷ lệ tái phát cục bộ cao hơn và gia tăng nguy cơ tử vong so với những người không bị gãy xương bệnh lý. Tuy nhiên, phương pháp củakiểm soát cục bộ, cho dù cứu hoặc cắt cụt chi, dường như không ảnh hưởng đến kết quả cuối cùng của những bệnh nhân này. (Xem phần ‘Gãy xương bệnh lý’ ở trên.)

● Không có vai trò nào đối với RT bổ trợ ngoại trừ ở những bệnh nhân có sacôm không cắt được hoặc cắt không hoàn toàn và có thể ở những bệnh nhân hiếm có tế bào nhỏ u xương. RT để kiểm soát cục bộ có thể được sử dụng cho những bệnh nhân từ chối phẫu thuật hoặc những người không có lựa chọn phẫu thuật hiệu quả. (Xem ‘Xạ trị’ ở trên.)

Trái ngược với u xương và các sarcoma xương nguyên phát khác, sarcoma Ewing nhạy cảm hơn với phóng xạ và RT có thể được coi là một lựa chọn hiệu quả để kiểm soát cục bộ . Mặc dù các phác đồ điều trị hiện đại nhấn mạnh phẫu thuật để kiểm soát cục bộ tối ưu, những bệnh nhân không có lựa chọn phẫu thuật bảo tồn chức năng do vị trí hoặc mức độ khối u và những người có khối u nguyên phát không thể cắt bỏ rõ ràng sau khi hóa trị liệu cảm ứng là những ứng cử viên thích hợp cho RT. Hơn nữa, RT bổ trợ có thể được xem xét đối với các khối u cồng kềnh ở những vị trí khó (ví dụ, khung chậu), nếu còn sót lại bệnh vi thể hoặc đại thể sau phẫu thuật, và cho những bệnh nhân có nguy cơ cao với các khối u nguyên phát thành ngực (rìa gần hoặc liên quan, màng phổi ban đầu tràn dịch, thâm nhiễm màng phổi và nhiễm bẩn khoang màng phổi trong phẫu thuật). (Xem “Xạ trị cho họ u sarcoma Ewing”, phần “Xạ trị bổ trợ”.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here