Tăng áp động mạch phổi do bệnh tim trái (tăng áp động mạch phổi nhóm 2) ở người lớn

0
23

GIỚI THIỆU

– Suy tim trái (bệnh tim trái [LHD]) là nguyên nhân phổ biến nhất của tăng áp phổi (PH). Dạng PH này (từ đó được mô tả là PH do bệnh tim trái [PH-LHD]) có thể xảy ra ở bệnh nhân suy tim (HF; bao gồm HF với giảm phân suất tống máu [HFrEF], HF với phân suất tống máu tầm trung [HFmrEF] , HF với phân suất tống máu bảo tồn [HFpEF], và HF do bệnh van tim trái). Nhận biết PH-LHD là quan trọng vì nó có liên quan rõ ràng với việc gia tăng tỷ lệ mắc bệnh và tử vong [1-7]; tuy nhiên, các chiến lược điều trị ngoài điều trị LHD cơ bản vẫn chưa được thiết lập tốt.

Tỷ lệ phổ biến, sinh bệnh học, đánh giá, tiên lượng và điều trị PH-LHD được thảo luận ở đây. Đánh giá và quản lý bệnh nhân HF được thảo luận riêng. (Xem phần “Đánh giá bệnh nhân nghi ngờ suy tim” và “Xác định căn nguyên và mức độ nghiêm trọng của suy tim hoặc bệnh cơ tim” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán suy tim với phân suất tống máu bảo tồn” và “Điều trị và tiên lượng suy tim với phân suất tống máu bảo tồn phân số “và” Điều trị và tiên lượng suy tim với phân suất tống máu tầm trung “và” Tổng quan về xử trí suy tim với giảm phân suất tống máu ở người lớn “.)

ĐỊNH NGHĨA VÀ PHÂN LOẠI

– PH-LHD được xác định và phân loại như sau:

Tăng áp động mạch phổi (PH) được định nghĩa là áp lực động mạch phổi trung bình khi nghỉ (mPAP)> 2 mmHg khi đặt ống thông tim phải, như mô tả trong thủ tục trong số Hội nghị Chuyên đề Thế giới về Tăng huyết áp Phổi lần thứ 6 [3]. Sự thay đổi giới hạn mPAP này (trước đây ≥25 mmHg) phản ánh dữ liệu tích lũy cho thấy nguy cơ tiến triển bệnh tăng lên ngay cả ở những bệnh nhân có mPAP tăng nhẹ (21 đến 24 mmHg) [3]. Vì ngưỡng mPAP> 2 mmHg là mới nên nó chưa được chấp nhận rộng rãi trên lâm sàng.

Tổ chức Y tế Thế giới đã phân loại PH trên lâm sàng thành năm nhóm dựa trên căn nguyên cơ bản của bệnh (bảng 1) [3]. Khi tất cả năm nhóm được mô tả chung, thuật ngữ PH được sử dụng. Thuật ngữ tăng áp động mạch phổi được sử dụng khi đề cập đến bệnh nhân trong nhóm 1. Mô tả chi tiết hơn về phân loại PH được thảo luận riêng. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Phân loại và xét nghiệm sau chẩn đoán’.)

Nhóm 2 gồm những bệnh nhân PH-LHD.

Các nghiên cứu trước đây về PH-LHD thường dựa trên định nghĩa cũ hơn (mPAP ≥25 mmHg), do đó tỷ lệ phổ biến và ý nghĩa lâm sàng của PH nhẹ được xác định theo định nghĩa mới hơn (mPAP> 2 mmHg) chưa được được xác định đầy đủ.

PH-LHD bao gồm hai phân nhóm (bảng 2) [8]:

● PH sau mao mạch biệt lập (Ipc-PH) trong đó mPAP được tăng cao chỉ do truyền thụ động tăng áp lực đổ đầy sang trái đến tuần hoàn phổi.

● PH kết hợp sau và trước mao mạch (Cpc-PH ) trong đó mPAP tăng do truyền thụ động do tăng áp lực đổ đầy sang trái với bệnh mạch máu phổi chồng chất.

Hai định nghĩa con này thay thế các thuật ngữ cũ hơn và có khả năng gây nhầm lẫn được sử dụng để mô tả PH-LHD, chẳng hạn như tăng áp tĩnh mạch phổi, PH không theo tỷ lệ, PH hỗn hợp và PH bị động và PH phản ứng.

Các tiêu chí huyết động học cho PH-LHD, Ipc-PH và Cpc-PH được mô tả bên dưới. (Xem ‘Tiêu chí chẩn đoán’ bên dưới.)

PHÒNG NGỪA

– Tỷ lệ phổ biến chính xác của PH-LHD không được xác định rõ, một phần do sự khác biệt trong thiết kế nghiên cứu, định nghĩa PH và các phương thức chẩn đoán được sử dụng. Hầu hết các loạt bài dựa trên tiếng vang cho thấy 7% PH là do LHD [9].

Tỷ lệ phổ biến ước tính đối với PH kết hợp sau và trước mao mạch (Cpc-PH) là 47% ở bệnh nhân với HF với giảm phân suất tống máu (HFrEF) với mất bù cấp tính và 69% trong dân số HF có phân suất tống máu bảo tồn (HFpEF) trong một đăng ký bệnh nhân ngoại trú [1,11]. Trong một nghiên cứu trên 446 bệnh nhân PH-LHD, bao gồm 2587 bệnh nhân HFpEF, sức cản mạch phổi (PVR) ≥3 đơn vị Gỗ, gradient xuyên phổi (TPG)> 12 mmHg và gradient áp suất tâm trương (DPG) ≥7 mmHg mang lại các tỷ lệ tương ứng là 36,2, 45,9 và 11,7 phần trăm. Tỷ lệ tương ứng trong the HFpEF phân nhóm là 34,2, 48,9 và 13,7 phần trăm [12]. Như đã thảo luận bên dưới, PVR là số liệu được sử dụng để xác định Cpc-PH trong các khuyến nghị của Đại hội thế giới lần thứ 6 [8]. (Xem ‘Tiêu chuẩn chẩn đoán’ bên dưới.)

Mặc dù các ước tính về PH trong bệnh van tim cũng khác nhau đáng kể, kiểu hình Cpc-PH có thể chỉ mô tả một số ít bệnh nhân. Trong một nghiên cứu trên 317 bệnh nhân hẹp van hai lá nặng được nong van tim bằng bóng qua da, 73% có áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) ≥25 mmHg, nhưng chỉ có 19% có TPG> 15 mmHg [13]. Trong một nghiên cứu đơn trung tâm về bệnh nhân người lớn tuổi bị hẹp động mạch chủ nặng, tất cả đều được đặt ống thông tim phải (RHC), 78% có PH, nhưng chỉ 12% có DPG ≥7 mmHg [14].

Tầm quan trọng của trào ngược van hai lá (MR) như là một nguyên nhân của PH được chỉ ra trong một nghiên cứu trên 41 bệnh nhân mắc MR nặng cô lập [15]. PH được xác định ở 76 phần trăm bệnh nhân, trong đó 17 phần trăm có áp lực tâm thu động mạch phổi> 7 mmHg trên RHC.

TAI BIẾN

– Sự xúc phạm huyết động chính dẫn đến PH sau mao mạch cô lập (Ipc-PH) là sự tăng áp lực đổ đầy tâm nhĩ trái hoặc tâm thất. Do đó, đối với đa số bệnh nhân PH-LHD, tăng áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) có thể được coi là một biểu hiện của HF, với phản ứng mạch máu phổi bình thường, mặc dù vẫn có thể tái tạo sớm các tiểu động mạch phổi và tĩnh mạch [ 16].

Tăng áp lực đổ đầy tim trái cũng có thể làm giảm sự tuân thủ của động mạch phổi, thúc đẩy mạch máu phổi “cứng”. Điều này có thể dẫn đến phản xạ sóng phổi tăng cường trong thời gian tâm thu và tăng tải trọng xung động lên tâm thất phải (RV) [17]. Sự trào ngược chức năng hai lá và mất sự tuân thủ của tâm nhĩ trái là những xúc phạm về huyết động có thể thúc đẩy tăng áp tâm nhĩ trái truyền trở lại mạch máu phổi.

Bệnh nhân PH-LHD kết hợp PH sau và trước mao mạch (Cpc- PH) phát triển bệnh mạch máu phổi thứ phát sau co mạch và tái tạo bệnh lý của mạch máu phổi. Ở bệnh nhân Cpc-PH, sự gia tăng mPAP “không tương xứng” với sự gia tăng áp lực làm đầy bên trái. Sự co bóp mãn tính của tim phải chống lại sự gia tăng tải trọng của điện trở này cuối cùng có thể dẫn đến phì đại, giãn ra và suy co bóp sau đó [18,19].

Có rất ít dữ liệu mô bệnh học ở bệnh nhân PH-LHD so với những bệnh nhân PH nhóm 1. Các nghiên cứu nhỏ, định tính mô tả phì đại trung gian, xơ hóa nội mạc và huyết khối tại chỗ liên quan đến động mạch phổi, mặc dù tổn thương plexiform, một dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi vô căn (PAH), hiếm khi được nhìn thấy [2]. Trong một phân tích mô hình học đương đại của mạch máu phổi ở 18 bệnh nhân PH-LHD, sự dày lên của tĩnh mạch nổi rõ hơn ở động mạch và gần giống với mô hình được thấy ở những bệnh nhân bị bệnh tắc tĩnh mạch phổi hơn là bệnh PAH (xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt ‘ phía dưới). Mức độ tái tạo tĩnh mạch phổi cũng tương quan với mức độ nghiêm trọng của PH, dựa trên độ dốc xuyên phổi và sức cản mạch máu phổi [21].

Bệnh nhân Cpc-PH có thể có khuynh hướng di truyền với bệnh mạch máu phổi cùng với LHD. . Trong một nghiên cứu trên 1456 bệnh nhân Ipc-PH, 312 bệnh nhân Cpc-PH và 564 bệnh nhân PAH, bệnh nhân Cpc-PH và Ipc-PH có các đặc điểm lâm sàng giống nhau, mức độ mãn tính và mức độ nặng tương tự của rối loạn chức năng thất trái (LV). Tuy nhiên, 141 gen liên quan được biểu hiện khác biệt giữa bệnh nhân PAH và Cpc-PH khi so sánh với nhóm chứng với Ipc-PH. Các gen này được biểu hiện ở mức độ cao hơn trong mô phổi và được làm giàu cho các quá trình sinh học liên quan đến quá trình tái tạo mạch máu [22,23].

CÁC CHỈ ĐỊNH LÂM SÀNG

Các triệu chứng và dấu hiệu

– Bệnh nhân PH-LHD thường có các triệu chứng và dấu hiệu liên quan đến HF như khó thở, mệt mỏi và các dấu hiệu phù phổi và / hoặc ngoại vi. Mô tả chi tiết về các tính năng này được thảo luận riêng. (Xem “Đánh giá bệnh nhân nghi ngờ suy tim”, phần “Biểu hiện lâm sàng” và “Đánh giá bệnh nhân nghi ngờ suy tim”, phần “Bảng ban đầu”.)

PH mao mạch, PH kết hợp sau và trước mao quản (Cpc-PH),và LHD không có PH rất khó nếu chỉ dựa vào tiền sử và khám sức khỏe. Những bệnh nhân phát triển Cpc-PH có thể tiến triển dọc theo phổ lâm sàng từ hội chứng HF trái cô lập với chức năng thất phải bình thường (RV) thành hội chứng HF phải với căng tĩnh mạch hình tam giác, cổ chướng, phù ngoại vi và các phát hiện siêu âm tim bao gồm giãn và rối loạn chức năng RV, dẹt thông liên thất và trào ngược van ba lá [5].

Sau đây là các triệu chứng và dấu hiệu cho thấy HF phải. Bệnh nhân thường sẽ mô tả tiền sử khó thở khi gắng sức tối thiểu. Chán ăn và no sớm có thể dẫn đến giảm cân không chủ ý (suy tim). Bệnh nhân có thể bị ép ngực dưới hậu môn do thiếu máu cục bộ cơ tim dưới RV. Các phát hiện khám lâm sàng có thể bao gồm thành phần nhịp đập có trọng âm (P2) của tiếng tim thứ hai, tiếng thổi RV vùng cạnh, tiếng thổi của trào ngược van ba lá, gan to, cổ chướng và phù ngoại vi. Có thể phát hiện tình trạng giảm oxy máu quá mức khi đo oxy tại giường. (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Biểu hiện lâm sàng’.)

Các xét nghiệm ban đầu

– Các xét nghiệm ban đầu như điện tâm đồ và chụp X quang phổi Không phải là chẩn đoán PH-LHD, nhưng có thể gợi ý rối loạn chức năng RV ở một số bệnh nhân.

Một điện tâm đồ (ECG) thường được thực hiện ở bệnh nhân HF để đánh giá nguyên nhân (ví dụ: nhồi máu cơ tim) và phát hiện các bất thường liên quan, chẳng hạn như rối loạn nhịp tim. Các phát hiện điện tâm đồ ở bệnh nhân PH-LHD thường không đặc hiệu, nhưng một số bệnh nhân có thể có các phát hiện gợi ý HF bên phải như phì đại RV, block nhánh phải và / hoặc lệch trục sang phải. Sự hiện diện của rung nhĩ cũng làm tăng nghi ngờ về HF bên phải [7].

Chụp X quang phổi thường được thực hiện ở bệnh nhân PH-LHD để đánh giá nguyên nhân gây khó thở. Bệnh nhân PH-LHD có thể có những phát hiện gợi ý HF chẳng hạn như tim to (tỷ lệ chiều rộng tim trên lồng ngực trên 5%), đông hóa mạch phổi, đường Kerley B và tràn dịch màng phổi; một số có thể có những phát hiện gợi ý RV to ra. Ở những bệnh nhân nghi ngờ PH-LHD, chụp X quang phổi cũng có thể là một phần của đánh giá ban đầu để loại trừ bệnh phổi đồng thời. (Xem phần “Đánh giá bệnh nhân nghi ngờ suy tim”, phần ‘X quang phổi’ và ‘Các xét nghiệm xác định các nguyên nhân khác của PH’ bên dưới.)

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐÁNH GIÁ

Khi nào nghi ngờ PH-LHD – PH-LHD nên được nghi ngờ ở bệnh nhân HF trái (HF với phân suất tống máu giảm [HFrEF], HF với phân suất tống máu tầm trung [HFmrEF], HF với phân suất tống máu bảo tồn [HFpEF], hoặc HF thứ phát sau bệnh van hai lá hoặc van động mạch chủ) khi có bằng chứng lâm sàng gợi ý HF bên phải như tiếng P2 lớn hoặc phập phồng ở cạnh, áp lực tâm thu động mạch phổi ước tính bằng siêu âm (PASP) vượt quá 35 mmHg hoặc hình ảnh tim (ví dụ: , siêu âm tim) gợi ý sự giãn nở thất phải (RV) hoặc nhĩ phải, rối loạn chức năng RV, trào ngược van ba lá mức độ trung bình đến nặng hoặc dẹt thông liên thất.

Như đã thảo luận riêng, siêu âm tim qua lồng ngực toàn diện (TTE) là thành phần chính đánh giá của tất cả bệnh nhân HF. Ước tính PASP để sàng lọc PH là một thành phần quan trọng của đánh giá này. (Xem “Xác định căn nguyên và mức độ nghiêm trọng của suy tim hoặc bệnh cơ tim”, phần ‘Siêu âm tim’.)

Đánh giá chẩn đoán ban đầu

– Ở những bệnh nhân nghi ngờ PH-LHD, lâm sàng Đánh giá được tích hợp với TTE toàn diện để xác định xem liệu thông tim phải (RHC) có được chỉ định lâm sàng hay không, như sau:

● Sự hiện diện, loại và mức độ nghiêm trọng của HF trái được xác định dựa trên đánh giá lâm sàng bao gồm TTE, như đã thảo luận chi tiết riêng. Các loại HF trái liên quan đến PH bao gồm HFpEF, HFrEF và bệnh van hai lá hoặc van động mạch chủ. (Xem phần “Đánh giá bệnh nhân nghi ngờ suy tim” và “Xác định căn nguyên và mức độ nghiêm trọng của suy tim hoặc bệnh cơ tim”.)

● PASP được ước tính bởi TTE, là khả thi . Các chuyên gia sử dụng kết hợp vận tốc phản lực trào ngược qua van ba lá đỉnh, PASP ước tính và các thông số siêu âm tim khác để đánh giá xác suất PH, như được thảo luận riêng. (Xem “Đánh giá siêu âm tim của tim phải”, phần ‘Áp lực động mạch phổi’.)

Ở một số bệnh nhân, các thông số siêu âm tim cũng có thể được sử dụng để ước tính áp lực nêm mao mạch phổi (PCWP) có tăng hay không, nhưng các thông số này thường không xác định được. (Xem “Đánh giá siêu âm tim về chức năng tâm trương thất trái”, phần ‘Ước tính áp lực tâm nhĩ trái’.)

Khi nào thực hiện thông tim phải

– Ở những bệnh nhân nghi ngờ có PH-LHD, quyết định có chỉ định RHC trên lâm sàng hay không dựa trên những cân nhắc sau:

● Nếu PASP ước tính qua siêu âm tim> 35 mmHg, đánh giá huyết động bằng RHC chỉ được đề xuất nếu xuất hiện một hoặc nhiều tình trạng sau:

-Tình trạng rối loạn chức năng thất phải (RV). Các thông số siêu âm tim gợi ý rối loạn chức năng RV (với quá tải thể tích và / hoặc áp lực) bao gồm giãn RV, giảm vận động thành tự do RV, hoặc dẹt thông liên thất

-Nguyên nhân của PH không rõ ràng hoặc nhiều nguyên nhân bị nghi ngờ hoặc

-Các liệu pháp HF nâng cao đang được xem xét.

● Nếu PASP ước tính bằng siêu âm tim là ≤35 mmHg và nghi ngờ lâm sàng đối với Cpc-PH thấp thì không cần đánh giá thêm. Tuy nhiên, nếu nghi ngờ rối loạn chức năng CpC-PH hoặc RV hoặc các liệu pháp điều trị HF nâng cao đang được xem xét, RHC được đề xuất, vì PASP ước tính bình thường bằng siêu âm tim không loại trừ PH. Sự hiện diện của một hoặc nhiều đặc điểm lâm sàng sau của HF bên phải gợi ý CpC-PH: trào ngược van ba lá mức độ trung bình đến nặng hoặc lớn hơn, phì đại màng nhĩ hoặc rung nhĩ.

Đặt ống thông tim phải

– Khi có chỉ định lâm sàng (như mô tả ở trên), RHC được thực hiện để xác định chẩn đoán và phân loại thêm PH-LHD. (Xem phần ‘Đánh giá chẩn đoán ban đầu’ ở trên.)

Khi thực hiện RHC, cần thu được hồ sơ huyết động toàn diện, bao gồm áp lực hình chêm nhĩ phải, RV, động mạch phổi và mao mạch phổi, cung lượng tim và tĩnh mạch hỗn hợp đo độ bão hòa oxy. Một PCWP chính xác là cần thiết và do đó cần xác định vị trí thích hợp, và nếu có sự không chắc chắn, nên đo trực tiếp áp suất tâm trương của LV. Những vấn đề này được thảo luận riêng. (Xem “Ống thông động mạch phổi: Kỹ thuật đặt ở người lớn” và “Đặt ống thông động mạch phổi: Giải thích các giá trị và dạng sóng huyết động ở người lớn” và “Kỹ thuật đặt ống thông tim: Huyết động học bình thường”.)

Dựa trên các thông số này, gradient áp lực mạch phổi tâm trương (DPG), gradient xuyên phổi (TPG) và sức cản mạch phổi (PVR) có thể được tính toán và sử dụng cùng với việc đánh giá không xâm lấn để mô tả phân nhóm PH-LHD.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

– Các tiêu chí sau được đưa vào Hội nghị Chuyên đề Thế giới lần thứ 6 về Tăng huyết áp Phổi (bảng 2) [8]:

● PH-LHD được xác định về mặt huyết động trên RHC khi mPAP> 2 mmHg và PCWP ≥15 mmHg. Tuy nhiên, một số chuyên gia đặt câu hỏi về tính cụ thể của định nghĩa mới này và vẫn coi mPAP ≥25 mmHg là ngưỡng đáng tin cậy hơn.

Trong số những bệnh nhân mắc PH-LHD:

• Cpc-PH được xác định bằng đơn vị Gỗ PVR ≥3.

• Ipc-PH được xác định bằng PVR <3 đơn vị Gỗ.

Các hướng dẫn hiện hành từ Hội nghị chuyên đề thế giới lần thứ 6 xác nhận Cpc-PH chỉ sử dụng PVR. Biến tốt nhất để mô tả CpC-PH vẫn còn gây tranh cãi và tất cả các chỉ số được đề xuất đều có giới hạn. Các số liệu khác đã được sử dụng để xác định CpC-PH bao gồm gradient xuyên phổi (TPG = mPAP – PCWP; bình thường ≤12 đến 15 mmHg) và gradient áp suất tâm trương (DPG = áp lực tâm trương động mạch phổi [PADP] – PCWP; bình thường <7 mmHg). Một số chuyên gia tiếp tục coi DPG được đo lường cẩn thận là một thước đo mạnh mẽ, vì nó ít phụ thuộc vào tải trước và cung lượng tim và cụ thể hơn đối với những thay đổi bệnh lý ở tiểu động mạch phổi so với các chỉ số khác [16,24].

Thử nghiệm khiêu khích

Chỉ định và phương pháp

– Chúng tôi khuyên bạn nên thử nghiệm khiêu khích trong quá trình thông tim ở những bệnh nhân có PCWP từ 13-15 mmHg với nghi ngờ LHD [8 ], đặc biệt là những người có HFpEF. Ngoài ra, chúng tôi thực hiện thử nghiệm khiêu khích ở những bệnh nhân được chọn có PCWP <13 với chỉ số nghi ngờ LHD cao. Bởi vì áp suất lấp đầy bên trái có thể thay đổi theođiều kiện tải trọng, PCWP bình thường không loại trừ chẩn đoán LHD, đặc biệt ở những bệnh nhân đã được điều trị tích cực trước khi RHC và xét nghiệm khiêu khích có thể cho thấy LHD huyền bí [25,26].

Thử nghiệm khiêu khích có thể được thực hiện bằng cách tập thể dục hoặc thử thách chất lỏng:

● Khi có kiến ​​thức chuyên môn phù hợp, thử nghiệm tập thể dục khiêu khích được ưu tiên hơn vì nó cung cấp nhiều tải trọng sinh lý hơn [27]. Thử nghiệm tập thể dục khêu gợi trong phòng thí nghiệm đặt ống thông tiểu được thực hiện với phép đo vận động bằng xe đạp thẳng hoặc nằm ngửa; kỹ thuật này cho phép tăng khối lượng công việc có kiểm soát để đánh giá những thay đổi trong áp lực phổi, áp lực đổ đầy dịch bên trái và cung lượng tim, và có thể nhạy hơn để phát hiện HFpEF so với nạp muối.

● Khi kiểm tra bài tập không khả thi, thử thách chất lỏng (ví dụ: tiêm tĩnh mạch 5 cc nước muối trong vòng 5 đến 1 phút) có hoặc không có bài tập nâng cánh tay nhịp tim.

Tiêu chuẩn cho bệnh tim trái

– PCWP> 18 mmHg ngay sau khi thử dịch được coi là chẩn đoán LHD [8]. Nhiều tiêu chí khác nhau đã được sử dụng cho phản ứng tập luyện bệnh lý. Tiêu chuẩn được sử dụng phổ biến nhất cho LHD là PCWP> 25 mmHg đối với bài tập nằm ngửa và PCWP> 2 mmHg đối với bài tập đứng thẳng.

Các hạn chế đối với cả việc truyền nước muối và xét nghiệm tập thể dục bao gồm việc không có các quy trình chuẩn hóa và thiếu các định nghĩa thống nhất về mức độ thay đổi giữa sinh lý và bệnh lý.

Các xét nghiệm để xác định các nguyên nhân khác gây ra PH

– Nếu Cpc-PH được xác nhận, chúng tôi khuyên bạn nên xét nghiệm bổ sung để xác định hoặc loại trừ các nguyên nhân có thể có khác của bệnh mạch phổi. Trong khi Bảng phân loại PH của Hội nghị chuyên đề Thế giới mô tả các nhóm “thuần huyết động hơn” (bảng 1), có sự trùng lặp đáng kể đối với từng bệnh nhân trong thực hành thực tế [28].

Đánh giá các nguyên nhân khác của PH nên bao gồm các xét nghiệm sau (Xem “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi không rõ căn nguyên ở người lớn”, phần ‘Phân loại và xét nghiệm sau chẩn đoán’.):

● Xét nghiệm huyết thanh HIV (để tầm soát tăng áp động mạch phổi [PAH] do nhiễm HIV)

● Xét nghiệm chức năng gan (để sàng lọc PAH liên quan đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa )

● Kháng thể kháng nhân (để tầm soát bệnh mô liên kết)

● Nên chụp thông khí / truyền dịch để đánh giá đối với bệnh huyết khối tắc mạch mãn tính, vì HF gây ra trạng thái tăng đông máu.

Các xét nghiệm bổ sung được đề xuất nếu nghi ngờ mắc bệnh phổi tiềm ẩn, bao gồm xét nghiệm chức năng phổi và chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao. Polysomnography được chỉ định cho những trường hợp nghi ngờ rối loạn nhịp thở khi ngủ.

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Chẩn đoán phân biệt PH-LHD bao gồm HF trái đồng thời và một nguyên nhân khác của PH (chẳng hạn như bệnh phổi tiềm ẩn, mãn tính bệnh huyết khối tắc mạch, tăng huyết áp động mạch phổi [PAH], và tăng áp động mạch phổi). Do đó, ở những bệnh nhân có PH kết hợp sau và trước mao mạch, nên xét nghiệm bổ sung để loại trừ các nguyên nhân gây PH khác ngoài LHD. (Xem phần ‘Các xét nghiệm để xác định các nguyên nhân khác của PH’ ở trên.)

Ba tình trạng bổ sung có thể được xác định nhầm thành PH-LHD là PAH, bệnh tắc tĩnh mạch phổi và HF đầu ra cao.

PAH và PH từ HF với phân suất tống máu được bảo tồn (HFpEF) thường bị nhầm lẫn và có thể dẫn đến việc sử dụng các liệu pháp PAH nhắm mục tiêu không phù hợp cho bệnh nhân HF bên trái. Tuổi cao, tăng huyết áp, đái tháo đường, béo phì, bệnh mạch vành và rối loạn nhịp thở khi ngủ là tất cả các yếu tố thường liên quan đến HFpEF hơn PAH [11]. Các đặc điểm trên siêu âm tim qua lồng ngực như mở rộng tâm nhĩ trái, phì đại LV, và rối loạn chức năng tâm trương tiến triển cùng với sự vắng mặt của thất phải (RV), rối loạn chức năng RV hoặc phẳng vách ngăn cũng có lợi cho chẩn đoán HFpEF hơn PAH [29]. Khi đánh giá không xâm lấn không kết quả, đặt ống thông tim phải với đánh giá tỉ mỉ áp lực nêm mao mạch phổi (PCWP) vẫn là tiêu chuẩn vàng lâm sàng để phân biệt rõ ràng hai bệnh lý. Thử nghiệm khêu gợi cũng có thể hữu ích. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán suy tim với phân suất tống máu được bảo tồn” và ‘Thử nghiệm kích thích’ ở trên.)

Bệnh tắc tĩnh mạch phổi hiếm gặp.d nguyên nhân bất thường của PH. Dấu hiệu nhận biết bệnh lý của bệnh là tắc lan tỏa các tĩnh mạch phổi bởi mô xơ. Bộ ba PH, phù / tràn dịch phổi, và PCWP bình thường hoặc gần bình thường, mặc dù không phải là tiên lượng của bệnh, chắc chắn là gợi ý [3]. Ngược lại, bệnh nhân PH-LHD có PCWP ≥15 mmHg. Điều kiện này được thảo luận chi tiết hơn một cách riêng biệt. (Xem “Dịch tễ học, sinh bệnh học, đánh giá lâm sàng và chẩn đoán bệnh tắc tĩnh mạch phổi / u máu mao mạch phổi ở người lớn”.)

HF sản lượng cao thường đi kèm với PH và có thể biểu hiện tương tự như PH- LHD (đặc biệt là PH-HFpEF) [31]. Chẩn đoán nghi ngờ ở những bệnh nhân có các tình trạng liên quan đến trạng thái sản lượng cao, chẳng hạn như béo phì hoặc có lỗ rò động mạch hệ thống, và được xác nhận về mặt huyết động bằng cách xác định trạng thái sản lượng cao. (Xem phần “Nguyên nhân và sinh lý bệnh của suy tim cung lượng cao”.)

DẤU HIỆU CHỨNG MINH

– PH-LHD có liên quan đến tăng tỷ lệ mắc bệnh và tử vong so với LHD không có PH, biểu hiện này có liên quan đến sự phát triển của suy thất phải (RV) [6,7,14,19,3,32-37]. Trong một nghiên cứu trên 1384 bệnh nhân HF, áp lực tâm thu động mạch phổi (PASP)> 45 mmHg bắt nguồn từ TTE có liên quan đến tăng tỷ lệ tử vong trong 5 năm, không phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của rối loạn chức năng tâm trương và tâm thu, trào ngược hai lá hoặc các bệnh đi kèm tim mạch [32] .

Trong một nghiên cứu trên 379 bệnh nhân HF với giảm phân suất tống máu, tất cả đều được đặt ống thông tim phải, những bệnh nhân có PH và giảm chức năng tâm thu RV có tiên lượng xấu nhất [2]. Tương tự, trong một nghiên cứu dựa vào cộng đồng trên 562 bệnh nhân HF với phân suất tống máu được bảo tồn (HFpEF), rối loạn chức năng RV là phổ biến và có liên quan độc lập với tử vong do mọi nguyên nhân. Khả năng khuếch tán carbon monoxide của phổi thấp cũng cho thấy tiên lượng xấu hơn ở bệnh nhân PH-HFpEF [38].

QUẢN LÝ BỆNH NHÂN

Quản lý tối ưu bệnh tim trái

– Phương pháp điều trị chính cho PH-LHD là quản lý tối ưu hóa bệnh cơ bản LHD tập trung vào việc sử dụng các liệu pháp điều trị bằng thuốc dựa trên bằng chứng (chủ yếu đối với HF có giảm phân suất tống máu [HFrEF]) được điều chỉnh theo liều mục tiêu, thông mũi bằng thuốc lợi tiểu khi cần thiết, các liệu pháp thiết bị bao gồm liệu pháp tái đồng bộ tim và can thiệp phẫu thuật hoặc chuyển máy khi thích hợp để điều trị bệnh thiếu máu cơ tim và bệnh van tim. Các liệu pháp nâng cao cho HF chịu lửa bao gồm hỗ trợ tuần hoàn cơ học (ví dụ: thiết bị hỗ trợ LV [LVAD]) và cấy ghép tim ở các ứng viên thích hợp. Các phương pháp điều trị này được thảo luận chi tiết riêng. (Xem “Điều trị và tiên lượng suy tim với phân suất tống máu được bảo tồn” và “Xử trí suy tim chịu lửa có giảm phân suất tống máu” và “Liệu pháp tái đồng bộ tim trong suy tim: Chỉ định” và “Tổng quan về xử trí phẫu thuật suy tim” và “Trung cấp – và hỗ trợ tuần hoàn cơ học lâu dài “và” Ghép tim ở người lớn: Chỉ định và chống chỉ định “và” Tổng quan về xử trí suy tim có giảm phân suất tống máu ở người lớn “và” Tổng quan về xử trí suy tim có giảm phân suất tống máu ở người lớn “, phần” Liệu pháp dược lý “.).

Có lý do rõ ràng cho cách tiếp cận này vì điều trị LHD nhằm mục đích giảm áp lực đổ đầy bên trái, sau đó sẽ cải thiện áp lực phổi. Thông mũi đầy đủ bằng bài niệu và liệu pháp dược lý khác là rất quan trọng để giảm áp lực bên trái và giảm nước phổi cũng có thể cải thiện chức năng mạch máu phổi [39]. Như đã thảo luận riêng, theo dõi áp lực động mạch phổi bằng hệ thống huyết động cấy ghép không dây đã được nghiên cứu như một phương tiện để giảm số lần nhập viện liên quan đến HF. (Xem “Các chiến lược điều tra và mới nổi để xử trí suy tim”, phần “Theo dõi huyết động cấy ghép”.)

Ở những bệnh nhân có PH kết hợp sau và trước mao mạch (Cpc-PH), cắt bỏ thành công bên trái tim làm giảm quá tải xung động và điện trở quá mức trên tâm thất phải (RV), cho thấy rằng hệ thống mạch máu phổi có thể đảo ngược quá trình tái tạo lại theo thời gian. Ví dụ, trong một nghiên cứu trên 559 bệnh nhân hẹp van hai lá do thấp khớp được phẫu thuật tạo hình van qua da, có sự bình thường hóa áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) ở mức sáutháng bất kể mức độ nghiêm trọng của PH cơ bản [35]. Liệu pháp LVAD cũng được chứng minh là cải thiện dần mPAP ở bệnh nhân HFrEF và kháng lực mạch phổi cao (PVR) [36,4].

Thử thách thuốc giãn mạch toàn thân như một hướng dẫn cho liệu pháp

– Thử thách giãn mạch toàn thân được chỉ định ở những ứng viên được chọn để ghép tim để đánh giá khả năng hồi phục của PH, và thử nghiệm đã được nghiên cứu nhiều nhất trong bối cảnh lâm sàng này. Việc sử dụng thử thách thuốc giãn mạch toàn thân ở những bệnh nhân PH-LHD khác đang gây tranh cãi. (Xem phần “Quản lý các ứng viên ghép tim” bên dưới và “Ghép tim ở người lớn: Chỉ định và chống chỉ định”, phần “Tăng sức đề kháng mạch máu phổi”.)

Tuy nhiên, chúng tôi cũng thường sử dụng nitroprusside có hoặc không qua đường hít nitric oxide trong quá trình đặt ống thông tim phải ở bệnh nhân PH-LHD không được đánh giá để ghép tim. Nói chung, chúng tôi tránh thử thách thuốc giãn mạch ở những bệnh nhân có huyết áp tâm thu lúc nghỉ (HATT) <1 mmHg hoặc bị hẹp động mạch chủ nặng, hẹp van hai lá, hoặc tắc nghẽn đường ra động có nguy cơ hạ huyết áp.

Các xét nghiệm thử thách độ giãn mạch được thực hiện như sau:

Đối với bệnh nhân có Cpc-PH, PVR ≥3 đơn vị Gỗ hoặc gradient xuyên phổi (TPG)> 15 mmHg, áp lực nêm mao mạch phổi ( PCWP)> 15 mmHg, và HATT> 1 mmHg, chúng tôi sẽ truyền nitroprusside tĩnh mạch ở mức 0,25 đến 1 mcg / kg / phút và sau đó sẽ lặp lại đánh giá áp lực động mạch phổi (PAP), cung lượng tim và PCWP.

● ĐMP bình thường hoặc gần bình thường với giảm PVR và PCWP, nhưng không đồng thời giảm HATT xuống dưới 9 mmHg, xác định nhóm bệnh nhân có thành phần PH tiền mao mạch có thể hồi phục. Cơ chế tạo PH tiền mao mạch ở những bệnh nhân này có nhiều khả năng là co mạch hoặc giảm sự tuân thủ của hệ mạch phổi và ít có khả năng là tái tạo hoặc xơ hóa mạch phổi. Ở những bệnh nhân bị trào ngược van tim nặng, điều này có thể xác định một nhóm nhỏ có nguy cơ thấp hơn PH còn lại hoặc suy RV cấp sau can thiệp hoặc phẫu thuật van tim. Ở những bệnh nhân bị HFrEF hoặc HFpEF, điều này có thể cho phép tối ưu hóa tốt hơn thuốc hạ huyết áp và các liệu pháp giảm hậu tải.

● Ở những bệnh nhân có PH dai dẳng chỉ dùng nitroprusside (mPAP vẫn còn khoảng> 3 mmHg), nhưng với mức giảm PCWP thích hợp xuống <15 mmHg, chúng tôi sẽ thêm nitric oxide dạng hít với liều 2 đến 4 ppm cùng với nitroprusside liên tục trong 1 phút và sau đó sẽ lặp lại một đánh giá huyết động khác. Điều này có thể xác định thêm những bệnh nhân có thành phần PH tiền mao mạch có thể đảo ngược. Ngoài ra, sự gia tăng sau đó của PCWP với việc bổ sung nitric oxide dạng hít có thể dự đoán phản ứng bất lợi khi sử dụng thuốc giãn mạch phổi.

Đáng chú ý, không nên nhầm lẫn sự hiện diện của khả năng đảo ngược trong Cpc-PH với khả năng đảo ngược có thể thấy cổ điển ở một nhóm nhỏ bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch phổi vô căn (PAH) . Thuốc chẹn kênh canxi không có vai trò như một thuốc giãn mạch phổi trong Cpc-PH, và mối liên quan giữa khả năng hồi phục với tiên lượng tốt hơn chưa được xác định rõ ràng ngoài ghép tim.

Liệu pháp nhắm mục tiêu cho tăng huyết áp động mạch phổi

Chỉ định

– Dựa trên các bằng chứng sẵn có, liệu pháp nhắm mục tiêu PH không được chỉ định thường quy sử dụng trong PH-LHD; các thủ tục của Hội nghị chuyên đề thế giới lần thứ 6 về Tăng huyết áp phổi bao gồm một khuyến cáo mạnh mẽ chống lại việc sử dụng các liệu pháp nhắm mục tiêu PH trong bối cảnh lâm sàng này [8]. Cần phải nghiên cứu thêm để xác định tính an toàn và hiệu quả của các tác nhân này ở bệnh nhân PH-LHD.

Mặc dù có bằng chứng hạn chế, chúng tôi khuyên bạn nên sử dụng liều thấp chất ức chế phosphodiesterase-5 (PDE-5) liệu pháp (ví dụ, sildenafil 2 mg ba lần mỗi ngày) ở một số bệnh nhân PH-LHD được chọn khi đáp ứng tất cả các tiêu chí sau:

● Sự hiện diện của Cpc-PH được ghi nhận có rối loạn chức năng RV liên quan.

● PCWP được tối ưu hóa và đủ thấp để đảm bảo giới hạn an toàn cho việc sử dụng liệu pháp PDE-5 (tức là nguy cơ phù phổi được coi là thấp). Mặc dù không có ngưỡng huyết động chắc chắn mà tại đó việc sử dụng thuốc giãn mạch phổi được coi là phù hợp hoặc an toàn, quy tắc “2/2/1/5” (TPG> 2 mmHg, PCWP <2 mmHg, gradient áp lực mạch phổi tâm trương [DPG] > 1 mmHg, PVR> 5 đơn vị Gỗ) có thể dùng nhưmột danh sách kiểm tra đơn giản khi xem xét ban đầu việc sử dụng các thuốc này.

● Các triệu chứng (ví dụ: khó thở) vẫn tồn tại mặc dù PCWP gần như bình thường.

● Có bằng chứng về phản ứng lâm sàng với liệu pháp PDE-5 để đảm bảo việc tiếp tục sử dụng.

Ví dụ: Các tiêu chí trên được đáp ứng ở một số bệnh nhân sau mổ sau khi bắt đầu hỗ trợ LVAD, khi nguy cơ suy RV cấp tăng lên [41]. Chúng tôi sẽ thường sử dụng nitric oxide dạng hít sau phẫu thuật và kết nối những bệnh nhân này với sildenafil khi có lo ngại về rối loạn chức năng PH và / hoặc RV tồn dư, vì nguy cơ gây phù phổi đáng kể là thấp khi có hỗ trợ LVAD.

Bằng chứng

– Không có thuốc PAH nhắm mục tiêu nào có độ an toàn và hiệu quả được thiết lập ở bệnh nhân PH-LHD; tất cả các tác nhân này có thể kết tủa phù phổi cấp do tăng lưu lượng phổi vào tâm nhĩ trái và tâm thất trái. Bất chấp mối quan tâm này, nhiều loại thuốc PAH trong các nhóm thuốc khác nhau đã được nghiên cứu trong dân số này. Những nghiên cứu này đã không xác định được lợi ích lâm sàng từ thuốc PAH ở bệnh nhân PH-LHD, mặc dù rất ít chỉ giới hạn ở bệnh nhân Cpc-PH:

● Epoprostenol – Một thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng về prostacyclin epoprostenol tiêm tĩnh mạch ở 471 bệnh nhân HFrEF đã được chấm dứt sớm vì xu hướng giảm tỷ lệ sống sót trong nhóm điều trị [42].

● Thuốc đối kháng endothelin – Các thử nghiệm lâm sàng với thuốc bosentan và macitentan không cho thấy bằng chứng về lợi ích lâm sàng và gây lo ngại về tình trạng giữ nước nhiều hơn, đặc biệt là với liệu pháp bosentan.

• Bosentan – Bosentan đối kháng thụ thể endothelin đã được khảo sát trong một số nghiên cứu ngẫu nhiên, với báo cáo về tình trạng giữ nước nhiều hơn và không cải thiện lâm sàng [43-45]. Trong hai thử nghiệm giống nhau trên tổng số 1613 bệnh nhân có chức năng IIIb của Hiệp hội Tim mạch New York (NYHA) đến IV HF và phân suất tống máu LV (LVEF) <35%, các bệnh nhân được chỉ định ngẫu nhiên dùng bosentan hoặc giả dược với mức trung bình là 1,5 nhiều năm. Bosentan không cải thiện tình trạng lâm sàng lúc 9 tháng và gây ứ nước trong vòng 2 đến 4 tuần đầu (với tăng phù ngoại vi, tăng cân và tăng nguy cơ nhập viện vì HF, mặc dù điều trị bằng thuốc lợi tiểu) [45].

• Macitentan – Thử nghiệm MELODY-1 trên 63 bệnh nhân PH-LHD với Cpc-PH không tìm thấy bằng chứng về lợi ích lâm sàng từ 12 tuần điều trị với macitentan 1 mg mỗi ngày so với với giả dược [46]. Về danh nghĩa, tình trạng giữ nước đáng kể hoặc các cuộc gọi chức năng NYHA trở nên tồi tệ hơn nhưng không tệ hơn đáng kể ở những bệnh nhân được điều trị bằng macitentan. Nhóm macitentan không có thay đổi đáng kể về PVR hoặc PCWP.

● Chất ức chế PDE-5 – Mặc dù sildenafil chất ức chế PDE-5 có tác động thuận lợi đến khả năng gắng sức, chức năng RV, mức tiêu thụ oxy tối đa và các biến số huyết động trong các nghiên cứu nhỏ [47 , 48], trong các thử nghiệm ngẫu nhiên lớn hơn, không giới hạn ở bệnh nhân Cpc-PH, lợi ích về huyết động hoặc lâm sàng không được xác định [49-51]. Một thử nghiệm ngẫu nhiên nghiên cứu 216 bệnh nhân HFpEF, trong đó sự hiện diện của PH không phải là tiêu chí đưa vào cụ thể, không tìm thấy lợi ích nào từ việc điều trị bằng sildenafil [49]. Trong một thử nghiệm ngẫu nhiên trên 54 bệnh nhân PH-HFpEF, sildenafil không cải thiện PAP, PCWP, cung lượng tim, hoặc mức tiêu thụ oxy tối đa, mặc dù nghiên cứu này không yêu cầu PVR hoặc DPG cao [5]. Trong một thử nghiệm ngẫu nhiên trên 2 bệnh nhân có PH-LHD còn lại sau khi điều chỉnh thành công bệnh van tim, kết quả lâm sàng chính ở nhóm sildenafil xấu hơn so với nhóm dùng giả dược [51]. Cuối cùng, trong một nghiên cứu quan sát lớn, đa trung tâm về những người nhận LVAD, khoảng 1% được điều trị bằng chất ức chế PDE-5 trước khi cấy LVAD. Ngay cả sau khi phù hợp với xu hướng, việc sử dụng thuốc ức chế PDE-5 trước phẫu thuật có liên quan đến việc gia tăng tỷ lệ mắc bệnh HF nặng, sớm bên phải [52].

● Chất kích thích guanylate cyclase hòa tan – Các thử nghiệm ngẫu nhiên về chất kích thích guanylate cyclase hòa tan ở bệnh nhân HF không cho thấy sự cải thiện đáng kể về điểm cuối chính nhưng đã gợi ý những tác dụng có lợi tiềm năng cần được nghiên cứu thêm. Trong một thử nghiệm ngẫu nhiên về riociguat kích thích guanylate cyclase hòa tan ở bệnh nhân PH-HFrEF, không có sự giảm điểm cuối chính của mPAP hoặc khả năng gắng sức [53]. Thử nghiệm SOCRATES-REDUCED ở nămtients với HF với LVEF <45% và thử nghiệm SOCRATES-PRESERVED ở bệnh nhân HF với LVEF ≥45% cũng so sánh tác dụng của vericiguat chất kích thích guanylate cyclase hòa tan (với các liều lượng khác nhau) với giả dược [54,55]. Trong những thử nghiệm này, vericiguat không có ảnh hưởng đáng kể đến sự thay đổi mức NT-proBNP sau 12 tuần. Tuy nhiên, phân tích thứ cấp về SOCRATES-REDUCED cho thấy mối quan hệ liều lượng - đáp ứng đáng kể giữa liều vericiguat và việc giảm NT-proBNP [54]. Trong SOCRATES-PRESERVED, một phân tích thăm dò cho thấy sự cải thiện đáng kể về điểm chất lượng cuộc sống (Bảng câu hỏi bệnh cơ tim thành phố Kansas Điểm tóm tắt lâm sàng) so với giả dược [55].

Xử trí các ứng viên ghép tim

– Đáp ứng huyết động thuận lợi với thuốc giãn mạch như nitroprusside, được đặc trưng bởi sự giảm PCWP, mPAP và PVR, không có hạ huyết áp toàn thân, có liên quan đến cải thiện tỷ lệ tử vong sau khi ghép tim trong HFrEF [56]. Ngoài ra, việc sử dụng hỗ trợ tuần hoàn cơ học có thể được sử dụng để giảm dần PVR theo thời gian. Mặc dù PVR tăng cao lúc ban đầu, những bệnh nhân này vẫn có thể đủ điều kiện để ghép tim. Mặt khác, một số bệnh nhân có PVR tăng cao không thể phục hồi và do đó không được coi là ứng viên để ghép tim; ghép tim-phổi có thể là một lựa chọn thay thế ở những bệnh nhân này. Những vấn đề này được thảo luận chi tiết riêng biệt. (Xem phần “Ghép tim ở người lớn: Chỉ định và chống chỉ định”, phần “Tăng sức cản mạch phổi”.)

Có thể sử dụng chiến lược sử dụng nitric oxide dạng hít sau phẫu thuật và bắt đầu sildenafil sau đó để điều trị hậu – bệnh nhân cấy ghép khi có lo ngại về rối loạn chức năng PH và / hoặc RV tiền mao mạch còn sót lại [57].

LIÊN KẾT HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Các liên kết đến xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ các quốc gia và khu vực được chọn trên khắp thế giới được cung cấp riêng biệt. (Xem “Liên kết hướng dẫn của hội: Tăng huyết áp động mạch phổi ở người lớn” và “Liên kết trong hướng dẫn của hội: Suy tim ở người lớn”.)

TÓM TẮT VÀ KIẾN NGHỊ

● Bệnh tim trái là nguyên nhân phổ biến nhất của tăng áp phổi (PH). PH do bệnh tim trái (PH-LHD) có thể xảy ra ở bệnh nhân suy tim (HF; bao gồm HF với phân suất tống máu giảm [HFrEF], HF với phân suất tống máu tầm trung [HFmrEF], HF với phân suất tống máu bảo tồn [HFpEF] và HF do bệnh van tim trái). (Xem phần ‘Định nghĩa và phân loại’ ở trên.)

● PH-LHD được định nghĩa về mặt huyết động là áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) ≥2 mmHg và áp lực nêm mao mạch phổi ( PCWP) ≥15 mmHg. PH-LHD bao gồm hai phân nhóm sau (bảng 2) (xem ‘Định nghĩa và phân loại’ ở trên và ‘Tiêu chuẩn chẩn đoán’ ở trên):

• PH sau mao mạch cô lập (Ipc -PH) trong đó mPAP tăng cao chỉ do truyền thụ động tăng áp lực đổ đầy bên trái đến tuần hoàn phổi. Ipc-PH được xác định bằng PVR <3 đơn vị Gỗ.

• PH kết hợp sau và trước mao quản (Cpc-PH), trong đó mPAP được nâng cao do truyền thụ động tăng áp lực đổ đầy bên trái với bệnh mạch máu phổi chồng chất. Cpc-PH được xác định bằng đơn vị PVR ≥3 Wood.

● Bệnh nhân mắc Cpc-PH phát triển bệnh mạch máu phổi thứ phát do co mạch và tái tạo mạch phổi bệnh lý. Sự co lại của tâm thất phải (RV) chống lại sự gia tăng hậu tải này có thể dẫn đến phì đại, giãn ra và suy RV sau đó. (Xem phần ‘Sinh bệnh học’ ở trên.)

● PH-LHD nên được nghi ngờ ở bệnh nhân HF trái khi có bằng chứng lâm sàng gợi ý HF phải, siêu âm tim ước tính áp lực tâm thu động mạch phổi vượt quá 35 mmHg, hoặc hình ảnh tim (chẳng hạn như siêu âm tim) gợi ý sự giãn nở RV, rối loạn chức năng RV, hoặc dẹt thông liên thất. (Xem phần ‘Khi nào nghi ngờ PH-LHD’ ở trên.)

● Ở những bệnh nhân nghi ngờ PH-LHD, đánh giá lâm sàng được tích hợp với siêu âm tim xuyên lồng ngực toàn diện (TTE) để xác định nhu cầu đặt ống thông tim phải (RHC). RHC là cần thiết để xác định chẩn đoán và phân loại thêm bệnh dựa trên gradient áp lực mạch phổi tâm trương (DPG), gradient xuyên phổi (TPG) và sức cản mạch phổi (PVR). (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán ban đầu’ở trên.)

● Chẩn đoán phân biệt PH-LHD bao gồm HF trái đồng thời và một nguyên nhân khác của PH. PH từ HFpEF thường bị chẩn đoán nhầm là PAH và có thể dẫn đến việc sử dụng các liệu pháp đặc hiệu PAH không phù hợp. (Xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở trên.)

● PH-LHD có liên quan đến tăng tỷ lệ mắc bệnh và tử vong, dường như có liên quan đến sự phát triển của suy RV. (Xem phần ‘Ý nghĩa tiên lượng’ ở trên.)

● Phương pháp điều trị chính cho PH-LHD là quản lý tối ưu hóa LHD cơ bản với trọng tâm là sử dụng các liệu pháp điều trị bằng thuốc dựa trên bằng chứng (chủ yếu là đối với HFrEF) được điều chỉnh theo liều mục tiêu, thông mũi bằng thuốc lợi tiểu khi cần thiết, các liệu pháp thiết bị bao gồm liệu pháp tái đồng bộ tim, và các can thiệp phẫu thuật hoặc chuyển máy thích hợp để điều trị bệnh tim thiếu máu cục bộ và bệnh van tim. Các liệu pháp nâng cao cho HF chịu lửa bao gồm hỗ trợ tuần hoàn cơ học (ví dụ, thiết bị hỗ trợ tâm thất trái) và cấy ghép tim ở những ứng viên thích hợp. (Xem phần ‘Quản lý’ ở trên.)

● Dựa trên các bằng chứng có sẵn, liệu pháp nhắm mục tiêu PH không được chỉ định để sử dụng thường quy trong PH-LHD. Đối với những bệnh nhân được chọn có PH-LHD đáp ứng tất cả các tiêu chí sau, chúng tôi đề xuất liệu pháp ức chế phosphodiesterase-5 (PDE-5) (ví dụ, sildenafil) (Độ 2C): Cpc-PH được ghi nhận có rối loạn chức năng RV liên quan, PCWP đủ thấp để nguy cơ phù phổi được coi là thấp, các triệu chứng vẫn tồn tại mặc dù PCWP gần bình thường, và có bằng chứng về đáp ứng lâm sàng với liệu pháp PDE-5 để đảm bảo tiếp tục sử dụng. (Xem ‘Liệu pháp nhắm mục tiêu cho tăng huyết áp động mạch phổi’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here