Tăng áp động mạch phổi do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu (tăng áp phổi nhóm 3): Dịch tễ học, bệnh sinh và đánh giá chẩn đoán ở người lớn

0
21

GIỚI THIỆU

– Bệnh nhân tăng áp động mạch phổi (PH) do bệnh phổi lan tỏa (ví dụ: bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, bệnh phổi kẽ hoặc các hội chứng chồng chéo) hoặc các tình trạng gây giảm oxy máu (ví dụ: , ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn, rối loạn giảm thông khí phế nang) được phân loại là có PH nhóm 3 (bảng 1).

Tỷ lệ phổ biến, bệnh sinh và chẩn đoán PH do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu được trình bày ở đây. Việc điều trị và tiên lượng của bệnh nhân PH nhóm 3 được xem xét riêng biệt. (Xem phần “Tăng áp động mạch phổi do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu (tăng áp phổi nhóm 3): Điều trị và tiên lượng”.)

PHÂN LOẠI VÀ ĐỊNH NGHĨA

– Phân loại và định nghĩa PH và cor pulmonale được thảo luận dưới đây:

● Phân loại – Bệnh nhân PH được phân thành năm nhóm dựa trên căn nguyên [1]. Bệnh nhân trong nhóm 1 được coi là tăng áp động mạch phổi (PAH; đôi khi còn được gọi là tăng áp động mạch phổi trước mao mạch), trong khi bệnh nhân ở nhóm 2 (do bệnh tim trái), nhóm 3 (do rối loạn phổi mãn tính và giảm oxy máu), nhóm 4 (do tắc nghẽn động mạch phổi), và nhóm 5 (do cơ chế không xác định hoặc hỗn hợp) được coi là có PH (bảng 1). Khi cả năm nhóm được thảo luận chung, thuật ngữ PH được sử dụng. (Xem phần “Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi chưa rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Phân loại và xét nghiệm sau chẩn đoán’.)

● Tăng áp động mạch phổi – PH được xác định như áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) ≥2 mmHg khi nghỉ, được đo bằng thông tim phải [1]. PH được coi là nghiêm trọng nếu mPAP ≥35 mmHg hoặc mPAP ≥2 mmHg với áp lực tâm nhĩ phải tăng và / hoặc chỉ số tim <2 L / phút / m 2 [2]. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Chẩn đoán’.)

● Cor pulmonale – Cor pulmonale là một biến chứng của PH. Cor pulmonale đề cập đến cấu trúc bị thay đổi do PH gây ra (ví dụ như phì đại hoặc giãn ra) và / hoặc suy giảm chức năng của tâm thất phải (RV) có liên quan đến bệnh phổi mãn tính và / hoặc giảm oxy máu (tức là PH nhóm 3). Trong khi một số chuyên gia không đồng ý về việc bao gồm rối loạn chức năng RV do bệnh mạch phổi (tức là PAH nhóm 1), hầu hết đều đồng ý rằng rối loạn chức năng RV do bệnh tim trái hoặc bệnh tim bẩm sinh không được coi là rối loạn chức năng tim [3].

PHÒNG NGỪA

– Việc ước tính chính xác PH ở những bệnh nhân bị bệnh phổi mãn tính và / hoặc giảm oxy máu rất khó xác định do không đồng nhất về loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh cơ bản bệnh phổi và nghiên cứu sự khác biệt trong định nghĩa PH (ví dụ, áp lực động mạch phổi trung bình [mPAP]> 2 mmHg hoặc ≥25mmHg) cũng như các kỹ thuật (siêu âm tim hoặc thông tim phải [RHC]) được sử dụng để đánh giá PH. Nhìn chung, hầu hết bệnh nhân PH ở nhóm 3 đều có mPAP tăng nhẹ đến trung bình (2 đến 35 mmHg). Dưới 5 phần trăm có PH nghiêm trọng, đặc trưng của tăng áp động mạch phổi (PAH) nhóm 1.

PH nhóm 3 dường như phổ biến hơn ở người lớn tuổi. Trong một loạt bệnh nhân ≥65 tuổi có PH, nhóm 3 PH xảy ra với 14 phần trăm, trong khi 28 phần trăm có PH nhóm 2 và 17 phần trăm có nhóm 2/3 PH [4].

Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính

– Một số nghiên cứu báo cáo rằng PH thường nhẹ ở những bệnh nhân mắc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD) và có tỷ lệ dao động từ 25 đến 9 phần trăm [3 , 5-2]. Tuy nhiên, dữ liệu bị sai lệch vì chúng được lấy từ những bệnh nhân COPD nặng được đánh giá ghép phổi (dữ liệu đặt ống thông tim phải [RHC], chính xác hơn siêu âm tim, có sẵn và hợp lý hơn trong quần thể này). Ví dụ:

● Trong một nghiên cứu trên 374 bệnh nhân mắc bệnh phổi giai đoạn nặng (những người được ghép tạng), hầu hết trong số họ bị COPD, tỷ lệ PH bị RHC là 25% [7]. Gần một nửa dân số nghiên cứu bị phân loại nhầm là có PH qua siêu âm tim (độ nhạy và độ đặc hiệu lần lượt là 85 và 55%) cho thấy rằng siêu âm tim có thể ít hữu ích hơn trong chẩn đoán ở những người bị bệnh phổi nặng.

● Một đánh giá hồi cứu trên 156 bệnh nhân mắc bệnh phổi tiến triển, hầu hết trong số họ bị COPD, báo cáo rằng 2/3 bị rối loạn chức năng thất phải (RV) [9]. PH ở trongmức độ nhẹ với mPAP trung bình là 25 mmHg, nhưng thấp hơn rõ rệt so với ở những người có PAH nhóm 1 (bảng 1), trong đó mPAP trung bình là 5 mmHg.

● Trong một nghiên cứu hồi cứu khác trên 215 bệnh nhân COPD được đánh giá cấy ghép, một nửa có PH, với mPAP trung bình là 27 mmHg [1]. Chỉ 1% bệnh nhân có mPAP> 35 mmHg và dưới 4% có mPAP> 45 mmHg. Dữ liệu từ cơ sở dữ liệu Mạng lưới Mua sắm Nội tạng và Mô cho thấy tỷ lệ PH nhẹ và nặng tương tự nhau [12].

● Ngược lại, ở những người được đánh giá phẫu thuật thu nhỏ phổi vì khí phế thũng, tỷ lệ phổ biến cao hơn 91% đã được báo cáo nhưng tỷ lệ PH nặng tương tự [11].

Tỷ lệ hiện mắc có thể thấp hơn ở những người mắc COPD nhẹ đến trung bình nhưng dữ liệu RHC ít có sẵn hơn ở nhóm dân số này và hầu hết các ước tính được lấy từ siêu âm tim [13-19]. PH khi nghỉ ngơi dao động từ 2 đến 6 phần trăm ở những người bị COPD vừa phải [16-18] với mức cao hơn của khoảng này được ghi nhận nhất quán trong khi tập thể dục [18,19]. PH có thể phát triển theo thời gian với một nghiên cứu báo cáo rằng 25 phần trăm bệnh nhân COPD trung bình và mPAP khi nghỉ ngơi bình thường đã phát triển PH (được định nghĩa là mPAP> 2 mmHg trên RHC) trong khoảng thời gian bảy năm [2].

mức độ nghiêm trọng của PH dường như tương quan với mức độ của giảm oxy máu, tăng CO2 máu và tắc nghẽn luồng khí, như được đề xuất bởi một nghiên cứu cho thấy phì đại RV bên phải ở 4 phần trăm bệnh nhân có thể tích thở ra buộc phải trong một giây (FEV 1 ) <1 L và 7 phần trăm bệnh nhân có FEV 1 <.6 L [3].

Bệnh phổi mô kẽ

– Tỷ lệ phổ biến được báo cáo của bệnh phổi mô kẽ (ILD) có PH liên quan nằm trong khoảng từ 3 đến 9 phần trăm và tương tự như ở bệnh nhân COPD, PH nói chung là nhẹ đến trung bình và hiếm khi nghiêm trọng. Tỷ lệ thay đổi tùy thuộc vào dân số được nghiên cứu:

● Xơ phổi vô căn (IPF) – MPAP ≥25 mmHg xuất hiện từ 8 đến 15 phần trăm khi đánh giá ban đầu về IPF, trong 3 đến 5 phần trăm các trường hợp nặng , và trên 6 phần trăm bệnh nhân IPF giai đoạn cuối (mPAP chủ yếu được đánh giá bằng RHC) [21-24]. Trong nghiên cứu lớn nhất, 46 phần trăm bệnh nhân ILD tiến triển có mPAP ≥25 mmHg nhưng chỉ 9 phần trăm có mPAP> 4 mmHg (tức là PH nặng) [23]. Khả năng khuếch tán giảm có thể dự đoán PH [25], mặc dù các bất thường về khí dung tương quan kém [26,27]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán xơ phổi vô căn”.)

● Các bệnh mô liên kết (CTDs) – Tỷ lệ PH đơn thuần hoặc PH kết hợp với ILD rất khác nhau giữa các CTDs [28-37]. Hầu hết dữ liệu đến từ các nghiên cứu ở bệnh nhân bị xơ cứng toàn thân [36,38]. Tỷ lệ phổ biến PH ở bệnh nhân xơ cứng toàn thân được ước tính trung bình dao động từ 1 đến 15 phần trăm, các chi tiết được thảo luận riêng. (Xem “Tăng huyết áp động mạch phổi trong bệnh xơ cứng bì toàn thân (xơ cứng bì): Định nghĩa, phân loại, yếu tố nguy cơ và tầm soát”, phần “Dịch tễ học”.)

● Pneumoconioses – PH can làm biến chứng bệnh bụi phổi, bao gồm bệnh bụi phổi amiăng, bệnh bụi phổi công nhân than, bệnh bụi phổi silic và bệnh bụi phổi không xác định [39-41]. Nói chung, mặc dù tỷ lệ chưa được biết, nhưng mức độ nghiêm trọng của bệnh nhu mô có thể tương quan với mức độ nghiêm trọng của PH [4,41]. (Xem “Bệnh phổi màng phổi liên quan đến amiăng”.)

● Xơ phổi kết hợp và khí thũng (CPFE) – CPFE là một rối loạn trong đó có các đặc điểm lâm sàng, X quang và bệnh lý của cả hai bệnh xơ hóa và khí phế thũng tồn tại trên cùng một bệnh nhân [42]. PH trong CPFE là một biến chứng phổ biến được cho là thường xuyên và nghiêm trọng hơn khi so sánh với COPD và ILD đơn thuần. Trong một nhóm thuần tập quan sát gồm 11 bệnh nhân IPF, so với những người chỉ có IPF, áp lực động mạch phổi tâm thu cao hơn ở 31 bệnh nhân CPFE (82 so với 57 mmHg) [43]. Một nghiên cứu khác trên 4 bệnh nhân CPFE có PH báo cáo mPAP trong dân số này ở mức nghiêm trọng (4 mmHg) [44]. Những bệnh nhân này thường được đặc trưng bởi sự giảm nghiêm trọng khả năng khuếch tán (DLCO) của họ trong việc thiết lập thể tích thở ra cưỡng bức bình thường hoặc gần bình thường trong một giây và khả năng sống cưỡng bức.

● Lymphangioleiomyomatosis (LAM) – LAM ban đầu được phân loại là nhóm 5 nhưng bây giờ được phân loại là nhóm 3. Các báo cáo trường hợp hiếm mô tả tỷ lệ PH thấp ở những bệnh nhân mắc bệnh u bạch huyết (thường là < 7%), các chi tiết được thảo luận riêng. (Xem "Bệnh u bạch huyết đơn lẻ: Biểu hiện lâm sàng và đánh giá chẩn đoán ", phần" Khác ".)

● Khác – ILDs khác liên quan đến PH thực sự được phân loại trong nhóm 5 PH:

• Bệnh sarcoidosis – PH có thể tồn tại ở bất kỳ bệnh nhân nào mắc bệnh sarcoidosis, nhưng phổ biến nhất ở những bệnh nhân mắc bệnh tiến triển [45-5]. Trong một nghiên cứu tiền cứu trên 212 bệnh nhân mắc bệnh sarcoid, 6% có PH (sPAP ước tính ≥4 mmHg trên siêu âm tim) [46]. Ngược lại, một nghiên cứu tiền cứu khác bao gồm 363 bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis nặng (ứng cử viên ghép phổi), PH được phát hiện ở 74% [45]. Một nhóm thuần tập lớn ở châu Âu đề xuất tỷ lệ chỉ có 3% ở người da trắng mắc bệnh sarcoidosis [51]. PH tương quan với nhu cầu bổ sung oxy, nhưng không phải kết quả đo phế dung hoặc điều trị bằng glucocorticoid. Các cơ chế liên quan bao gồm làm sạch xơ mạch của mạch phổi, chèn ép mạch phổi từ bên ngoài bởi bệnh hạch, u hạt tắc các mạch phổi nhỏ và tổn thương giống như tắc tĩnh mạch phổi, rối loạn chức năng thất trái, hoặc tăng áp động mạch phổi do bệnh gan [52]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh sarcoidosis ở phổi”.)

• Chứng tăng bạch cầu tế bào Langerhans ở phổi (PLCH) – PH liên quan đến PLCH có xu hướng phổ biến hơn và có thể nghiêm trọng hơn so với PH liên quan đến các bệnh phổi khác (ví dụ, khí phế thũng, IPF) [26]. Một nghiên cứu hồi cứu trên 17 bệnh nhân PLCH báo cáo rằng 89% có sPAP ước tính trên siêu âm tim> 35 mmHg và 53% có sPAP ước tính> 5 mmHg; PH tương quan với mức độ nghiêm trọng của chức năng phổi [53]. (Xem “Tế bào sinh bào Langerhans ở phổi”.).

• Khác – PH có thể gây biến chứng xơ nang, loạn sản phế quản phổi, viêm phổi quá mẫn và có thể là ung thư phổi [54-57]. (Xem “Xơ nang: Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi”, phần “Tăng áp động mạch phổi” và “Loạn sản phế quản phổi: Định nghĩa, bệnh sinh và các đặc điểm lâm sàng”, phần “Tăng áp động mạch phổi” và “Viêm phổi quá mẫn (viêm phế nang dị ứng ngoài): Lâm sàng biểu hiện và chẩn đoán “.)

Rối loạn nhịp thở khi ngủ

– Hầu hết các nghiên cứu đề xuất tỷ lệ PH từ 2 đến 3 phần trăm ở những bệnh nhân mắc chứng ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn (OSA) [58-61], mặc dù các ước tính có thể không chính xác vì nhiều bệnh nhân cũng bị COPD và / hoặc bệnh tim trái, cũng có thể góp phần vào sự phát triển của PH. Trong hầu hết các trường hợp, PH là nhẹ. (Xem “Trình bày lâm sàng và chẩn đoán ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn ở người lớn”, phần “Biến chứng”.)

Một đánh giá lớn về tám nghiên cứu đã báo cáo tỷ lệ phổ biến của PH trong OSA dao động từ 17 đến 7 phần trăm, và mức mPAP trung bình là 3 mmHg [58]. Tuy nhiên, trong một nghiên cứu báo cáo tỷ lệ PH cao nhất (7 phần trăm), hầu hết bệnh nhân có thành phần tăng áp lực tĩnh mạch phổi bên trái (tức là PH nhóm 2 (bảng 1)) và khi nghiên cứu này bị loại khỏi phân tích, tỷ lệ PH giảm xuống còn 22 phần trăm. Các tỷ lệ thấp hơn này cũng được phản ánh tương tự trong các nghiên cứu khác [6].

Tỷ lệ có thể cao hơn ở những người mắc hội chứng giảm thông khí do béo phì cùng tồn tại với một nghiên cứu báo cáo tỷ lệ hiện mắc là 58 phần trăm [61]. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán hội chứng giảm thông khí do béo phì”, phần “Đánh giá biến chứng”.)

Độ cao

– Độ cao được định nghĩa là độ cao> 25 mét trên mực nước biển. Có một số ít dữ liệu về tần suất PH cao, được định nghĩa là áp lực động mạch phổi trung bình PAP ⩾3 mmHg bởi Hiệp hội Y học Miền núi Quốc tế với một số báo cáo cho thấy tỷ lệ này là 5% hoặc cao hơn [62,63].

Các điều khoản khác

– Rối loạn phát triển phổi là nguyên nhân hiếm gặp của PH.

BỆNH SINH HỌC

– Trong số các căn nguyên của PH nhóm 3, Bằng chứng mạnh mẽ nhất ủng hộ co mạch phổi do thiếu oxy (HPVC) với việc tái tạo lại giường mạch phổi. Hầu hết dữ liệu được lấy từ những bệnh nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD) nhưng những cơ chế này có thể phổ biến ở tất cả những bệnh nhân PH nhóm 3. Tuy nhiên, các cơ chế đặc thù khác của bệnh cũng có thể liên quan đến sự phát triển của PH.

● Co mạch phổi do giảm oxy – HPVC là một cơ chế điều hòa bình thường được thiết kế để hạn chế lưu lượng máu đến các phế nang thiếu oxy và duy trì sự phù hợp thông khí-tưới máu. Cả haithiếu oxy phế nang và giảm oxy máu động mạch ngoại vi có thể góp phần vào HPVC, đặc biệt là PH độ cao. Ảnh hưởng của nó đối với áp lực mạch máu phổi phụ thuộc vào thời gian thiếu oxy.

• Tình trạng thiếu oxy trong thời gian ngắn (vài giờ đến vài ngày) gây ra hiện tượng co mạch ngay lập tức ở tiểu động mạch trước mao mạch, có vẻ như được thực hiện qua trung gian truyền tín hiệu ty thể và các kênh ion trong tế bào cơ trơn và có thể hồi phục hoàn toàn với liệu pháp oxy [64-66]. Loại HPVC này có thể gặp ở những bệnh nhân bị giảm oxy máu từng đợt (ví dụ, ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn) hoặc suy hô hấp cấp tính do giảm oxy máu; trong trường hợp thứ hai, tăng áp lực phổi cấp tính có thể bị hiểu nhầm là do PH cơ bản nhưng chúng thường giải quyết về mức ban đầu sau khi điều trị nguyên nhân cơ bản gây giảm oxy máu.

• Thiếu oxy máu mãn tính (vài ngày đến vài tuần), ngược lại, gây co mạch phổi bằng nhiều cơ chế và thường chỉ hồi phục một phần [67,68]. Ví dụ, điều chỉnh tình trạng giảm oxy máu bằng oxy bổ sung trong một nghiên cứu đã làm giảm sức cản mạch phổi và áp lực động mạch phổi trung bình, nhưng chỉ một lượng nhỏ [69]. Các cơ chế mà tình trạng thiếu oxy mãn tính gây ra co mạch bao gồm:

– Thuốc giãn mạch nội sinh, oxit nitric, giảm do giảm sản xuất tổng hợp oxit nitric nội mô (eNOS) và tăng bất hoạt qua trung gian hemoglobin [ 7,71].

-Sản xuất tiểu đơn vị alpha của kênh kali được đánh giá điện thế hoặc hoạt động của toàn bộ protein xuyên màng giảm, khiến điện thế màng nghỉ thay đổi. Kết quả là, canxi tự do nội bào tăng lên và cơ trơn động mạch phổi co lại (tức là co mạch) [72-75].

Hoạt động của -Cytosolic phospholipase A2 (cPLA2) tăng lên, giải phóng axit arachidonic từ màng phospholipid. Sau đó, axit arachidonic có thể được chuyển hóa bởi cyclooxygenase và lipoxygenase thành một số eicosanoid hoạt tính khác nhau, bao gồm cả prostaglandin, thromboxan và leukotrienes.

-Tăng biểu hiện của endothelin-1 dẫn đến co mạch , tăng sinh tế bào cơ trơn và lắng đọng chất nền (hình 1). [76-84]

● Tái tạo mạch máu – Có thể thấy bằng chứng về quá trình tái tạo mạch máu theo thời gian về mặt bệnh lý. Những thay đổi ban đầu bao gồm tân sinh mạch ở xa của tiểu động mạch, dày lên và phì đại trung gian. Ma trận collagen bất thường được lắng đọng trong các lớp sau này [85,86]. Cuối cùng, người ta cho rằng sự tái tạo lại quá mức này dẫn đến ít mạch máu ngoại vi hơn và do đó làm tăng sức cản mạch máu ngoại vi thấy ở PH [18-2]. Mức độ khác nhau mà bệnh của mỗi cá nhân có thể hồi phục một phần có thể giải thích tại sao sự tiến triển đến PH nặng là không thể đoán trước ở bệnh nhân COPD [87-91].

● Các cơ chế khác – Đa hình di truyền có thể giải thích sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ PH ở bệnh nhân COPD. Ví dụ, bệnh nhân COPD giảm oxy máu mang đa hình gen vận chuyển serotonin LL có áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) cao hơn so với những bệnh nhân có biến thể LS hoặc SS (tương ứng là 34 mmHg so với 23 mmHg và 22 mmHg) [92].

Oxit nitric, prostacyclin, thromboxan, protein phản ứng C, yếu tố hoại tử khối u alpha, yếu tố tăng trưởng chuyển hóa-beta và yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu cũng có thể đóng vai trò quan trọng trong PH liên quan với COPD hoặc bệnh phổi kẽ (ILD) [79,8,93-96].

Các cơ chế bổ sung cơ bản PH liên quan đến ILD bao gồm [77,97-99]:

• Phá hủy mạch máu do tiến triển xơ hóa nhu mô

• Viêm mạch máu

• Xơ hóa mạch máu

• Bệnh mạch máu huyết khối

• Rối loạn chức năng nội mô

Trong số các ILD khác nhau, các bất thường khác cũng có thể tồn tại:

• Bệnh nhân có PH liên quan đến xơ phổi vô căn (IPF) có thể có kiểu hình mạch máu bất thường, được đặc trưng bởi cấu hình biểu hiện gen không bình thường thúc đẩy quá trình tái tạo mạch máu [1].

• Các kháng thể chống nội mô và các quá trình tự miễn dịch khác có liên quan đến sự phát triển PH liên quan đến các bệnh mô liên kết (CTD; ví dụ: bệnh xơ cứng toàn thân) [34].

• Mặc dù được phân loại là PH nhóm 5, trong cơ chế PH có liên quan đến sarcoidosis bao gồm chèn ép mạch máu do các hạch bạch huyết mở rộng, bệnh sarcoidosis – viêm động mạch liên quan và bệnh nhiễm độc phổiase [11-18]. PH liên quan đến bệnh nguyên bào nuôi tế bào Langerhans ở phổi (PLCH) có liên quan đến bệnh mạch máu phổi tăng sinh liên quan đến động mạch cơ và tĩnh mạch đã được báo cáo ở bệnh nhân PLCH [19], điều này có thể giải thích tại sao PH trong quần thể này có xu hướng nghiêm trọng hơn dự đoán bởi mức độ giảm oxy máu hoặc bất thường về phế dung [53,11].

Cơ chế PH ở bệnh nhân rối loạn nhịp thở liên quan đến giấc ngủ được cho là do HPVC từ các biến cố về đêm nhưng HPVC ít được nghiên cứu ở dân số này hơn ở bệnh nhân COPD . Giảm oxy máu ban ngày do bệnh phổi mãn tính đồng thời hoặc suy tim tâm trương cũng có thể góp phần vào sự phát triển PH ở bệnh nhân rối loạn nhịp thở liên quan đến giấc ngủ [3,91,111,112]. (Xem “Ngưng thở tắc nghẽn khi ngủ và bệnh tim mạch ở người lớn”, phần ‘Tăng áp động mạch phổi’.)

ĐÁNH GIÁ LÂM SÀNG

Nghi ngờ nhóm 3 tăng áp động mạch phổi

– Cần có chỉ số nghi ngờ cao để phát hiện PH ở bệnh nhân rối loạn phổi vì bản thân nhiều triệu chứng của bệnh phổi bắt chước các triệu chứng của PH (ví dụ, khó thở khi gắng sức, mệt mỏi, hôn mê). Các đặc điểm giúp chẩn đoán PH ở bệnh nhân mắc bệnh phổi được thảo luận trong phần này trong khi các dấu hiệu và triệu chứng chung của PH được thảo luận riêng. (Xem phần “Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”.)

Trong quá trình đánh giá định kỳ bệnh phổi mãn tính hoặc tình trạng giảm oxy máu, bệnh nhân phải khám tiền sử và khám sức khỏe, đồng thời cũng được chẩn đoán hình ảnh với chụp X quang ngực và / hoặc chụp cắt lớp vi tính, kiểm tra chức năng phổi (PFTS; bao gồm đo phế dung, thể tích phổi và khả năng khuếch tán), và đôi khi sinh thiết phổi. Ngoài sinh thiết phổi, hầu hết các xét nghiệm này cũng được thực hiện thường quy trong quá trình đánh giá bệnh nhân có PH không rõ nguyên nhân, các chi tiết sẽ được thảo luận riêng. (Xem phần “Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần “Biểu hiện lâm sàng”.)

Quan trọng là, đánh giá nên xảy ra khi bệnh nhân ổn định, thay vì trong đợt cấp của bệnh cơ bản bệnh phổi, có thể tạm thời làm tăng áp lực phổi do co mạch thiếu oxy.

Đặc biệt đối với những bệnh nhân bị bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu, những phát hiện sau đây cần xem xét ngay đến PH [2]:

● Khó thở khi gắng sức hoặc giảm oxy máu mà không được giải thích đầy đủ theo mức độ bệnh phổi nhu mô hoặc mức độ nghiêm trọng của chứng rối loạn giấc ngủ cơ bản.

● Sự suy giảm nhanh chóng oxy trong động mạch khi tập thể dục.

● Bất kỳ đặc điểm lâm sàng nào gợi ý suy tim bên phải bao gồm :, đau ngực khi gắng sức (ví dụ: đau ngực không điển hình hoặc không đau thắt ngực), ngất hoặc gần ngất, cường độ tăng hoặc thành phần nhịp đập có thể sờ thấy của âm tim thứ hai, tiếng tim thứ hai mở rộng, áp lực tĩnh mạch hình cầu tăng cao, phù ngoại vi và / hoặc điện tâm đồ cho thấy lệch trục phải, mở rộng tâm nhĩ phải và / hoặc phì đại tâm thất phải. (Xem “Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần “Biểu hiện lâm sàng”.)

● Hình ảnh, đặc biệt là chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT ) của lồng ngực chứng tỏ động mạch phổi mở rộng, suy yếu mạch máu phổi ngoại vi, hoặc mở rộng tâm thất phải là dấu hiệu của PH. Mặc dù ngưỡng chính xác không rõ ràng, đường kính động mạch phổi chính> 29 mm đã được chứng minh là có độ nhạy và độ đặc hiệu tương ứng là 89 và 83% để chẩn đoán tăng áp động mạch phổi [113].

● PFT cho thấy khả năng khuếch tán giảm nghiêm trọng (ví dụ: dự đoán <3 phần trăm), nhưng đặc biệt, khả năng khuếch tán bị giảm tương ứng với mức độ nghiêm trọng của khuyết tật hạn chế hoặc tắc nghẽn. (Xem "Tổng quan về xét nghiệm chức năng phổi ở người lớn".)

● Sinh thiết phổi, (nếu được thực hiện trong quá trình đánh giá chẩn đoán bệnh phổi kẽ [ILD]) có thể tình cờ tiết lộ PH . Tuy nhiên, trường hợp này hiếm gặp và sinh thiết phổi không được yêu cầu hoặc khuyến khích khi có PH nghi ngờ.

Siêu âm tim Doppler

– Trong khi điều tra bệnh nhân nghi ngờ PH. căn nguyên chưa rõ cho bệnh phổi tiềm ẩn và / hoặc rối loạn nhịp thở khi ngủ làthường xuyên, có những hướng dẫn tối thiểu cho bác sĩ lâm sàng để điều tra PH ở những người đã biết bệnh phổi tiềm ẩn, giảm oxy máu và / hoặc OSA. Tuy nhiên, hầu hết các chuyên gia đồng ý rằng cần thận trọng khi thực hiện siêu âm tim ban đầu theo những điều sau:

● Bệnh nhân nghi ngờ có PH dựa trên bất kỳ đặc điểm nào được liệt kê ở trên. (Xem phần ‘Nghi ngờ tăng áp động mạch phổi nhóm 3’ ở trên.)

● Bệnh nhân mắc bệnh tắc nghẽn ít nhất mức độ trung bình đang điều trị PFTs hoặc bệnh nhân bệnh phổi kẽ cần bổ sung oxy [114]. (Xem “Tổng quan về xét nghiệm chức năng phổi ở người lớn”.)

● Bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh tim trái đồng thời. (Xem “Siêu âm tim Doppler mô”.)

Siêu âm tim được sử dụng để phát hiện tăng áp lực tâm thu động mạch phổi (ePASP) cũng như cấu trúc thất phải thay đổi hoặc rối loạn chức năng và bằng chứng của bệnh tim trái. Tuy nhiên, định nghĩa PH nhẹ, trung bình và nặng trên siêu âm tim không được xác định rõ ràng (và việc cắt giảm hơi tùy tiện). Ngoài ra, siêu âm tim có thể gây hiểu nhầm, đặc biệt ở những người bị bệnh phổi tiến triển [7,115,116] (xem phần ‘Tỷ lệ phổ biến’ ở trên). Với những lưu ý này, chúng tôi đề xuất những điều sau (bảng 2):

● Nếu siêu âm tim hỗ trợ tăng áp động mạch phổi nhẹ (ví dụ: ePASP 2 đến 39 mmHg) trong trường hợp không có bất kỳ căn nguyên nào khác cho PH, thì hầu hết các bác sĩ lâm sàng không tiến hành đặt ống thông tim phải (RHC) mà quan sát bệnh nhân để biết các triệu chứng tiến triển theo thời gian. (Xem “Tăng áp động mạch phổi do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu (tăng áp động mạch phổi nhóm 3): Điều trị và tiên lượng”, phần “Tăng áp động mạch phổi từ nhẹ đến trung bình”.)

● Ngược lại, nếu PH ở mức trung bình (ví dụ: ePASP ≥4 và <6 mmHg) hoặc nặng (ePASP ≥6 mmHg, phản lực trào ngược van ba lá> 3 mét / giây, giãn RV hoặc rối loạn chức năng), thì hầu hết các chuyên gia sẽ chuyển đến trung tâm với chuyên môn về PH để tiến hành RHC xác định chẩn đoán.

● Nếu siêu âm tim không cho thấy PH (ví dụ: PASP <2 mmHg), thì không thực hiện RHC, trừ khi nghi ngờ PH cao (ví dụ: các triệu chứng không rõ nguyên nhân hoặc giảm oxy máu ). Tương tự, đối với những người có nghiên cứu không đầy đủ mà mức độ nghi ngờ cao, thì nhiều chuyên gia sẽ tiến hành RHC.

Các chi tiết khác về các đặc điểm gợi ý PH trên siêu âm tim được thảo luận riêng. (Xem “Đánh giá siêu âm tim của tim phải” và “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Siêu âm tim’.)

Xét nghiệm bổ sung

– Một số xét nghiệm chẩn đoán bổ sung có thể được thực hiện như một phần của việc đánh giá bệnh nhân có PH nghi ngờ để xác định các nguyên nhân phổi cụ thể cũng như loại trừ các nguyên nhân khác của PH. Các xét nghiệm bổ sung bao gồm đo oxy qua đêm (để phát hiện giảm oxy về đêm), chụp đa ảnh (chỉ để phát hiện chứng ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn (OSA) nếu nghi ngờ), thông khí / tưới máu (V / Q) và / hoặc chụp CT động mạch phổi (để phát hiện bệnh huyết khối hoặc động mạch phổi vật cản; nhóm 4 PH), bài kiểm tra đi bộ sáu phút (6MWT; để xác định loại chức năng của Tổ chức Y tế Thế giới (bảng 3)), kiểm tra bài tập tim phổi (có thể giúp phân biệt nhóm 3 với nhóm 2 PH) và các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm (ví dụ: , khí máu động mạch, mức peptit natri lợi niệu ở đầu tận cùng N (NT-proBNP), huyết thanh học HIV, xét nghiệm chức năng gan và tầm soát bệnh mô liên kết). (Xem “Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ nguyên nhân ở người lớn”, phần ‘Đánh giá chẩn đoán ban đầu (xét nghiệm không xâm lấn)’.)

Mặc dù chụp cộng hưởng từ tim (MRI) là một phương pháp thay thế và có thể vượt trội hơn siêu âm tim để đánh giá kích thước, áp lực và chức năng thất phải (tức là, co bóp, phân suất tống máu, bất thường chuyển động thành) [117], nó không có sẵn trên toàn cầu. Ngoài ra, nếu hình ảnh siêu âm tim đầy đủ, MRI thường không được thực hiện vì kết quả không thay đổi quyết định tiến hành RHC khẳng định. (Xem phần “Tiện ích lâm sàng của chụp cộng hưởng từ tim mạch”.)

LỰA CHỌN BỆNH NHÂN ĐỂ CHỈNH SỬA TIM ĐÚNG

– Mặc dù thông tim phải (RHC) là xét nghiệm tiêu chuẩn vàng để xác định chẩn đoán của PH, không phải bệnh nhân nào cũng yêu cầu thủ tục này. Sự lựa chọn phụ thuộc vào các yếu tố bao gồm mức độ nghiêm trọng đáng ngờ của PH,khả năng gây tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) – liệu pháp cụ thể (thường giới hạn ở PH nhóm 3), các giá trị và tuổi thọ của bệnh nhân, ứng cử để ghép phổi hoặc đưa vào thử nghiệm, thành phần nghi ngờ của PH nhóm 2 (hoặc nhóm khác), và thông tin tiên lượng tiềm năng. Những bệnh nhân đang được xem xét RHC nên được chuyển đến trung tâm có chuyên môn về PH.

Có thể tìm giá trị huyết động cho người lớn bình thường trong bảng (bảng 4). Do sự thay đổi quá mức của áp lực trong lồng ngực với nhịp thở ở những người bị bệnh phổi đáng kể, áp lực trung bình nên được tính trung bình trong một vài lần thở chứ không phải trong thời gian nín thở. Định nghĩa về PH theo RHC (áp lực động mạch phổi trung bình [mPAP] ≥2 mmHg) và các chi tiết kỹ thuật liên quan đến RHC được cung cấp riêng. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Đặt ống thông tim phải’ và “Đặt ống thông động mạch phổi: Chỉ định, chống chỉ định và biến chứng ở người lớn” và “Đặt ống thông động mạch phổi: Giải thích các giá trị huyết động và dạng sóng ở người lớn “và” Ống thông động mạch phổi: Kỹ thuật đặt ở người lớn “.)

KHÔNG chỉ định đặt ống thông tim phải

Tăng áp động mạch phổi nhẹ nghi ngờ

– Ở những bệnh nhân nghi ngờ PH nhóm 3, hầu hết các chuyên gia sẽ không tiến hành RHC khi PH được đánh giá là nhẹ (bảng 2). Điều này có thể được định nghĩa là áp lực tâm thu động mạch phổi ước tính (ePASP) từ 2 đến 39 mmHg trên siêu âm tim mà không có dấu hiệu của rối loạn chức năng thất phải (xem ‘Siêu âm tim Doppler’ ở trên). Trong những trường hợp như vậy, chẩn đoán lâm sàng PH nhóm 3 có thể được thực hiện dựa trên đánh giá lâm sàng và xét nghiệm không xâm lấn. Cơ sở lý luận cho cách tiếp cận này là không có thêm quyết định chẩn đoán hoặc điều trị nào từ RHC, đây là một thủ tục có rủi ro. (Xem phần “Tăng áp động mạch phổi do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu (tăng áp động mạch phổi nhóm 3): Điều trị và tiên lượng”, phần ‘Tăng áp động mạch phổi từ nhẹ đến trung bình’.)

Bệnh nhân có chống chỉ định

– Điều bất thường là không thể đặt RHC nhưng chống chỉ định bao gồm nhiễm trùng (đặc biệt tại vị trí đặt hoặc có nhiễm khuẩn huyết) và sự hiện diện của thiết bị trợ giúp tâm thất phải cũng như rối loạn đông máu không hồi phục, rối loạn điện giải và các tình trạng khác thảo luận riêng. (Xem “Đặt ống thông động mạch phổi: Chỉ định, chống chỉ định và biến chứng ở người lớn”, phần “Chống chỉ định”.)

Chỉ định đặt ống thông tim phải

Nghi ngờ tăng áp động mạch phổi vừa hoặc nặng

– Giá trị của RHC còn gây tranh cãi trong nhóm này, đặc biệt ở những người nghi ngờ có PH trung bình vì hầu hết bệnh nhân không đủ điều kiện để điều trị PAH đặc hiệu (bảng 2). Tuy nhiên, chúng tôi có ngưỡng thấp để thực hiện RHC trong nhóm dân số này vì RHC cung cấp thông tin chẩn đoán và tiên lượng cho khả năng ứng cử ghép tạng và tuổi thọ. Theo kinh nghiệm của chúng tôi, hầu hết các bác sĩ lâm sàng thực hiện RHC ở những bệnh nhân nghi ngờ PH nhóm 3 nặng (ePASP ≥6 mmHg), trong khi RHC có thể được thực hiện tùy từng trường hợp cho những bệnh nhân nghi ngờ PH nhóm 3 vừa phải (ví dụ PASP 4 ước tính đến 59 mmHg). RHC cũng thường được thực hiện ở những người có nghi ngờ cao về PH nặng mà siêu âm tim không đủ. (Xem ‘Siêu âm tim Doppler’ ở trên và “Tăng áp động mạch phổi do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu (tăng áp động mạch phổi nhóm 3): Điều trị và tiên lượng”, phần “Tăng áp động mạch phổi nặng”.)

Các nguyên nhân thay thế nghi ngờ gây tăng áp động mạch phổi

– Những bệnh nhân nghi ngờ có đóng góp từ các nguyên nhân thay thế cho PH, nên trải qua RHC. Đặc biệt, những bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh tim trái (PH nhóm 2 (bảng 1 và bảng 5)) hoặc bệnh nhân nghi ngờ có thành phần mạch máu mạnh (ví dụ: nhóm 1 PAH) (ví dụ, bệnh phổi nhẹ nhưng nghi ngờ PH nặng. hoặc bệnh mô liên kết tiềm ẩn); trong những trường hợp đó, các quyết định điều trị bị ảnh hưởng bởi dữ liệu RHC, cụ thể là giải quyết tình trạng suy tim hoặc ứng cử tham gia thử nghiệm lâm sàng cho liệu pháp điều trị PAH.

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Việc chẩn đoán phân biệt khó thở mạn tính và các dấu hiệu và triệu chứng của PH được thảo luận riêng. (Xem “Phương pháp tiếp cận bệnh nhân khó thở” và “Đặc điểm lâm sàng and chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn “, phần ‘Chẩn đoán phân biệt ban đầu’.)

Nguyên nhân của giãn và / hoặc rối loạn chức năng tâm thất phải được trình bày trong bảng (bảng 6 và bảng 7) và thường có thể được phân biệt trên đánh giá lâm sàng hoặc có thể thấy rõ trên siêu âm tim.

CHẨN ĐOÁN

– Một bệnh nhân được coi là thuộc nhóm 3 khi có tăng áp phổi (PH) ở một cá nhân. người bị bệnh phổi mãn tính (CLD) và / hoặc giảm oxy máu và không thể xác định được nguyên nhân PH thay thế. Đối với một số bệnh nhân, chẩn đoán lâm sàng PH nhóm 3 có thể được thực hiện dựa trên đánh giá lâm sàng và siêu âm tim phát hiện PH. Đối với những người khác , PH có thể được xác nhận chắc chắn khi đặt ống thông tim phải (RHC; áp lực động mạch phổi trung bình [mPAP]> 2 mmHg). Mức độ cần thực hiện của các cuộc điều tra để loại trừ đầy đủ các căn nguyên khác phải phụ thuộc vào nghi ngờ lâm sàng. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán p tăng áp phổi không rõ căn nguyên ở người lớn “, phần” Đặt ống thông tim phải “và” Lựa chọn bệnh nhân để đặt ống thông tim phải “ở trên và” Chẩn đoán phân biệt “ở trên.)

Phần 6 hội nghị chuyên đề thế giới về PH đã sửa đổi định nghĩa huyết động của họ về PH nhóm 3 như sau:

● CLD và / hoặc thiếu oxy không có PH – mPAP <21 mmHg, hoặc mPAP 21 đến 24 mmHg với sức cản mạch phổi (PVR ) <3 Đơn vị gỗ (WU)

● CLD và / hoặc thiếu oxy với PH – mPAP 21 đến 24 mmHg với PVR ⩾3 WU, hoặc mPAP 25 đến 34 mmHg

● CLD và / hoặc thiếu oxy với PH nghiêm trọng – mPAP ⩾35 mmHg, hoặc mPAP ⩾25 mmHg với chỉ số tim thấp (<2. L · min − 1 · m − 2)

KẾT THÚC PHÂN LOẠI

– Điều quan trọng là, để phân loại PH vào nhóm 3, các nguyên nhân khác trong Cần loại trừ sự khác biệt của PH (bảng 1), đặc biệt là bằng chứng về suy tim trái đáng kể. Nói chung, các đặc điểm phân biệt PH nhóm 3 với các nhóm khác bao gồm:

● Sự hiện diện của suy giảm mức độ trung bình đến nặng (ví dụ: thể tích thở ra buộc phải trong một giây [FEV 1 ] <6 phần trăm ở bệnh nhân bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính [COPD] và khả năng sống bắt buộc [FVC] <7 phần trăm ở bệnh nhân xơ phổi). (Xem phần "Tổng quan về xét nghiệm chức năng phổi ở người lớn".)

● Hình ảnh đặc trưng (rối loạn phổi) hoặc phát hiện đa mô về (rối loạn thở liên quan đến giấc ngủ) để giải thích PH.

● Dự trữ thở giảm, mạch oxy bình thường, độ bão hòa oxy hỗn hợp trong tĩnh mạch trên giới hạn dưới của mức bình thường và tăng áp suất khí carbon dioxide riêng phần trong động mạch khi tập luyện. kiểm tra bài tập (đặc biệt có liên quan trong COPD). (Xem phần “Kiểm tra bài tập tim phổi trong bệnh tim mạch”.)

● Có độ PH từ nhẹ đến trung bình trên siêu âm tim hoặc thông tim phải (RHC; áp lực động mạch phổi trung bình [mPAP] < 35 mmHg). (Xem 'Siêu âm tim Doppler' ở trên.)

Vì các hội chứng chồng chéo không phải là hiếm, nên việc phân biệt nhóm 3 với các nhóm khác là một thách thức (bảng 5) [4]. Ví dụ, nhiều bệnh nhân COPD cũng có bệnh tim trái (nhóm 2/3) và một số bệnh nhân có các thành phần của bệnh tiền mao mạch (nhóm 1/3; ví dụ, bệnh xơ cứng toàn thân). Những trường hợp này được đánh giá tốt nhất ở một trung tâm có chuyên môn về PH, nơi RHC (bảng 5) thường được thực hiện để giúp xác định sự đóng góp của các căn nguyên được chọn đối với PH cũng như sự đóng góp của PH vào các triệu chứng. (Xem “Tổng quan về các biến chứng phổi của bệnh xơ cứng toàn thân (xơ cứng bì)”, phần “Tăng áp động mạch phổi”.)

Liệu các giá trị tương tự có nên được tính đến đối với những người có PH cao hay không mặc dù PH đã bị được định nghĩa bằng cách khác là mPAP ≥3mmHg [62].

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Bệnh nhân tăng áp phổi (PH) do bệnh phổi mãn tính (ví dụ: bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, bệnh phổi kẽ, kết hợp xơ hóa và khí phế thũng) hoặc các tình trạng gây giảm oxy máu (ví dụ, ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn, hội chứng giảm thông khí) được phân loại là có PH nhóm 3 (bảng 1). (Xem phần ‘Phân loại và định nghĩa’ ở trên.)

● Tỷ lệ PH nhóm 3 thay đổi tùy theo bệnh cơ bản và mức độ nghiêm trọng của nó với tỷ lệ dao động từ 2 đến 9 phần trăm. Hầu hết các bệnh nhân trong nhóm 3 PH có mức tăng áp lực động mạch phổi trung bình từ nhẹ đến trung bình (ví dụ, mPAP 25 đến 34 mmHg) (bảng 2). Ngược lại,đối với bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nhóm 1 (PAH), một số bệnh nhân PH ở nhóm 3 (<5%) có PH nặng (mPAP ≥35 mmHg hoặc mPAP ≥25 mmHg, áp lực tâm nhĩ phải tăng và / hoặc chỉ số tim <2 L / phút / m 2 ). Mức độ nghiêm trọng của PH dường như tương quan với mức độ nghiêm trọng của rối loạn cơ bản. (Xem phần ‘Tỷ lệ phổ biến’ ở trên.)

● Sự co mạch do thiếu oxy ở phổi (HPVC) với việc tái tạo lại giường mạch phổi là những cơ chế phổ biến làm nền tảng cho sự phát triển PH ở bệnh nhân phổi mãn tính rối loạn và / hoặc giảm oxy máu. Tuy nhiên, các cơ chế khác cũng có thể có liên quan. (Xem phần ‘Sinh bệnh học’ ở trên.)

● Nên duy trì chỉ số nghi ngờ cao về PH và thực hiện siêu âm tim Doppler ở những bệnh nhân bị rối loạn phổi mãn tính và / hoặc giảm oxy máu có sau: khó thở khi gắng sức hoặc giảm oxy máu không tương xứng với mức độ nghiêm trọng của phổi bên dưới hoặc rối loạn giấc ngủ, các đặc điểm gợi ý suy tim bên phải, mở rộng động mạch phổi hoặc tâm thất phải trên hình ảnh và giảm nghiêm trọng khả năng khuếch tán (đặc biệt là suy giảm tỷ lệ với mức độ nghiêm trọng của khuyết tật hạn chế hoặc cản trở). Siêu âm tim cũng nên được thực hiện ở những bệnh nhân có bệnh tắc nghẽn ít nhất vừa phải và bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ cần bổ sung oxy cũng như ở những bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh tim trái đồng thời. Thử nghiệm bổ sung có thể được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân cạnh tranh hoặc đóng góp khác hoặc để giúp thu hẹp sự khác biệt. (Xem phần ‘Đánh giá lâm sàng’ ở trên.)

● Việc lựa chọn bệnh nhân để đặt ống thông tim phải (RHC) phụ thuộc vào các yếu tố bao gồm mức độ nghiêm trọng nghi ngờ của PH, khả năng điều trị PAH cụ thể , các giá trị và tuổi thọ của bệnh nhân, ứng cử để ghép phổi hoặc đưa vào thử nghiệm, thành phần nghi ngờ của PH nhóm 2 (hoặc nhóm khác), và thông tin tiên lượng tiềm năng. Nói chung, những bệnh nhân nghi ngờ PH nhóm 3 nặng hoặc một nhóm khác nên được RHC, trong khi những bệnh nhân nghi ngờ PH nhẹ hoặc những người có chống chỉ định không cần RHC cho đến khi PH tiến triển hoặc hết chống chỉ định; RHC ở những bệnh nhân nghi ngờ có PH trung bình nên được xem xét theo từng trường hợp. Bệnh nhân RHC đang được xem xét nên được chuyển đến trung tâm có chuyên môn về PH. (Xem phần ‘Lựa chọn bệnh nhân để đặt ống thông tim phải’ ở trên.)

● Một bệnh nhân được coi là thuộc nhóm 3 khi PH tồn tại ở một người bị bệnh phổi mãn tính và / hoặc giảm oxy máu, và không thể xác định được nguyên nhân thay thế của PH. Đối với một số bệnh nhân, chẩn đoán lâm sàng có thể được thực hiện dựa trên đánh giá lâm sàng và phát hiện siêu âm tim. Đối với những người khác, PH có thể được xác nhận chắc chắn trên RHC (mPAP> 2 mmHg). Mức độ điều tra cần được thực hiện để loại trừ đầy đủ các căn nguyên khác nên tùy thuộc vào nghi ngờ lâm sàng. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Đặt ống thông tim phải’.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here