Tổng quan về quản lý bệnh thận mãn tính ở trẻ em

0
18

GIỚI THIỆU

– Bệnh thận mãn tính (CKD) đề cập đến tình trạng tổn thương thận không thể phục hồi và / hoặc giảm chức năng thận, có thể tiến triển. CKD hiện là thuật ngữ được chấp nhận trong cộng đồng thận học nhi khoa, thay thế các thuật ngữ lâm sàng suy thận mãn tính (CRF) và suy thận mãn tính (CRI), mô tả rối loạn chức năng thận ở các mức độ khác nhau từ nặng đến nhẹ. CKD định nghĩa rõ ràng hơn về rối loạn chức năng thận là một quá trình liên tục chứ không phải là sự thay đổi chức năng thận một cách rời rạc và sẽ được sử dụng trong suốt bài đánh giá chủ đề này.

Tại đây sẽ xem xét tổng quan về quản lý CKD ở trẻ em. Căn nguyên, dịch tễ học, diễn biến tự nhiên, biểu hiện và đánh giá CKD ở trẻ em được thảo luận riêng. (Xem “Bệnh thận mãn tính ở trẻ em: Định nghĩa, dịch tễ học, căn nguyên và diễn biến” và “Biểu hiện lâm sàng và đánh giá bệnh thận mãn tính ở trẻ em”.)

ĐỊNH NGHĨA

– Bệnh thận: Cải thiện kết quả toàn cầu (KDIGO) 212 Hướng dẫn thực hành lâm sàng (CPG) để đánh giá và quản lý bệnh thận mãn tính đã sửa đổi 22 phân loại bệnh thận mãn tính ở trẻ em (CKD) của Sáng kiến ​​chất lượng kết quả bệnh thận (KDOQI) Hướng dẫn thực hành lâm sàng cho Bệnh thận mãn tính [1,2]. Phân loại KDIGO bao gồm căn nguyên, chức năng thận dựa trên mức lọc cầu thận (GFR), sự hiện diện và tốc độ bài tiết albumin trong nước tiểu và được sử dụng trong suốt chủ đề này. (Xem “Bệnh thận mãn tính ở trẻ em: Định nghĩa, dịch tễ học, căn nguyên và tiến trình”, phần “Định nghĩa và phân loại”.)

Chẩn đoán bệnh thận mạn tính của KDIGO dựa trên việc thực hiện một trong các lâm sàng sau tiêu chí:

● GFR dưới 6 mL / phút trên 1,73 m 2 trong hơn ba tháng liên quan đến sức khỏe bất kể có các dấu hiệu CKD khác hay không.

● GFR lớn hơn 6 mL / phút trên 1,73 m 2 kèm theo bằng chứng về tổn thương cấu trúc hoặc các dấu hiệu khác của bất thường chức năng thận bao gồm protein niệu, albumin niệu, rối loạn ống thận, hoặc các bất thường bệnh lý được phát hiện bằng mô học hoặc suy ra bằng hình ảnh.

Phân loại CKD KDIGO cho trẻ em trên hai tuổi phân tầng nguy cơ tiến triển của CKD và các biến chứng dựa trên GFR và được sử dụng để hướng dẫn xử trí (bảng 1):

● G1 – GFR bình thường (≥9 mL / phút trên 1,73 m 2 )

● G2 – GFR từ 6 đến 89 mL / phút trên 1,73 m 2

● G3a – GFR từ 45 đến 59 mL / phút trên 1,73 m 2

● G3b – GFR từ 3 đến 44 mL / phút trên 1,73m 2

● G4 – GFR từ 15 đến 29 mL / phút trên 1,73 m 2

● G5 – GFR dưới 15 mL / phút trên 1,73 m 2 (suy thận)

Trẻ em dưới hai tuổi không phù hợp với hệ thống phân loại trên vì chúng thường có GFR thấp ngay cả khi được hiệu chỉnh về diện tích bề mặt cơ thể. Ở những bệnh nhân này, GFR được tính toán dựa trên creatinin huyết thanh có thể được so sánh với các giá trị quy chuẩn phù hợp với lứa tuổi để phát hiện suy thận (bảng 2). Hướng dẫn KDIGO đề xuất rằng giá trị GFR nhiều hơn một độ lệch chuẩn dưới mức trung bình nên gây lo ngại và thúc đẩy giám sát chuyên sâu hơn. (Xem “Bệnh thận mãn tính ở trẻ em: Định nghĩa, dịch tễ học, căn nguyên và diễn biến”, phần “Mức lọc cầu thận”.)

NGUYÊN TẮC CHUNG

– Cách quản lý chung của bệnh nhân mắc bệnh thận mãn tính (CKD) bao gồm các thành phần sau:

● Điều trị rối loạn chức năng thận có thể hồi phục

● Ngăn ngừa hoặc làm chậm sự tiến triển của bệnh thận

● Điều trị các biến chứng của CKD

● Xác định và chuẩn bị đầy đủ cho trẻ / gia đình sẽ phải điều trị thay thế thận

Thời gian thực hiện các thành phần này chủ yếu khác nhau dựa trên mức độ nghiêm trọng của CKD.

Trong giai đoạn đầu của CKD, có cơ hội để điều trị bất kỳ nguyên nhân có thể hồi phục nào của rối loạn chức năng thận và ngăn ngừa hoặc làm chậm sự tiến triển của bệnh thận. Trẻ em mắc bệnh ở giai đoạn G1 và G2 không có triệu chứng và cần được theo dõi chặt chẽ về tình trạng suy giảm chức năng thận. Giai đoạn này cũng nên được sử dụng để giáo dục trẻ em và gia đình về CKD, làm nổi bật nhận thức về các yếu tố nguy cơ có thể làm nặng thêm suy thận (ví dụ: thuốc gây độc cho thận, nhiễm trùng tái phát, mất nước, béo phì và hút thuốc ở thanh thiếu niên) và các biện phápcó thể làm chậm sự tiến triển của suy thận (ví dụ, kiểm soát huyết áp và giảm protein niệu).

Các biến chứng liên quan đến CKD bắt đầu xuất hiện khi CKD tiến triển sang giai đoạn G3a và G3b. Chúng bao gồm rối loạn chất lỏng và điện giải, thiếu máu, tăng huyết áp, rối loạn lipid máu, bất thường nội tiết, suy giảm tăng trưởng, rối loạn khoáng chất và xương (MBD), và rối loạn do giảm thanh thải các chất thường được thận bài tiết ra khỏi cơ thể (urê huyết). Ở những bệnh nhân này, việc quản lý tập trung vào việc ngăn ngừa và điều trị các biến chứng này. (Xem “Trình bày lâm sàng và đánh giá bệnh thận mãn tính ở trẻ em”, phần “Các biến chứng của bệnh thận mạn tính”.)

Những bệnh nhân sẽ cần điều trị thay thế thận (RRT) cần được xác định trước thời điểm RRT là cần thiết để có thể chuẩn bị và giáo dục đầy đủ cho cả bệnh nhân và gia đình. Điều này thường xảy ra ở bệnh nhân CKD giai đoạn G4. (Xem ‘Liệu pháp thay thế thận’ bên dưới.)

Cuộc thảo luận sau đây sẽ xem xét việc quản lý bệnh thận mãn tính ở trẻ em và nhất quán với các khuyến nghị trong Hướng dẫn Thực hành Lâm sàng về Bệnh thận: Cải thiện Kết quả Toàn cầu (KDIGO) và Thận Quốc gia Hướng dẫn của Tổ chức Sáng kiến ​​Chất lượng Kết quả Bệnh thận (KDOQI) [1,2]. (Xem phần “Liên kết hướng dẫn của Hiệp hội: Bệnh thận mãn tính ở trẻ em”.)

CHỨC NĂNG KIDNEY CÓ THỂ PHỤC HỒI

– Ở trẻ em bị bệnh thận mãn tính (CKD), xác định và điều trị các nguyên nhân có thể đảo ngược rối loạn chức năng thận cấp tính hoặc mãn tính có thể dẫn đến việc phục hồi một số chức năng thận, nếu được giải quyết sớm trong quá trình điều trị.

Các tình trạng phổ biến nhất với chức năng thận có khả năng phục hồi chủ yếu là do giảm tưới máu thận hoặc sử dụng các thuốc độc thận .

● Giảm tưới máu thận – Giảm tưới máu thận do hạ huyết áp (ví dụ: sốc nhiễm trùng), suy giảm thể tích do nôn mửa, tiêu chảy, sử dụng thuốc lợi tiểu, bỏng, phẫu thuật lớn (ví dụ: phẫu thuật tim được thực hiện trên tim phổi, phẫu thuật chỉnh hình cột sống), hoặc chảy máu và sử dụng các thuốc làm giảm tưới máu thận (chẳng hạn như thuốc chống viêm không steroid, thuốc ức chế men chuyển [ACE] và thuốc chẹn thụ thể angiotensin II [ARB]). (Xem “Căn nguyên và chẩn đoán bệnh lý tuyến tiền thận và hoại tử ống thận cấp trong chấn thương thận cấp tính ở người lớn”, phần ‘Nguyên nhân của bệnh tuyến tiền liệt’.)

Phản ứng bình thường của thận Giảm tưới máu là làm giảm nồng độ natri trong nước tiểu và sự bài tiết từng phần của natri. Tuy nhiên, sự chồng chất của quá trình tiền thượng thận ở bệnh nhân CKD có thể không làm giảm natri niệu như mong đợi vì sự tái hấp thu natri ở ống thận bị suy giảm. Kết quả là, bệnh nhân CKD không có khả năng tái hấp thu natri bình thường, ít có khả năng đáp ứng với các tình trạng liên quan đến mất nước hoặc hạ huyết áp, dẫn đến tăng nguy cơ giảm tưới máu thận và mức lọc cầu thận (GFR). Những bệnh nhân này nên được xác định khi bắt đầu có một đợt bệnh liên quan đến giảm thể tích tuần hoàn hoặc hạ huyết áp để có thể bắt đầu bổ sung dịch trước khi lưu lượng máu qua thận giảm đáng kể. Nếu tình trạng giảm thể tích tuần hoàn đáng kể kèm theo giảm GFR xảy ra, một thử nghiệm bổ sung chất lỏng một cách thận trọng có thể dẫn đến chức năng thận trở về mức ban đầu trước đó. (Xem phần “Chấn thương thận cấp ở trẻ em: Đặc điểm lâm sàng, căn nguyên, đánh giá và chẩn đoán”.)

● Sử dụng thuốc gây độc cho thận – Các thuốc gây độc cho thận thông thường bao gồm thuốc chống viêm không steroid , tác nhân chẩn đoán (ví dụ, chất cản quang chụp ảnh phóng xạ), và những chất khác (ví dụ: aminoglycoside, amphotericin B, cyclosporin và tacrolimus). Do đó, nên tránh sử dụng hoặc sử dụng các loại thuốc này một cách thận trọng cho bệnh nhân mắc bệnh suy thận cơ bản, với sự hỗ trợ của việc theo dõi nồng độ thuốc điều trị. Khi các loại thuốc có chỉ số điều trị hẹp được sử dụng và độ chính xác trong liều lượng là rất quan trọng (ví dụ: cisplatinum trong quy trình cảm ứng ghép tủy xương) dựa trên chức năng thận, nên đo GFR bằng iohexol hoặc một trong các đồng vị phóng xạ ( 51 Cr-EDTA, 125 Iothalamate hoặc 99 Tc-DTPA). Trong tình huống này, lý tưởng nhất là không nên dùng liều lượng thuốc dựa trên GFR ước tính bằng phương trình hồi quy. (Xem “Biểu hiện và các yếu tố nguy cơ gây ngộ độc thận của aminoglycoside” và “NSAID: Achấn thương thận dễ thương (suy thận cấp) “và” Chấn thương thận cấp do thuốc cản quang và do thuốc cản quang: Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và xử trí “và” Đánh giá chức năng thận “, phần ‘Đo GFR’.)

Một số loại thuốc, chẳng hạn như cimetidine, trimethoprim, ciprofloxacin và flucytosine, dẫn đến tăng creatinine huyết thanh nhưng không tăng nitơ urê máu (BUN), vì chúng cản trở sự bài tiết ở ống creatinine hoặc xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để tìm creatinine [3].

TIẾN TRÌNH BỆNH KIDNEY CHẬM CHẬM

– Các biện pháp can thiệp để làm chậm tiến triển CKD bao gồm kiểm soát huyết áp (HA) , giảm bài tiết protein, điều chỉnh tình trạng thiếu máu và duy trì mức 25-hydroxyvitamin D bình thường [4-6].

Kiểm soát huyết áp

– Ở người lớn và trẻ em bị CKD, kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt đã được chứng minh là làm chậm sự tiến triển của bệnh thận và giảm nguy cơ mắc bệnh tim mạch [7,8]. Đặc biệt, angiotensin-converttin Thuốc ức chế men g (ACE) và thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB) đã được đề xuất là liệu pháp hạ huyết áp để giảm protein niệu và kiểm soát huyết áp ở những bệnh nhân này. (Xem phần “Điều trị tăng huyết áp và sự tiến triển của bệnh thận mãn tính không đái tháo đường ở người lớn”.)

Chúng tôi khuyến nghị nên kiểm soát chặt chẽ việc tăng huyết áp bằng liệu pháp hạ huyết áp ở trẻ em bị bệnh thận mạn tính dựa trên tác dụng có lợi mà việc kiểm soát huyết áp mang lại trong việc giảm sự tiến triển của CKD ở cả trẻ em và người lớn. Chúng tôi đồng ý với Hướng dẫn thực hành lâm sàng 217 AAP để tầm soát và quản lý huyết áp cao ở trẻ em và thanh thiếu niên, khuyến nghị rằng thuốc ức chế men chuyển hoặc ARB được ưu tiên hơn để điều trị trẻ em bị bệnh thận mạn có tăng huyết áp và tiểu đạm [9]. Có bằng chứng tốt cho thấy các thuốc này có tác dụng bảo vệ hơn các thuốc hạ huyết áp khác trong việc làm chậm sự tiến triển của CKD [7-12]. Việc quản lý tăng huyết áp được thảo luận chi tiết hơn dưới đây. (Xem phần ‘Tăng huyết áp’ bên dưới.)

Các can thiệp khác

– Các can thiệp bổ sung đã được nghiên cứu ở người lớn mắc bệnh CKD bao gồm hạn chế protein trong chế độ ăn, liệu pháp hạ lipid máu, nhiễm toan và điều chỉnh thiếu máu . Tuy nhiên, kết quả là không thể kết luận đối với tác động của những can thiệp này trong việc trì hoãn sự tiến triển của CKD. Ở trẻ em, dữ liệu không cho thấy lợi ích của chế độ ăn ít protein đối với sự tiến triển của bệnh thận [13]. Sự đồng thuận hiện tại của các chuyên gia thận nhi là cung cấp cho trẻ em bị suy thận lượng protein được khuyến nghị hàng ngày phù hợp với lứa tuổi (xem phần ‘Dinh dưỡng’ bên dưới và “Khuyến nghị về chế độ ăn uống cho bệnh nhân bị bệnh thận mãn tính không chạy thận”).

ĐIỀU CHỈNH BỆNH KIDNEY CHRONIC

– Một loạt các biến chứng do hậu quả của việc mất chức năng thận. Chúng bao gồm rối loạn cân bằng chất lỏng và chất điện giải, rối loạn khoáng chất và xương, tăng huyết áp, thiếu máu, rối loạn lipid máu, suy giảm tăng trưởng, suy dinh dưỡng và nguy cơ kém phát triển thần kinh.

Việc quản lý những bất thường này ở trẻ em sẽ được thảo luận trong phần này. Sinh lý bệnh, đánh giá và theo dõi những bất thường này được thảo luận riêng. (Xem “Trình bày lâm sàng và đánh giá bệnh thận mãn tính ở trẻ em”, phần “Các biến chứng của bệnh thận mạn tính” và “Biểu hiện lâm sàng và đánh giá bệnh thận mãn tính ở trẻ em”, phần “Đánh giá khi trình bày” và “Trình bày và đánh giá lâm sàng của bệnh thận mãn tính ở trẻ em “, phần ‘Đánh giá theo dõi’.)

Thể tích natri và nội mạch

Quá tải muối và dịch

– Trong giai đoạn cuối của bệnh thận mạn (tức là giai đoạn bệnh G4 và G5), việc giữ nước và natri có thể dẫn đến quá tải thể tích. Nói chung, sự kết hợp giữa hạn chế natri trong chế độ ăn uống và liệu pháp lợi tiểu được sử dụng để ngăn ngừa quá tải chất lỏng. (Xem “Trình bày lâm sàng và đánh giá bệnh thận mãn tính ở trẻ em”, phần ‘Cân bằng nội môi natri và nước’.)

● Natri – Mặc dù lượng natri được khuyến nghị hàng ngày ở trẻ em khỏe mạnh chỉ là 1,2 g / ngày đối với trẻ từ bốn đến tám tuổi và 1,5 g / ngày đối với trẻ lớn hơn, lượng này về cơ bản thấp hơn đáng kể so với lượng tiêu thụ trung bình ở một trẻ khỏe mạnh ở Hoa Kỳ [14]. .

Trong thực tế của chúng tôi, chúng tôi làm việc với trẻ và gia đình để giảm lượng natri ăn vào từ 2 đến 3 g / ngày. Đây thường là một khó khănt nhiệm vụ đưa ra hàm lượng natri trong thực phẩm yêu thích hiện tại của trẻ em.

● Liệu pháp lợi tiểu bao gồm thuốc lợi tiểu quai như furosemide được dùng với liều 0,5 đến 2 mg / kg mỗi ngày hoặc thuốc lợi tiểu thiazide như hydrochlorothiazide với liều 1 đến 3 mg / kg mỗi ngày. Tại trung tâm của chúng tôi, chúng tôi thường sử dụng thuốc lợi tiểu thiazide trong giai đoạn đầu của bệnh thận mãn tính (CKD) và thuốc lợi tiểu quai trong giai đoạn bệnh nặng hơn khi thiazide kém hiệu quả hơn. Cả hai loại thuốc lợi tiểu đều trở nên kém hiệu quả hơn khi GFR giảm.

Lãng phí muối và kém cô đặc trong nước tiểu

– Một số trẻ mắc bệnh u mỡ tắc nghẽn và / hoặc thận loạn sản có khả năng tập trung nước tiểu kém và có biểu hiện lãng phí natri niệu, dẫn đến xu hướng giảm thể tích tuần hoàn và hạ natri máu. Ngoài ra, tình trạng tăng trưởng kém cũng có thể xảy ra ở trẻ lãng phí muối mà không được bổ sung natri đầy đủ, có thể dao động từ 1 đến 5 mEq / kg / ngày.

Một người cần lưu ý rằng những trẻ này có thể tiếp tục có lượng nước tiểu đáng kể, bất chấp tình trạng mất chất lỏng xảy ra trong các đợt nôn và / hoặc tiêu chảy, đồng thời cần được theo dõi liên tục và chặt chẽ việc bù dịch và natri. Trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh không thể tiếp cận độc lập hoặc cho biết nhu cầu truyền dịch hoàn toàn phụ thuộc vào người chăm sóc thay thế chất lỏng. Người chăm sóc cần nhấn mạnh nhu cầu bù dịch, đặc biệt khi trẻ mắc bệnh đồng thời làm tăng mất thể tích (ví dụ: tiêu chảy) hoặc giảm lượng dịch (ví dụ: nôn mửa).

Tăng kali huyết

– Tăng kali máu chủ yếu do bài tiết kali không đầy đủ do giảm GFR. Các yếu tố khác có thể góp phần làm tăng nồng độ kali bao gồm ăn nhiều kali trong chế độ ăn, tăng phân hủy mô, nhiễm toan chuyển hóa, giảm calcisteron (do trong một số trường hợp dùng thuốc ức chế men chuyển [ACE] hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II [ARB] ), hoặc sự hấp thu kali của tế bào bị suy giảm. (Xem “Trình bày lâm sàng và đánh giá bệnh thận mãn tính ở trẻ em”, phần ‘Cân bằng nội môi kali’.)

Xử trí để ngăn ngừa tăng kali máu ở trẻ em bị bệnh thận mạn tính bao gồm những điều sau:

● Chế độ ăn ít kali.

● Sử dụng thuốc lợi tiểu quai (ví dụ: furosemide) để tăng mất kali qua đường tiểu.

● Nếu có toan chuyển hóa, uống natri bicarbonat để điều chỉnh tình trạng nhiễm toan. (Xem phần ‘Nhiễm toan chuyển hóa’ bên dưới.)

● Nên sử dụng sữa công thức dành cho trẻ sơ sinh và / hoặc chất bổ sung dinh dưỡng có hàm lượng kali thấp cho trẻ có nồng độ kali huyết thanh cao.

● Ở trẻ sơ sinh trong một số trường hợp nhất định, sữa công thức có thể được trộn với natri polystyrene sulfonate và gạn lọc bên ngoài để giảm hàm lượng kali trong sữa công thức trước khi cho ăn [15]. Việc sử dụng natri polystyren sulfonat theo cách này là một thực tế phổ biến, nhưng cần thận trọng khi sử dụng. Sử dụng natri polystyren sulfonat cũng dẫn đến giảm canxi, magiê và đồng, đồng thời làm tăng hàm lượng sắt, natri và nhôm trong công thức dinh dưỡng [16].

● Patiromer, một polyme liên kết với kali, đã được nghiên cứu ở người lớn mắc bệnh CKD Giai đoạn 3 trở lên với tăng kali máu dẫn đến giảm đáng kể kali huyết thanh và giảm các đợt tăng kali máu tái phát. Nó làm giảm đáng kể nồng độ kali huyết thanh sau bốn tuần điều trị so với giả dược, giảm tái phát tăng kali máu và vẫn có hiệu quả trong suốt thời gian nghiên cứu là 52 tuần. Dữ liệu nhi khoa không có sẵn, mặc dù các nghiên cứu đang được tiến hành ở trẻ em. (Xem “Điều trị và phòng ngừa tăng kali máu ở người lớn”, phần “Bệnh nhân”.)

Liệu pháp thay thế thận phải được xem xét nếu xử trí thận trọng không kiểm soát được tình trạng tăng kali máu.

Việc điều trị y tế tăng kali máu cấp tính ở trẻ em được trình bày riêng. (Xem “Xử trí tăng kali máu ở trẻ em”.)

Hạ kali máu

– Hạ kali máu không phổ biến ở trẻ em bị bệnh thận mạn. Tuy nhiên, nó có thể được quan sát thấy ở trẻ em trong giai đoạn đầu của CKD liên quan đến hội chứng Fanconi, nhiễm toan ống thận hoặc do điều trị lợi tiểu quá mức. (Xem “Tổng quan và sinh lý bệnh về nhiễm toan ống thận và ảnh hưởng đến sự cân bằng kali”.)

Nhiễm toan chuyển hóa

– Ở trẻ em, nhiễm toan quá mức là charabiểu hiện cteristic khi GFR ước tính nhỏ hơn 3 mL / phút trên 1,73 m² (tức là bệnh G4 giai đoạn). Nhiễm toan có liên quan đến suy giảm tăng trưởng vì cơ thể sử dụng hệ đệm của xương để liên kết một số ion hydro dư thừa.

Các hướng dẫn hiện hành của Sáng kiến ​​Chất lượng Kết quả Bệnh thận (KDOQI) và Bệnh thận: Cải thiện kết quả toàn cầu (KDIGO) các nhóm làm việc phải duy trì mức bicarbonate huyết thanh ở mức hoặc trên 22 mEq / L [1,17]. Chúng tôi đề nghị liệu pháp natri bicarbonate ở bệnh nhân nhiễm toan chuyển hóa để đạt được mục tiêu này [17]. Liệu pháp natri bicarbonat được bắt đầu với liều 1 đến 2 mEq / kg mỗi ngày chia làm hai đến ba lần, và liều được điều chỉnh theo mục tiêu lâm sàng. Mặt khác, các chế phẩm citrate nên được sử dụng thận trọng ở trẻ em bị bệnh thận mạn, vì các chế phẩm này tăng cường hấp thu nhôm từ ruột và tăng nguy cơ nhiễm độc nhôm. (Xem phần “Độc tính của nhôm trong bệnh thận mãn tính”.)

Chuyển hóa xương và bệnh xương

– Những thay đổi trong chuyển hóa khoáng chất và cấu trúc xương là một phát hiện gần như phổ biến đối với bệnh thận mạn tiến triển do bất thường trong quá trình chuyển hóa nồng độ canxi, photphat, vitamin D, hormone tuyến cận giáp (PTH), và yếu tố tăng trưởng nguyên bào sợi-23 (FGF-23) [17-19]. Nếu những bất thường này không được giải quyết, những thay đổi này sẽ dẫn đến các bất thường về khoáng chất, xương và mạch máu, được gọi là rối loạn CKD-khoáng chất và xương (CKD-MBD) và trước đây được gọi là loạn dưỡng xương do thận. Tỷ lệ mắc bệnh đáng kể có thể liên quan đến CKD-MBD, bao gồm suy tăng trưởng, hoại tử vô mạch, gãy xương và dị dạng, và vôi hóa mạch máu [2].

Các mục tiêu phòng ngừa và quản lý CKD-MBD ở trẻ em đã được thảo luận chi tiết hơn một cách riêng biệt. (Xem “Bệnh thận mãn tính ở trẻ em-rối loạn khoáng chất và xương (CKD-MBD)”.)

Tăng huyết áp

Tỷ lệ phổ biến

– Tỷ lệ THA ở trẻ em mắc bệnh suy thận cao, ngay cả khi GFR chỉ giảm nhẹ, và tăng khi GFR giảm tiếp [21-24].

Kiểm soát HA và chức năng thận

– Chúng tôi khuyến nghị kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt ở tất cả trẻ em bị CKD vì việc kiểm soát huyết áp tích cực làm chậm sự tiến triển của CKD. Điều trị tăng huyết áp nên bao gồm xác định mức huyết áp mục tiêu, liệu pháp điều trị không dùng thuốc và liệu pháp hạ huyết áp. Dựa trên các bằng chứng có sẵn, sự lựa chọn ưu tiên của thuốc hạ huyết áp là thuốc nhắm vào hệ thống renin-angiotensin (thuốc ức chế men chuyển [ACE] hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II [ARB]) và cung cấp thêm lợi ích là giảm protein niệu, cũng làm chậm tiến triển CKD. (Xem phần ‘Làm chậm sự tiến triển của bệnh thận mãn tính’ ở trên.)

Tác động của việc kiểm soát HA đối với sự tiến triển của bệnh thận mạn được minh họa trong thử nghiệm Hiệu quả của Kiểm soát Huyết áp Nghiêm ngặt và Ức chế ACE đối với Tiến triển CRF ở Bệnh nhi (ESCAPE) trong số 385 trẻ em mắc bệnh thận mạn (GFR từ 15 đến 8 mL / phút trên 1,73 m²) được chỉ định ngẫu nhiên bệnh nhân vào nhóm tăng cường (mục tiêu: áp lực động mạch trung bình 24 giờ [MAP] dưới phân vị 5 ) hoặc kiểm soát huyết áp thông thường (mục tiêu: MAP từ phần trăm th đến 9 ) [7]. Tất cả bệnh nhân được điều trị bằng ramipril (một chất ức chế men chuyển [ACE]) với liều 6 mg / m² mỗi ngày. Các thuốc hạ huyết áp khác không nhắm vào hệ thống renin-angiotensin được thêm vào để đạt được các mục tiêu MAP đã nhắm mục tiêu, nếu cần. Tại thời điểm theo dõi 5 năm:

● Trẻ em trong nhóm kiểm soát HA tăng cường ít có khả năng đạt đến điểm cuối chính là giảm 5% GFR hoặc phát triển bệnh thận giai đoạn cuối (ESKD ) so với những người trong nhóm kiểm soát HA thông thường (3 so với 41%, tỷ lệ nguy cơ .65, 95% CI .44-.94).

● 5% ban đầu giảm protein niệu sau khi bắt đầu điều trị bằng ramipril được dự báo về sự chậm tiến triển của CKD (tỷ lệ nguy cơ .46, KTC 95% .27 -.79).

● Các yếu tố liên quan đến tăng khả năng mắc bệnh CKD tiến triển bao gồm GFR ban đầu thấp, mức độ protein niệu cao hơn, MAP 24 giờ cao hơn và tuổi tác. Sau khi điều chỉnh các biến số này, việc kiểm soát HA tăng cường vẫn có liên quan đến việc giảm nguy cơ tiến triển CKD. Các phân nhóm được hưởng lợi nhiều nhất từ ​​việc kiểm soát HA tăng cường so với thông thường là trẻ có bệnh cầu thận cơ bản, GFR ban đầu <45 mL/ phút trên 1,73 m² và giảm GFR hàng năm> 3 mL / phút mỗi năm và tỷ lệ protein trong nước tiểu trên creatinine> 1,5 mg / mg.

● Con số trung bình của Thuốc hạ huyết áp cho mỗi bệnh nhân ngoài ramipril cao hơn ở nhóm điều trị tăng cường so với thông thường (.9 so với .5).

● MAP mục tiêu trong 24 giờ <5 phân vị thứ đạt lần lượt là 6, 73, 71, 72 và 74% của nhóm chuyên sâu vào 12, 24, 36, 48 và 6 tháng. Tuy nhiên, hơn 5% nhóm thông thường cũng có MAP 24 giờ dưới phân vị thứ 5 với liệu pháp ramipril trong suốt quá trình nghiên cứu.

● Nhìn chung, bài tiết protein qua nước tiểu trung bình đã giảm trong sáu tháng đầu của nghiên cứu, nhưng tăng dần theo thời gian và tương tự ở ba năm so với giá trị ban đầu. Trong một phân tích post-hoc tiếp theo, đáp ứng kháng protein sớm với ramipril được dự đoán là cải thiện kết quả thận [25]. Trong nhóm thuần tập này, mức độ giảm protein niệu nhiều hơn trong những tháng đầu điều trị tương quan với nguy cơ tiến triển CKD thấp hơn.

● Không có sự khác biệt về các sự kiện bất lợi giữa hai nhóm.

Lưu ý, những phát hiện này dựa trên trung bình Đo HA 24 giờ, không được thực hiện thường quy ở tất cả bệnh nhân. Tuy nhiên, một phép đo HA nghe tim tại phòng khám được thực hiện theo khuyến nghị của Hội đồng Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ về Nghiên cứu Cao huyết áp có giá trị tiên đoán tương tự như theo dõi HA lưu động (ABPM) đối với phì đại thất trái và nguy cơ ESKD [26,27]. (Xem “Đánh giá và chẩn đoán tăng huyết áp ở trẻ sơ sinh từ một tháng tuổi đến một tuổi”, phần “Đo huyết áp”.)

Mục tiêu huyết áp

– Vẫn còn không rõ mục tiêu HA mục tiêu tối ưu nên dành cho trẻ bị CKD. Các hướng dẫn từ một số hiệp hội nghề nghiệp đã được xuất bản sử dụng cả phương pháp đo HA văn phòng và theo dõi huyết áp lưu động (ABPM) [9,28,29].

Chúng tôi sử dụng các mục tiêu HA mục tiêu sau đây cho các phép đo tại phòng khám:

● Ở trẻ nhỏ bị CKD, chúng tôi sử dụng HA tâm thu và tâm trương mục tiêu dưới 9 th phân vị cho tuổi, giới tính và chiều cao.

● Ở thanh thiếu niên, chúng tôi sử dụng HA mục tiêu là ≤12 / 8 mmHg.

Nếu ABPM khả dụng, chúng tôi sử dụng mục tiêu mục tiêu là HA động mạch trung bình 24 giờ (MAP) dưới phân vị thứ 5 dựa trên dữ liệu chuẩn ABPM ở trẻ em cho giới tính và chiều cao theo khuyến nghị của 217 hướng dẫn AAP [9].

Theo dõi huyết áp lưu động (ABPM) – Chúng tôi thực hiện theo dõi huyết áp lưu động (ABPM) ở trẻ bị bệnh thận mạn trong các cài đặt sau:

● Nếu khó có được dữ liệu huyết áp nhất quán với các phép đo tại phòng khám

● Để đánh giá hiệu quả của liệu pháp hạ huyết áp, đặc biệt khi tăng huyết áp khó kiểm soát

● Nếu bệnh nhân có triệu chứng với những phàn nàn có thể do tác dụng phụ của liệu pháp hạ huyết áp

● Để đánh giá sự hiện diện của tăng huyết áp có mặt nạ

Đặc biệt, dữ liệu từ nghiên cứu CKiD đã cho thấy giá trị của ABPM trong việc xác định trẻ em mắc bệnh CKD có tăng huyết áp mặt nạ, cũng như những trẻ bị tăng huyết áp áo choàng trắng và tăng huyết áp lưu động [3-32]. (Xem phần “Theo dõi huyết áp lúc lưu động ở trẻ em”.)

Can thiệp trị liệu

– Liệu pháp bao gồm cả can thiệp không dùng thuốc và thuốc:

● Liệu pháp không dùng thuốc – Điều trị nên bắt đầu bằng việc thay đổi lối sống bao gồm giảm cân cho trẻ em bị thừa cân, chế độ tập thể dục nhịp điệu thường xuyên, các biện pháp ăn kiêng (ví dụ: chế độ ăn nhiều trái cây / rau quả, giảm chất béo và muối), và tránh uống quá nhiều rượu, caffeine, nước tăng lực , và tiếp xúc với khói. (Xem “Điều trị tăng huyết áp không giai đoạn ở trẻ em và thanh thiếu niên”, phần “Liệu pháp không dùng thuốc”.)

● Liệu pháp dược lý – Thuốc hạ huyết áp được ưu tiên lựa chọn là mục tiêu hệ thống renin-angiotensin (chất ức chế men chuyển [ACE] hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II [ARB]) và điều đó cung cấp thêm lợi ích là giảm protein niệu. Thuốc ức chế men chuyển hoặc ARBS nên được sử dụng, nếu dung nạp được, để điều trị tăng huyết áp trong giai đoạn sớm của bệnh thận mạn. Chúng là những chất hạ huyết áp được ưa chuộng vì chúng có vẻ có lợi hơntrong việc làm chậm sự tiến triển của CKD so với các tác nhân khác ở bệnh nhân CKD [1,7,25,33-35]. (Xem phần ‘Làm chậm sự tiến triển của bệnh thận mãn tính’ ở trên và ‘Kiểm soát HA và chức năng thận’ ở trên.)

Trong thực tế, chúng tôi muốn bắt đầu điều trị bằng thuốc ức chế men chuyển vì ở đó nhiều dữ liệu hơn về tính an toàn và hiệu quả của nhóm thuốc này so với ARBs ở trẻ em. Chúng tôi bắt đầu với liều ban đầu của enalapril là .8 mg / kg mỗi ngày (tối đa là 5 mg / ngày), được điều chỉnh thành liều tối đa .6 mg / kg mỗi ngày (tối đa là 4 mg / ngày) dựa trên đáp ứng huyết áp của bệnh nhân và kết quả của các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (ví dụ: kali huyết thanh). Chúng tôi sử dụng enalapril vì thời gian bán hủy dài của nó cho phép dùng một lần một ngày. Các chất ức chế ACE thay thế, tác dụng kéo dài thường được sử dụng ở trẻ em là lisinopril và ramipril, cũng được dùng một lần mỗi ngày. (Xem “Điều trị tăng huyết áp không giai đoạn ở trẻ em và thanh thiếu niên”, phần “Thuốc ức chế men chuyển”.)

Dữ liệu ở trẻ em về việc sử dụng ARB còn hạn chế [36,37]. Chúng tôi sử dụng ARB để thay thế thuốc ức chế men chuyển ở những bệnh nhân khó dung nạp thuốc ức chế men chuyển (chủ yếu là thanh thiếu niên) để điều trị tăng huyết áp và giảm protein niệu. Chúng tôi bắt đầu với liều ban đầu là Losartan .7 mg / kg mỗi ngày (tối đa là 5 mg / ngày), được điều chỉnh đến liều tối đa là 1,4 mg / kg mỗi ngày (tối đa là 1 mg / ngày). Chúng tôi tránh điều trị kết hợp thuốc ức chế men chuyển và ARB, vì dữ liệu từ người lớn cho thấy khả năng xảy ra các biến cố ngoại ý tăng lên. (Xem phần “Các tác dụng phụ chính của thuốc ức chế men chuyển và thuốc chẹn thụ thể angiotensin II”, phần ‘Kết hợp thuốc ức chế men chuyển và thuốc ARB’.)

Nên sử dụng thận trọng cả thuốc ức chế men chuyển và thuốc ARB nếu GFR nhỏ hơn 6 mL / phút trên 1,73 m² [35]. Vì sự suy giảm GFR gây ra bởi thuốc ức chế ACE / ARB thường xảy ra trong vài ngày đầu tiên sau khi bắt đầu điều trị, nên đo lại nồng độ creatinin và kali huyết thanh từ 3 đến 5 ngày sau khi tổ chức điều trị để đảm bảo rằng liệu pháp không bị ảnh hưởng xấu đến GFR dẫn đến tăng đáng kể creatinin huyết thanh và / hoặc tăng kali máu.

Khả năng gây quái thai của các thuốc này ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ cũng nên được thảo luận với bất kỳ phụ nữ vị thành niên sau dậy nào khi sử dụng ACEI. chất ức chế hoặc ARB đang được xem xét. (Xem phần “Tác dụng phụ chính của thuốc ức chế men chuyển và thuốc chẹn thụ thể angiotensin II” và “Tác dụng có hại của thuốc ức chế men chuyển và thuốc chẹn thụ thể trong thai kỳ”.)

Thuốc lợi tiểu cũng thường được khuyên dùng trong giai đoạn đầu của CKD. Các thuốc lợi tiểu thiazide, chẳng hạn như hydrochlorothiazide (1 đến 3 mg / kg mỗi ngày đến tối đa 5 mg / ngày), trở nên kém hiệu quả hơn khi dùng đơn trị liệu do GFR giảm. Do đó, thuốc lợi tiểu quai được khuyến cáo để điều trị tăng huyết áp và phù ở bệnh nhân suy thận nặng hơn. Trong thực hành của chúng tôi, chúng tôi sử dụng furosemide lợi tiểu quai với liều 0,5 đến 2 mg / kg mỗi ngày chia làm một đến hai lần.

Thiếu máu

– Thiếu máu do giảm Sản xuất erythropoietin ở thận thường phát triển khi GFR dưới 3 mL / phút trên 1,73 m². Dữ liệu từ nghiên cứu CKiD cho thấy rằng hemoglobin (Hb) bắt đầu giảm đáng kể khi GFR do iohexol xác định ở mức 43 mL / phút trên 1,73 m², một giá trị tương đương với GFR ước tính của Schwartz là 58 mL / phút trên 1,73m² (khi xác định bằng creatinin huyết thanh đo bằng phương pháp Jaffe) [38]. Khi bắt đầu chạy thận, tình trạng thiếu máu ở trẻ em rất phổ biến và có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh quá mức và tăng nguy cơ tử vong [39].

Vì thiếu máu là biến chứng thường gặp ở trẻ em bị suy thận nặng ( tức là giai đoạn G4 và G5), các hướng dẫn đã được thiết lập đã được phát triển để xác định, đánh giá và điều trị thiếu máu ở trẻ em ở tất cả các giai đoạn của CKD [1,4]. Các khuyến nghị về quản lý bệnh thiếu máu được trình bày ở đây dựa trên các bộ hướng dẫn này.

Tầm soát và đánh giá tình trạng thiếu máu

– Nên thực hiện xét nghiệm Hb hàng năm ở trẻ em bị bệnh thận mạn. của giai đoạn hoặc nguyên nhân.

Chẩn đoán thiếu máu được thực hiện khi kết quả Hb quan sát được dưới phân vị 2,5 bình thường được điều chỉnh theo tuổi và giới tính (bảng 3) (xem ” Tiếp cận trẻ bị thiếu máu “, phần ‘Định nghĩa về bệnh thiếu máu’). Chúng tôi thực hiện đánh giá sau đây, tập trung vào việc loại bỏ các nguyên nhân gây thiếu máu ngoài CKD và xác địnhKiểm tra tình trạng sắt của bệnh nhân, ở bất kỳ trẻ nào bị suy thận và thiếu máu [41].

● Chỉ số hồng cầu

● Số lượng hồng cầu lưới

● Sắt các thông số (sắt huyết thanh, tổng khả năng gắn kết sắt, phần trăm độ bão hòa transferrin [TSAT] và ferritin huyết thanh)

● Xét nghiệm tìm máu ẩn trong phân

Mục tiêu về huyết sắc tố

– Hb tối ưu cho trẻ em mắc bệnh thận mạn nhận được chất kích thích tạo hồng cầu (ESA) chưa được thiết lập. Trong thực tế của chúng tôi, chúng tôi sử dụng Hb mục tiêu từ 11 đến 12 g / dL theo khuyến nghị của các hướng dẫn đã xuất bản và dựa trên ý kiến ​​đồng thuận của chuyên gia và dữ liệu sau [4,42,43]:

● Mức dưới 1 và 11 g / dL:

• Trong Mạng lưới thẩm tách phúc mạc nhi khoa quốc tế (IPPN), trẻ em được thẩm phân phúc mạc đã quan sát thấy tỷ lệ tử vong ở bệnh nhân tăng đáng kể liên quan đến Hb trung bình đạt được < 11 g / dl [44].

• Các dữ liệu khác cho thấy trẻ em mắc bệnh thận mạn và Hb dưới 9,9 g / dL có nguy cơ tử vong cao, phì đại thất trái, và / hoặc giảm khả năng tập thể dục so với những người có Hb lớn hơn 9,9 g / dL [4].

• Chất lượng cuộc sống và chức năng nhận thức thần kinh được cải thiện ở những bệnh nhân được điều trị bằng rHuEPO có sự gia tăng đáng kể Hb so với Hb ban đầu là dưới 9,9 g / dL [4].

● Mức trên 12 g / dL:

• Phân tích hồi cứu tập dữ liệu được hợp nhất từ ​​Các biện pháp hoạt động lâm sàng dự án và USRDS phát hiện ra rằng giá trị Hb> 12 g / dL không liên quan đến việc tăng tỷ lệ mắc bệnh hoặc tử vong do CV ở bệnh nhân HD nhi [45]. (Xem “Điều trị thiếu máu ở bệnh nhân chạy thận nhân tạo”.)

• Dữ liệu ở người lớn cho thấy mức Hb từ 13 g / dL trở lên có liên quan đến tăng nguy cơ mắc bệnh tim mạch. -các sự kiện liên quan. Do đó, có sự đồng thuận chung giữa các hội đồng chuyên gia rằng mức Hb mục tiêu ở người trưởng thành không được vượt quá 13 g / dL ở những bệnh nhân được điều trị bằng ESA và các hướng dẫn đã được thiết lập khuyến nghị mục tiêu Hb từ 1 đến 11,5 g / dL. (Xem “Điều trị thiếu máu trong bệnh thận mãn tính không chạy thận”, phần “Giá trị huyết sắc tố mục tiêu”.)

Ở trẻ em, hiện không có dữ liệu nào chứng minh nguy cơ mắc bệnh CV tử vong hoặc biến cố với mức Hb lớn hơn 13 g / dL. Tuy nhiên, với bằng chứng về việc gia tăng nguy cơ tử vong do bệnh tim mạch ở trẻ em và người lớn bị CKD giai đoạn nặng và các tác động có hại của mức dưới 11 g / dL, chúng tôi đồng ý với mục tiêu khuyến nghị của Hb từ 11 đến 12 g / dL ở trẻ em. mắc bệnh CKD, người được điều trị bằng ESA.

Điều trị thiếu máu

– Điều trị thiếu máu ở trẻ em bị bệnh thận mạn bao gồm bổ sung sắt và dùng thuốc kích thích tạo hồng cầu (ESA).

Sắt

– Nên bắt đầu điều trị bằng sắt (sắt nguyên tố 3 đến 4 mg / kg mỗi ngày) nếu phát hiện thiếu sắt. Mục tiêu bổ sung sắt là để duy trì độ bão hòa transferrin (TSAT) ≥2% và ferritin huyết thanh ≥1 ng / dL ở trẻ bị CKD. Thực hành của chúng tôi phù hợp với các hướng dẫn của NICE, trong đó khuyến cáo rằng trẻ em mắc bệnh thận mạn không được chạy thận nhân tạo nên được điều trị bằng liệu pháp sắt đường uống và nếu trẻ không dung nạp sắt đường uống hoặc không đạt được nồng độ Hb mục tiêu, thì nên điều trị sắt qua đường tĩnh mạch được xem xét [41]. Tất cả bệnh nhân được điều trị bằng ESA, chẳng hạn như erythropoietin người tái tổ hợp (rHuEPO) và darbepoetin alfa, cần bổ sung sắt để ngăn ngừa sự phát triển của thiếu sắt. Một khi tình trạng sắt bình thường, cần theo dõi ít ​​nhất ba tháng một lần hoặc hàng tháng sau khi bắt đầu và / hoặc tăng liều lượng ESA. (Xem phần “Chẩn đoán thiếu sắt trong bệnh thận mãn tính”.)

Các chất kích thích tạo hồng cầu

– Mặc dù chủ yếu được sử dụng ở những bệnh nhân bị bệnh thận giai đoạn cuối (ESKD), các chất kích thích tạo hồng cầu (ESAs) (ví dụ, rHuEPO và darbepoetin alfa) cũng được sử dụng để điều chỉnh tình trạng thiếu máu ở một số trẻ ở giai đoạn CKD sớm hơn. Tăng Hb đến mức có thể chấp nhận được ở những bệnh nhi thiếu máu có thể cải thiện các triệu chứng do thiếu máu gây ra (ví dụ, mệt mỏi và không dung nạp tập thể dục), dẫn đến cải thiện CV, và có thể làm chậm tiến triển của CKD và giảm tỷ lệ tử vong [4]. (Xem “Điều trị thiếu máu trong bệnh thận mãn tính không chạy thận”.)

Liều rHuEPO ban đầu ở trẻ lớn hơn không được lọc máu là 8 đến 12 đơn vị / kg mỗi tuần, chia làm hai đến ba lần. Trẻ em dưới fitrẻ em hoặc trẻ em được lọc máu thường xuyên cần liều cao hơn (lên đến 3 đơn vị / kg mỗi tuần). Ở những bệnh nhân thẩm tách trước và những người được thẩm phân phúc mạc, rHuEPO tốt nhất nên được dùng theo đường dưới da và vị trí tiêm phải được luân phiên. Ở những bệnh nhân được thẩm tách máu, rHuEPO thường được tiêm tĩnh mạch thông qua đường vào mạch máu của họ.

Đáp ứng với rHuEPO được theo dõi bằng cách đo Hb cứ sau một đến hai tuần sau khi bắt đầu điều trị hoặc sau khi thay đổi liều lượng cho đến khi Hb mục tiêu ổn định và liều rHuEPO ổn định đã đạt được; sau đó nó nên được theo dõi bốn tuần một lần. Mức tăng Hb dự kiến ​​sau khi bắt đầu điều trị rHuEPO hoặc sau khi thay đổi liều là từ 1 đến 2 g / dL trong khoảng thời gian từ hai đến bốn tuần.

Darbepoetin alfa là một chất tạo hồng cầu có tác dụng kéo dài và là ESA ưu tiên cho thanh thiếu niên để cải thiện sự tuân thủ. Thời gian bán hủy dài hơn gấp ba lần và hoạt tính sinh học lớn hơn so với epoetin-alfa hoặc epoetin-beta cho phép dùng thuốc ít thường xuyên hơn để duy trì hiệu quả Hb mục tiêu. Dựa trên dữ liệu nhi khoa hạn chế, darbepoetin alfa có thể được dùng với liều 0,25 đến 0,75 mcg / kg không thường xuyên hơn một lần mỗi tuần [46-48]. Trong một thử nghiệm, darbepoetin alfa đã được chứng minh là có hiệu quả và an toàn ở 116 trẻ bị thiếu máu liên quan đến CKD khi được dùng hàng tuần hoặc hai tuần một lần để đạt được mục tiêu Hb từ 1 đến 12 g / dL [49].

Trong một đánh giá có hệ thống, chất kích hoạt thụ thể tạo hồng cầu liên tục (CERA, methoxy polyethylene glycol-epoetin beta), một ESA tác dụng lâu hơn, không mang lại kết quả tốt hơn lấy bệnh nhân làm trung tâm so với rHuEPO hoặc darbepoetin ở người lớn mắc bệnh CKD. [5]. Trong một nghiên cứu nhỏ trên 64 trẻ em đang chạy thận nhân tạo, CERA được phát hiện là an toàn và hiệu quả trong việc duy trì nồng độ Hb [51]. Tuy nhiên, vẫn chưa chắc chắn liệu CERA có mang lại lợi ích gì so với rHuEPO hoặc darbepoetin ở bệnh nhi hay không.

Nguyên nhân phổ biến nhất của phản ứng không đầy đủ với ESA là do thiếu sắt. Tuy nhiên, các tình trạng khác ở bệnh nhân thiếu sắt cũng có thể gây ra phản ứng không đầy đủ với ESA và bao gồm:

● Nhiễm trùng hoặc viêm (xem phần “Viêm trong suy thận”)

● Mất máu mãn tính (xem “Phương pháp tiếp cận trẻ bị thiếu máu”)

● Rối loạn xương và khoáng chất CKD [52] (xem “Tổng quan về bệnh thận mãn tính-rối loạn khoáng chất và xương (CKD-MBD) “)

● Độc tính của nhôm (xem” Độc tính của nhôm trong bệnh thận mãn tính “)

● Thiếu folate hoặc vitamin B12 (xem phần “Điều trị thiếu hụt vitamin B12 và folate”)

● Suy dinh dưỡng

● Bệnh tan máu

● Tan máu (xem “Tổng quan về bệnh thiếu máu huyết tán ở trẻ em”)

● Carnitine thiếu hụt (hiếm gặp)

● Thiếu đồng (hiếm gặp)

Đối với những trẻ phát triển tình trạng kém đáp ứng ESA mắc phải, hãy tránh leo thang lặp lại trong Liều ESA vượt quá gấp đôi liều mà tại đó Hb đã ổn định vì lo ngại đối với toxi trực tiếp thành phố liên quan đến liều lượng ESA tăng cao [43]. Liều ESA> 6 đơn vị quốc tế / m 2 mỗi tuần ở trẻ em thẩm phân phúc mạc có liên quan đến tăng nguy cơ tử vong [44].

Rối loạn lipid máu

Nguy cơ rối loạn lipid máu tăng lên ở những trẻ em thừa cân theo định nghĩa của BMI> 85 th và / hoặc tỷ lệ eo-hông (WHR)> .49 [62]. Kết quả là, ngoài việc xác định chỉ số BMI, WHR cũng nên được đo ở trẻ em mắc bệnh thận mạn.

Các biện pháp can thiệp

– Trong thực tế của mình, chúng tôi sử dụng các hướng dẫn về chế độ ăn uống của KDOQI và KDIGO dựa trên mức độ nghiêm trọng của CKD và liệu có rối loạn lipid máu hay không:

● Trẻ bị CKD giai đoạn G5 nên ăn kiêng rất hạn chế (bảng 4) [17].

● Trẻ bị bệnh thận mạn có tăng triglycerid huyết (lúc đói> 5 mg / dL [> 5,65 mmol / L]) nên áp dụng chế độ ăn rất ít chất béo (hàm lượng chất béo ít hơn 15% tổng lượng calo nạp vào) với việc sử dụng chất béo trung tính chuỗi trung bình và dầu cá thay vì chất béo trung tính chuỗi dài [63]. Tuy nhiên, ở trẻ em suy dinh dưỡng, nên thay đổi chế độ ăn uống một cách thận trọng, nếu có.

● Không nên sử dụng các dẫn xuất của axit fibric hoặc niacin vì có rất ít bằng chứng về tính an toàn và hiệu quả của chúng [63].

● Liệu pháp statin chỉ có thể được cân nhắc ở những bệnh nhân lớn tuổi (nam ≥1 tuổi và bệnh nhân nữ sau khi mang thai) có nồng độ LDL-C tăng nghiêm trọng mặc dù điều trị không dùng thuốc. Quyết định được đưa ra cùng với gia đình và bệnh nhân (nếu thích hợp) sau khi xem xét các bằng chứng hiện có và khả năng tác dụng phụ của liệu pháp statin. (Xem “Rối loạn lipid máu ở trẻ em: Xử trí”, phần “Liệu pháp statin”.)

Việc tầm soát và quản lý rối loạn lipid máu ở trẻ em được thảo luận chi tiết hơn. (Xem “Rối loạn lipid máu ở trẻ em: Định nghĩa, sàng lọc và chẩn đoán” và “Rối loạn lipid máu ở trẻ em: Xử trí”.)

Phương pháp của chúng tôi

– Trong thực tế, chúng tôi đánh giá lipid máu lúc đói hồ sơ trẻ em mắc bệnh suy thận (bao gồm lọc máu và ghép thận) hàng năm. Nếu phát hiện thấy bất thường về lipid khi đánh giá, chúng tôi khuyến nghị điều trị thay đổi lối sống với các khuyến nghị về chế độ ăn uống (bảng 5) được thực hiện cùng với chuyên gia dinh dưỡng thận nhi của chúng tôi. Chúng tôi chỉ xem xét việc sử dụng statin trong những trường hợp điều trị bảo tồn thất bại khi mức độ rối loạn lipid máu nghiêm trọng (ví dụ: LDL> 13 mg / dL).

Dinh dưỡng

– Cảm giác thèm ăn và dinh dưỡng lượng ăn vào giảm khi tiến triển CKD ở trẻ em theo thời gian [64,65]. Kết quả là, suy dinh dưỡng thường gặp ở trẻ em mắc bệnh suy thận vì kém ăn, giảm hấp thu chất dinh dưỡng ở ruột và nhiễm toan chuyển hóa. Chú ý đến dinh dưỡng là rất quan trọng, vì nó ảnh hưởng đến sự tăng trưởng thể chất, phát triển nhận thức thần kinh và tình trạng sức khỏe tổng thể (tức là sự yếu ớt) [66]. Ở trẻ em bị suy thận, giảm cân chủ yếu xảy ra khi GFR giảm xuống <35 mL / phút trên 1,73 m 2 , và sự sụt cân này có liên quan đến nguy cơ mắc ESKD cao hơn [67].

Các hướng dẫn về dinh dưỡng cho nhi khoa KDOQI khuyến cáo rằng tình trạng dinh dưỡng của trẻ bị CKD nên được đánh giá định kỳ [17]. Tần suất theo dõi chủ yếu phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân và giai đoạn CKD như sau:

● đến 1 tuổi:

• Các giai đoạn CKD G2 đến G5: Từ 0,5 đến 3 tháng

• Bệnh nhân được lọc máu: Từ 0,5 đến 2 tháng

● Từ 1 đến 3 tuổi cho tất cả các giai đoạn kể cả bệnh nhân lọc máu: Từ 1 đến 3 tháng tuổi

●> 3 tuổi:

• CKD giai đoạn G2: Từ 6 đến 12 tháng

• CKD giai đoạn G3: 6 tháng một lần

• CKD giai đoạn G4 và G5: Từ 3 đến 4 tháng

Các thông số sau được đo lường:

● Chế độ ăn uống (hồ sơ ăn kiêng 3 ngày hoặc 3 ngày 24 -suy hồi chế độ ăn uống của một giờ)

● Cân nặng và cân nặng khô ước tính cho phần trăm tuổi hoặc điểm độ lệch chuẩn (SDS)

● Chiều dài hoặc chiều cao cho phần trăm tuổi hoặc SDS

● Chỉ số cân nặng / chiều cao

● Chỉ số khối cơ thể (BMI) cho phần trăm chiều cao hoặc SDS

● Ở bệnh nhân dưới ba tuổi, vòng đầu tính theo phần trăm tuổi hoặc SDS

● Chuẩn hóa p Tỷ lệ dị hóa rotein ở thanh thiếu niên được điều trị bằng phương pháp nhân tạo

Liệu pháp dinh dưỡng dựa trên các thông số tăng trưởng cần được phát triển cho từng trẻ mắc bệnh thận mạn và lý tưởng là phải được điều phối bởi một chuyên gia dinh dưỡng có chuyên môn về nhi khoa vàdinh dưỡng nal. Quản lý dinh dưỡng cần giải quyết nhu cầu năng lượng, protein, vitamin, khoáng chất và chất điện giải của từng bệnh nhân.

Năng lượng

– Năng lượng (calo) được quy định ban đầu cho trẻ em mắc bệnh CKD là dựa trên nhu cầu năng lượng ước tính (EER) cho độ tuổi (bảng 6) [17]. Cần cân nhắc bổ sung thêm khi lượng ăn ban đầu không đáp ứng đủ nhu cầu năng lượng của trẻ và trẻ không đạt được tốc độ tăng cân và / hoặc tăng trưởng như mong đợi. Mặc dù việc bổ sung bằng đường uống được ưu tiên hơn, nhưng người ta có thể phải sử dụng đến việc nuôi dưỡng bằng ống thông dạ dày, ống xuyên dạ dày hoặc ống thông mũi-dạ dày để đảm bảo cung cấp đủ năng lượng (xem “Tổng quan về dinh dưỡng qua đường ruột ở trẻ sơ sinh và trẻ em”). Có thể xem xét thử nghiệm chế độ dinh dưỡng từ cha mẹ trong chế độ ăn uống ở trẻ em đang điều trị chạy thận nhân tạo mãn tính.

Chất đạm

– Lượng chất đạm nên từ 1 đến 14 phần trăm của Lượng tiêu thụ tham chiếu trong chế độ ăn (DRI) dựa trên theo độ tuổi và giới tính đối với trẻ CKD giai đoạn G3 và từ 1 đến 12% đối với trẻ CKD giai đoạn G4 và G5 (bảng 7) [17]. Đối với những bệnh nhân đang thẩm phân phúc mạc, lượng protein nên ăn vào nhiều hơn (trung bình bổ sung .15 đến 0,3 g / kg mỗi ngày) để bù đắp lượng protein mất đi sau thẩm tách. (Xem phần “Thẩm phân phúc mạc mãn tính ở trẻ em”, phần “Các vấn đề về dinh dưỡng và chuyển hóa”.)

Không nên hạn chế protein ở trẻ em vì nó không được chứng minh là ảnh hưởng đến việc giảm chức năng thận ở trẻ em. CKD và có thể làm giảm sự phát triển [13,68,69]. Việc bổ sung protein cần được cân nhắc nếu lượng protein qua đường uống và / hoặc qua đường tiêu hóa không đủ [13,17,7].

Vitamin và khoáng chất

– Trẻ bị bệnh thận mạn nên nhận được 1% DRIs cho các vitamin: thiamine (B1), riboflavin (B2), pyridoxine (B6), vitamin B12, A, C, E, K và axit folic (bảng 8 và bảng 9); và các khoáng chất: đồng và kẽm [17]. Trong nhóm thuần tập CKiD, 25-hydroxyvitamin D <2 ng / mL huyết thanh đã được quan sát thấy ở 28 phần trăm trẻ em, có liên quan đến tuổi lớn hơn, chủng tộc không da trắng, BMI cao hơn, đánh giá trong mùa đông, lượng sữa hàng ngày ít hơn, vắng mặt bổ sung dinh dưỡng vitamin D và protein niệu [71]. Trong một phân tích hậu kỳ của thử nghiệm ESCAPE, 25-hydroxyvitamin D trong huyết thanh> 2 ng / mL (> 5 nmol / L) có liên quan đến việc bảo tồn tốt hơn chức năng thận ở trẻ em bị CKD [6]. (Xem “Bệnh thận mãn tính ở trẻ em-rối loạn khoáng chất và xương (CKD-MBD)”, phần ‘Thiếu vitamin D’.)

Ở trẻ em mắc bệnh thận mạn tính tiến triển (tức là giai đoạn G5), mất sự thanh thải qua thận của các chất chuyển hóa vitamin A khiến chúng có nguy cơ phát triển chứng tăng vitamin A; những trẻ này chỉ nên được bổ sung vitamin tan trong nước với việc bổ sung vitamin A nếu chúng có chế độ ăn uống rất thấp.

Tăng trưởng

– Suy giảm tăng trưởng đã được ghi nhận từ lâu ở trẻ Suy thận. Mặc dù cơ chế điều trị hormone tăng trưởng tái tổ hợp ở người (rHuGH) có thể có ảnh hưởng sâu sắc đến tốc độ chiều cao của trẻ bị CKD đang phát triển kém, việc nhận biết và quản lý sớm tình trạng suy dinh dưỡng, CKD-MBD, bất thường axit-bazơ và rối loạn điện giải nên diễn ra trước khi xem xét tổ chức rHuGH. (Xem “Phòng ngừa và quản lý suy tăng trưởng ở trẻ em bị bệnh thận mãn tính” và “Điều trị hormone tăng trưởng ở trẻ em bị bệnh thận mãn tính và ghép thận sau” và “Cơ chế bệnh sinh, đánh giá và chẩn đoán suy giảm tăng trưởng ở trẻ em bị bệnh thận mãn tính”.)

Phát triển thần kinh

– Ure máu có liên quan đến sự thay đổi nhận thức và có thể ảnh hưởng đến sự phát triển thần kinh ở trẻ em. Các phát hiện về thần kinh có thể bao gồm từ co giật và thiểu năng trí tuệ nghiêm trọng (chậm phát triển trí tuệ) đến những khiếm khuyết tinh vi hơn dẫn đến kết quả học tập kém [72,73]. Trẻ bị CKD có điểm thấp hơn về chức năng điều hành, trí nhớ (bằng lời nói và thị giác), toán học, đọc và chính tả so với dân số chung [74]. Trẻ em chạy thận nhân tạo có điểm kiểm tra nhận thức thấp hơn so với trẻ em bị bệnh thận mạn tính nhẹ [75,76]. Kết quả học tập kém liên quan một phần đến việc nghỉ học, một vấn đề phổ biến ở trẻ em mắc bệnh CKD [73,77]. Các yếu tố khác được báo cáo liên quan đến suy giảm nhận thức ở trẻ em bị CKD bao gồm mức chì trong máu cao [78] và những thay đổi trong lưu lượng máu vùng não [79].

Xử trí

– Ở trẻ sơ sinh vàtrẻ nhỏ bị CKD, cần theo dõi thường xuyên chu vi vòng đầu và đánh giá sự phát triển phù hợp với lứa tuổi. Cần đánh giá chính thức hơn về sự phát triển thần kinh ở trẻ lớn hơn, đặc biệt là nếu chúng có kết quả học tập kém.

Ở những bệnh nhân bị suy giảm phát triển thần kinh hoặc mất khả năng học tập, cần thực hiện đánh giá việc quản lý CKD chung để xác định các yếu tố nguy cơ có thể điều chỉnh được có thể tác động tiêu cực đến khả năng học tập. Suy giảm phát triển thần kinh có thể được giảm thiểu bằng cách tối ưu hóa việc quản lý dinh dưỡng, lọc máu và thiếu máu. Việc xác định sớm các rối loạn bộ gen cũng có thể tạo cơ hội giảm thiểu ảnh hưởng đến chức năng nhận thức thần kinh ở trẻ em mắc bệnh CKD bằng cách chuyển đến các chương trình can thiệp sớm [8]. Các dịch vụ trường giáo dục đặc biệt có thể có lợi cho trẻ em bị suy giảm phát triển thần kinh. (Xem “Tình trạng khuyết tật học tập cụ thể ở trẻ em: Quản lý giáo dục”.)

Chảy máu niệu

– Xu hướng chảy máu ngày càng tăng ở bệnh nhân CKD nặng chủ yếu do bất thường về kết dính tiểu cầu và thuộc tính tập hợp. Ở những bệnh nhân không có triệu chứng, không cần điều trị cụ thể. (Xem phần “Rối loạn chức năng tiểu cầu trong niệu đạo”.)

Tuy nhiên, ở những bệnh nhân đang chảy máu nhiều hoặc sắp trải qua một thủ thuật phẫu thuật hoặc xâm lấn (chẳng hạn như sinh thiết thận), sự bất thường về tiểu cầu cần được giải quyết. Một số lựa chọn điều trị khác nhau có thể được xem xét trong cài đặt này. Chúng bao gồm những chất sau:

● Desmopressin (dDAVP), một chất tương tự của hormone chống bài niệu, là phương pháp điều trị cấp tính đơn giản nhất và ít độc nhất. Nó được tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm dưới da với liều 0,3 mcg / kg với tác dụng bắt đầu trong vòng một giờ sau khi dùng; tác dụng kéo dài từ sáu đến tám giờ.

● Kết tủa lạnh (1 đến 2 đơn vị / 1 kg); tác dụng kéo dài trong 24 đến 36 giờ, nhưng làm tăng nguy cơ mắc các bệnh truyền nhiễm lây truyền.

● Estrogen (.6 mg / kg mỗi ngày trong 5 ngày); thời gian bắt đầu tác dụng kéo dài hơn 6 đến 24 giờ, nhưng tác dụng kéo dài trong hai đến ba tuần.

● Điều chỉnh tình trạng thiếu máu; Hb (hematocrit) được cải thiện được cho là tạo điều kiện tăng tương tác giữa tiểu cầu và mạch máu.

Viêm màng ngoài tim do urê huyết

– Bệnh màng ngoài tim do urê huyết (viêm màng ngoài tim và tràn dịch màng ngoài tim ) chỉ được thấy trong giai đoạn cuối của bệnh thận mạn và là một dấu hiệu để tiến hành lọc máu. Hầu hết bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim do urê huyết đáp ứng nhanh chóng với lọc máu bằng cách giải quyết cơn đau ngực cũng như giảm kích thước của tràn dịch màng ngoài tim.

Tiêm chủng

– Tất cả các loại vắc-xin thời thơ ấu nên được thực hiện ở trẻ em mắc bệnh thận mạn với lưu ý rằng KHÔNG nên tiêm vắc-xin sống giảm độc lực cho trẻ đang điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch. Ví dụ, không nên tiêm vắc xin cúm sống giảm độc lực cho trẻ em đang lọc máu hoặc mắc bệnh thận mạn tính, mà thay vào đó, nên tiêm phiên bản bất hoạt [1]. Thuốc chủng ngừa phế cầu nên được tiêm cho tất cả trẻ em mắc hội chứng thận hư và những trẻ mắc bệnh suy thận. Ngoài ra, nên tiêm vắc xin viêm gan B cho tất cả trẻ em mắc bệnh thận mạn hoặc đang lọc máu. Dữ liệu hạn chế đã cho thấy một phản ứng mạnh mẽ và bền vững với vi rút papillomavirus ở trẻ em mắc bệnh thận mạn tính trước lọc máu và trẻ em chạy thận nhân tạo, nhưng không phải ở những người ghép thận [81,82].

BỆNH KIDNEY GIAI ĐOẠN CUỐI p>

Liệu pháp thay thế thận

– Khi mức lọc cầu thận ước tính (GFR) giảm xuống dưới 3 mL / phút trên 1,73 m² (bệnh thận mãn tính giai đoạn G4 [CKD]), đã đến lúc để bắt đầu chuẩn bị cho trẻ và gia đình điều trị thay thế thận (RRT) [2]. Gia đình cần được cung cấp thông tin liên quan đến ghép thận trước, lọc màng bụng và chạy thận nhân tạo.

Như ở người lớn, thường sẽ cần một số hình thức điều trị thay thế thận khi GFR giảm xuống dưới 1 đến 15 mL / phút trên 1,73 m² (CKD giai đoạn G5). Tuy nhiên, liệu pháp thay thế thận thường được bắt đầu trước khi trẻ đạt được những mức này vì những lý do sau:

● Tổng lượng calo tiêu thụ kém dẫn đến không phát triển được

● Các triệu chứng lâm sàng liên quan đến nhiễm độc niệu

● Chậm phát triển tâm lý và các vấn đề liên quan đến giáo dục

Bắt đầu sớm với GFR cao hơn không mang lại lợi thế sống sót và trên thực tế, hai nghiên cứu đã báo cáo rằng lọc máu bắt đầu ở eGFR cao hơn là assliên quan đến tỷ lệ sống thấp hơn [83,84].

Lựa chọn liệu pháp thay thế thận

– Việc lựa chọn RRT được thảo luận riêng. (Xem “Tổng quan về liệu pháp thay thế thận (RRT) cho trẻ em bị bệnh thận mãn tính”.)

Tử vong ở trẻ em

– Trẻ bị bệnh thận giai đoạn cuối (ESKD) có một thời gian ngắn tuổi thọ so với trẻ không mắc bệnh suy thận. Ghép thận vẫn là phương pháp điều trị được lựa chọn để tối đa hóa sự sống sót và tăng trưởng. (Xem “Tổng quan về liệu pháp thay thế thận (RRT) cho trẻ em bị bệnh thận mãn tính”, phần ‘Lựa chọn RRT’.)

Gần 3/4 trẻ em được chẩn đoán mắc bệnh ESKD phải chạy thận nhân tạo ở Hoa Kỳ và tỷ lệ tử vong ở những trẻ này được báo cáo là cao hơn ít nhất 3 lần so với dân số trẻ em nói chung [85]. Tuy nhiên, dữ liệu từ Hệ thống Dữ liệu Thận Hoa Kỳ (USRDS) và Cơ sở dữ liệu Hợp tác và Thử nghiệm Thận Nhi khoa Bắc Mỹ (NAPRTCS) cho thấy tỷ lệ tử vong ở trẻ em được lọc máu mãn tính giảm [86-88]. Báo cáo Dữ liệu Hàng năm của USRDS 218, bao gồm tất cả trẻ em được RRT (cả ghép thận và lọc máu), cho thấy tỷ lệ tử vong do mọi nguyên nhân điều chỉnh trong một năm đã giảm từ 49 xuống 39 trên 1 bệnh nhân trong độ tuổi từ 26 đến 21 và 211 xuống 215 [89]. Dựa trên cơ sở dữ liệu Nghiên cứu Hợp tác và Thử nghiệm Thận ở Trẻ em Bắc Mỹ (NAPRTCS), tỷ lệ sống của trẻ bắt đầu thẩm phân phúc mạc mãn tính trong năm đầu đời đã cải thiện theo thời gian từ 2 đến 212 so với một nhóm thuần tập trước đó từ 1992 đến 1999 [9] .

Nguyên nhân tử vong hàng đầu là bệnh tim mạch và nhiễm trùng. Các tác giả suy đoán rằng việc giảm tỷ lệ tử vong có thể là do cải thiện chăm sóc trước chạy thận, những tiến bộ trong công nghệ lọc máu và tăng kinh nghiệm lâm sàng trong việc chăm sóc những bệnh nhân này.

Kết quả ở tuổi trưởng thành

– Bệnh nhân được đặt RRT trước 15 tuổi có nguy cơ tử vong và bệnh tật cao hơn so với nhóm chứng phù hợp với lứa tuổi. Điều này được minh họa trong một nghiên cứu theo dõi dài hạn của Hà Lan (thời gian trung bình 25,5 năm) quan sát thấy nguy cơ tử vong ở người lớn bắt đầu RRT ở trẻ em (thời gian trung bình của RRT là 25,5 tuổi) cao hơn 3 lần so với các bạn cùng lứa tuổi [91]. Những người này có nhiều khả năng bị khuyết tật vận động, ung thư da và mệt mỏi nghiêm trọng khi họ> 4 tuổi.

CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG

– Bệnh thận mãn tính (CKD), đối với bất kỳ tình trạng mãn tính nào, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống (QOL) cho cả trẻ và gia đình [64, 92-95]. Đặc biệt, các căng thẳng về tâm lý (ví dụ, trầm cảm) và xã hội được tìm thấy ở trẻ em mắc bệnh CKD và gia đình của chúng [94,95]. Sự tiến triển bình thường của đứa trẻ đối với sự độc lập bị cản trở, và những lo lắng về cấu tạo và hình ảnh cơ thể được tăng lên rất nhiều ở những trẻ chậm phát triển hoặc thay đổi về tăng trưởng và dậy thì, đặc biệt là những trẻ phải lọc máu mãn tính [94]. Viễn cảnh cả đời với liệu pháp thay thế thận (lọc máu và / hoặc cấy ghép) và khả năng xảy ra các biến chứng thảm khốc và / hoặc tử vong khiến khó đạt được các mục tiêu phát triển bình thường ở thời thơ ấu và thanh thiếu niên.

Khó khăn này tiếp tục kéo dài đến tuổi trưởng thành . So với dữ liệu quy chuẩn dân số phù hợp với độ tuổi, bệnh nhân mắc bệnh thận giai đoạn cuối thời thơ ấu (ESKD) có nhiều khả năng thất nghiệp hơn, đồng thời có thu nhập và điểm số trong các cuộc khảo sát QOL thấp hơn [96-99]. Trong khi nhiều người lớn mắc chứng ESKD thời thơ ấu có thể đạt được quyền tự chủ trong xã hội, thì việc làm vẫn còn nhiều thách thức do không có khả năng làm việc vì các vấn đề y tế và sự thiếu hiểu biết giữa giáo viên và người sử dụng lao động về gánh nặng y tế của bệnh thận mạn / chạy thận mà những thanh niên này phải đối phó với [99,1]. Điều này dẫn đến mất lòng tự trọng, cô lập xã hội, mệt mỏi và tâm trạng thấp [99].

Tác động tiêu cực của bệnh mãn tính đến tình trạng cảm xúc của anh chị em của bệnh nhân cũng được ghi nhận rõ ràng [11]. Những anh chị em này thường cảm thấy “bị bỏ rơi” vì cha mẹ phải hỗ trợ đáng kể về thể chất và tâm lý cho đứa trẻ bị bệnh. Hơn nữa, đứa trẻ khỏe mạnh có thể đồng thời cảm thấy ghen tị với sự quan tâm dành cho đứa trẻ bị bệnh, cũng như cảm thấy tội lỗi về việc được khỏe mạnh trong khi anh chị em bị bệnh nặng.

Quản lý toàn diện tối ưu những vấn đề này bao gồm một cách tiếp cận đa ngành. chủ động giải quyết những lo lắng này. Các thành viên chính của nhóm bao gồm nhân viên xã hội và chuyên gia sức khỏe tâm thầnts.

Trong một trường hợp hiếm hoi, cha mẹ của một đứa trẻ mắc bệnh CKD Giai đoạn G5 chọn cách quản lý thận trọng và tử vong trong suốt cuộc đời chạy thận và cấy ghép cho con mình, thì đây nên được coi là một lựa chọn có thể, được chấp nhận về mặt y tế, đạo đức và pháp lý. Gia đình, các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe và thường là ủy ban đạo đức của cơ sở cần xem xét một loạt các yếu tố. Khi quyết định từ bỏ liệu pháp thay thế thận được cho là có thể chấp nhận được, gia đình cần được hỗ trợ về mặt tinh thần và cung cấp bất kỳ sự chăm sóc nào cần thiết để duy trì trẻ ở trạng thái không đau [12]. (Xem phần “Chăm sóc giảm nhẹ cho bệnh nhân bị bệnh thận giai đoạn cuối” và “Rút chạy thận”.)

LIÊN KẾT HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Liên kết với xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ một số lựa chọn các quốc gia và khu vực trên thế giới được cung cấp riêng biệt. (Xem “Liên kết hướng dẫn của hội: Bệnh thận mãn tính ở trẻ em” và “Liên kết hướng dẫn của hội: Bệnh thận mãn tính-rối loạn khoáng chất và xương”.)

THÔNG TIN CHO BỆNH NHÂN

– UpToDate cung cấp hai loại tài liệu giáo dục bệnh nhân, “Kiến thức cơ bản” và “Kiến thức cơ bản”. Các phần cơ bản về giáo dục bệnh nhân được viết bằng ngôn ngữ đơn giản, ở cấp độ đọc từ lớp 5 đến lớp 6 và chúng trả lời bốn hoặc năm câu hỏi chính mà bệnh nhân có thể có một điều kiện nhất định. Những bài báo này là tốt nhất cho những bệnh nhân muốn có một cái nhìn tổng quát và những người thích tài liệu ngắn, dễ đọc. Các phần giáo dục bệnh nhân của Beyond the Basics dài hơn, phức tạp hơn và chi tiết hơn. Những bài báo này được viết ở cấp độ đọc từ 1 th đến lớp 12 và phù hợp nhất cho những bệnh nhân muốn có thông tin chuyên sâu và hiểu rõ về một số biệt ngữ y tế.

Dưới đây là các bài báo về giáo dục bệnh nhân có liên quan đến chủ đề này. Chúng tôi khuyến khích bạn in hoặc gửi e-mail các chủ đề này cho bệnh nhân của bạn. (Bạn cũng có thể tìm các bài báo về giáo dục bệnh nhân về nhiều chủ đề khác nhau bằng cách tìm kiếm trên “thông tin bệnh nhân” và (các) từ khóa quan tâm.)

● Các chủ đề cơ bản (xem “Giáo dục bệnh nhân: Các vấn đề về xương do bệnh thận (Kiến thức cơ bản) “và” Giáo dục bệnh nhân: Thuốc điều trị bệnh thận mãn tính (Kiến thức cơ bản) “)

TÓM TẮT VÀ KIẾN NGHỊ

– Phần chung Quản lý trẻ em bị bệnh thận mãn tính (CKD) bao gồm điều trị bất kỳ rối loạn chức năng thận có thể hồi phục, ngăn ngừa hoặc làm chậm sự tiến triển của CKD, điều trị các biến chứng liên quan đến CKD, xác định và chuẩn bị cho bệnh nhân và gia đình họ cần điều trị thay thế thận. (Xem ‘Các nguyên tắc chung’ ở trên.)

Ngoài ra, quản lý toàn diện bao gồm giải quyết những căng thẳng về tâm lý và xã hội đối với gia đình và con cái khi đối mặt với tình trạng mãn tính. (Xem phần ‘Chất lượng cuộc sống’ ở trên.)

Phục hồi rối loạn chức năng thận và làm chậm tiến triển CKD

● Hầu hết các tình trạng có khả năng phục hồi chức năng thận chủ yếu là do giảm tưới máu thận hoặc sử dụng các thuốc gây độc cho thận, có thể được điều chỉnh bằng cách bổ sung thể tích hoặc ngừng thuốc gây độc cho thận. (Xem phần ‘Rối loạn chức năng thận có thể hồi phục’ ở trên.)

● Ở người lớn và trẻ em bị bệnh thận mạn, việc kiểm soát huyết áp nghiêm ngặt đã được chứng minh là làm chậm sự tiến triển của bệnh thận và giảm nguy cơ của bệnh tim mạch. (Xem “Liệu pháp hạ huyết áp và sự tiến triển của bệnh thận mãn tính không đái tháo đường ở người lớn”.)

● Ở trẻ em mắc bệnh thận mạn, không có bằng chứng cho thấy chế độ ăn ít protein làm chậm sự tiến triển của bệnh thận. Cũng có lo ngại rằng chế độ ăn uống như vậy có thể làm giảm tốc độ tăng trưởng. Chúng tôi đề nghị rằng trẻ em bị bệnh thận mạn nên được cung cấp một chế độ ăn uống hàng ngày chứa ít nhất 1% lượng protein tham chiếu trong chế độ ăn uống dựa trên độ tuổi và giới tính (bảng 7) (Lớp 2C). (Xem ‘Làm chậm sự tiến triển của bệnh thận mãn tính’ ở trên và ‘Dinh dưỡng’ ở trên.)

Biến chứng

● Quá tải thể tích – Ở trẻ em bị suy thận nặng và quá tải thể tích do giữ nước, chúng tôi đề xuất một thử nghiệm kết hợp giữa hạn chế natri trong chế độ ăn và liệu pháp lợi tiểu (Độ 2C). Trong thực tế của chúng tôi, chúng tôi giới hạn lượng natri ăn vào từ 2 đến 3 g / ngày. Thuốc lợi tiểu thiazide (ví dụ, hydrochlorothiazide) được ưu tiên sử dụng trong giai đoạn đầu của CKD, trong khi furosemide hoặc một thuốc lợi tiểu quai khác được sử dụng trong các giai đoạn nặng hơn của CKD. (Xem phần ‘Lượng natri và thể tích nội mạch’ ở trên.)

● Hyperkalemia – Ở trẻ em bị CKD từ trung bình đến nặng, chúng tôi khuyến nghị một chế độ ăn ít kali để ngăn ngừa tăng kali máu (Độ 1C). Các can thiệp khác bao gồm sử dụng thuốc lợi tiểu quai (ví dụ, furosemide) và điều chỉnh nhiễm toan chuyển hóa. (Xem phần ‘Tăng kali máu’ ở trên.)

● Nhiễm toan chuyển hóa – Ở trẻ em bị bệnh thận mạn và nhiễm toan chuyển hóa, chúng tôi khuyên bạn nên dùng natri bicarbonate để duy trì mức bicarbonate huyết thanh ≥22 mEq / L (Lớp 2C). Nên tránh các chế phẩm citrat, vì các chế phẩm này tăng cường hấp thu nhôm. (Xem phần ‘Nhiễm toan chuyển hóa’ ở trên.)

● Rối loạn CKD-khoáng chất và xương (CKD-MBD) – Quản lý CKD-MBD bao gồm theo dõi liên tục chuyển hóa xương (các phép đo nồng độ canxi, phốt pho, hormone tuyến cận giáp và nồng độ phosphatase kiềm trong huyết thanh) và các can thiệp điều trị thích hợp bao gồm hạn chế phosphate trong chế độ ăn, chất kết dính phosphate, liệu pháp thay thế vitamin D, các chất tương tự vitamin D hoạt động và thuốc calcimetic. (Xem phần “Bệnh thận mãn tính ở trẻ em-rối loạn khoáng chất và xương (CKD-MBD)”.)

● Chúng tôi khuyến cáo rằng nên tránh huyết áp cao (HA) ở trẻ em bị suy thận , và HA được kiểm soát chặt chẽ (Lớp 1B). Ở những bệnh nhân bị tăng huyết áp và protein niệu, chúng tôi khuyến nghị sử dụng thuốc ức chế men chuyển (ACE) hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB) thay vì các nhóm thuốc hạ huyết áp khác (Loại 1B). Trong thực tế của chúng tôi, chúng tôi sử dụng huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương mục tiêu dưới phân vị th 9 cho độ tuổi, giới tính và chiều cao dựa trên các phép đo huyết áp tại phòng khám. Nếu sử dụng theo dõi HA lưu động, HA mục tiêu phải là áp lực động mạch trung bình 24 giờ dưới phân vị thứ 5 cho giới tính và chiều cao. (Xem phần “Làm chậm sự tiến triển của bệnh thận mãn tính” ở trên và “Tăng huyết áp” ở trên.)

● Thiếu máu – Ở trẻ em mắc bệnh thận mạn, nên xét nghiệm hemoglobin (Hb) ít nhất hàng năm . Thiếu máu được định nghĩa là Hb thấp hơn phân vị 2,5 bình thường được điều chỉnh theo tuổi và giới tính (bảng 3). Sau khi loại trừ các nguyên nhân gây thiếu máu khác, điều trị thiếu máu do BTM bao gồm bổ sung sắt và ở những bệnh nhân CKD nặng, điều trị bằng erythropoietin.

Ở những trẻ bị CKD được điều trị bằng phương pháp tạo hồng cầu tác nhân kích thích (ESA), chúng tôi đề xuất Hb mục tiêu từ 11 đến 12 g / dL (Lớp 2C). (Xem phần ‘Thiếu máu’ ở trên.)

● Rối loạn lipid máu – Ở trẻ em mắc bệnh suy thận, tầm soát rối loạn lipid máu được thực hiện bằng cách thu thập hồ sơ lipid lúc đói hàng năm. Ở những bệnh nhân bị rối loạn lipid máu, chúng tôi đề nghị thử nghiệm ban đầu về liệu pháp điều trị không dùng thuốc bao gồm chế độ ăn kiêng (bảng 4 và bảng 5) và tập thể dục hàng ngày (lớp 2C). Chúng tôi đề nghị điều trị bằng statin nên được xem xét ở những bệnh nhân trên 1 tuổi có mức cholesterol lipoprotein tỷ trọng thấp (LDL) tăng liên tục (Mức 2C). (Xem phần “Rối loạn lipid máu” ở trên và “Rối loạn lipid máu ở trẻ em: Xử trí”.)

● Tăng trưởng và dinh dưỡng – Ở trẻ em bị bệnh thận mạn, việc theo dõi liên tục tình trạng dinh dưỡng của trẻ bao gồm đo lường tốc độ tăng trưởng các thông số và xem xét chế độ ăn uống. Chúng tôi đề xuất rằng chế độ ăn uống chứa 1% nhu cầu năng lượng ước tính dựa trên độ tuổi và giới tính (bảng 6), và nhu cầu protein thích hợp dựa trên độ tuổi và giai đoạn CKD (bảng 7) (Lớp 2C). Ở một số bệnh nhân bị suy giảm tăng trưởng, hormone tăng trưởng tái tổ hợp ở người là một lựa chọn để cải thiện sự tăng trưởng tuyến tính. (Xem phần “Tăng trưởng” ở trên và “Điều trị hormone tăng trưởng ở trẻ bị bệnh thận mãn tính và ghép thận sau”.)

● Trẻ bị bệnh thận mạn có nguy cơ bị suy giảm phát triển thần kinh, có thể được giảm thiểu bằng cách quản lý dinh dưỡng và thiếu máu tối ưu. Đánh giá liên tục về phát triển thần kinh là cần thiết để xác định xem có cần hỗ trợ giáo dục bổ sung cho trẻ em ở độ tuổi đi học hay không. (Xem phần ‘Phát triển thần kinh’ ở trên.)

Các lựa chọn thay thế thận

– Khi bệnh nhân đến giai đoạn CKD G4 (mức lọc cầu thận <3 mL / phút trên 1,73 m²), đã đến lúc bắt đầu chuẩn bị cho trẻ và gia đình điều trị thay thế thận (RRT). Lúc này, những thông tin liên quan đến việc ghép thận trước, lọc màng bụng, chạy thận nhân tạo được cung cấp cho gia đình. Mặc dù ghép thận là phương pháp RRT ưu tiên, việc lựa chọn RRT phụ thuộc vào các vấn đề kỹ thuật, xã hội, tuân thủ và sở thích của gia đình. (Xem 'Liệu pháp thay thế thận' ở trên và "Tổng quan về liệu pháp thay thế thận (RRT) for trẻ em bị bệnh thận mãn tính ", phần" Lựa chọn RRT ".)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here