Viêm phổi quá mẫn (viêm phế nang dị ứng bên ngoài): Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán

0
31

GIỚI THIỆU

– Viêm phổi quá mẫn (HP), còn được gọi là viêm phế nang dị ứng bên ngoài, là một hội chứng phức tạp về cường độ, biểu hiện lâm sàng và tiền sử tự nhiên khác nhau, chứ không phải là một bệnh đơn lẻ, thống nhất [ 1-11]. Nhiều tác nhân kích thích đã được mô tả bao gồm nhưng không giới hạn ở bụi nông nghiệp, phân sinh học, vi sinh vật (nấm, vi khuẩn hoặc động vật nguyên sinh) và một số loài hóa học phản ứng nhất định.

Các đặc điểm lâm sàng và đánh giá chẩn đoán của bệnh nhân nghi ngờ có HP sẽ được xem xét tại đây. Dịch tễ học, nguyên nhân, sinh miễn dịch, điều trị và tiên lượng HP được thảo luận riêng. (Xem phần “Viêm phế nang quá mẫn (viêm phế nang dị ứng bên ngoài): Dịch tễ học, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh” và “Viêm phế nang quá mẫn (viêm phế nang dị ứng bên ngoài): Điều trị, tiên lượng và phòng ngừa”.)

PHÂN LOẠI

– Trong nhiều năm, các biểu hiện lâm sàng của HP được phân loại là cấp tính, bán cấp tính hoặc mãn tính tùy thuộc vào tần suất, thời gian, cường độ tiếp xúc và thời gian bị bệnh. Một số phương án phân loại khác đã được đề xuất (bảng 1) [8,11-13], nhưng không có phương án nào hoàn toàn thỏa đáng vì sự thay đổi lớn và chồng chéo trong cách trình bày và khóa học của HP [11]. Chúng tôi sử dụng sơ đồ phân loại cấp tính, bán cấp tính hoặc mãn tính để làm nổi bật các biểu hiện khác nhau của bệnh nhân, bất chấp những hạn chế.

Các tác giả khác đã đề xuất một phân loại với hai loại: cấp tính / viêm và mãn tính / xơ sợi [14]. Trong phân loại này, bệnh nhân nhiễm HP cấp tính / viêm có các triệu chứng dưới sáu tháng, khả năng hồi phục của bệnh và độ mờ kính nền chiếm ưu thế trên hình ảnh. Bệnh nhân HP mạn tính / xơ sợi có các triệu chứng kéo dài hơn sáu tháng, khả năng hồi phục ít hơn, khả năng tiến triển cao hơn, và có mắt dạng lưới và tổ ong trên hình ảnh (bảng 2).

CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

– Mặc dù hệ thống phân loại HP cấp tính, bán cấp tính và mãn tính có những hạn chế, những phân loại này nêu bật các biến thể tiềm ẩn trong biểu hiện của HP [11]. (Xem phần ‘Phân loại’ ở trên.)

HP cấp tính

– HP cấp tính là dạng HP cổ điển và dễ nhận biết nhất, nhưng các triệu chứng có thể bị nhầm lẫn với nhiễm vi rút hoặc vi khuẩn, và bệnh nhân thường được điều trị ban đầu bằng kháng sinh [3,8]. Quá trình này được đặc trưng bởi sự khởi phát đột ngột (từ bốn đến sáu giờ sau khi tiếp xúc) sốt, ớn lạnh, khó chịu, buồn nôn, ho, tức ngực và khó thở mà không thở khò khè. Với việc loại bỏ khỏi việc tiếp xúc với kháng nguyên kích thích, các triệu chứng giảm dần trong vòng 12 giờ đến vài ngày và các phát hiện lâm sàng và X quang sẽ giải quyết hoàn toàn trong vài tuần. Bệnh có thể tái phát khi tái phát.

Khám sức khỏe khi có các triệu chứng cấp tính, đáng chú ý là thở nhanh và ran ẩm lan tỏa. Thở khò khè hiếm khi xuất hiện.

Trên phim chụp X quang phổi, có thể xác định được một hình dạng hạt nhỏ thoáng qua ở vùng dưới và giữa phổi (hình 1), nhưng phim ngực thường bình thường [15].

HP bán cấp

– HP bán cấp được đặc trưng bởi sự phát triển dần dần của ho có đờm, khó thở, mệt mỏi, chán ăn và sụt cân. Những phát hiện tương tự có thể xảy ra ở những bệnh nhân bị các đợt cấp HP lặp đi lặp lại, không thường xuyên, đặc trưng bởi ho và khó chịu [16].

Khám sức khỏe thường cho thấy nhịp thở nhanh và ran nổ lan tỏa.

Trong HP bán cấp, phim X quang phổi có thể bình thường hoặc cho thấy các đốm dạng vi hạt hoặc dạng lưới (như trong HP cấp tính) thường nổi rõ nhất ở vùng phổi từ giữa đến trên.

HP mãn tính

– Bệnh nhân mắc HP mãn tính thường cho biết sự khởi phát âm ỉ của ho, khó thở, mệt mỏi và sụt cân và có thể không có tiền sử các đợt cấp tính. Câu lạc bộ kỹ thuật số có thể gặp ở bệnh tiến triển và có thể giúp dự đoán tình trạng xấu đi trên lâm sàng [17].

Các phát hiện về hô hấp vô hiệu và không thể hồi phục do xơ phổi là đặc trưng, ​​và có liên quan đến tăng tỷ lệ tử vong [18].

Ở giai đoạn này, việc loại bỏ khỏi phơi nhiễm thường chỉ cải thiện một phần [19].

ĐÁNH GIÁ BAN ĐẦU

– Nên nghi ngờ viêm phổi quá mẫn ở những bệnh nhân đã biết tiếp xúc với tác nhân gây bệnh HP và ở những bệnh nhân có bằng chứng lâm sàng và hình ảnh của bệnh phổi kẽ mà không có các đặc điểm cụ thể để gợi ý một bệnh thay thếchẩn đoán (ví dụ, bệnh sarcoid, bệnh thấp khớp, tiếp xúc với thuốc, bệnh phổi có nang).

Các mục tiêu chính của đánh giá là xác định mức độ phơi nhiễm tiềm ẩn, xác định mức độ nghiêm trọng của suy giảm hô hấp, đồng thời xác định các đặc điểm hình ảnh đặc trưng và rửa phế quản phế nang. Khi chẩn đoán vẫn chưa chắc chắn, đánh giá đa mô thức có thể giúp hướng dẫn quyết định theo đuổi lấy mẫu mô để xác định chẩn đoán [2,21].

Lịch sử phơi nhiễm chi tiết

– Bước đầu tiên trong Việc đánh giá một bệnh nhân nghi ngờ có HP là tiền sử chi tiết về phơi nhiễm nghề nghiệp, làm việc hoặc trong nước (bảng 3). Đôi khi, việc sử dụng bảng câu hỏi chuẩn hóa sẽ hữu ích [14]. Phần thảo luận về các nguyên nhân tiềm ẩn của HP được cung cấp riêng. (Xem “Viêm phổi quá mẫn (viêm phế nang dị ứng bên ngoài): Dịch tễ học, nguyên nhân và bệnh sinh”, phần ‘Tác nhân căn nguyên’.)

● Mô hình dự đoán lâm sàng – Tiện ích của các thông số lâm sàng cụ thể trong việc thiết lập chẩn đoán HP được đánh giá bằng cách sử dụng một nhóm thuần tập gồm 4 bệnh nhân, trong đó 116 bệnh nhân cuối cùng được chẩn đoán là nhiễm HP [22]. Quy tắc dự đoán này sau đó đã được xác thực bằng cách sử dụng một nhóm thuần tập thứ hai gồm 261 bệnh nhân, trong đó 83 bệnh nhân cuối cùng được chẩn đoán nhiễm HP. Phân tích hồi quy logistic xác định sáu biến số quan trọng liên quan đến HP: tiếp xúc với một kháng nguyên vi phạm đã biết, các đợt tái phát của các triệu chứng, các triệu chứng xảy ra trong vòng 4 đến 8 giờ sau khi tiếp xúc, sụt cân, kiểm tra ngực và sự hiện diện của kết tủa huyết thanh. Xác suất của HP sau đó được tóm tắt dựa trên sự hiện diện hay vắng mặt của các yếu tố dự báo này (bảng 4) [22].

Hai mô hình chẩn đoán đa chiều đã được hiển thị để hỗ trợ xác định bệnh nhân với HP mãn tính với mức độ đặc hiệu cao [23]. Mô hình 1 bao gồm các biến dự báo sau: tuổi, tiền sử tiếp xúc với lông tơ và / hoặc tiếp xúc với gia cầm, sự hiện diện của độ mờ kính nền lan tỏa trên HRCT và sự hiện diện của tưới máu khảm trên HRCT. Giá trị điểm “HP score” ≥63 (phạm vi đến 1) cho thấy độ đặc hiệu là 91% và độ nhạy 48% để chẩn đoán HP mãn tính. Mô hình 2 bao gồm: tuổi, tiền sử tiếp xúc với lông tơ và / hoặc tiếp xúc với gia cầm và mức độ tin cậy từ trung bình đến cao trong chẩn đoán HP bằng X quang. Sử dụng mô hình 2, điểm HP ≥57 cho thấy độ đặc hiệu là 91 phần trăm và độ nhạy 5 phần trăm để chẩn đoán HP mãn tính.

Một cuộc khảo sát Delphi được sửa đổi quốc tế gồm các chuyên gia đã xác định được 18 mục đáp ứng định nghĩa tiên nghiệm về sự đồng thuận là quan trọng đối với chẩn đoán viêm phổi quá mẫn mãn tính. Các chuyên gia này đã đưa ra mức độ quan trọng cao nhất đối với việc xác định kháng nguyên gây bệnh, mối quan hệ thời gian giữa phơi nhiễm và bệnh tật, độ đậm nhạt khảm trên hình ảnh ngực và u hạt không hoại tử hình thành kém trên bệnh lý [24].

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

– Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để xác định độ nhạy đặc hiệu với kháng nguyên thủ phạm bị hạn chế bởi tỷ lệ xét nghiệm dương tính cao ở những người tiếp xúc nhưng tốt và tỷ lệ xét nghiệm huyết thanh âm tính giả cao. Các xét nghiệm tổng quát cần đạt được như một phần của quá trình đánh giá bệnh phổi nhu mô lan tỏa được thảo luận riêng. (Xem “Phương pháp tiếp cận người lớn mắc bệnh phổi kẽ: Xét nghiệm chẩn đoán”, phần “Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm”.)

● Xét nghiệm huyết thanh tìm kháng thể IgG cụ thể – Xét nghiệm huyết thanh tìm kháng thể IgG cụ thể (ví dụ: Ouchterlony tủaitin xét nghiệm, xét nghiệm hấp thụ miễn dịch liên kết với enzym [ELISA], và phát hiện tự động bằng ImmunoCAP) có sẵn cho nhiều kháng nguyên tiềm năng, nhưng tiện ích chẩn đoán của chúng còn gây tranh cãi [14,25-29]. Độ nhạy và độ đặc hiệu thay đổi theo kháng nguyên cụ thể, thời gian và tần suất tiếp xúc, hút thuốc lá và giai đoạn bệnh. Chúng tôi chủ yếu xem xét nghiệm huyết thanh là bằng chứng về phơi nhiễm, vì kết quả dương tính được thấy ở những người tiếp xúc không có triệu chứng và không thể sử dụng kết quả âm tính để loại trừ HP.

Là một ví dụ về độ sai cao tỷ lệ dương tính, 1 đến 4 phần trăm nông dân và người chăn nuôi chim bồ câu có kết tủa huyết thanh dương tính với các kháng nguyên liên quan khi không có bệnh lâm sàng [26,3-33]. Tỷ lệ kết tủa dương tính cao hơn ở những người chăn nuôi chim bồ câu không có triệu chứng có lẽ là do tiếp xúc với các kháng nguyên kích động mạnh hơn và kéo dài hơn.

Tỷ lệ âm tính giả cao chủ yếu là do thử nghiệm thử nghiệm thương mại chỉ đối với một small phần của các kháng nguyên gây bệnh tiềm tàng [25]. Tuy nhiên, xét nghiệm có thể không phản ứng ngay cả khi kháng nguyên chính xác được bao gồm trong bệnh cảnh HP mãn tính với mô bệnh học của viêm phổi kẽ thông thường [26].

Nghiên cứu để phát triển một bảng điều khiển kháng nguyên tái tổ hợp để chẩn đoán huyết thanh bệnh phổi nông dân đã xác định được các protein hoạt tính miễn dịch có độ nhạy và độ đặc hiệu cao (mặc dù chưa được bán trên thị trường) [34]. Loại nghiên cứu này có thể cho phép tạo ra các bảng được tiêu chuẩn hóa và xác thực để chẩn đoán HP trong tương lai.

● Kiểm tra mẫu môi trường – Nếu phòng thí nghiệm tham chiếu của một người có khả năng, đôi khi hữu ích để lấy một mẫu kháng nguyên có khả năng gây bệnh từ nguồn ban đầu và thử nghiệm nó với huyết thanh của bệnh nhân [25,35-37]. Một phản ứng dương tính dựa trên sự hiện diện của dải kết tủa chống lại kháng nguyên. Trong nhiều trường hợp, giá trị chính của kết quả dương tính là thuyết phục bệnh nhân rằng họ thực sự nhạy cảm với một thứ gì đó trong môi trường, đặc biệt khi nó ngụ ý rằng một con vật cưng có giá trị và được yêu quý có thể yêu cầu loại bỏ.

● Thử nghiệm tăng sinh tế bào bạch huyết – Thử nghiệm tăng sinh tế bào lympho trong ống nghiệm đối với huyết thanh hoặc dịch rửa phế quản phế nang của bệnh nhân để tìm kháng nguyên gia cầm đã được mô tả ở những bệnh nhân mắc HP mãn tính ở chim, nhưng không được tiêu chuẩn hóa và vẫn là một công cụ nghiên cứu [ 29,38,39].

● Xét nghiệm da – Xét nghiệm da để xác định mức độ mẫn cảm tức thì với các kháng nguyên của gia cầm, động vật và nấm không hữu ích trong việc chẩn đoán HP, vì xét nghiệm đối với quá mẫn qua trung gian IgE, hơn là quá mẫn qua trung gian IgG.

● Các xét nghiệm viêm không đặc hiệu – Các xét nghiệm viêm trong phòng thí nghiệm, chẳng hạn như tốc độ lắng hồng cầu, protein phản ứng C, phức hợp miễn dịch tuần hoàn, các globulin miễn dịch định lượng, tăng ở nhiều bệnh nhân, mặc dù không giúp chẩn đoán. Yếu tố dạng thấp có thể dương tính. Lactate dehydrogenase (LDH) trong huyết thanh có thể cao trong giai đoạn cấp tính của bệnh và giảm khi các chỉ số lâm sàng được cải thiện.

Kiểm tra chức năng phổi

– Xét nghiệm chức năng phổi (PFT) hữu ích để đánh giá dạng và mức độ nghiêm trọng của suy hô hấp, nhưng không có mẫu nào là chẩn đoán. Các bất thường có thể thay đổi theo giai đoạn bệnh, mặc dù có thể thấy sự chồng chéo đáng kể [11,31].

● HP cấp tính – Bệnh nhân mắc bệnh cấp tính thường có khiếm khuyết về thông khí hạn chế và có thể bị giảm độ bão hòa oxy trong mạch (SpO 2 ) trong các giai đoạn có triệu chứng. Tuy nhiên, một mô hình cản trở có thể được nhìn thấy [4]. Sự truyền khí giữa các đợt có thể diễn ra bình thường.

● HP bán cấp – Đo khí kế và thể tích phổi có thể cho thấy hạn chế hoặc một dạng hỗn hợp của cả bất thường tắc nghẽn và hạn chế thông khí. Giảm khả năng khuếch tán (DLCO), giảm nhẹ SpO khi nghỉ ngơi 2 hoặc giảm bão hòa khi gắng sức, và giảm oxy máu động mạch nhẹ thường xuất hiện.

● HP mãn tính – Một khiếm khuyết hạn chế từ trung bình đến nặng là phổ biến; tuy nhiên, sinh lý tắc nghẽn và hạn chế hỗn hợp thường xuất hiện, và một khiếm khuyết tắc nghẽn nghiêm trọng riêng biệt có thể ít gặp hơn. DLCO luôn bị giảm và giảm SpO 2 khi nghỉ ngơi hoặc gắng sức là điển hình.

Chụp CT độ phân giải cao

– Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) ngày càng được sử dụng rộng rãi trong chẩn đoán HP [22,41,42]. HRCT được ưa chuộng hơn so với chụp X quang ngực thông thường vì HRCT nhạy hơn trong việc phát hiện các bất thường và cung cấp định nghĩa rõ hơn về các mẫu chụp X quang và thông tin về sự hiện diện hoặc không có các đặc điểm gợi ý xơ hóa. Hình thái HRCT thay đổi tùy thuộc vào giai đoạn bệnh, nhưng biểu hiện đặc trưng là vùng từ giữa đến trên chiếm ưu thế của thủy tinh thể dạng nốt hoặc thủy tinh thể trung tâm với dấu hiệu bẫy khí [14,15,43-46]. Bằng chứng về bẫy không khí tốt nhất được lấy ra bằng cách so sánh hình ảnh HRCT về cảm hứng và thời gian hết hạn.

● HP cấp tính – Trong bối cảnh HP cấp tính, HRCT thường được sử dụng để xác nhận sự hiện diện của viêm phổi (hình 2). Phát hiện điển hình là hiện tượng hóa kính mặt đất [47]; tuy nhiên, HRCT có thể bình thường do tính chất thoáng qua của các thị lực chụp X quang [22,31].

● HP bán cấp – Ở những bệnh nhân bị HP bán cấp, các phát hiện HRCT điển hình bao gồm các nốt nhỏ ở trung tâm, giảm độ kính mặt đất, và các khu vực tiểu thùy giảm độ đậm nhạt và mạch máu (hình 3) [47]. Các nốt sần trung tâm cnhiều hoặc ít và có thể là phát hiện chủ yếu hoặc duy nhất. Các nốt có đường kính> 1 mm là bất thường và thường đại diện cho các vùng tổ chức viêm phổi [47]. Bẫy không khí có thể được chứng minh bằng cách so sánh các hình ảnh thở ra và thở ra.

Các nang, thường có số lượng ít, đường kính từ 3 đến 25 mm và liên kết với các khu vực của kính mài mờ đục.

● HP mãn tính – Trong HP mãn tính, HRCT có xu hướng biểu hiện sự suy giảm kính mặt đất loang lổ, nốt sần hình trung tâm và suy giảm hình khảm (do bẫy không khí) thường kèm theo ưu thế vùng trên phổi [41,44,46]. Các đặc điểm của HP dạng sợi bao gồm dày vách ngăn, giãn phế quản do lực kéo và hình tổ ong (hình 4) [14,31,46]. Tổ ong, khi xuất hiện (16 đến 69 phần trăm), ít thường xuyên hơn chiếm ưu thế so với viêm phổi kẽ thông thường trong bệnh xơ phổi vô căn (IPF) [14,48,49].

Các đặc điểm HRCT có lợi cho HP hơn bệnh xơ phổi vô căn (IPF) hoặc viêm phổi mô kẽ không đặc hiệu (NSIP) bao gồm các vùng tiểu thùy giảm độ đậm đặc và mạch máu, các nốt trung tâm và thiếu các bất thường chiếm ưu thế ở vùng dưới (hình 2). Tuy nhiên, các tính năng HRCT cho phép phân biệt rõ ràng HP mãn tính với IPF và NSIP chỉ khoảng 5% [48].

Một số nghiên cứu ở những người bị HP mãn tính cho thấy rằng khí phế thũng ( không có tiền sử hút thuốc hoặc tiếp xúc với nghề nghiệp khác) được tìm thấy ở 15% số người trên X quang phổi và 27% trên HRCT [49-51]. Hiếm khi, phổi của người nông dân biểu hiện như xơ phổi kết hợp và khí thũng [52-54]. Sự hiện diện của khí phế thũng không liên quan đến hút thuốc nhưng dường như có liên quan đến việc tiếp xúc với bụi hữu cơ trong thời gian dài hơn và cường độ cao hơn [54].

Thử nghiệm tránh kháng nguyên

– Tránh kháng nguyên, chẳng hạn như loại bỏ lớp đệm lông vũ hoặc chim, tránh bồn tắm nước nóng và giảm thiểu nơi làm việc, là một hình thức “khử mùi” của môi trường. Một thử nghiệm về việc tránh kháng nguyên dẫn đến giải quyết các triệu chứng và độ mờ của ảnh chụp X quang cho thấy bằng chứng hỗ trợ cho việc chẩn đoán HP, nhưng không được tiêu chuẩn hóa [19].

Việc tránh kháng nguyên cụ thể cũng có thể giúp xác định liệu một kháng nguyên cụ thể có gây bệnh hay không. Trong một loạt trường hợp, sự cải thiện lâm sàng sau khi tránh kháng nguyên trong hai tuần có độ nhạy là 51% và độ đặc hiệu là 81% ở bệnh nhân HP mãn tính [19].

ĐÁNH GIÁ BẰNG CẤP

– Khi đánh giá ban đầu không mang lại chẩn đoán chắc chắn về HP, các nghiên cứu bổ sung có thể bao gồm rửa phế quản phế nang, sinh thiết phổi hoặc thử nghiệm hít thở, tùy thuộc vào đặc điểm cụ thể của từng bệnh nhân (bảng 5). (Xem phần ‘Chẩn đoán’ bên dưới.)

Rửa phế quản phế nang

– Rửa phế quản (BAL) là công cụ nhạy cảm nhất để phát hiện viêm phế nang ở những bệnh nhân nghi ngờ nhiễm HP, nhưng không phải lúc nào cũng vậy cần thiết, đặc biệt ở những bệnh nhân có tiền sử phơi nhiễm thuyết phục và phát hiện chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) điển hình. (Xem ‘Chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng và HRCT’ bên dưới.).

Các phát hiện của BAL không đặc hiệu và có thể thấy ở những người không có triệu chứng khi tiếp xúc với kháng nguyên [55]. Dịch BAL được lấy từ các khu vực có bệnh chụp X quang và được gửi đi để kiểm tra số lượng tế bào, nghiên cứu vi sinh (đặc biệt là mycobacteria) và tế bào học. (Xem “Nguyên tắc cơ bản và kỹ thuật rửa phế quản phế nang” và “Vai trò của rửa phế quản phế nang trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ”.)

Sự tiến triển của viêm phế nang ở HP vẫn chưa được xác định rõ, nhưng các phát hiện của BAL có xu hướng phản ánh giai đoạn bệnh và cường độ tiếp xúc với kháng nguyên kích thích.

Tăng tế bào lympho BAL rõ rệt (lớn hơn 2 phần trăm và thường vượt quá 5 phần trăm số lượng bạch cầu được phục hồi) là một bệnh lý không đặc hiệu, nhưng hữu ích, khi các phát hiện lâm sàng và X quang cho thấy HP bán cấp [31,55] . Bệnh nhân hút thuốc lá có xu hướng có số lượng tế bào lympho BAL thấp hơn (> 2 phần trăm) so với người không hút thuốc (> 3 phần trăm) [22]. Tăng tế bào lympho BAL cũng có thể gặp trong viêm phổi tổ chức và viêm phổi kẽ không đặc hiệu, nhưng thường không ở mức độ cao này. (Xem “Vai trò của rửa phế quản phế nang trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ”, phần “BAL tế bào lympho”.)

Trong khi phần lớn bệnh nhân HP mãn tính có số lượng tế bào lympho BAL> 2%, một số bệnh nhân mãn tính HP có số lượng tế bào lympho bình thường hoặc thấp [14,31,56,57]. Một mìnhkhoảng thời gian vi trùng kể từ lần tiếp xúc cuối cùng có thể gây ra số lượng tế bào lympho BAL thấp hơn [1].

Sinh thiết xuyên phế quản và sinh thiết lạnh

– Vai trò của việc lấy sinh thiết xuyên phế quản trong quá trình nội soi phế quản ống mềm vẫn còn đang được thảo luận. Sự phân bố ở các trung tâm của HP (trừ trường hợp bệnh xơ sợi mãn tính) có thể làm tăng sản lượng so với các bệnh kẽ khác, mặc dù kích thước nhỏ của các mẫu sinh thiết này có thể không đủ để đảm bảo chẩn đoán xác định. Ngược lại, sinh thiết phẫu thuật có video hỗ trợ tạo ra các mẫu lớn hơn và cho phép lấy mẫu từ nhiều thùy. Việc lựa chọn trong số các tùy chọn này được thực hiện theo từng trường hợp cụ thể; một hội nghị đa ngành có thể giúp hướng dẫn việc ra quyết định. (Xem “Vai trò của sinh thiết phổi trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ”.)

● Sinh thiết phổi xuyên phế quản – Sinh thiết phổi xuyên phế quản (TBLB) thường có thể được lấy trong cùng một quy trình như BAL, ngoại trừ các trường hợp bệnh xơ sợi tiên tiến khi sản lượng dự kiến ​​thấp. Ngoài ra, có thể đưa ra quyết định về việc thực hiện TBLB sau khi xem xét kết quả BAL. (Xem “Vai trò của sinh thiết phổi trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ”, phần ‘Sinh thiết phổi xuyên phế quản’ và ‘Chẩn đoán’ bên dưới.)

Để tối ưu hóa sản lượng, hãy đa sinh thiết (năm hoặc nhiều mẫu mô “tốt”) phải được lấy từ các khu vực có liên quan đến chụp ảnh phóng xạ. Cũng như bệnh sarcoidosis, sinh thiết phổi bình thường trên X quang đôi khi sẽ cho thấy mô học bất thường, nhưng không thể đoán trước được kết quả. (Xem “Nội soi phế quản linh hoạt ở người lớn: Các quy trình chẩn đoán và điều trị liên quan”, phần “Sinh thiết xuyên phế quản”.)

Hầu hết các nghiên cứu về TBLB ở HP đều cho kết quả từ 11 đến 4 phần trăm [31,58-6]. Trong một loạt 155 bệnh nhân có HP, sinh thiết phổi xuyên phế quản được thực hiện ở 72 (47%) và là đặc điểm của HP ở 29 (4%) [58]. Trong nghiên cứu này, TBLB đã làm tăng năng suất chẩn đoán so với BAL đơn thuần. Sử dụng ngưỡng tăng tế bào lympho BAL> 3%, sự kết hợp giữa BAL và sinh thiết xuyên phế quản có kết quả chẩn đoán là 53% so với 27% đối với BAL đơn thuần.

“Âm tính” hoặc sinh thiết phổi xuyên phế quản “không đủ” không được sử dụng để loại trừ HP, trừ khi có thể chẩn đoán mô bệnh học thay thế rõ ràng.

● Sử dụng sinh thiết lạnh xuyên phế quản – Transbronchial cryobiet (TBCB) tủ lạnh để lấy mẫu mô lớn hơn TBLB, nhưng nhỏ hơn sinh thiết phổi phẫu thuật. Độ chính xác chẩn đoán trong bệnh phổi nhu mô lan tỏa tiếp cận với độ chính xác của sinh thiết phổi phẫu thuật, nhưng dữ liệu về HP còn hạn chế [61-64]. Một mối quan tâm là các tế bào khổng lồ đa nhân và u hạt không thường xuyên có HP và có thể bị bỏ sót trên mô do TBCB thu được. (Xem “Vai trò của sinh thiết phổi trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ”, phần ‘Sinh thiết lạnh xuyên phế quản’.)

Sinh thiết phổi bằng phẫu thuật

– A Sinh thiết phổi bằng phẫu thuật là không cần thiết khi một chẩn đoán chắc chắn có thể được thực hiện dựa trên lịch sử phơi nhiễm và các đặc điểm HRCT. Ngược lại, khi tiền sử phơi nhiễm, các phát hiện IgG đặc hiệu trong huyết thanh, dịch rửa phế quản phế nang và mẫu HRCT không mang lại một chẩn đoán tin cậy, thì cần phải sinh thiết phổi. Đôi khi, việc trình bày bệnh nhân tại một hội nghị đa ngành có thể giúp hướng dẫn việc ra quyết định xem có nên lấy TBLB trước khi phẫu thuật sinh thiết phổi (nếu chưa lấy được), tiến hành trực tiếp sinh thiết phẫu thuật hoặc tránh các thủ thuật xâm lấn do bệnh nhân yếu hoặc không có lợi [ 14,46]. (xem ‘Sinh thiết xuyên phế quản và sinh thiết lạnh’ ở trên).

Chúng tôi lấy sinh thiết phổi phẫu thuật thường xuyên nhất khi các đặc điểm HRCT phù hợp hơn với một trong các bệnh tràn khí mô kẽ tự phát khác (ví dụ: viêm phổi tổ chức, viêm phổi kẽ không đặc hiệu) hoặc khi các đặc điểm lâm sàng không điển hình cho bệnh xơ phổi vô căn (ví dụ, <6 tuổi) ở bệnh nhân có mẫu viêm phổi kẽ (UIP) thông thường trên HRCT [65]. (Xem "Vai trò của sinh thiết phổi trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ" và "Tổng quan về phẫu thuật lồng ngực xâm lấn tối thiểu".)

Mô bệnh học

– Điều quan trọng là bác sĩ bệnh học phải được thông báo khi HP đang được xem xét; các phát hiện thường tinh tế và phải được giải thích với kiến ​​thức về bối cảnh lâm sàng, tốt nhất là trong bối cảnh của một hội nghị đa ngành [66,67]. Khi làm việc với các mẫu mô nhỏ như phẫu thuật xuyên phế quản hoặc sinh thiết lạnh, tách từng bước các mẫu mô và kiểm tracủa một số lượng lớn các cấp thường cần thiết để xác định các đặc điểm mô bệnh học chính. (Xem phần “Giải thích kết quả sinh thiết phổi trong bệnh phổi kẽ”, phần “Tương tác bác sĩ lâm sàng – bệnh học” và “Giải thích kết quả sinh thiết phổi trong bệnh phổi kẽ”, phần “Viêm phổi quá mẫn”.)

● HP cấp tính bán cấp – Bộ ba phát hiện mô bệnh học cổ điển trong HP cấp tính bán cấp tính, được thấy trong khoảng 7 phần trăm sinh thiết trong một loạt lớn [68], bao gồm các đặc điểm sau [46,69,7]:

• Viêm tiểu phế quản tế bào mãn tính với thâm nhiễm tế bào bạch huyết ở phế quản (hình 1 và hình 2).

• Nằm ở các u hạt nhỏ, hình thành kém gần tiểu phế quản hô hấp hoặc tận cùng (hình 3). Những tập hợp không rõ ràng của đại thực bào biểu mô này có thể liên kết với các tế bào khổng lồ đa nhân (hình 4). Các u hạt hình thành tốt không thường được nhìn thấy, trái ngược với sự nhận dạng thường xuyên của chúng ở bệnh nhân mắc bệnh sarcoidosis.

• Viêm phổi tế bào mãn tính với thâm nhiễm tế bào đơn nhân loang lổ (chủ yếu là tế bào lympho và tế bào huyết tương ) của các thành phế nang.

Nếu không có viêm u hạt thì biểu hiện giống như viêm phổi không đặc hiệu tế bào [7]. Các đại thực bào có bọt có thể có trong phế nang và kẽ.

● HP mãn tính – Mô bệnh học của HP dạng sợi có thể bao gồm các đặc điểm của UIP, viêm phổi kẽ không đặc hiệu dạng sợi (NSIP). Đôi khi các đặc điểm của HP bán cấp như thâm nhiễm tế bào lympho, u hạt kém hình thành, và các tế bào khổng lồ đa nhân (thường biệt lập), xuất hiện ở bệnh nhân HP mạn tính, mặc dù hình thái chủ yếu là xơ hóa (hình 5 và hình 6) [71]. Có thể có tổn thương sợi trung tâm đường thở (chuyển sản tiểu phế quản), nhưng không đặc hiệu [46].

Ngoài những đặc điểm này, nhiều trường hợp HP mãn tính (đặc biệt là phổi của loài chim) có những vùng tổ chức viêm phổi hoặc NSIP tế bào, mặc dù những trường hợp này ít gặp ở HP mãn tính hơn là bán cấp tính HP [46,72]. Những mô hình tổn thương này có thể được nhìn thấy khi không có u hạt. Các tế bào khổng lồ đa nhân có khe hở cholesterol (hình 7) hoặc thể Schaumann (cấu trúc phân mảnh, không đều, vôi hóa, phân ly bazơ) hỗ trợ chẩn đoán HP mãn tính [38,73].

Ngoài ra, không có gì lạ khi phát hiện ra các dấu hiệu mô bệnh học phù hợp với HP khi sinh thiết phổi phẫu thuật khi chưa đoán trước được chẩn đoán (thường không nghi ngờ kháng nguyên kích thích từ tiền sử) [74,75].

Thử thách qua đường hô hấp

– Thử thách qua đường hô hấp bằng cách tái tiếp xúc với môi trường nghi ngờ hoặc thử thách trong phòng thí nghiệm đôi khi có thể giúp hỗ trợ chẩn đoán HP, mặc dù các phương pháp không được tiêu chuẩn hóa.

● Thử thách hít thở trong môi trường – Việc bệnh nhân tiếp xúc lại với môi trường của tác nhân được cho là đôi khi được sử dụng để chứng minh mối quan hệ giữa các triệu chứng và một môi trường cụ thể, và do đó hỗ trợ chẩn đoán HP (hình 1) [76-8]. Hai kiểu phản ứng được quan sát thấy:

• Phổ biến nhất là sốt, khó chịu, đau đầu, kêu ran khi khám ngực, tăng bạch cầu trung tính ngoại vi và giảm khả năng sống bắt buộc (FVC) xảy ra 8 đến 12 giờ sau khi tiếp xúc. Hạ oxy máu và các bất thường về tia phóng xạ (tăng độ mờ kính hoặc nốt sần) có thể xảy ra trong các phản ứng nghiêm trọng. Do đó, bệnh nhân phải được theo dõi chặt chẽ hoặc sẵn sàng tiếp cận với dịch vụ chăm sóc y tế trong ít nhất 24 giờ (hình 1).

• Ít phổ biến hơn, phản ứng hai giai đoạn có thể xảy ra trong những người dị ứng, với thở khò khè tức thời, thoáng qua và giảm thể tích thở ra buộc phải trong một giây (FEV 1 ) nhưng vẫn bảo toàn khả năng khuếch tán. Sau đó là từ 4 đến 6 giờ do FEV 1 và FVC giảm, sốt và tăng bạch cầu (hình 2).

● Thử thách hít thở cụ thể – Thử thách hít thở cụ thể (SIC) để chuẩn bị kháng nguyên nghi ngờ trong bệnh viện (hình 2), thường không được thực hiện vì nó có thể gây ra bệnh tiến triển và do xét nghiệm chưa được tiêu chuẩn hóa hoặc xác nhận [46]. Mặc dù hiện tại chúng tôi không khuyến nghị những thử thách như vậy, nhưng một số nghiên cứu cho thấy xét nghiệm như vậy có thể hữu ích trong một số trường hợp được chọn, chẳng hạn như khi không thể lấy được mô bệnh học hoặc không thể kết luận [14,31,79-82].

SIC thường được thực hiện ở những người không có triệu chứng nhưng bị phơi nhiễm, chẳng hạn nhưsau khi một cụm trường hợp được xác định [31]. Xét nghiệm dương tính trong trường hợp không có triệu chứng được cho là phản ánh hiệu ứng “công nhân khỏe mạnh”: một số công nhân dù tiếp xúc nặng với những lý do không rõ ràng sẽ báo cáo các triệu chứng ít thường xuyên hơn so với những người ít tiếp xúc với một chất kích thích hô hấp cụ thể [ 83].

CHẨN ĐOÁN

– Việc chẩn đoán HP cần có chỉ số nghi ngờ cao và chú ý cẩn thận đến tiền sử phơi nhiễm. Tiêu chuẩn chẩn đoán HP đã phát triển khi kiến ​​thức của chúng tôi về các mẫu chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) về các bệnh phổi kẽ đã được cải thiện [22,29,36,48,84-86]. Một bộ tiêu chuẩn chẩn đoán truyền thống được cung cấp trong bảng (bảng 5) [1,11]. Tiêu chí chính xác để chẩn đoán và lựa chọn tối ưu các xét nghiệm chẩn đoán vẫn còn đang được thảo luận, nhưng nói chung phụ thuộc vào nhóm phát hiện ở từng bệnh nhân (bảng 5) [1,14,33,46].

Phương pháp chẩn đoán của chúng tôi dựa trên mức độ chắc chắn trong chẩn đoán đối với HP (tự tin, có thể xảy ra, có thể xảy ra) sau đánh giá ban đầu. Khi tất cả các đặc điểm đều là điển hình của HP, việc chẩn đoán HP có thể dựa trên tiền sử phơi nhiễm, đánh giá lâm sàng, HRCT, và nếu có thể, đáp ứng với việc tránh kháng nguyên mà không cần sinh thiết phổi.

Đối với những bệnh nhân được coi là có khả năng nhiễm HP, có thể xảy ra hoặc không chắc chắn, bước tiếp theo thường là sinh thiết phổi bằng phương pháp phẫu thuật xuyên phế quản hoặc phương pháp phẫu thuật có hỗ trợ video (bảng 2). Các xét nghiệm bổ sung này có thể hữu ích trong việc loại trừ các chẩn đoán tiềm ẩn khác và hỗ trợ thêm cho việc chẩn đoán HP, đặc biệt trong bối cảnh đánh giá đa ngành.

Việc chẩn đoán HP kịp thời là rất quan trọng, vì việc tránh hoàn toàn kháng nguyên thủ phạm có thể dẫn đến giải quyết hoàn toàn hoặc một phần trong giai đoạn đầu và ổn định bệnh trong giai đoạn sau.

Chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng và HRCT

– Ở bệnh nhân có bằng chứng tiếp xúc với kháng nguyên khiêu khích dựa trên tiền sử, khám môi trường làm việc hoặc gia đình và / hoặc IgG đặc hiệu trong huyết thanh , một chẩn đoán chắc chắn về HP có thể được thực hiện khi chụp HRCT cho thấy các đặc điểm “cổ điển” (ví dụ, các nốt nhỏ trung tâm, giảm độ kính mặt đất và các vùng tiểu thùy giảm độ đậm nhạt và mạch máu) (bảng 2).

Tăng tế bào lympho BAL (> 2 phần trăm) cung cấp hỗ trợ bổ sung nhưng không phải lúc nào cũng cần thiết. (Xem phần ‘Chụp CT độ phân giải cao’ ở trên.)

Mặc dù việc biết kháng nguyên thủ phạm cụ thể là tốt hơn, nhưng có thể xác định chẩn đoán giả định về HP ngay cả khi không xác định được tác nhân cụ thể.

Chẩn đoán khi các đặc điểm lâm sàng hoặc HRCT không điển hình

– Đối với một số bệnh nhân, chẩn đoán HP vẫn chưa kết luận sau khi xem xét các đặc điểm lâm sàng, kết quả HRCT và kết quả rửa phế quản phế nang (BAL) (ban 2).

Ví dụ: hai tình huống đầu tiên được coi là HP “có thể xảy ra” và tình huống thứ ba được coi là HP “có thể xảy ra”:

● Không nên sử dụng tiền sử lâm sàng và xét nghiệm huyết thanh nếu có tiết lộ bằng chứng về phơi nhiễm, mặc dù sự xuất hiện HRCT cho thấy HP và BAL là tế bào lympho.

● Tiền sử lâm sàng cho thấy có khả năng tiếp xúc với một thủ phạm HP đã biết, nhưng các đặc điểm HRCT cho thấy một viêm phổi kẽ vô căn (IIP) chứ không phải HP (ví dụ, các đặc điểm của viêm phổi tổ chức, viêm phổi kẽ không đặc hiệu, hoặc viêm phổi kẽ thông thường [UIP]) và BAL là lymphocytic.

● Lịch sử cho thấy mức độ phơi nhiễm và HRCT phù hợp với HP hoặc IIP, nhưng BAL không phải là tế bào máu.

Chẩn đoán HP dựa trên sự hiện diện của các đặc điểm mô bệnh học điển hình của HP. (Xem phần ‘Mô bệnh học’ ở trên.)

Chẩn đoán khi HRCT cho thấy viêm phổi kẽ thông thường

– Đối với những bệnh nhân có mẫu HRCT của UIP, nhưng có nghi ngờ về HP, sinh thiết phổi là thường được bảo đảm vì chẩn đoán HP có thể dẫn đến các lựa chọn điều trị bổ sung. Nghi ngờ lâm sàng có thể dựa trên một hoặc nhiềusau: các đặc điểm không điển hình cho bệnh xơ phổi vô căn (ví dụ: <6 tuổi), tiền sử tiếp xúc với một kháng nguyên tiềm tàng, xét nghiệm huyết thanh dương tính với IgG đặc hiệu hoặc dịch BAL tế bào lympho (bảng 2).

Các đặc điểm mô bệnh học của HP mãn tính có thể rất tinh vi (ví dụ: u hạt không thường xuyên và hình thành kém, tế bào khổng lồ đa nhân biệt lập) và cần được bác sĩ bệnh học khám xét cẩn thận kết hợp với đánh giá đa mô thức. (Xem phần “Giải thích kết quả sinh thiết phổi trong bệnh phổi kẽ”, phần ‘Tương tác bác sĩ lâm sàng – nhà bệnh lý học’.)

CHẨN ĐOÁN KHÁC BIỆT

– Có một số hội chứng lâm sàng quan trọng xảy ra như kết quả của việc hít phải các chất hữu cơ nhưng không phải là dạng HP thực sự. Tuy nhiên, chúng rất quan trọng để nhận biết và quản lý. Đặc biệt, sốt hít, hội chứng nhiễm độc bụi hữu cơ, viêm phế quản mãn tính, hen suyễn và hạn chế luồng không khí mãn tính đã được phát hiện ở những bệnh nhân tiếp xúc với nông sản, bụi gỗ và ở mức độ thấp hơn ở những người có phơi nhiễm khác [87-89].

Các quá trình khác do hít phải các tác nhân hữu cơ

● Sốt do hít phải – Sốt do hít phải (ví dụ: “Khổ sở sáng thứ Hai”, “sốt khói kim loại” “sốt máy làm ẩm”) được đặc trưng bởi sốt, ớn lạnh, khó chịu, nhức đầu và đau cơ mà không có dấu hiệu nổi bật ở phổi [9]. Có thể xảy ra khó thở nhẹ, ho và tức ngực. Sự khởi phát thường xảy ra từ 4 đến 12 giờ sau khi phơi nhiễm và tỷ lệ tấn công có thể rất cao. Không để lại di chứng lâu dài.

● Hội chứng nhiễm độc bụi hữu cơ – Hội chứng nhiễm độc bụi hữu cơ (ODTS hoặc nhiễm độc phổi) là kết quả của các tác động có hại của mycotoxin hoặc nội độc tố [91- 95]. Chất độc xâm nhập vào cơ thể sau khi tiếp xúc với phân sinh học bị nhiễm nấm sinh độc tố. Hội chứng có liên quan đến việc tiếp xúc với ngũ cốc, cỏ khô mốc và vật liệu dệt bị nhiễm Fusarium, một loại nấm sản sinh aflatoxin [91].

Sốt, ớn lạnh, khó thở và myalgias xảy ra từ bốn đến sáu giờ sau khi tiếp xúc (thường là lần tiếp xúc đầu tiên) với bụi ô nhiễm [95]. Tăng bạch cầu, mờ khuếch tán trên phim X quang ngực, khiếm khuyết thông khí hạn chế và giảm khả năng khuếch tán của carbon monoxide (DLCO) là những bất thường thường gặp trong phòng thí nghiệm. Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn không có u hạt thường có trên sinh thiết phổi; Cũng có thể thấy viêm phổi mô kẽ bong vảy và tổn thương phế nang lan tỏa. Những trường hợp này được cho là không đại diện cho các trường hợp nhiễm HP thực sự vì không cần tiến hành mẫn cảm trước và thiếu phản ứng huyết thanh học với các kháng nguyên nấm thông thường.

● Phổi của loài ăn thịt lửa – Một thực thể hiếm gặp nhưng được mô tả rõ ràng, phổi của người ăn lửa, là do hít phải các dẫn xuất hóa dầu dễ cháy được sử dụng trong các cuộc biểu tình “ăn lửa” [96,97]. Thông thường, một dung môi hữu cơ nhớt (kerdan) vô tình bị hút vào, với các triệu chứng ngay lập tức bao gồm nghẹt thở, ho và suy hô hấp. Đau và sốt là phổ biến, nhưng ho ra máu là bất thường. (Xem phần “Phơi nhiễm hydrocacbon cấp tính: Độc tính lâm sàng, đánh giá và chẩn đoán”.)

Các phát hiện chụp X quang ngực bao gồm các phế nang dày đặc, phụ thuộc với các thay đổi dạng nang nổi bật trên phim chụp cắt lớp vi tính. Rửa phế quản phế nang có thể cho thấy phần lớn các đại thực bào với nhiều tạp chất lipoid [98]. Điều trị hỗ trợ và các triệu chứng hô hấp thường hết trong vòng 72 giờ. Theo dõi hạn chế trong sáu tháng cho thấy hầu hết bệnh nhân hồi phục hoàn toàn [96,98].

Viêm phế quản mãn tính và hen suyễn

– Các bệnh đường thở như viêm phế quản mãn tính và hen suyễn là nguyên nhân phổ biến nhất của các triệu chứng hô hấp ở những người làm nông nghiệp và là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh phổi nặng [99,1]. Tỷ lệ viêm phế quản mãn tính ở công nhân nông trại là 1% (một phần lớn trong số họ là những người không hút thuốc) so với tỷ lệ nhiễm HP là 1 đến 2%. Viêm phế quản mãn tính phổ biến hơn ở nam giới và tần suất gia tăng theo tuổi và theo độ cao.

Phát hiện ở nông dân và người nuôi chim cho thấy cơ chế dị ứng miễn dịch phổ biến hoặc liên quan giữa cơ chế bệnh sinh của HP và viêm phế quản mãn tính ở những người không hút thuốc. Ở những người cũng là người hút thuốc lá, hút thuốc lá và hút thuốc lá dường như có những tác động phụ lên cả tỷ lệ hiện mắc và tỷ lệ mắc bệnh viêm phế quản mãn tính [4,11]. Bằng chứng về mối liên quan giữa viêm phế quản mãn tính và HP bao gồmg:

● Có mối quan hệ đã được chứng minh giữa việc tiếp xúc với xạ khuẩn ưa nhiệt, kháng nguyên thủ phạm của phổi nông dân và viêm phế quản mãn tính.

● Xảy ra viêm phế quản mãn tính thường xuyên hơn ở những công nhân nông nghiệp có tiền sử bệnh phổi nông dân, đặc biệt là HP với biểu hiện bán cấp.

● Tần suất kết tủa huyết thanh có nhiều khả năng cao hơn ở những công nhân nông nghiệp có viêm phế quản mãn tính hơn ở công nhân nông nghiệp không có triệu chứng. Tuy nhiên, không có mối liên hệ chặt chẽ nào giữa viêm phế quản mãn tính và cường độ tiếp xúc với kháng nguyên.

● Những người không hút thuốc không có bằng chứng về phổi của người nông dân bị viêm phế quản mãn tính có mô hình chức năng phổi và rửa phế quản phế nang (BAL) đặc điểm cấu tạo tế bào của HP sau khi bị tấn công bằng cỏ khô mốc.

● Tỷ lệ viêm phế quản mãn tính tương quan với mức độ kháng thể đối với gamma-globulin của chim bồ câu người chăn nuôi.

● Bệnh tắc nghẽn đường thở là một đặc điểm quan trọng của dạng bệnh cấp tính của người chăn nuôi chim bồ câu và bao gồm trạng thái tăng tiết tương tự như viêm phế quản mãn tính.

Xơ hóa mô kẽ trung tâm đường thở – Xơ hóa mô kẽ trung tâm đường thở, còn được gọi là viêm tiểu phế quản mãn tính có xơ hóa, biểu hiện một tổn thương mạn tính tập trung vào đường thở đặc trưng bởi viêm và xơ hóa tiểu phế quản và kèm theo tăng sản biểu mô nổi bật liên quan đến vách ngăn phế nang lân cận [ 12]. Nhiều trường hợp được mô tả bị nhầm tưởng là HP trên cơ sở lâm sàng mặc dù không xác định được kháng nguyên cụ thể. (Xem phần “Tổng quan về rối loạn tiểu phế quản ở người lớn”, phần ‘Xơ hóa mô kẽ trung tâm đường thở’.)

Xơ phổi vô căn

– Phân biệt HP xơ mãn tính với xơ phổi vô căn ( IPF) có thể khó, vì u hạt hình thành kém thường không có ở HP sợi mãn tính và các ổ nguyên bào sợi điển hình của IPF thường gặp ở HP [14,43,13,14]. Trong khi nhiều bệnh nhân HP mãn tính có tế bào lympho BAL, những bệnh nhân có hình ảnh X quang giống như viêm phổi kẽ thông thường có nhiều khả năng bị tăng tế bào lympho ở mức độ thấp, trùng lặp với IPF. Việc phân biệt HP và IPF thường đòi hỏi sự tham vấn đa ngành. (Xem phần ‘Rửa phế quản phế nang’ ở trên và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán xơ phổi vô căn”, phần ‘Chẩn đoán’.)

Các nguyên nhân khác gây ra nốt trung tâm

– Tìm thấy các nốt trung tâm 5 – 1 mm từ bề mặt màng phổi, phân bố loang lổ hoặc lan tỏa, phù hợp với tình trạng viêm tiểu phế quản. Ngoài vi khuẩn HP, chúng còn được tìm thấy trong bệnh sarcoidosis, bệnh bào tương tế bào Langerhans ở phổi và các dạng viêm tiểu phế quản khác nhau. (Xem “Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao của phổi”, phần “Nốt trung tâm” và “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh sarcoidosis ở phổi” và “Chứng tăng tế bào Langerhans ở phổi” và “Tổng quan về rối loạn tiểu phế quản ở người lớn”.)

LIÊN KẾT HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Các liên kết tới xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ các quốc gia và khu vực được chọn trên thế giới được cung cấp riêng biệt. (Xem “Liên kết hướng dẫn của hội: Bệnh phổi mô kẽ”.)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Về mặt cổ điển, các biểu hiện lâm sàng của viêm phổi quá mẫn (HP) có được phân loại là cấp tính, bán cấp tính hoặc mãn tính.

• HP cấp tính thường khởi phát đột ngột (từ 4 đến 6 giờ sau khi tiếp xúc) với sốt, ớn lạnh, khó chịu, buồn nôn, ho, tức ngực và khó thở. Khám thực thể cho thấy nhịp thở nhanh và ran nổ lan tỏa. Việc loại bỏ khỏi tiếp xúc với kháng nguyên kích thích, dẫn đến cải thiện các triệu chứng và dấu hiệu trong vòng 12 giờ đến vài ngày. (Xem phần ‘HP cấp tính’ ở trên.)

• HP bán cấp được đặc trưng bởi sự phát triển dần dần của ho có đờm, khó thở, mệt mỏi, chán ăn và sụt cân. Mức độ suy giảm hô hấp rõ hơn so với HP cấp tính. (Xem phần ‘HP bán cấp’ ở trên.)

• Bệnh nhân bị HP mãn tính thường báo cáo về sự khởi phát âm ỉ của ho, khó thở, mệt mỏi và sụt cân, nhưng có thể có tiền sử của các đợt cấp tính. Các dấu hiệu hô hấp vô hiệu và không hồi phục do xơ phổi có thể có và khó phân biệt với xơ phổi vô căn (IPF). (Xem phần ‘HP mãn tính’ ở trên.)

● Đánh giá ban đầu bao gồm một combiquốc gia về tiền sử phơi nhiễm, đánh giá lâm sàng, xét nghiệm trực tiếp trong phòng thí nghiệm (nếu có), phát hiện chụp X quang và sinh lý học, và, khi có thể, phản ứng để tránh tác nhân gây bệnh nghi ngờ. (Xem phần ‘Đánh giá ban đầu’ ở trên.)

● Bảng điều khiển trong phòng thí nghiệm để đo các kháng thể immunoglobulin (Ig) G trong huyết thanh cụ thể (ví dụ: tủa) có tỷ lệ âm tính giả cao và kết quả tích cực có thể được nhìn thấy ở những người bị phơi nhiễm nhưng không có triệu chứng. (Xem phần ‘Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm’ ở trên.)

● Các tính năng chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) đặc trưng của HP là vùng trung tâm trở lên chiếm ưu thế của kính mặt đất trung tâm hoặc độ mờ dạng nốt với kiểu suy giảm khảm và các dấu hiệu của bẫy khí. (Xem phần ‘Chụp CT độ phân giải cao’ ở trên.)

● Rửa phế quản phế nang (BAL) có thể hữu ích trong việc hỗ trợ chẩn đoán viêm phổi quá mẫn. Tăng tế bào lympho BAL rõ rệt (lớn hơn 2 phần trăm và thường vượt quá 5 phần trăm) là hỗ trợ, nhưng không phải là chẩn đoán. (Xem ‘Rửa phế quản phế nang’ ở trên.)

● Khi đánh giá ban đầu cho thấy có tiếp xúc với kháng nguyên vi phạm (có hoặc không có globulin miễn dịch đặc hiệu trong huyết thanh dương tính), các phát hiện lâm sàng và HRCT tương thích với HP, và cải thiện với việc tránh kháng nguyên, có thể đưa ra chẩn đoán lâm sàng tự tin. (Xem phần ‘Chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng và HRCT’ ở trên.)

● Khi đánh giá ban đầu cho thấy các đặc điểm không đủ thuyết phục về HP, bệnh tăng tế bào lympho BAL có thể giúp hỗ trợ chẩn đoán HP hoặc đề nghị cần điều tra bổ sung. Thông thường, đánh giá tiếp theo bao gồm sinh thiết phổi hoặc hiếm khi thử thách hít thở (bảng 2). (Xem phần ‘Đánh giá tiếp theo’ ở trên.)

● Có thể lấy sinh thiết phổi thông qua sinh thiết phổi xuyên phế quản (TBLB), thường là tại thời điểm BAL, sinh thiết lạnh xuyên phế quản (TBCB ), hoặc sinh thiết phổi có hỗ trợ video. Một cuộc thảo luận đa ngành có thể giúp hướng dẫn lựa chọn một thủ thuật hoặc một quyết định để tránh các thủ thuật xâm lấn do bệnh nhân yếu hoặc không có lợi. (Xem phần ‘Sinh thiết xuyên phế quản và sinh thiết lạnh’ ở trên và ‘Sinh thiết phổi bằng phẫu thuật’ ở trên.)

● Bộ ba mô bệnh học của HP bao gồm: u hạt kém hình thành hoặc tế bào khổng lồ đa nhân nằm gần đường hô hấp hoặc các tiểu phế quản tận cùng, viêm tiểu phế quản tế bào mãn tính và viêm phổi tế bào mãn tính với thâm nhiễm tế bào lympho loang lổ. Một số bệnh nhân chỉ có một hoặc hai đặc điểm của bộ ba. Trong HP mãn tính, bệnh lý phổi có thể gần giống với viêm phổi kẽ thông thường (UIP), nhưng đôi khi có u hạt hoặc tế bào khổng lồ đa nhân. (Xem phần “Mô bệnh học” ở trên.)

● Một số bệnh cần được xem xét để chẩn đoán phân biệt với HP, bao gồm sốt “khói kim loại” do hít phải, hội chứng nhiễm độc bụi hữu cơ, viêm phế quản mãn tính , hen suyễn, xơ hóa mô kẽ trung tâm đường thở và các nguyên nhân khác gây ra các nốt trung tâm trên HRCT). (Xem ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here