Tiên lượng và theo dõi xơ phổi vô căn

0
33

GIỚI THIỆU

– Xơ phổi vô căn (IPF) / viêm phổi kẽ thông thường (UIP), trước đây được gọi là viêm phế nang xơ do mật (CFA) ở Châu Âu, là loại viêm phổi kẽ tự phát phổ biến nhất (IIP) [1].

Tuyên bố đồng thuận của Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ (ATS) / Hiệp hội Hô hấp Châu Âu (ERS) định nghĩa IPF là một dạng viêm phổi kẽ do xơ sợi mãn tính xảy ra tự phát (vô căn) giới hạn ở phổi và kết hợp với một mẫu UIP trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) hoặc sinh thiết phổi phẫu thuật (nội soi lồng ngực hoặc mở) [2]. Tầm quan trọng của việc theo dõi cẩn thận và tiên lượng chính xác đã tăng lên cùng với sự sẵn có của các loại thuốc mới để điều trị IPF và mở rộng khả năng đủ điều kiện để ghép phổi.

Tiên lượng và giám sát IPF sẽ được xem xét tại đây. Các biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và điều trị IPF được thảo luận riêng. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh xơ phổi vô căn” và “Điều trị bệnh xơ phổi vô căn” và “Các đợt cấp của bệnh xơ phổi vô căn”.)

ĐỀ XUẤT

– Bệnh sử tự nhiên của IPF thường được mô tả là một trong những suy giảm âm ỉ trong chức năng phổi dẫn đến suy hô hấp và tử vong trung bình trong vòng khoảng 4 năm sau chẩn đoán ban đầu [2]. Tuy nhiên, có sự khác biệt lớn về diễn biến bệnh giữa các bệnh nhân IPF và khả năng sống sót bị ảnh hưởng bởi một số yếu tố bao gồm tỷ lệ tiến triển thay đổi, xuất hiện đợt cấp và bệnh đi kèm (hình 1) [3].

Tỷ lệ tử vong

– Thời gian sống sót trung bình của IPF đã được báo cáo là từ hai đến năm năm [4,5]. Ước tính này phản ánh phạm vi kỳ vọng sống trung bình được quan sát thấy trong các nhóm bệnh nhân IPF, thay vì giới hạn tuổi thọ của từng bệnh nhân. Sắc thái này rất quan trọng, vì phạm vi sống sót thực tế của từng bệnh nhân IPF là khá rộng, với 2 đến 25 phần trăm bệnh nhân sống trên 1 năm [4].

Có một số lưu ý để giải thích báo cáo ước tính sống sót cho IPF.

● Đầu tiên, các ước tính có sẵn phần lớn được tạo ra từ các nhóm bệnh nhân đến khám tại các trung tâm giới thiệu chuyên khoa và do đó có thể không tính đến thời gian trễ đáng kể giữa sự phát triển của các triệu chứng đầu tiên, phát hiện ban đầu của xơ phổi và chuyển tuyến đến một trung tâm bệnh phổi kẽ (ILD) [6].

● Thứ hai, có tới 2 phần trăm bệnh nhân IPF sẽ chết vì những nguyên nhân không liên quan trực tiếp đến bệnh của họ (ví dụ: ung thư phổi, bệnh tim mạch) [3,7]. Bệnh nhân có những bệnh này và các bệnh đi kèm đáng kể khác thường bị loại khỏi các thử nghiệm lâm sàng, dẫn đến tỷ lệ tử vong trong thời gian ngắn (ví dụ, một năm) thấp hơn dự kiến ​​so với nhóm thuần tập lâm sàng nói chung [8].

● Thứ ba, vẫn chưa rõ việc giới thiệu các loại thuốc IPF đã được phê duyệt (ví dụ: nintedanib và pirfenidone) và việc giảm sử dụng các tác nhân ức chế miễn dịch có hại (tức là kết hợp prednisone và azathioprine ) sẽ ảnh hưởng đến khả năng sống sót lâu dài ở bệnh nhân IPF [9-12].

Các yếu tố dự báo tỷ lệ tử vong

– Do sự thay đổi trong quá trình lâm sàng, một số nghiên cứu đã tìm cách xác định các yếu tố dự báo khả năng sống sót trong IPF. Các yếu tố dự đoán giảm khả năng sống sót tại thời điểm ban đầu bao gồm tuổi cao hơn, giới tính nam, phần trăm dung tích sống cưỡng bức (FVC) thấp hơn được dự đoán, phần trăm khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) thấp hơn, nhu cầu bổ sung oxy, mức độ khó thở nghiêm trọng hơn, khoảng cách đi bộ thấp hơn trên sáu – Thử nghiệm đi bộ phút (6MWT), và mức độ xơ hóa lớn hơn trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT), trong số những người khác (bảng 1) [5,8,13-15].

● Mô hình Giới-Tuổi-Sinh lý (GAP) – Mô hình dự đoán lâm sàng được xác nhận rộng rãi nhất là mô hình GAP, kết hợp tuổi, giới, FVC và DLCO thành một hệ thống phân tích và chỉ số điểm đơn giản dự đoán tỷ lệ tử vong trong một, hai và ba năm (bảng 2) (xem máy tính trực tuyến có sẵn tại https://www.acponline.org/journals/annals/extras/gap/) [5]. Chúng tôi sử dụng chỉ số GAP và hệ thống phân giai đoạn, kết hợp với ấn tượng lâm sàng, để hướng dẫn các cuộc thảo luận ban đầu của bệnh nhân về tiên lượng, các lựa chọn điều trị, sự khẩn cấp của việc ghép phổi và thời gian của các phương pháp giảm nhẹ.

● Diễn biến lâm sàng theo chiều dọc – Diễn biến lâm sàng theo chiều dọc dự đoán mạnh mẽ về các tiếp theoSự sống còn. Đặc biệt, giảm 1% hoặc nhiều hơn FVC trong vòng 6 đến 12 tháng, xuất hiện đợt cấp hoặc các triệu chứng hô hấp tồi tệ hơn cần nhập viện đều báo trước nguy cơ tử vong ngắn hạn cao [13,16,17].

Chúng tôi theo dõi quỹ đạo suy giảm chức năng phổi ở bệnh nhân IPF, cụ thể là ở FVC và DLCO, từ ba đến sáu tháng một lần để cập nhật các cuộc thảo luận về tiên lượng với bệnh nhân, xác định mức độ khẩn cấp của phổi cấy ghép cho các ứng viên tiềm năng và thông báo các quyết định điều trị (ví dụ: có nên tiếp tục liệu pháp chống xơ hóa, chuyển đổi liệu pháp chống xơ hóa hay thay đổi trọng tâm sang chăm sóc giảm nhẹ và / hoặc chăm sóc cuối cùng cho những người không phải là ứng viên ghép phổi).

● Các dấu ấn sinh học phân tử – Ngoài thông tin có sẵn trên lâm sàng, người ta rất quan tâm đến việc xác định các dấu ấn sinh học phân tử không xâm lấn để tinh chỉnh tiên lượng trong IPF. Một số ứng cử viên thú vị nhất bao gồm một số protein máu phản ánh tổn thương tế bào biểu mô phế nang hoặc kích hoạt các con đường sợi [18], cấu hình biểu hiện gen máu ngoại vi [19], chiều dài telomere của bạch cầu máu ngoại vi [2] và mucin 5B (MUC5B) tính đa hình của promoter (bảng 1) [21].

Đợt cấp

– Đợt cấp IPF được định nghĩa là tình trạng suy giảm hô hấp cấp tính ở bệnh nhân IPF cùng với bằng chứng về các bất thường phế nang lan rộng mới (ví dụ, đục thủy tinh thể hai bên mới và / hoặc hợp nhất trên HRCT ngực) không được giải thích bằng nguyên nhân khác như suy tim [22]. (Xem phần “Đợt cấp của bệnh xơ phổi vô căn”.)

Đợt cấp xảy ra ở khoảng 5 đến 1% bệnh nhân IPF mỗi năm và tiên lượng rất xấu với khả năng sống sót trung bình sau đợt cấp chỉ từ 3 đến 4 nhiều tháng và tỷ lệ tử vong khi nhập viện cao đối với những người có biểu hiện suy hô hấp (5% nói chung và 9% đối với những người cần thở máy xâm lấn) [22,23]. Nói rộng hơn, một số nghiên cứu đã xác nhận rằng các trường hợp nhập viện do các triệu chứng hô hấp trở nên tồi tệ hơn, bất kể chúng có đáp ứng các tiêu chí về đợt cấp hay không, đều gây nguy cơ tử vong cao về sau [16,17]. Do đó, việc xuất hiện đợt cấp hoặc nhập viện đường hô hấp nên nhanh chóng phân tích lại tiên lượng dự kiến ​​và các mục tiêu chăm sóc có thể xảy ra. (Xem phần “Chăm sóc giảm nhẹ cho người lớn bị bệnh phổi mãn tính không ác tính” và “Thảo luận về mục tiêu chăm sóc”.)

Dự đoán sự tiến triển của bệnh

– Có một số cách có thể đo lường sự tiến triển của bệnh ở bệnh nhân IPF; tuy nhiên, không có một phương pháp tiêu chuẩn duy nhất hoặc một tập hợp các tiêu chí lâm sàng, và các yếu tố dự báo khả năng sống sót có xu hướng là các yếu tố dự báo tiến triển bệnh kém [24].

● Các thông số lâm sàng – Thông tin lâm sàng dự đoán khả năng sống sót không có ý nghĩa dự đoán tỷ lệ tiến triển [24]. Một ngoại lệ đáng chú ý là bệnh nhân có tiền sử gia đình bị xơ phổi do đột biến gen duy trì telomere có thể có tốc độ tiến triển trung bình nhanh hơn so với những bệnh nhân có IPF lẻ tẻ [25].

● FVC – Giảm FVC, là một biện pháp gián tiếp cho thấy tình trạng xơ hóa nặng hơn dẫn đến tăng độ cứng của phổi, đã trở thành thước đo phổ biến nhất được chấp nhận để đánh giá sự tiến triển của bệnh trong IPF. Dữ liệu từ các nhóm giả dược của nhiều thử nghiệm IPF chỉ ra rằng tốc độ suy giảm FVC trung bình hàng năm là khoảng 2 mL, giảm gần một nửa so với cả nintedanib và pirfenidone [3,9,26]. Tỷ lệ suy giảm FVC giữa các cá nhân một lần nữa rất khác nhau, với khoảng một phần ba mỗi người trong nhóm giả dược trải qua sự ổn định, suy giảm biên (tức là 5 đến 1 phần trăm), hoặc giảm đáng kể (tức là> 1 phần trăm) trong FVC trong một năm [17]. Điều thú vị là sự suy giảm FVC ở cấp độ bệnh nhân có thể theo từng bước hơn là tuyến tính theo thời gian, và quỹ đạo quá khứ của FVC không dự đoán quỹ đạo tương lai của FVC trong ngắn hạn [24,27].

Giảm sự suy giảm FVC là điểm cuối về hiệu quả chính trong các thử nghiệm mang tính bước ngoặt dẫn đến việc Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) phê duyệt nintedanib và pirfenidone cho IPF [11] .

● DLCO – DLCO bị giới hạn như một thước đo thực tế của sự tiến triển theo thời gian do độ tái lập giữa các thử nghiệm thấp hơn và độ không đặc hiệu tương đối đối với ILD, nhưng mức giảm lớn (tức là, 15 phần trăm hoặc cao hơn) đã được coi là một dấu hiệu của sự tiến triển đáng kể [3]. SmaSự sụt giảm ở mức độ nặng hơn trong DLCO (tức là 5 đến 15 phần trăm) có thể có ý nghĩa lâm sàng khi được phân tích theo ngữ cảnh với các thước đo tiến triển của bệnh khác.

● HRCT – Định lượng xơ phổi trên HRCT theo thời gian là một biện pháp hấp dẫn và có khả năng trực tiếp hơn cho sự tiến triển của bệnh so với FVC nhưng hiện không được áp dụng cho thực hành lâm sàng do thiếu các phương pháp định lượng nhanh chóng và có thể lặp lại được. Các thuật toán phần mềm tự động để định lượng xơ hóa HRCT có thể thay đổi điều này trong tương lai [28]. (Xem phần ‘Hình ảnh’ bên dưới.)

● Các dấu ấn sinh học phân tử – Người ta rất quan tâm đến việc xác định các dấu ấn sinh học phân tử có thể dự đoán tốc độ tiến triển của bệnh và giúp xác định những bệnh nhân ít hay nhiều có khả năng được hưởng lợi từ thuốc IPF hoặc những người cần được đánh giá khẩn cấp để ghép phổi (bảng 1) [18,29-31]. Trong khi một số dấu ấn sinh học phân tử dự đoán khả năng sống sót và / hoặc sự tiến triển của bệnh, không có dấu hiệu nào được chứng minh để dự đoán đáp ứng với liệu pháp chống xơ sợi, do đó hạn chế giá trị lâm sàng của chúng [32,33]. Một ngoại lệ là chiều dài telomere máu ngoại vi ngắn hơn dường như dự đoán tác hại từ các liệu pháp ức chế miễn dịch, nhưng ức chế miễn dịch không còn được khuyến cáo cho bệnh nhân IPF [34]. Các dấu ấn sinh học phân tử không được phổ biến rộng rãi và cũng không được đo thường xuyên trong thực hành lâm sàng để quản lý IPF.

THEO DÕI

Tổng quan

– Các lý do chính để theo dõi bệnh nhân IPF là để đánh giá sự tiến triển tiềm ẩn của bệnh có thể dẫn đến thay đổi liệu pháp điều trị và xác định các bệnh đi kèm và biến chứng sẽ ảnh hưởng đến thời điểm bắt đầu hoặc ngừng liệu pháp chống xơ hóa, khi nào bắt đầu hoặc điều chỉnh oxy liệu pháp, khi nào cần giới thiệu và liệt kê để ghép phổi, và khi nào thì bắt đầu các biện pháp giảm nhẹ. Việc quản lý IPF được thảo luận riêng. (Xem “Điều trị xơ phổi vô căn”.)

Vì có dữ liệu hạn chế và không có sự nhất trí rõ ràng về cách theo dõi bệnh nhân IPF, hầu hết các khuyến nghị đều dựa trên bằng chứng ngoại suy và ý kiến ​​chuyên gia. Chiến lược giám sát cụ thể được thúc đẩy bởi nhu cầu lâm sàng được đánh giá trên cơ sở từng trường hợp. Loại và tần suất theo dõi phát triển theo tiến trình của bệnh, với đánh giá triệu chứng và đo chức năng phổi là nền tảng của việc theo dõi bệnh.

Ở giai đoạn đầu của bệnh, bệnh nhân thường được theo dõi trong khoảng thời gian từ ba đến sáu tháng, với việc theo dõi thường xuyên hơn ở những bệnh nhân mắc bệnh tiến triển nặng hơn hoặc tiến triển nhanh. Một số cơ quan tài trợ cũng yêu cầu giám sát cụ thể để có được hoặc duy trì đài thọ tài chính cho thuốc chống xơ hóa.

Những bệnh nhân có các triệu chứng xấu đi, chức năng phổi hoặc hình ảnh chụp ngực nên có những phát hiện này theo ngữ cảnh với kết quả từ các lĩnh vực khác để xác định xem sự tiến triển của IPF có phải là nguyên nhân của sự tồi tệ này hay không. Tiến triển của IPF có thể thúc đẩy các xét nghiệm khẳng định bổ sung, bắt đầu hoặc thay đổi liệu pháp điều trị bằng IPF, cân nhắc ghép phổi hoặc bắt đầu các liệu pháp giảm nhẹ.

Các triệu chứng

– Các triệu chứng phổ biến nhất của IPF là khó thở, giảm khả năng gắng sức và ho không có kết quả hoặc hiệu quả ít. Các triệu chứng này có ở đa số bệnh nhân tại thời điểm được chẩn đoán và ngày càng phổ biến cũng như mức độ nghiêm trọng trong quá trình bệnh.

● Khó thở – Khó thở ngày càng trầm trọng hơn là dấu hiệu chính của sự tiến triển của bệnh [35-37], bao gồm các đợt cấp của IPF [22], và cần được đánh giá ở mọi lần gặp bệnh nhân. Phương pháp đánh giá tối ưu chưa được xác định, nhưng trong thực hành lâm sàng, khó thở thường được đánh giá bằng tiền sử định tính hoặc các phép đo đơn giản như thang đo khó thở của Hội đồng Nghiên cứu Y khoa (mMRC) sửa đổi (bảng 3) [38].

Bảng câu hỏi về chứng khó thở có cấu trúc cung cấp điểm số tóm tắt (ví dụ: Bảng câu hỏi về chứng khó thở của Đại học San Diego) thường được sử dụng trong các thử nghiệm lâm sàng IPF; tuy nhiên, tiện ích lâm sàng của các đánh giá chi tiết hơn và tốn thời gian này là không rõ ràng và hầu hết các bảng câu hỏi thiếu xác nhận đầy đủ trong IPF.

Khó thở cũng là một biểu hiện phổ biến của nhiều bệnh đi kèm trong IPF (ví dụ: bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính, tăng áp phổi, bệnh tim mạch) và cần xem xét tình trạng khó thở ngày càng nặng hơn trong bối cảnh của các biện pháp khác của sự tiến triển của bệnh. Điều này cho phép xác định wtình trạng khó thở ngày càng trầm trọng hơn là do tiến triển của IPF, do đó thông báo các quyết định quản lý liên quan đến dược liệu IPF, ghép phổi và các liệu pháp giảm nhẹ.

● Khả năng tập luyện – Khả năng tập luyện giảm dần khi IPF tiến triển và là một nguồn chính của bệnh tật và mất độc lập. Không có chiến lược được thiết lập để đo lường chức năng thể chất trong IPF, với các khả năng bao gồm tiền sử bệnh nhân, bảng câu hỏi chuẩn hóa và các phép đo trực tiếp về hiệu suất tập thể dục hoặc hoạt động thể chất.

Bệnh nhân nên được hỏi về khả năng tập luyện của họ tại mỗi lần khám lâm sàng. Những câu hỏi này tập trung vào khoảng cách bệnh nhân có thể đi bộ và liệu họ có thể leo cầu thang, có hoặc không có oxy, cũng như các câu hỏi khác liên quan đến việc bệnh nhân đang quản lý tốt như thế nào trong môi trường gia đình của họ.

● Ho – Ho ảnh hưởng xấu đến chất lượng cuộc sống ở bệnh nhân IPF và có xu hướng nặng hơn khi bệnh tiến triển [39,4]. Phương pháp đánh giá tốt nhất cho từng bệnh nhân chưa được xác định; trong thực tế của mình, chúng tôi sử dụng đánh giá định tính về tần suất và mức độ nghiêm trọng. Các nghiên cứu đã đánh giá tình trạng ho bằng cách sử dụng thang điểm tương tự trực quan (ví dụ: đánh dấu “x” trên đường thẳng 1 cm), bộ đếm ho, bảng câu hỏi có cấu trúc (ví dụ: Leicester Cough Questionnaire) và dưới dạng một biến phân đôi dựa trên báo cáo của bệnh nhân [ 41,42]. Các phương pháp này không thường được sử dụng trong môi trường lâm sàng, vì chúng thường tốn thời gian và thiếu xác thực đầy đủ trong IPF.

● Các triệu chứng khác – Mỗi lần gặp, chúng tôi khám phá những điều sau các triệu chứng khác:

• Các hậu quả khác của IPF (ví dụ: mất ngủ, trầm cảm, lo lắng, tăng áp động mạch phổi) (xem phần ‘Các biến chứng và bệnh đi kèm’ bên dưới)

• Các bệnh đi kèm thường gặp (ví dụ COPD, ung thư phổi, bệnh tim mạch) (xem phần ‘Các biến chứng và bệnh đi kèm’ bên dưới).

• Các đặc điểm có thể xác định chẩn đoán không phải IPF (ví dụ: bệnh thấp khớp, viêm phổi quá mẫn, bệnh bụi phổi)

• Các tác dụng phụ tiềm ẩn của liệu pháp IPF (xem phần “Điều trị xơ phổi vô căn “, phần” Liều lượng và cách dùng “và” Điều trị bệnh xơ phổi vô căn “, phần” Liều lượng và cách dùng “)

Kiểm tra chức năng phổi

– Các xét nghiệm chức năng phổi (PFTs) là một thành phần quan trọng của việc theo dõi bệnh tật trong IPF. Các biến PFT phổ biến nhất được theo dõi thường xuyên trong IPF là khả năng sống bắt buộc (FVC) và khả năng khuếch tán của carbon monoxide (DLCO) [43-45]; chụp cắt lớp vi tính phổi cung cấp thêm dữ liệu hữu ích ở một số bệnh nhân [46]. FVC và DLCO luôn là những yếu tố tiên lượng mạnh mẽ về tỷ lệ tử vong trong IPF và là những biến số quan trọng trong việc xác định thời điểm ghép phổi [5,13,14]. (Xem ‘Các yếu tố dự báo tỷ lệ tử vong’ ở trên và “Điều trị xơ phổi vô căn”, phần “Ghép phổi” và “Ghép phổi: Hướng dẫn chung để chọn người nhận”.)

● Các xét nghiệm cần đặt hàng – PFTs ( tức là, đo phế dung, DLCO, thử nghiệm đi bộ sáu phút [6MWT]) thường được thực hiện trong khoảng thời gian từ ba đến sáu tháng ở bệnh nhân IPF, với xét nghiệm thường xuyên hơn hoặc ít hơn tùy thuộc vào mức độ của các triệu chứng và tốc độ xấu đi. Đối với những bệnh nhân bị xơ phổi kết hợp và khí thũng (CPFE) hoặc những thay đổi trái ngược về FVC và DLCO, thể tích phổi bằng phương pháp chụp cắt lớp màng phổi có thể giúp làm rõ sinh lý. (Xem phần “Tổng quan về kiểm tra chức năng phổi ở người lớn” và “Khả năng khuếch tán khí carbon monoxide”.)

● Giải thích – Giảm FVC hoặc DLCO ít nhất 1% trên 6 đến 12 tháng dự đoán tăng nguy cơ tử vong [8,13,16,17,27,36,47-5], và một số nghiên cứu đã đề xuất mức giảm tuyệt đối nhỏ hơn trong FVC là 5% cũng cho thấy tiên lượng xấu hơn [51,52 ].

Bệnh nhân bị suy giảm FVC và / hoặc DLCO nên được giải thích tình trạng tồi tệ hơn này trong bối cảnh các đặc điểm chính khác của sự tiến triển của bệnh, chẳng hạn như các triệu chứng và chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT), do sự biến đổi vốn có của PFTs và thiếu tính cụ thể. Mối tương quan của những thay đổi PFT với các phát hiện hình ảnh nên được xem xét ở những bệnh nhân có mức giảm nhẹ PFT (ví dụ: giảm FVC từ 5 đến 1%) và / hoặc các triệu chứng nặng hơn một chút. Tương tự, PFT lặp lại có thể thích hợp ở những bệnh nhân có những phát hiện trái ngược nhau, trong đó sự tiến triển của bệnh được gợi ý bởi một phương thức chứ không phải phương thức khác.

Bệnh nhân CPFE được bảo toàn tương đối các giá trị khí dungvà sự suy giảm FVC chậm hơn so với những bệnh nhân có IPF cô lập [49,53], cho thấy cần phải xem xét các biện pháp khác về sự tiến triển của bệnh ở những bệnh nhân này. (Xem phần ‘Xơ phổi kết hợp và khí thũng’ bên dưới.)

● Kiểm tra đi bộ 6 phút – 6MWT là phương pháp phổ biến nhất để đo khả năng gắng sức ở bệnh nhân IPF (xem “Tổng quan về kiểm tra chức năng phổi ở người lớn”, phần ‘Kiểm tra sáu phút đi bộ’). 6MWT là một xét nghiệm tiêu chuẩn hóa được mô tả tốt đã được nghiên cứu rộng rãi trong các bệnh phổi mãn tính, bao gồm cả IPF [54,55]. Các biến số quan trọng thu được từ 6MWT là quãng đường đi bộ và mức độ giảm oxy máu được đo bằng phương pháp đo oxy xung. Một thay đổi trong khoảng cách đi bộ sáu phút (6MWD) khoảng 3 mét được coi là một thay đổi quan trọng về mặt lâm sàng trong IPF [56-58]; tuy nhiên, vẫn chưa biết mức độ thay đổi oxy có ý nghĩa về mặt lâm sàng nào.

Cả mức cơ bản và sự thay đổi ở 6MWD trong 6 tháng đều là những yếu tố dự báo tử vong mạnh mẽ và độc lập [56,59, 6]. Giá trị nadir bão hòa oxy thấp hơn cũng cho thấy tiên lượng xấu hơn [35,61]. Những phát hiện này cho thấy có thể có vai trò tiên lượng cho việc lặp lại 6MWT mỗi sáu tháng, và đặc biệt ở những bệnh nhân bị bệnh nặng hơn.

Ngoài ra, 6MWT còn cung cấp dữ liệu về thời điểm bắt đầu bổ sung oxy lưu động. Dựa trên kinh nghiệm giai thoại, bệnh nhân IPF có khử bão hòa khi gắng sức nhận được lợi ích triệu chứng từ oxy bổ sung trong khi gắng sức, mặc dù lợi ích lâu dài của oxy bổ sung không được thiết lập ở những bệnh nhân bị giảm oxy máu khi gắng sức riêng biệt và bảo tồn oxy bão hòa khi nghỉ [62].

● Đo phế dung tại nhà – Việc theo dõi chức năng phổi thường xuyên hơn bằng phương pháp đo phế dung tại nhà hàng ngày đang được khám phá như một cách để xác định các đợt cấp nhanh hơn. Một nghiên cứu cho rằng phương pháp đo phế dung hàng ngày tại nhà là khả thi và có thể cho phép xác định sớm hơn các bệnh nặng hơn [63]. Một nghiên cứu khác theo dõi 25 bệnh nhân bằng phương pháp đo phế dung và bảng câu hỏi tại nhà hàng ngày. Việc tuân thủ theo dõi trong 24 tuần là hơn 9 phần trăm, mặc dù nó đã giảm theo thời gian [64]. Kết quả đo phế dung trong phòng thí nghiệm ban đầu tương quan tốt với kết quả đo phế dung tại nhà. Mặc dù phương pháp đo phế dung kế tại nhà có thể hữu ích như một thước đo kết quả cho các thử nghiệm lâm sàng, nhưng nó yêu cầu xác nhận thêm trước khi sử dụng lâm sàng thông thường.

● Máy theo dõi hoạt động di động – Có nhiều máy theo dõi hoạt động di động cung cấp nhiều loại dữ liệu liên quan đến chức năng thể chất có thể liên quan đến bệnh nhân [65]. Những điều này có thể giúp những bệnh nhân có động lực theo dõi mức độ hoạt động của họ hàng ngày; tuy nhiên, hiện không có đủ dữ liệu để đưa ra khuyến nghị sử dụng trong lâm sàng.

Thở oxy

– Bệnh nhân IPF nâng cao thường bị giảm oxy máu khi nghỉ ngơi đáp ứng ngưỡng bổ sung oxy (tức là độ bão hòa oxy xung [SpO 2 ] ≤88 phần trăm), có thể được cung cấp liên tục, có xung kích và về đêm nếu cần. (Xem “Liệu pháp oxy bổ sung dài hạn”, phần “Chỉ định”.)

Tình trạng giảm oxy máu ngày càng trầm trọng và nhu cầu oxy ngày càng tăng là những dấu hiệu phổ biến của tiến triển bệnh và tăng nguy cơ tử vong [35-37,61 66,67]; tuy nhiên, không có phương pháp nào được thiết lập để xác định bệnh nhân nào cần đánh giá về tình trạng giảm oxy máu khi nghỉ ngơi, gắng sức hoặc về đêm. Khó thở nghiêm trọng kèm theo kích thích, hạn chế chức năng thứ phát sau khó thở, DLCO giảm vừa hoặc nặng và sự hiện diện của tăng áp động mạch phổi là những đặc điểm chung cho thấy cần cân nhắc bổ sung oxy lưu động.

● Đo oxy xung – Đánh giá tình trạng nghỉ ngơi oxy hóa bằng phương pháp đo oxy xung được thực hiện dễ dàng và thường thu được ở mỗi lần khám lâm sàng, đặc biệt ở những bệnh nhân mắc bệnh tiến triển. Phép đo oxy đi bộ, thường thu được như một thành phần của 6MWT [54,55], đòi hỏi một lượng thời gian bổ sung và nguồn lực chăm sóc sức khỏe khiêm tốn và nên được thực hiện ở những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng nghi ngờ giảm oxy máu khi gắng sức. (Xem phần ‘Kiểm tra chức năng phổi’ ở trên và “Tổng quan về kiểm tra chức năng phổi ở người lớn”, phần “Kiểm tra đi bộ trong 6 phút”.)

● Máy đo oxy cầm tay – Một số bệnh nhân sử dụng máy đo oxy xung di động để theo dõi tiến triển của bệnh và chuẩn độ sử dụng oxy tại nhà. Các thiết bị này có thể cung cấp dữ liệu hữu ích về mức độ giảm oxy máu với lượng hoạt động thể chất thông thường của bệnh nhân, nhưng có thểkém tin cậy hơn các thiết bị được hiệu chuẩn thường xuyên tại bệnh viện. Các chỉ số thấp có thể hữu ích để chỉ ra nhu cầu đánh giá nhu cầu oxy chính thức thông qua phòng thí nghiệm chức năng phổi.

● Đo oxy qua đêm – Đo oxy qua đêm được thực hiện ở những bệnh nhân có biểu hiện nghi ngờ về tiểu đêm. giảm oxy máu và / hoặc rối loạn nhịp thở khi ngủ (ví dụ, do chất lượng giấc ngủ kém, nhức đầu vào buổi sáng, buồn ngủ vào ban ngày, ngáy). Do không có hướng dẫn rõ ràng về tần suất đánh giá bệnh nhân, hầu hết bệnh nhân được xét nghiệm lúc ban đầu và khi có bằng chứng về bệnh nặng hơn với lo ngại về giảm oxy máu về đêm. Như được mô tả dưới đây, tần suất cao của chứng ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn ở bệnh nhân IPF cho thấy sự cần thiết phải xem xét đo oxy qua đêm và chụp đa ảnh ở tất cả các bệnh nhân IPF ngay cả khi có ít nghi ngờ về giảm oxy máu về đêm. (Xem phần ‘Các biến chứng và bệnh đi kèm’ bên dưới.)

● Khí máu động mạch – Khí máu động mạch được lấy ở một số bệnh nhân như một nghiên cứu bổ sung để đo oxy xung ở những bệnh nhân có các phát hiện cận biên ; tuy nhiên, đây là một xét nghiệm xâm lấn hơn và thường không cần thiết để chứng minh sự hiện diện của giảm oxy máu đáng kể trên lâm sàng. Nhiễm toan hô hấp là một phát hiện hiếm gặp trong IPF và khí máu động mạch hiếm khi được lấy để đánh giá axit-bazơ.

Hình ảnh

– HRCT là một thành phần thiết yếu của quy trình chẩn đoán tất cả các bệnh phổi kẽ (ILDs), nhưng vai trò của HRCT trong việc theo dõi sự tiến triển của IPF là ít rõ ràng hơn. Trong thực hành lâm sàng, HRCT chủ yếu được đánh giá định tính để xác nhận hoặc loại trừ sự tiến triển đáng kể của bệnh, đặc biệt ở những bệnh nhân có các triệu chứng và sinh lý khác nhau. Nhiều bác sĩ lâm sàng, bao gồm cả chúng tôi, lặp lại HRCT mỗi một đến hai năm ở bệnh nhân IPF, với mục tiêu chính là xác định bất kỳ sự thay đổi nào về hình thái, làm rõ tiến triển của bệnh hoặc phát hiện một bệnh đi kèm mới (ví dụ: bệnh ác tính phổi).

Ngược lại, chụp X quang ngực thông thường có vai trò hạn chế trong việc theo dõi thường quy tiến triển của bệnh ở bệnh nhân IPF, nhưng có thể hữu ích như một sàng lọc ban đầu cho các căn nguyên tiềm ẩn của bệnh hô hấp cấp tính xấu đi và đôi khi có thể gợi ý các bệnh đi kèm khác.

HRCT có hoặc không có phác đồ thuyên tắc phổi loại trừ là một xét nghiệm quan trọng để đánh giá tình trạng xấu đi của đường hô hấp cấp tính (ví dụ, đợt cấp của IPF). Với những bất thường cơ bản trong IPF, việc so sánh các phát hiện HRCT trong một đợt khó thở nặng hơn cấp tính với lần khám trước đó là cần thiết. (Xem phần “Đợt cấp của bệnh xơ phổi vô căn”.)

Việc chấm điểm chính thức về mức độ nghiêm trọng của bệnh xơ hóa trên HRCT chủ yếu được sử dụng trong nghiên cứu và các cơ sở chuyên khoa. HRCTs có thể được bác sĩ X quang CT có kinh nghiệm cho điểm trực quan để cung cấp tổng điểm xơ hóa (tức là phần trăm phổi bị ảnh hưởng) hoặc được tính toán định lượng bằng thuật toán dựa trên máy tính để tạo ra điểm xơ hóa một lần nữa. Các nghiên cứu trước đây đã chỉ ra rằng đánh giá mức độ nghiêm trọng xơ hóa bằng cả hình ảnh và máy tính đều cung cấp thông tin tiên lượng ngoài các biến số lâm sàng và sinh lý tiêu chuẩn [28,68-75].

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

– Không có nghiên cứu trong phòng thí nghiệm nào được xác định là có vai trò tiên lượng trong IPF. Thử nghiệm trong phòng thí nghiệm tập trung vào việc xác định các đặc điểm của các bệnh liên tục, đợt cấp và tác dụng phụ của thuốc. Việc đánh giá các đợt cấp của IPF được mô tả riêng. (Xem “Các đợt cấp của bệnh xơ phổi vô căn”, phần “Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm”.)

Đánh giá huyết thanh đối với bệnh mô liên kết được khuyến nghị trong đánh giá ban đầu của IPF [2], bao gồm kháng thể kháng nhân, bệnh thấp khớp yếu tố, và peptit xitôzin chống chu kỳ. Xét nghiệm huyết thanh học theo dõi có thể thích hợp ở một số bệnh nhân, mặc dù thiếu sự đồng thuận. Lên đến 1 phần trăm bệnh nhân được chẩn đoán IPF trước đó có thể phát triển bệnh mô liên kết [76,77], cho thấy rằng xét nghiệm huyết thanh lặp lại nên được thực hiện không liên tục ở những bệnh nhân IPF có các đặc điểm gợi ý bệnh thấp khớp tiềm ẩn. Ngược lại, có tới 3 phần trăm bệnh nhân IPF có huyết thanh tự miễn dương tính mặc dù không có bằng chứng nào khác về bệnh thấp khớp [76,78-81], cho thấy tính đặc hiệu kém của huyết thanh tự miễn đối với bệnh mô liên kết công khai ở quần thể này.

Các nghiên cứu trước đây đã đề xuất một vai trò tiên lượng tiềm năng cho mar phân tửkers tổn thương phổi (bảng 1); tuy nhiên, những dấu hiệu này không đủ xác nhận để hỗ trợ việc sử dụng chúng trên lâm sàng để theo dõi sự tiến triển của IPF.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được sử dụng để theo dõi các tác dụng phụ của liệu pháp IPF được mô tả ở phần khác. (Xem phần “Điều trị xơ phổi vô căn”, phần “Liều lượng và cách dùng” và “Điều trị bệnh xơ phổi vô căn”, phần “Liều lượng và cách dùng”.)

KHIẾU NẠI VÀ THỎA THUẬN

– IPF có liên quan đến một số biến chứng và bệnh đi kèm có liên quan đến các hậu quả sinh lý cơ bản của IPF hoặc các yếu tố nguy cơ phổ biến của IPF bao gồm tuổi già và tiền sử hút thuốc lá. Các biến chứng và bệnh đi kèm này bao gồm bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD), bệnh tim mạch, tăng áp phổi, ung thư phổi và chứng ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn như được mô tả dưới đây. Những điều này làm tăng thêm các hậu quả về triệu chứng, chức năng và sinh lý của IPF và thường liên quan đến tỷ lệ tử vong cao; tuy nhiên, không có khuyến nghị tiêu chuẩn hóa nào về cách bệnh nhân IPF nên được sàng lọc các rối loạn này.

Ngoài ra, bệnh nhân IPF có tần suất trào ngược dạ dày thực quản, trầm cảm và lo lắng thường đạt đến ngưỡng nghiêm trọng liên quan đến lâm sàng, cho thấy cần phải đánh giá thường xuyên các tình trạng này [82,83]. (Xem “Điều trị xơ phổi vô căn”, phần ‘Điều trị trào ngược dạ dày thực quản’.)

Xơ phổi kết hợp và khí thũng

– Khí thũng đi kèm đáng kể thường được xác định trên hình ảnh chụp ngực ở bệnh nhân IPF [82], mặc dù bệnh nhân xơ phổi kết hợp và khí phế thũng (CPFE) thường không đáp ứng các tiêu chuẩn sinh lý cho COPD. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán xơ phổi vô căn”, phần “Chẩn đoán phân biệt”.)

Việc theo dõi bệnh không khác biệt ở bệnh nhân CPFE so với bệnh nhân IPF cô lập, ngoại trừ bệnh nhân bị Khí phế thũng đồng thời dường như có các giá trị phế dung kế tương đối được bảo tồn và khả năng sống bắt buộc (FVC) giảm nhanh hơn, do đó cho thấy cần phải xem xét các biện pháp khác về tiến triển của bệnh ở những bệnh nhân này (ví dụ, khả năng khuếch tán của carbon monoxide [DLCO], oxy hóa, hình ảnh ) [49,53,84]. Việc quản lý COPD được xem xét ở nơi khác. (Xem “COPD ổn định: Quản lý dược lý ban đầu”.).

Bệnh nhân CPFE có tỷ lệ tăng áp phổi và ung thư phổi cao [85-9], cho thấy khả năng cần đánh giá thường xuyên và kỹ lưỡng hơn đối với những biến chứng này ở dân số này.

Bệnh tim mạch

– Các bệnh tim mạch đi kèm, chẳng hạn như rối loạn nhịp tim (5 đến 2 phần trăm), suy tim (4 đến 26 phần trăm) và bệnh mạch vành ( CAD; 3 đến 68 phần trăm), thường gặp ở nhóm tuổi của bệnh nhân IPF [82]. Trong một nhóm 73 bệnh nhân IPF đang được đánh giá về khả năng cấy ghép phổi, 29% có CAD đáng kể, và tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân này cao hơn so với những người không có CAD đáng kể [91].

Vì khó thở có thể do bất kỳ bệnh tim mạch nào trong số này gây ra, nên việc đánh giá bằng điện tâm đồ, hình ảnh tưới máu cơ tim bằng hạt nhân phóng xạ do căng thẳng hoặc siêu âm tim do căng thẳng có thể cần thận trọng khi tình trạng khó thở ngày càng nặng không được giải thích đầy đủ bởi mức độ nghiêm trọng của IPF. (Xem “Lựa chọn bài kiểm tra sức căng của tim tối ưu”, phần “Bệnh nhân không thể tập luyện để đạt được khối lượng công việc đạt yêu cầu”.)

Tăng áp động mạch phổi

– Tăng áp động mạch phổi thường gặp ở bệnh nhân IPF tiến triển (3 đến 5 phần trăm) và đặc biệt ở những bệnh nhân bị CPFE, nhưng có sự thay đổi đáng kể về tỷ lệ hiện mắc liên quan đến sự khác biệt trong các quần thể nghiên cứu [82]. Không có khuyến nghị đồng thuận về thời điểm bệnh nhân IPF nên được tầm soát tăng áp động mạch phổi bằng siêu âm tim.

Đối với những bệnh nhân bị bệnh phổi mãn tính nói chung, những phát hiện sau đây có thể gợi ý sự phát triển của tăng áp động mạch phổi và đảm bảo đánh giá thêm áp lực tâm thu động mạch phổi bằng siêu âm tim qua lồng ngực:

● Khó thở khi gắng sức hoặc giảm oxy máu mà không được giải thích đầy đủ bởi mức độ của bệnh phổi nhu mô hoặc mức độ nghiêm trọng của rối loạn giấc ngủ cơ bản.

● DLCO thấp không tương xứng so với mức độ giảm thể tích khí dung hoặc phổi.

● Mạch giảm nhanhbão hòa oxy khi gắng sức.

● Đau ngực khi gắng sức (ví dụ: đau ngực không điển hình hoặc không đau thắt ngực), ngất hoặc gần ngất, cường độ tăng hoặc thành phần nhịp đập có thể sờ thấy của tiếng tim thứ hai, tiếng tim thứ hai tách đôi hẹp, áp lực tĩnh mạch cảnh tăng cao, phù ngoại vi, lệch trục phải trên điện tâm đồ, mở rộng tâm nhĩ phải và / hoặc phì đại tâm thất phải.

● Các động mạch phổi mở rộng (ví dụ: động mạch phổi chính> 29 mm) trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT).

Đánh giá và điều trị tăng áp động mạch phổi ở bệnh nhân mãn tính bệnh phổi được xem xét ở những nơi khác. (Xem “Tăng áp động mạch phổi do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu (tăng áp động mạch phổi nhóm 3): Dịch tễ học, bệnh sinh và đánh giá chẩn đoán ở người lớn” và “Tăng áp động mạch phổi do bệnh phổi và / hoặc giảm oxy máu (tăng áp động mạch phổi nhóm 3): Điều trị và tiên lượng “.)

Bệnh ác tính phổi

– Bệnh nhân IPF có nguy cơ mắc bệnh ác tính phổi cao hơn xấp xỉ 5 lần so với nhóm đối chứng phù hợp [82,92,93], và điều này nguy cơ gia tăng tồn tại độc lập với tiền sử hút thuốc [93]. Tỷ lệ tử vong cũng cao hơn đáng kể khi IPF có biến chứng ung thư phổi so với IPF không bị ung thư phổi [82,88,94]. Mặc dù có tỷ lệ mắc bệnh tương đối cao và kết quả kém, vai trò của tầm soát ung thư phổi trong IPF là không rõ ràng, vì nhiều bệnh nhân IPF sẽ không chấp nhận phẫu thuật cắt bỏ hoặc các phương thức điều trị chính khác của hóa trị và xạ trị.

Tầm soát ung thư phổi không liên tục bằng chụp cắt lớp vi tính liều thấp (CT) là hợp lý cho những bệnh nhân IPF đáp ứng các tiêu chí hướng dẫn về tầm soát ung thư phổi (bảng 4) và có thể chấp nhận được liệu pháp điều trị tiềm năng. Tầm soát bệnh ác tính phổi cũng thích hợp ở những bệnh nhân được đánh giá cấy ghép và ở những bệnh nhân khác mà việc xác định bệnh ác tính ở phổi sẽ làm thay đổi các quyết định điều trị hoặc tiên lượng khác.

Tần suất theo dõi trong những tình huống này không được tiêu chuẩn hóa và không rõ liệu phác đồ CT liều thấp hàng năm từ Thử nghiệm sàng lọc phổi quốc gia có phù hợp ở bệnh nhân IPF đang được xem xét sàng lọc hay không [95] . Việc tầm soát và đánh giá ung thư phổi được xem xét ở những nơi khác. (Xem “Tầm soát ung thư phổi” và “Tổng quan về đánh giá, chẩn đoán ban đầu và phân giai đoạn bệnh nhân nghi ngờ ung thư phổi”.)

Ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn

– Một số nhóm nhỏ các nghiên cứu đã gợi ý rằng chứng ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn mức độ trung bình đến nặng có ở khoảng một nửa số bệnh nhân IPF [82], với một số nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc bệnh và tử vong tăng lên ở bệnh nhân mất bão hòa giấc ngủ [96-98]. Các yếu tố nguy cơ gây rối loạn nhịp thở khi ngủ cũng tương tự như ở dân số chung, không có mối liên hệ rõ ràng giữa mức độ nghiêm trọng của IPF với các biến cố tắc nghẽn hoặc trung tâm [96,99].

Các công cụ sàng lọc phổ biến cho chứng rối loạn nhịp thở khi ngủ chưa được xác nhận trong IPF và có thể không đủ để loại trừ bệnh trong bối cảnh này [1], cho thấy nhu cầu về mức độ nghi ngờ lâm sàng cao và ngưỡng thấp để sàng lọc qua đêm đo oxi và đa thể. Việc kiểm tra và đánh giá nhịp thở do rối loạn giấc ngủ được xem xét ở phần khác. (Xem “Trình bày lâm sàng và chẩn đoán chứng ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn ở người lớn”.)

LIÊN KẾT DÒNG HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Liên kết tới xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ các quốc gia và khu vực được chọn trên thế giới được cung cấp riêng. (Xem “Liên kết hướng dẫn của Hiệp hội: Bệnh phổi mô kẽ”.)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

Phương pháp tiếp cận dự báo rủi ro

● Tiền sử tự nhiên của bệnh xơ phổi vô căn (IPF) thường được mô tả là một trong những suy giảm âm ỉ trong chức năng phổi, tiến triển thành suy hô hấp và tử vong trong khoảng 4 năm. Tuy nhiên, có sự khác biệt lớn về tỷ lệ tiến triển của từng cá thể, sự xuất hiện của đợt cấp và bệnh kèm theo. (Xem phần ‘Tiên lượng’ ở trên.)

● Ban đầu, chúng tôi sử dụng hệ thống phân loại và chỉ số Giới tính-Tuổi-Sinh lý học (GAP), kết hợp với ấn tượng lâm sàng, để hướng dẫn bệnh nhân thảo luận về tiên lượng, các lựa chọn điều trị, sự khẩn cấp của việc ghép phổi và thời gian của các phương pháp tiếp cận giảm nhẹ (bảng 2). (Xem phần ‘Các yếu tố dự báo tỷ lệ tử vong’ ở trên.)

● Chúng tôi cập nhật đánh giá rủi ro ban đầu theo thời gian,tạm thời dựa trên khó thở, nhu cầu oxy, xét nghiệm chức năng phổi (PFTs), nhập viện hô hấp và “đợt cấp” của bệnh xơ phổi vô căn (AE-IPF) (bảng 1). (Xem phần ‘Dự đoán sự tiến triển của bệnh’ ở trên.)

Chiến lược theo dõi

● Các triệu chứng của IPF, đặc biệt là khó thở, ho, và khả năng gắng sức, cần được theo dõi ở mọi lần gặp bệnh nhân, thường xảy ra sau mỗi ba đến sáu tháng hoặc thường xuyên hơn, nếu có chỉ định lâm sàng. (Xem phần ‘Các triệu chứng’ ở trên.)

● Chúng tôi theo dõi chức năng phổi từ ba đến sáu tháng một lần hoặc thường xuyên hơn nếu các triệu chứng thay đổi. Tỷ lệ suy giảm khả năng sống bắt buộc (FVC) rất thay đổi; mỗi năm, khoảng một phần ba số bệnh nhân cảm thấy ổn định, một phần ba suy giảm biên (tức là 5 đến 1 phần trăm) và một phần ba suy giảm đáng kể (tức là> 1 phần trăm). (Xem phần ‘Kiểm tra chức năng phổi’ ở trên và ‘Dự đoán sự tiến triển của bệnh’ ở trên.)

● Quá trình oxy được theo dõi bằng máy đo oxy xung tại phòng khám khi nghỉ ngơi và khi kiểm tra sáu phút đi bộ , với các phép đo này thu được từ ba đến sáu tháng một lần, hoặc thường xuyên hơn nếu các triệu chứng thay đổi. (Xem phần ‘Oxy hóa’ ở trên.)

● Đánh giá mức độ nghiêm trọng của chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) định tính nên được thực hiện ngay từ đầu. Hình ảnh lặp lại thường được thực hiện để đáp ứng với những thay đổi trong các triệu chứng, chức năng phổi hoặc oxy. Ngoài ra, HRCT có thể được lấy từ một đến hai năm một lần để đánh giá những thay đổi về hình thái, điều tra các nguyên nhân tiềm ẩn của tình trạng xấu đi cấp tính, làm rõ những thay đổi trái ngược về triệu chứng và sinh lý, và xác định bệnh ác tính. (Xem phần ‘Hình ảnh’ ở trên.)

● Chúng tôi khuyên bạn nên lấy huyết thanh tự miễn (tức là kháng thể kháng nhân, yếu tố dạng thấp và peptit citrullin chống chu kỳ) ngay từ đầu. Thử nghiệm huyết thanh lặp lại hoặc bổ sung được thực hiện ở những bệnh nhân có các đặc điểm gợi ý bệnh thấp khớp cơ bản. (Xem phần ‘Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm’ ở trên.)

● Phải thực hiện theo dõi các tác dụng phụ của dược liệu IPF theo khuyến nghị cho từng loại thuốc. (Xem “Điều trị xơ phổi vô căn”, phần “Liều lượng và cách dùng” và “Điều trị bệnh xơ phổi vô căn”, phần “Liều lượng và cách dùng”.)

● Những bệnh nhân có các triệu chứng xấu đi, chức năng phổi hoặc hình ảnh chụp ngực nên có những phát hiện này theo ngữ cảnh với các kết quả từ các lĩnh vực khác để xác định xem sự tiến triển của IPF có phải là nguyên nhân của tình trạng tồi tệ này hay không, hay là nguyên nhân gây ra bệnh đi kèm hoặc biến chứng. (Xem phần “Tổng quan” ở trên và “Các biến chứng và bệnh đi kèm” ở trên.)

● Tiến triển của IPF có thể khiến các xét nghiệm khẳng định bổ sung, bắt đầu hoặc thay đổi liệu pháp IPF, cân nhắc ghép phổi , hoặc bắt đầu các liệu pháp giảm nhẹ. (Xem phần ‘Tổng quan’ ở trên.)

● Đánh giá các biến chứng và bệnh đi kèm của IPF (ví dụ: khí phế thũng, bệnh tim mạch, tăng áp phổi, ung thư phổi, ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn) thường thực hiện ở cơ sở; Đánh giá lại trong quá trình theo dõi được hướng dẫn bởi các kết quả ban đầu và những thay đổi trong các triệu chứng, chức năng phổi và hình ảnh. (Xem ‘Các biến chứng và bệnh đi kèm’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here