Tổng quan về bệnh phổi liên quan đến viêm khớp dạng thấp

0
22

GIỚI THIỆU

– Viêm khớp dạng thấp (RA) là một quá trình tự miễn dịch toàn thân, tiến triển, đặc trưng bởi viêm bao hoạt dịch ăn mòn mãn tính đối xứng. Các biểu hiện không có cơ sở của RA bao gồm các nốt dưới da, viêm mạch máu, viêm màng ngoài tim, viêm đa dây thần kinh đơn đạo và viêm tầng sinh môn [1]. Phổi và màng phổi cũng là những vị trí thường xuyên bị RA ngoài màng phổi, nhưng có thể không gây ra các triệu chứng đáng kể.

Các biểu hiện viêm màng phổi của RA bao gồm [2-7]:

● Bệnh phổi nhu mô dạng thấp bao gồm bệnh mô kẽ và nốt phổi (bảng 1)

● Nhiễm trùng màng phổi, liên quan đến RA và ức chế miễn dịch do thuốc

● Tắc nghẽn đường thở lớn và nhỏ

● Bệnh màng phổi dạng thấp

● Bệnh phổi thứ phát do thuốc thuốc được sử dụng để điều trị bệnh thấp khớp (bảng 2)

● Bệnh mạch máu kèm theo viêm mạch và tăng áp động mạch phổi

● Tình trạng bệnh kèm theo (ví dụ: bất động lồng ngực, huyết khối tĩnh mạch, ung thư phổi)

● Các hội chứng lâm sàng chồng chéo (ví dụ, bệnh phổi kẽ và dày màng phổi)

Tổng quan về bệnh phổi liên quan đến RA sẽ được trình bày ở đây. Các khía cạnh khác của RA, bao gồm các loại bệnh phổi kẽ cụ thể ở bệnh nhân RA, được thảo luận riêng. (Xem “Biểu hiện lâm sàng của viêm khớp dạng thấp” và “Bệnh phổi kẽ trong viêm khớp dạng thấp” và “Bệnh phổi do thuốc trong viêm khớp dạng thấp”.)

DỊCH TỄ HỌC

– Tỷ lệ phổ biến của rất khó để ước tính các loại viêm khớp dạng thấp (RA)-bệnh hô hấp liên quan vì một số lý do. Các quần thể bệnh nhân không đồng nhất giữa các nghiên cứu khác nhau; các ví dụ bao gồm các nghiên cứu về bệnh nhân mắc bệnh ở giai đoạn sớm và giai đoạn cuối, và các nghiên cứu dựa trên khám nghiệm tử thi so với cộng đồng so với bệnh viện và bệnh viện. Ngoài ra, có sự thay đổi đáng kể về độ nhạy của các xét nghiệm được sử dụng để phát hiện bệnh, từ phân tích chức năng phổi đến chụp X quang phổi đến chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT). Cuối cùng, tính chất cận lâm sàng của bệnh ở nhiều bệnh nhân có thể làm phức tạp thêm việc đánh giá dịch tễ học xác định [8,9]. (Xem “Bệnh phổi kẽ trong viêm khớp dạng thấp”, phần “Dịch tễ học”.)

Mặc dù có những hạn chế này, nhưng dường như bệnh phổi kẽ (ILD) và bệnh màng phổi là phổ biến nhất, mặc dù ILD, viêm tiểu phế quản tắc nghẽn (OB), phản ứng thuốc và nhiễm trùng có ảnh hưởng lớn nhất đến kết quả của bệnh nhân.

Các hiệp hội của HLA có tương quan với mức độ trầm trọng của bệnh khớp [1]. Ngoài ra, các alen epitope dùng chung HLA-DRB1 * 4 có thể tương tác với việc hút thuốc trong cơ chế bệnh sinh của RA và RA-ILD [11]. Trong một nghiên cứu riêng biệt về bệnh nhân RA, việc vận chuyển HLA-DRB1 * 152 có liên quan đến tăng nguy cơ ILD (tỷ lệ nguy cơ tương đối [RRR] 4,2, p = .13), nhưng không phải bệnh đường thở [12]. (Xem “HLA và các gen nhạy cảm khác trong bệnh viêm khớp dạng thấp”.)

Ngày càng có nhiều bằng chứng cho thấy phổi và niêm mạc miệng có thể hoạt động như những vị trí khởi đầu góp phần phát triển khả năng tự miễn dịch liên quan đến viêm khớp dạng thấp [ 13,14]. Sự tương tác giữa các yếu tố bên ngoài như hút thuốc lá và tính nhạy cảm với HLA được cho là dẫn đến sự tạo thành các protein và phát triển các kháng thể tự động đối với các protein đã được citrullin hóa. Các kháng thể liên quan đến RA được tìm thấy trong đờm của những bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh RA trước khi bệnh khớp phát triển [13] và các biểu mô được chia sẻ giữa phổi và khớp đã được mô tả ở bệnh nhân RA [15]. (Xem “Cơ chế bệnh sinh của bệnh viêm khớp dạng thấp”.)

BỆNH LUNG LUNG LINH KỲ

– Bệnh phổi kẽ là biểu hiện phổi thường gặp nhất của bệnh thấp khớp [5]. Biểu hiện lâm sàng, bệnh lý, phổ bệnh và cơ chế bệnh sinh của bệnh phổi kẽ liên quan đến viêm khớp dạng thấp (RA-ILD) tương tự như bệnh viêm phổi kẽ tự phát (IIPs) [2,16,17]. Về mặt mô học, các bất thường rất thay đổi nhưng thường giống với một trong các IIP hoặc hỗn hợp của chúng (bảng 3) [18,19]:

● Viêm phổi kẽ thông thường (UIP)

● Viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (NSIP)

● Viêm phổi tổ chức (OP)

● Viêm phổi mô kẽ lympho bào (LIP)

● Viêm phổi mô kẽ do bong vảy (DIP)

● Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP)

Đánh giá và quản lý ILD trong RA được thảo luận riêng. (Xem phần “Bệnh phổi kẽ trong bệnh viêm khớp dạng thấp” và “Bệnh tràn khí mô kẽ vô căn: Phân loại và bệnh lý”.)

BỆNH XƯƠNG KHỚP

– Bệnh màng phổi thường gặp ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp (RA ), nhưng nó thường là cận lâm sàng [2]. Ví dụ, các nghiên cứu khám nghiệm tử thi xác định bệnh màng phổi ở 38 đến 73 phần trăm bệnh nhân bị RA, nhưng chỉ 5 đến 21 phần trăm những người bị ảnh hưởng đã phàn nàn về viêm màng phổi và chỉ hơn 5 phần trăm có bằng chứng X quang về tràn dịch màng phổi [3,21,22 ]. Bệnh màng phổi thường gặp nhất ở những bệnh nhân bị RA lâu năm, nhưng có thể xảy ra trước bệnh khớp. Ngoài ra, bệnh này phổ biến hơn ở nam giới và cùng tồn tại với các nốt thấp khớp và bệnh phổi kẽ (ILD) ở 3% bệnh nhân (hình 1).

Các loại bệnh màng phổi

– Các bất thường ở màng phổi liên quan đến RA bao gồm tràn dịch “thấp khớp”, viêm màng phổi do thuốc (ví dụ, methotrexate, infliximab), phù thũng, lỗ rò phế quản, tràn máu màng phổi, và tràn khí màng phổi [3,22,23]. Tràn dịch màng phổi và tràn khí màng phổi có thể do hoại tử và xâm nhập của một nốt vào khoang màng phổi với việc tạo ra một lỗ rò phế quản [24]. Ngoài ra, viêm màng phổi mãn tính có thể gây tràn dịch cholesterol (còn gọi là chyliform), phổi bị tắc nghẽn hoặc phổi bị kẹt. Trong bệnh lý phổi, phổi không thể mở rộng do màng phổi nội tạng hạn chế khỏi bệnh màng phổi hoạt động, chẳng hạn như viêm màng phổi dạng thấp; trong khi phổi bị kẹt lại phát triển do hậu quả của tình trạng viêm màng phổi lâu ngày đã để lại một mảng xơ hoặc bong vảy (hình 2A-B). (Xem phần “Hình ảnh” bên dưới và “Trình bày lâm sàng, chẩn đoán và xử trí tràn dịch màng phổi do cholesterol” và “Chẩn đoán và xử trí các nguyên nhân màng phổi gây ra phổi không giãn nở”, phần “Phình phổi”.)

Khi có triệu chứng hoặc các dấu hiệu xảy ra trong viêm màng phổi dạng thấp, đau ngực và / hoặc sốt là phổ biến nhất. Những bệnh nhân bị tràn dịch màng phổi đáng kể có thể báo cáo khó thở. Khám sức khỏe có thể bình thường hoặc có thể phát hiện ra tiếng thở ở xa, tiếng cọ màng phổi hoặc âm ỉ một bên hoặc hai bên khi gõ. Khó thở không tương ứng với kích thước tràn dịch có thể là dấu hiệu của bệnh lý phổi hoặc tim tiềm ẩn [2].

Hình ảnh

– Đối với hầu hết bệnh nhân bị đau ngực hoặc khó thở , một trong những bước đầu tiên là chụp X quang phổi. Sự hiện diện của dịch màng phổi, tràn khí màng phổi, tràn khí màng phổi, hoặc tràn khí màng phổi thường được xác định bằng chụp X quang thông thường. Có thể cần xem decubitus để đánh giá xem dịch màng phổi có chảy tự do hay không. Đánh giá thêm về ILD tiềm ẩn có thể có, nốt thấp khớp lân cận, dày màng phổi, hoặc phổi không giãn nở thường đòi hỏi chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (hình 2B). (Xem phần “Hình ảnh tràn dịch màng phổi ở người lớn”.)

Đối với những bệnh nhân bị tràn khí màng phổi hoặc tràn khí màng phổi, chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CT) có thể xác định các nốt hoặc đốm thấp khớp dưới màng cứng (ví dụ: do hút thuốc lá ) mà không thể nhìn thấy trên X quang ngực thông thường [25]. Đây thường là nguyên nhân gây ra tràn khí màng phổi và có thể cần chú ý cụ thể để ngăn ngừa tái phát. (Xem phần ‘Điều trị tràn khí màng phổi do nốt phổi dạng thấp’ bên dưới.)

Khi chụp X quang phổi cho thấy dịch màng phổi khu trú (hình 2A), nên xem xét khả năng phổi bị kẹt hoặc phổi bị kẹt. Trong bệnh lý phổi, bề mặt màng phổi có thể xuất hiện nốt sần và dịch màng phổi định vị. Với phổi bị kẹt, sự dày lên và khu trú của màng phổi cũng được ghi nhận. Ngoài ra, sự giảm kích thước một cách nghịch lý của vùng kín có tràn dịch so với bên cạnh cho thấy áp lực màng phổi âm ở bên bị ảnh hưởng, cung cấp thêm bằng chứng cho chẩn đoán phổi bị kẹt. (Xem phần “Chẩn đoán và xử trí các nguyên nhân màng phổi của phổi không giãn nở”.)

Chọc hút màng phổi

– Nên thực hiện một phương pháp chẩn đoán, siêu âm lồng ngực có hướng dẫn ở những bệnh nhân bị RA và tràn dịch màng phổi tạo ra khoảng cách> 1 cm từ đường dịch màng phổi đến thành ngực trên phim X quang ngực decubitus. Mục đích của phân tích dịch màng phổi là để xác nhận rằng dịch màng phổi là dịch tiết có đặc điểm tế bào học của tràn dịch dạng thấp và để loại trừ các nguyên nhân thay thế, chẳng hạn như nhiễm trùng, bệnh ác tính, tràn dịch cholesterol hoặc phổi không thể giãn nở. Do đó, chất lỏng thường được gửi để đếm tế bào, glucose, lactic dehydrogenase, protein, cholesterol, triglycerid, tế bào học, nhuộm gram và nuôi cấy. (Xem “Nội soi lồng ngực có hướng dẫn bằng siêu âm”.)

Trong tràn dịch dạng thấp, phân tích dịch màng phổi thường cho thấy số lượng bạch cầu <5 / mm 3 , glucose trong dịch màng phổi <6 mg / dL (3,33 mmol / L) hoặc tỷ lệ dịch màng phổi trên glucose huyết thanh nhỏ hơn 0,5, pH nhỏ hơn 7,3 và mức LDH trong dịch màng phổi cao (tức là lớn hơn 7 IU / L) (bảng 4) [3, 2,22]. (Xem "Đánh giá chẩn đoán tràn dịch màng phổi ở người lớn: Xét nghiệm ban đầu", phần 'Phân tích hóa học và sinh hóa'.)

Ít phổ biến hơn, những bệnh nhân bị RA và tràn dịch màng phổi lâu năm có thể có cholesterol tràn dịch (còn được gọi là tràn dịch màng phổi giả hoặc chyliform), được chẩn đoán bằng cách xuất hiện và phân tích dịch màng phổi. Tràn dịch cholesterol có dạng trắng đục hoặc trắng đục như phù nề, nhưng vô trùng [2]. Màu trắng đục là do nồng độ cholesterol tăng cao (trên 2 mg / dL và đôi khi trên 1 mg / dL); cũng có thể có các tinh thể cholesterol, có thể nhận biết được bằng ánh sáng phân cực. (Xem “Trình bày lâm sàng, chẩn đoán và quản lý tràn dịch màng phổi do cholesterol”.)

Phù thũng do nhiễm trùng có các hóa chất dịch màng phổi tương tự như tràn dịch màng phổi (tức là dịch tiết ra, pH thấp, glucose thấp); Khả năng nhiễm trùng cần được đánh giá đầy đủ với các vết bẩn và nuôi cấy vi khuẩn và mycobacteria, đặc biệt ở những bệnh nhân đang dùng glucocorticoid. (Xem “Dịch tễ học, biểu hiện lâm sàng và đánh giá chẩn đoán tràn dịch màng phổi và phù thũng ở người lớn”.)

Xét nghiệm tế bào học của dịch màng phổi dạng thấp thường cho thấy những phát hiện đặc trưng của đại thực bào đa nhân mảnh hoặc dài, đại thực bào đa nhân khổng lồ hình tròn, và các mảnh vụn nền hoại tử [24]. Tuy nhiên, tính cụ thể của những phát hiện này vẫn chưa được đánh giá đầy đủ [2]. Sự hiện diện của tế bào ragocytes, còn được gọi là “tế bào RA” không nhạy và không đặc hiệu.

Đo áp lực màng phổi

– Đo áp lực màng phổi được sử dụng để xác định các quá trình màng phổi (ví dụ: phổi kẹt, phổi bị kẹt) ngăn cản phổi tái mở rộng khi dịch màng phổi được loại bỏ và viêm khớp dạng thấp là một nguyên nhân đã được xác định (mặc dù hiếm gặp) của cả phổi bị kẹt và phổi bị kẹt. Đánh giá chính thức về phổi bị kẹt và phổi bị kẹt thường sau khi xác định dịch màng phổi khu trú trên hình ảnh hoặc không có phổi tái giãn sau khi chọc dò lồng ngực (hình 3). Đo trực tiếp áp lực màng phổi trong quá trình rút dần dịch màng phổi có thể được thực hiện tại thời điểm chọc dò lồng ngực. Kỹ thuật đo và phân tích áp lực màng phổi được mô tả riêng. (Xem “Đo và giải thích áp lực màng phổi (áp kế): Chỉ định và kỹ thuật”, phần “Giải thích áp lực màng phổi”.)

Phổi bị kẹt và phổi bị kẹt có các dạng đặc trưng khác nhau của áp lực màng phổi và độ đàn hồi ( Hình 1). Sự hiện diện của một mô hình áp lực màng phổi đặc trưng có thể cung cấp bằng chứng gợi ý mạnh mẽ ủng hộ phổi bị kẹt hoặc phổi bị kẹt. Việc xác nhận chắc chắn về sự dính phổi cần phải có hình ảnh trực tiếp qua nội soi lồng ngực, nhưng điều này hiếm khi cần thiết ở bệnh nhân RA. Tương tự, xác nhận rằng dày màng phổi nội tạng (một vỏ màng phổi) là nguyên nhân của sinh lý màng phổi bị kẹt đòi hỏi CT cản quang không khí hoặc hình ảnh trực tiếp qua nội soi lồng ngực có video hỗ trợ. (Xem “Chẩn đoán và xử trí nguyên nhân màng phổi của phổi không giãn nở”, phần “Chẩn đoán”.)

Xét nghiệm nâng cao

– Ở một bệnh nhân có dịch tiết dai dẳng, vô trùng, nhưng Nếu không có kết quả tế bào học cổ điển của viêm màng phổi dạng thấp, hóa chất của tràn dịch cholesterol, hoặc đặc điểm áp suất màng phổi của phổi không giãn nở, sinh thiết màng phổi có thể hữu ích trong việc loại trừ các rối loạn khác, chẳng hạn như bệnh lao hoặc bệnh ác tính, hoặc đảm bảo chẩn đoán viêm màng phổi dạng thấp [2]. Mô màng phổi có thể được lấy qua da hoặc trong quá trình nội soi lồng ngực có hỗ trợ video. Hình ảnh nội soi lồng ngực của tràn dịch dạng thấp thường được mô tả là “sạn”, với nhiều hạt và nốt nhỏ, có kích thước từ 2 đến 7 mm. Những thay đổi tương tự cũng được ghi nhận trên màng phổi phủ tạng, mặc dù các nốt phủ tạng có xu hướng nhỏ hơn [2]. (Xem phần “Đánh giá chẩn đoán tràn dịch màng phổi ở người lớn: Các xét nghiệm bổ sung để tìm nguyên nhân chưa xác định”, phần ‘Sinh thiết màng phổi’.)

Điều trị tràn dịch màng phổi dạng thấp

– Viêm màng phổi dạng thấp và tràn dịch màng phổi thường không cần điều trị đặc hiệu vì chúng thường tự khỏi hoặc khi điều trị bệnh khớp RA, trong hơn 1 đến 36 tháng (trung bình là 14 tháng) [ 2]. Một lĩnh vực tranh cãi là liệu có nên điều trị tràn dịch dạng thấp lớn hơn để giảm khả năng di chứng lâu dài như phổi bị kẹt (fibrothorax) hay không [2]. Khi viêm màng phổi dạng thấp không tự khỏi, một số liệu pháp đã được báo cáo là hữu ích, bao gồm thuốc chống viêm không steroid (NSAID), liệu pháp chọc hút lồng ngực, glucocorticoid (uống hoặc trong màng phổi), chọc dò màng phổi và trang trí. Bằng chứng cho các phương pháp điều trị này là hỗn hợp, nhưng chúng tôi khuyên bạn nên bắt đầu với ít độc hại nhất.

Khi cần điều trị vì đau ngực màng phổi hoặc kích thước của tràn dịch, lựa chọn ban đầu là NSAID, chẳng hạn như indomethacin [26]. Việc sử dụng NSAID trong RA, bao gồm cả liều lượng để có tác dụng chống viêm điều trị và các tác dụng phụ tiềm ẩn, được thảo luận riêng. (Xem “Điều trị ban đầu viêm khớp dạng thấp ở người lớn”, phần ‘NSAID’.)

Thở lồng ngực trị liệu thường hữu ích nếu bệnh nhân cần giảm khó thở cấp tính, miễn là tràn dịch không liên quan đến chứng khó thở phổi do phổi bị kẹt hoặc phổi bị kẹt. (Xem phần ‘Đo áp lực màng phổi’ ở trên.)

Liệu pháp tối ưu cho những bệnh nhân không đáp ứng với một đợt điều trị NSAID đường uống hoặc liệu pháp nội soi lồng ngực không rõ ràng. Liệu pháp glucocorticoid tại chỗ và toàn thân và điều trị bệnh khớp dạng thấp bằng các thuốc điều chỉnh bệnh (DMARD) đều đã được thử nghiệm với nhiều thành công khác nhau. Đối với các chứng tràn dịch có triệu chứng khó chịu với NSAID, chúng tôi sử dụng một liều glucocorticoid đường uống vừa phải. Theo các báo cáo trường hợp, liệu pháp glucocorticoid đường uống (ví dụ, 1 đến 2 mg prednisolon mỗi ngày) có thể có lợi [2]. Sau khi cải thiện, theo ý kiến ​​của chúng tôi, glucocorticoid nên được giảm dần từ từ để ngăn ngừa tái phát (1 đến 2 mg mỗi tháng khi liều đã đạt 1 mg). Nếu bệnh nhân không dung nạp được các tác dụng phụ của glucocorticoid toàn thân, chúng tôi thỉnh thoảng dùng glucocorticoid trong màng cứng (ví dụ, 12 đến 16 mg depo-methylprednisolone acetate) [2,27]. Liệu pháp glucocorticoid trong màng phổi làm tăng nguy cơ nhiễm trùng màng phổi.

Việc sử dụng hóa chất chọc dò màng phổi và trang trí màng phổi cũng đã được báo cáo, nhưng chỉ dành cho các trường hợp tràn dịch màng phổi và phổi bị kẹt do bong màng phổi xơ, tương ứng [2]. (Xem “Nguyên tắc chung về xử trí viêm khớp dạng thấp ở người lớn” và “Xử trí tràn dịch màng phổi không ác tính ở người lớn”.)

Xử trí ban đầu của tràn dịch cholesterol do viêm màng phổi dạng thấp tập trung vào điều trị viêm thấp khớp cơ bản , thường là với prednisone và đôi khi là một chất ức chế miễn dịch bổ sung (ví dụ, methotrexate). Đối với những bệnh nhân khó thở khi nghỉ ngơi hoặc khi gắng sức tối thiểu, một liệu pháp nội soi lồng ngực sẽ giúp giảm các triệu chứng hô hấp trong khi chờ đợi tác dụng của các phương pháp điều trị chống viêm tăng cường. Ít phổ biến hơn, một lớp vỏ xơ dày cũng có thể xuất hiện, gây ra một phổi bị kẹt và do đó ngăn cản sự tái mở rộng bằng phương pháp nội soi lồng ngực. Trong trường hợp này, trang trí cũng có thể cần thiết. Việc quản lý tràn dịch cholesterol được thảo luận riêng. (Xem “Trình bày lâm sàng, chẩn đoán và xử trí tràn dịch màng phổi do cholesterol”, phần ‘Xử trí’.)

Điều trị tràn khí màng phổi do nốt phổi dạng thấp

– Tràn khí màng phổi do vỡ nốt thấp khớp dưới màng cứng hoặc vỡ ổ khí phế thũng có tạo lỗ rò phế quản phổi được điều trị ban đầu theo các hướng dẫn về tràn khí màng phổi tự phát thứ phát, bao gồm oxy bổ sung và dẫn lưu màng phổi. (Xem “Điều trị tràn khí màng phổi tự phát thứ phát ở người lớn”, phần “Xử trí ban đầu sự kiện đầu tiên”.)

Sau khi ổn định ban đầu SSP, hầu hết bệnh nhân sẽ cần một thủ thuật để ngăn ngừa tái phát (ví dụ: cắt bỏ của các nốt u màng cứng dưới màng cứng, nốt ghim, chọc dò màng phổi cơ học hoặc hóa học) và một số sẽ cần can thiệp bổ sung để điều trị rò rỉ khí dai dẳng. Chụp CT ngực là điều cần thiết để hướng dẫn điều trị, vì các nốt nổi và các nốt chảy máu dưới màng cứng gây tràn khí màng phổi có thể không nhìn thấy trên phim chụp X quang ngực thông thường [25]. Xử trí tối ưu tràn khí màng phổi docác nốt thấp khớp không được biết đến. Một số trường hợp báo cáo mô tả những khó khăn trong việc tái tạo giãn nở, đóng các lỗ rò khí và ngăn ngừa tái phát [25,28-32].

Đối với những bệnh nhân bị rò khí dai dẳng hoặc phổi không thể tái phát. mở rộng hoàn toàn sau ba ngày đặt ống dẫn lưu mở ngực, dần dần ít có khả năng đóng lỗ rò tự phát và các can thiệp bổ sung (ví dụ, phẫu thuật dập ghim hoặc cắt bỏ u, cắt bỏ nốt tuyến yên có hình thành lỗ rò phế quản, chọc dò màng phổi trong phẫu thuật, vá máu hoặc chọc dò màng phổi bằng hóa chất) có thể thích hợp nếu bệnh nhân là ứng viên phẫu thuật. Một cuộc thảo luận về các tùy chọn này được cung cấp riêng biệt. (Xem “Điều trị tràn khí màng phổi tự phát thứ phát ở người lớn”.)

Dựa trên tỷ lệ tái phát cao của tràn khí màng phổi tự phát thứ phát, chúng tôi chủ trương thực hiện can thiệp để ngăn ngừa tái phát ở hầu hết bệnh nhân sau khi ổn định ban đầu và dẫn lưu khí màng phổi. (Xem “Điều trị tràn khí màng phổi tự phát thứ phát ở người lớn”, phần ‘Phòng ngừa tái phát và theo dõi’.)

Điều trị tràn dịch màng phổi do phổi không giãn nở

– Nói chung, việc điều trị tắc nghẽn phổi do viêm khớp dạng thấp tập trung vào điều trị viêm cơ bản.

HƯỚNG DẪN ĐƯỜNG HÀNG KHÔNG

– Cả bệnh đường hô hấp trên và dưới đã được báo cáo ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp (RA).

Tắc nghẽn đường hô hấp trên

– Nguyên nhân chính gây tắc nghẽn đường hô hấp trên ở bệnh nhân RA là do viêm khớp cricoarytenoid; Các nguyên nhân ít gặp hơn bao gồm các nốt dạng thấp trên dây thanh hoặc viêm mạch máu liên quan đến dây thần kinh thanh quản hoặc phế vị tái phát, có thể gây tắc nghẽn do liệt dây thanh [4,9]. Bệnh đường hô hấp trên phổ biến hơn ở phụ nữ và những bệnh nhân bị RA lâu năm. Các nghiên cứu so sánh giữa nội soi thanh quản trực tiếp và chụp cắt lớp vi tính (CT) chứng minh rằng chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) nhạy hơn nội soi thanh quản trực tiếp và có thể xác định các bất thường ở bệnh nhân không có triệu chứng [33-35].

Khi RA ảnh hưởng đến khớp cricoarytenoid, dịch khớp tăng lên có thể làm giảm khả năng vận động của khớp. Trong bệnh mãn tính, sự xói mòn sụn có thể dẫn đến tình trạng khớp bị dính khớp hoặc xa xỉ với bất động dây thanh và tắc nghẽn thanh quản [33].

Các triệu chứng ban đầu của bệnh đường hô hấp trên có thể bao gồm khàn giọng, khó nuốt, đau mắt, đau cổ họng, đau khi ho hoặc nói hoặc khó thở khi gắng sức [33]. Tuy nhiên, các triệu chứng thường không có cho đến khi xảy ra tắc nghẽn đáng kể. Bệnh nhân có thể khởi phát cấp tính suy hô hấp và thở gấp khi bệnh trước đó không được nghi ngờ được bộc lộ do tràn dịch sụn hoặc phù nề đường thở thứ phát sau nhiễm trùng hoặc đặt nội khí quản để phẫu thuật. (Xem phần “Trình bày lâm sàng, đánh giá chẩn đoán và xử trí tắc nghẽn đường thở trung tâm ở người lớn”.)

Chẩn đoán liên quan đến khớp cricoarytenoid (CAJ) dựa trên sự kết hợp của các nghiên cứu, thường bao gồm lưu lượng thở vào và thở ra vòng lặp thể tích, HRCT tăng cường cản quang, và nội soi thanh quản (thường với ống soi thanh quản linh hoạt). Đối với bệnh nhân ổn định, vòng lặp lưu lượng thở ra và thở ra (hình 2) có thể giúp xác định tắc nghẽn đường thở trên khi có giới hạn lưu lượng thở ra, nhưng những thay đổi có thể không đáng kể cho đến khi tắc nghẽn nghiêm trọng. Các phát hiện HRCT trong bệnh viêm khớp cricoarytenoid bao gồm các ổ xơ cứng nội khớp dày đặc nổi bật trong các sụn arytenoid và cricoid, tăng khoảng cách giữa các sụn arytenoid và cricoid do tràn dịch khớp và tràn dịch khớp [33,34]. Nội soi thanh quản trực tiếp được sử dụng để loại trừ các khối thanh quản và phù nề nếp thanh âm hoặc các nốt và để xác nhận thất bại của việc cắt bỏ nếp gấp thanh quản. Hiếm khi, một điện cơ đồ (EMG) có thể được yêu cầu để phân biệt dây thần kinh với bệnh khớp, mặc dù sự liên quan đến nếp gấp thanh âm hai bên sẽ có nhiều khả năng do liên quan đến CAJ hơn là viêm mạch liên quan đến dây thần kinh thanh quản hoặc phế vị tái phát. (Xem “Biểu hiện thần kinh của viêm khớp dạng thấp”, phần “Hệ thần kinh ngoại vi”.)

Đối với bệnh nhân suy hô hấp và thở gấp, có thể cần đặt nội khí quản khẩn cấp hoặc mở khí quản trước khi tiến hành các thủ thuật chẩn đoán. Bởi vì RA có thể phức tạp do sự không ổn định của cột sống cổ, các thủ thuật chẩn đoán đặt nội khí quản và xâm lấn shouSẽ được thực hiện bởi những người vận hành có kinh nghiệm và không bị gập cổ quá mức. (Xem phần “Thoái hóa cổ tử cung trong viêm khớp dạng thấp” và “Trình bày lâm sàng, đánh giá chẩn đoán và xử trí tắc nghẽn đường thở trung tâm ở người lớn”.)

Việc kiểm soát cổ họng hoặc đau khi ho hoặc nói liên quan đến việc sử dụng thuốc chống viêm không steroid (NSAID) và các thuốc khác để kiểm soát viêm khớp RA. Can thiệp phẫu thuật với huy động các khớp cricoarytenoid và cố định bên của một trong các dây đã được báo cáo trong các trường hợp tắc nghẽn nghiêm trọng [4,9]. Trong trường hợp khẩn cấp, tắc nghẽn nghiêm trọng có thể phản ứng với việc hít phải hỗn hợp oxy-heli trong khi chờ liệu pháp điều trị dứt điểm hơn. (Xem “Trình bày lâm sàng, đánh giá chẩn đoán và xử trí tắc nghẽn đường thở trung tâm ở người lớn”, phần ‘Theo dõi’ và “Sinh lý và sử dụng heliox trong lâm sàng”.)

Tắc nghẽn đường thở nhỏ

– Tỷ lệ tắc nghẽn đường thở nhỏ và tăng phản ứng phế quản ở bệnh nhân RA vẫn còn nhiều tranh cãi, và các nghiên cứu đã bị nhầm lẫn bởi sự hiện diện của hút thuốc hoặc bệnh phổi kẽ liên quan đến RA (RA-ILD) [36,37]. Các báo cáo ban đầu cho thấy tỷ lệ tắc nghẽn dòng khí lên đến 6% trên phương pháp đo phế dung khí thở ra ở bệnh nhân RA; các nghiên cứu sau đó ở những đối tượng không hút thuốc ghi nhận tỷ lệ hiện mắc lên đến 24 phần trăm [38-41]. Tỷ lệ bất thường đường thở nhỏ trên HRCT lớn hơn tỷ lệ tắc nghẽn đường thở sinh lý được phát hiện bằng xét nghiệm chức năng phổi, mặc dù ý nghĩa lâm sàng của bệnh đường thở nhỏ trên X quang là không rõ ràng. Trong một nghiên cứu về những bệnh nhân bị RA và không có bằng chứng về ILD, những thay đổi của bệnh đường thở nhỏ được ghi nhận trên HRCT ở 35 trong số 5 bệnh nhân (7%). Ở những bệnh nhân có HRCT bình thường, không có bất thường về sinh lý; tuy nhiên, HRCT là bất thường ở 2 trong số 33 bệnh nhân (6%) có sinh lý bình thường [39].

Một đánh giá cho thấy mối liên quan với hội chứng Sjögren cơ bản và những thay đổi mô học của thâm nhiễm tế bào lympho ở tiểu phế quản ở sáu bệnh nhân bị RA và tắc nghẽn luồng không khí được ghi nhận [42]. Tuy nhiên, một nghiên cứu khác không tìm thấy mối tương quan giữa tắc nghẽn đường thở nhỏ và hội chứng Sjögren, tiền sử hút thuốc, hoặc hoạt động của bệnh RA [39]; Có khả năng là nhiều loại bệnh lý khác nhau góp phần gây tắc nghẽn đường thở.

Phương pháp điều trị tương tự như cách điều trị đối với tắc nghẽn luồng khí ở các cơ sở khác. Không cần điều trị ở những bệnh nhân bị bệnh nhẹ, không có triệu chứng, trong khi thuốc giãn phế quản dạng hít, glucocorticoid, và đôi khi dùng thử glucocorticoid đường uống cho những người có triệu chứng tắc nghẽn. (Xem “Tổng quan về quản lý hen suyễn”.)

Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn

– Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn (OB) là một tình trạng hiếm gặp, thường gây tử vong, đặc trưng bởi tình trạng hẹp dần đồng tâm của tiểu phế quản màng. (Xem “Tổng quan về rối loạn tiểu phế quản ở người lớn”.) OB được báo cáo đầu tiên ở bệnh nhân RA liên quan đến điều trị d-penicillamine. OB sau đó đã được ghi nhận với việc sử dụng vàng, sulfasalazine, và ở những bệnh nhân không điều trị bằng thuốc (bảng 2) [43,44]. OB phổ biến hơn ở phụ nữ [45], bệnh nhân có xét nghiệm yếu tố dạng thấp dương tính và trong một loạt bệnh liên quan đến hội chứng Sjögren.

OB thường xuất hiện sau khi bắt đầu các triệu chứng khớp. Tuy nhiên, nó đã được báo cáo trong trường hợp có yếu tố thấp khớp trong huyết thanh cao mà không có bệnh khớp, cho thấy đây là biểu hiện đơn độc của bệnh viêm khớp dạng thấp [46].

Bệnh nhân thường có biểu hiện khó thở nhanh chóng và ho [47]. Trong một loạt bài, bệnh lý giãn phế quản được ghi nhận ở 44% [47]. Tốc độ khởi phát nhanh chóng và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng không giống với hầu hết các dạng bệnh phổi khác và nên dẫn đến nghi ngờ chẩn đoán. Các biểu hiện gợi ý viêm phổi tổ chức, bao gồm sốt, sụt cân và khó chịu, thường không có. Các phát hiện khi khám sức khỏe bao gồm tiếng rít trong phòng thở và tiếng rít cổ điển giữa phòng thí nghiệm.

Các cuộc điều tra trong phòng thí nghiệm và chụp X quang cho thấy [47,48]:

● Tắc nghẽn luồng không khí, khả năng khuếch tán bình thường hoặc giảm ( DLCO), và giảm oxy máu khi xét nghiệm chức năng phổi và khí máu động mạch

● X quang phổi bình thường hoặc siêu lạm phát

● Dày thành phế quản, khí phế thũng trung tâm, các vùng suy giảm độ đậm nhạt có hình khảm và có thể bị giãn phế quản.thấy trên HRCT.

Các phát hiện bệnh lý trên sinh thiết xuyên phế quản hoặc phổi mở bao gồm viêm tiểu phế quản co thắt và thâm nhiễm tế bào lympho ở tiểu phế quản [49]. Việc chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt OB được thảo luận riêng. (Xem “Tổng quan về rối loạn tiểu phế quản ở người lớn”, phần ‘Chẩn đoán’.)

Bước đầu tiên trong điều trị bệnh sản phụ có liên quan đến RA là ngừng bất kỳ loại thuốc nào có thể là thủ phạm (ví dụ: penicillamine, vàng , sulfasalazine) (bảng 5). Đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch nói chung là kém [47]. Tuy nhiên, cần thử nghiệm glucocorticoid liều cao (ví dụ: prednisolone 1-1,5 mg / kg mỗi ngày, tối đa 1 mg / ngày). Vai trò của liệu pháp ức chế miễn dịch với cyclophosphamide, methotrexate hoặc chất ức chế yếu tố alpha-alpha hoại tử khối u là không rõ ràng và việc sử dụng các thuốc này thường được quyết định bởi tiên lượng xấu đã biết, thiếu đáp ứng với glucocorticoid và mức độ nghiêm trọng của bệnh phổi [47 , 5]. Một số báo cáo trường hợp đã mô tả sự cải thiện với chất ức chế yếu tố alpha hoại tử khối u [47,5].

Thuốc kháng sinh macrolide đã thành công trong điều trị một số loại viêm tiểu phế quản (ví dụ, viêm tiểu phế quản sau ghép phổi, viêm tiểu phế quản phổi). Trong khi macrolide chưa được đánh giá chính thức trong bệnh viêm khớp dạng thấp, thử nghiệm erythromycin (2 đến 6 mg / ngày) hoặc một kháng sinh macrolide khác là một lựa chọn hợp lý. (Xem “Tổng quan về rối loạn tiểu phế quản ở người lớn”, phần “Điều trị”.)

Đối với những bệnh nhân bị suy hô hấp do viêm tiểu phế quản tắc nghẽn tiến triển, ghép phổi có thể là một lựa chọn [47]. (Xem “Ghép phổi: Tổng quan” và “Ghép phổi: Hướng dẫn chung về lựa chọn người nhận”.)

Trong khi tiên lượng của RA biến chứng OB thường được cho là kém, một loạt hồi cứu 41 bệnh nhân đã thấy tại một trung tâm từ 2 đến 215 cho thấy sự hạn chế luồng khí ổn định, nhưng dai dẳng, nghiêm trọng và tỷ lệ tử vong do mọi nguyên nhân là 27 phần trăm trong thời gian theo dõi trung bình là sáu mươi hai tháng [45]. Không có đặc điểm nào dự đoán tiên lượng được xác định.

Viêm tiểu phế quản dạng nang

– Viêm tiểu phế quản dạng nang, được định nghĩa là sự tăng sản tế bào lympho của mô lympho liên quan đến phế quản, xảy ra ở những bệnh nhân mắc nhiều bệnh thấp khớp, bao gồm cả RA . Trong số 17 bệnh nhân RA được sinh thiết phổi, sáu bệnh nhân bị viêm tiểu phế quản dạng nang đơn độc hoặc kết hợp với viêm phổi kẽ không đặc hiệu [51].

Biểu hiện lâm sàng thường bao gồm khó thở, đôi khi sốt và ho. Thường có yếu tố thấp khớp hiệu giá cao. Cả hai kiểu tắc nghẽn và hạn chế đã được ghi nhận trên các xét nghiệm chức năng phổi (PFT), mặc dù hạn chế phổ biến hơn. X quang phổi cho thấy mắt dạng lưới hoặc nốt hai bên [2]. Trên HRCT, viêm tiểu phế quản dạng nang biểu hiện dưới dạng các vi mô ở trung tâm hoặc phế quản (<3 mm) và các cấu trúc tuyến tính phân nhánh có thể cho thấy sự giãn nở của phế quản và dày thành phế quản [2,52,53]. Truyền dịch khảm và tổ ong không có. Trên mô bệnh học, các trung tâm mầm liên kết được ghi nhận nằm liền kề với đường thở. (Xem "Tổng quan về rối loạn tiểu phế quản ở người lớn", phần "Viêm tiểu phế quản thể nang".)

Chưa biết phương pháp điều trị tối ưu đối với viêm tiểu phế quản dạng nang có biến chứng RA. Trong thực tế, bệnh nhẹ thường được quan sát mà không cần điều trị. Đối với những bệnh nhân có triệu chứng, việc điều trị thường được hướng vào RA cơ bản hoặc bất kỳ bệnh phổi kẽ nào có liên quan. Điều trị bằng glucocorticoid hoặc kháng sinh nhóm macrolid đã mang lại nhiều kết quả khác nhau [2,54-56].

Giãn phế quản

– Mối liên quan giữa giãn phế quản và viêm khớp dạng thấp đã được ghi nhận, mặc dù tỷ lệ mắc bệnh loạt phim đã thay đổi từ 1 phần trăm. Trong một nghiên cứu HRCT trên bệnh nhân viêm khớp dạng thấp, 3% được ghi nhận là bị giãn phế quản mà không có bằng chứng về ILD [57]. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giãn phế quản ở người lớn”.)

Một nghiên cứu nhỏ ghi nhận rằng 16% bệnh nhân bị RA và giãn phế quản lan tỏa là dị hợp tử với đột biến delta F58 của gen điều hòa độ dẫn truyền qua màng xơ nang. (CFTR), cao hơn đáng kể so với nhóm chứng của bệnh nhân bị RA nhưng không giãn phế quản (phần trăm) và ở nhóm dân số lớn (2,8 phần trăm) [58]. Không có sự thay đổi nào về nồng độ clorua mồ hôi hoặc các phép đo chênh lệch điện thế ở mũi được ghi nhận ở dị hợp tử,nhưng bất thường CFTR có thể dẫn đến sự phát triển của giãn phế quản trong RA.

Giãn phế quản dường như không có ý nghĩa lâm sàng ở hầu hết bệnh nhân RA, nhưng nếu nghiêm trọng, có thể ảnh hưởng đến quyết định chống lại việc sử dụng yếu tố hoại tử khối u- chất ức chế alpha cho RA cơ bản. Đối với những trường hợp cần điều trị, điều trị phải tương tự như điều trị đối với các dạng giãn phế quản khác, bao gồm một số biện pháp kết hợp vệ sinh phế quản, kháng sinh, thuốc giãn phế quản và có thể cả thuốc chống viêm. (Xem “Điều trị giãn phế quản ở người lớn”.)

RHEUMATOID LUNG NODULES

– Các nốt dạng thấp là biểu hiện phổi duy nhất đặc hiệu cho bệnh viêm khớp dạng thấp (RA). Tỷ lệ phổ biến của nốt phổi dạng thấp không rõ ràng. Chỉ có 2 trong số 516 bệnh nhân được ghi nhận có nốt trên chụp X quang ngực thông thường trong một loạt bệnh phẩm [21]. Trong số 75 bệnh nhân bị RA và thời gian mắc bệnh trung bình là 8 tháng được chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT), 3 (4%) có các nốt phổi nhỏ [59]. Tuy nhiên, một nghiên cứu về sinh thiết phổi mở từ 4 bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh phổi cho thấy các nốt dạng thấp là bất thường phổ biến nhất, hiện diện ở 13 đối tượng (32%); 8 trong số 13 bệnh nhân có nhiều nốt [6]. Nhìn chung, các nốt thấp khớp ở phổi xảy ra thường xuyên hơn ở những bệnh nhân có thời gian mắc bệnh lâu hơn và đồng thời có các nốt thấp khớp dưới da.

Các nốt thấp thường nằm ở vùng dưới màng cứng hoặc liên kết với vách ngăn liên sườn [2]. Chúng có kích thước từ vài mm đến vài cm và có thể đơn lẻ hoặc nhiều con, rắn hoặc thể yên [61]. Về mặt mô học, các nốt ở phổi tương tự như các nốt ở các vị trí khác, với hoại tử trung tâm, các tế bào biểu mô xếp lớp, thâm nhiễm tế bào đơn nhân và viêm mạch kèm theo [6]. (Xem phần “Nốt phong thấp”.)

Nốt phổi dạng thấp nói chung không có triệu chứng, nhưng sự xâm nhập và vỡ các nốt có thể dẫn đến các biến chứng bao gồm tràn dịch màng phổi, tràn khí màng phổi, tràn khí màng phổi, rò phế quản, ho ra máu và nhiễm trùng (hình 1 và hình ảnh 4).

Việc phân biệt nốt thấp khớp với ung thư phổi là điều cần thiết, đặc biệt ở những bệnh nhân có tiền sử hút thuốc lá. Đối với các nốt được xác định trên phim X quang phổi, bước tiếp theo là chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (CT). Đối với các nốt ngày càng tăng kích thước hoặc có đường kính lớn hơn 8 đến 1 mm, cần đánh giá thêm. Đáng chú ý, chụp cắt lớp phát xạ positron 18-fluorodeoxyglucose (FDG-PET) các nốt thấp khớp thường cho thấy ít (1,4) hoặc không hấp thu dựa trên các báo cáo trường hợp [61,62]. Tuy nhiên, trong một báo cáo, nốt thấp khớp hấp thu sớm (tối đa 3,4) và chậm (tối đa 4,4) trên FDG-PET; trên sinh thiết, ghi nhận viêm mạch liên quan đến nốt thấp khớp. Việc đánh giá các nốt phổi đơn độc và nhiều nốt được thảo luận riêng. (Xem phần “Đánh giá chẩn đoán nốt phổi ngẫu nhiên”.)

Tiên lượng của nốt thấp khớp nói chung là tốt, với khả năng tự khỏi và biến chứng không thường xuyên. Trong một loạt trường hợp, mười bệnh nhân được điều trị bằng rituximab vì bệnh khớp dạng thấp của họ đã bị thoái triển về kích thước và số lượng nốt thấp khớp ở phổi trong thời gian điều trị trung bình là 12 tháng [63].

Hội chứng Caplan

– Hội chứng Caplan chỉ xảy ra ở những bệnh nhân bị cả viêm khớp dạng thấp và bệnh bụi phổi liên quan đến tiếp xúc với bụi nghề nghiệp (than, amiăng, silica). Hội chứng được đặc trưng bởi sự phát triển nhanh chóng của nhiều nốt nền ngoại vi kết hợp với tắc nghẽn luồng khí nhẹ [2,3]. Hội chứng Caplan có thể phức tạp do sự phát triển của bệnh xơ hóa lớn tiến triển (PMF); tuy nhiên, bệnh nhân viêm khớp dạng thấp không có nguy cơ phát triển PMF cao hơn những đối tượng khác tiếp xúc với bụi khai thác. (Xem “Bệnh phổi màng phổi liên quan đến amiăng” và “Bệnh bụi phổi silic”.)

Về mặt mô học, các nốt hội chứng Caplan tương tự như các nốt thấp khớp đơn giản, ngoại trừ các nốt Caplan thường có một lớp bụi đen bao quanh vùng hoại tử trung tâm khu vực. Các tế bào viêm, chẳng hạn như bạch cầu hạt đa nhân, đại thực bào, và các tế bào khổng lồ không thường xuyên, tạo thành một lớp bên ngoài vòng bụi [64]. Các đại thực bào có thể chứa các hạt bụi. Sự bất thường này đã được báo cáo phổ biến nhất ở Châu Âu và hiếm gặp ở Hoa Kỳ [2,3].

Đa số bệnh nhâns với hội chứng Caplan dương tính với yếu tố dạng thấp [64]. Không có phương pháp điều trị hiệu quả nào cho hội chứng Caplan, nhưng tiên lượng tốt.

ĐỘC TÍNH LUNG DO THUỐC – Nhiều dạng nhiễm độc phổi và màng phổi do thuốc đã được báo cáo với các thuốc điều trị viêm khớp dạng thấp (RA) và luôn phải được chẩn đoán phân biệt với các dấu hiệu, triệu chứng mới về hô hấp và các bất thường trên X quang (bảng 2). Các tác dụng phụ có thể xảy ra bao gồm viêm và xơ phổi kẽ, bệnh màng phổi, viêm tiểu phế quản tắc nghẽn, nhiễm trùng, phù phổi không do tim, hội chứng thận phổi với xuất huyết phổi, co thắt phế quản và lupus do thuốc. Các biểu hiện điển hình của bệnh phổi do thuốc trong viêm khớp dạng thấp và cách quản lý chúng được thảo luận riêng. (Xem phần “Bệnh phổi do thuốc trong viêm khớp dạng thấp”.)

CÁC HỘI CHỨNG KHÁC

– Các bệnh hô hấp khác liên quan đến viêm khớp dạng thấp (RA) bao gồm bệnh xơ sợi đỉnh, bất động lồng ngực, bệnh huyết khối tĩnh mạch, viêm mạch, ung thư phổi và viêm phổi.

Bệnh xơ tủy ở đỉnh

– Tổn thương xơ ở đỉnh và tuyến yên tương tự như ở bệnh nhân viêm cột sống dính khớp đã được báo cáo ở bệnh nhân RA. Trong trường hợp có sẵn bệnh lý, các nốt hoại tử không nghi ngờ với sự xâm thực dường như là nguyên nhân [65]. (Xem “Các bệnh về thành ngực và sinh lý hạn chế”, phần “Viêm cột sống dính khớp”.)

Bất động lồng ngực

– Sự bất thường về khả năng vận động của lồng ngực, một lần nữa tương tự như những biểu hiện đã thấy khi mắc chứng dính khớp viêm cột sống, đã được báo cáo và cho rằng có liên quan đến viêm màng phổi, bệnh cơ và cứng lồng ngực. Xét nghiệm chức năng phổi chứng tỏ tổng dung tích phổi thấp với khả năng khuếch tán (DLCO) thấp hoặc bình thường [2]. (Xem “Các bệnh về thành ngực và sinh lý hạn chế”, phần “Viêm cột sống dính khớp”.)

Bệnh huyết khối tĩnh mạch

– Nguy cơ mắc bệnh huyết khối tĩnh mạch tăng nhẹ ở bệnh nhân RA , ngay cả sau khi kiểm soát các yếu tố nguy cơ khác như nhập viện [66-68]. Trong một nghiên cứu thuần tập trên toàn quốc từ Đài Loan, nguy cơ huyết khối tĩnh mạch sâu và thuyên tắc phổi ở bệnh nhân RA đã tăng lần lượt là 3,36 lần và 2,7 lần so với các cá nhân phù hợp từ dân số chung [69].

Tăng áp động mạch phổi

– Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) hiếm gặp ở bệnh nhân RA. Nó được cho là có liên quan đến bệnh viêm mạch máu cơ bản, và các dấu hiệu của bệnh viêm mạch hệ thống thường xuất hiện đồng thời [4,7,71]. Các biểu hiện lâm sàng và tiên lượng rất giống với những người mắc PAH vô căn khi không có RA. Tăng áp động mạch phổi thứ phát cũng đã được báo cáo ở bệnh nhân RA; điều này thường được thấy liên quan đến bệnh phổi kẽ nặng (ILD). (Xem “Điều trị và tiên lượng tăng áp động mạch phổi ở người lớn (nhóm 1)”.)

Tăng áp lực động mạch phổi (PAP) nhẹ, cận lâm sàng, được đánh giá bằng siêu âm tim, đã được mô tả trong một số trường hợp báo cáo [72-74]. Điều này được minh họa rõ nhất trong một nghiên cứu trên 146 bệnh nhân RA, trong đó 21% có PAP tâm thu ước tính là ≥3 mmHg mà không có bằng chứng về bệnh tim hoặc phổi đáng kể, mặc dù thông tim phải không được thực hiện [73]. Trong một loạt trường hợp riêng biệt gồm 47 bệnh nhân, ĐMP tâm thu tăng nhẹ (3,3 +/- 8 mmHg) [74]. Tuy nhiên, rối loạn chức năng tâm trương cũng được thấy ở bệnh nhân RA và có thể giải thích cho một số trường hợp tăng PAP [74,75]. Ví dụ, trong một nghiên cứu trên 35 bệnh nhân RA, 12 (34%) đổ đầy tâm trương bất thường được phát hiện trong trường hợp không có bằng chứng khác về suy tim [75]. Trong số 4 bệnh nhân RA, PAP tâm thu tăng (3 đến 4 mmHg) được ghi nhận ở 11; PAP trung bình không được báo cáo [72]. Do đó, để chẩn đoán xác định PAH cần được xác nhận và xác định đặc điểm bằng cách đặt ống thông tim phải.

Viêm mạch

– Viêm mạch, biểu hiện như loét da và viêm đa dây thần kinh, là một biểu hiện ngoài màng cứng được công nhận rõ ràng của RA. Sự tham gia mạch máu nguyên phát của phổi là rất hiếm, mặc dù bằng chứng bệnh lý của viêm mạch máu là một đặc điểm cố hữu của các nốt thấp khớp ở tất cả các vị trí. (Xem “Căn nguyên và cơ chế bệnh sinh của viêm mạch dạng thấp” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán viêm mạch dạng thấp”.)

Ung thư phổi

– Nguy cơ phát triển ung thư phổi ở bệnh nhân RA có thể cao hơn một chút so với dân số chung [4,76-79]. Trong một nhóm thuần tập trong số 3771 bệnh nhân RA nhận liệu pháp điều chỉnh bệnh không do sinh vật so với dân số chung ở Vương quốc Anh, nguy cơ tương đối của ung thư phổi là 1,28 (KTC 95% 1,1-1,48), được biểu thị bằng tỷ lệ mắc chuẩn [79]. đã được mô tả xung quanh các nốt thấp khớp [8,81].

Nhiễm trùng

– Tỷ lệ nhiễm trùng phổi ở bệnh nhân RA thay đổi đáng kể giữa các nghiên cứu [82]. Có một số gợi ý rằng tỷ lệ nhiễm trùng tương tự như trong dân số nói chung, nhưng khi nhiễm trùng xuất hiện ở bệnh nhân RA, nó dẫn đến tỷ lệ mắc bệnh và tử vong cao hơn [2,82-84]. Các yếu tố dễ dẫn đến nhiễm trùng phổi (ví dụ, viêm phổi, giãn phế quản, bệnh phù thũng, nốt nhiễm trùng) bao gồm bệnh phổi tiềm ẩn, các bất thường về khả năng bảo vệ của vật chủ (ví dụ: kém bất thường tế bào lympho đã xác định), và thuốc ức chế miễn dịch. Sốt không phải là đặc điểm chung của RA ở người lớn. Nhiễm trùng phải được loại trừ trước khi chỉ định sốt RA. Mặt khác, các dấu hiệu lâm sàng của nhiễm trùng có thể thay đổi ở những bệnh nhân đang điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch, vì có thể không có sốt và tăng bạch cầu. Nhìn chung, điều trị không khác với điều trị được sử dụng trong dân số chung.

Việc dự phòng PCP có thể được đảm bảo đối với một số phác đồ điều trị RA. Mặc dù liều thấp của prednisone và methotrexate thường được sử dụng trong RA không đảm bảo điều trị dự phòng, sự kết hợp của một liều glucocorticoid tương đương với ≥2 mg prednisone mỗi ngày trong một tháng hoặc lâu hơn và một tác nhân ức chế miễn dịch thứ hai hoặc kết hợp thuốc chống hoại tử khối u Tác nhân yếu tố alpha có tác dụng ức chế miễn dịch tăng cường khác có thể đảm bảo điều trị dự phòng. (Xem “Điều trị và phòng ngừa viêm phổi do Pneumocystis ở bệnh nhân không bị nhiễm HIV”, phần ‘Chỉ định’ và “Thuốc ức chế yếu tố alpha hoại tử khối u: Nhiễm vi khuẩn, vi rút và nấm”, phần “Viêm phổi do Pneumocystis”.)

Bệnh mycobacteria là một hậu quả được mô tả rõ ràng của liệu pháp chống yếu tố hoại tử khối u (TNF) -alpha, vì vậy việc sàng lọc trước điều trị để tìm nhiễm trùng lao tiềm ẩn là điều cần thiết. Nhiễm trùng mycobacteria không điển hình cũng nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt với nhiễm trùng phổi. (Xem “Thuốc ức chế yếu tố alpha hoại tử khối u và nhiễm trùng do vi khuẩn mycobacteria”, phần “Tầm soát và phòng ngừa”.)

Việc tiêm phòng vắc xin cúm nên được cung cấp hàng năm cho tất cả các bằng sáng chế bị viêm khớp dạng thấp [84]. Nên sử dụng vắc xin ngừa phế cầu polysaccharide ở tất cả người lớn từ 65 tuổi trở lên và ở những bệnh nhân bị bệnh phổi mãn tính hoặc suy giảm miễn dịch mãn tính dưới 65 tuổi (bảng 6). Sử dụng thuốc điều chỉnh bệnh (DMARD) để giảm việc sử dụng glucocorticoid toàn thân cũng có thể làm giảm tần suất và mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng đường hô hấp dưới [85]. (Xem phần “Tiêm phòng cúm theo mùa ở người lớn” và “Tiêm phòng phế cầu ở người lớn” và “Dược lý, liều lượng và tác dụng phụ của leflunomide trong điều trị viêm khớp dạng thấp”.)

THEO DÕI BỆNH VIÊM TIM MẠCH

– Vai trò của giám sát bệnh phổi ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp (RA) không rõ ràng, vì rất khó dự đoán bệnh nhân nào sẽ phát triển bệnh phổi hoặc màng phổi sẽ cần điều trị nhắm mục tiêu. Các bất thường nhỏ có ý nghĩa lâm sàng không rõ ràng là phổ biến; tiền sử tự nhiên và tiên lượng của rối loạn có thể thay đổi; và vai trò của liệu pháp ở những bệnh nhân không có triệu chứng là không chắc chắn [86]. Việc phát hiện bệnh sớm có thể quan trọng trong các trường hợp sau:

● Bệnh nhân có thể bị suy giảm tính mạng đe dọa tính mạng (ví dụ: tắc nghẽn đường hô hấp trên do bệnh cricoarytenoid) [9] (xem phần ‘Tắc nghẽn đường hô hấp trên’ ở trên )

● Bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ đã có từ trước có thể tăng tỷ lệ mắc bệnh nếu phản ứng thuốc liên quan đến phổi xảy ra [87] (xem “Bệnh phổi do thuốc trong viêm khớp dạng thấp” )

● Có thể trong những trường hợp mà bằng chứng mô bệnh học cho thấy điều trị sớm có thể có lợi (ví dụ: bệnh phổi kẽ liên quan đến RA [RA-ILD] khi bị viêm chứ không phải bệnh xơ hiện tại), mặc dù bằng chứng cho thấy việc phát hiện và điều trị sớm RA-ILD làm thay đổi kết quả còn thiếu (xem “Phổi kẽ disease trong viêm khớp dạng thấp “, phần” Điều trị “)

Bệnh nhân RA cần được khám định kỳ để đánh giá lâm sàng và theo dõi hoạt động của bệnh khớp và ngoài khớp và cũng tầm soát nhiễm độc phổi do thuốc. Các triệu chứng như khó thở, giảm khả năng chịu đựng khi gắng sức, ho, đau ngực, sốt, khàn giọng, khó nuốt và đau não là những manh mối cho thấy có thể có liên quan đến phổi hoặc đường thở. giảm âm thanh hơi thở, âm ỉ khi gõ hoặc tiếng cọ màng phổi. Hầu hết các triệu chứng và dấu hiệu hô hấp sẽ cần được đánh giá thêm bằng chụp X quang phổi. Dựa trên kết quả đánh giá lâm sàng và chụp X quang phổi cũng như mức độ nghi ngờ lâm sàng đối với bệnh viêm phổi màng phổi do RA bệnh, các nghiên cứu bổ sung (ví dụ: chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao) được sử dụng như mô tả ở trên cho các quy trình khác nhau.

Đối với những bệnh nhân dự kiến ​​gây mê toàn thân, một trọng tâm cụ thể hướng đến những thay đổi tinh vi có thể do dính khớp cricoarytenoid, có thể dẫn đến suy hô hấp cấp sau rút nội khí quản sau khi gây mê toàn thân. (Xem phần ‘Tắc nghẽn đường hô hấp trên’ ở trên.)

LIÊN KẾT HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Các liên kết đến xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ các quốc gia và khu vực được chọn trên thế giới được cung cấp riêng. (Xem “Liên kết hướng dẫn của hội: Viêm khớp dạng thấp” và “Liên kết trong hướng dẫn của hội: Bệnh phổi mô kẽ”.)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Sự tham gia của màng phổi bởi viêm khớp dạng thấp (RA) bao gồm bệnh phổi kẽ liên quan đến RA (RA-ILD) (bảng 1), bệnh màng phổi, tắc nghẽn đường thở trên và dưới, nốt thấp khớp, nhiễm độc phổi do thuốc, viêm mạch, nhiễm trùng liên quan đến ức chế miễn dịch, và các bệnh khác những biểu hiện chung. (Xem phần ‘Dịch tễ học’ ở trên.)

● RA-ILD bao gồm nhiều loại mô bệnh học với các dạng biểu hiện lâm sàng, hình ảnh, đáp ứng với điều trị và lâm sàng liên quan khác nhau. khóa học. Việc đánh giá và quản lý RA-ILD được thảo luận riêng. (Xem phần “Bệnh phổi kẽ” ở trên và “Bệnh phổi kẽ trong bệnh viêm khớp dạng thấp”.)

● Bệnh màng phổi thường gặp ở bệnh nhân RA, nhưng thường là cận lâm sàng; Dày màng phổi không triệu chứng hoặc tràn dịch màng phổi nhỏ có thể là những phát hiện tình cờ trên X quang phổi. Đối với tràn dịch từ trung bình đến lớn hoặc có triệu chứng, chọc dò lồng ngực được thực hiện để tìm các đặc điểm đặc trưng của tràn dịch màng phổi dạng thấp (ví dụ: dịch màng phổi có tỷ lệ glucose trên glucose huyết thanh nhỏ hơn 0,5, đại thực bào đa nhân hình tròn hoặc kéo dài và các mảnh nền hoại tử) và để loại trừ nhiễm trùng hoặc bệnh ác tính. (Xem phần ‘Bệnh màng phổi’ ở trên.)

● Viêm màng phổi mãn tính có thể gây tràn dịch cholesterol (còn được gọi là tràn dịch chyliform hoặc pseudochylous) và tắc nghẽn phổi. Do hậu quả của tình trạng viêm lâu ngày, một lớp vỏ xơ màng phổi có thể phát triển gây kẹt phổi. (Xem phần ‘Bệnh màng phổi’ ở trên và “Trình bày lâm sàng, chẩn đoán và xử trí tràn dịch màng phổi do cholesterol” và “Chẩn đoán và xử trí các nguyên nhân màng phổi của phổi không giãn nở”.)

● Cả bệnh đường hô hấp trên và dưới đã được báo cáo ở bệnh nhân RA. Nguyên nhân chính của tắc nghẽn đường hô hấp trên là viêm khớp cricoarytenoid, trong khi liên quan đến đường dẫn khí dưới có thể bao gồm tắc nghẽn đường thở, viêm tiểu phế quản tắc nghẽn, viêm tiểu phế quản dạng nang và giãn phế quản. (Xem phần ‘Tắc nghẽn đường thở’ ở trên và “Trình bày lâm sàng, đánh giá chẩn đoán và xử trí tắc nghẽn đường thở trung tâm ở người lớn” và “Tổng quan về rối loạn tiểu phế quản ở người lớn”.)

● Các nốt thấp là biểu hiện phổi duy nhất đặc hiệu cho RA. Chúng ít được nhìn thấy trên phim X quang ngực thông thường, nhưng thường được ghi nhận trên chụp cắt lớp vi tính hoặc sinh thiết phổi. Chúng thường nằm ở các vùng dưới màng cứng hoặc liên kết với vách ngăn giữa các khối và có kích thước từ vài mm đến vài cm và có thể đơn lẻ hoặc nhiều nốt, rắn hoặc thể yên. (Xem phần “Nốt phổi dạng thấp” ở trên và “Đánh giá chẩn đoán nốt phổi ngẫu nhiên”.)

● Nhiều dạng ngộ độc phổi do thuốc đã được báo cáo với các tác nhân được sử dụng để điều trị RA và phải luôn được chẩn đoán phân biệt với các dấu hiệu, triệu chứng hô hấp mới và các bất thường trên X quang (bảng2). (Xem phần ‘Nhiễm độc phổi do thuốc’ ở trên và “Bệnh phổi do thuốc trong viêm khớp dạng thấp” và “Tổn thương phổi do Methotrexate”.)

● Các bệnh hô hấp khác liên quan với RA bao gồm bệnh xơ sợi đỉnh, bất động lồng ngực, bệnh huyết khối tĩnh mạch, viêm mạch, ung thư phổi và viêm phổi. (Xem phần ‘Các hiệp hội khác’ ở trên.)

● Nhiễm trùng phổi là nguyên nhân chính gây ra bệnh tật và tử vong; khi thích hợp, bệnh nhân nên được tầm soát giãn phế quản. Vắc xin ngừa viêm phổi do liên cầu và cúm là thích hợp cho tất cả các bệnh nhân.

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here