Xử trí và tiên lượng tăng áp động mạch phổi ở người lớn mắc bệnh tim bẩm sinh

0
18

GIỚI THIỆU

– Khoảng 3 đến 1 phần trăm bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh (CHD) phát triển tăng huyết áp động mạch phổi (từ đó được mô tả là tăng áp động mạch phổi-bệnh tim bẩm sinh [PH-CHD]) [ 1,2]. Chẩn đoán sớm và sửa chữa CHD đã làm giảm số lượng bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger; tuy nhiên, tổng số bệnh nhân PH-CHD ngày càng tăng vì nhiều bệnh nhân CHD phức tạp và nhẹ hơn sống sót đến tuổi trưởng thành [3]. PH-CHD phổ biến hơn ở phụ nữ, bệnh nhân có tổn thương shunt và bệnh nhân CHD lớn tuổi, có liên quan đến tỷ lệ tử vong cao hơn và tăng chi phí chăm sóc sức khỏe [1].

Việc quản lý và tiên lượng PH- CHD ở người lớn được thảo luận ở đây. Các biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán PH-CHD và đánh giá, tiên lượng và quản lý hội chứng Eisenmenger được thảo luận riêng. (Xem “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi ở người lớn mắc bệnh tim bẩm sinh” và “Đánh giá và tiên lượng hội chứng Eisenmenger” và “Xử trí hội chứng Eisenmenger”.)

QUẢN LÝ CHUNG

Nguyên tắc chung

– Lý tưởng nhất là bệnh nhân PH-CHD nên được quản lý tại các trung tâm chuyên khoa bởi các bác sĩ tim mạch được đào tạo và có kinh nghiệm trong quản lý bệnh nhân CHD người lớn [4]. Chăm sóc chung cho những bệnh nhân này bao gồm quản lý các vấn đề liên quan đến shunt trong tim, bệnh tim tím tái, PH và hội chứng Eisenmenger. Giáo dục bệnh nhân, thay đổi hành vi và nhận thức về các yếu tố nguy cơ y tế tiềm ẩn là những khía cạnh quan trọng của quản lý [5]. (Xem “Quản lý y tế đối với bệnh tim bẩm sinh tím tái ở người lớn” và “Quản lý hội chứng Eisenmenger”.)

Các nguyên tắc chăm sóc chung trong PH-CHD bao gồm những điều sau:

● Tránh các điều kiện và thủ thuật liên quan đến nguy cơ cao, chẳng hạn như suy giảm thể tích và mang thai. (Xem phần ‘Các điều kiện và thủ tục cần tránh’ bên dưới.)

● Cần có biện pháp quản lý đặc biệt quanh thủ thuật đối với bất kỳ thủ thuật xâm lấn nào, bao gồm chụp mạch hoặc phẫu thuật không tim, lý tưởng là do một nhóm đa chuyên môn (bao gồm bác sĩ tim mạch, bác sĩ gây mê và bác sĩ can thiệp hoặc bác sĩ phẫu thuật) có chuyên môn về quản lý người lớn mắc bệnh CHD. (Xem “Quản lý hội chứng Eisenmenger”, phần “Phẫu thuật không do tim”.)

● Liệu pháp oxy

• Dài – Liệu pháp oxy thay thế – Liệu pháp oxy có thể cải thiện các triệu chứng nhưng không được chứng minh là làm thay đổi khả năng sống sót [6]. Việc sử dụng liệu pháp oxy bổ sung, cả về đêm hoặc liên tục, được đề nghị ở những bệnh nhân bị giảm oxy máu, trong đó nó tạo ra sự gia tăng nhất quán về độ bão hòa oxy trong động mạch [5]. Oxy có thể làm giảm co mạch phổi; Nó được khuyến khích ở một số bệnh nhân được xác nhận huyết động học về lưu lượng máu phổi được cải thiện với liệu pháp oxy.

• Khuyến nghị bổ sung oxy khi di chuyển bằng máy bay hoặc lên độ cao cho những bệnh nhân có các triệu chứng nặng liên quan đến PH-CHD và những người bị thiếu oxy vừa phải hoặc rõ rệt. Khuyến nghị này dựa trên tình trạng thiếu oxy liên quan đến độ cao và các tác động sinh lý gây ra, bao gồm tăng thông khí, tăng nhịp tim và tăng sản xuất hồng cầu mãn tính trong nỗ lực duy trì hàm lượng oxy trong máu động mạch bằng hoặc cao hơn giá trị mực nước biển [7]. Sự co mạch ở phổi do thiếu oxy và tái tạo lại mạch máu tạo ra một áp lực gia tăng tải lên tâm thất phải (RV). Phản ứng với độ cao hoặc tình trạng thiếu oxy liên quan đến du lịch phụ thuộc vào tốc độ đi lên độ cao, mức độ nghiêm trọng và thời gian tiếp xúc, và mức độ nghiêm trọng của bệnh lý cơ bản [8]. (Xem phần “Độ cao, di chuyển bằng máy bay và bệnh tim”.)

● Điều trị chống đông máu đường uống trong hội chứng PH-CHD / Eisenmenger còn gây tranh cãi, với bằng chứng hạn chế để hướng dẫn sử dụng . Mặc dù có một nguy cơ quan trọng về huyết khối động mạch phổi và đột quỵ được báo cáo ở những bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, nhưng cũng có nguy cơ chảy máu và ho ra máu cao hơn [9]. Chúng tôi bảo lưu điều trị chống đông máu cho những bệnh nhân PH-CHD có chỉ định chống đông đặc hiệu, chẳng hạn như huyết khối động mạch phổi [5], thuyên tắc nghịch lý được xác nhận và những người bị rung nhĩ [9]. Một số chuyên gia, bao gồm Ủy ban hướng dẫn PH của Hiệp hội Tim mạch Châu Âu / Hiệp hội Hô hấp Châu Âu (ESC / ERS), cũng đề xuất thuốc chống đông đường uống cho bệnh nhân PH-CHD bị suy tim (HF) [5].

● Thực hiện các chủng ngừa thích hợp, chẳng hạn như phế cầu khuẩnvắc xin và vắc xin cúm hàng năm. (Xem “Tiêm phòng cúm theo mùa ở người lớn” và “Tiêm phòng phế cầu ở người lớn”.)

● Các biện pháp khác phù hợp với việc kiểm soát bệnh CHD tím tái được thảo luận riêng (xem “Quản lý y tế của bệnh tim bẩm sinh tím tái ở người lớn “), bao gồm các trường hợp sau:

• Phẫu thuật cắt tĩnh mạch chỉ được đề xuất ở những bệnh nhân được chọn mắc bệnh tim tím tái để giảm các triệu chứng tăng nhớt [5], chẳng hạn như mờ mắt, các triệu chứng thần kinh, lú lẫn và HF. Không khuyến cáo tiêm tĩnh mạch định kỳ nhiều lần vì nguy cơ thiếu sắt, giảm khả năng vận chuyển oxy và đột quỵ [1]. (Xem “Quản lý y tế đối với bệnh tim bẩm sinh tím tái ở người lớn”, phần “Tăng tế bào máu và thiếu máu tương đối”.)

• Điều trị cẩn thận tình trạng thiếu sắt với thiếu máu tương đối bằng cách bổ sung sắt . Mặc dù không có dữ liệu cụ thể về thời gian, chúng tôi khuyên rằng nên bổ sung sắt ở những bệnh nhân thiếu máu có bằng chứng thiếu sắt (tức là nồng độ ferritin huyết tương thấp) khi thể tích tiểu thể trung bình nhỏ hơn 82, vì tế bào vi mô có thể làm tăng nguy cơ mạch máu não [ 11]. Nên ngừng uống sắt khi hematocrit bắt đầu tăng, thường trong vòng 7 đến 1 ngày. (Xem “Quản lý y tế đối với bệnh tim bẩm sinh tím tái ở người lớn”, phần “Tăng tế bào máu và bệnh thiếu máu tương đối” và “Điều trị bệnh thiếu máu do thiếu sắt ở người lớn”.)

• Bệnh nhân nên duy trì vệ sinh răng miệng tốt để giảm bớt mức độ của các vi khuẩn thoáng qua liên quan đến việc chăm sóc răng miệng thường xuyên. Nhiễm trùng miệng và các vi khuẩn khác cần được điều trị kịp thời. Điều trị dự phòng bằng kháng sinh đối với viêm nội tâm mạc do vi khuẩn được chỉ định cho tất cả bệnh nhân CHD tím tái chưa được điều trị. (Xem phần “Dự phòng bằng kháng sinh để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc do vi khuẩn”.)

• Máy tạo nhịp tim nội tâm mạc hoặc dây dẫn máy khử rung tim cấy ghép thường được tránh ở những bệnh nhân bị ngừng tim liên tục do nguy cơ tăng của huyết khối tắc mạch hệ thống. Tiếp cận thay thế để tạo nhịp (ngoại tâm mạc hoặc dưới da) nên được xem xét trên cơ sở cá nhân. (Xem “Tạo nhịp tim vĩnh viễn: Tổng quan về thiết bị và chỉ định”, phần “Các loại hệ thống tạo nhịp tim vĩnh viễn”.)

Các điều kiện và quy trình cần tránh

– Có một số điều kiện hoặc thủ thuật có liên quan đến việc tăng nguy cơ ở bệnh nhân PH-CHD và hội chứng Eisenmenger, đặc biệt là suy giảm thể tích, tập thể dục quá sức, mang thai và độ cao.

suy kiệt hoặc giãn mạch toàn thân

– Có nguy cơ mất bù khi suy giảm thể tích hoặc giãn mạch toàn thân (ví dụ, nhiệt độ quá cao, bồn tắm nước nóng, quá nhiều rượu), nên duy trì sự giảm tuần hoàn máu và tránh các chất kết tủa gây giãn mạch toàn thân ở bệnh nhân PH -CHD, đặc biệt với hội chứng Eisenmenger [12]. Giảm sức cản mạch hệ thống có thể dẫn đến tăng shunt từ phải sang trái, sau đó làm giảm lưu lượng máu não và có thể trụy tim mạch do giảm cung lượng tim. (Xem “Quản lý y tế đối với bệnh tim bẩm sinh tím tái ở người lớn”, phần ‘Tăng tế bào máu và thiếu máu tương đối’.)

Tập thể dục quá mức

– Bệnh nhân PH-CHD mức độ trung bình hoặc nặng, với áp lực động mạch phổi trung bình> 25 mmHg, nên tránh tất cả các môn điền kinh cạnh tranh, ngoại trừ các môn thể thao cường độ thấp (lớp IA) (hình 1) [13]. Đánh giá đầy đủ và hướng dẫn bác sĩ lâm sàng về đào tạo tập thể dục (đơn thuốc tập thể dục) được khuyến khích trước khi tham gia thể thao. Các hoạt động phi đẳng áp và cường độ thấp được khuyến khích. Lợi ích của việc tập thể dục thường xuyên bao gồm cải thiện khoảng cách đi bộ, mức tiêu thụ oxy tối đa, chất lượng cuộc sống và chức năng; do đó, nên khuyến khích các hoạt động thể chất không ở mức tối đa [13].

Độ cao

– Bệnh nhân PH-CHD nên tránh độ cao (đặc biệt là độ cao hơn 5 feet so với mặt nước biển mức độ) vì căng thẳng oxy thấp dẫn đến co mạch phổi và làm giảm bão hòa hơn nữa.

Dữ liệu hạn chế cho thấy rằng bệnh nhân Eisenmenger đi máy bay thương mại là an toàn miễn là máy bay được đủ áp suất [14,15] . Oxy bổ sung nên có sẵn, mặc dù hiệu quả của nó chưa được chứng minh. (Xem “Đánh giá bệnh nhân về lượng oxy bổ sung trong quá trình di chuyển bằng máy bay”.)

Mang thai

– Bệnh nhân nên được tư vấn về nguy cơ cao cho mẹ và thai khi mang thai ở bệnh nhân PH-CHD, đặc biệt với hội chứng Eisenmenger. Nên tránh thai bằng phương pháp an toàn và đáng tin cậy vì nguy cơ mang thai rất cao cho cả mẹ và thai nhi. (Xem phần “Quản lý thai nghén” bên dưới và “Quản lý hội chứng Eisenmenger”, phần “Mang thai” và “Biện pháp tránh thai: Tư vấn và lựa chọn”.)

Việc quản lý thai nghén được thảo luận dưới đây. (Xem phần ‘Quản lý thai kỳ’ bên dưới.)

ĐIỀU TRỊ CỤ THỂ BỆNH – Liệu pháp điều trị theo bệnh cụ thể khác nhau giữa các nguyên nhân và nhóm PH khác nhau (bảng 1). (Xem “Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi”.)

Liệu pháp chính

– Đối với bệnh nhân PH-CHD, liệu pháp chính là hướng vào nguyên nhân cơ bản của PH.

● Hầu hết bệnh nhân PH-CHD đều có PH nhóm 1 (tăng áp động mạch phổi [PAH]). Đối với bệnh nhân PH nhóm 1, nói chung không có liệu pháp hiệu quả nào cho nguyên nhân cơ bản của PH và do đó liệu pháp đặc hiệu PH thường được chỉ định. (Xem ‘Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi’ bên dưới.)

● Đối với bệnh nhân PH nhóm 2 (PH do bệnh tim trái), điều trị bệnh tim tiềm ẩn (ví dụ: , HF, bệnh van hai lá, hoặc bệnh van động mạch chủ) được chỉ định. (Xem phần “Điều trị và tiên lượng suy tim với phân suất tống máu được bảo tồn”.)

● Đối với bệnh nhân PH nhóm 3 (PH do bệnh phổi và / hoặc thiếu oxy), xử trí bao gồm điều trị nguyên nhân gây giảm oxy máu và điều chỉnh tình trạng giảm oxy máu bằng oxy bổ sung. (Xem “Điều trị và tiên lượng tăng áp động mạch phổi ở người lớn (nhóm 1)”, phần ‘Các biện pháp chung và liệu pháp hỗ trợ’.)

● Đối với bệnh nhân PH nhóm 4 (PH huyết khối tắc mạch mãn tính), liệu pháp bao gồm phẫu thuật cắt ruột thừa hoặc, trong PH huyết khối tắc mạch mãn tính không thể phẫu thuật, liệu pháp y tế hoặc nong mạch bằng bóng phổi. (Xem “Tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính: Điều trị phẫu thuật” và “Tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính huyết khối: Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi” và “Điều trị và tiên lượng tăng áp động mạch phổi ở người lớn (nhóm 1)”, phần ‘Các biện pháp chung và liệu pháp hỗ trợ’ .)

● Bệnh nhân PH nhóm 5 có nhiều rối loạn với cơ chế không rõ ràng hoặc đa yếu tố đối với PH. Có thể điều trị một số nguyên nhân gây PH nhóm 5 như bệnh sarcoidosis, viêm mạch và PH liên quan đến rối loạn tăng sinh tủy. (Xem phần “Điều trị bệnh sarcoidosis ở phổi: Liệu pháp ban đầu với glucocorticoid”.)

Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi – Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi (PH) được chấp nhận rộng rãi để sử dụng ở một số người đã chọn bệnh nhân PH nhóm 1, nhưng thiếu sự đồng thuận về phương pháp điều trị đối với liệu pháp tiên tiến cho PH-CHD với PH nhóm 1. Có một số bằng chứng hạn chế về việc sử dụng liệu pháp tiên tiến ở bệnh nhân PH-CHD và sự thay đổi lớn về giải phẫu và huyết động ở bệnh nhân PH-CHD. Do đó, cần có chuyên môn đáng kể để đạt được kết quả tối ưu khi sử dụng liệu pháp đặc hiệu PH để điều trị PH-CHD.

Chiến lược điều trị y tế cho bệnh nhân PH-CHD chủ yếu dựa trên ý kiến ​​chuyên gia hơn là thử nghiệm lâm sàng [ 16]. Hầu hết các thử nghiệm quan trọng về thuốc PAH đã bao gồm một số ít bệnh nhân với các khuyết tật bẩm sinh đơn giản đã được sửa chữa hoàn toàn, nhưng đã loại trừ những bệnh nhân có khuyết tật còn sót lại. Sau khi phát hành thị trường, loạt trường hợp và kinh nghiệm của các trung tâm chuyên gia đã cung cấp một số hỗ trợ cho việc sử dụng các liệu pháp PAH trong PH-CHD với các khiếm khuyết còn sót lại.

Lựa chọn bệnh nhân

– Trong số các bệnh nhân với PH-CHD, liệu pháp PH đặc hiệu cho PH được đề xuất ở những bệnh nhân được chọn có PH nhóm 1 (bảng 1) với nhóm chức năng II hoặc cao hơn của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (thuật toán 1 và bảng 2). Cần phải thông tim huyết động trước khi quyết định điều trị nhắm mục tiêu PH cho bệnh nhân PH-CHD.

Ngược lại, liệu pháp nâng cao thường không được sử dụng để điều trị cho bệnh nhân PH nhóm 2 (PH do bệnh tim trái ) có nguy cơ gây hại và thiếu bằng chứng thuyết phục về lợi ích. (Xem “Các chiến lược điều tra và mới nổi để kiểm soát suy tim”.).

Đối với bệnh nhân nhóm 3, 4 hoặc 5 PH, liệu pháp nâng cao chỉ được sử dụng sau khi cân nhắc kỹ lưỡng tình trạng tiềm tàng.l rủi ro và lợi ích trong từng trường hợp cụ thể. (Xem “Điều trị và tiên lượng tăng huyết áp động mạch phổi ở người lớn (nhóm 1)”, phần ‘Các biện pháp chung và liệu pháp hỗ trợ’.)

Các khái niệm sau đây hữu ích trong việc lựa chọn các ứng viên cho liệu pháp PH cụ thể:

● Nếu áp lực đổ đầy tim trái tăng cao, liệu pháp nhắm mục tiêu PH thường bị chống chỉ định, do có nguy cơ làm trầm trọng thêm tình trạng tắc nghẽn mạch phổi và giảm oxy máu. Do đó, như đã lưu ý ở trên, thường nên tránh điều trị PH đặc hiệu ở bệnh nhân PH nhóm 2.

● Khi áp lực đổ đầy tim trái bình thường, nếu mạch phổi tăng cao. kháng thuốc (PVR) dường như góp phần vào rối loạn chức năng tim phải khi nghỉ ngơi hoặc khi hoạt động, liệu pháp nhắm mục tiêu PH có thể hữu ích trong việc giảm khó thở và HF phải.

● Ở bệnh nhân với PVR tăng cao và shunt từ phải sang trái còn lại khi nghỉ ngơi hoặc khi tập thể dục, liệu pháp nhắm mục tiêu PH có thể làm giảm mức độ shunt và cải thiện tình trạng giảm oxy máu và các triệu chứng.

Lựa chọn tác nhân

– Lựa chọn liệu pháp ở bệnh nhân PH-CHD với PH nhóm 1 dựa trên phân loại chức năng của bệnh nhân, tổn thương tim, huyết động (bao gồm cả kết quả xét nghiệm thuốc giãn mạch), chức năng RV, tình trạng bệnh đi kèm và sở thích của bệnh nhân . Có bằng chứng hạn chế về việc sử dụng liệu pháp nhắm mục tiêu PH trong PH-CHD. Việc tránh các đường trung tâm là mối quan tâm đặc biệt ở bệnh nhân PH-CHD với shunt nội tim còn sót lại do nguy cơ tắc mạch nghịch lý và các biến chứng nhiễm trùng. Cách tiếp cận để lựa chọn tác nhân ở bệnh nhân PH nhóm 1 được thảo luận chi tiết riêng (thuật toán 1). (Xem “Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi”, phần “Bệnh nhân không hoạt động mạch máu”.)

Liệu pháp y tế kết hợp cho bệnh nhân PH-CHD không đã được nghiên cứu một cách có hệ thống và thiếu dữ liệu, nhưng với một số ngoại lệ, cách tiếp cận nói chung giống như đối với PH vô căn [17].

● Đối với bệnh nhân PH-CHD với các triệu chứng loại I của WHO (bảng 2 ), áp dụng các nguyên tắc quản lý chung. (Xem phần ‘Quản lý chung’ ở trên.)

Đối với những bệnh nhân không mắc hội chứng Eisenmenger, liệu pháp chẹn kênh canxi là thích hợp nếu có phản ứng tích cực với xét nghiệm giãn mạch cấp tính và ở đó là cải thiện lâm sàng với liệu pháp như vậy, mặc dù có rất ít bằng chứng ở bệnh nhân PH-CHD. (Xem “Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi”, phần “Thuốc chẹn kênh canxi (thử nghiệm)” và “Điều trị tăng áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Điều trị tăng áp động mạch phổi đặc hiệu liệu pháp “, phần” Bệnh nhân hoạt động mạch máu “.)

Liệu pháp chẹn kênh canxi được chống chỉ định ở những bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger do nguy cơ giảm oxy máu trầm trọng hơn nếu sức cản mạch máu toàn thân giảm hơn PVR giảm, dẫn đến suy giảm nhịp tim từ phải sang trái trở nên tồi tệ hơn [5].

● Đối với bệnh nhân PH-CHD với các triệu chứng WHO loại II hoặc III (bảng 2) , chúng tôi đề nghị điều trị kết hợp với chất đối kháng thụ thể endothelin cộng với chất ức chế phosphodiesterase-5 (PDE-5) hoặc chất kích thích chu trình guanylate hoặc liệu pháp đơn chất (chất đối kháng thụ thể endothelin, chất ức chế PDE-5, chất kích thích guanylate cyclase, hoặc chất chủ vận đường uống prostacyclin). Các nghiên cứu hiện có cho thấy cải thiện các thông số sinh lý (ví dụ, PVR, mức peptide natri lợi niệu), nhưng sự cải thiện về kết quả lâm sàng chưa được thiết lập. (Xem ‘Bằng chứng’ bên dưới.)

Các lựa chọn cho liệu pháp phối hợp bao gồm ambrisentan cộng với tadalafil hoặc macitentan cộng với sildenafil hoặc tadalafil. Sự kết hợp của bosentan với sildenafil (hoặc tadalafil) đã được sử dụng, nhưng cơ sở bằng chứng cho sự kết hợp đó yếu hơn. Điều trị kết hợp với thuốc đối kháng endothelin và riociguat cũng thích hợp. Các lựa chọn cho liệu pháp tác nhân đơn lẻ bao gồm bosentan, selexipag, ambrisentan, sildenafil, tadalafil hoặc riociguat. (Xem phần ‘Bằng chứng’ bên dưới.)

● Đối với những bệnh nhân có triệu chứng loại III của WHO với bằng chứng rối loạn chức năng tim phải, hoặc bệnh tiến triển hoặc tiến triển nhanh, các lựa chọn bao gồm treprostinil tiêm dưới da hoặc hít , hoặc iloprost dạng hít. Thuốc iloprost dạng hít khó sử dụng hơn do yêu cầu hít phải thường xuyên hơn. Epoprostenol hoặc treprostinil tiêm tĩnh mạch là những lựa chọn cho những bệnh nhân thất bại với các liệu pháp khác. (Xem ‘Prostacyclin pcác chất chủ vận của môn thể thao ‘bên dưới.)

• Treprostinil tiêm dưới da cung cấp phương tiện sử dụng tuyến tiền liệt qua đường tiêm mà không có rủi ro của ống thông tĩnh mạch trung tâm [18].

• Treprostinil hoặc iloprost dạng hít có thể làm giãn mạch phổi với ít nguy cơ hạ huyết áp toàn thân, mặc dù không mạnh hoặc duy trì lâu dài như prostanoid đường tiêm liên tục.

• Epoprostenol không phải là liệu pháp đầu tay dành cho bệnh nhân PH-CHD với các màn chắn còn lại vì các đường trung tâm khiến bệnh nhân có nguy cơ tắc mạch nghịch lý và nhiễm trùng huyết [19].

● Đối với bệnh nhân với các triệu chứng loại IV của WHO, các lựa chọn bao gồm epoprostenol tiêm tĩnh mạch (thường được ưu tiên) hoặc treprostinil tiêm tĩnh mạch. Nếu liệu pháp đơn tác nhân thất bại, liệu pháp kết hợp kép hoặc ba sẽ được sử dụng (thuật toán 1).

Có ít bằng chứng ủng hộ việc sử dụng liệu pháp nâng cao ở một số bệnh nhân được chọn để điều trị PAH đạt được tiêu chí PVR để sửa lỗi, như đã thảo luận riêng. (Xem “Chỉ định đóng và xử trí nội khoa dị tật vách liên nhĩ ở người lớn”, phần ‘Tăng áp động mạch phổi’ và “Xử trí và tiên lượng thông liên thất ở người lớn”, phần “Tăng áp động mạch phổi”.)

Vai trò chung của liệu pháp nâng cao đối với các loại PH khác nhau được thảo luận riêng. (Xem “Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Liệu pháp đặc trị tăng áp động mạch phổi”.)

Bằng chứng

– Dữ liệu hạn chế về hiệu quả của PH đặc hiệu liệu pháp cho bệnh nhân mắc hội chứng PH-CHD hoặc Eisenmenger và tác động đến tiên lượng chưa được thiết lập.

Chưa xác định được ảnh hưởng của liệu pháp đặc hiệu PH đối với khả năng sống sót. Một phân tích hồi cứu đơn trung tâm với sự phù hợp với điểm xu hướng của 229 bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger cho thấy mối liên quan đáng kể giữa liệu pháp giãn mạch phổi (bosentan, sildenafil, hoặc epoprostenol) và cải thiện tỷ lệ sống sót [2]. Tuy nhiên, sự hiện diện của sai lệch do các biến gây nhiễu không thể được loại trừ ngay cả khi đối sánh điểm xu hướng. Một nghiên cứu hồi cứu đa trung tâm bao gồm 198 bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger phát hiện ra rằng mặc dù liệu pháp tiên tiến là một yếu tố dự báo cải thiện khả năng sống sót trong phân tích hồi quy Cox đơn biến, nó không vẫn là yếu tố dự báo tỷ lệ sống sót trong mô hình đa biến [21].

Thuốc đối kháng thụ thể endothelin

– Sự co thắt cơ trơn do endothelin-1 kích hoạt dẫn đến co mạch lan tỏa ở giường động mạch phổi ở bệnh nhân PAH, bao gồm cả những người bị PAH trên cơ sở PH-CHD và hội chứng Eisenmenger. Do đó, việc sử dụng liệu pháp tiên tiến để thúc đẩy giãn mạch phổi trong bối cảnh lâm sàng này là hấp dẫn về mặt khái niệm. Trong số các chất đối kháng thụ thể endothelin, bosentan, một chất đối kháng thụ thể endothelin kép, được chấp thuận ở bệnh nhân Eisenmenger chức năng nhóm III [5] hoặc IV. Các thuốc đối kháng thụ thể endothelin khác (ví dụ, ambrisentan, macitentan) cho thấy tác dụng huyết động thuận lợi ở bệnh nhân PH-CHD.

Hiệu quả lâm sàng của liệu pháp đối kháng thụ thể endothelin đối với bệnh nhân hội chứng Eisenmenger là không chắc chắn, do hai kết quả trái ngược nhau. các thử nghiệm ngẫu nhiên:

● Thử nghiệm MAESTRO đánh giá liệu pháp đối kháng thụ thể endothelin ở 226 bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger có chức năng từ II đến IV của WHO. Bệnh nhân được phân ngẫu nhiên macitentan 1 mg x 1 lần / ngày hoặc giả dược trong 16 tuần [22]. Bệnh nhân ≥12 tuổi và có dị tật tim bẩm sinh đơn giản hoặc phức tạp; bệnh nhân mắc hội chứng Down hoặc liệu pháp PAH nền đã đủ tiêu chuẩn. Sự thay đổi trung bình trong khoảng cách đi bộ sáu phút (6MWD) không được cải thiện đáng kể ở nhóm macitentan (18,3 m so với 19,7 m ở nhóm giả dược). Có một sự cải thiện lớn bất ngờ ở 6MWD trong nhóm dùng giả dược. Nồng độ peptit natri lợi niệu pro-não ở đầu N (NT-proBNP) giảm đáng kể khi dùng macitentan so với giả dược (tỷ lệ trung bình hình học, .8; KTC 95% .68-.94); PVR cũng giảm. Sự giảm hemoglobin so với ban đầu là ≥2 g / dL xảy ra ở 36% bệnh nhân được điều trị bằng macitentan so với 8,9% bệnh nhân dùng giả dược. Kết quả của thử nghiệm MAESTRO khác với kết quả của Thử nghiệm ngẫu nhiên nhỏ hơn của Bosentan về Liệu pháp đối kháng Endothelin-5 (BREATHE-5) so sánh giữa bosentan và giả dược [23]. Lưu ý, thử nghiệm MAESTRO bao gồm một quần thể nghiên cứu không đồng nhất hơn so với thử nghiệm BREATHE-5.

● Hỗ trợ liệu pháp bosentanở những bệnh nhân được chọn mắc hội chứng Eisenmenger từ thử nghiệm BREATHE-5 trong đó 54 bệnh nhân chưa từng điều trị với hội chứng Eisenmenger loại III chức năng của WHO với các khuyết tật tim đơn giản và không có hội chứng Down được phân ngẫu nhiên vào bosentan uống hoặc giả dược [23]. 6MWD cải thiện đáng kể (trung bình 53 m), PVR giảm đáng kể 472 dynes-giây-cm-5 và áp lực động mạch phổi trung bình giảm 5,5 mmHg với bosentan đường uống so với giả dược.

Chất ức chế PDE-5 – Chất ức chế PDE-5 (sildenafil và tadalafil) cho thấy kết quả thuận lợi về chức năng và huyết động ở bệnh nhân PH-CHD, nhưng hiện có các nghiên cứu hạn chế [24]. Một thử nghiệm đã chỉ định ngẫu nhiên 28 bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger ở nhóm chức năng II hoặc III của WHO với tadalafil hoặc giả dược trong sáu tuần, sau đó là thời gian rửa trôi hai tuần và chuyển sang loại thuốc khác [25]. Có sự cải thiện đáng kể ở nhóm 6MWD (chênh lệch trung bình 35,4 m) và nhóm chức năng của WHO (trung bình 1,96 so với 2,12) với tadalafil so với giả dược. Taladifil làm giảm đáng kể PVR mà không có thay đổi đáng kể về sức cản mạch toàn thân.

Một nghiên cứu hồi cứu đơn trung tâm trên 121 bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger cho thấy rằng liệu pháp sildenafil có liên quan đáng kể với tỷ lệ sống sót trên phân tích đa biến [26]. Tuy nhiên, không thể loại trừ sự sai lệch do gây nhiễu còn lại.

Kết hợp chất đối kháng thụ thể endothelin với chất ức chế PDE-5 – Hiệu quả của việc thêm chất ức chế PDE-5 vào chất đối kháng thụ thể endothelin là không chắc chắn, vì các nghiên cứu còn hạn chế có sẵn trên liệu pháp phối hợp [17,27]. Trong một nghiên cứu trên 21 bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, tất cả các bệnh nhân đều được điều trị bằng bosentan trong 9 tháng [17]. Các bệnh nhân được chỉ định ngẫu nhiên để nhận sildenafil hoặc giả dược trong ba tháng, và một cuộc trao đổi chéo được thực hiện trong ba tháng cuối cùng. Sự cải thiện ở 6MWD và giảm PVR đã được quan sát thấy khi điều trị bằng bosentan, mặc dù không có nhóm đối chứng cho phần này của nghiên cứu. Việc bổ sung sildenafil vào bosentan không cải thiện đáng kể 6MWD (21 so với 8 m với giả dược) nhưng cải thiện đáng kể độ bão hòa oxy toàn thân khi nghỉ (+2,9 so với -1,8% với giả dược).

Prostacyclin chất chủ vận con đường

– Các nghiên cứu quan sát nhỏ cho thấy sự cải thiện so với đánh giá ban đầu ở bệnh nhân hội chứng Eisenmenger về khả năng chịu đựng khi gắng sức và tăng áp lực động mạch phổi khi sử dụng lâu dài các chất tương tự prostacyclin epoprostenol hoặc treprostinil [28-31]. Các nghiên cứu quan sát nhỏ cũng cho thấy sự cải thiện so với đánh giá ban đầu về khả năng chịu tập thể dục với liệu pháp iloprost, mặc dù áp lực động mạch phổi không thay đổi đáng kể [29,3].

Selexipag là một thụ thể prostacyclin ở miệng (còn gọi là IP-receptor ) chất chủ vận. IP-receptor là một trong năm loại thụ thể prostanoid. Selexipag được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ chấp thuận để điều trị PAH nhóm I, bao gồm PH-CHD đã sửa chữa [32]. Việc sử dụng nó trong các bối cảnh PH-CHD khác vẫn còn đang được khám phá, mặc dù người ta dự đoán rằng một số bệnh nhân PH-CHD với shunt tồn lưu có thể có lợi, cần chú ý cẩn thận đến tác động lên huyết áp toàn thân và mức độ giảm oxy máu.

Chất kích thích guanylate cyclase

– Riociguat, một chất kích thích guanylate cyclase hòa tan, cho thấy tác dụng thuận lợi ở nhóm bệnh nhân PAH liên quan đến CHD đã được sửa chữa hoàn toàn được tham gia nghiên cứu thử nghiệm thử nghiệm máy kích thích sGC (PATENT). [33]. Mặc dù không có dữ liệu ngẫu nhiên về việc sử dụng riociguat ở bệnh nhân PH-CHD, người ta dự đoán rằng một số bệnh nhân như vậy có thể có lợi khi chú ý cẩn thận đến các tác dụng phụ tiềm ẩn (hạ huyết áp toàn thân và làm trầm trọng thêm tình trạng hạ oxy máu). Riociguat không nên được sử dụng kết hợp với chất ức chế PDE-5 do nguy cơ hạ huyết áp hoặc ngất.

VAI TRÒ CỦA VIỆC ĐÓNG CỬA HOẶC TẠO SÓNG

– Vai trò của điều trị can thiệp (phẫu thuật hoặc đóng thiết bị) cho bệnh nhân PH-CHD tùy thuộc vào tổn thương cơ bản, sinh lý bệnh và mức độ bệnh mạch phổi. Ví dụ:

● Cần tìm kiếm và sửa chữa các nguyên nhân có thể đảo ngược của PH. Bệnh nhân có shunt lớn từ trái sang phải và sức cản mạch phổi bình thường (PVR) nên được điều trị bằng phương pháp sửa chữa / đóng lại khiếm khuyết khi chẩn đoán được xác nhận. Một nguyên nhân khác có khả năng hồi phục của PH-CHD là tổn thương tắc nghẽn tim trái (ví dụ: hẹp van hai lá).

● Những bệnh nhân có PVR tăng cao và có một lỗ thông liên nhĩ nhỏ hoặc tổn thương shunt đóng trước đó cần được chăm sóc chuyên khoa tại một trung tâm có kinh nghiệm. Việc đóng khiếm khuyết nói chung không được khuyến khích vì nó hoạt động như một van “bật ra” cho tim phải, cho phép dòng chảy từ phải sang trái, giảm tải RV và bảo tồn cung lượng tim với chi phí là một số trường hợp tím tái.

Khả năng vận hành hoặc việc đóng thiết bị bị lỗi có thể được xem xét ở bệnh nhân PH-CHD có bệnh nhân PH-CHD chiếm ưu thế.

Các tiêu chí về khả năng hoạt động ở bệnh nhân PH-CHD chủ yếu đặt shunt toàn thân-phổi dựa trên bằng chứng hạn chế sẵn có [5,34-36]. Tiêu chuẩn đóng shunt được xác định bằng PVR cơ bản tính bằng đơn vị Gỗ (WU) hoặc chỉ số PVR (PVRI tính bằng WU ∙ m 2 ), và khả năng điều chỉnh tổn thương bằng phẫu thuật hoặc thủ thuật qua da [5]:

● Nếu PVR <2,3 WU hoặc PVRI <4 (WU ∙ m 2 ), thì việc điều chỉnh tổn thương được đề xuất.

● Nếu PVR> 4,6 hoặc PVRI> 8, thì chúng tôi khuyên bạn không nên sửa chữa tổn thương.

● Nếu PVR là 2,3 đến 4,6 hoặc PVRI là 4 đến 8, khi đó, quyết định về việc điều chỉnh tổn thương phải dựa trên đánh giá của từng bệnh nhân tại một trung tâm cấp ba có chuyên môn về PH-CHD.

Như đã nói ở trên, việc sử dụng PH-cụ thể liệu pháp điều trị tăng áp động mạch phổi để đạt được tiêu chí PVR về hiệu chỉnh khiếm khuyết nên được cá nhân hóa. (Xem “Chỉ định đóng và xử trí nội khoa dị tật vách liên nhĩ ở người lớn”, phần ‘Tăng áp động mạch phổi’ và “Xử trí và tiên lượng thông liên thất ở người lớn”, phần “Tăng áp động mạch phổi”.)

Chống chỉ định can thiệp phẫu thuật hoặc qua da để đóng shunt ở những bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger, vì đây là nhìn chung không có lợi và có thể gây bất lợi. Chiến lược điều trị y tế cho bệnh nhân PH-CHD, đặc biệt là những bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger, chủ yếu dựa trên ý kiến ​​chuyên gia hơn là dựa trên bằng chứng [16]. Một thuật toán điều trị cụ thể đã được đề xuất [38].

Tạo shunt cấp nhĩ qua da (cắt lỗ thông liên nhĩ) đôi khi được sử dụng ở bệnh nhân PH-CHD khi không xuất hiện shunt; chiến lược này dựa trên dữ liệu rằng tỷ lệ sống sót được cải thiện ở những bệnh nhân có PH và điều trị tắt thở dai dẳng so với những bệnh nhân không đặt shunt [39]. Cách tiếp cận này thường dành riêng cho những bệnh nhân có HF bên phải đang tiến triển mặc dù đã có các liệu pháp PH thích hợp.

CHUYỂN GIAO

– Ghép tim hoặc phổi bằng phẫu thuật tim hoặc hỗ trợ cơ học là các chiến lược điều trị tiên tiến thay thế cho một số bệnh nhân PH-CHD có HF phải chịu lửa mặc dù đã có liệu pháp y tế [4]. Tỷ lệ sống sót ngắn và dài hạn sau khi ghép tim-phổi tương tự như tỷ lệ sống sót được ghi nhận đối với các dạng PH khác. Vai trò của tim-phổi hoặc ghép phổi với sửa chữa nội tim ở bệnh nhân hội chứng Eisenmenger được thảo luận riêng. (Xem “Quản lý hội chứng Eisenmenger”, phần ‘Cấy ghép’.)

QUẢN LÝ MANG THAI

– Như đã lưu ý ở trên, thai nghén ở bệnh nhân PH-CHD có liên quan đến nguy cơ cho mẹ và thai nhi và nên được khuyến khích. Nên đánh giá và tư vấn cẩn thận trước rủi ro tại một trung tâm chuyên khoa. Các lựa chọn tránh thai an toàn và hiệu quả là rất quan trọng đối với bệnh nhân PH-CHD. (Xem “Quản lý hội chứng Eisenmenger”, phần “Các phương pháp tránh thai”.)

Phụ nữ mắc PH-CHD có thai nên nhận tư vấn cá nhân về các nguy cơ của bà mẹ và thai nhi từ những người chăm sóc sản khoa và tim mạch có chuyên môn về quản lý CHD-PAH. Nên thảo luận về việc chấm dứt thai kỳ sớm nhất có thể, vì việc chấm dứt có thể cứu sống người mẹ. Tuy nhiên, việc chấm dứt hợp đồng mang lại rủi ro và chỉ nên được thực hiện tại cơ sở chăm sóc chăm sóc những bệnh nhân phức tạp với PAH-CHD.

Nguy cơ tử vong ở bà mẹ lên đến 33% được báo cáo với PH-CHD nặng. Tử vong mẹ thường liên quan đến khủng hoảng PH, huyết khối phổi hoặc HF phải chịu lửa và thường xảy ra trong thời kỳ laba tháng cuối của thai kỳ hoặc đầu sau sinh. Nhu cầu nhập viện, mức độ PH nặng và gây mê toàn thân là những yếu tố nguy cơ gây tử vong mẹ [41]. Ngay cả bệnh mạch máu phổi trung bình cũng có nguy cơ mang thai đáng kể vì bệnh có thể nặng hơn trong thai kỳ; do đó, không có giá trị giới hạn an toàn cho áp lực động mạch phổi được biết đến, mặc dù nguy cơ có thể thấp hơn ở những người chỉ tăng áp lực nhẹ [42].

Trong thiết lập PH-CHD, cũng có một tăng nguy cơ tử vong thai nhi và trẻ sơ sinh (có thể lên đến 3%), đặc biệt là trong trường hợp sinh non, giảm cung lượng tim của mẹ hoặc giảm oxy máu [42].

Xuất hiện tình trạng chấm dứt trong ba tháng đầu để an toàn hơn là cho phép tiếp tục mang thai [43]. Để chấm dứt thai kỳ, nong và nạo thai trong ba tháng đầu là lựa chọn của hầu hết các chuyên gia. Prostaglandin F2 alpha nên tránh dùng do các báo cáo về khử bão hòa oxy động mạch ở bệnh nhân có PH [44] mang thai. Việc chấm dứt thai kỳ thứ hai hoặc thứ ba có thể mang lại rủi ro bằng hoặc lớn hơn việc tiếp tục mang thai, nhưng có thể hợp lý sau khi rủi ro chấm dứt được cân bằng với rủi ro tiếp tục mang thai [1].

Khi bệnh nhân Nên tiếp tục mang thai, chăm sóc đa mô thức toàn diện, bao gồm (tối thiểu) thuốc cho bà mẹ-thai nhi, PH-CHD và các chuyên gia gây mê sản / tim, được khuyến khích. Phương pháp tiếp cận đa mô thức và liệu pháp PAH nhắm mục tiêu có thể cải thiện kết quả mang thai [42,45]; trong một loạt, kết quả mang thai thuận lợi nhất ở những người đáp ứng lâu dài với thuốc chẹn kênh canxi [46]. (Xem “Quản lý hội chứng Eisenmenger”, phần “Mang thai”.)

Nếu bệnh nhân muốn tiếp tục mang thai, cần tuân thủ các bước sau để đảm bảo kết quả tốt nhất có thể cho người mẹ và trẻ [47,48]:

● Giới thiệu đến trung tâm cấp ba với các đánh giá về PH-CHD và thuốc cho bà mẹ-thai nhi. Những bệnh nhân này là những bệnh nhân có nguy cơ cao nhất mắc bệnh tim mạch từ trước trong thai kỳ.

● Điều chỉnh thuốc:

• Ngừng bất kỳ Thuốc đối kháng thụ thể endothelin (ví dụ, bosentan) và chất kích thích guanylate cyclase (riociguat). Những loại thuốc này được chống chỉ định trong thời kỳ mang thai và ở phụ nữ có thể mang thai.

• Nếu bệnh nhân có kết quả xét nghiệm hoạt động mạch dương tính và cải thiện lâu dài với thuốc chẹn kênh canxi tác dụng dài, điều này liệu pháp được tiếp tục. (Xem “Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi”, phần “Bệnh nhân có hoạt động mạch máu”.)

• Dành cho bệnh nhân Y tế Thế giới Tổ chức (WHO) các triệu chứng chức năng nhóm II hoặc III (bảng 2), tiếp tục hoặc bắt đầu sử dụng chất ức chế men phosphodiesterase loại 5 (PDE-5; ví dụ: sildenafil).

• Đối với bệnh nhân được đánh giá là có nguy cơ xấu đi về mặt lâm sàng (ví dụ, loại III chức năng của WHO với bệnh tiến triển hoặc rối loạn chức năng tim phải hoặc các triệu chứng loại IV của WHO (bảng 2)), epoprostenol là một lựa chọn. Đối với những bệnh nhân đã được điều trị bằng chất chủ vận con đường prostacyclin, liệu pháp này thường được tiếp tục.

• Nếu bệnh nhân có chỉ định cụ thể cho việc chống đông máu (ví dụ: thuyên tắc phổi), liệu pháp phải thực hiện tính toán rủi ro của bà mẹ và thai nhi. (Xem phần “Sử dụng thuốc chống đông máu trong khi mang thai và sau sinh” và “Xử trí liệu pháp chống huyết khối cho phẫu thuật van tim giả trong thai kỳ”.)

• Tiếp tục liệu pháp oxy, nếu có chỉ định. (Xem phần ‘Quản lý chung’ ở trên.)

● Ít nhất hàng tháng đến khám với bác sĩ chăm sóc sức khỏe bà mẹ và thai nhi với siêu âm tim và mức độ peptide natri lợi niệu trong não để tầm soát RV mất bù và phải HF. Có thể phải thăm khám hàng tuần hoặc hai tuần một lần trong tam cá nguyệt thứ ba [42].

● Một số bệnh nhân có thể phải nhập viện sớm để theo dõi lâm sàng chặt chẽ [49,5].

● Thời gian và phương thức phân phối tối ưu trong cài đặt này đang gây tranh cãi. Nhóm đa khoa nên chuẩn bị một kế hoạch sinh nở chi tiết, bao gồm cả việc chuẩn bị cho chăm sóc đặc biệt sau sinh và hỗ trợ tuần hoàn, nếu cần.

• Phương thức sinh:

-Nhiều chuyên gia ủng hộ cách tiếp cận cá nhân với việc sinh nở ở tuần thai thứ 34 đến 37, với việc sinh muộn hơn được ưu tiên khi sản phụ và thai nhi ổn định. Phương thức sinh được cá nhân hóa với các nguyên tắc sản khoa được áp dụng để lựa chọn thChế độ sinh ít căng thẳng nhất về huyết động trừ khi có chỉ định sản khoa đặc biệt quan trọng cho việc sinh mổ. Các lựa chọn bao gồm sinh qua đường âm đạo có kiểm soát với giảm đau ngoài màng cứng sớm và hút chân không hoặc sinh bằng kẹp thấp để giảm thiểu các nỗ lực tống hơi.

-Một số chuyên gia đề xuất sinh mổ theo lịch trình với gây tê ngoài màng cứng khi thai được 34 tuần. .

• Nên sử dụng các phương án hỗ trợ tuần hoàn như oxy qua màng ngoài cơ thể trong trường hợp huyết động suy sụp chu sinh. (Xem “Ôxy qua màng ngoài cơ thể (ECMO) ở người lớn” và “Ngừng tim đột ngột và tử vong trong thai kỳ”.)

TIẾN HÀNH

– Tiên lượng ở bệnh nhân với PH-CHD không phụ thuộc vào mức độ tăng áp lực động mạch phổi mà phụ thuộc vào tác động của PH đến tình trạng tim.

Các phát hiện khám sức khỏe cho thấy tiên lượng xấu bao gồm các phát hiện gợi ý giảm cung lượng tim như nhịp tim nhanh, áp lực mạch thấp và hạ huyết áp, và các đặc điểm của rối loạn chức năng tim phải chẳng hạn như tăng áp lực tĩnh mạch và xung nhịp thấp. Các bằng chứng lâm sàng về suy RV, sự tiến triển của các triệu chứng, chức năng nhóm III / IV của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (bảng 2), và nồng độ natri lợi niệu trong não tăng cao là những đặc điểm nguy cơ cao [5]. Các đặc điểm siêu âm tim của PH cao và tiên lượng xấu bao gồm rối loạn chức năng tim phải, giãn tĩnh mạch chủ dưới và sự hiện diện của tràn dịch màng ngoài tim. Trong số những bệnh nhân mắc PH-CHD, tỷ lệ sống sót tồi tệ nhất đã được báo cáo ở những bệnh nhân có PH sau khi sửa chữa khiếm khuyết hoặc với những khiếm khuyết nhỏ / ngẫu nhiên [51].

Tỷ lệ tử vong ở người lớn mắc CHD đã được đánh giá trong Dutch CONgenital CORvitia ( CONCOR) đăng ký và được so sánh với đăng ký của dân số chung [52]. Tuổi tử vong trung bình của người lớn mắc bệnh CHD là 48,8 tuổi và PH dự đoán tỷ lệ tử vong do mọi nguyên nhân tăng gấp ba lần sau khi điều chỉnh theo tuổi, giới tính và mức độ nghiêm trọng của CHD [52].

Tỷ lệ sống sót tốt hơn ở những bệnh nhân mắc Hội chứng Eisenmenger so với hội chứng ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi vô căn có thể do bảo tồn chức năng RV, vì RV vẫn phì đại sau khi sinh và do đó có khả năng thích ứng tốt hơn với hậu tải tăng cao. RV cũng được giảm bớt nhờ shunt từ phải sang trái, hoạt động như một van “bật ra” cho RV. (Xem “Đánh giá và tiên lượng hội chứng Eisenmenger”, phần “Tiên lượng”.)

LIÊN KẾT HƯỚNG DẪN XÃ HỘI

– Liên kết đến xã hội và các hướng dẫn do chính phủ tài trợ từ các quốc gia và khu vực được chọn xung quanh thế giới được cung cấp riêng biệt. (Xem “Liên kết hướng dẫn của hội: Tăng áp động mạch phổi ở người lớn” và “Liên kết trong hướng dẫn của hội: Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn”.)

TÓM TẮT VÀ KHUYẾN NGHỊ

● Bệnh nhân tăng áp động mạch phổi liên quan đến bệnh tim bẩm sinh (PH-CHD) lý tưởng nên được quản lý tại các trung tâm chuyên khoa bởi một nhóm (bác sĩ tim mạch và / hoặc bác sĩ chuyên khoa phổi) được đào tạo và có kinh nghiệm trong việc quản lý bệnh nhân CHD và PH người lớn. Chăm sóc chung bao gồm các nguyên tắc quản lý bệnh tim tím tái, PH và hội chứng Eisenmenger. (Xem ‘Nguyên tắc chung’ ở trên và “Quản lý y tế bệnh tim bẩm sinh tím tái ở người lớn” và “Xử trí hội chứng Eisenmenger”.)

● Hầu hết bệnh nhân PH-CHD đều có tăng áp động mạch phổi nhóm 1 (PAH). Thông tim nên được thực hiện để xác nhận loại PH vì trái ngược với bệnh tim mắc phải, đánh giá huyết động không xâm lấn trong CHD chưa được tiêu chuẩn hóa. Đối với bệnh nhân PAH nhóm 1, thường không có liệu pháp hiệu quả nào cho nguyên nhân gây ra PH, và do đó liệu pháp điều trị đặc hiệu PH thường được chỉ định. (Xem ‘Liệu pháp dành riêng cho bệnh’ ở trên.)

● Cách tiếp cận liệu pháp PH đặc hiệu cho PAH nhóm 1 ở bệnh nhân PH-CHD tương tự như đối với nhóm 1 PAH (thuật toán 1) với một số ngoại lệ:

• Liệu pháp chẹn kênh canxi được chống chỉ định ở bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger nhưng thích hợp ở bệnh nhân PH-CHD mà không có hội chứng Eisenmenger với xét nghiệm hoạt động mạch cấp tính dương tính và cải thiện lâm sàng với liệu pháp kênh canxi. (Xem “Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi (nhóm 1) ở người lớn: Liệu pháp đặc hiệu tăng áp động mạch phổi”, phần “Bệnh nhân hoạt huyết”.)

• Đối với bệnh nhân PH- CHD với các triệu chứng cấp II hoặc III của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (bảng 2), chúng tôi tínhđiều trị kết hợp khi mang thai với chất đối kháng thụ thể endothelin cộng với chất ức chế phosphodiesterase-5 (PDE-5) hoặc chất kích thích chu trình guanylate hoặc liệu pháp đơn chất (chất đối kháng thụ thể endothelin, chất ức chế PDE-5, chất kích thích guanylate cyclase, hoặc chất chủ vận con đường prostacyclin đường uống) (Độ 2C) . Các nghiên cứu hiện có cho thấy cải thiện các thông số sinh lý (ví dụ, sức cản mạch phổi [PVR], mức peptide natri lợi niệu), nhưng sự cải thiện về kết quả lâm sàng chưa được thiết lập. (Xem phần ‘Bằng chứng’ ở trên.)

• Đối với bệnh nhân có triệu chứng loại III của WHO với bằng chứng rối loạn chức năng tim phải, bệnh tiến triển hoặc tiến triển nhanh, các lựa chọn bao gồm treprostinil tiêm dưới da hoặc hít hoặc iloprost dạng hít.

• Đối với bệnh nhân có các triệu chứng loại IV của WHO, các lựa chọn bao gồm epoprostenol tiêm tĩnh mạch (thường được ưu tiên) hoặc treprostinil tiêm tĩnh mạch. Nếu liệu pháp đơn tác nhân thất bại, liệu pháp kết hợp kép hoặc ba sẽ được sử dụng (thuật toán 1).

● Vai trò của các phương pháp điều trị can thiệp cho bệnh nhân PH-CHD phụ thuộc vào tổn thương cơ bản , sinh lý bệnh, và mức độ bệnh lý mạch máu phổi. Các nguyên nhân có thể đảo ngược của PH cần được đánh giá và sửa chữa. Quyết định có đóng một khiếm khuyết bằng shunt hệ thống-phổi chủ yếu dựa trên các yếu tố bao gồm PVR và loại khiếm khuyết. (Xem phần ‘Vai trò của việc đóng hoặc tạo shunt’ ở trên.)

● Mang thai ở bệnh nhân PH-CHD có liên quan đến nguy cơ cao cho mẹ và thai nhi và nên được khuyến khích. Các lựa chọn tránh thai an toàn và hiệu quả là rất quan trọng đối với bệnh nhân PH-CHD. Phụ nữ bị PH-CHD khi mang thai nên được tư vấn cá nhân về các nguy cơ của bà mẹ và thai nhi từ những người chăm sóc y học tim mạch và bà mẹ-thai nhi có chuyên môn về quản lý CHD-PAH. (Xem phần ‘Quản lý thai nghén’ ở trên.)

● Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản của PH-CHD, các đặc điểm lâm sàng (đặc biệt là tình trạng tim) và đáp ứng với liệu pháp. (Xem ‘Tiên lượng’ ở trên.)

LEAVE A REPLY

Please enter your comment!
Please enter your name here