Xử trí phẫu thuật và kết quả sau phẫu thuật của trẻ em bị teo bàng quang

0
28

GIỚI THIỆU

– Dị tật bàng quang là một dị tật bẩm sinh phức tạp được điều trị bằng phẫu thuật (hình 1 và hình 1). Phẫu thuật là một thách thức, vì chứng teo bàng quang liên quan đến hệ thống tiết niệu, sinh sản và cơ xương, và trong một số bằng sáng chế là đường ruột. Các mục tiêu chính của việc tái tạo là bảo tồn chức năng thận bình thường, phát triển chức năng và lưu trữ bàng quang đầy đủ (tức là sự điều tiết của đường tiểu), đồng thời mang lại hình dáng và chức năng thẩm mỹ bộ phận sinh dục có thể chấp nhận được.

Xử trí phẫu thuật và kết quả sau phẫu thuật của trẻ em với chứng teo bàng quang được thảo luận ở đây. Các biểu hiện lâm sàng và cách xử trí ban đầu của trẻ sơ sinh bị teo bàng quang được thảo luận riêng. (Xem phần “Biểu hiện lâm sàng và cách xử trí ban đầu ở trẻ sơ sinh bị teo bàng quang”.)

CÁC CÁCH TIẾP CẬN PHẪU THUẬT

– Các phương pháp tiếp cận sau đây, hoặc các biến thể của phương pháp này, được sử dụng để quản lý chứng phình đại tràng bàng quang. Hai can thiệp đầu tiên dẫn đến việc sửa chữa khiếm khuyết cơ bản.

● Sửa chữa chứng teo bàng quang theo giai đoạn hiện đại (MSRBE) bao gồm ba hoạt động theo giai đoạn và được phát triển ban đầu vào những năm 197 [1,2]. Những sửa đổi tiếp theo đã được thực hiện trong vài năm qua.

● Việc sửa chữa hoàn toàn chứng teo bàng quang (CPRBE) được giới thiệu vào năm 1989 với hy vọng rằng một ca phẫu thuật duy nhất sẽ đạt được mục tiêu kiểm soát và bảo tồn chức năng thận [3]. Tuy nhiên, các nghiên cứu tiếp theo chứng minh rằng nhiều trẻ em vẫn cần thực hiện nhiều thủ thuật sau hô hấp nhân tạo [4]. (Xem phần “Lựa chọn phương pháp phẫu thuật” bên dưới.)

● Chuyển hướng tiểu là phương pháp ít phổ biến nhất trong các lựa chọn phẫu thuật và liên quan đến việc tạo ra kết nối chức năng giữa đường tiết niệu và ruột. Mặc dù có một số biến thể, nhưng cách tiếp cận cơ bản là chuyển nước tiểu ra khỏi bàng quang và vào ruột (ruột già / đại tràng) để lưu trữ tạm thời, sau đó chuyển không liên tục với phân qua trực tràng. Khi thành công, việc đi tiểu trong tầm kiểm soát của trẻ. Bàng quang và niệu đạo đã đóng lại nhưng “khô” và chúng không được tiếp xúc hoặc không cần thiết để xử lý nước tiểu.

Các phương pháp phẫu thuật này dựa trên việc đóng bàng quang ban đầu thành công. khi mới sinh hoặc trong vòng hai tháng đầu đời. Việc đóng bàng quang sớm, đặc biệt khi kết hợp với sửa chữa tầng sinh môn (CPRBE), được giả thuyết để đảm bảo bắt đầu chu trình bàng quang ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ. Người ta cho rằng điều này sẽ tối ưu hóa sự tăng trưởng và phát triển của bàng quang, dẫn đến tăng xác suất co bóp và dung tích bàng quang đầy đủ, có thể làm giảm nhu cầu nâng bàng quang và chuyển hướng tiết niệu trong tương lai. Một quan điểm khác cho rằng kích thước bàng quang ban đầu là chỉ số tốt nhất về khả năng và chức năng cuối cùng của bàng quang.

Sửa chữa chứng teo bàng quang theo giai đoạn hiện đại

– MSRBE bao gồm ba thành phần cụ thể được lên lịch sau đây độ tuổi gần đúng:

● Trẻ sơ sinh – Sự khép kín của bàng quang, niệu đạo sau và khiếm khuyết ở thành bụng dẫn đến việc tạo ra các tầng sinh môn hoàn chỉnh (penopubic) và được thực hiện trong vòng hai tháng đầu đời [5]. Ở trẻ sơ sinh, việc đóng cửa có thể không thực hiện được do “tiêu bản” bàng quang cứng hoặc do bàng quang quá nhỏ nếu trẻ sinh non. Trong cài đặt thứ hai, thời gian có thể cho phép tăng trưởng đầy đủ để việc đóng cửa là khả thi [6,7].

● Sáu tháng đến một năm tuổi – Tiến hành sửa chữa Epispadias. Mục tiêu là tạo ra một dương vật thẳng và hoạt động tốt với phần da quy đầu ở bệnh nhân nam và một vẻ ngoài thẩm mỹ có thể chấp nhận được.

● Từ 4 đến 5 tuổi – Tái tạo cổ bàng quang (BNR ) và cấy lại niệu quản hai bên được thực hiện khi có tài liệu về khả năng bàng quang thích hợp và động lực của bệnh nhân để tham gia vào chương trình cắt bỏ sau phẫu thuật. Mục tiêu của giai đoạn cuối này là cung cấp sự kiềm chế của đường tiểu.

Một loạt trường hợp báo cáo rằng tỷ lệ điều tiết sau BNR là khoảng 7 phần trăm [8,9].

Sửa chữa hoàn toàn tình trạng sa bàng quang nguyên phát

– CPRBE kết hợp đóng bàng quang và sửa chữa tầng sinh môn (và trong một số trường hợp, cấy lại niệu quản) thành một ca phẫu thuật (hình 2, hình 3 và hình 4) [3,1-14]. Phương pháp phẫu thuật này bao gồm sự tiếp xúc rộng của niệu đạo gần và chuyển niệu đạo sau, tuyến tiền liệt và cổ bàng quang vào sâu trong khung chậu. Thứ tựMục tiêu của CPRBE là cung cấp sức đề kháng ra bàng quang sớm và đầy đủ để thúc đẩy sự phát triển của bàng quang. Tương tự như giai đoạn đầu tiên của phương pháp MSRBE, CPRBE có thể được thực hiện trong vòng 72 giờ đầu sau sinh, có hoặc không có phẫu thuật cắt xương vùng chậu, hoặc như một thủ thuật cố ý trì hoãn khi trẻ khoảng hai tháng tuổi với phương pháp nắn xương vùng chậu (hình 5). Một tập đoàn đa cơ sở về chứng teo bàng quang bao gồm cả trung tâm của tác giả đang tập trung vào việc cải tiến kỹ thuật CPRBE, hợp lý hóa việc chăm sóc theo dõi và tối ưu hóa kết quả ở những bệnh nhân bị teo bàng quang [15,16].

Trong một nghiên cứu dựa trên trên cơ sở dữ liệu của Hệ thống Thông tin Y tế Nhi khoa đã xác định được 381 bệnh nhân trải qua giai đoạn đầu đóng cửa trong vòng 12 ngày đầu tiên của cuộc đời từ 1999 đến 21, 279 trẻ sơ sinh (73%) được sửa chữa trong vòng ba ngày đầu tiên của cuộc đời, 67 trẻ được sửa chữa từ 4 đến 3 ngày. của cuộc sống, và 35 từ 31 đến 12 ngày của cuộc sống [17]. Khoảng một phần ba nhóm thuần tập (n = 119) đã trải qua phẫu thuật cắt xương chậu, bao gồm 51 bệnh nhân đã phẫu thuật khép miệng trong vòng ba ngày đầu sau sinh.

Tuy nhiên, rõ ràng là một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân sau CPRBE sẽ cần can thiệp phẫu thuật bổ sung [13,18,19]. Điều này được minh họa trong một loạt trường hợp đa trung tâm gồm 216 bệnh nhân, bao gồm 212 bệnh nhân đã trải qua CPRBE từ 198 đến 216 [18]. Sau khi đóng lại chính, khoảng một nửa yêu cầu nâng bàng quang và 5% chuyển hướng tiểu. Đến 18 tuổi, gần 9% bệnh nhân CPRBE đã trải qua một thủ thuật cổ bàng quang (BNR, đóng cổ bàng quang, thắt cơ vòng tiểu nhân tạo, hoặc thắt lưng). Xác suất can thiệp phẫu thuật tiếp theo khác nhau giữa năm trung tâm. Hai phần ba nhóm thuần tập này đã thực hiện đặt ống thông gián đoạn sạch (CIC).

Thời gian

– Phẫu thuật tái tạo ban đầu có thể được thực hiện trong vòng hai đến ba ngày đầu sau sinh (ngay lập tức) hoặc ở khoảng 6 đến 12 tuần tuổi (chậm phát triển). Việc đóng muộn có thể được các bác sĩ tiết niệu nhi khoa ưa thích dựa trên kinh nghiệm lâm sàng của họ hoặc dựa trên giải phẫu cụ thể của từng cá nhân [2]. Ví dụ về trường hợp thứ hai bao gồm trẻ sinh non mà giải phẫu quá nhỏ để sửa chữa an toàn. Một ưu điểm khác của việc trì hoãn CPRBE là cho phép trẻ gắn kết với cha mẹ trước khi phẫu thuật tái tạo ban đầu và thời gian phục hồi kéo dài sau đó. Ngoài ra, thời gian từ khi sinh đến khi sửa chữa ban đầu sẽ cho phép tăng trưởng, phát triển và trưởng thành bổ sung của một số cơ quan và hệ thống trước khi phẫu thuật tái tạo ban đầu phức tạp và sẽ cho phép gây mê và phẫu thuật an toàn hơn. Tại trung tâm của chúng tôi, thời điểm thích hợp cho CPRBE là khi trẻ được 6 đến 12 tuần tuổi (tức là đóng cửa muộn).

Lựa chọn phương pháp phẫu thuật

– Không rõ phương pháp phẫu thuật nào tốt nhất đáp ứng các mục tiêu duy trì chức năng thận bình thường, sự điều tiết của đường tiểu, và cung cấp một hình dạng và chức năng bộ phận sinh dục thẩm mỹ có thể chấp nhận được. Một loạt trường hợp gồm 13 trẻ em đã chứng minh sự an toàn về thần kinh của kỹ thuật CPRBE [21]. Nghiên cứu chức năng bàng quang (urodynamic) thông qua đồng thời cystometrography (CMG) và điện cơ (EMG) đã ghi nhận hoạt động cơ thắt niệu đạo bên ngoài bình thường, đáp ứng phản xạ xương cùng còn nguyên vẹn và khoảng trống phối hợp ở những bệnh nhân này [21]. Nói chung, sự thành công của việc điều trị phẫu thuật đối với chứng phình đại tràng bàng quang được xác định bởi tốc độ tiểu tiện, nhu cầu phẫu thuật bổ sung (ví dụ: nâng bàng quang) và chức năng thận.

Thiếu dữ liệu. So sánh trực tiếp hai phương pháp này dựa trên các thước đo kết quả này, một phần bởi vì chứng phình đại tràng bàng quang là một dị thường không phổ biến và bởi vì hầu hết các trung tâm đại học có chuyên môn phẫu thuật để điều trị tình trạng này thường chọn phương pháp này hơn phương pháp kia. Yếu tố thứ hai có khả năng dẫn đến sai lệch về trung tâm và xuất bản. Tuy nhiên, rõ ràng là những bệnh nhân trải qua CPRBE có khả năng phải thực hiện thêm các thủ thuật phẫu thuật cổ bàng quang [18]. Vẫn chưa chắc chắn liệu CPRBE có làm giảm số lượng các thủ tục phẫu thuật tổng thể hay không và liệu nó có dẫn đến tỷ lệ tiếp tục tương tự hay cao hơn hay không. (Xem phần ‘Ngăn chặn’ bên dưới.)

Phẫu thuật cắt xương chậu ở trẻ sơ sinh

– Nhu cầu phẫu thuật cắt xương chậu như một phần của quá trình đóng bàng quang thành công trong vài ngày đầu đời không phụ thuộc vào phương pháp phẫu thuật nào đã được chọn. Nói chung, việc đóng bàng quang có thể được thực hiện trong vòng 72 giờ đầu tiênsau sinh mổ không nắn xương nếu không có di tinh cực. Điều này là do vòng chậu tương đối dễ uốn nắn trong hai hoặc ba ngày đầu đời. Nếu khung xương chậu không dễ uốn nắn hoặc có hiện tượng di lệch quá mức, nên thực hiện nắn xương để tăng khả năng đóng bàng quang thành công.

Bất kể phẫu thuật cắt xương có được thực hiện hay không và lựa chọn phương pháp phẫu thuật nào, xương chậu thường được cố định với lực kéo sau khi đóng bàng quang. Một dạng lực kéo phổ biến cho trẻ sơ sinh là lực kéo Bryant đã được sửa đổi (hình 6). Điều này thường được sử dụng trong hai đến bốn tuần sau quy trình phẫu thuật tái tạo ban đầu. Các tùy chọn thay thế khác được báo cáo bao gồm kỹ thuật đúc spica và kỹ thuật quấn dây đeo Velcro có đệm, được báo cáo là làm giảm thời gian lưu trú và cho phép cha mẹ giữ trẻ ngay sau khi sửa chữa [22-24].

Tuy nhiên, trong một loạt trường hợp ở Anh, đóng bàng quang nguyên phát mà không cần phẫu thuật cắt xương và bất động sau phẫu thuật đã thành công ở 7 trong số 74 bệnh nhân (95%) về phương pháp đóng bàng quang [25]. Những bệnh nhân này được xử trí sau mổ bằng cách gây tê ngoài màng cứng hoặc liệt tạm thời và hỗ trợ thở máy. Những kết quả này cần được xác nhận tại các trung tâm khác để xem có nên sửa đổi phương pháp cố định khung chậu truyền thống có hoặc không có phẫu thuật cắt xương hay không và cần đánh giá kết quả liên quan đến điều hòa tiểu tiện. Cần lưu ý rằng cách tiếp cận quản lý này là phẫu thuật ban đầu (giai đoạn đầu của MSRBE), sau đó là thủ thuật mô mềm triệt để (“Kelly”) thường được lên kế hoạch cho trẻ từ 9 đến 12 tháng tuổi. Thủ thuật Kelly không phải là một kỹ thuật được ưa chuộng ở Hoa Kỳ [26].

KHIẾU NẠI

– Các biến chứng sau phẫu thuật điều chỉnh chứng phình đại bàng quang bao gồm:

● Bàng quang dehiscence – Sự phát triển bàng quang là một biến chứng tương đối hiếm gặp [27]. Một số chuyên gia trong lĩnh vực này ủng hộ việc sử dụng phương pháp nắn xương thường quy để ngăn ngừa biến chứng này [28,29]. Những người khác, bao gồm cả tác giả, tin rằng việc đóng bàng quang có thể được thực hiện thành công, thường mà không cần phẫu thuật nắn xương, nếu thủ thuật được thực hiện trong vòng 72 giờ đầu sau sinh khi vòng chậu dễ ​​uốn và nếu không có hiện tượng giãn quá mức. Sự giãn nở bàng quang có liên quan đến việc tăng nguy cơ tiểu không kiểm soát [3].

● Nhiễm trùng đường tiết niệu – Nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI) thường gặp ở những bệnh nhân bị teo bàng quang. Nhiễm trùng tiểu có thể bao gồm viêm bể thận với tình trạng nhiễm trùng ảnh hưởng đến một hoặc cả hai thận. Điều này đặc biệt đúng ở những bệnh nhân được nâng bàng quang hoặc nối hồi tràng, những người đã báo cáo tỷ lệ mắc UTI lần lượt là 63 và 48% [31]. Trào ngược mủ niệu quản (VUR) là một phát hiện phổ biến khác ở những bệnh nhân bị phì đại bàng quang và nó làm tăng nguy cơ viêm thận bể thận.

Trong loạt 32 bệnh nhân của chúng tôi đã trải qua quá trình sửa chữa hoàn toàn bàng quang. exstrophy (CPRBE), chín bệnh nhân (28 phần trăm) có một đến bốn đợt viêm bể thận [4].

● Sỏi bàng quang (tích) – Có thể hình thành sỏi bàng quang do ứ trệ nước tiểu và / hoặc nhiễm trùng tiểu tái phát. Do sự gia tăng sản xuất chất nhầy và sự xâm nhập của vi khuẩn, sự hình thành sỏi phổ biến hơn ở những bệnh nhân nâng bàng quang, với tỷ lệ được báo cáo dao động từ 24 đến 72% [32,33].

● Đục bàng quang – Hiếm khi xảy ra thủng bàng quang. Bệnh nhân có nhiều nguy cơ bị biến chứng này sau các thủ thuật làm tăng sức cản đường ra của bàng quang như tái tạo cổ bàng quang (BNR). Biến chứng này cũng có thể xảy ra ở bệnh nhân đã được nâng bàng quang [32].

● Lỗ rò – Lỗ rò niệu đạo hoặc da (kết nối bất thường của niệu đạo hoặc bàng quang với da) là những biến chứng thường được báo cáo nhất sau khi đóng bàng quang ban đầu [34]. Tỷ lệ lỗ rò được báo cáo là khoảng 9 phần trăm ở những bệnh nhân được quản lý bằng CPRBE [29,35], và từ 4 đến 16 phần trăm ở những bệnh nhân được quản lý bằng phương pháp sửa chữa chứng teo bàng quang hiện đại (MSRBE) [36,37]. Cần lưu ý rằng trong một trong những loạt MSRBE, tất cả bệnh nhân đều tự giải quyết được lỗ rò của họ [36].

● Hypospadias – Hypospadias dường như phổ biến hơn dẫn đến kết quả đóng cửa ban đầu ở những bệnh nhân CPRBE so với những bệnh nhân MSRBE [35,38]. Trong loạt bệnh nhân ban đầu của chúng tôi được quản lý bằng CPRBE, tỷ lệ giảm cầu là 43 phần trăm. Tuy nhiên, với sự sửa đổi của tanh ấy làm thủ thuật (khâu đóng cửa niệu đạo bị gián đoạn khi sửa chữa tầng sinh môn), tỷ lệ hyspadias đã giảm xuống còn 5%. Lưu ý, việc sửa chữa các lỗ rò sau khi hô hấp nhân tạo bằng nong niệu đạo Thiersch-Duplay (một kỹ thuật tạo ống thông niệu đạo tương đối đơn giản) dẫn đến tỷ lệ lỗ rò niệu đạo qua da cao, và do đó, chúng tôi không khuyến nghị kỹ thuật này để sửa các lỗ rò sau CPRBE [35].

● Chấn thương dương vật – Tổn thương dương vật do thiếu máu cục bộ, thường được đặc trưng bởi các u máu và teo cơ thể bán cầu, có thể xảy ra sau khi đóng khối u kết hợp với sửa chữa tầng sinh môn (CPRBE), đặc biệt là khi phẫu thuật cắt xương không được thực hiện. Sự chèn ép của các mạch máu sau khi tạo hình xương mu và / hoặc tổn thương trực tiếp đến các mạch máu não có thể đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của biến chứng này [39].

Các biến chứng lâu dài

● Viêm mào tinh hoàn – Viêm mào tinh hoàn là một biến chứng lâu dài không thường xuyên, với tỷ lệ được báo cáo là 19 đến 33% ở bệnh nhân nam trưởng thành [4-42]. Trong một số trường hợp, cần phải cắt bỏ tinh hoàn, thắt ống dẫn tinh hoặc cắt mào tinh để điều trị và giảm đau.

● Sa âm đạo và trực tràng – Sa âm đạo và sa trực tràng cũng là những biến chứng lâu dài gây ra xảy ra ở khoảng 2 phần trăm bệnh nhân nữ ở độ tuổi trung bình là 16 tuổi [43].

● Bệnh ác tính – Nguy cơ mắc bệnh ác tính ở những bệnh nhân bị teo cơ cao hơn ở dân số nói chung, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao bị nâng bàng quang bằng cách sử dụng các thành phần ruột để tạo ra một bể chứa đại trực tràng (ví dụ, ureterosigmoidostomies) [44,45]. Điều này đã được minh họa trong một loạt trường hợp lớn gồm 13 bệnh nhân bị teo bàng quang [44]. Trong nhóm nguy cơ cao gồm 28 bệnh nhân, có bảy trường hợp mắc bệnh ác tính (ung thư biểu mô ruột kết [n = 3], ung thư bàng quang [n = 3] và ung thư biểu mô tại chỗ của đại tràng [n = 1]). Trong nhóm nguy cơ thấp gồm 33 bệnh nhân, một bệnh nhân bị ung thư bàng quang và một bệnh nhân bị ung thư biểu mô tế bào thận.

OUTCOME

Kiềm chế

– Như đã thảo luận trước đây, kiểm soát đường tiểu là một trong những mục tiêu của phẫu thuật xử trí thành công chứng phình đại tràng bàng quang. Tuy nhiên, việc so sánh kết quả về sự co bóp giữa các nghiên cứu là một thách thức vì:

● Không có định nghĩa tiêu chuẩn nào được sử dụng cho sự co bóp trong các tài liệu về bệnh teo bàng quang. Định nghĩa được sử dụng phổ biến nhất là duy trì thời gian khô hạn từ ba giờ trở lên trong ngày mà không bị căng thẳng không tự chủ, mặc dù những người khác đã sử dụng hai giờ trở lên [13,46].

● Các yếu tố gây nhầm lẫn, bao gồm tuổi đóng bàng quang, loại đóng bàng quang được thực hiện, số lượng và loại thủ tục cần thiết để thiết lập sự thông thoáng và những thay đổi liên tục trong quản lý phẫu thuật.

Trước khi giữa những năm 199 và sự ra đời của phương pháp đóng bàng quang thường quy ở trẻ sơ sinh, tỷ lệ bệnh nhân cao hơn yêu cầu nâng bàng quang hoặc chuyển hướng tiểu (ví dụ: u niệu quản), chuyển hướng lục địa niệu và nhu cầu đặt ống thông tiểu ngắt quãng (CIC) để làm trống bàng quang [47,48]. Trong một số nghiên cứu, những bệnh nhân yêu cầu những can thiệp này được định nghĩa là đạt được sự thông thoáng.

Việc đóng bàng quang ban đầu thành công là một yếu tố quan trọng để đạt được sự thông thoáng [3,49,5]. Các báo cáo đã công bố về tỷ lệ tiếp tục thay đổi do phương pháp phẫu thuật và sau đó cần can thiệp phẫu thuật bổ sung (ví dụ, tái tạo cổ bàng quang).

● Sửa chữa theo giai đoạn – Chuỗi trường hợp sử dụng phương pháp sửa chữa chứng teo cơ theo giai đoạn hiện đại (MSRBE) với tái tạo cổ bàng quang (BNR) báo cáo tỷ lệ tái tạo khoảng 7% mà không cần nâng bàng quang và CIC [8,9,51] . Một trung tâm khác báo cáo tỷ lệ co bóp cao hơn là 9 phần trăm, nhưng phải nâng bàng quang và CIC lần lượt ở 7 và 67 phần trăm bệnh nhân [32]. (Xem phần ‘Sửa chữa chứng teo bàng quang theo giai đoạn hiện đại’ ở trên.)

● Sửa chữa nguyên phát hoàn toàn – Dữ liệu về thành tích bình thường ở những bệnh nhân được điều trị bằng phương pháp sửa chữa hoàn toàn chứng teo bàng quang (CPRBE) là hạn chế và gợi ý rằng một số bệnh nhân này sẽ yêu cầu BNR để đạt được sự liên tục [4,29,52-55]. Các biến thể có thể do kinh nghiệm của trung tâm. (Xem phần ‘Sửa chữa hoàn toàn tình trạng teo bàng quang nguyên phát’ ở trên.)

Việc đóng bàng quang ban đầu thành công là một yếu tố quan trọng để đạt được sự co bóp [9,3,49,5]. Có vẻ như tỷ lệ tiếp tục cao hơn ở bệnh nhân nữ so với nam [33,47]. Tuy nhiên, trong một số ít bệnh nhân, sự kiềm chế có thểkhông đạt được mặc dù đã cố gắng phẫu thuật nhiều lần. Trong những trường hợp này, cần phải có thêm các can thiệp phẫu thuật, bao gồm nâng bàng quang hoặc cắt bỏ bàng quang và thủ thuật chuyển hướng lục địa.

Chức năng thận

– Những đợt đầu báo cáo kết quả thận kém, đặc biệt ở những bệnh nhân cần nâng bàng quang hoặc đặt ống nối hồi tràng, với 1% tử vong do suy thận [31]. Việc mất chức năng thận được cho là do viêm thận bể thận tái phát dẫn đến sẹo thận đáng kể và mất nhu mô thận.

Không rõ các phương pháp phẫu thuật mới hơn bao gồm đóng bàng quang sớm sẽ có tác động gì đến chức năng thận. [4,8]. Trong loạt 32 bệnh nhân của chúng tôi với sự sửa chữa chính hoàn toàn, chụp thận cho thấy các khuyết tật vỏ não ở sáu bệnh nhân, hai bên ở ba bệnh nhân [4]. Bảy bệnh nhân có bằng chứng về thận ứ nước nhẹ đến trung bình khi siêu âm thận theo dõi.

Đánh giá tiền cứu bao gồm siêu âm và chụp cắt lớp nhân thận nối tiếp, đồng thời cần nghiên cứu chức năng thận (ví dụ: độ thanh thải creatinin) để xác định thời gian -Kết quả thận giai đoạn cuối của những bệnh nhân bị phì đại bàng quang được xử trí bằng phương pháp sửa chữa nguyên phát theo giai đoạn hiện đại hoặc toàn bộ. Thông tin này sẽ hữu ích để xác định phương pháp phẫu thuật tối ưu trong việc chăm sóc bệnh nhân bị chứng teo bàng quang.

Kết quả tâm lý

– Mặc dù trọng tâm ban đầu là kỹ thuật phẫu thuật, nhưng kết quả phẫu thuật , và chức năng bàng quang, các nghiên cứu tiếp theo đã chỉ ra rằng những bệnh nhân này phải đối phó với các phân nhánh tâm lý của chứng rối loạn của họ, bao gồm các vấn đề về hình ảnh cơ thể và tác động của nhiều thủ tục phẫu thuật phức tạp. Do đó, điều quan trọng là những bệnh nhân này phải được đánh giá tâm lý và hỗ trợ tâm lý và trị liệu nếu cần.

Mặc dù một số nghiên cứu trong vòng 1 đến 2 năm qua đã xem xét các kết quả sinh lý của chứng teo bàng quang, nhưng họ có sai sót do phương pháp luận bị lỗi hoặc không đầy đủ vì thiên vị tự lựa chọn và thiếu các biện pháp kiểm soát thông thường. Tuy nhiên, các nghiên cứu về trẻ em và thanh niên bị chứng teo bàng quang cho thấy những bệnh nhân này có nguy cơ phát triển hình ảnh cơ thể kém, lo lắng, trầm cảm và rối loạn điều chỉnh.

Cơ quan sinh dục và hình ảnh cơ thể

– Một số nghiên cứu dựa trên các cuộc khảo sát và phỏng vấn bệnh nhân báo cáo rằng thanh thiếu niên và thanh niên mắc chứng phì đại bàng quang không hài lòng với bộ phận sinh dục và ngoại hình cơ thể của họ [27,43,56-59]. Hình ảnh cơ thể kém của họ dẫn đến việc họ tránh cởi quần áo hoặc tắm trước mặt người khác, tỷ lệ thủ dâm và chạm vào bộ phận sinh dục thấp, lo lắng khi thiết lập mối quan hệ tình dục thân thiết và hạn chế hoạt động tình dục.

Lo lắng và trầm cảm

– Các nghiên cứu sử dụng các công cụ khảo sát đã được kiểm chứng để đánh giá tâm lý báo cáo rằng bệnh nhân bị chứng teo bàng quang có nguy cơ bị lo âu, trầm cảm và rối loạn điều chỉnh [6]. Kết quả cũng cho thấy rằng tiểu không kiểm soát có liên quan đến tăng rối loạn chức năng tâm lý [27]. Các báo cáo khác dựa trên phỏng vấn bệnh nhân hoặc khảo sát do nghiên cứu thiết kế cũng cho thấy sự gia tăng lo lắng và cần hỗ trợ tâm lý [57,61]. Một nghiên cứu hồi cứu báo cáo rằng 15% trong số 121 bệnh nhân của họ bày tỏ ý định tự tử; tuy nhiên, không có nhóm đối chứng để so sánh [62].

Chức năng tình dục và khả năng sinh sản

Tình dục

– Mặc dù bệnh nhân mắc chứng teo bàng quang thường không hài lòng với cơ quan sinh dục và hình ảnh cơ thể của họ, họ dường như có đầy đủ chức năng tình dục.

● Bệnh nhân nam – Một số nghiên cứu ở nam giới tuổi vị thành niên báo cáo tỷ lệ cương cứng từ 94 đến 1% và tỷ lệ xuất tinh giữa 82 và 88 phần trăm [27,4,41,57]. Tuy nhiên, các bất thường về phóng tinh (bao gồm cả xuất tinh ngược) xảy ra thường xuyên [63], có thể là nguyên nhân tiềm ẩn của vô sinh. Bất chấp những lo ngại này, phần lớn nam giới sau tuổi dậy thì đã có cuộc giao hợp thỏa mãn [63,64].

● Bệnh nhân nữ – Dữ liệu hạn chế hơn về chức năng tình dục ở phụ nữ sau tuổi dậy thì.

• Trong một loạt trường hợp gồm 42 phụ nữ bị teo bàng quang, 34 phụ nữ tham gia hoạt động tình dục. Tuy nhiên, 28 yêu cầu phải phẫu thuật cắt tầng sinh môn đã chỉnh sửa và hai phẫu thuật tạo hình âm đạo được yêu cầu để cho phép giao hợp [65].

• Trong một nghiên cứu khảo sát 16 bệnh nhân nữ trên 18 tuổi, tất cả bệnh nhân báo cáoham muốn tình dục thích hợp, và 1 đã hoạt động tình dục ở độ tuổi trung bình là 19,9 tuổi [43]. Ba bệnh nhân cho biết chứng khó thở (đau bộ phận sinh dục khi giao hợp) với tất cả các hoạt động tình dục và hai bệnh nhân bị chứng khó thở không thường xuyên. Bảy bệnh nhân cho biết họ đã đạt cực khoái.

• Kết quả khảo sát từ 28 trong số 44 bệnh nhân (64%) cho thấy điểm số về chức năng tình dục và chất lượng cuộc sống của những người được hỏi thấp hơn bình thường dữ liệu [66].

Khả năng sinh sản

Bệnh nhân nam

– Báo cáo ca bệnh và loạt ca bệnh nhỏ gợi ý rằng các bệnh nhân nam bị chứng teo bàng quang bị giảm khả năng sinh sản do thiểu năng sinh dưỡng, azoospermia, suy nhược, giảm khả năng di chuyển của tinh trùng và lượng xuất tinh thấp [4,42,64,67,68].

Trong một loạt trường hợp, phân tích tinh dịch từ 8 trong số 25 người đàn ông bị chứng teo bàng quang cho thấy lượng xuất tinh thấp trong sáu mẫu vật, số lượng tinh trùng bình thường trong năm, và thiểu tinh trùng ở ba [41]. Khả năng sống và khả năng vận động bình thường của tinh trùng được duy trì trong một nửa số mẫu. Trong một nghiên cứu theo dõi dài hạn trên 53 bệnh nhân nam, 5 bệnh nhân đã có con nối dõi.

Cần có các nghiên cứu tiền cứu sâu hơn để xác định xem liệu có hay không tác động đáng kể đến khả năng sinh sản ở bệnh nhân nam bị teo bàng quang. Nếu có sự suy giảm khả năng sinh sản của nam giới, các nguyên nhân có thể bao gồm bất thường về tinh dịch, sự suy giảm chức năng phóng tinh hoặc kết hợp cả hai. Với những tiến bộ trong công nghệ hỗ trợ sinh sản, việc thụ thai vẫn là một khả năng khả thi đối với những bệnh nhân nam gặp vấn đề về khả năng sinh sản. (Xem “Phương pháp điều trị vô sinh nam”.)

Bệnh nhân nữ

– Chứng teo bàng quang dường như cũng có tác động đến vô sinh nữ và kết quả thai nhi / sơ sinh. Các báo cáo và hàng loạt trường hợp đã mô tả việc mang thai và sinh nở thành công ở những phụ nữ bị chứng teo bàng quang [43,65]. Tuy nhiên, khả năng sinh sản bị suy giảm, kết quả thai nhi / sơ sinh kém và nguy cơ biến chứng đáng kể cho mẹ khi sinh đã được báo cáo trong một loạt trường hợp 52 phụ nữ (trung bình 33 tuổi) mắc chứng phình đại tràng cổ điển như sau [69]:

● Trong số những phụ nữ đã cố gắng mang thai, khoảng 2/3 (19 trong số 28 bệnh nhân) có thể thụ thai.

● Đối với 19 phụ nữ đã thụ thai , có tổng cộng 57 ca mang thai, bao gồm cả ba cặp song sinh. Kết quả của những lần mang thai này là 34 ca sinh sống (56 phần trăm), 21 ca sẩy thai (35 phần trăm), 4 ca sinh non hoặc tử vong sơ sinh và 1 ca chấm dứt.

Có bốn sản phụ chính. Các biến chứng trong phòng sinh, bao gồm hai phụ nữ bị băng huyết sau sinh, một bệnh nhân cắt bỏ niệu quản và một bệnh nhân có hình thành lỗ rò.

Tắc đường tiết niệu

– Dữ liệu hạn chế ở nam giới trưởng thành được cắt bỏ bàng quang và chuyển hướng tiết niệu cho thấy tình dục và khả năng sinh sản tương đương với những bệnh nhân được bảo tồn bàng quang [7].

Kết quả chỉnh hình

– Có một nghiên cứu khảo sát hồi cứu cho thấy rằng người lớn bệnh nhân bị chứng teo bàng quang có thể có nguy cơ bị đau lưng và hông, có thể hạn chế mức độ hoạt động thể chất. Trong một cuộc khảo sát dựa trên bảng câu hỏi mà không khám sức khỏe với tỷ lệ phản hồi chỉ 52% (n = 33 người trả lời), bệnh nhân bị teo bàng quang có nhiều khả năng phàn nàn về đau lưng và không thể chạy liên tục hơn những bệnh nhân bị chứng hẹp bao quy đầu [71]. Trong số những bệnh nhân bị chứng phình đại tràng bàng quang, những người được phẫu thuật cắt xương vùng chậu có vẻ bị đau hông nhiều hơn những bệnh nhân không được phẫu thuật xương chậu.

Kết quả chuyên môn, giáo dục và xã hội

Bệnh nhân

– Dữ liệu hạn chế chứng minh rằng những bệnh nhân mắc chứng phình đại tràng bàng quang có khả năng đạt được trình độ học vấn cao và có việc làm thỏa đáng.

● Trong một nghiên cứu theo dõi dài hạn về nam giới mắc chứng phình đại tràng bàng quang, tất cả đều đã học trung học , khoảng một nửa có trình độ đại học và những người không đi học có công việc toàn thời gian [41].

● Trong loạt 1 bệnh nhân có độ tuổi trung bình trong 14,5 năm, chỉ có hai bệnh nhân theo học tại các trường dành cho trẻ em có nhu cầu đặc biệt, trong khi 98 bệnh nhân còn lại học tại các trường tiểu học và trung học bình thường và trong một số trường hợp là đại học [57].

● Trong một nghiên cứu theo dõi dài hạn, 25 trong số một nhóm thuần tập ban đầu gồm 42 bệnh nhân mắc chứng ngoại tâm thu bàng quang sinh từ năm 1937 đến năm 1968 đã được đánh giá. Những bệnh nhân này được điều trị bằng phương pháp phẫu thuật nội soi niệu quản [72]. Trong số 25 bệnh nhân được đánh giá này (tuổi trung bình là 5 tuổi), 21 người đã kết hôn hoặc sống ởmột mối quan hệ ổn định. Tám người là cha mẹ (sáu người thụ thai bình thường và hai người bằng công nghệ sinh sản nhân tạo). Chín bệnh nhân cho biết không có hoạt động tình dục hoặc không thể giao hợp. Tất cả trừ hai bệnh nhân đều thành công về mặt chuyên môn và xã hội.

Cha mẹ

– Dữ liệu bị hạn chế về ảnh hưởng của chứng teo bàng quang đối với cha mẹ. Một cuộc khảo sát với 2 bậc cha mẹ cho thấy rằng cha mẹ của những đứa trẻ được chẩn đoán đã trải qua một mức độ căng thẳng đáng kể [73]. Các câu trả lời cho bảng câu hỏi tiêu chuẩn cho thấy cha mẹ đã sử dụng các phương tiện thích ứng để đối phó với sự chăm sóc thường xuyên (ví dụ: giải quyết vấn đề dựa trên kế hoạch, tìm kiếm sự hỗ trợ xã hội, đánh giá lại tích cực) và các phương tiện không dễ dàng (tức là trốn thoát / tránh và xa) trong thời gian căng thẳng gia tăng. Những phát hiện này đã nêu bật nhu cầu đánh giá và can thiệp cụ thể của cha mẹ, hiện đã trở thành một thành phần của chăm sóc toàn diện thông thường tại cơ sở của chúng tôi.

Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe – Mặc dù có nhiều di chứng lâu dài liên quan với chứng teo bàng quang, dữ liệu hạn chế cho thấy bệnh nhân vị thành niên thích nghi với những thách thức của chứng rối loạn của họ. Điều này đã được minh họa trong một nghiên cứu khảo sát thanh thiếu niên bị chứng teo bàng quang và sa tầng sinh môn bằng cách sử dụng bảng câu hỏi sức khỏe có chất lượng đã được kiểm chứng [74]. Mặc dù phần lớn bệnh nhân cho biết đi tiểu không kiểm soát và trung bình là 9 thủ thuật phẫu thuật, nhưng bệnh nhân bị chứng teo cơ / tầng sinh môn có điểm số tương tự ở hầu hết các lĩnh vực so với điểm số của nhóm đối chứng tham chiếu bình thường.

Trong một nghiên cứu từ một trung tâm duy nhất đánh giá kết quả chất lượng cuộc sống ở trẻ em từ 8 đến 17 tuổi, những bệnh nhân mắc chứng phì đại bàng quang có điểm chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe về hoạt động thể chất và chất lượng cuộc sống tổng thể cao hơn so với trẻ em bị sỏi thận và dân số trẻ em nói chung [75 ]. Những phát hiện đáng ngạc nhiên này là nhờ sự chăm sóc y tế, phẫu thuật và tâm lý xã hội tích cực và toàn diện được cung cấp cho nhóm bệnh nhân mắc chứng phình đại tràng bàng quang này. Tuy nhiên, những bệnh nhân bị teo bàng quang có điểm số hình ảnh cơ thể thấp hơn có nhiều khả năng có điểm số chức năng xã hội và cảm xúc thấp hơn và ít có khả năng có các mối quan hệ lãng mạn hơn.

QUẢN LÝ DÀI HẠN – Cần được chăm sóc suốt đời đối với những bệnh nhân bị teo bàng quang vì nguy cơ biến chứng lâu dài và sự phức tạp của các vấn đề tâm lý mà những bệnh nhân này phải đối mặt. Việc chăm sóc là trách nhiệm chung giữa bệnh nhân và đội ngũ chuyên gia y tế / phẫu thuật có kinh nghiệm.

Việc chăm sóc bao gồm đánh giá định kỳ những điều sau:

● Chức năng và sự co bóp của bàng quang

● Chức năng thận với chụp cắt lớp thận nối tiếp, siêu âm và creatinine huyết tương / huyết thanh

● Các vấn đề tâm lý, bao gồm hình ảnh cơ thể kém, lo lắng và sàng lọc và nếu cần, chuyển tuyến thích hợp để được tư vấn

● Chức năng tình dục và khả năng sinh sản sau tuổi dậy thì và nếu thích hợp, giới thiệu kỹ thuật sinh sản nhân tạo

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

– Dị tật bàng quang là một dị tật bẩm sinh phức tạp được điều trị bằng phẫu thuật. Chăm sóc bệnh nhân bị chứng phình đại tràng bàng quang đòi hỏi sự chăm sóc suốt đời của đội ngũ chuyên gia y tế có kinh nghiệm và tận tâm.

● Các mục tiêu chính của phẫu thuật điều chỉnh là duy trì chức năng thận bình thường, phát triển chức năng và lưu trữ bàng quang đầy đủ, và cung cấp hình dạng và chức năng có thể chấp nhận được của cơ quan sinh dục.

● Hai phương pháp phẫu thuật hiện đang được sử dụng để điều chỉnh chứng teo bàng quang: sửa chữa chứng teo bàng quang theo giai đoạn hiện đại (MSRBE) và sửa chữa nguyên phát hoàn toàn của chứng phình đại tràng bàng quang (CPRBE). Mặc dù vẫn chưa biết cách tiếp cận nào đạt được mục tiêu của kết quả phẫu thuật tốt nhất, nhưng việc đóng bàng quang trong thời kỳ sơ sinh là một đặc điểm chính của cả hai phương pháp này. Tại trung tâm của chúng tôi, chúng tôi quản lý trẻ sơ sinh bị teo bàng quang bằng CPRBE. (Xem phần ‘Phương pháp phẫu thuật’ ở trên.)

● Ở tất cả trẻ sơ sinh bị teo cơ, chúng tôi đề nghị đóng bàng quang sớm (Lớp 2C). Điều này cho phép bắt đầu chu trình bàng quang sớm để tối ưu hóa sự tăng trưởng và phát triển của bàng quang. Tại trung tâm của chúng tôi, thời gian ưa thích cho CPRBE là lúc trẻ được 6 đến 12 tuần tuổi. (Xem phần ‘Phương pháp phẫu thuật’ ở trên.)

● Chúng tôi không đề nghị phẫu thuật xương chậu thường quy nếu xương chậu dễ ​​uốn nắn (trước 72 giờ sau sinh) và không có di tinh cực đại ( Lớp 2C). Phẫu thuật cắt xương được thực hiện ở những bệnh nhân bị di tinh quá mức hoặc pkhung xương chậu dễ ​​uốn. Trẻ sơ sinh thường yêu cầu bất động với lực kéo sau khi bàng quang đóng lại (hình 1 và hình 5 và hình 1) bất kể có thực hiện phẫu thuật cắt xương hay không. (Xem ‘Phẫu thuật cắt xương chậu ở trẻ sơ sinh’ ở trên.)

● Các biến chứng sau phẫu thuật chỉnh sửa bao gồm sa bàng quang, nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI), sỏi bàng quang và lỗ thủng, lỗ rò và tụt đái tháo đường. Các biến chứng lâu dài bao gồm viêm mào tinh hoàn ở nam giới trưởng thành, sa âm đạo và trực tràng ở bệnh nhân nữ, và tăng nguy cơ ác tính, đặc biệt ở bệnh nhân nâng bàng quang bằng các thành phần ruột. (Xem phần ‘Biến chứng’ ở trên.)

● Sự co bóp của bàng quang tiếp tục là một trong những mục tiêu kết quả chính sau phẫu thuật. Mức độ co bóp hợp lý dường như có thể đạt được sau khi tái tạo cổ bàng quang (BNR) ở những bệnh nhân được quản lý bằng MSRBE. Có vẻ như một số lượng đáng kể bệnh nhân CPRBE cũng sẽ yêu cầu BNR để đạt được sự liên tục. (Xem phần “Kiềm chế” ở trên.)

● Bởi vì bệnh nhân sau khi sinh bị chứng teo bàng quang thường có các vấn đề tâm lý bao gồm hình ảnh cơ thể kém, không hài lòng với ngoại hình bộ phận sinh dục, lo lắng, trầm cảm và rối loạn điều chỉnh, quản lý nên bao gồm đánh giá tâm lý và, nếu cần, hỗ trợ tâm lý và chuyển tuyến. (Xem phần ‘Kết quả tâm lý’ ở trên.)

● Chức năng tình dục dường như đầy đủ ở cả bệnh nhân nam và nữ sau tuổi dậy thì mắc chứng teo bàng quang. Mặc dù dữ liệu còn hạn chế, nhưng có vẻ như khả năng sinh sản không phải là một vấn đề đối với phụ nữ bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, giảm khả năng sinh sản có thể là một mối lo ngại ở bệnh nhân nam. (Xem phần ‘Chức năng tình dục và khả năng sinh sản’ ở trên.)

● Bệnh nhân bị chứng teo bàng quang có khả năng đạt được kết quả tốt về nghề nghiệp, giáo dục và xã hội. (Xem phần ‘Kết quả nghề nghiệp, giáo dục và xã hội’ ở trên.)

● Quản lý lâu dài bao gồm đánh giá định kỳ chức năng bàng quang và thận, trạng thái tâm lý, chức năng tình dục sau tuổi dậy thì và khả năng sinh sản. (Xem phần ‘Quản lý dài hạn’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here